O nevroblastom: metode diagnoze, razvojne stopnje in zapleti


1. Na kratko patologija 2. 3. Etiologija patogeneze manifestacij bolezni nevroblastoma 4. 5. 6. Korak Nespecifično manifestacija tumorjev Zapleti 7. 8. 9. Diagnostične metode zdravljenja 10. izid bolezni

Trenutno se povečuje število onkoloških patologij centralnega živčnega sistema. To se pojavi v vseh starostnih skupinah, ima drugačno histološko značilnost, je značilna agresivna rast in pogostost recidivov.

Nevroblastoma se nanaša na tumorje embrionalnega izvora. Kaj to pomeni? Kateri so razlogi za njegov razvoj? Ali je mogoče popolnoma ozdraviti? Vse to mora biti znano, saj je patologija precej pogosta.

Na kratko o patologiji

Po mednarodni histološki razvrstitvi tumor vstopi v odsek nevroepitijskih tumorjev. To neoplazmo sestavljajo embrionalne nezrele celice. Običajno je do rojstva postopek zorenja končan, simpatični živčni sistem. S to patologijo se ne razvije celična diferenciacija, rak se razvije. Zato se v Mednarodni klasifikaciji bolezni (ICD) imenuje kot C47 (maligna tvorba perifernih živcev in avtonomni živčni sistem).

  • Pri odraslih se neuroblastom ne najde, ker je že odkrit v zgodnjem otroštvu, pri mladostnikih je redko diagnoza.
  • Pri vsakem drugem otroku se diagnoza postopka določi, preden doseže starost dveh.
  • V vsakem sedmem otroku z onkološko patologijo diagnoza nevroblastoma.
  • Od ekstrankranialnih lezij raka živčevja, nevroblastoma predstavlja več kot 16% primerov.

Bolezen ima naslednje značilnosti: tumorska matrika lahko doseže pomembne razsežnosti in celo daje metastaze, vendar pogosto spontano regresira. Zato je s postopkom, ki poteka, mogoče zdravilo, še posebej v ozadju tekoče terapije.

Najpogosteje se pojavljajo v retroperitonealnem prostoru in v nadledvični žlezi. Na ravni zadnjega mediastinuma je lahko prizadet tudi živčni simpatični trup, manj pa v ledvenem predelu, medenico ali vratu. Včasih ni mogoče ugotoviti primarnega ostanka bolezni, diagnoza je nastala zaradi ugotovljenih metastaz.

Etologija

Velika bolezen otrok je težko ugotoviti. Onkologi verjamejo, da so v smislu pojava raka pri otrocih pomembni vsi patogeni procesi, ki delujejo v procesu izvajanja ploda. Ti dejavniki vključujejo:

  • akutne in kronične bolezni;
  • poklicne nevarnosti v materi;
  • živčni in fizični preobremenitve;
  • slaba ekološka situacija;
  • intrauterine okužbe.

Približno v 15-20% je razkrita dedna nagnjenost k razvoju onkološke patologije. Pomembno je tudi prisotnost genetskih mutacij in prirojene slabosti imunskega sistema. Pogosto se opazi na ozadju prirojenih anomalij.

Patogeneza bolezni

Kršila stopnjo zorenja nevroblastov, ki naj bi se zaključila pred rojstvom otroka. Še naprej rastejo in delijo in tvorijo osnovo tumorskega procesa. Včasih, preden doseže starost treh mesecev, otrokov organizem samostojno obvladuje ta odstopanja z začetkom postopka zorenja in diferenciacije celic. Potem se stopnja rasti tumorja ustavi, ni manifestacije bolezni, opazimo vzvratni razvoj izobraževanja.

Če se to ne zgodi, blastoma doseže veliko velikost, se manifestira z različnimi simptomi, začne dajati metastaze.

Lahko nastanejo naslednji histološki tipi tumorjev:

  • Klasična oblika - tumor sestoji iz nediferenciranih malignih celic, nima kapsule, aktivno raste v okolna tkiva in hitro daje metastaze.
  • Ganglioneuroma je benigna varianta, ki jo sestavljajo diferencirane (zrele) ganglijske celice, ima žarišča kalcifikacije, kapsulo in jasne meje.
  • Ganglioneuroblastom je prehodna vrsta, saj hkrati vsebuje nediferencirane nevroblastne in zrele ganglionske celice.

