Lyellov sindrom


Lyellov sindrom (Akutni ali toksična epidermalna nekroliza) - huda alergijska narava polietiologic bolezen označena z akutno motnjo bolnikovega splošnega zdravstvenega stanja, bulozni lezij celotno vrhnjim delom in sluz. Hitro razvijanje dehidracije, strupene poškodbe ledvic in drugih notranjih organov, ki se pridružijo nalezljivemu procesu, pogosto povzroči smrt bolezni. Diagnoza Lyellov sindrom vključuje fizični pregled bolnika, stalno spremljanje podatkov koagulacijo, klinične in biokemične preiskave krvi in ​​urina. Zdravljenje Lyellov sindrom zajema izvajanje nujne ukrepe, zunajtelesni metode prečiščevanja krvi, tekočinske terapije, dajanje velikih odmerkov prednizona, antibiotikov, korekcijskih Vodno motenj soli itd

Lyellov sindrom

Lyellov sindrom spada v skupino buloznega dermatitisa. Njegovo glavno ime je prejel v čast zdravniku Lyellu, ki je leta 1956 prvič opisal sindrom kot hudo obliko toksododermije. Klinična slika Lyellovega sindroma je podobna opeklini druge stopnje, zato se bolezen imenuje sindrom ožganega kože. Drugo splošno ime za sindrom - maligni pemfigus - povzroča nastanek na koži mehurčkov, podobno kot elementi pemfigusa.

Lyellov sindrom se pojavi v 0,3% primerov alergij na zdravila. Po anafilaktičnem šoku je to najhujša alergijska reakcija. Najpogosteje je Lyellov sindrom opazimo pri mladih in otrocih. Simptomi bolezni se lahko pojavijo v nekaj urah ali v enem tednu po dajanju zdravila. Po različnih podatkih se je stopnja smrtnosti v Lyellovem sindromu gibala od 30% do 70%.

Vzroki Lyellovega sindroma

Glede na vzrok razvoja Lyellovega sindroma sodobna dermatologija razlikuje 4 različice bolezni. Prva je alergijska reakcija na nalezljiv proces in je najpogosteje posledica zlatega stafilokokusa skupine II. Praviloma se razvija pri otrocih in je značilen po najhujšem tečaju.

Drugo - Lyellov sindrom, ki se pojavi v zvezi z uporabo zdravil (sulfonamidi, antibiotiki, antikonvulzivi, droge, acetilsalicilna kislina, analgetiki, protivnetna in anti-TB drog). Najpogosteje je razvoj sindroma posledica sočasne uporabe več zdravil, od katerih je bil eden sulfonamid. V zadnjih letih je razvoj opisanih primerih Lyellov sindrom za uporabo prehranskih dopolnil, vitaminov, kontrastna sredstva za slikanje itd..

Tretjo različico Lyellovega sindroma sestavljajo ideopatični primeri bolezni, katerih vzrok je še vedno nepojasnjen. Četrti - Lyellov sindrom, ki ga povzročajo kombinirani vzroki: infekcijski in zdravilni, se razvija v ozadju zdravljenja nalezljive bolezni.

Mehanizem razvoja Lyellovega sindroma

Pomembno vlogo pri razvoju toksična epidermalna nekroliza dati genetsko določenega občutljivosti organizma na različnih alergijskih reakcij. Pri mnogih bolnikih anamneza, obstajajo znaki alergijskih bolezni :. alergijskim rinitisom polinoze, alergijskega kontaktnega dermatitisa, ekcema, astma, itd posameznikov zaradi kršenja mehanizmov nevtralizacijo toksičnih produktov metabolizma spojino dajemo telesu zdravila na protein, ki se nahaja v celicah povrhnjice. Ta novo nastala snov je antigen v Lyellovem sindromu. Tako je imunski odziv telesa usmerjen ne samo na zdravilo, ampak tudi bolnikovo kožo. Postopek je podoben presaditveni reakcijski reakciji, pri kateri imunski sistem vzame pacientovo lastno kožo za presadek.

Osnova Lyellovega sindroma je pojav Schwarzman-Sanarelli - imunološka reakcija, ki vodi do motenj pri uravnavanju razgradnje beljakovin in kopičenja produktov tega razpada v telesu. Posledica tega je strupena poškodba organov in sistemov. To ovira delo detoksikacije in organov, ki odstranjujejo toksine, kar še poslabša intoksikacijo, vodi do izrazitih sprememb v ravnotežju vode in soli v elektrolitu v telesu. Ti procesi povzročajo hitro poslabšanje bolnikovega stanja v Lyellovem sindromu in lahko povzročijo smrt.

Simptomi Lyellovega sindroma

Lyellov sindrom se začne z nenadnim in nerazumnim zvišanjem telesne temperature na 39-40 ° C V nekaj urah na koži prsnega koša, okončin, obraza, sluznice ust in genitalij se pojavijo rahlo edematozni in boleči eritematozni piki različnih velikosti. Delno se lahko združijo.

Čez nekaj časa (v povprečju 12 ur) na navzven zdravo kožo začne lupiti epidermis. Oblikovani so tankozrnjeni mehurčki mehurčkov nepravilne oblike, katerih velikost se razlikuje od velikosti lešnika do premera 10-15 cm. Po odprtju mehurjev ostanejo velike erozije, na obrobju pa so pokrite z ostanki mehurčkov. Erozije obdajajo edematična in hiperemična koža. Izdajajo bogate krvave eksudate, kar je razlog za hitro dehidracijo pacienta.

V Lyellovem sindromu je značilen simptom Nikolskega pemfigusa - pilinga povrhnjice v odziv na rahel površinski učinek na kožo. V zvezi z odstranitvijo povrhnjice na tiste dele kože, ki so bili podvrženi stiskanju, trenju ali maceraciji, nastanejo erozije takoj brez nastanka mehurčkov.

Precej hitro, vsa koža bolnika s Lyellovim sindromom postane rdeča in ostro boleča pri dotiku, njen videz je podoben opeklinam z vrelo vodo II-III stopnje. Obstaja značilen simptom "mokrega oblačila", ko se koža, ko jo dotaknete, zlahka premika in gube. V nekaterih primerih Lyellovega sindroma njegove glavne manifestacije spremlja pojav petheialnega izpuščaja po vsem telesu bolnika. Pri otrocih se bolezen ponavadi začne s simptomi konjunktivitisa in je povezana z nalezljivo kožno lezijo stafilokokne flore.

Lezija sluznice v Lyellovem sindromu se kaže s tvorbo bolečih površinskih napak na njih, ki krvavijo celo z manjšimi poškodbami. Proces lahko vpliva ne samo na usta in ustnice, temveč tudi na sluznice, grlo, grlo, sapnik, bronhije, mehurje in sečnice, želodec in črevesje.

Splošno stanje bolnikov s Lyellovim sindromom se postopoma poslabša in v kratkem času postane zelo težko. Boleča žeja, zmanjšano potenje in pljuvanje so znaki dehidracije. Bolniki se pritožujejo nad hudo glavobolom, izgubijo usmerjenost, postanejo zaspani. Opažamo izgubo las in nohtov. Dehidracija vodi v strjevanje krvi in ​​poslabšanje krvnega pretoka do notranjih organov. Poleg toksičnih poškodb telesu to povzroči motnje v jetrih, srcu, pljučih in ledvicah. Razvijejo se anurija in akutna ledvična odpoved. Možno je dodati sekundarno okužbo.

