Feltyov sindrom je zaplet za revmatoidni artritis


Zapleteni revmatoidni artritis lahko privede do Feltyjevega sindroma. Tri patologija lahko kažejo na pojav te bolezni: diagnozo revmatoidnega artritisa, znatno zmanjšanje števila celic belih krvnih, fizično povečano vranico.

Ta sindrom je zelo redko diagnosticiran. Izvedene študije kažejo, da le 1 od 100 bolnikov razvije Feltyjev sindrom.

Tudi rezultati raziskav so pokazali, da je 70% primerov žensk, starejših od 40-50 let. Zato je pri revmatologiji bolezen zelo redka, obstaja veliko vrzeli v diagnozi in zdravljenju, ki jih zdravniki poskušajo nadomestiti z raziskavami.

Pri otrocih je ta sindrom diagnosticiran manj pogosto kot pri odraslih. Njegovi opisi v medicinski literaturi so podani po vrstnem redu. Od leta 1929, ko je Felty podrobno opisal kombinacijo treh glavnih simptomov, ni bilo pomembnih dodatkov.

Bolezen nekoliko spominja na artikularno-visceralni revmatoidni artritis. Tudi v začetni fazi bolezni je ugotovljeno znatno povečanje vranice. Ko se bolezen nadaljuje v akutni obliki, lahko doseže pomembne razsežnosti.

Sindrom se nanaša na povezane bolezni. Razširitev vranice je posledica krožečih imunskih kompleksov, ki povzročajo krvavitev funkcij nevtrofilcev. Potrditev zgornje izjave je odkritje v citoplazmi depozitov in protiteles za nevtrofilne bolnike.

Etologija in patogeneza motnje

Kot je bilo že omenjeno, bolezen ni v celoti razumljena in vzrokov njegovega razvoja ni mogoče najti: pri nekaterih bolnikih z revmatoidnim artritisom se lahko pojavi, nekateri pa ne. Znano je samo, kako se pojavi sindrom.

Postopek pojavljanja Feltyjevega sindroma je opisan kot sledi:

  • V kostnem mozgu oblikujeta bele krvničke;
  • podobna tvorba se zgodi, ko se širijo pri nizki hitrosti;
  • Zaradi prekomernih količin in majhnega obtoka se njihovo kopičenje pojavlja v vranici.

Pri bolnikih, ki imajo protitelesa, je sindrom pogosto diagnosticiran. Protitelesa se borijo proti krvnim celicam, kopičenje nekaterih vodi v znatno povečanje v drugih.

Patogenezo (ki se pojavlja v telesu s sindromom) lahko označimo z zmanjšanjem izražanja HLA-DRw4 pri nastanku protiteles. Mnogi zdravniki to pojasnjujejo s hipersplenizmom. Vendar pa obstaja nekaj odstopanj: opravljena splenektomija ne zdravi pacienta.

Značilnosti klinične slike

Ni neposrednih simptomov bolezni. Primer je, da se pri nekaterih bolnikih pojavijo okužbe (vrsta kože ali pljučnica) pogosteje kot pri zdravih osebah.

To je posledica nizke vsebnosti limfocitov. Organizem postane občutljiv na vnetne procese, kar vodi v nastanek okužbe. V zapletenih primerih se na nogah pojavi razjede.

Simptomi, ki jih je mogoče diagnosticirati s Feltyjevim sindromom, so:

  • napad v zgodnjem obdobju razvoja levkopenije;
  • razvije trombocitopenijo in granulocitopenijo, kot tudi anemijo;
  • uničijo se tudi nevtrofili, ki se kopičijo v vranici.

Triada simptomov v Feltyjevem sindromu

Po opravljeni preiskavi vranice je mogoče ugotoviti hiperplazijo pulpe. Plovila se lahko napolnijo s krvjo in močno dilatirajo, najdemo velika območja nekroze. Nekroza je posledica vaskulitisa, katerega videz je značilen za razvoj revmatoidnega artritisa.

Če simptomi niso bili odkriti v zgodnji fazi, nadaljnji pregled kostnega mozga razkrije motnje v zorenju glavnih elementov, povezanih z nastajanjem nevtrofilcev.

V nasprotnem primeru prekinitev kostnega mozga povzroči zmanjšanje koncentracije nevtrofilcev v zreli obliki. Zmanjšanje koncentracije nevtrofilcev je vzrok za nastanek velikega števila plazemskih celic.

Povečanje bezgavk lahko kaže na različne bolezni, vendar se pojavlja tudi (v manjšem ali v veliki meri) v Feltyjevem sindromu. Sekundarni simptomi vključujejo:

  • hitra izguba telesne mase z običajno prehrano;
  • nastanek pigmentacije na koži;
  • amiotrofija;
  • sprememba velikosti jeter;
  • nekrotizirajoči stomatitis;
  • sepse.

Sekundarni znaki razvoja sindroma so lahko vse nalezljive bolezni. Pomembno je posvetiti pozornost njihovi pogostosti pojavljanja in ga je treba testirati na limfocite.

Diagnoza in zdravljenje: težave in priložnosti

Na žalost zaradi dejstva, da vzroki razvoja sindroma niso bili razkriti, ni natančnega načina njegovega razvoja. Le primeren zdravnik, ki primerja tri patologije in rezultate dodeljenih študij, lahko kaže na razvoj te redke bolezni.

Posebno pozornost posvečamo Feltyjevemu sindromu s hitrim razvojem revmatoidnega artritisa. Izvedeni krvni testi lahko razkrijejo veliko število protiteles, ki se oblikujejo za boj proti belim krvnim celicam.

V nekaterih primerih vam ni treba ukrepati. Vsi sestanki zdravnika so povezani samo z zdravljenjem revmatoidnega artritisa, ki ima standardno obliko: predpisovanje metotreksata ali azatioprina.

Obravnava tudi druge simptome in bolezni, ki se razvijejo proti artritisu in Feltyjevem sindromu. Če okužba, ki se pojavi, lahko povzroči hude poškodbe zdravja, predpiše posebne injekcije, ki spodbujajo nastanek krvnih celic. V naprednih primerih se vranica odstrani.

Učinkovita zdravila, ki lahko zmanjšajo klinično manifestacijo artritisa, lahko pokličete:

Glukokortikosteroidi so učinkoviti samo pri velikih odmerkih. Primer je metotreksat. Ko se odmerek zmanjša, se pogosto pojavi ponovitev. Vendar pa se s podaljšanim vnosom zdravila v velikih odmerkih poveča tveganje za razvoj medsebojnih okužb, ker HA ni fiziološka.

Ko je operacija potrebna

Splenektomija je kirurški poseg, ki se izvaja za popolno ali delno odstranitev vranice. Kot smo že omenili, le v redkih primerih zdravniki predpisujejo kirurški poseg.

Pogosto je to imenovanje povezano z neučinkovitostjo konzervativnega zdravljenja. Splenektomija tudi ni učinkovito sredstvo za obvladovanje nevtropije, saj se v 25% primerih pojavi skoraj takoj po operaciji.

Po posegu se pojavnost medsebojnih okužb ne zmanjša. Zato zdravniki le v skrajnih primerih vodijo imenovanje splenektomije.

Kljub redkosti bolezni se raziskave vedno znova izvajajo za bolj učinkovito zdravljenje Feltyjevega sindroma.