Manifestacije nevroblastoma

Na začetnih stopnjah patologija nima posebnih značilnosti. Kot kalitev v okoliškem tkivu je stiskanje sosednjih anatomskih struktur tvorilo značilne klinike bolezni. Manifestacije patologije so odvisne od lokalizacije, prisotnosti metastaz in stopnje motenj metabolnih procesov.

Obstajajo naslednje klasične lokalizacije in znaki nevroblastoma:

  • Horner sindrom zaradi izpostavljenosti tumorja na simpatičnega prtljažnik v glavi in ​​vratu. Ta moteno simpatična inervacije očesa, ki se kaže zenice zožitev (mioza), ptoza zgornje veke (ptoza), umik zrkla (enophthalmos), suha koža na ustrezni strani (Anhidroza). Pri palpaciji vratu zdravnik lahko zazna tumorske nodule, tjulnje. Če je rast tumorja lokalizirana za očesom, se lahko opazi exophthalmos.
  • Lokalizacija procesa na ravni prsnega območja v regiji zadnjega mediastinuma se kaže v kršenju dihanja, požiranju, pojavu motenj pri delu srca. Dojenčki pogosto kašljajo, v primeru zapostavljenih primerov regurgirajo, včasih opazimo deformacijo prsnega koša.
  • Izguba, gomoljna tvorba gosta doslednost pri palpaciji trebuha. Zelo je varjen na okoliške tkive. Tako se pogosto pojavlja tudi nevroblastoma retroperitonealnega prostora. Njena značilnost je hitra rast v hrbtenični kanal.

Lahko se pojavijo znaki kompresije živčnih korenin hrbtenjače zaradi lokalizacije tumorja pri hrbtenici (bolečine v hrbtu, motnje motorja ali senzorične funkcije). V tem primeru maligni proces pogosto razširi na hrbtenjačo, kar lahko privede do paralize, disfunkcije medeničnega organov.

Druga nevrološka manifestacija bolezni je cerebelarna ataksija. V tem primeru je opaziti zmanjšanje mišičnega tona, nestabilno hojo, hojo s širokim področjem podpore. Ti pojavi so značilni za poraz mlajših možganov.

Nespecifični manifesti

Starejši otroci lahko pritožujejo nad slabo počutje, izguba apetita, bolečine v kosteh negotove narave in lokalizacije, utrujenost, mrzlica in bolečine v mišicah zaradi vročine.

Starši zaznajo izgubo teže otroka, njegovo dovzetnost za pogoste prehlade. Značilna težnja po krvavitvi iz nosu, krvavitvah in drugih manifestacijah hemoragičnega sindroma, ki je posledica poškodb kostnega mozga. Patologijo spremlja povečana proizvodnja kateholaminov. Zato starši opazijo bledo, znojenje, periodično tekočino in zvišan krvni tlak.

Po pregledu pediatra odkrije regionalno ali razpršeno povečanje bezgavk. Možen je oteklost spolnih organov in spodnjih okončin. Tudi z metastazom se na koži najdejo gosta vozla cianotsko-vijoličaste ali modrikaste barve, povečana jetra.

Faze razvoja tumorja

Običajno je določiti stopnjo razvoja nevroblastoma:

  1. Prva faza predpostavlja prisotnost posameznih žarišč premera do 5 cm, brez metastaz in znakov vplivanja limfnega sistema.
  2. V drugi fazi pa je poudarek tudi na oddaljenih manifestacijah, vendar je lahko do 10 cm.
  3. V tretji stopnji nevroblastoma se metastatske lezije limfnega sistema pojavijo na ozadju enojnega ali dvostranskega tumorja katere koli velikosti.
  4. Na četrti stopnji postopka obstaja več tumorjev, znakov vplivanja limfnih vozlov in oddaljenih metastaz.

Večina bolnih otrok se v tretji ali četrti stopnji postopka obrne na onkološko kliniko, kar zmanjšuje njihove možnosti za ozdravitev. Zato je pravočasno ravnanje tako pomembno.

Zapleti

Patologija je nagnjena k zgodnjemu in hitremu razširjanju po telesu. Oddaljene metastaze pri diagnosticiranju so odkrite pri 75% malih bolnikov.