Diagnoza Lyellovega sindroma

Klinični test krvi za Lyellov sindrom kaže vnetni proces. Obstaja povečanje ESR, levkocitoza s pojavom nezrelih oblik. Zmanjšanje ali popolna odsotnost eozinofilov v krvnem testu je diagnostični znak, ki ločuje Lyellov sindrom od drugih alergijskih stanj. Podatki koagulograma kažejo povečano koagulabilnost krvi. Analiza urina in biokemijske analize krvi lahko ugotovi kršitve, ki se pojavijo pri ledvicah, in med zdravljenjem spremljajo stanje telesa.

Pomembna naloga je določiti zdravilo, ki je privedlo do razvoja Lyellovega sindroma, ker lahko ponovna uporaba med zdravljenjem škoduje bolniku. Ugotovite, da povzroča snov pomaga pri izvajanju imunoloških testov. Izzivalno zdravilo je indicirano s hitrim proliferacijo imunskih celic, ki se pojavi kot odgovor na njegovo uvajanje v vzorec pacientove krvi.

Biopsija kože in histološki pregled pridobljenega vzorca pri bolniku s Lyellovim sindromom razkrivata popolno smrt celic površinskega sloja epidermisa. V globljih plasteh nastanejo veliki mehurčki, vnetje in kopičenje imunskih celic z največjo koncentracijo v kožnih posodah.

Zdravljenje Lyellovega sindroma

Zdravljenje bolnikov s sindromom Lyell se izvaja v enoti za intenzivno nego in vključuje celo vrsto nujnih ukrepov. V tem primeru je treba ob upoštevanju strupene in alergijske narave bolezni uporabiti zdravila, ki se morajo strogo upoštevati pri indikacijah in kontraindikacijah.

Zdravljenje Lyellovega sindroma se izvaja z injiciranjem velikih odmerkov kortikosteroidov (prednizolona). Z izboljšanjem se bolnik prenese v zdravilo v obliki tablete s postopnim zmanjševanjem odmerka. Uporaba ekstrakorporealne hemokorekcije (metode plazmefereze, hemosorpcije) omogoča čiščenje krvi iz strupenih snovi, nastalih pri Lyellovem sindromu. Stalna infuzijska terapija (fizikalna raztopina, dekstran, solna raztopina) je namenjena boju proti dehidraciji in normalizaciji ravnotežja vode in soli. Izvaja se s strogim nadzorom volumna bolnikovega urin.

Pri kompleksni terapiji Lyellovega sindroma se uporabljajo zdravila, ki podpirajo delovno sposobnost ledvic in jeter; zaviralci encimov, vključenih v uničenje tkiva; mineralne snovi (kalij, kalcij in magnezij); droge, ki zmanjšujejo strjevanje; diuretiki; širok spekter antibiotikov.

Lokalno zdravljenje Lyellovega sindroma vključuje uporabo aerosolov s kortikosteroidi, prevleke za mokro sušenje, antibakterijske losjone. Izvaja se v skladu z načeli opeklin. Da bi preprečili okužbo s Lyellovim sindromom, večkrat na dan, je treba perilo spremeniti v sterilno, ne le kožo, temveč tudi sluznico. Glede na izrazito bolečino je treba lokalno terapijo izvajati z ustrezno anestezijo. Po potrebi se prelivi opravijo pod anestezijo.

Napoved za Lyellov sindrom

Napoved bolezni je odvisna od narave njegovega poteka. V povezavi s tem so opredeljene tri različice Lyellovega sindroma: strele hitro s smrtonosnim izidom, akutne z morebitnim smrtnim izidom, ko je nalezljiv proces povezan in ugoden, ponavadi razrešen po 7-10 dneh. Pred začetkom zdravniških ukrepov in njihovim skrbnim izvajanjem izboljšamo napoved bolezni.

Lyellov sindrom: vzroki, znaki, diagnoza, zdravljenje, prognoze

Lyellov sindrom - vnetna-alergijska patologija, za katero je značilen hud course in povezan z buloznim dermatitisom. To je toksična poškodba telesa, povzročena z drogo, ki jo kažejo skupni in lokalni znaki. Sistemske motnje vključujejo dehidracijo, disfunkcijo notranjih organov, pritrjenost bakterijske okužbe. Lokalna poškodba - videz kože in sluznic značilnih morfoloških elementov: pretisni omoti, erozije, brazgotine. Lyellov sindrom po ICD-10 ima kodo L51.2 in ime "Strupena epidermalna nekroliza".

Prvič je patologijo opisal leta 1956 s strani dermatologa iz Škotske Alana Lyella, v čast katerega sindroma je dobil ime. V svojih znanstvenih delih je to zapisal resna oblika toksikodermije je posebna reakcija na zdravila - antibiotike, sulfonamide, nesteroidna protivnetna zdravila. Zdaj je dokazano, da se ta sindrom nanaša na alergične reakcije na zdravilo in se šteje kot resno patološko stanje kot anafilaktični šok.

Lyellov sindrom ima več enakovrednih imen - toksično epidermalno nekrolizo, bolezen bulozne bolezni, sindrom ožganega kože, maligni pemfigus. Ti izrazi v bistvu pomenijo isto bolezen, ki se kaže s tvorbo mehurjev na koži, tako kot pri opeklinični bolezni. Lyellov sindrom se navadno razvije pri otrocih s šibko imunsko obrambo in starejšimi ljudmi, ki imajo številne kronične bolezni. Najpogosteje je opaziti pri moški polovici prebivalstva. Klinični znaki bolezni se pojavijo po nekaj urah po dajanju določenega zdravila.

Od vseh alergopatologij ima najtežji rezultat Lyellov sindrom. Necrotična lezija povrhnjice in njen odklon povzroča toksični učinek alergenov na pacientovo telo. Pretisni omoti, erozije in brazgotine se pojavijo na koži trebuha, ramenskega pasu, prsnega koša, zadnjice, hrbta. Najbolj prizadeta je sluznica ustne votline, grla in spolnih organov. Akutno vnetje kožne-visceralne cone se kaže z značilnimi kliničnimi znaki, ki so pogosto življenjsko nevarne.

Diagnoza Lyellovega sindroma je sestavljena iz:

  • opravlja temeljit pregled bolnika,
  • opazovanje podatkov o koagulogramu,
  • preučevanje rezultatov laboratorijske študije krvi in ​​urina.

Značilne spremembe v stanju kože nam omogočajo, da pravočasno postavimo pravo, pogosto usodno diagnozo. Zdravljenje patologije je zapleteno in večkomponentno. Bolniki se zdravijo z ekstrakcijsko črevesno krvjo, infuzijo, protivnetno, protibakterijsko in dehidracijsko terapijo. Da bi rešili življenje bolnikov in preprečili resne posledice bolezni, je potrebna hitra medicinska intervencija.

Etologija

Odvisno od vzroka bolezni se razlikujejo štiri vrste Lyellovega sindroma:

  1. Idiopatska - nerazložljiva etiologija.
  2. Zdravilna učinkovina je posledica vpliva protimikrobnih sredstev, antikonvulzivov, aspirina in drugih predstavnikov nesteroidnih protivnetnih zdravil, anestetikov.
  3. Stafilogeno - povzroča zlati stafilokok, se razvija pri otrocih in ima hudo potek.
  4. Sekundarno - proti psoriazi, piščančji opeklini, skodljem in drugim dermatološkim boleznim.
  5. Kombinirano - se razvija pod vplivom nalezljivih in zdravilnih dejavnikov.