Primer je pojav zdravil, ki temeljijo na litiju, ki spodbujajo granulocitopoezo. Vendar pa imajo nova zdravila precej neželenih učinkov. Glavna stvar, ki jo je treba izključiti, je razvoj okužb, ki lahko bistveno poslabšajo bolnikovo stanje.

Napoved in posledice

Vranica je odgovorna za nastanek imunskega sistema.

Komplikacija razvoja zadevnega sindroma je lahko povečanje pogostosti pojavljanja nalezljivih bolezni.

Prav tako ne pozabite na povečanje velikosti organa, kar povzroča tudi veliko težav.

Težje posledice vključujejo:

  • zlom vranice zaradi znatnega povečanja njegove velikosti;
  • medvretenčne bolezni okužbe;
  • Hipertenzija s sočasno krvavitvijo v prebavilih.

Komplikacije ogrožajo življenje bolnika in njegovo zdravje. Zato zdravnik ne sme biti v stanju mirovanja pri odkrivanju zadevne redke bolezni.

Feltyovega sindroma v številnih klinikih ni mogoče diagnosticirati zaradi pomanjkanja učinkovitega načina za njegovo določitev. Zato je treba pri povečanem tveganju (starost nad 40 let, razvoj revmatoidnega artritisa) kontaktirati v plačanih klinikih z dobrim ugledom.

Feltyjev sindrom

Feltyjev sindrom - simptom triad vsebuje osnovne funkcije: revmatoidni artritis, splenomegalija in levkopenijo. Poleg zgoraj naštetih simptomov za Felty sindrom spremlja povišana telesna temperatura, mišična atrofija, pigmentacije in kožne razjede na golenico, poliserozitisa, polinevropatija, episkleritis, limfadenopatija hepatomegaliji nagnjenost k okužbam. V diagnostiki, Felty sindrom ključnega pomena za prisotnost anamnezo revmatoidnim artritisom parametrov in laboratorijskih (RF visokih titrov, levkopenija, nevtropenija, trombocitopenija, itd). Terapevtski algoritem z Felty sindromom vključuje kortikosteroidi (soli litija ali zlata, D-penicilamin), plazmafereza; izvajanje splenektomije.

Feltyjev sindrom

Felty sindrom - neodvisna varianta skupno in visceralnih oblike revmatoidnega artritisa, ki združujejo artritis, levkopenija, povečano vranico (splenomegalija), pigmentacijo kože in druge klinične in laboratorijske znake. Feltyjev sindrom se razvije pri približno 1-5% bolnikov z revmatoidnim artritisom. V samostojni nosologiji se je bolezen razlikovala leta 1929. Med primeri prevladujejo ženske (razmerje spolov 3: 1) v starosti 40-50 let. V revmatologije Felty sindrom je zelo redka, da taktika je etiologija, patogeneza, diagnoze in zdravljenja te bolezni, je še vedno veliko vrzeli.

Etiologijo Feltyjevega sindroma so proučevali v manjšem obsegu kot revmatoidni artritis. Znano je, da je sindrom bolezen, povezana s HLA-DRw4. Mehanizem nevtropenije je posledica dejstva, da je tvorjen v telesu bolnikov z Felty sindromom, ki kroži imunskih kompleksov, krši funkcije nevtrofilcev in aktivirati fagocitozo predvsem v vranici. Dokaz za to je mogoče najti v citoplazmi nevtrofilcev depozitov vsebujejo imunoglobulinov (IgG, IgM) in dopolnjevati ter specifično protitelo na levkocitov (v t. H. Antigranulotsitarnye protitelesa). Poleg tega, v primeru nevtropenije je pričakovana udeležba humornega in celično imunost dejavnikov zatira levkopoezo v kostnem mozgu.

Simptomi Feltyovega sindroma

Felty sindrom se pojavi pri bolnikih s bolnikih seropozitivnih pri revmatoidnem artritisu (npr. E. s pozitivnim revmatoidnim faktorjem) v povprečju 10 let po uničenju sklepov. Sklepne simptomi so označena z razvojem poliartritis s prevladujočo vključevanju malih sklepov na rokah in nogah. Označena s prisotnostjo in druge manifestacije revmatoidnega artritisa: subkutanih gomoljev, vročina, polinevropatija, amyotrophy, generalizirano limfadenitis. Poleg tega, sistemski visceralnih lezije na sindrom Felty vključujejo miokarditis, poliserozitisa, episkleritis, hepatomegalija. Vranica na dotik je gosta, brez bolečin; njegove mere se običajno znatno povečajo, povprečna teža pa je 4-krat višja od norme.

V polovici primerov se razvije Sjogrenov sindrom; lahko povzroči pigmentacijo in kožne razjede na golenih. Kot rezultat levkopenijo in imunosupresije, bolniki s Felty sindromom so nagnjeni k nalezljivih bolezni :. Predmet SARS, pljučnica, ponavljajočim pioderme, se itd Felty sindrom tok lahko zaplete raztrganje vranice, portalne hipertenzije, gastrointestinalne krvavitve, amiloidoze.

Diagnoza in zdravljenje Feltyjevega sindroma

Podlaga za klinično diagnozo revmatoidnega kombinaciji poliartritis in Splenomegalija. Za splošen analizo krvi označen s levkopenije, nevtropenije, trombocitopenije, anemije. Imunološka preiskava krvi pri Felty sindroma zazna RF visoke titre, prisotnost protijedrna protitelesa (zlasti antigranulotsitarnyh AT), CRC, hypergammaglobulinemia (povečano IgG in IgM). Po myelograms pokazala kostnega mozga mieloidno hiperplazijo premaknilo proti nezrelih celičnih elementov. Te instrumentalne študije (ultrazvok sklepov, X-ray, MRI in CT) brez sporočila. Felty sindrom, je treba razlikovati limfom, sarkoidoza, ciroza, Banti sindrom.

Nadaljuje se iskanje načinov za učinkovito zdravljenje Feltyjevega sindroma. Trenutno se uporablja za stimulacijo granulocytopoiesis litijeve formulacij, vendar je njihova uporaba lahko neželene učinke: tremor, tubulo-intersticijski nefritis, hipotiroidizmom. Da bi zmanjšali tveganje za sočasnimi okužb primeren uvod granulotsitostimuliruyuschego faktorjev. V terapiji katere cilj je preprečevanje tvorbe antigranulotsitarnyh AT, prikazanih glukokortikoidi, bazičnih učinkovin (D-penicilamin, soli zlata, metotreksat), plazmaferezo. V hudo je prikazan levkopenija in splenomegalija splenektomija, vendar četrtina bolnikov, tudi po odstranitvi vranice nevtropenije ponovi. Preprečevanje Feltyjevega sindroma ni razvit; napoved je zelo resna. Felty sindrom povečuje tveganje za ne-Hodgkinovega limfoma je.

Feltyjev sindrom: simptomi in zdravljenje

Feltyjev sindrom je glavni simptom:

  • Bolečine v sklepih
  • Širjenje bezgavk
  • Izguba teže
  • Povečana vranica
  • Širitev jeter
  • Visok krvni tlak
  • Edem periartikularnih tkiv
  • Vnetje sluznice oči
  • Dislokacija sklepov
  • Uničenje sten krvnih žil

Feltyjev sindrom je huda oblika revmatoidnega artritisa. Določa ga napredovanje revmatoidnega artritisa, povečanje vranice in zmanjšano število levkocitov (belih krvnih celic) v krvi bolnika.