Metastaze najpogosteje opazimo pri naslednjih organih:

Diagnostika

Poleg zbiranja anamneze in temeljitega pregleda je treba uporabiti laboratorijske in instrumentalne preiskave. Glavni med njimi so naslednji načini diagnoze nevroblastoma:

  • krvni test: anemija;
  • analiza urina: derivati ​​kateholaminov, ki jih sintetizirajo tumorske celice;
  • odkrivanje krvne in urinske analize oncomarkerjev;
  • Ultrazvok trebušne votline in medeničnih organov.

diagnostika radiacije za procesno vizualizacijo in odkrivanje metastaz vključuje naslednje načine: radioizotop kostnega skeniranja, rentgensko slikanje prsnega koša in trebuha rentgenske CT in MRI, angiografija (za odločanje raven tumorja ožiljenja).

Pelografija je informativna, če razvoj tumorskega procesa vpliva na ledvični medenico. Prav tako je treba opraviti prebadanje kostnega mozga (prsnica, krilo aliak).

O metodah zdravljenja

Taktiko vpliva na onkološki proces in režimi zdravljenja določi stopnja razvoja tumorja. Zdravljenje nevroblastoma katere koli histološke variante mora biti zapleteno:

  • Kirurške metode. Najbolj učinkovita je popolna odstranitev izobraževanja, vendar v času diagnoze vsak drugi bolnik prikaže periferne metastaze.
  • Radiacijsko zdravljenje. Uporablja se pred in po popolni ali delni resekciji tumorske mase in tudi, če odstranitev ni več mogoča. Obstajajo starostne omejitve, saj so možne dolgoročne neželene posledice. Odmerki sevanja in število sej so odvisni od velikosti in lokacije izobraževanja, prisotnosti metastaz.
  • Kemoterapija. Pogosteje je izbrana kombinacija več zdravil, katerih izbiro je določena glede na starost in stanje bolnika. Ta metoda se uporablja pred operacijo za zmanjšanje rasti tumorja in po njej, da se zmanjša tveganje ponovitve s nastankom metastaz.
  • Avtotransplantacija kostnega mozga. Ta vrsta zdravljenja se uporablja v prisotnosti tumorskih metastaz v kostnem mozgu., Ki se uporablja pacientovo kostnega mozga transplantata mesto, kjer nobeden zazna tumorja kletka.Pokazaniem je hitro kalitev okolno tkivo ali ponovitev postopka po operaciji. Po podatkih medicinske statistike je preživetje precej večje kot pri standardnih metodah.

Izid bolezni

Napoved nevroblastoma je pogosto neugodna, saj je odporna na številne najsodobnejše metode zdravljenja. Poleg tega postopek pogosto daje metastaze različnim organom.

Rezultat je odvisen od naslednjih dejavnikov:

  1. Starost bolnika. Nevroblastoma pri otrocih se uspešno zdravi v starosti do enega leta in z zgodnjim odkrivanjem procesa.
  2. Histološke značilnosti nevroblastoma.
  3. Stopnja in stopnja kalitve okoliških tkiv. V zanemarjenih primerih obstaja malo možnosti za uspeh pri zdravljenju.
  4. Lokalizacija procesa. Celo počasi napredujoča patologija, lokalizirana v retroperitonealnem prostoru, je zelo slabo prilagojena vsakršnemu zdravljenju.
  5. Prisotnost metastaz in njihova lokalizacija. Najhitrejši smrtonosni izid je najpogosteje četrta stopnja nevroblastoma, še posebej s kostnimi metastazami.

Skupina z ugodnim napovedom vključuje bolnike, ki živijo več kot dve leti po diagnostiki in zdravljenju.

Nevroblastom je resen problem pri pediatrični onkologiji. Ta bolezen je zelo podkupna, začne nezaželeno, hitro daje metastaze in lahko vodi do smrti. Zato je zgodnja diagnoza bolezni tako pomembna. Za to se trenutno uporabljajo najsodobnejše diagnostične metode. Pravočasno zdravljenje, celovit pregled in ustrezno zdravljenje pomagata rešiti otrokovo življenje.

