Displazija vezivnega tkiva


Displazija vezivnega tkiva - skupina s polimorfnih klinično patoloških stanj z dednimi ali prirojenih okvar povzročenih pri sintezi kolagena in povezanih z moteno delovanje notranjih organov in mišično-skeletnega sistema. Najpogostejši vezivnega tkiva displazija kaže spremembe v telesnih razmerjih, kostnih deformacij, skupno hypermobility, običajno motenj, giperelastichnoy kože, boleznijo srčnih zaklopk, krhke krvne žile, mišična oslabelost. Diagnoza temelji na fenotipskih lastnosti, biokemijske kazalnike biopsijo. Zdravljenje vezivnega displazije tkiva vsebujejo fizikalna terapija, masaža, prehrana, zdravljenje odvisnosti od drog.

Displazija vezivnega tkiva

Vezivno displazija - koncept, ki združuje različne bolezni, ki jih dedno generalizirane kollagenopatiey povzročajo in manifestirajo zmanjša moč vezivnega tkiva vseh telesnih sistemov. Pogostost Prebivalstvo vezivnega displazije tkiva je 7-8%, vendar je pričakovati, da lahko nekatere od njegovih značilnosti in malih nediferenciranih oblikah pojavljajo pri 60-70% prebivalstva. Fybrodisplations prišel do pozornost zdravniki, ki delajo na različnih medicinskih področjih - pediatrije, travmatologije in ortopedije, revmatologije, kardiologije, oftalmologije, gastroenterologije, imunologije, pulmonology, urologije in drugih.

Vzroki za displazijo vezivnega tkiva

Osnova fybrodisplations leži sintezo kolagena ali struktura okvare kompleksov protein-ogljikohidratnih, strukturne proteine ​​kot tudi potrebne encime in kofaktorje. Neposredni vzrok te bolezni vezivnega tkiva so različne vrste učinkov na plod, zaradi česar je genetsko določen spremembe fibrillogenesis ekstracelularnega matriksa. Ti mutageni dejavniki vključujejo neugodne okoljske razmere, slaba prehrana in slabe navade mati, stres, obremenjeni med nosečnostjo in tako naprej. Nekateri raziskovalci opozarjajo na patogeno vlogo Hypomagnesemia v razvoju vezivnega displazije tkiva, ki temelji na odkrivanju pomanjkanja magnezija v spektralno študijski las, krvi, ustni tekočine.

Sintezo kolagena v telesu kodira več kot 40 genov, za kar je opisanih več kot 1.300 mutacij. To povzroča različne klinične manifestacije displazij vezivnega tkiva in oteži njihovo diagnozo.

Klasifikacija displazije vezivnega tkiva

Fybrodisplations razdeljen na diferencialno in nediferencirani. Med diferencialnega displazije vključujejo bolezni z določeno sedežem način dedovanje, jasno klinično sliko, znanih genskih defektov in biokemijskih abnormalnosti. Najbolj tipični predstavniki te skupine dednih bolezni vezivnega tkiva, so Ehlers-Danlosovemu sindrom, Marfan sindrom, osteogeneza imperfecta, mukopolisaharidoze, sistemski elastozami, displastičnega skoliozo, Beals sindrom (prirojena kontrakturo arachnodactyly) in drugi. Skupina nediferencirani vezivnega displazija predstavljajo različne patologij katerih fenotipskih lastnosti ne ujema z nobenim od diferenciranih bolezni.

Glede na stopnjo strogosti so naslednje vrste vezivnega displazije: small (če 3 ali več fenotipskih lastnosti) izoliranih (lokalizirano v enem telesu) same in dedne bolezni vezivnega tkiva. Odvisno od prevladujoče displastične stigme se razlikuje 10 fenotipskih variant dislablaz vezivnega tkiva:

  1. Marfanopodični videz (vključuje 4 ali več fenotipskih znakov okostne displazije).
  2. Marfanopodni fenotip (nepopoln znak znakov Marfanovega sindroma).
  3. MASNI fenotip (vključuje poškodbo aorte, mitralnega ventila, okostja in kože).
  4. Primarni prolaps mitralnega ventila (za katerega so značilni ehokardiografski znaki mitralnega prolapsa, spremembe kože, okostja, sklepov).
  5. Klasični anotični fenotip (nepopoln znak znakov Ehlers-Danlosovega sindroma).
  6. Elersopodobny hypermobility fenotip (označen s skupnim hypermobility in sorodnih zapletov - subluxation, dislokacij, zvini, ravnih nogah, artralgija, kosti in vključevanja skeletno).
  7. Hipermobilnost sklepov je benigna (vključuje povečan obseg gibov v sklepih brez interesa skeletnega sistema in artralgije).
  8. Nepodmetrena displazija vezivnega tkiva (vključuje 6 ali več dislasticnih stigmatizacij, ki pa ni dovolj za diagnosticiranje diferenciranih sindromov).
  9. Povečana displastična stigmatizacija z prevladujočimi osteoartikularnimi in skeletnimi lastnostmi.
  10. Povečana dislasticna stigmatizacija z prevladujočimi visceralnimi lastnostmi (majhne anomalije srca ali drugih notranjih organov).

Ker je opis diferenciranih oblik vezivnega tkiva displazija podrobno podan v ustreznih neodvisnih pregledih, v nadaljevanju bomo govorili o svojih nediferenciranih variantah. V primeru, da je lokalizacija vezalne tkivne displazije omejena na en organ ali sistem, je izolirana. Če se disleksija vezivnega tkiva manifestira fenotipsko in zajame vsaj en notranji organ, se to stanje šteje za sindrom vezivne tkivne displazije.

Simptomi vezivnega tkiva displazije

Zunanji (fenotipsko) lastnosti vezivnega displazije tkiva predstavlja ustavne značilnosti, razvojne nepravilnosti kosti, kože itd Bolniki z vezivnega displazije tkiva so astenična ustava :. Tall, ozka ramena, podhranjena. Bolezni osni skeleta lahko zastopa skolioza, kifoza ali lijačno keeled deformacije prsnega koša, mladostniška osteohondroze. Kraniotsefalnye stigma fybrodisplations pogosto vključujejo dolichocephaly, malocclusion, zobne nepravilnosti, gotske nebo, nonunion od zgornje ustnice in neba. Patologija kosti in sklepov označen z O-oblikovanim ali v obliki črke X deformacije udov, syndactyly, arachnodactyly, hypermobility sklepov, ravne noge, nagnjeni k običajnim motenj in subluxation, zlomov kosti.

Za kožo obstaja povečana raztegljivost (giperelastichnost) ali obratno, krhkosti in suhe kože. Pogosto ji brez očitnega razloga, da so strije, starostne pege ali žarišča razbarvanje, žilne okvare (kuperoza, hemangiomov). Slabost skeletnega sistema s fybrodisplations povzroča nagnjenost k prolapsa notranjih organov, kile, mišičnih tortikolis. Med drugimi zunanjimi znaki se lahko pojavijo fybrodisplations microanomalies kot hipo- ali hypertelorism, povešenost ušesa, ušesa asimetrije, nizko linijo rasti dlak na čelu in vratu in drugi.

Visceralnega lezije pojavijo pri kraji centralnega živčnega sistema in perifernega živčnega sistema, različnih notranjih organov. Nevrološke motnje povezane vezivnega tkiva displazije, označena z distonijo, astenija, enureze, kronično migreno, motnje govora, visoko anksioznost in čustvene nestabilnosti. Sindrom vezivno tkivo srčno displazija lahko vključujejo prolapsa mitralne zaklopke, Patent foramen ovale, hipoplazija aorto in pljučno trupu, raztezek in prekomerno mobilnosti akordov, anevrizme koronarnih arterij ali atrijskega septuma. Posledica šibkosti stene žil je razvoj krčnih žil in medenice, hemoroidi, varikokelo. Bolniki z vezivnega displazije so nagnjeni k nastanku hipotenzijo, aritmije, atrioventrikularni in intraventrikularnega blokov, cardialgias, nenadne smrti.