Pri odraslih se sindrom običajno razvije pod vplivom zdravil po transfuziji krvi ali plazme. Pri otrocih je razvoj bolezni povezan s stafilokokno okužbo in prirojeno alergijsko pripravljenostjo. Pri novorojenčkih in dojenčkih je Lyellov sindrom zelo težko. Za bolezen je značilen oster začetek in hitro povečanje intoksikacije. Kadar lahko lezije na velikih površinah kože razvijejo sepso. Pravočasno zdravljenje vam omogoča, da se znebite sindroma otrok veliko hitreje kot odrasli.

Patogeneza in patomorfologija


Kljub dejstvu, da se Lyellov sindrom šteje za polietilensko bolezen, imajo pomembno vlogo pri njegovem razvoju zdravila - antibakterijska, sulfanilamidna, protivnetna in protivtuberkuloza. Po uvedbi zdravila v telo z moteno funkcijo razstrupljanja se alergen medsebojno ujema z epidermalnimi beljakovinami. Zgornji sloj kože se zaznava kot "tujec". Proti temu začne imunski sistem intenzivno proizvajati protitelesa. Rezultat zapletenih imunoloških reakcij postane nekroza povrhnjice in njen odklon. Produkti, ki vsebujejo beljakovine, imajo strupeni učinek na telo, kar vodi k nadaljnjemu hitremu napredovanju patologije.

Pomembno mesto pri razvoju sindroma so dedni dejavniki. Približno 10% človeške populacije ima genetsko nagnjenost k alergični preobčutljivosti telesa.

Dejavniki, ki povzročajo razvoj bolezni:

  • samozdravljenje,
  • uporaba zdravil brez zdravniškega mnenja,
  • okoljski problem,
  • radiopaični pregled bolnikov,
  • nepreviden odnos zdravnikov do njihovih neposrednih dolžnosti,
  • imunske pomanjkljivosti in zmanjšanja nespecifične odpornosti organizma,
  • medicinske napake.

Skupino tveganja sestavljajo ljudje, ki imajo zgodovino alergijskih bolezni - rinitis, dermatitis, konjunktivitis, bronhialno astmo, seneno vročico. Alergija na zdravila se hitro razvija, kar vodi do kršitve stanja kisline in povzroča izrazito simptomatologijo.

Pathomorfološke stadije bolezni:

  1. Erythematous - pojav rdečice na koži 2-3 dni.
  2. Bullous - oblikovanje nepravilno oblikovanih mehurjev s tanjšimi stenami, ki se povezujejo med seboj.
  3. Desquamation je ruptura mehurčkov in pojav velikih erozijskih površin na njihovem mestu.

Pri Lyellovem sindromu bolniki razvijejo aftozni stomatitis, konjunktivitis, ulcerozno nekrotično vnetje moških in ženskih spolnih organov.

Simptomatologija

Lyellov sindrom je patologija, ki se od nenadnega nastopa razlikuje po zvišanju temperature in poteka v treh fazah:

  • Prva faza manifestirani znaki zastrupitve in poškodbe kože. Bolniki izkušajo zvišano telesno temperaturo, mrzlico, splošno stanje poslabša, zaspanost, dezorientacijo v vesolju. Bolni otroci se pogosto pritožujejo zaradi bolečin v grlu in sklepih. Pogosto imajo znake konjunktivitisa. Nato se dodajo dermatološke manifestacije - poškodbe s hiperemijo in preobčutljivostjo se pojavijo na koži. Eritematozne pege postanejo edematične in boleče, se spajajo med seboj in tvorijo velika področja poškodovane kože.
  • Druga stopnja za katero je značilno povečanje lezij v velikosti in intenzivnejša preobčutljivost. Na koži se pojavi izpuščaj, ki spominja na tiste z ošpicami ali okužbo škrlatne mrzlice. Njeni posamezni elementi pridobijo določeno obolevnost. Zgornja epidermalna plast pilinga, na koži prtljažnika se pojavi veliko petehije in krvavitev. Glavni dermatološki element sindroma je mehurček, napolnjen z seroznim izpustom. Pretisni omoti se odpirajo ali pod zunanjim vplivom. Na njihovem mestu so obsežne erozijske površine izpostavljene območju edema in hiperemije. Celo rahlo pritiskanje na vneto kožo vodi do odvajanja povrhnjice. Na dlaneh kože so ločene z velikimi ploščami, kot je rokavica. Konjunktiva oči, sluznice ustnic in notranjih organov, razpoke in pokrivajo z ranjenci, ki pogosto boli in krvavi. Kosti na ustnicah povzročajo znaten nelagodje pri bolnikih in motijo ​​običajen proces prehranjevanja. Fenomeni zastrupitve in lokalni znaki vnetja hitro naraščajo. Obstajajo znaki dehidracije - suha usta, žeja, letargija, utrujenost, apatija.
  • Tretja stopnja - Znaki dehidracije postanejo najbolj izraziti, krvni tlak se močno zmanjša, analize kažejo znatno povečanje ESR. Celotno telo bolnikov je prekrito z rdečimi in bolečimi erozijami, ki se hitro okužijo in zmanjkajo. Alergizacija telesa in resna zastrupitev telesa povzročata strjevanje krvi, upočasnjuje sistemski pretok krvi, disfunkcijo srca, jeter, trebušne organe, ledvice. Če v tej fazi ni nobenega zdravljenja, je smrtonosni izid verjeten.

Splošno stanje bolnikov z Lyellovim sindromom je postopoma slabše. Simptomi patologije takoj prenehajo bolnike v posteljo.

Obstajajo tri različice poteka sindroma:

  1. strele ali super hitre smrtne smrti,
  2. akutna z razvojem hudih zapletov - sekundarna bakterijska okužba,
  3. ugodno - je dovoljeno po 7-10 dneh.

Zapleti in negativne posledice Lyellovega sindroma:

  • gnojni-vnetni procesi - pljučnica, pioderma, sepsa,
  • zvišanje krvne viskoznosti,
  • disfunkcija srca,
  • krvavitev ledvične filtracije in zastrupitve s toksini,
  • razvoj oligurije in anurije,
  • vnetje sluznice respiratornega trakta vodi do hudih napadov dispneja,
  • akutne motnje cerebralne in koronarne cirkulacije,
  • notranje krvavitve,
  • dehidracija,
  • nalezljiv šok,
  • časovna slepota, fotofobija.

Diagnostika

Čim prej odkrije bolezen, večja je možnost hitrega okrevanja patološkega procesa. Diagnoza Lyellovega sindroma je izvedba temeljite zunanje preiskave bolnika. Simptomi patologije so tako specifični, da je skoraj nemogoče zamenjati z drugimi boleznimi.

Strokovnjaki pregledajo kožo bolnikov in opravljajo potrebne laboratorijske preiskave. Te metode omogočajo določitev vzroka pora in trenutne stopnje postopka. Na podlagi rezultatov pregleda je predpisan režim zdravljenja.

Laboratorijska diagnoza Lyellovega sindroma:

  1. hemogram - tipični znaki vnetja;
  2. biokemija krvi omogoča spremljanje splošnega stanja telesa med zdravljenjem - sindrom poveča koncentracijo sečnine in dušika;
  3. kršitev ravnotežja elektrolitov;
  4. proteinogram - zmanjšanje skupnih beljakovin;
  5. povečanje vseh jetrnih vzorcev;
  6. urinaliza razkriva nenormalnosti ledvic;
  7. koagulogram - povečana koagulabilnost krvi;
  8. Imunološki testi - povečanje števila imunoglobulinov v krvi po uvedbi nevarnega zdravila pacientu;
  9. biopsija prizadete kože in njena histološka preiskava razkrivajo značilne spremembe površin in globokih plasti povrhnjice.