Bolezen je redka, pri 1 do 5% bolnikov ima diagnozo revmatoidnega artritisa. Feltyov sindrom prevladuje ženskim predstavnikom v odrasli dobi (do 50 let). Pri otrocih je redka.

Etologija

Do zdaj so natančni vzroki za nastanek bolezni neznani, zdravniki pa preučujejo njegovo etiologijo. Bolezen napreduje le pri tistih, ki imajo pozitiven revmatoidni faktor.

Znanstveniki so lahko ugotovili, da je avtoimunska proces, ki poteka v sodelovanju z nekaterimi bezgavk in organov je glavni vzrok Felty sindroma. Delo kostnega mozga in normalna proizvodnja belih krvnih celic sta zatrta s protitelesi in imunskimi kompleksi.

Obstaja nevtropenija, huda odpornost proti vplivu dejavnikov okužbe, ki je ob zaužitju zelo težko ozdraviti in pogosto lahko pomaga le popolna odstranitev vranice.

Določeni so nekateri dejavniki tveganja, ki lahko povzročijo nastanek hude oblike revmatoidnega artritisa:

  • sprememba ravni protiteles;
  • bolezni v telesu kronične oblike;
  • agresiven in eroziven sinovitis;
  • pozitiven rezultat testa za humani levkocitni antigen;
  • ekstraktikularni razvoj revmatoidnega artritisa.

Pri belih ljudeh je Feltyov sindrom bolj pogost.

Simptomatologija

Feltyov sindrom se pojavi na podlagi destruktivnega revmatoidnega artritisa, vendar vzporedni razvoj dveh bolezni ni izključen.

Simptomi Feltyjevega sindroma so naslednji:

  • splenomegalija (povečana vranica v velikosti);
  • hepatomegalija (povečanje velikosti jeter);
  • limfadenopatija (povečanje velikosti bezgavk);
  • znatno zmanjšanje telesne mase;
  • razvoj Sjogrenovega sindroma (avtoimunska sistemska lezija vezivnega tkiva, v kateri so vključeni slinavke in solzne žleze v procesu);
  • sinovitis (oteklina in bolečina v skupni regiji);
  • dislokacija sklepov;
  • vaskulitis (vnetje, uničenje sten krvnih žil);
  • mononuritis (bolezen posameznega živca, ki jo lahko povzročijo travmatske poškodbe, poškodbe ali dislokacija sklepa, nastane kot posledica vaskulitisa);
  • ishemija okončin;
  • Pleuritis (vnetje plevela);
  • periferna nevropatija (zaradi pora perifernih živcev);
  • epikleritis (vnetje zunanje plasti oči);
  • portalna hipertenzija (povečan pritisk v sistemu vratne vene).

Pri bolnikih s tem sindromom pogosto opazimo nalezljive bolezni kože in dihalne organe.

Diagnostika

Za ugotovitev pravilne diagnoze mora bolnik zaprositi za pomoč pri revmatorogi, ki mora:

  • opravi temeljit pregled bolnika;
  • da se zanimajo za simptome, ki motijo ​​pacienta;
  • spoznajte potek kroničnih procesov v telesu;
  • študirati zgodovino medicine.

Brez neuspeha bo zdravniku dodeljena splošna imunološka preiskava krvi, nekatere študije instrumentalne diagnostike:

  • mielogram (pregled kostnega mozga);
  • ultrazvočni pregled organov (zlasti vranice) in sklepov;
  • radiografija;
  • računalniška tomografija;
  • slikanje z magnetno resonanco.

Potrebno je izvesti diferencialno diagnostiko, da bi izključili možnost nepravilne diagnoze s takšnimi boleznimi:

Po prejemu rezultatov vseh potrebnih laboratorijskih in instrumentalnih študij lahko revmatolog diagnosticira Feltyjev sindrom in predpisuje najučinkovitejšo zdravljenje v določeni situaciji.

Zdravljenje

Zdravljenje Feltyjevega sindroma predlaga eno od naslednjih možnosti:

  • s pomočjo kirurškega posega;
  • zdravilni.

Kirurški posegi zdravniki predpisujejo le v določenih situacijah, ko je to nujno potrebno. Izvede se splenektomija - delna ali popolna odstranitev vranice. Operativno posredovanje poteka, če so vse možne konzervativne metode neučinkovite.

Splenektomija žal ne velja za učinkovitih metod za boj proti Felty sindrom, ko pride do 25% recidiva takoj po operaciji. Incidenca medsebojnih okužb v telesu se ne zmanjša.

V nekaterih primerih ni treba ukrepati. Predpis strokovnjaka se lahko usmeri na zdravljenje revmatoidnega artritisa. Predpisane droge, kot so:

Glukokortikosteroidi so učinkoviti le, če jih uživamo v velikih odmerkih, saj lahko pomanjkanje dodelitve prispeva k pojavu ponovitve. Vendar pa jemanje zdravila z velikimi odmerki povečuje tveganje za nastanek medtržnih okužb.

Specialisti še naprej razvijajo najučinkovitejšo zdravljenje, saj nobeden od zgornjih metod ni dovolj učinkovit in ne more preprečiti ponovitev.

Preprečevanje

Trenutno zdravniki niso razvili preventivnih ukrepov, vendar obstaja nekaj priporočil, ki jih je treba upoštevati, da bi se izognili tej bolezni:

  • je treba izvesti kompleks fizikalnih terapevtskih vaj;
  • morate jesti uravnoteženo;
  • treba se je izogniti hipotermiji;
  • poskušati se izogibati stresnim situacijam;
  • pri diagnosticiranju artritisa je potrebno takoj začeti zdravljenje;
  • pravočasno zdravljenje nalezljivih bolezni;
  • moraš opustiti slabe navade.

Napovedi so razočarane, saj je le v nekaterih primerih Feltyjev sindrom mogoče popolnoma ozdraviti.

Če mislite, da imate Feltyjev sindrom in simptome, ki so značilne za to bolezen, vam lahko pomaga revmatolog.

Prav tako predlagamo uporabo naše spletne diagnostične storitve, ki na podlagi simptomov izbere verjetne bolezni.

Levkemija (sin. Levkemije, limfosarkom ali krvni rak) predstavlja skupino s neoplastičnih bolezni, označena s nenadzorovanega širjenja in različne etiologije. Leukemija, katere simptomi so določeni na podlagi svoje specifične oblike, se nadaljuje s postopno zamenjavo normalnih celic z levkemijo, v ozadju katerih se razvijejo resni zapleti (krvavitev, anemija itd.).

Limfogranulomatoza (Hodgkinova bolezen) je patološki proces, za katerega je značilno nastanek maligne tvorbe limfoidnega tkiva. Taka neoplazma ima specifično histološko strukturo. Najpogosteje odkrivajo limfogranulomatozo pri otrocih in pri bolnikih, starih 20-50 let.

Eozinofilija je stanje telesa, v katerem se v krvi diagnosticira relativno ali absolutno povečanje števila eozinofilov. Posledično lahko pride do infiltracije drugih tkiv s temi celicami. Omeniti velja, da eozinofilija ni samostojna bolezen. To je nekakšen simptom, ki kaže na prisotnost različnih alergičnih, infekcijskih, avtoimunskih in drugih patologij v človeškem telesu.