Srčne manifestacije pogosto spremlja bronhopulmonalne sindrom označen s prisotnostjo cistične pljučne hipoplazije, bronhiektazije, bulozni emfizem, periodičnega spontani pnevmotoraks. Značilno gastrointestinalni izgubo z opustitvijo notranjih organov, diverticula požiralnika, gastroezofagealni refluks, hiatal kile. Tipični znaki patologije vizije v CTD so kratkovidnost, astigmatizem, hipermetropija, nistagmus, strabizem, subluxation in izpah leče.

Iz treba urinarnega sistema lahko označi nephroptosis, urinske inkontinence, ledvičnih nepravilnosti (hipoplazija, podvojitev, podkev ledvic) in tako naprej. V reproduktivne motnje, povezane z vezivnega displazije tkiva pri ženskah lahko predstavlja opustitev maternice in vagine in podzemne-menoragija, splav, krvavitve po porodu; pri moških je kriptorhidizem možen. Posamezniki z znaki vezivnega displazije tkiva, nagnjeni k pogostim akutnih respiratornih virusnih okužb, alergične reakcije, sindrom hemoragične.

Diagnoza vezivnega tkiva displazije

Bolezen iz skupine vezivnega displazije tkiva vedno ni diagnosticirana pravilno in pravočasno. Pogosto bolniki z nekaterimi znaki displazije opazili v zdravnikov različnih specialitet :. Traumatologists, nevrologi, kardiologov, pulmonologijo, nefrologov, gastroenerologi, oftalmologi, itd priznavanju nediferenciranih oblik vezivnega displazijo tkiva zaradi odsotnosti enotnih diagnostičnih algoritmov zapletene. Največji diagnostični pomen ima množico odkrivanje in visceralnih fenotipskih lastnosti. Da bi odkrili zadnje pogosto uporablja ultrazvok (ehokardiografijo, ultrazvok ledvic, ultrazvok trebuha), endoskopija (EGD), elektrofiziološke (EKG, EEG), rentgenski (rentgenske iz pljuč, sklepov, hrbtenice, itd.) Metod. Dokaz večorganske določenih motenj v glavnem iz mišično-kostnih, živčnih in kardiovaskularni sistem z veliko verjetnostjo kaže na prisotnost fybrodisplations.

Poleg tega se proučujejo biokemične krvne slike, sistem hemostaze, imunski status, kožna biopsija. Kot metoda pregledovanja diagnostičnih fybrodisplations predlagala, naj izvede študijo papilarnega vzorca kože na sprednjo trebušno steno: identificira neizoblikovani tipa papilarni vzorec je označevalec displasticnih motenj. V družinah, kjer obstajajo motnje displazije vezivnega tkiva, je priporočljivo opraviti medicinsko genetsko svetovanje.

Zdravljenje in napoved displazije vezivnega tkiva

Posebna obravnava displazije vezivnega tkiva ne obstaja. Bolnikom je priporočljivo, da se držijo racionalne režime dneva in prehrane ter telesne dejavnosti, ki izboljšujejo zdravje. Z namenom aktiviranja kompenzacijsko prilagodljivih sposobnosti so predpisani tečaji terapije, masaže, balneoterapije, fizioterapije, akupunkture in osteopatije.

Kompleks terapevtskih ukrepov, skupaj z sindromskega terapije z zdravili, metaboličnih zdravila uporabljena (L-karnitina, koencim Q10), ki vsebujejo kalcij in magnezij hondroprotektory, vitaminov in mineralov, antioksidanta in imunomodulacijskih zdravil, zeliščna zdravila, psihoterapije.

Napoved vezivnega displazije tkiva odvisno od resnosti displastičnih motenj. Pri bolnikih z izoliranimi oblikami kakovosti življenja ne more biti kršena. Bolniki s poškodbami polysystemic povečano tveganje za zgodnjo in hudo prizadetost, prezgodnjih smrti, so vzroki, ki lahko deluje ventrikularno fibrilacijo, pljučna embolija, aorte pretrganje, hemoragični šok, hude notranje krvavitve in druge.

Prolaps z mitralnim ventilom in vezivnim tkivom displazije

Bolezni (PMC), povezano z sag (deformacije izbočenem) ene ali obeh mitralne ventil v smeri levega atrija votlino, 2 mm ali več nad raven mitralno obroča med sistoli prekata. Prolaps ventila lahko spremlja miokomatična degeneracija njegovih ventilov in mitralna regurgitacija.

To je najpogostejša oblika srčne patologije, ki je povezana s dedno displazijo strukture in delovanja veznega tkiva (NSTT). Stopnja prolapsa mitralnega ventila je od 3 do 17%. Posebej pogosto je ta patologija odkrita v starosti od 7 do 15 let, po 10 letih pa je pogostejša pri deklicah (2-krat). Pri otrocih z različnimi srčnimi patologijami se PMC odkrije v 10-23% primerov in doseže najvišje vrednosti pri dednih boleznih vezivnega tkiva.

Pri odraslih je stopnja odkrivanja PMC bistveno nižja kot pri otrocih. Povprečna pričakovana življenjska doba moških in žensk s PMC se ne razlikuje od povprečne populacije kot celote, kar kaže na optimistično napoved za veliko večino bolnikov. Kljub temu pa bolezen spremlja večja pogostnost razvoja nevarnih zapletov, tudi pri mladih. Najpogosteje se pojavi povečanje mitralne regurgitacije, ki jo spremlja dilatacija srčnih votlin, atrijska fibrilacija in kasnejša srčna odpoved. Poslabšanje bolnikovega stanja lahko nastane nenadoma zaradi ostrega

povečanje mitralne regurgitacije zaradi poškodbe akorda. Včasih obstaja bakterijski endokarditis, trombembolija in možganska kap, možna je nenadna srčna smrt.

Srčno popuščanje pri bolnikih s PMC se običajno razvije v starosti od 50 do 70 let. Pogostnost teh zapletov doseže 5%.

Etiologija in patogeneza PMC. Obstajajo primarni in sekundarni prolapsi. Primarni prolaps - je genetska patologija in se ne veže na bolezni ali malformacije. Vendar obstaja razlog za trditev, da je v večini primerov ena od posebnih manifestacij sindroma vezivne tkivne displazije in jo spremljajo značilne zunanje fenotipske lastnosti. Če takih znakov ni, se PMC šteje za izolirano obliko vezivnega tkiva displazije srca (EV Zemtsovsky, 1998).

Sekundarni prolaps - Razvija na podlagi vnetnih bolezni ali koronarogennogo učinka, skupaj z disfunkcijo papilarni mišic in ventile za ishemično srčno boleznijo, hipertrofične kardiomiopatije, atrijsko septalno napake. Lahko je manifestacija prehranskih pomanjkljivosti (pomanjkanje magnezija), okoljskih težav itd.

Bolezen spremljajo presnovne motnje, degeneracijo in uničenje kolagena, elastičnih strukturah mitralne letakov, zmanjšuje njeno molekulsko organizacijo (GI Storozhakov et al., 2005). Zaradi kislih mukopolisaharidov pretirano poveča velikost ventilnih loput, ki se začnejo lobirati v atrij. Poraz pretežno vpliva vlaknaste plasti, ki igrajo vlogo vezivnega tkiva okostje mitralno navodilu, vodi do redčenje in zmanjšanje diskontinuiteta ponjave trdnost. Hkrati se opazuje zgoščevanje ohlapne gobaste plasti ventilnega lista.