Zdravilni ukrepi

Bolniki s Lyellovim sindromom so nujno hospitalizirani v enoti za intenzivno nego v bolnišnici. Pravočasno zagotavljanje zdravstvene oskrbe omogoča reševanje bolnikovega življenja. Splošni terapevtski ukrepi obsegajo razstrupljanje in zdravljenje lezij na koži. Namen zdravljenja je normalizacija ravnotežja vode in soli, ponovna vzpostavitev oskrbe s krvjo do notranjih organov in njihovih funkcij.

V predbolnišnični fazi zdravniške oskrbe je treba preklicati uporabo zdravila, ki je povzročila bolezen, izprati želodec in postaviti čistilno klistir. Bolniki morajo zaužiti veliko tekočine. Parenteralno se dajejo antihistaminiki - Suprastin, Pipolphen in Dimedrol.

Bolnišnično zdravljenje vključuje:

  • Za preprečevanje dehidracije in normalizacijo ravnotežja vode in soli se stalno infuzijsko terapijo izvaja pod nadzorom dnevne diureze. Intravenozno kapljico, fiziološko raztopino, dekstran, reopoliglucin, hemodez, plazmo ali albumin, Ringerjevo raztopino.
  • Kri je očiščena s plamefetezo ali hemosorpcijo, pri bolnikih so predpisani veliki odmerki kortikosteroidov in antibiotikov.
  • Simptomatsko zdravljenje je sestavljeno iz uporabe zdravil, ki podpirajo delo jeter - "Fosfogliv", "Essenial forte", "Karsil".
  • Bolniki predpisujejo zaviralce proteolize - "Gordoks", "Kontrikal".
  • Uporabite zdravila, ki zmanjšajo strjevanje krvi - "Kurantil", "Persanthin", "Dipiridamol".
  • Diuretiki - Furosemid, Manitol, Veroshpiron.
  • Imunska terapija z uporabo imunomodulatorjev - "Ismigen", "Likopid".
  • Lokalno uporabljane mazila za rane - "Solcoseryl", "Bepanten", "Levomekol", posebni aerosoli in raztopine za izpiranje peroralne votline. Ker je Lyellov sindrom izrazito boleč, se lokalna terapija izvaja po anesteziji. Bolniki, ki se zamašijo, pogosto dajo anestezijo.
  • Bolniki s tem sindromom potrebujejo posebno oskrbo, vključno z uporabo sterilnih oblek iz bombažne gaze in perila. Vse komore morajo biti opremljene z baktericidnimi svetilkami. Zagotoviti morajo optimalno vlažnost in temperaturo zraka. Takšni pogoji preprečujejo, da bi okužba vstopala v okolje.

Doma se po odvajanju iz bolnišnice zdravljenje z majhnimi odmerki kortikosteroidov nadaljuje s postopnim odvzemom zdravila. Poškodbe se zdravijo z aerosoli ali vlažnimi povoji, ki vsebujejo glukokortikosteroide, in z losjoni z antibiotiki.

Za zdravljenje patologije se ljudska zdravila in fitopreparacije praktično ne uporabljajo. Usta lahko sperite z odlivanjem žajbelj ali kamilice, podložite žarišča pora z beljenimi beljakovinami ali jih obdelajte z vitaminom A.

Preprečevanje

Da bi preprečili razvoj Lyellovega sindroma, morajo strokovnjaki določiti, kako bolnik prenaša zdravilo, preden predpisuje zdravljenje. Če informacije o prenašanju zdravila v preteklosti niso na voljo, se je treba izogibati.

Preventivni ukrepi za preprečevanje razvoja Lyellovega sindroma:

  • zavrnitev hkratne uporabe več zdravil,
  • omejitev cepljenja, ostanejo v neposredni sončni svetlobi in ogrožajo posameznike,
  • izključitev samozdravljenja,
  • Izključitev stikov z alergeni,
  • ograje ljudi, ki jim grozi izpostavljenost negativnim dejavnikom.

Lyellov sindrom je smrtna patologija, pri pojavu prvih znakov, ki jih je treba takoj posvetovati z zdravnikom. Vsaka izguba časa lahko povzroči smrt pacienta. Najpogosteje majhni otroci in starejši ljudje umrejo zaradi sindroma. Tudi v pogojih oživljanja smrtnost pogosto doseže 70%. Da bi rešili bolnikovo življenje, je treba pravočasno začeti zdravniške dejavnosti in skrbno upoštevati vsa priporočila strokovnjakov. Pravilna medicinska taktika bo sindrom predvidela ugodne napovedi, omogočila bo stabilno remisijo in preprečila razvoj negativnih posledic.

Alergija na zdravila ali Lyellov sindrom: fotografije, vzroki za nastanek, metode zdravljenja, preprečevanje in prognoze

Alergija je vedno neprijetna, neprijetno, pogosto grdo. Izpuščaji, srbenje, rdeče lise, otekanje, izcedek iz nosu - niso vsi simptomi alergijskih reakcij.

Kaj, če sredstva, namenjena boju proti boleznim, povzročijo alergijo na zdravila in eno od najtežjih oblik - Lyellov sindrom? Neustrezen odziv telesa z dajanjem določenih zdravil nikakor ni redkost. Simptomi, metode diagnosticiranja in zdravljenja alergije na drog bi morali biti vsi znani.

Vzroki

Kakšen je negativni učinek zdravil? Znanstveniki so ugotovili, da težave niso v farmakoloških lastnostih zdravil, ampak v sposobnosti povečati občutljivost organizma, tvorijo kompleksne antigene.

  • nenadzorovano jemanje zdravil;
  • samozdravljenje, nadomestitev na lastno pobudo nekaterih zdravil drugih;
  • širitev seznama zdravil, prehranskih dopolnil (biološko aktivnih dodatkov), ki jih je mogoče kupiti brez recepta;
  • uporaba zdravil, daljših od predpisanega obdobja (na primer, veliko kapljic nosi 7-10 dni in teden, mesec ali več);
  • nerazumno široko uporabo sulfonamidnih zdravil, močnih antibiotikov.

Posebna skupina dejavnikov:

  • poslabšanje ekološkega stanja;
  • oslabitev imunosti;
  • imenovanje zdravnikov močnih zdravil brez upoštevanja zdravstvenega stanja, individualnih značilnosti bolnika;
  • malomarnost bolnikov, ki pravočasno niso obvestili zdravnika o prisotnosti negativnih reakcij na določena zdravila.

Priprave, ki najpogosteje povzročajo alergijske reakcije telesa:

  • antibiotiki serije penicilina;
  • serum, cepivo. Razlog je vsebnost tujih beljakovin;
  • barbiturati (močne spalne tablete);
  • pripravki, ki vsebujejo jod;
  • aspirin, njegovi analogi - analgin, indometacin, ortofen;
  • Pogosto povzročajo alergijske manifestacije pomožnih snovi, ki jih vsebuje vsak zdravilo.

Simptomi in klinične manifestacije

  • alergija na zdravila je raznolika. Po prvem stiku z neustreznim zdravilom se zapleti ne pojavijo. Obdobje senzibilizacije traja 5-7 dni;
  • Včasih je negativen odgovor strela, čez 5-10 minut, pol ure - uro. Pogosteje je taka aktivna reakcija močne antibiotike, zdravila v obliki injekcij;
  • z nadaljnjim dajanjem alergenih zdravil je reakcija telesa enaka kot pri drugih vrstah dražljajev.