Neuroblastom

Neuroblastom - maligna neoplazma simpatičnega živčnega sistema embrionalnega izvora. Razvija se pri otrocih, ki se običajno nahajajo v nadledvični žlezi, retroperitoneumu, medijskemu mestu, vratu ali medeničnem predelu. Manifestacije so odvisne od lokalizacije. Najbolj stalni simptomi so bolečina, zvišana telesna temperatura in izguba telesne mase. Nevroblastom je sposoben regionalnih in oddaljenih metastaz s poškodbo kosti, jeter, kostnega mozga in drugih organov. Diagnoza se ugotavlja ob upoštevanju podatkov o pregledu, ultrazvoka, CT, MRI, biopsije in drugih tehnik. Zdravljenje - kirurško odstranjevanje neoplazije, radioterapija, kemoterapija, presaditev kostnega mozga.

Neuroblastom

Nevroblastoma je nediferenciran maligni tumor, ki izvira iz embrionalnih nevroblastov simpatičnega živčnega sistema. Nevroblastoma je najpogostejša oblika raka ekstranialne lokalizacije pri majhnih otrocih. To je 14% skupnega števila malignih novotvorb pri otrocih. Lahko je prirojeno. Pogosto v kombinaciji z malformacijami. Najvišja incidenca pade na 2 leti. V 90% primerih je nevroblastom diagnosticiran pred starostjo 5 let. Pri mladostnikih je zelo redek, se pri odraslih ne razvije. V 32% primerov, ki se nahajajo v nadledvične žleze, v 28% - v retroperitonealno prostor, 15% - v mediastinuma, 5,6% - v medenici in 2% - v vratu. V 17% primerov ni mogoče določiti lokalizacije primarne strani.

Pri 70% bolnikov z nevroblastom pri diagnosticiranju se odkrijejo limfogene in hematogene metastaze. Najpogosteje jih prizadenejo regionalne bezgavke, kostni mozeg in kosti, manj pogosto - jetra in koža. Izredno redki so sekundarni žari v možganih. Edinstvena značilnost nevroblastoma je sposobnost povečanja stopnje diferenciacije celic s transformacijo v ganglionuron. Znanstveniki verjamejo, da je lahko nevroblastoma v nekaterih primerih asimptomatska in povzroči neodvisno regresijo ali zorenje na benigni tumor. Hkrati se pogosto pojavljajo hitro agresivno rast in zgodnje metastaze. Zdravljenje nevroblastoma opravljajo strokovnjaki s področja onkologije, endokrinologije, pulmonologije in drugih področij medicine (odvisno od lokalizacije neoplazije).

Vzroki nevroblastoma

Mehanizem pojava nevroblastoma še ni razbral. Znano je, da se tumor razvije iz embrionalnih nevroblastov, ki do rojstva dojenčka niso bili zreli v živčne celice. Prisotnost embrionalnih nevroblastov pri novorojenčku ali otroku ne vodi nujno v nastanek nevroblastoma - majhna območja teh celic pogosto odkrivajo pri otrocih, mlajših od 3 mesecev. V prihodnosti se lahko embrionalni nevroblasti preoblikujejo v zrelo tkivo ali še naprej delijo in povzročajo nevroblastoma.

Kot glavni razlog za razvoj nevroblastoma raziskovalci opozarjajo na pridobljene mutacije, ki nastanejo pod vplivom različnih škodljivih dejavnikov, vendar ti dejavniki še niso bili ugotovljeni. Obstaja korelacija med tveganjem za nastanek tumorja, motnjami v razvoju in motnjami prirojene imunske pomanjkljivosti. V 1-2% primerov je nevroblastom dedna in se prenaša s samosomsko prevladujočim tipom. Za družinsko obliko neoplazij je značilna zgodnja starost bolezni na začetku (največja incidenca pada na 8 mesecev) in sočasna ali skoraj sočasna tvorba več žarišč.

Patognomonska genetska defekta v nevroblastom je izguba kratkega kraka 1. kromosoma. Ena tretjina bolnikov najdemo v tumorskih celicah izražanja ali pomnoževanje N-myc onkogena takšne primere obravnavati kot prognostično neugoden zaradi hitro širjenje odpornosti in postopek delovanja neoplazije kemoterapijo. Pri mikroskopiji okroglega nevroblastoma se zaokrožijo majhne celice s temno pikčastimi jedrci. Značilnost prisotnosti žarišč kalcifikacije in krvavitev v tumorskem tkivu.