Iersinioz - nalezljiva vrste bolezen je značilna prevladujoča na stopnjo škode v prebavnem traktu, kakor tudi generalizirana lezija vpliva na kožo, sklepe in druge organe in sisteme telesa.

Toksoplazmoza je bolezen, ki jo povzroča okužba s TORCH-om. Ta bolezen je med nosečnostjo zelo nevarna, saj se okužbe lahko prenesejo v maternici. Simptomi toksoplazmoze so lahko zelo raznoliki: zvišana telesna temperatura, utrujenost, izpuščaji na telesu, mrzlica in drugi.

S pomočjo fizičnih vaj in samokontrole lahko večina ljudi dela brez medicine.

Bolezen Still in Felty: diagnoza, zdravljenje in tisto, kar jih združuje

Poreklo in patogeneza bolezni

Ti sindromi revmatoidnega artritisa in klasično pojavljajoče se oblike bolezni so kronični avtoimunski vnetni proces, ki vpliva na vezivno tkivo. Pojavljajo se kot skupne in ekstartikularne lezije.

Do konca vzrokov za nastanek posebnih oblik poliartritisa niso preučevali, možni etiološki dejavniki so:

  • dedno nagnjenje. Bolniki z vsemi oblikami revmatoidnega artritisa imajo genetsko nagnjenost k zmanjšanju imunološke reaktivnosti. Dokazano je bilo, da prisotnost določenih antigenov sistema histokompatibilnosti HLA DR1,4, DW4,14 pri bolnikih v večjem številu primerov povzroči bolezen kot pri osebah, ki niso podedovali teh antigenov. Pri bolnikih s Feltyjevo boleznijo pogosto odkrijejo NLA DRW4;
  • nalezljive snovi. Mnogi bolniki in obstoječe klinične manifestacije bolezni so odkrili povečane titre protiteles proti virusu Epstein-Barr. Etološki dejavniki razvoja bolezni so lahko retrovirusi, virusi rdečk, uitomegalovirus, mikoplazma, virus herpesa;
  • sočasne bolezni (okužba nazofaringeusa, prirojena vezalna tkiva displazije, okvare osteoartikularnega sistema)

V patogenezi bolezni ima avtoimunsko vnetje odločilno vlogo: celice imunskega sistema v velikem številu proizvajajo celice, ki prispevajo k uničenju lastnega vezivnega tkiva, ki podpira vnetne spremembe v telesu. Te spremembe, ki trajajo dlje časa, vodijo k porazu sklepov in notranjih organov.

Stilljeva bolezen

Posebna oblika revmatoidnega artritisa, ki se pojavi predvsem pri otrocih, mlajših od 16 let, in pri odraslih, starih od 16 do 35 let. Moški in ženske v enakih deležih so nagnjeni k patologiji. Incidenca tega sindroma je 1 oseba na 100 000 prebivalcev.

Simptomatologija

Pogosti simptomi v tej patologiji so:

  1. Zvišana telesna temperatura. Temperatura telesa se dvigne na 39 ° C in več, čez dan večkrat lahko opazimo temperaturne "sveče" z močnim dvigom in poznejšim padcem stopinj, obilnim hudournim znojem, mrzlico. Ta pogoj izčrpa pacienta, čuti ostro šibkost, lahko zavrne hrano, pije, sredi visokih temperaturnih reakcij. Febrilni sindrom lahko traja kar nekaj časa.
  2. Rash. Na trupu, stegna, ramena, redko - na obrazu se pojavi izpuščaj v obliki rdečih pik, papul. Pike se ne dvignejo nad kožo, so ravne, odtenke od bledo roza do svetle rdeče. In pojavijo se na ozadju vročine in začnejo izginiti z normalizacijo telesne temperature. Takšen nenaden pojav / izginotje izpuščaja pri bolnikih ni vedno opazen, zato je diagnostična slika bolezni težavna. Pri 28% bolnikov se elementi dvignejo nad kožo, lokalizirajo v mestih poškodbe ali stiskanja kože, srbečice.
  3. Skupne lezije. Na začetku bolezni je lahko prizadet le 1 skupek, toda prvenec se lahko pojavi tudi s poliartritisom. Ko se patologija razvija, je v vnetnem procesu vključenih vedno več površin. Najpogosteje prizadete so zapestje, carpalno-metakarpalni, tarsalni, humeralni, kolčni sklepi. Tipična lokalizacija, ki sindrom razlikuje od drugih patoloških pogojev, je uničenje distalnih interfalangealnih sklepov roke. Ta lezija v mladosti praviloma ni značilna za druge revmatološke bolezni. Na še vedno lahko bolezen postala tudi vnetje hrbtenice spoji vratne hrbtenice, lahko bolniki občutijo bolečino, ko vrtenjem vratu, omejene mobilnosti. Sklepne vnetne lezije v polovici bolnikov, ki jemljejo kronično, s postopno napredovanje in poslabšanje motorike, razvoj uničenja kosti in ankilozo. Druga polovica bolnikih sklepni sindrom je presihajoče narave, bolečine, omejitev gibanja v prizadetih sklepih pojavljajo le med poslabšanjem zadevnem roku 5-7 dni po tem, ko začnejo za izboljšanje bolezni, ki je obnovljena motorične aktivnosti.
    • V mišicah v bližini vnetih sklepov pogosto nastanejo bolečine, mialgija lahko doseže visoko intenziteto, slabo preneha NPVS, povzroča precejšnje nelagodje in omejuje aktivnost pacientov.
  4. Širjenje bezgavk, vranice, jeter. Pri 70% bolnikov s prvenec Še vedno je bolezen razvije bezgavke, ponavadi vratu, lahko pa trpijo in bezgavke na drugih lokacijah: na sencih, submandibularne, aksilarno, subklaviji, dimeljske.
    • so razširjeni, mobilni, neboleči, ne spajkani v okolna tkiva, koža nad njimi ni vnetljiva. Če so opisani atipični znaki: bolečina, oprijem na kožo, mora zdravnik nujno imenovati onkologov nasvet. Ti simptomi niso značilni za Stilljevo bolezen in je vredno iskati drugo bolezen;
    • povečanje jeter in vranice - pogosti znaki te bolezni, zdravniški izraz za razširjene organe je hepatosplenomegalija.
  1. Bolečina v grlu. Večina bolnikov na začetku bolezni pred nastankom artikularnega sindroma, izpuščaja in drugih značilnih pojavov skrbi za vneto grlo, obstaja majhna hiperemija sluznice. Bolečina je lahko manjša, zmerna intenzivnost in se lahko manifestira v obliki konstantnega perečega.

Sporočilo nastopom bolezni, še vedno je pri prehladnih simptomov tonzilitis in klinike, pa tudi odkrivanje večine bolnikov citomegalovirusom, virus rdečk, virus Ebstein-Barr, predlaga teorijo o izvoru nalezljivih bolezni.

Za redke simptome Stillove bolezni, ki redko, vendar še vedno imajo prostor, je treba vključiti:

  • miokarditis - vnetje mišične membrane srca s kliniko stiskanja bolečine za prsnico, prekinitve v delovanju srca, povečan srčni utrip;
  • encefalitis - vnetje meninga;
  • glomerulonefritis - ledvična vključenost s pojavom beljakovin in krvi v urinu;
  • seroziti (eksudativni pleurisi, perikarditis z rahlim izlivom). Pleurisija na ozadju Stillove bolezni na kliniki, zdravniki se pogosto zamenjujejo s simptomi pljučnice, saj ima pacient težko dihanje in kašlja pred ozadjem visoke telesne temperature.