Klinične manifestacije odlikujejo hitrost reakcije organizma:

  • prva skupina. Akutni tip. Ostra reakcija se manifestira skoraj takoj ali v eni uri po dajanju ali jemanju zdravila. To - akutna urtikarija, anafilaktični šok, akutna hemolitična anemija, edem Quincke, napadi bronhialne astme;
  • druga skupina. Subakutni tip. Telo reagira v prvih 24 urah po stiku z alergenom. To so patološke spremembe v sestavi, kvaliteti krvi;
  • tretja skupina. Dolgotrajen tip. Odgovor sledi več dni. To je vnetje bezgavk, sklepov, notranjih organov, serumske bolezni, nekaterih alergijskih bolezni cirkulacijskega sistema.

Kako zdraviti zaedu v kotih ustnic? Spoznajte najboljše metode in recepte po navigaciji po referenci.

Najboljši načini za zdravljenje nodosumov eritema na nogah so opisani na tej strani.

Vrste alergijskih reakcij

Spomnite se glavnih simptomov:

  • dermalno. Izlitja različnih velikosti, oblik, barv, pogosto srbijo, postanejo mokra, povzročajo boleče občutke;
  • dihala. Manifestacije spominjajo na napad astme pri bronhialni astmi. Pojavi se rattles, piščalke, obraza modre;
  • oteklina, pordelost povrhnjice. Veke, sluznice, obraz, otekanje trupa, pordeče oči, solze pogosto tečejo, čista tekočina iz nosu;
  • poškodbe krvnih žil. Hudi primeri vključujejo velika plovila, kapilare, pri alergijskih reakcijah. Zmanjšuje ton, proces krvnega obtoka je moten;
  • Lyellov sindrom. Zelo huda oblika alergije na zdravila se pojavi pri 0,3% bolnikov, ki so preobčutljivi na zdravila. Simptomi so podobni opeklinam II stopnje, na koži se pojavljajo rane, razpoke, mehurji. Oseba trpi veliko. Simptomi se pojavijo po uri ali dveh ali v enem tednu po dajanju določenega zdravila. Umrljivost - 30-70% bolnikov;
  • anafilaktični šok. Najbolj nevarna manifestacija alergije na zdravila. Izpuščaji na koži v kombinaciji z vaskularnimi reakcijami, otekanjem sluznice, mehkimi tkivi, ki ne zagotavljajo pravočasne pomoči, povzročijo usoden izid.

Razlika od drugih vrst alergij

  • reakcija na mnoge droge ima podoben napad, pogosto se splošno stanje poslabša;
  • eno drogo povzroči več negativnih pojavov;
  • več različnih zdravil povzroča podobne simptome.

Posebnost kožnih reakcij je polimorfizem. To pomeni, da na obrazu telo v mnogih primerih istočasno povzroči izpuščaj drugačne narave:

  • mehurčki;
  • madeže;
  • nodule;
  • pretisni omoti;
  • včasih abscesi.

Simptomi alergije na drog spominjajo na:

Splošna pravila zdravljenja

Kako se znebiti nevarnih simptomov, če jih povzročajo zdravila?

Terapija je razdeljena na dve vrsti:

  • specifične metode zdravljenja. Prepoznavanje, izključitev zdravil, »krivec« neprijetnih manifestacij;
  • nespecifične metode zdravljenja. Med zdravljenjem in profilaktičnimi ukrepi vpliva na vse stopnje različnih vrst alergijskih reakcij.

Postopek:

  • Analizirajte, katera droga je povzročila negativne posledice. Z akutnimi reakcijami je to enostavno, z daljšo sorto - težje. Potrebuje interakcijo zdravnika in bolnika, analizo dogodkov pred alergijskimi reakcijami;
  • pri prvih znakih alergije prenehati jemati zdravilo, če niste jedli nevarnih živil, ni železo, mačke, psi, ni dihal cvetnega prahu, vas niso grizli žuželke;
  • odklopite žrtev, odprite okno ali okno za svež zrak;
  • z izrazitimi simptomi, napadi zadušitve, piskanje, hudo otekanje telesa, obraz, sluz takoj nemudoma kličete "reševalno vozilo";
  • čim prej obiščite alergologa. Brez obiska ne morete storiti, če uporabljate droge za zdravljenje resnih patologij;
  • jemljete antihistaminike. Sredstva te skupine naj bodo v katerikoli medicinski kabinet, ne glede na to, ali imate alergije ali ne;
  • je zaželeno, da so zdravila za zadnjo generacijo, ki ne povzročajo zaspanosti, ki vsebujejo minimalni odmerek zdravilne učinkovine;
  • priporočamo Loratidin, Terfenadin, Cetirizin, Telfast, znani vsem Suprastinu, Diazolinu, Csetinu, Tavegilu;
  • Pijte zadostno količino tekoče, bolje očiščene ali namizne (ne kurativne) mineralne vode;
  • vzemite katerikoli sorbent, ki ga boste našli doma - aktiviran ali bel premog, Enterosgel, Polysorb;
  • priporočeni klorid klorid, karkarboksilaza, injekcija diphenhidramina.

Kako zdraviti herpes zoster na telesu? Imamo odgovor!

Na tem naslovu so opisana najboljša ljudska zdravila za nožne glive.

Kliknite na povezavo in http://vseokozhe.com/bolezni/gribok/na-rukahh.html prebral zanimiv članek o tem, kako in kaj, da zdravljenje glivic na svojih rokah.

Lokalno zdravljenje

Ko izpuščaji, srbenje, pekoč občutek učinkujejo, so naslednji:

  • obrišite otečena, vnetljiva mesta s kamilico, raztopino difenhidramina;
  • pri hudih znakih imenujejo hormonska mazila - Prednisolonum, Dexamethasone.

Upoštevajte:

  • če še niste preučili pravil prve pomoči za otekanje Quincke, drugih resnih pojavov alergijskih reakcij, pokličite rešilca;
  • pri povprečni resnosti bolnikovega stanja takoj pojdite na zdravnika;
  • ob koncu sprejemnega časa, zvečer lahko greš na sprejemni oddelek najbližje zdravstvene ustanove - zagotovo vam bo pomagal, vam bo svetoval, kako nadaljevati.

Kaj naj storim, če potrebujem nekatere vrste zdravil, če imam alergije na njih?

Na žalost se nekateri bolniki srečujejo s tako, na prvi pogled, obupnim položajem. Zdravnik priporoča desensitizacijo telesa. Naloga je zmanjšati občutljivost na določeno zdravilo, da preprečimo nevarne reakcije.

  • telo se navadi na stalno prisotnost neželenega zdravila;
  • za vsakega bolnika se razvije individualna shema sprejema;
  • prvi dnevi - najmanjša količina zdravila;
  • postopno povečati odmerek, kar vodi do konca terapije do terapevtskega odmerka.

Na druge vrste alergij najdete tudi na naši spletni strani. Tukaj je na primer opisana hrana alergija pri otrocih; o alergijah na ugrize komarjev, preberite tukaj; o alergijah na obrazu - na tem naslovu. Za alergijski izpuščaj pri otrocih preberite tukaj; o urtikariji pri otrocih - na tej strani; o alergijskem dermatitisu - v tem članku.