Elektronska mikroskopija razkriva solzenje in drobljenje kolagenskih vlaken v teh primerih, endotelne solze pa ustvarjajo pogoje za nastanek endokarditisa in tromboze. Patološki proces lahko zajame ventilski obroč in akorde, zaradi česar se lahko raztegnejo ali zlomijo. Včasih postopek zajame strukture vezivnega tkiva aorte.

Pri nekaterih bolnikih PMC spremlja mitralna regurgitacija (MR) z različno resnostjo, ki jo je mogoče oceniti z uporabo Doplerjeve ehokardiografije:

1 - regurgitacijski krvni pretok prodira v votlino levega atrija za več kot 20 mm,

2 - pretok ne prodre več kot polovico dolžine atrija,

3- pretok prodira več kot polovico dolžine atrija, vendar ne doseže svoje "strehe"

4-potok doseže zadnjo steno in "streho", gre za očesom levega atrija ali pljučnih ven.

Resnost prolapsa mitralnega ventila v atriju je razdeljena na 3 stopinje:

Klinika. Večina ljudi z dokazano (ehokardiografsko) PMC se ne pritožuje. Pri instrumentalnem pregledu morda ne kažejo odstopanja ali pa ta odstopanja niso jasna klinična pomembnost. To je tako imenovana "asimptomatska" varianta (pojav) PMC. Obstaja tudi varianta "nizkih simptomov" kot posebna manifestacija sindroma vezivne tkivne displazije, "klinično pomembnih" in "morfološko pomembnih" sindromov PMC. Za slednjo varianto so značilni najpomembnejši klinični znaki in neugodna napoved.

Bolezen je pogostejša pri mladih z astenična ustave, nizko porodno težo, poveča gibljivost sklepov, iztegnjenimi rokami, prsti in druge zunanje fenotipske znake vezivnega displazije tkiva. Na vprašanje, razkrijejo:

Bolečine v srcu ali za prsnico;

- Napadi palpitacije, prekinitve delovanja srca;

- pred omedlevanjem in omedlevanjem;

- občutek pomanjkanja zraka, zadušitve, slabosti;

- pritožbe glede splošne šibkosti in povečane utrujenosti;

- občutek strahu pred smrtjo, anksioznostjo, depresijo itd.

Pri objektivnih raziskavah se pojavi povečanje arterijskega tlaka, aritmij in blokada srca, sistolični šum in sistolični "klik". Včasih je pacient slišan "predkralni skrivaj". Izolirani sistolični potisk kaže na odsotnost mitralne regurgitacije, ki z veliko verjetnostjo nakazuje ugodno dolgoročno prognozo.

Prisotnost poznega sistoličnega hrupa (izolirana ali kombinirana s klikom) kaže na prisotnost mitralne regurgitacije, ki tudi v odsotnosti znakov srčnega popuščanja bistveno poveča tveganje za zaplete in poslabša napoved,

saj se pri 15% bolnikov postopno povečuje regurgitacija. Intenzivnost sistoličnega hrupa je do neke mere sorazmerna z stopnjo regurgitacije.

Elektrokardiografske študije v mirovanju in med vadbo, 24-urno spremljanje EKG, ehokardiografijo, zgodovino podatkov in rezultatov stresnih testov bo pomagalo obravnavala vprašanje možnosti športa.

Določitev KHL "o merilih za sprejem..." prepoveduje vstop v izobraževanje in tekmovanje hokejistov v naslednjih primerih:

- prisotnost nepojasnjene sinkope v zgodovini;

- obremenjena družinska zgodovina "nenadne srčne smrti";

- supraventrikularne in ventrikularne motnje;

- podaljšan interval QT;

Huda mitralna regurgitacija.

V klinični sliki PMC se lahko pojavijo številni simptomi vezivnega tkiva displazije živčnega sistema, srca in drugih organov, manifestacije avtonomne disfunkcije. To so:

- trajne ali paroksizmične manifestacije hiperventilacije

Obstaja mnenje, da resnost avtonomne disfunkcije ni povezana s težo srčne patologije in ne vpliva na napoved.

Zdravljenje. V primerih asimptomatskega pretoka prolapsov mitralnega ventila in odsotnosti zapletov ni potrebno zdravljenje in napoved je precej optimistična. Velika večina ljudi

s prolapsom mitralnega ventila in hemodinamsko nepomembno mitralno regurgitacijo pri posebnem zdravljenju ni potrebno. Priporoča se samo periodični (redni) klinični in instrumentalni pregled.

Rizična skupina vključuje osebe z mitralne prolaps, mitralna regurgitacija skupaj z 2-3 stopinj, ventrikularna ekstrasistole, motnje nenadni ventrikularna ritma, motnje atrioventrikularni prevajanja (atrioventrikularni blokada II stopnjo ali več), sindroma podolgovatega QT, anamnezo sinkope.

Prisotnost ventrikularnih aritmij je indikacija za določitev beta blokatorjev. V primeru izrazitega zadebelitve ventilov ali mitralne insuficience se kaže, da posamezni bolniki preprecujejo infekcijski endokarditis z antibiotiki.

Kombinacija prolapsa z insuficienco v telesu magnezija zahteva imenovanje njenih zdravil. Z nenadnimi prelomi akordov, ki jih spremljajo znaki resne regurgitacije in pljučnega edema, se sprejmejo ustrezni nujni ukrepi.

Pojav simptomov srčnega popuščanja, odkritja atrijske fibrilacije, znakov razširjenih srčnih komor in zmanjšanja tolerance telesne vadbe je treba sprejeti odločitev o času kirurškega zdravljenja mitralne insuficience.

Mnogi od zgornjih simptomov kažejo psiho-vegetativno disfunkcijo in astenijo, vendar to ni znak resnosti valvularne patologije. Poleg tega lahko prolaps mitralnega ventila obstajajo tudi brez vegetativne disfunkcije. Vegetativna disfunkcija je povezana z ustreznimi intervencijami.

Prva pomoč Med napadom je potrebno

povzroči "nenadno aritmično smrt" zaradi ventrikularne fibrilacije. Bolnika je treba položiti, pomiriti, injicirati v ustno votlino izoketa ali dati nitroglicerin pod jezikom, poklicati srčno reševalno vozilo in opazovati. V primeru pojava klinične smrti se opravi kardiopulmonalna oživitev - posredna srčna masaža in umetno prezračevanje pljuč.

Preventivni ukrepi. Poleg zgoraj omenjenih je zelo pomembno tudi pravočasno odkrivanje manifestacije vezivnega tkiva displazije na stopnji zaposlovanja otrok in mladostnikov na športnih šolah. Displastične spremembe povzročajo disfunkcijo različnih organov in sistemov. Eden od njenih pogostih pojavov je displazija veznega tkiva srca (4-12%), kar vodi v nastanek prolapsa mitralnega ventila in ga spremlja vegetativna distonija.

Posebno pozornost je treba nameniti mladostnikom, ki želijo igrati košarko, rokomet, odbojko, visoko skok in imajo pogosto poseben videz.

Klinične in morfološke manifestacije vezivnega tkiva displazije:

- visoke rasti in podhranjenih, astenična ustavo, nesorazmerno dolge okončine, dolge tanke prste, skolioza izrazil kifoza, lordoza ali sindrom "naravnost nazaj" v prsih deformacije, ravno,

- skupno hypermobility, nagnjenost k motenj in subluxation zaradi šibkosti vezi, znak "palec in zapestje," kršitve razmerje med dolžino 1. in 2. prste, da tvori režo sandalevidnoy

- zmanjšanje mišične mase, vključno z maso srca, kar vodi k zmanjšanju kontraktilnosti miokarda,

- patologija vidnih organov (kratkovidnost, povečana dolžina očesnega očesa, ravna roženica, dislokacija leče, modri sklerinski sindrom),

- giperelastichnost, tanjše in strije kože v ledvenem delu hrbta, nagnjenost k travmatizacija in posledično nastanek keloidov ali brazgotine v obliki "tissue papirja", subkutano gomoljev, običajno v spodnjih okončin,

- krčne žile spodnjih okončin (pri subjektu in njegovih sorodnikih), anevrizme srednje in majhne arterije,

- bronhopulmonalne anomalije in lezije vplivajo na bronhije in alveole (emfizem, bronhiektazo, preprosto in cistično hipoplazijo, spontano pneumotoraks,

- Nephroptoza (opustitev ledvic) in žilne bolezni v ledvicah, enureza,

- zgodnji kariesi in splošni periodontitis,

- Osebne napake, avtizem.