Klasifikacija nevroblastoma

Obstaja več klasifikacij nevroblastoma, ki temelji na velikosti in razširjenosti neoplazme. Ruski strokovnjaki običajno uporabljajo klasifikacijo, ki je lahko v poenostavljeni obliki predstavljena na naslednji način:

  • Stopnja I - razkrije se eno vozlišče, ki meri največ 5 cm. Limfogene in hematogene metastaze so odsotne.
  • II faza - definirana je posamezna neoplazma velikosti 5 do 10 cm. Ni znakov vplivanja brezvodnih vozlov in oddaljenih organov.
  • III faza - zazna premer tumorja manj kot 10 cm, ki vključuje regionalne bezgavke, vendar oddaljene organe brez lezij ali premer tumorja več kot 10 cm, ne da bi bezgavke in oddaljene organe.
  • Korak IVA - določena z neoplazijo katere koli velikosti z oddaljenimi metastazami. Vpliv limfnih vozlov ni mogoče oceniti.
  • IVB faza - Ugotovijo se večkratne neoplazme s sinhrono rastjo. Prisotnost ali odsotnost metastaz v bezgavkah in oddaljenih organih ni mogoče ugotoviti.

Simptomi nevroblastoma

Nevroblastoma je značilna velika raznolikost manifestacij, kar je razloženo z različnimi tumorskimi lokalizacijami, vpletenostjo nekaterih bližnjih organov in okvarjenim delovanjem oddaljenih organov, ki jih prizadenejo metastaze. Na začetnih stopnjah je klinična slika nevroblastoma nespecifična. Pri 30-35% bolnikov se pojavi lokalna bolečina, 25-30% povečanje telesne temperature. 20% bolnikov izgubi težo ali pade za starostno normo s povečanjem telesne mase.

Z lokacijo nevroblastoma v retroperitonealnem prostoru lahko prvi simptom bolezni postane vozlišče, ki ga določi palpacija trebušne votline. Nato nevroblastoma mezhvertebralnye lahko širi skozi luknje in povzroči kompresijo hrbtenjače z razvojem tlačne mielopatija, kaže mlahav paraplegija spodaj motnjo in medenične organe. Z lokalizacijo nevroblastoma v coni medijskega prostora se pojavijo težave pri dihanju, kašljanju, disfagiji in pogostem regurgitaciji. V procesu rasti neoplazija povzroči deformacijo prsnega koša.

Ko se neoplazma nahaja v območju medenice, se pojavijo motnje defekcije in uriniranja. Z lokalizacijo nevroblastoma v vratu je prvi znak bolezni ponavadi palpabilen tumor. Horner sindrom mogoče zaznati, ki obsega ptoza, mioza, endoftalmitis, olajša reakcijo zenice na svetlobo, motnje znojenje, hiperemijo kože in veznice strani lezij.

Klinične manifestacije oddaljenih metastaz z nevroblastom se med seboj zelo razlikujejo. Z limfogenim širjenjem se povečajo bezgavke. Ko je skelet prizadet, v kosteh obstajajo bolečine. Pri metastazah nevroblastoma se v jetrih pojavi hitro povečanje organa, po možnosti z nastankom zlatenice. Ko infiltracijo kostnega mozga označena anemijo, trombocitopenijo in levkopenijo, ki se kaže letargija, slabost, povečano krvavitev, nagnjeni k okužbam in drugim simptomom spominja akutna levkemija. Kadar pride do poškodb kože na koži bolnikov z nevroblastom, se pojavijo modrikasti, modrikasti ali rdečerji gosti vozli.

Nevroblastoma je značilna tudi presnovne motnje v obliki povišanih ravni kateholaminov in (redko) vasoaktivnih črevesnih peptidov. Bolniki s takšnimi motnjami imajo napade, vključno z blanjem kože, hiperhidrozo, drisko in povečanim intrakranialnim tlakom. Po uspešni obdelavi nevroblastoma se epileptični napadi postanejo manj izraziti in postopoma izginjajo.