Prognoza bolezni

Narava alergijskih reakcij, resnosti, vpliva na različne organe in sisteme je odvisna od več dejavnikov:

  • stanje imunskega sistema;
  • prisotnost ali odsotnost kroničnih patologij, v katerih je treba sprejeti določene vrste zdravil;
  • splošna preobčutljivost telesa;
  • vrste alergičnih reakcij, ki se pojavijo po uporabi zdravil, ki povzročajo simptome različne stopnje resnosti;
  • življenjske razmere, finančno stanje, kakovost prehrane, možnost pridobitve kvalificirane zdravstvene oskrbe.

Upoštevajte:

  • na žalost verjetnost ponovitve vztraja pri številnih oblikah alergije na zdravila. Le natančno odkrivanje alergena, popolna prepoved uporabe "nevarnih" zdravil bo pripomogla k preprečevanju novih napadov;
  • nekateri simptomi povzročajo neugodno prognozo poteka patološkega procesa. V hujših oblikah alergijskih reakcij - Lyellov sindrom, anafilaktični šok, angioedem pristojni odsotnost pravočasno pomoči pogosto povzroči smrt.

Preprečevanje in koristni nasveti

Če želite opozoriti na napade medicinske alergije, boste pomagali:

  • Uporaba drog le po navodilih zdravnika;
  • krepitev imunskega sistema;
  • pravočasen poziv za pomoč pri čudnih pretisnih omotih, izpuščaji, oteklinah, ki so se pojavili po jemanju zdravil.

Koristni nasveti:

  • Vsaka oseba mora vedeti, kakšne pripravke ima alergije (če je bila najdena prej);
  • kadar obiščete zdravnika, jasno navedite ime zdravila. Tako bo strokovnjak ugotovil, kaj vam je kontraindicirano;
  • neupoštevanje tega priporočila je lahko usodno s kirurškim posegom, anestezijo pri zdravljenju ali odstranjevanju zob;
  • nosite beležko z imenom "nevarnega" zdravila za vas;
  • ta kos papirja lahko reši vaše življenje v različnih incidentih, nesreče, od katerih nihče ni imunski;
  • v vsakem primeru držite katerokoli antihistaminiko v omarici za medicino.

Alergija na zdravila ni stavek. Tudi s tako hudimi oblikami Lyellovega sindroma lahko človeku pomaga.

Nato video, v katerem bo zdravnik moskovske klinike povedal še več podrobnosti o alergični reakciji - Lyellov sindrom:

Ali vam je všeč članek? Naročite se na posodobitve spletnega mesta prek RSS-ja ali sledite posodobitvam o VKontakte, soseski, Facebook, Google Plus ali Twitterju.

Lyellov sindrom

Lyellov sindrom (toksična epidermalna nekroliza, akutna epidermalna nekroliza) - hude toksične - alergijskih sluznic in integuments, ki se pogosto spremlja spremembe v živčnem sistemu in notranjih organov. Bolezen je značilna intenzivna nekroze in luščenje povrhnjice s tvorbo obsežnimi erozij in mehurje sluznico in integuments

Vzroki Lyellovega sindroma

Lyellov sindrom je najtežja manifestacija alergije na zdravila. Njegovo poreklo je v večini primerov povezano z uporabo različnih zdravil. Vodilno vlogo pri razvoju te bolezni pripisujejo pripravki sulfanilamida (približno 45% primerov); čemur sledi antibiotikov (40%) - eritromicin, tetraciklini, penicilini, itd. antikonvulzivi (10%) - fenobarbital, karbamazepin, fentoin itd;. protivnetnih zdravil (od 5 do 10%) - analgetik, aminopyrine, salicilati, fenilbutazon; zdravila proti tuberkulozi (1-3%) - izoniazid. Poleg tega lahko pojav Lyellov sindrom sproži sprejem in druge skupine zdravil. - toksoid tetanusa, rentgenske žarke zastopnika, vitaminov, itd časovni pyrogenal razvojno Lyellov sindrom, izhajajoč iz začetka sprejem kliče drog segajo od ene ure do sedem dni ali več. Pomembna vloga pri razvoju Lyellovega sindroma je mikrobna okužba. Mnogi raziskovalci menijo, da je ta sindrom eden od najhujših manifestacij multiformnega eritema

Simptomi Lyellovega sindroma

Bolezen se razvija zelo akutno izboljšati splošno telesno temperaturo 39-40 S, glavobol in bolečine v sklepih, bolečine v grlu, pojav bolečine in pekoč občutek na koži. Na kožo trupa, okončin, oči, genitalije in sluznice v ustni votlini pojavi polimorfa opazila, kožni, boleče s palpacijo izpuščaj, nagnjene k fuzijo. Sčasoma izpuščaj vzame cianotično sivo barvo. Po mehaničnem vplivu na te lezije je epidermis ločen z neprekinjenim slojem. Na prosto oblikovane eritematozne pike ohlapne velikih mehurčkov napolnjenih z serozni - serozni ali krvave vsebine, ki je po odpiranju, tvorijo dovolj obsežen erozivni površinski odseki obdan hiperemika in edematozna kožo. Te erozivni spremembe je mogoče opaziti skoraj celotno površino okončin in trupa, kot tudi za razvoj na sluznici genitalij, ustnic in ust. Zaradi velike izgube tekočine iz erozivne površine opazimo znatno dehidracijo telesa. Sčasoma se na teh erozivnih površinah razvijejo ulcerativne formacije.

Med napredovanjem Lyellovega sindroma se krvni tlak zmanjša, ESR se poveča, opazuje tahikardija, simptom Nikolsky je pozitiven in pojavijo se hude manifestacije močne zastrupitve. V primeru ugodnega poteka bolezni se povratni razvoj v večini primerov pojavi ob koncu četrtega tedna po začetku patološkega procesa.

Če Lyellov sindrom povzroči hudo reakcijo pri otrocih, se ji pripisuje sekundarna okužba, vnetne spremembe v dihalnem traktu, nefritis, miokarditis, razvijejo dehidracijo. Zaradi kardiovaskularne insuficience in anurije je možen smrtonosni izid

Diagnoza Lyellovega sindroma

Diagnoza Lyellovega sindroma temelji na klinični sliki, anamnezi in laboratorijskih podatkih. Da bi določili vlogo zdravila ali snovi pri razvoju tega procesa, se izvajajo imunološki testi (reakcija blasttransformacije itd.). Prav tako je obvezno opraviti diferencirano diagnozo s pemfigusom, multiformnim eritemom in drugimi vrstami toksemije

Zdravljenje Lyellovega sindroma

Kadar obstajajo simptomi, značilni za Lyellov sindrom, je nujna takojšnja hospitalizacija bolnika v enoti za intenzivno nego ali v oddelku za intenzivno nego. Bolniki s to boleznijo se spali s posebnim "šotorjem" (ustvariti najbolj sterilne pogoje in preprečiti eksogeno okužbo). Vse brez izjeme so zdravila, ki se uporabljajo pred razvojem tega sindroma, predmet takojšnjega preklica. Notranji in parenteralno predpisujejo glukokortikosteroide. Obsežne erozivne površine se obdelujejo odprto, zdravijo jih z vitaminom A in rastlinskimi olji. Za kompenzacijo izgube tekočine in odstranjevanje zastrupitve se izvaja infuzijska terapija s koloidnimi in fiziološkimi raztopinami. Pri pritrjevanju sekundarne okužbe se lahko uporabijo antibiotiki in antiseptiki. Imunomodulatorji in plazmafereza so dobro dokazani pri zdravljenju Lyellovega sindroma.

Napoved nadaljnjega življenja v primerih blagih kliničnih oblik Lyellovega sindroma in z ustrezno terapevtsko taktiko je precej ugodna. Pri otrocih z resnim potekom te bolezni obstaja resna nevarnost za življenje.