Res je, da "... obstoječi sistem zdravstvene podpore športnim dejavnostim, otroškemu in mladinskemu športu potrebuje resno izboljšanje" (GD Aleksanyants, GA Makarova, VA Yakobashvili, 2005). Zlasti jih je treba upoštevati na primarnem zdravniškem pregledu:

A - splošno priznana merila za sprejem v zaposlitev s strani izbranega športa;

B - stopnja verjetnosti latentne patologije (pred- in perinatalne patologije, bolezni, prenesene v zgodnjem otroštvu, ustavne značilnosti organizma);

B - stopnja verjetnosti nastanka patologije v procesu mišične aktivnosti, naraščajoča napetost (patološka dednost, vsi zgoraj navedeni dejavniki tveganja, vključno s strokovnim, povezan s specifično naravo izbranega športa).

Tveganja za pozicije "B" in "B" zahtevajo razvoj kompleksa dodatnih raziskav in jasnih priporočil za trenerje o obremenitvah in njihovih omejitvah. Pomembno vlogo pri prepoznavanju "šibkih povezav" igrajo zaslišanje, zaslišanje staršev.

Sistem dodatnih ukrepov, ki so ga predlagali zgoraj omenjeni avtorji za primarni zdravniški pregled, bo znatno zmanjšal sedanjo nevarnost trčenja z najnevarnejšimi kršitvami ritma srčnih krčev pri športnikih.

Resen zaplet PMS je infektivni endokarditis, ki se včasih pojavi v odsotnosti znakov mitralne regurgitacije. Zato je treba aktivno identificirati in razkužiti žarišča kronične okužbe v nazofarinksu, ustni votlini itd. Antibiotična profilaksa v PMC je indicirana v naslednjih primerih:

- sistolični šum in sistolični klik;

- izolirani sistolični kliki in ehokardiografski

znaki mitralne regurgitacije;

- izolirani sistolični kliki in ehokardiografski

znaki miokatične degeneracije ventilov MC.

Sindrom displazije vezivnega tkiva

Opredelitev. Sindrom disleksije vezivnega tkiva (CDD) je prirojena anomalija pri razvoju vezivnega tkiva (CT), ki jo povzroča genetska napaka v sintezi zunajceličnih proteinov. CT je ena izmed štirih vrst tkiva (poleg epitelijskega, mišičnega in živčnega) in ni manjša od 50% telesne mase. Ena od glavnih funkcij CT - "eksoskelet" za vse organe in sisteme. CT se nanaša na kosti, hrustanec, maščobo, ligamentne aparate, kite; Prav tako je del vseh organov, ki sestavljajo stromo (podporo). Poleg podpore, oblikovanja funkcij, CT izvede drugo - trofično: zagotavlja prevoz hranil in produktov razpadanja med cirkulacijskim sistemom in parenhimom (funkcionalno aktivnim delom organa). Shema strukture ST:

Bolj ko je CT (npr. Kost) bolj gostoten, manj je specifične težnosti zunajceličnega prostora (gelastega medija) in večje je število celic in kolagenskih vlaken. Pri SDD se pojavi:

- okvarjena sinteza glikozaminoglikanov

- okvarjena sinteza kolagenskih vlaken

- kršitev sinteze elastičnih vlaken.

Tako s SODT-om normalna sinteza tistih komponent, ki ji dajejo gostoto, je motena oblika: postanejo mehkejši in bolj voljni. Ker se CT nahaja v vseh organih in sistemih, proces njegove displazije vpliva na telo multifokalno.

Etiologija. Glede na značilnosti etiologije se kot izraz manifestacije disembryogeneze odlikuje SDTT kot manifestacija dedne bolezni in CT ustrezne displazije. Klasični primeri dedne patologije CT so Marfanov sindrom in Ehlers-Danloov sindrom. Kot katera koli druga genetska bolezen, so podedovali v skladu z zakoni genetike in so zelo redki.

Mnogo bolj pogosto se lotimo SADT v okviru intrauterinih motenj rasti. Vzroki disembrogenosti:

1. Stres ženske med nosečnostjo (to je glavni razlog). Lahko jih razdelimo na subjektivno in objektivno. Subjektivni pomeni neracionalno namestitev žensk vsaj v eni koordinatni sistem: a) odnos do sebe noseča, b) v zvezi z nastajajočo sistema "Jaz in moj otrok", c) odnos do mene, nosečnice, drugi. To pomeni, da govorimo o psiholoških težavah v prihodnji materi, povezani z nosečnostjo in / ali negativnim zaznavanjem. Iz objektivnih razlogov lahko na primer vključite delo z visoko psihološko obremenitvijo, neudoben odnos z očetom otroka itd.

2. Nizka kakovost otroške očetove sperme. Možni vzroki: starostne spremembe v spermatogenezi, varikocela.

3. Škodljivi eksogeni dejavniki: pasivno ali aktivno kajenje, embriotoksična zdravila itd.

Temeljne genetske spremembe, ki lahko vodijo do SADT, se pojavljajo predvsem v prvem trimesečju nosečnosti. V tem smislu je običajno, tišina, ki se pojavlja v nosečnosti, vrhunec zdravja nerojenega otroka.

Tu je mnenje slavnega raziskovalca Groisman EN (2002) Na brezpogojno komunikacijo matere in otroka ploda:. "Psiho zarodka so trajne znake odnosa svoje matere proti nosečnosti, njene misli in čustva, ki se vključijo v svojem spominu na temo celičnem nivoju pomnilnika, ki lahko trajajo več let, če govorimo o vpletenosti sto celic. Čustveno travmatizirani nerojeni otroci so občutljivi na stres, ki lahko vpliva na preostanek svojega življenja. "

CITD je zelo pogost:

1 za 5 oseb. Vendar pa je njen fenotipski izraz lahko popolnoma drugačen: od neškodljivega prolapsa mitralnega ventila s subklinično nevrozo do "marfanskih" oblik.

Glede na predmet spletnega mesta se manifestacije SADC pogojno delijo na srčne in ekstrakardijske:

Ekstardardijske manifestacije SADT so veliko večje; Navedel sem samo glavne. Sprejem UDFT kot diagnozo pristojnemu z vključitvijo vsaj dveh sistemov, kot so deformacije prsnega koša (mišično-skeletna sistem) + simptomov VSD (živčni sistem) ali prolapsa mitralne zaklopke (kardiovaskularni sistem) + varikokelo (venski sistem).

Klinična manifestacija manifestacije UDFT pojavi na različnih stopnjah ontogenesis: kaj ob rojstvu (povešenost ušesa, deformacije prsnega koša), nekaj v zgodnjem otroštvu (prolapses ventili anevrizme arterije), ampak nekaj v najstniških letih ali celo v odrasli dobi (varikokelo, nevrotične motnje).

Pogosto so tiste bolezni, ki so se pojavile, kot da brez razloga, dejansko posledica SADT. Primeri:

Nephroptoza. Zapleti: urolitiaza, kronični pielonefritis.