Diagnoza nevroblastoma

Diagnoza se opravi ob upoštevanju podatkov laboratorijskih analiz in instrumentalnih študij. Seznam laboratorijskih metod, ki se uporabljajo pri diagnozi nevroblastoma, vključuje določanje ravni kateholaminov v urinu, ravni feritina in membransko vezanih glikolipidov v krvi. Poleg tega se pri pregledu pacientu dodeli preskus za določanje ravni nevronske specifične enolaze (NSE) v krvi. Ta analiza ni specifična za nevroblastoma, saj je mogoče opaziti tudi povečanje števila NSE v limfoma, in Ewing sarkom, vendar ima določeno napovedno vrednost: nižja stopnja NSE, ugodnejša tokov bolezni.

instrumentalne pregled načrta, odvisno lokalizaciji nevroblastoma lahko vključuje CT, MRI in ultrazvok retroperitonealna videl, X-žarki in CT skeni prsnega koša, MRI mehkih tkiv vratu in drugimi diagnostičnimi postopki. Če sumite, da oddaljenih metastaz nevroblastom dajemo radioaktivnih izotopov scintigrafija skeleta kosti, jeter ultrazvoka, trepanobiopsy ali aspiracijsko biopsijo kostnega mozga, kože biopsijo mest in drugih študij.

Zdravljenje nevroblastoma

Zdravljenje nevroblastoma se lahko opravi z uporabo kemoterapije, radioterapije in kirurških posegov. Taktiko zdravljenja se določi ob upoštevanju stopnje bolezni. Ko I in II nevroblastom korak, kirurški poseg, včasih - za predoperativno kemoterapijo uporabo doksorubicin, cisplatin, vinkristin, ifosfamid in drugih zdravil. Na tretji stopnji nevroblastoma postane predoperativna kemoterapija obvezen element zdravljenja. Namen kemoterapevtskih zdravil omogoča regresijo neoplazme za kasnejše radikalne operacije.

V nekaterih primerih, poleg kemoterapijo nevroblastoma uporablja obsevanjem, pa trenutno ta metoda je redko vključeni v shemo zdravljenja zaradi visokega tveganja dolgoročnih zapletov pri majhnih otrocih. Odločitev o potrebi po radioterapiji z nevroblastom se jemlje posamično. Pri obsevanju hrbtenice upoštevajte starostno stopnjo tolerance hrbtenjače, po potrebi uporabite zaščitno opremo. Po obsevanje zgornjih delov telesa za zaščito ramenske sklepe, obsevanje medenice - kolk sklepov in, če je mogoče, jajčnike. V fazi IV nevroblastoma kemoterapijo predpisana v visokih odmerkih, presaditev kostnega mozga izvedena, je možno, - v kombinaciji z operacijo in obsevanjem.

Prognoza z nevroblastom

Prognoza nevroblastoma se določi glede na starost otroka, stadiju bolezni, zlasti morfološki strukturi tumorja in ravni serumskega feritina. Ob upoštevanju vseh teh faktorjev strokovnjaki so tri skupine pacientov s nevroblastoma: z ugodno prognozo (Dveletno preživetje je več kot 80%), z vmesno prognozo (dvoletno obsegi stopnja preživetja od 20 do 80%) in slabo prognozo (dvoletno stopnja preživetja je manjša od 20%).

Najpomembnejši dejavnik je starost bolnika. Pri bolnikih, mlajših od 1 leta, je napoved z nevroblastom ugodnejša. Kot naslednji najpomembnejši prognostični znak strokovnjaki opozarjajo na lokalizacijo neoplazije. Najbolj neugodne rezultate opazujemo pri nevroblastoma v retroperitonealnem prostoru, najmanj v medijih. Odkrivanje diferenciranih celic v vzorcu tkiva kaže na precej visoko verjetnost okrevanja.

Povprečna Petletno preživetje zdravih bolnikih z nevroblastoma faze I približno 90%, II korak - od 70 do 80%, stopnja III - od 40 do 70%. Pri bolnikih s stopnjo IV se ta indikator znatno spreminja glede na starost. V skupini otrok, mlajših od 1 leta, s nevroblastoma stadiju IV lahko pet let po diagnozi živi 60% bolnikov, v skupini otrok od 1 do 2 let - 20% v skupini otrok, starejših od 2 let - 10%. Preventivni ukrepi niso razviti. Če v družini obstajajo primeri nevroblastoma, je priporočljivo, da se posvetujete z genetiki.