Glede na raznolikost kliničnih pojavov postane jasno, da se Still's bolezen sploh ni težko diagnosticirati: lahko maskara kot različne klinično podobne razmere. Bolniki z Stillovo boleznijo se neuspešno zdravijo z "sepso" z masivnimi programi antibiotične terapije ali pa so bolniki izpostavljeni splošni diagnozi "zvišana telesna temperatura neznanega izvora". Ta sindrom se praviloma vzpostavi z izključitvijo vseh možnih podobnih kliničnih stanj, pa tudi na podlagi laboratorijskih podatkov.

Ustanovitev Still sindroma za pomoč revmatologom prihajajo v laboratorijske in instrumentalne raziskovalne metode.

Diagnoza Stillove bolezni

Obstaja program za preučevanje bolnikov z artičnimi patologijami, če sumimo na ta sindrom.

Vključuje:

  1. Klinični pregled (zbiranje anamneze, pojasnitev značaja in lokalizacija sindroma bolečine v sklepih, pregled njihove oblike, volumen aktivnih in pasivnih gibov, temperatura kože preko sklepov).
  2. Splošna analiza krvi in ​​urina.
  3. Biokemijski pregled krvi.
  4. Preskus krvi v Ruski federaciji.
  5. Immunogram.
  6. Radiografija sklepov.
  7. Immunogram.

Za bolnike z boleznijo so značilne naslednje spremembe diagnostičnih parametrov:

  • pospešek ESR, anemija;
  • povečanje levkocitov z 10 na 50 × 10 / l, zmanjšanje ravni trombocitov;
  • pomanjkanje krvi v RF;
  • v biokemijski analizi: povečanje C-reaktivnega proteina, disproteinemija;
  • na radiografijo okolosustavnogo morebitne znake osteoporoze, zožitev sklepne špranje obrobni erozij, formaciji motenj ali subluxation iz sklepnega površin v redkih primerih - uničenje kostnega ali anilozy.

Če imajo bolniki simptome patologije visceralnih organov ali bezgavke, bodo porabili punkcijo na pričanju bezgavkah je dodeljen posvetovali s strokovnjaki: kardiolog, pulmolog, Nefrolog, ravnanje ehokardiografijo, EKG, ultrazvok trebuha in ledvic.

Zdravljenje

Po ugotovitvi diagnoze, revmatolog predpisuje terapijo bolniku. Priporočamo zdravljenje, pri čemer upoštevamo vsak posamezen primer, resnost bolezni, akutno ali kronično stopnjo bolezni, pa tudi sočasne bolezni.

Za držanje vnetni proces v sklepih, v akutni fazi, ko bolečina načrtovane medicamentous pripravke iz skupine nesteroidnih protivnetnih zdravil (indometacin, diklofenak, meloksikam), nizke doze kortikosteroidov, (Medrol, prednizolon, deksametazon). V odsotnosti učinka nesteroidnih protivnetnih zdravil, težke pretočni oblike Still bolezen, je priporočljivo pulzno zdravljenje s hormonsko terapijo: intravenski prevelikih doz metilprednizolon (ne manj kot 1 g), 1-krat na dan za tri dni.

Za dolgotrajno obdobje z Stillovo boleznijo predpisujejo osnovna zdravila: citostatiki, D-penicilamin, pripravki iz zlata.

Po lajšanju poslabšanja, normalizaciji telesne temperature, lahko bolnikom priporočamo terapevtsko vadbo, masažno obnovo funkcije sklepov, izboljšanje krvnega obtoka v okončinah. Razredi je treba voditi pod vodstvom fizioterapevta.

Feltyjeva bolezen

Druga posebna oblika, ki se pojavlja v samo 1% primerov med vsemi bolniki z revmatoidnim artritisom, je predvsem pri ženskah, starejših od 40 let. Pri moških se ugotovi 5-krat manj pogosto. Prevladujoča večina primerov je pokazala povezavo z antigenom HLA DRW4, ki nakazuje na dedno naravo bolezni.

Feltyjev sindrom

Feltyjev sindrom (prvič opisan leta 1924) je potencialno resna motnja, povezana z razvojem revmatoidnega artritisa. Feltyov sindrom je značilen razvoj naslednje triade: revmatoidni artritis, splenomegalija in granulocitopenija. Čeprav mnogi bolniki s Feltyjevim sindromom ne razvijejo simptomov in manifestacij, lahko nekateri še vedno razvijejo resne in smrtno nevarne okužbe, ki so posledica granulocitopenije.

Feltyjev sindrom. Epidemiologija

Sindrom Felty se diagnoza pri približno 1-3% bolnikov z diagnozo revmatoidnega artritisa. Ta sindrom se redko razvija pri otrocih in priseljencih iz Afrike. Resnično razširjenost Feltyjevega sindroma je težko ugotoviti, saj ima veliko posameznikov s tem sindromom asimptomatsko obliko. Poleg tega se lahko njegova uradna pogostnost zmanjša s pojavom močnejših antirevmatičnih zdravil.

Feltyjev sindrom se najpogosteje razvije pri posameznikih, starih od 50 do 70 let, in mu praviloma pred njegovim pojavom prinese več kot 10 let revmatoidnega artritisa. Feltyov sindrom je približno 3-krat pogostejši pri ženskah kot pri moških, čeprav podvišanje in asimptomatski primeri vplivajo na določanje pravega razmerja med spoloma. Ta sindrom je pri belih ljudeh najpogostejši.

Feltyjev sindrom. Vzroki

Dejavniki tveganja za Feltyjev sindrom so:

  • Spremembe ravni protiteles
  • Večne bolezni
  • Agresivni in erozivni sinovitis
  • Pozitiven rezultat testa za humani levkocitni antigen
  • Ekstartikularne manifestacije revmatoidnega artritisa

Feltyjev sindrom. Fotografije

Razjede na spodnjih okončinah bolnika s Feltyjevim sindromom

Tipičen videz prstov pri bolniku s Feltyjevim sindromom

Revmatoidni noduli pri bolniku s Feltyjevim sindromom

Feltyjev sindrom. Simptomi in manifestacije

Že več let raziskovalci opozarjajo na agresiven, destruktivni revmatoidni artritis pred Feltyjevim sindromom. Vendar pa se v nekaterih primerih lahko začnejo hkrati razviti revmatoidni artritis in Feltyjev sindrom. Bolniki s Feltyjevim sindromom pogosto poročajo o simptomih blagih vnetnih sklepnih reakcij. Vendar pa se pri preučevanju bolnikove anamneze lahko zdravniki srečujejo s podaljšanim predhodnim obdobjem aktivne in agresivne bolezni sklepov, kar lahko potrdimo s fizičnim pregledom in enostavno radiografijo. Nekateri bolniki lahko celo počutijo bolečine v sklepih. V vsakem primeru odsotnost snovitisa ali aktivne bolezni sklepov ne sme odvračati zdravnika od zdravljenja Feltyjevega sindroma.