Anomalije pri razvoju žolčnika in žolčnih kanalov. Zapleti: holelitiaza.

Gastroptoza. Zapleti: refleksne srčne aritmije.

Varikotsele. Zapleti: neplodnost.

Hipermobilnost sklepov. Zapleti: navadne dislokacije.

Zakrivljenost nosnega septuma. Zapleti: težave pri nosnem dihanju, kronični rinitis.

Kljub dejstvu, da so fenotipske manifestacije SADT lahko precej raznolike, le redko predstavljajo neposredno nevarnost za življenje in služijo kot izgovor za iskanje medicinske pomoči. Mnogo bolj pogosto je subjekt z znaki SIDS najprej zdravnik v povezavi z nevrotičnimi simptomi. Stromoza možganov, kot katerikoli drug organ, je CT. Zato lahko njena displazija vpliva na duševno delovanje osebe. Nevrotični sindrom je ena od osnovnih manifestov SADT. Glavne značilnosti psihe bolnika s SST:

- samopomoč,

- nagnjenost k depresiji (nizko čustveno ozadje),

- povečana občutljivost na neuspeh,

- pripisovanje kategoriji traumatiziranih relativno čustveno nevtralnih situacij,

- močna negativna čustva (strah, jeza) s težnjo, da se ne izrazijo ustno,

- uravnavanje čustev po vrsti prežvekovanja, katastrofalizacije, primerjave, amortizacije.

Nevrotične težnje so po naravi prirojene. Vendar pa, če "obrezati" izobraževanje teh otrok, njihov klinični resnost more biti bistveno "sploščene". Ravno nasprotno, manifestacija, kot despotizma, ki jih referenčni subjekt, se bo še povečalo psihološke težave otroka in se bo zapletlo svojo bodočo odraslo življenje. Poleg tega je zunanji stigma CTD povezana z skeletnih deformacij (npr lijak prsih), ali z ustavo (z visoko stopnjo rasti, nerazvite mišice, povešenost ušesa) lahko znižujejo samozavest otroka ( "I - ni všeč, vsi ostali") in služijo kot katalizatorja nevroza. Ni vedno lahko bolnika z boleznijo vezivnega tkiva razumeti vzrok nevrotičnih simptomov, najpogosteje se pojavi nezavedno. Expression (samo izvedba, aktualizacija) taki ljudje ponavadi težko, saj so rezultat vseh zgoraj navedenih nevrotičnih poudarke na komunikativni disharmonija. Vodijo k težavam v oblikovanje stabilnega poročen par (družina), strokovno nezadovoljstva, socialne introvertiranostjo.

Nevrotični simptomi, povezani s SDTD, so pogosto povezani z vegetativnimi in srčnimi sindromi (cardioneurosis).

Manifestacije vegetativni sindromGlavoboli, utrujenost, bledica, nagnjenost k ortostatsko reakcij nezadovoljstvo dihanje (sindrom hiperventilacijo, nevrogeni zasoplost), hladno in prepotenih dlani, "Medvedova bolezen" (paroksizmalna driska), napadi nagonsko strah.

1. sindrom ventila. Gre za prolaps (deformacijo) srcnih ventilov v določenem obdobju srčnega kroga. To je najpogostejša fenotipska manifestacija SADT. Najpogosteje so ventili prolapsa mitralnega ventila, redko trikusni; izredno redko - pljučna in aortna. "Obresti" valvularne naprave v primeru SDTT so posledica dejstva, da so kot struktura vezivnega tkiva izpostavljeni stalni hemodinamični obremenitvi. Ker sta mitralno in trikuspidalne ventila na enem koncu pritrjen na stene prekatov z elastičnimi akordov, potem ti ventili najlažje prolapses se raztegne. V levem prekatku je krvni tlak višji, zato se prolaps mitralnega ventila pogosteje zgodi.

Klinični pomen prolapsa je v korelaciji s svojo stopnjo. V veliki večini primerov se ukvarjamo s prolapsom 1. st. Praviloma ga spremlja hemodinamsko nepomembna mitralna regurgitacija. Z 2 ali 3 žlici prolapsa. regurgitacija je lahko precej izrazita, kar bo sčasoma pripeljalo do preobremenitve levega atrija in zapletov. V vsakem primeru se stopnja prolapsa med življenjem ne spremeni. Zato bolniki s prolaps 1 žlica. ne potrebujejo zdravniškega pregleda. Razmerja med stopnjo prolapsa in resnostjo nevrotičnih motenj ni izsledljiva: bolnik s prolapsom 1 žlica. lahko ima izrazito nevrozo, nasprotno, bolnik s prolapsom 2 tbsp. lahko počutijo somatično zdrave. Prolaps mitralnega ventila pogosto kombinira s kardioreurozo.

2. Sindrom metabolične kardiomiopatije. To je kombinacija sprememb v EKG (glede na vrsto sprememb v repolarizaciji) s kardialgijo. Z SADT se lahko moti presnova srčne mišice do nastanka žarišč mikro ishemije, ki jo spremlja pojav nespecifičnih sprememb na EKG in bolečine v območju srca. Napoved: ugodno.

3. Aritmični sindrom. Za posameznike s SADT so značilne nekatere vrste motenj srčnega ritma: sinusna tahikardija v dnevnem času, izrazita sinusna aritmija, ekstsystol. Sinusna tahikardija odraža splošno povečano anksioznost (nevrotično) takšnih bolnikov. Sinusna aritmija je manifestacija labilnosti srčnega ritma, kar je vzajemno labilnost živčnega sistema pri teh bolnikih. Extrasistoli, čeprav so v večini primerov neškodljivi, je dovolj težko razlagati njihov izvor. Obstaja več teorij, ki pojasnjujejo pojav ekstsystole s SIDS-om:

- ekstrasistični poudarek se pojavlja v ozadju spremenjenega metabolizma v miokardiju (spomnim se, da CT opravlja najpomembnejšo trofično funkcijo) - koncept "metabolične kardiomiopatije",

- aktivacija (običajno v adolescenci) latentno distopični meri poudarkom - premik gipopolyarizovannyh transmembranski potencial celic na raven praga; lahko obstajajo bolniki s CTD od rojstva gipopolyarizovannye slabo diferenciranih celic, kjer še ne obstajajo v normalnih pogojih (na primer, v iztočni trakt desnega prekata);

- dodatni akordi levega prekata z mišično komponento ("mišične akorde") so ena od kolen pri ponovnem vnosu v ekstsistolični verigi;

- mitralne prolaps v "potegne" tetiva, ki vodi do "napetosti" miokardnega odsek, na katerega je vezan akorda - pojav "mehansko ishemije";

- atrijska ekstrasistola se lahko pojavi zaradi prolapsa mitralnega ventila, če jet regurgitantne krvi povzroča draženje podenokardnih območij levega atrija;

- Hiperfunkcija simpatičnega živčnega sistema (skoraj obvezen klinični satelit SADT); sinusna tahikardija ustvari "preobremenitveno" ekstrasistilo;

- mikrotrombozo koronarnih arterij s trombocitnimi agregati, ki so nastali med zadebeljenimi ("shaggy") ventili mitralnega ventila.

- pomanjkljivosti (šibkost) o periligamentno aparata požiralnika in želodca vodi do neke pristranskosti (gastroptosis, hiatusna kila), ki iritira Vagus in izzove refleks atrijske aritmije.

Extrasystolia v ozadju SADT pogosto pridobi značilnosti psihogenega (nevrogenega), učenja (pojavljanja) pod stresom, nemira.

Obstajajo številne EKG pojavov in sindromov, ki na prvi pogled niso neposredno povezani s CTD, pa se pojavljajo v njem precej bolj pogosto kot zunaj nje. Namreč nepopolna blokada CBH, pojav skrajšan P-Q, WPW pojav AV vozla tahikardija, ventrikularna Repolarizacija zgodnje sindrom, pacemaker migracija preddvorov.