Neuroblastom možganov

Ta maligni tumor je opisal nemški znanstvenik Virchow leta 1865. Izvorno ime te bolezni je glioma. Ime je dobil tumor, potem ko je bil njegov izvor v embrionalnih nevroblastah simpatičnega živčnega sistema dokazan leta 1910. Nevroblastoma je pri otrocih precej pogosto: do 14% tumorjev, ki se pojavljajo v otroštvu, je ravno ta tumor. Neuroblastom možganov pri odraslih praktično ni mogoče najti.

Diagnostika

Za diagnosticiranje se preučuje glavni tumor: preučuje se njegova histologija in metastaze. Tumor se lahko pojavi, ko je v proces vključen kostni mozeg, kateholamini in njihovi derivati ​​pa se sproščajo v kri in urin. Pri 90% bolnikov s to boleznijo je povišana raven dopamina. Z nadzorovanjem ravni teh snovi v krvi lahko sklepate o razvoju bolezni.

Za določitev stopnje razvoja bolezni se uporabljajo posebne diagnostične metode. Primarni tumor se določi s pomočjo ultrazvoka, MRI, CT. Ko lokalizacija v predelu prsnega koša - izvaja rentgenske žarke in CT, v peritoneumu - ultrazvok. Indikativna aspiracijska biopsija kostnega mozga se izvaja na 4-8 mestih. Uporabljajo se tudi scintigrafija in osteoskintigrafija. Izdelujejo trepanobiopsijo kostnega mozga z nadaljnjimi študijami histologije in imunohistokemije. Če obstajajo drugi oslabljeni tumorji, naredijo biopsijo.

Odločilne metode pri diagnosticiranju te bolezni lahko imenujemo sondirne metode preiskovanja. Poleg splošnega kliničnega pregleda je potrebna tudi trepanobiopsija krila oroma, prsnega koša ali kostnega mozga. Za preučevanje dobljenih materialov uporabljamo pretočno citometrijo, izvedemo pa tudi imunološke in citološke študije. Material je vzet iz vsaj štirih različnih območij.

Ultrazvok je osnovna študija, ki jo je treba izvesti najprej, še posebej, če obstaja možnost za nastanek tumorja v medeničnem ali peritonealnem predelu. Če se izvede vprašanje o tem, ali naj nujno izvede operacijo ali ga kasneje odloži, se opravi računalniška tomografija in ponavljajoča ehografija. V tej študiji strokovnjaki dobijo podatke o tem, kako razširjen je tumor, kako je povezan s strukturami votline, in ali obstajajo kalcinati, ki jih je z rutinsko radiografijo težko zaznati. Aspiracijska biopsija s popolnim pregledom materiala je zadnja stopnja diagnoze.
Da bi določili metastaze danega tumorja, je potrebno temeljito preučiti kostne kosti, saj so najpogosteje prizadete. Hkrati je radioizotopska preiskava zelo razkrita, omogoča odkrivanje metastaz v 80% primerov, v nasprotju s 50% primerov, ko je radiografski pregled običajen. Kot rezultat tega postopka, primarni tumor, ponavljajoče se, prisotnost metastaz v mehkih tkivih, kosteh in kostnem mozgu, bezgavke.

Simptomi bolezni

Sum, da je prisotnost nevroblastoma lahko na takih osnovnih temeljih.

  1. Oteklina, oteklina.
  2. Anemija.
  3. Slab apetit, izguba teže.
  4. Bolečine v kosteh, bolečine v sklepih.
  5. Pojavijo se zvišana zvišana telesna temperatura, zvišana telesna temperatura.
  6. Povečana jetra.
  7. Zamenjava očesnega očesa.
  8. Kašelj.

Hormonski tumorji vstopajo v krvni obtok in povzročajo znojenje, povečan pritisk, prebavne motnje, pordelost kože. Nevroblastoma pogosto ne daje nobenih simptomov in razkrivajo naključno med zdravstvenim pregledom, ultrazvokom ali rentgenskim pregledom, ko so bili dodeljeni povsem drugega razloga. Pritožbe pridejo samo takrat, ko je bilo že metastaz ali tumor je zrasel toliko, da se je začela posegati v pravilno delovanje drugih organov.

Hornerov sindrom je še en znak nevroblastoma. Sestavljen je v potopu očesnega jabolka, se učenec ne razširi v temi in kapljice veke. Tudi na vekah se lahko pojavijo podplutbe in z nadaljnjim razvojem bolezni, modrice okoli oči.