Bolniki s Feltyjevim sindromom imajo običajno bakterijske okužbe kože in dihalnih poti. Agresivno imunosupresivno zdravljenje, namenjeno zdravljenju revmatoidnega artritisa, lahko prispeva k občutljivosti na okužbe. Tudi nekateri bolniki se morda počutijo bolečine v levem zgornjem kvadrantu (ta bolečina lahko kaže na infarkt vranice).

Fizične manifestacije Feltyjevega sindroma so:

  • Splenomegalija, verjetno ni očitna
  • Hepatomegalija je praviloma blaga
  • Limfadenopatija
  • Izguba teže
  • Revmatoidni noduli
  • Sjogrenov sindrom
  • Snovitis (oteklina sklepov in njihova občutljivost), skupni premiki
  • Vnetje majhnih žil (vaskulitis) - razjede na spodnjih okončinah, purpura in rjavkaste pigmentne spremembe na spodnjih okončinah in periartritičnih infarktih
  • Znaki sistemskega vaskulitisa - monoenitis in ishemija okončin
  • Druge manifestacije so plevritis, periferna nevropatija, episkleritis in znaki portalske hipertenzije

Feltyjev sindrom. Diagnostika

  • Štetje števila belih krvnih celic je ključnega pomena pri določanju stopnje granulocitopenije. Največje tveganje okužbe se razvije, ko je število granulocitov manjše od 1000 na μL. Vendar je treba upoštevati, da se lahko raven nevtropenije sčasoma spremeni brez medicinskega posredovanja. Disfunkcija granulocitov in zmanjšanje absolutnega števila granulocitov lahko povzroči nastanek okužb.
  • Anemija in trombocitopenija sta lahko posledica hipersplenizma. Anemija lahko privede do razvoja velike vnetne bolezni.
  • Lahko se zgodi tudi rahlo povečanje koncentracij alkalne fosfataze in transaminaze.
  • Približno 98% bolnikov s Feltyovim sindromom ima visoke titre revmatoidnega faktorja.
  • Antineuklearna protitelesa opazijo pri 67% bolnikov in 77% bolnikov protiteles antineutrofil citoplazme.
  • Stopnja sedimentacije eritrocitov (ESR) in ravni imunoglobulina v serumu nenehno narašča pri bolnikih s Feltyjevim sindromom.
  • Z uporabo radionuklidne tehnike, ultrazvoka ali računalniške tomografije lahko določimo prisotnost in obseg splenomegalije. Iste tehnike lahko uporabimo za oceno bolnikovega odziva na terapijo.

Biopsija kostnega mozga je še posebej pomembna za izločanje velike granularne limfocitoze. Nenavaden tip poškodbe jeter, znan kot nodularna regenerativna hiperplazija, je povezan tudi s Felcomovim sindromom. Za to stanje je značilna blago portalsko fibrozo ali celična infiltracija limfocitov in plazme. Regenerativna hiperplazija je lahko zaplet okluzije vratne vene in nastanka obnovitvenih nodul.

Feltyjev sindrom. Zdravljenje

Najboljša metoda za zdravljenje Feltyovega sindroma je nadzor revmatoidnega artritisa. Imunosupresivna terapija pri zdravljenju revmatoidnega artritisa pogosto izboljša granulocitopenijo in splenomegalijo. To odkritje odraža imunsko posredovano naravo Feltyjevega sindroma. Večina tradicionalnih zdravil za zdravljenje revmatoidnega artritisa je bila uporabljena tudi pri zdravljenju Feltyjevega sindroma.

Kirurško odstranjevanje vranice (npr. Splenektomija) je v nekaterih primerih utemeljeno. Antibiotiki bodo potrebni za vse bolnike z resnimi in življenjsko nevarnimi okužbami.

Feltyjev sindrom. Zapleti

Zapleti Feltyjevega sindroma vključujejo:

  • Razpad vranice
  • Smrtno nevarne okužbe
  • Toksičnost (zaradi imunosupresivnih terapij)
  • Portal hipertenzija in krvavitev v prebavilih zaradi globoke regenerativne hiperplazije jeter

Feltyjev sindrom. Napoved

Čeprav ima večina ljudi asimptomatično obliko Feltyjevega sindroma, lahko nekateri ljudje razvijejo življenjsko nevarne okužbe. Najpogostejše so pljučne in kožne okužbe. Umrljivost in obolevnost sta v veliki meri odvisna od splošnega stanja imunskega sistema in vrste imunosupresivnih terapij, ki se uporabljajo pri zdravljenju revmatoidnega artritisa in Feltyjevega sindroma. V eni študiji v jugozahodni Angliji, od 32 bolnikov s Feltyjevim sindromom, je pet bolnikov umrlo zaradi hude bronhopneumonije.

Informacije o redkih boleznih, objavljene na spletni strani m.redkie-bolezni.com, so namenjene samo za izobraževalne namene. Nikoli ne smemo uporabljati za diagnostične ali terapevtske namene. Če imate vprašanja o vašem osebnem zdravstvenem stanju, se morate posvetovati le s strokovnimi in kvalificiranimi zdravstvenimi delavci.

m.redkie-bolezni.com je neprofitno območje z omejenimi sredstvi. Tako ne moremo zagotoviti, da bodo vsi podatki na m.redkie-bolezni.com popolnoma posodobljeni in točni. Informacije na tej spletni strani se v nobenem primeru ne smejo uporabljati kot nadomestilo za strokovno zdravniško pomoč.

Poleg tega se lahko zaradi velikega števila redkih bolezni informacije o določenih motnjah in pogojih opisujejo le v obliki kratek uvod. Za podrobnejše, natančnejše in najnovejše informacije se obrnite na svojega zdravnika ali zdravstvenega delavca.

Feltyjev sindrom

  • Kaj je sindrom Felty
  • Kaj povzroča Feltyov sindrom
  • Patogeneza (kaj se zgodi?) Med Feltyjevim sindromom
  • Simptomi Feltyovega sindroma
  • Diagnoza Feltyovega sindroma
  • Zdravljenje Feltyovega sindroma
  • Za zdravnike se je treba posvetovati, če imate sindrom Felty

Kaj je sindrom Felty

Feltyjev sindrom je zelo redek, njegov opis v literaturi pa je podan v vrstnem redu casuistike. Pri otrocih je manj pogosta kot pri odraslih. Zato, od časa AR Felty (1929), skoraj ni bilo nobenih bistvenih dodatkov za razumevanje bistva tega sindroma. Bolezen poteka na način, ki je podoben sindromu sklepne oblike revmatoidnega artritisa, vendar artikularni sindrom ni tako maligni kot v navedeni obliki. Visceralni manifesti so najpogostejši. Precej zgodaj, skupaj s poliartritisom ali malo kasneje, je določena povečana vranica (gosta na dotik, brez bolečin). Sčasoma lahko doseže velike velikosti.

Kaj povzroča Feltyov sindrom

Vzrok Feltyjevega sindroma ni znan. Nekateri bolniki z revmatoidnim artritisom imajo lahko ta sindrom, nekateri pa tudi ne. V kostnem mozgu se oblikujejo bele krvničke. Bolniki s tem sindromom razvijejo bele krvne celice v kostnem mozgu kljub nizkemu krvnemu obtoku belih krvnih celic. Te bele celice se lahko kopičijo v presežku v vranici bolnika s Feltyjevim sindromom. To je še posebej izrazito pri bolnikih s tem simptomom, ki imajo protitelesa, ki se borijo proti belim krvnim celicam.