4. Sindrom labilnosti krvnega tlaka. Znano je, da imajo mladi bolniki z SADT težnjo k znižanju arterijskega tlaka. In je lahko tako v hipotenzijo, ki ga spremlja neprijetne simptome in eno posameznih pravil v obliki asimptomatsko hipotenzijo. Tendenca na znižanje tlaka odraža primarno avtonomno odpoved. Povečanje krvnega tlaka z SADT se lahko začne po 30 letih. Vodilni psihodinamični mehanizem arterijske hipertenzije pri takih bolnikih je "moteča hiperopija". Med pritožb prevladuje občutek nevrotične nategu, vznemirjenost, tesnoba, zamere in strah. Somatsko-glavobol, kardialgija. Glavna klinična značilnost tega hipertenzije je hudo krvni tlak labilnost številke za dan ( "skoči kot nerazumno") in razmeroma redke poškodbe organov (v primerjavi s subjekti, ki imajo ozadje hipertenzije - "zaostal jezo").

5. Sinkopa sinkovnih stanj. Bolniki z SADT trpijo pogosteje kot pri ljudeh iste starosti, vendar brez tega sindroma. Sinkopacije tečejo skozi vazovagalski mehanizem. Praviloma imajo taki bolniki nizek krvni tlak. Napoved: ugodno.

Poraz plovil s SADC se imenuje - vaskularni sindrom. CT ustvarja potreben močan okvir in elastičnost stene posode. Pri displastičnih spremembah so možne naslednje različice žilnih anomalij:

- anevrizme arterijskih posod,

- ektazija arterij v daljšem obdobju,

- patološko nabiranje do tvorbe zanke,

- asimetrija premerov parnih arterij,

- šibkost sten perifernih ven - venska insuficienca.

Večina klinično pomembno je oblikovanje anevrizmo aorte in možganskih arterij. Pri postopnem, dolgoročno postavitev simptomov anevrizme ne sme biti prisotna na vseh, in da njegov prvenec z intenzivno retrosternalna bolečino (anevrizma od ascendentne aorte), ki poteka pred pretrganje nekaj dni ali ur ali cerebralne hemoragične kapi (možganska anevrizma porušitvi pri žil).

Slabost venske stene je dejavnik tveganja za zgodnje (do 45-50 let) nastanek krčnih ven v spodnjih okončinah. Pri moških je ena od variant v manifestaciji venske insuficience v ozadju SDTT varicne vene spermatične vrvi - varicocele, ki ogroža neplodnost. Vendar je vaskularni sindrom skozi celotno življenje asimptomatičen - le povečuje vaskularna tveganja.

Tipična napaka v zvezi s SSTT: "Posamezniki, ki trpijo zaradi SADT, imajo astenično konstitucijo in vse anomalije pri razvoju okostja". Astenična fenotipija in nenormalnosti skeleta najdemo pri največ 60% bolnikov s SADT. V drugih primerih so presenečeni drugi organov in sistemov. Najpogostejša kombinacija: prolaps mitralnega ventila (displazija ST srca) + povečana duševna ranljivost (displazija CT možganov).

Klinični potek sindroma. Zdaj pa razmislimo o variantah naravnega toka SADT. Razen v redkih primerih, na primer, so izrazili s skeletnih deformacij, CTD je "preillness" in dejansko diagnozo najpogosteje ni domneval. V takem položaju UDFT je manifestacija otroka zanemarjena s strani zdravnikov - in v adolescenci ali odraslosti "preillness" neizogibno postane bolezen. Ker je glavni namen osebe samouresničevanje v družbenih razmerah, je na udobni medosebni komunikaciji osnovana zadovoljitev kompleksnih moralnih in ustvarjalnih potreb. Kot je bilo že omenjeno, imajo posamezniki s SADT prirojeno ranljivost psihe. V zvezi s tem bodo situacije, ki bodo za večino ljudi čustveno nevtralne, za subjekt s SDTT, posamično travmatično. Pri premagovanju težav bo takšen posameznik potreboval veliko več moralno volilnih prizadevanj. Biti v občutljivih, stresnih situacijah postopoma povzroča duševno izčrpanost in pojav nevrotičnih simptomov, kar dodatno zaplete komunikacijo z drugimi ljudmi. Z vidika subjekta proces njegovega samouresničevanja ni optimalen (neučinkovit). Stenska negativna čustva so usmerjena navznoter, kar povzroča različne simptome. Torej, eden najpogostejših manifestacij SDTT je nastanek nevroze, ki zelo otežuje prilagajanje posameznika v družbi. Nevroza, v odsotnosti zdravljenja, vodi k manifestaciji somatskih manifestacij: od neškodljivih funkcionalnih (npr. Kardialgia, extrasystole) do organskih bolezni (npr. Malignih tumorjev).

Nekateri manifestacije SADT predstavljajo neposredno grožnjo za življenje. Pri tem je treba prezgodnjo smrt razlikovati od znanih manifestacij SIDS-a in nenadne smrti (ko ne traja več kot uro od trenutka prvih simptomov bolezni do smrti). V prvem primeru je glavni vzrok smrti groba krvavitev razvoja okostja prsnega koša (kobilice ali lijaka v obliki prsnega koša), kar vodi do kompresije in pomika srca. Tvoreno je tako imenovano toralo-diafragmatično srce. Njen zaplet je razvoj srčnega popuščanja s pljučno hipertenzijo. Torej, brez zdravljenja, trajanje oseb s sindromom Marfana običajno ne presega 40 let, prav zaradi razvoja torakodiapragmatičnega srca. Zdaj pa je v zvezi s dosežki plastične kirurgije ta zaplet CDSD manj in manj pogost. Drugi vzrok "pričakovane" smrti pri bolnikih z SADT je ​​piling aortna anevrizma. Vendar pa je tveganje za razvoj anevrizme aorte majhno brez dodatnih dejavnikov tveganja: kajenje in hipertenzija. Nenadna smrt človeka je vedno dramatično zaznana. Ugotovljeno je bilo, da je do 30 let nenadne smrti znatno pogostejše pri ljudeh s SADT kot brez nje. Po 30 letih se te razlike izbrišejo. Glavni vzroki nenadne smrti pri bolnikih s SIDS-om: 1) ventrikularna fibrilacija zaradi kanalopatije, ki ima prekinitvene (nestabilne) EKG manifestacije; 2) poškodbe anevrizme možganske arterije → hemoragični možganski kap; 3) porušitev aneurizme aorte; 4) anomalija razvoja koronarnih arterij → miokardni infarkt → smrtne zaplete.

Možnosti za korekcijo sindroma. Kaj je treba storiti drugim, da se prihodnje odraslo življenje otroka s SADT ne spremeni v vrsto nepremostljivih ovir? Preučite odgovor na to vprašanje z vidika preprečevanja bolezni.

Primarno preprečevanje (boj proti dejavnikom tveganja SADT): ustvarjanje pogojev za optimalno nosečnost. Nosečnost je treba želeti in potekati v duševnem stanju. Potrebno visoko kakovostno proteinsko vitaminsko prehrano. Kajenje je izključeno.

Sekundarno preprečevanje (odkrivanje bolezni na asimptomatični stopnji). Če ima otrok kakršne koli znake SADT, mora zdravnik obvestiti starše o prisotnosti "pred boleznijo". Da SDTD ne bo prešla v bolezen ali vsaj v najmanjši možni meri zmanjšala njene manifestacije v prihodnosti, je priporočljivo sprejeti celo vrsto preventivnih ukrepov:

- redno (3-4 krat na teden za najmanj 30 minut) brezkontaktni izokinetična aerobna telesna aktivnost zmerne intenzitete (namizni tenis, kolesarjenje, plavanje, badminton, tek, hoja, vaje z lahkimi utežmi). Krepi vezivno tkivo, izboljša trofizem, preprečuje napredovanje displazije.