Lyellov sindrom

Na žalost še vedno obstajajo bolezni, ki v nekaj urah prinašajo na videz povsem zdrava oseba v kritično stanje in imajo izjemno neugodno prognozo. Ena od teh bolezni je Lyellov sindrom (L51.2 ICD-10).

Masovni mediji so pogosto razpravljali o škandaloznem primeru smrti zaradi te patologije - smrti julija 2003 novinarja, namestnika Državne dume tretjega sklica Yurija Shchekochikhina.

Priče se je seznanila z nepojasnjeno izrazito poslabšanje njegovega stanja, "dva tedna spremenila v starca, njegovi lasje izpadajo šopi, s telo šla kožo, skoraj vse, eno po eno, zanikal notranje organe" ( "Novaya Gazeta", izdaje številko 20 z dne 24. marec 2008 )..

Po smrti namestnika se je v skladu s členom 105 Kazenskega zakonika Ruske federacije začelo kazensko zadevo, del 1 - "Umor". Sorodniki in tiska, ki so vzbudili navdušenje, so vztrajali pri zastrupitvi, zlasti talija. Izvedeno je bilo sedem mesecev ustreznih preiskav, ekshumirano telo namestnika. Šele do marca 2004 so bile ugotovljene okoliščine hitrega poslabšanja stanja Ščkochikhin. Diagnoza in vzrok smrti - Lyellov sindrom, akutna kardiovaskularna insuficienca.

Iz zgodovine sindroma

Ta patologija je prvič leta 1956 opisala škotski dermatolog Alan Lyell. Sistematiziral je 11 poročil o 14 primerih te bolezni, od katerih je 4 opazoval osebno.

Lyellov nadomesti predhodno prejeli označbo "oster pemphigus" do "toksična epidermalna nekroliza" (rjave). Dejstvo je, da so vsi bolniki imeli izpuščaj, "ki ima podobnost kot objektivno in subjektivno kožo". Izpuščaj in služi kot glavni diagnostični znak za dodelitev nove nosološke enote. Izraz "strupeno" uveden Lyellov, kar kaže, da je bolezen posledica toxemia - kroži v telesu določenega toksina. "Nekroliza" - medicinski neologizem, ki ga Lyellov skoval, združeni v njem glavno kliničnega znaka - "epidermoliza" in histopatološko funkcijo - "nekroza".

Prav tako je Lyell opazil resnost porazov sluznice in nenavadno šibkost vnetnih procesov v dermisu - "dermalna tišina".

V znanstvenem svetu je bolezen med njegovim življenjem dobila ime svojega odkritja - v šestdesetih letih. Vendar pa je dermatolog vedno uporabljal oznako grelca.

Leta 1967 je po opravljenem ciljnem pregledu kolegov po celotni Veliki Britaniji Lyell predstavila najobsežnejšo posplošitev primerov bolezni TEN-128. V istem letu je opisal štiri oblike TEN, ki ustrezajo določeni etiologiji: stafilokoki, drogi, mešani in idiopatski.

Trenutno stafilokokne oblika Lyellov sindrom dodeljena ločen subjekte bolezni: sindrom stafilokokne poparjene kože (sindrom stafilokokne poparjen kože, SSS L00 ICD-10).

Epidemiologija

Od sedemdesetih let dalje je zabeležena letna razširjenost Lyellovega sindroma. Po podatkih različnih avtorjev se podatki gibljejo od 0,4 do 1,3 primerov na milijon ljudi na leto. Stopnja umrljivosti je 20-60% števila primerov, odvisno od zdravstvenega stanja v regiji. Tako je število umrlih iz te patologije po vsem svetu za leto tisoč. Med alergičnimi reakcijami neposrednega tipa, glede na stopnjo smrtnosti, je Lyellov sindrom drugič le v anafilaktičnem šoku. V splošni strukturi zdravilnih alergij je delež Lyellovega sindroma 0,3%. Ženske so pogosteje bolne: razmerje moških bolnikov je 1,5: 1. Od starosti ni bilo neposredne odvisnosti tveganja bolezni. Skupino za tveganja se šteje za paciente, ki so že prejeli Lyellov sindrom, zlasti v otroštvu.

Najpogostejša oblika sindroma je droga, do 80% vseh primerov. Po zdravljenju je drugi najpogostejši vzrok maligne neoplazme (zlasti limfomi). Incidenca idiopatskih primerov Lyellovega sindroma je 5-10%.

Pri otrocih sindrom pogosto - do 60% primerov - ima infekcijsko etiologijo. Posebna skupina tveganja pri otrocih je akutna okužba dihal in potek zdravljenja z nesteroidnimi protivnetnimi zdravili, ki so se zgodili v zgodnjih letih.

Etologija

Nadaljujejo se razprave o etiologiji in patogenezi Lyellovega sindroma. Najbolj preučevana droga oblika bolezni, ki se razvije zaradi kršitve sposobnosti telesa za nevtralizacijo reaktivnih vmesnih presnovkov zdravil. Ti metaboliti se medsebojno delijo s tkivi, kar ima za posledico antigenski kompleks, imunski odziv na katerega sproži razvoj bolezni.

Dejansko je bila genetska nagnjenost k tej patologiji dokazana zlasti pri posameznikih s številnimi antigeni kompleksa histološke združljivosti HLA: A2, A29, B12, B27, DR7. Prisotnost v telesu kroničnih žarišč okužbe (sinusitis, tonzilitis, holecistitis itd.), Ki povzročajo zmanjšanje imunosti, povečuje tveganje za nastanek bolezni. Posebna skupina tveganja so okuženi s HIV: imajo 1000-krat večje tveganje za razvoj Lyellovega sindroma kot pri splošni populaciji.

Diagnostika

Za diferencialno in laboratorijsko diagnostiko se ne izvajajo provokativni testi, ker je tveganje nenadzorovanih zapletov visoko. Najpogostejši so neorganizacijski diagnostični testi, ki temeljijo na reakcijah bolnikovih krvnih celic na snovi, ki jih občutijo telo. Te vključujejo Shelleyov bazofilni test za degranulacijo, aglomeracijsko reakcijo celične celice, reakcijo transformacije limfocitov v bloku, hemolitične preiskave.

Apoptoza keratinocitov je eden od prvih tkivnih morfoloških znakov Lyellovega sindroma. Vedno večkrat poteka biopsija punkcij z zamrznjenimi kožnimi rezinami. V tem primeru je razkrito odsotnost tipičnih akantolitskih celic, popolne epidermalne nekrolize, sub- in intraepidermalnih pretisnih omotov.

Tok

Glede na naravo seveda razlikujemo tri različice Lyellovega sindroma:

  1. Forma strele - do 10% vseh primerov. Razvija se v nekaj urah. Etologija: idiopatska ali medicinska. Poškodbe kože na dan pokrivajo do 90% telesne površine. Kršitev zavesti do komatoze. Akutna ledvična odpoved je anurija. Glede na dejstvo, da ti bolniki večinoma ne preživijo v bolnišnici ali so že v stanju končnega stanja, je smrtonosni izid v 95 dneh v 2-3 dneh. Ob obdukciji so notranji organi navadno nedotaknjeni.
  2. Akutna oblika - 50-60% primerov. Poraz kože in sluznice prehaja celoten spekter zorenja: od izpuščaja do nekrolize. Površina nekroliziranih površin lahko doseže 70% telesne površine. Bolezen traja od 7 do 20 dni. Izhajajoč iz 3-4 dni simptomov ledvic, jeter, srca in ožilja, pljučne bolezni, infekcijskih zapletov - predvsem pljučnih in urogenitalnega okužbe, ter z napredovanjem bolezni - septikemije. Smrtnost doseže 60%.
  3. Ugodni tok (zglajena oblika) - pogostost do 30% primerov. Poraz kože in sluznice ne presega 50% telesne površine. Klinični znaki so najvišji pri 5 do 6 dneh bolezni. Nato se v 3-6 tednih izboljša bolnikovo stanje do popolnega okrevanja zdravja.