Patogeneza (kaj se zgodi?) Med Feltyjevim sindromom

Oblikovanje antigranulocitnih protiteles proti revmatoidnemu artritisu se zmanjša pogostnost izražanja HLA-DRw4. Citopenija se pojasni s hipersplenizmom, vendar splenektomija ne vodi do zdravljenja.

Simptomi Feltyovega sindroma

Nekateri bolniki s Feltyovim sindromom razvijejo okužbe, npr. Pljučnico ali kožne okužbe, pogosteje kot pri povprečni osebi. Nizka sposobnost prenosa vnetnih procesov zaradi majhnega števila limfocitov je vzrok pogostih okužb. Pojav razjed na nogah lahko oteži Feltyjev sindrom.

V zgodnjih obdobjih pride do levkopenije (do 4-2-109 / l), granulocitopenije, anemije, trombocitopenije, kar je razloženo s hipersplenizmom večine avtorjev. Na zvišano uničenje v vranici vplivajo zlasti nevtrofili, obremenjeni s fagocitnimi imunskimi kompleksi. Pri histološkem pregledu vranice se pokaže hiperplazija celuloze, vaskularni preliv s krvjo in širjenjem sinusov, področja nekroze. Slednje so posledica vaskulitisa, značilnega za revmatoidni artritis.

V fazi bolezni pri inhibiciji razstavi kostnega mozga zorenja granulocitov v koraku promyelocytes in myelocytes, zmanjšanje števila zrelih nevtrofilcev, povečanje plazemskih celic.

Značilnosti, kot je širitev bezgavk (v različni meri) pigmentacijo pellagroidnaya kože pri odprtih delih telesa, progresivno hujšanje, amyotrophy, povečanje jeter. Kot posledica agranulocitoze se lahko razvije nekrotični stomatitis, agranulocitna angina, sepsa in druge nalezljive bolezni.

Zapleti Feltyjevega sindroma:
- Razpad vranice
- Medtokne okužbe
- Portal hipertenzija z gastrointestinalnimi krvavitvami.

Diagnoza Feltyovega sindroma

Za diagnozo Feltyjevega sindroma ni posebne analize. Diagnoza temelji na treh zgoraj navedenih boleznih. Večina bolnikov z revmatoidnim artritisom ima v krvi protitelesa.

Zdravljenje Feltyovega sindroma

Zdravljenje tega sindroma ni vedno potrebno. Revmatoidni artritis se običajno zdravi kot običajno. Zdravljenje ponavljajočih se okužb, nastanka razjed na nogah, aktivne oblike artritisa vključuje sredstva, ki pomagajo pri revmatikah, kot sta metotreksat ali azatioprin. Bolnike z resnimi okužbami je treba injicirati vsak teden s faktorjem, ki spodbuja kolonijo granulocitov, kar pomaga povečati število belih krvnih celic. Kirurško odstranjevanje vranice se izvaja iz istih razlogov, vendar to še ni bilo ocenjeno v dolgotrajnih študijah.

Osnovna sredstva ne pomagajo le zmanjšati klinične manifestacije artritisa, ampak tudi povečati število krvnih celic:
- Zlati soli
- Metotreksat 7,5-15 mg / teden
- Penicilamin.

Glukokortikoidi so učinkoviti pri visokih odmerkih, pri prehodu na shemo nizkim odmerkom (1,0'109 / l in ohranjanje te ravni za tri dni zapored drog prevrne. Vendar pa so opisani primeri poslabšanja RA o faktorja ozadju granulotsitstimuliruyuschego.

Kirurško zdravljenje Feltyjevega sindroma.
V redkih primerih z neučinkovitostjo konzervativnega zdravljenja se izvaja splenektomija. Ne pozabimo, da se pri 25% bolnikov nevtropenija po splenektomiji ponovi. Splenektomija ne zmanjša incidence medvretenčnih okužb pri bolnikih s Feltyjevim sindromom.

Feltyjev sindrom v kliniki za revmatoidni artritis

Feltyov sindrom je varianta RA, ki se pojavlja pri približno 0,5% bolnikov s to boleznijo. Za diagnozo te možnosti je potrebna hkratna prisotnost splenomegalije in hude levkopenije. Odkrivanje le enega od teh simptomov pri bolnikih z RA ne zadostuje za diagnozo Feltyjevega sindroma.

Feltyov sindrom se razvije pri bolnikih s klasičnim (večinoma erozivnim) seropozitivnim RA v starosti od 18 do 70 let (najpogosteje med 30 in 50 leti). Pri ženskah je dvakrat pogostejši kot pri moških. Obstajajo opazki razvoja tega sindroma pri članih ene družine, kar kaže določeno vlogo genskih dejavnikov. V tem smislu je tudi indikativna izjemna redkost Feltyovega sindroma pri predstavnikih črne rase.

Praviloma se Feltyov sindrom pojavi 10-15 let po začetku RA, čeprav so možni drugi pogoji (od enega leta do 40 let). Vedno smo ugotovili, da se na začetku razvoja tega sindroma simptomi artritisa oslabijo v primerjavi s prejšnjim obdobjem bolezni. Po našem mnenju je to morda posledica zmanjšanja števila nevtrofilcev v krvi, ki imajo pomembno vlogo pri vzdrževanju vnetnih sprememb v sklepih.

Glavna patogeni sindrom Felty izvirnost je v tem, da je značilnost RA aktivirano makrofagov povezavo imunski sistem doseže določeno resnost tega sindroma, ki je o poteku bolezni na svojem, kakovostno novo učinek. Najbolj očiten manifest makrofagne aktivacije v Feltyjevem sindromu je vztrajno povečanje vranice v kombinaciji s povečanjem njegove funkcije - hipersplenizem.

W. Dameshek (1955) formuliramo najbolj priznana merila hipersplenizmom: 1) zmanjšanje v višini enega ali več elementov iz periferne krvi, 2) hiperplazijo vsakokratnega kostnega mozga, 3) splenomegalija in 4) izboljšanje klinične - hematološki parametri po odstranitvi vranice. Vsi ti kriteriji so v skladu z zakoni, ki so del Felty sindrom.

Feltyjev sindrom vztrajno zmanjšuje število nevtrofilcev. Hipersplenizem lahko povzroči nevtropenijo zaradi več mehanizmov, ki lahko pomenijo posamezno in v kombinaciji: a) uničenje nevtrofilcev v vranici zaradi povečane aktivnosti njegovih makrofagov; b) zadrževanje nevtrofilcev (njihova "mejna stagnacija") v znatno razširjenem krvnem obtoku vranice; c) zatiranje granulopoeze kostnega mozga zaradi učinka inhibitornih dejavnikov (humoralni ali celični), ki nastanejo v vranici; d) proizvodnja avtoprotiteles za kroženje nevtrofilcev, ki ga v veliki meri izvajajo limfoidne celice vranice.

Študije so pokazale, da so vsi dokazi o teh mehanizmih dejansko lahko dokazani pri bolnikih s Feltyjevim sindromom, vendar z različnimi stopnjami pogostnosti. Manj pogosto je nevtropenija povezana z neposrednim uničevalnim učinkom avtoantoidov. Prvi dve zgoraj omenjeni mehanizmi imata medsebojno utrditev, saj zadrževanje nevtrofilcev v vranici pospešuje čas stika z makrofagi, ki jih uničijo.