- pozoren odnos do notranjih potreb otrok. Izobraževanje le s položajem "mehke" moči. Glede na povečano naravno ranljivost takšnih otrok se je treba izogibati ustni grozoti in v njegovem prisotnosti ne poskušajte izražati stenskih negativnih čustev. Spodbuja se razvoj otroka v humanitarni smeri, ki ni povezan z intenzivno komunikacijo z drugimi ljudmi.

- uporaba magnezijevih preparatov (4-6 mesecev na leto). Ugotovljeno je bilo, da magnezij aktivno sodeluje pri metabolizmu komponent CT; je eden izmed "cementnih" ionov v glikozaminoglikanih. Pri SADT obstaja prisotna intersticijska pomanjkljivost magnezija. Zato je uporaba magnezijevih pripravkov v bistvu edina etiološka terapija SADT.

- medicinski profilaktični zdravniški pregled. To pomeni redno izvajanje nekaterih diagnostičnih pregledov, ki omogočajo odkrivanje latentnih manifestov SADT, nevarnih ali potencialno nevarnih za življenje.

Terciarno preprečevanje (boj proti zapletom že obstoječe bolezni). Izkaz kliničnih manifestacij SADT postavlja težko nalogo zdravniku, da "ublaži" svojo resnost in doseže odpust.

- z brutalnimi manifestacijami SADT (deformiteta prsnega koša, lop-ears) je dovoljena plastična kirurgija.

- Vegetativno-duševne motnje so prilagojene glede na njihovo resnost. Z blagimi manifestacijami, normalizacijo režima dela in počitka so prikazani pomirjevalni preparati na osnovi mete valerij. Ko je izrazil manifestacije (npr cardioneurosis z napadi panike) - morda potrebovali psihofarmkoterapiya ali celo vidim terapevta. Pomembno je razumeti, da je naloga psihoterapije (psihofarmakoterapija), ko se že oblikuje "jedro osebnosti", olajšati zaznavanje tistih situacij, ki so stresne za bolnika.

- obvezen vnos pripravkov magnezija (6-8 mesecev na leto).

- redno (3-4 krat na teden za najmanj 30 minut) brezkontaktni izokinetična aerobna vadba nizke ali zmerne intenzitete (kolesarjenje, plavanje, tek, hoja, vaje z lahkimi utežmi).

- sindromsko terapijo za manifestacijo somatskega sindroma (aritmije, sinkopalov itd.).

O pomanjkanju magnezija. Pomembna točka pomanjkanja magnezija pri bolnikih s SIDS-om. Dokazano je, da se koncentracija magnezija v krvnem serumu pri posameznikih s SIDS in brez nje ne razlikuje. Z drugimi besedami, določanje koncentracije magnezija v serumu pri bolnikih z SADT ni informativno. Vendar je raven tkivnega magnezija v vseh bolnikih z SADT manjša - dobesedno v 100%. Kako ga opredeliti? Za to je uporabljena oralna tekočina - strganje iz ustne sluznice, ki vsebuje slino in epitelne celice. Ta analiza je zelo klinična informativna, ki odseva dejanska koncentracija magnezija v tkivih. Glede na raven tkivnega magnezija je izbran individualni odmerek oralnih magnezijevih pripravkov.

Na žalost je klinična učinkovitost pripravkov magnezija s SODC spremenljiva in težko predvidljiva. Eden lahko rečemo nedvoumno: brez sočasnega zdravljenja z magnezijem, bo učinkovitost druge sindromske terapije manj učinkovita.

Intoleranca za drog v SIDS-u. Ker UDFT pogosto kaže multifokalne, preden je zdravnik ni lahka naloga odpravljajo njene različne klinične manifestacije. Vendar pa, kot sem že poudaril, več kot enkrat na pregled, s pridržkom vezivnega displazije tkiva značilna povečana občutljivost na različnih zunanjih vplivov. Ena od manifestacij takšne občutljivosti je slaba toleranca zdravil. Ne gre za klasično avtoimunsko (alergično) "antigen-protitelo" reakcijo, ampak o pojavu idiosinkrazije - posamezne nestrpnosti zdravila. Tako se pojavi paradoksna situacija: ljudje, ki imajo resno potrebo po zdravljenju z zdravili (npr. Z namenom, da se odpravijo antiaritmični ali nevrotični sindrom), jih subjektivno slabo prenašajo. Posledično lahko iskanje zdravila "lastnega" znatno zavleče; včasih se zdi, da bolnik s SADT ne prenaša "skoraj vsega". Ena od možnosti za izbiro zdravil v tej situaciji - zelo počasno titracije odmerkov od homeopatsko na terapevtsko.

Sodobna medicina je dosegla znaten uspeh pri razumevanju bistva, diagnozi in zdravljenju SADT. Merilo učinkovitosti zdravljenja je:

- niz telesne mase (normalno razmerje med rastjo in maso),

- sprejemljiva stopnja socializacije za pacienta, ki omogoča zadovoljitev njegovih ustvarjalnih potreb,

- sprejemljivo nizko raven nevrotizma brez napadov panike, ne posega v učinkovito delo,

- normalna, povprečna življenjska doba.

Displazija vezivnega tkiva

Displazija (od drugih grških - δυσ - "kršitev" in πλάθω - "oblika") - kršitev razvoja tkiva, organa, organskega sistema.

Pod vezivnega displazije tkiva realizirati tak genetsko razvoj je nenavadno tkiva, pri kateri spremenjeno razmerje kolagen frakcij (označeno ali njihova okvara) tvorjene napak kot vlaknenih struktur in lastne snov. Rezultat je več disfunkcij na vseh ravneh organizacije: od celičnega do organizma.

Vezno tkivo je sestavljeno iz medcelične substance, vključkov različnih celic in beljakovin (kolagen in elastin). Zajema več kot polovico vseh telesnih tkiv; Vezivno tkivo opravlja hrustanca, vezivnega, kit, kosti in mišic aparati, notranjih organov, ki so elementi, podkožno maščobo in podobno. D., In predstavlja notranje okolje.

Zaradi tako širokega predstavljanja se lahko motnja strukture imenovanega tipa tkiva kaže kot patologija skoraj vsakega organa, ki določa sistemsko naravo in obseg lezije.

Podatki o razširjenosti patologije so zelo protislovni: po rezultatih sodobnih študij je vezalna tkiva displazija opredeljena pri 13-80% populacije.

Označevalni izraz je konec 20. stoletja predlagal škotski zdravnik R. Beyton kot ime patologije veznega tkiva, v katerem se zmanjša njegova moč. Kljub širjenju in odločilni vlogi pri razvoju številnih bolezni in patoloških pogojih se v mednarodni klasifikaciji bolezni v ločeni rubriki ne razlikuje displazija vezivnega tkiva.

Vzroki in dejavniki tveganja

Vzroki bolezni so raznoliki; jih je mogoče razdeliti na dve glavni skupini: dedno in pridobljeno.

Gensko povzročil zlorabo vezno strukturo tkiva pride zaradi dediščine (običajno avtosomno dominantno vzorec) mutiranih genov, ki so odgovorni za kodiranje prostorske orientacije in nastanek tanke vlaknenih struktur proteinov ogljikovih hidratov spojin in encimov.

Pridobljena displazija vezivnega tkiva se oblikuje v fazi razvoja ploda in je posledica vpliva takih dejavnikov med nosečnostjo:

  • prenesejo v prvem trimesečju virusnih okužb (SARS, gripa, rdečkalo);
  • huda toksikoza, gestoza;
  • kronične nalezljive bolezni urogenitalnega območja bodoče matere;
  • jemanje nekaterih zdravil med nosečnostjo;
  • neugodne ekološke razmere;
  • nevarnosti pri proizvodnji;
  • izpostavljenost ionizirajočemu sevanju.