Ogromno število bolnikov - več kot 90% - obstajajo erozivne spremembe v sluznicah. Običajne težave z bolečino v sečnem toku med uriniranjem in fotofobijo.

Značilen pozitivni Nikolsky znak: ločitev povrhnjice na kožo od zunaj nespremenjenih, ko pritisnete in drsna nenavezanost paravesical povrhnjico, medtem ko vleče na kos cistično pnevmatik. V posebno hudih oblik opaziti popolno ločitev povrhnjice s trenjem na celotnem bolnikove telesne površine.

Steven - Johnson ali Lyell?

Eden od glavnih prognostičnih dejavnikov v Lyellovem sindromu je površina nekrolitne površine. Zato je zelo pomembna pravilna ocena njegove dolžine. Za to veljajo enaka pravila kot v komubistologiji: pravilo "devet" - ko se roke, prsni koš in trebuh štejejo na 9% površine telesa, hrbet in noge - za 18%; in pravilo »enodstotne dlani«. Za Priporočljivo je bolj natančno oceno za merjenje področje ločevanja in odvajanja povrhnjice, ne le na območjih s hudimi eritematozni sprememb, ampak tudi na dolgi rok iz "epicenter" delih telesa. Glede na površino, na katero vpliva nekroliza, se površina klinično razlikuje od Lyellovega sindroma iz Stephen-Johnsonovega sindroma.

V zadnjih letih postaja teorija vse bolj priljubljena, da so ti sindromi dve različici hudega izida epidermolitične kožne reakcije na zdravila in se razlikujejo samo glede stopnje odvajanja kože.

Sistemska terapija

Na žalost ni enotnega algoritma za zdravljenje v diagnosticiranem Lyellovem sindromu. To je predvsem posledica poliorganizacijskih lezij, kar vključuje predvsem večsmerno asimptomatsko zdravljenje. Za Lyellov sindrom je pravilo "preklic zadnjega" predpisanega zdravila najpogosteje neučinkovito, saj se čas manifestacije bolezni spreminja od nekaj ur do nekaj dni. Zato je priporočljivo, da prekličete predhodno predpisana zdravila in simptomatsko zdravljenje v nujnih primerih. Potrjeno je, da hitra in popolna odpoved vseh zdravil, kadar ni mogoče jasno zaznati določenega alergena, izboljša napoved bolezni za 30%. V okviru posebnega zdravljenja Lyellovega sindroma večina raziskovalcev nedvoumno priporoča:

  1. v nujnih primerih, prednostno v prvih urah bolezni, kaskadno plazemsko filtracijo (plazmafereza), ki omogoča odstranjevanje do 80% bolnikovega plazme. Zaradi tehnične nezmožnosti plazmafereze je priporočljiva hemosorbcija;
  2. masivno sistemsko kortikosteroidno terapijo. Priporočeni kortikosteroidni režimi segajo od 3-4 mg / kg telesne mase na prvi dan bolezni, da se konča zaviranje, če se bolnik stanje poslabša;
  3. intravenski imunoglobulini. Dnevni odmerek od prvega dne bolezni se giblje od 0,2 do 0,75 g / kg telesne mase pacienta. Trajanje cikla je od 4 do 12 dni. Učinkovitost imunoglobulinov je posledica vsebine naravnih anti-Fas protiteles, ki uravnavajo apoptozo in proliferacijo v nepoškodovanih in preoblikovanih limfoidnih celicah. Zmanjšujejo pogostost bakterijskih zapletov in preprečujejo napredovanje sindroma;
  4. hiperbarična oksigenacija v odsotnosti abscesov, kavernih in prehodih prostih dihalnih poti v pljučnih bolnikih.

Zdravljenje lezij na koži in sluznicah se izvaja v skladu z načeli zdravljenja opeklin. Opazil je način parenteralne prehrane. Popravek infuzij se izvaja v odvisnosti od bolnikovega stanja.

Med bivanjem v bolnišnici se prepričajte, da redno - vsaj enkrat na vsakih 72 ur - pregled urologa, Optika, zobozdravnik, Otorinolaringolog, v čas, da opredeli in dodeli ustrezno terapijo pri poškodbah sluznice.

Napoved

Od leta 2011 je na Zahodu pogostost skale ocene resnosti Lyellovega sindroma. Upošteva naslednje prognostične dejavnike:

  • starost bolnika> 40 let;
  • Srčni utrip> 120 utripov. v minutah;
  • prisotnost sočasne maligne onkološke bolezni;
  • površina prizadete telesne površine> 10%;
  • nivo sečnine v krvi> 10 mmol / l;
  • plazemski nivo bikarbonata je 14 mmol / l.

Prisotnost vsakega faktorja povečuje tveganje smrti. Približno tveganje smrti je torej: v prisotnosti 1 faktorja - do 3,2%; 2 faktorja - 12,1%; 3 faktorji - 35,3%; 4 dejavniki - 58,3%; 5 ali več dejavnikov - 90%.

Klinični primer

Leta 2009 sem v Donetsku opazil najredkejši primer za Donbass (le 6 primerov v regiji Donetsk za obdobje od leta 1991 do leta 2013). V primeru Lyellovega sindroma. Pacient: 37 let. Alergijska in infekcijska anamneza - ni obremenjena. Tri dni pred vstopom je bolelo s hladno boleznijo. Zdravili so se z "znanimi" zdravili: tablete za kašelj, oko, nosne kapljice, vitamine. Od večera drugega dne so se pojavili srbi, izpuščaji. Sam sem vzel suprastin. Po kratkem olajšanju se je stanje poslabšalo. V večernih urah tretji dan so bolnišnično bolnišnično bolnico poslali v mestno bolnišnico, v nekaj urah pa so ga prenesli na regionalno kliniko.

Vstopila je ženska s hiperemično kožo na prsih, ramenih, notranjih površinah stegen. Tretji dan so se pojavili mehurčki z nejasnimi vsebinami. Volumen drugih je dosegel 100 ml. V celotnem obdobju so ohranili hiperemijo vek, sklero, sluznico ustne votline in perianalno regijo.

Od tretjega dne naprej je gasilec večkrat poskušal zapreti ranjeno površino xenogoldov. Vendar pa so pacientom s psihomotorno vznemirjenostjo zamenjali kratek čas miru, kar je privedlo do spremembe v prelivih in ksenoidih. Noben zavoj ni ujet. V dveh tednih v enoti za intenzivno nego je pacient preživel več kot polovico časa v prisilnem spanju med zdravljenjem. In od šestega dne, ko je bolnikovo stanje postalo kritično, je bila prenesena na trajno IVL.

V tem primeru se Lyellov sindrom diagnosticira v dveh dneh po sprejemu bolnika v bolnišnico; Potek bolezni ni bil hiter, temveč precej akuten; Asimptomatska terapija je bila izvedena, vendar ženske ni bilo mogoče rešiti.



Naslednji Članek
Zakaj se pojavijo krči v nogah in kaj naj storim?