Prav tako pomembno povečuje obseg plazme in skupni volumen krvi pri posameznikih s pomembno povečanjem vranice. Zato poleg hipersplenizmom, in morajo upoštevati učinek "matična" oblikovanih elementov periferne krvi (kot levkocitov in eritrocitov) zaradi povečati tekočega dela. V tem primeru se lahko zlasti navidezna anemija (nizka koncentracija hemoglobina in eritrocitov) dejansko kombinira z normalno in celo povečano skupno maso rdečih krvnih celic in hemoglobina.

Specifični vzroki za nastanek Feltyjevega sindroma pri bolnikih z RA niso znani. Poleg genetske predispozicije so lahko pomembne tudi značilnosti prejšnjih imunskih odzivov. Tako lahko znatno in dolgotrajno povečan obtoku imunskih kompleksov, ki se odstrani iz krvi makrofagi (predvsem v vranici) privede do hiperplazijo in hyperfunction sprejem podatkovnih polj. Ne moremo izključiti, da je splenomegalija in hipersplenizem odraz teh procesov.

Večina bolnikov opazili, izguba telesne teže, slabost, utrujenost, znatno zmanjšanje invalidnosti. Povišana telesna temperatura je običajno največ nastopi subfebrile dokaj pogosto. Na podlagi teže - revmatoidni - proces označuje frekvenco zunaj sklepne manifestacij. Tako se je po J. Crowley (1985), s Felty sindrom revmatoidnih opazili pri 75% primerov, Sjogrenov sindrom - pri 60%, limfadenopatija - 30%, s spremljajočimi nižjimi razjed nog pigmentacije kože - 25%, plevritis in periferna nevropatija -V 20%. Na voljo je tudi redek opis episkleritis, eksudativne perikarditisa in intersticijsko pljučnico.

Najpogostejši izvidnostni znak sindroma je splenomegalija. Povečanje vranice je redko pomembno: pri večini bolnikov iz leve obrobne lupine štrli za 1-4 cm. Njegova konsistenca je vedno gosta, palpacija neboleča.

Številni bolniki rahlo povečanje jeter, pogosto zmerno visokih odmerkov aminotransferaze in alkalne fosfataze. Menijo, da je lahko hipertrofija jeter drugotnega pomena Splenomegalija. Nodularna hiperplazije tkiva jeter so pri nekaterih bolnikih opazili, se šteje, zlasti kot eni izvedbi sekundarnega hipertrofije ali kot regenerativno odgovor na avtoimunskih vnetnih sprememb trakta plovila mesto in škode parenhima, ki jih povzročajo.

Periferna fibroza s povečanim tlakom v sistemu vratne vene lahko povzroči še večje povečanje vranice in razvoj razširjenih ven v požiralniku. V zelo redkih primerih se razvije resnična ciroza.

Med ekstra-artikularnimi manifestacijami bolezni so kožni razjedi glave zelo resni. Razjede so praviloma majhne, ​​neboleče in zelo počasi reagirajo na terapijo. Ob bakterioloških raziskavah običajno najdemo nepatogene mikroorganizme.

Opazili pri približno 60% bolnikov za Felty sindromom, označena s tendenco do pogostih in podaljšane spremljajočimi okužbami. Najpogosteje opomba okužbe kože (piodermija, furunkuloza), dihal (vnetje nosne sluznice, vnetje sinusov, pljučnico, in tako naprej. D.) in sečil (pyelitis). Pri nekaterih bolnikih je visoka vročina neznanega izvora, ne ustreza sklepnega in sistemskih znakov bolezni; povezava z okužbo je problematična.

Čeprav je visoka stopnja okužbe teoretske pozicije, je bolj logično povezati z redno opazili nevtropenijo dejansko vzporednost teh kazalnikov niso označeni. Omeniti je treba tudi, da je tudi pri zelo nizkih ravneh nevtrofilcev v primeru pristopa hudih okužb ni slike neodzivnost inherentno agranulocitozo drugo poreklo (ne razvijejo nekrozo tkiva, s piogeni okužb v zadostni količini, se nabrali gnoj in tako naprej. D.).

To kaže, očitno, da se manj globoko inhibicijo granulopoeze z hipersplenizmom, ki je v odzivu na močan biološki dražljaj izgine (v nasprotju s klasično agranulocitoze).

Pri številnih bolnikih z zelo nizkimi koncentracijami nevtrofilcev sploh ni nobenih spremljajočih okužb. Ta paradoks je mogoče razložiti s, po našem mnenju, je dejstvo, da je v takih primerih povečala fagocitna delovanje aktiviranih makrofagov, značilnost Felty sindrom, kompenzira izgubo funkcije nevtrofilcev.

Laboratorijske spremembe vključujejo, najprej, vztrajno levkopenijo (pod 3,5·10 9 / l) in izražena nevtropenija, ki včasih doseže stopnjo resnične agranulocitoze. Zmerna limfopenija se pogosto pojavi. Število monocitov in eozinofilov se ne zmanjša. ESR običajno ustrezno odraža dejavnost RA. Anemija, ki je nejasno izražena, je značilna za večino bolnikov.

Edino razliko od anemije, ki je povezana s splošno RA, se lahko šteje za redko redkokulizem (očitno zaradi povečanega uničenja rdečih krvnih celic v vranici). Pri tretjini bolnikov se zabeleži majhna trombocitopenija, ki se lahko tudi najbolj razumno pojasni s hipersplenizmom - zlasti z zamikom trombocitov v vraničnih posodah.

Pri preučevanju kostnega mozga običajno najdemo zmerno povečanje aktivnosti vseh hematopoetskih klicev (zlasti granulopoeze) in znatno zmanjšanje segmentnih jedrskih oblik nevtrofilcev. Pri preučevanju kinetike nevtrofilcev opazimo zmanjšanje njihove proizvodnje in skrajšanje njihove življenjske dobe. Obstaja tudi zmerna motnja delovanja teh celic - zlasti zmanjšanje kemotaksa in fagocitne aktivnosti (slednje so lahko delno posledica visokega nivoja RF značilnosti za Feltyov sindrom).

Med drugim laboratorijskih parametrov, Felty sindrom razlikuje od splošne populacije bolnikov z RA je treba dodeliti pogostejše zaznavanje jedrskih protiteles, visokih ravni krožečega imunskih kompleksov, cryoglobulins, IgG razreda protitelesa proti segmentiranih nevtrofilcev; Opazili smo tudi zmanjšanje ravni celotne hemolitične aktivnosti komplementa in njegove tretje komponente.

Tok Feltyovega sindroma in njegove prognoze so hujše v primerjavi z ustreznimi povprečji za RA, smrtnost pa je višja. Vzroki smrti so pogosto okužbe in huda izčrpanost. Hkrati so znani izolirani primeri spontanega povratnega razvoja Feltyjevega sindroma.

Terapija bolnikov s Feltyjevim sindromom je opisana v poglavju "Zdravljenje". Splenektomija, ki se zdi najbolj smiselno patogenetično, vodi v klinično in hematološko izboljšanje v največ 60-70% delovanja. Pomanjkanje terapevtskega učinka pri velikem številu bolnikov, kot nekateri raziskovalci verjamejo, ne zavrača pojma vloge hipersplenizma pri patogenezi Feltyjevega sindroma.



Naslednji Članek
LiveInternetLiveInternet