Oblike bolezni

Dodelite naslednje oblike:

  1. Različna vezivnega tkiva displazija (dedno), ki vsebuje približno 250 patologij (npr Marfanov sindrom, Ehlers - Danlosovemu, dermatoliz aliber, dedna družinska hemoragični nefritis, artrooftalmopatiya).
  2. Nediferencirana oblika, ki združuje številne heterogene oblike bolezni vezivnega tkiva.

Naslednja oblika bolezni je redka, predstavlja majhen delež v celotni strukturi displazije.

Faze bolezni

Številne študije kažejo na nastanek simptomov displazije v različnih starostnih obdobjih:

  • v obdobju novorojenčkov je najpogostejši dokaz patologije veznega tkiva majhna teža, nezadostna dolžina telesa, tanke in dolge okončine, noge, roke, prsti;
  • v zgodnjem otroštvu (5-7 let) bolezen manifestira skoliozo, flatfoot, prebitne količine gibanja v sklepih, keeled ali lijakasto zasnovano deformacije prsnega koša;
  • šoloobveznih otrok vezivnega tkiva displazija kaže prolaps ventil, miopija (kratkovidnost), displazija aparata zobnih čeljusti, diagnosticiranje vrh bolezni je treba na te starosti.

Dokaj pogosto so manifestacije displazije nekoliko izražene, so bolj kozmetične po naravi in ​​ne zahtevajo posebnega popravka zdravil.

Simptomi

Vsi simptomi se lahko pogojno delijo na zunanje manifestacije in znake poškodb notranjih organov (visceralno).

Zunanji manifesti vezivnega tkiva displazije:

  • nizka telesna teža;
  • težnja k povečanju dolžine cevastih kosti;
  • ukrivljenost hrbtenice v različnih oddelkih (skolioza, hiperkipofiza, hiperlordoza);
  • astenična fizika;
  • spremenjena oblika prsnega koša;
  • deformacija prstov, kršitev razmerja njihove dolžine, nalaganje prstov;
  • simptomi velikega prsta, zapestnega sklepa;
  • prirojena odsotnost xiphoidnega procesa prsnice;
  • deformacija spodnjih okončin (krivine X- ali O, ravne noge, stopala kluba);
  • pterygoid scapula;
  • različne spremembe v drži;
  • hernija in štrlenje medvretenčnih diskov, nestabilnost vretenc v različnih oddelkih, premikanje struktur hrbtenice drug proti drugemu;
  • redčenje, bledica, suha koža in superelasticity, njihova povečana nagnjenost k travme, pozitivnih simptomov Tourniquet, ščepec, lahko povzročijo atrofijo zemljišča;
  • več matičnih znamenj, telangiectasias (vaskularni kalčki), hipertrihoza, rojstni znaki, povečana krhkost las, nohtov, jasno vizualizirana vaskulatura;
  • členični sindrom - prekomerna količina gibov v simetričnih (praviloma) sklepih, povečan naklon skupnega aparata do travmatizacije.

Poleg zgornjih zunanjih pojavov so vezivno tkivno displazijo značilne majhne razvojne motnje ali tako imenovana stigmata (stigma) disembryogeneze:

  • značilno morfologijo obraza (nizko čelo, dobro opredeljenih obrvi, je trend v smeri obrvi združujejo, vitkejša za zadnji del nosu, Mongoloid oblike oči, close-set, ali pa, nasprotno, široko-set oči, heterokromijo, strabizem, nizke zgornje veke, "ribja usta" gotsko nebo, motnje zobovje struktura, deformacija okluzije, skrajšanje frenum, strukturo in lokacijo deformacijo ušes, itd)...
  • značilnosti strukture trupa (možne so divergence mišic rektusovega abdominusa, popkovina hernija, nizko položeni pepel, dodatne bradavičke itd.);
  • nenormalen razvoj reproduktivnih organov (hipoplazije ali hipertrofija klitorisa, sramnih, prepuciju, moda, undescended testisov, fimoza, paraphimosis).

Pojavne majhne anomalije se določijo pri normalnih in zdravih otrocih, ki niso nosilci bolezni, zato se diagnosticiranje diagnoze vsaj šest stigmatičnih znakov iz navedenega seznama šteje za diagnozo.

Kljub širjenju in odločilni vlogi pri razvoju številnih bolezni in patoloških pogojih se v mednarodni klasifikaciji bolezni v ločeni rubriki ne razlikuje displazija vezivnega tkiva.

Visceralni simptomi bolezni:

  • bolezni srca in ožilja - prolapses ali asimetrična struktura ventilov obolenj srčnih zaklopk, poškodbe ožilja strukture (krčne žile, anevrizem aortne ravni), razpoložljivost dodatnih kit pramenov (tetive) srca, prestrukturiranje aortne korena;
  • poškodbe vidnih organov - miopija, podubluxacija ali izravnava leče;
  • bronhopulmonalne manifestacije - diskinezija dihalnega trakta, emfizem, policistoza;
  • poraz prebavnega trakta - diskinezija, anomalije žolčnika in kanala, gastroezofagealnega in dvanajstnega želodčnega refluksa;
  • patologija urinskega sistema - opustitev ledvic (nefropotoza), njihova nejasna ureditev ali popolna in delna podvojitev;
  • anomalije strukture ali premikanje notranjih spolnih organov.

Diagnostika

Osnova pravilne diagnoze displazije vezivnega tkiva je skrbno zbiranje anamnestičnih podatkov, celovit pregled bolnika:

  • odkrivanje krvi in ​​urina oksiprolina in glikozaminoglikanov;
  • Imunološka analiza za določanje v krvi in ​​urinu C- in N-terminalnih telopeptidov;
  • posredna imunofluorescenca s poliklonskimi protitelesi proti fibronektinu, različne frakcije kolagena;
  • aktivnost kostne izoforme alkalne fosfataze in osteokalcina v krvnem serumu (ocena intenzitete osteogeneze);
  • preučevanje histokompatibilnih antigenov HLA;
  • Ultrazvok srca, posodice v vratu in trebušne organe;
  • bronhoskopija;
  • FGD.

Podatki o razširjenosti patologije so zelo protislovni: po rezultatih sodobnih študij je vezalna tkiva displazija opredeljena pri 13-80% populacije.

Zdravljenje

Pogosto so manifestacije raka nekoliko izražene, so bolj kozmetične po naravi in ​​ne zahtevajo posebnega popravka zdravil. V tem primeru so prikazani ustrezni, dozirani način telesne aktivnosti, spoštovanje dejavnosti in režim počitka, polnopravna vitamina bogata s proteini bogata prehrana.

Če je potrebno, je treba predpisati zdravniške korekcije (stimulacijo sinteze kolagena, bioenergetiko organov in tkiv, normalizacijo ravni glikozaminoglikana in presnova mineralov), naslednje zdravilne pripravke:

  • vitaminski in mineralni kompleksi;
  • kondroprotektorji;
  • stabilizatorji mineralnega presnovka;
  • pripravki iz aminokislin;
  • metabolna sredstva.

Možni zapleti in posledice

Komplikacije displazije vezivnega tkiva:

  • travmatizacija;
  • zmanjšanje kakovosti življenja z visoko udeležbo organov, sistemska lezija;
  • združevanje somatske patologije.

Napoved

V večini primerov je napoved ugodna: obstoječe anomalije v strukturi vezivnega tkiva nimajo pomembnega vpliva na delovno in socialno aktivnost pacientov.



Naslednji Članek
Kaj storiti, če se noge nabreknejo med onkologijo?