Vzroki za bolezen

Neuroblastom možganov je ena od teh bolezni, katerih vzroki niso jasni. V 80% primerov se bolezen pojavi občasno, to je brez očitnega razloga, preostalih 20% pa je mogoče pripisati družinski napovedi. Pri dedni bolezni se tumor pojavlja v zgodnejši starosti, narava primarnega tumorja pa je večkratna.

Po mnenju mnogih znanstvenikov pred pojavom nevroblastoma sledi nepopolno zorenje embrionalnih nevroblastov v živčnih celicah ali v celicah nadledvične skorje. Razdelijo in rastejo namesto zorenja. Do tri mesece otroka lahko najdemo nevroblastne, vendar sčasoma tvori živčne celice in se nevroblastoma ne pojavi. Toda v nekaterih primerih nevroblasti ne ustavijo svoje rasti in tvorijo tumorja, ki je nagnjen k metastazam v različnih organih. Sčasoma se verjetnost, da bodo takšne celice zorile, zmanjšale in postale bolj verjetno videz tumorja. V nekaterih primerih se pojavijo nevroblastomi kot posledica mutacije DNA.

Zdravljenje

Na taktiko zdravljenja vplivajo taki dejavniki:

  • prognostični znaki,
  • tumorski odziv na zdravljenje.

Taktiko zdravljenja, ki je najbolj smiselna za določenega pacienta, izberejo kirurg, radiolog in kemoterapevt. Zdravljenje z ugodno prognozo ni tako agresivno kot z negativnimi prognostičnimi znaki. Kljub stalnemu razvoju medicinskega znanja pa je razvoj nevroblastoma težko napovedati: lahko pospeši in upočasni razvoj, aktivno metastazira in samouničuje.

Zdravljenje bolezni poteka s takšnimi metodami: kirurško, kemoterapijo in radioterapijo. Tudi transplantacija kostnega mozga se pogosto uporablja. Če je to mogoče in bolezen odkrije dovolj zgodaj, se opravi operativno odstranjevanje primarnega tumorja. Nevroblastom je značilen lastnost, da se ne pojavi ponovitev po preostalih celicah po operaciji. Pri zdravljenju s kemoterapijo uporabljajo take droge: ciklofosfamid, tenipozidom, cisplatin, vinkristin, doksorubicin, melfalan in karboplatin in ifosfamid.

Radiacijsko zdravljenje se ne izvaja vedno, je zelo nevarno za otrokovo telo. V glavnem se izvaja z tumorji, ki jih ni mogoče kirurško odstraniti, z metastazami, kot profilakso za recidive, in v primerih, ko kemoterapija ni prinesla rezultatov. Ena izmed variacij radioterapije je uvedba izotopa joda v tumor, ki ga selektivno nabira. V prvih fazah izvajamo kemoterapijo, nato pa kirurško odstranimo tumor. V kasnejših fazah, ko tumor ni podvržen kirurškemu odstranjevanju, se daje kemoterapija in po zmanjšani velikosti se kirurško odstrani. Na četrti stopnji - kemoterapija z visokimi odmerki, nato operacija in poleg tega - presaditev kostnega mozga.

Napoved nevroblastoma je neposredno povezana s starostjo otroka. Torej, do enega leta je najugodnejša starost. V prihodnosti je napoved odvisna od tega, kje je primarni tumor lokaliziran in na stopnji bolezni.

Neuroblastom

Nevroblastom je patološka neoplazma, povezana s tumorskimi spremembami v simpatičnem živčnem sistemu, ki običajno prizadene samo živčne celice. Nevroblastoma izvira iz zarodkov nevroblastov in se šteje za enega od pogosto razvijajočih, ekstrankarialnih in trdnih blastov pri otrocih.

Neuroblastom je lahko lokaliziran vzporedno s simpatičnim trupom in v nadledvični regiji. Ti tumorji so označeni z maligno obliko in se določijo takoj po rojstvu z morebitno prirojeno patologijo. Tumorska neoplazma v obliki nevroblastoma je druga bolezen v pogostnosti diagnoze med vsemi otroškimi tumorji, ki se odkrijejo pred tremi leti.

Po statističnih podatkih nevroblastoma vpliva na otroke vsako leto v razmerju od 7: 1.000.000 do 15 let. Za prvo klinično simptomatologijo bolezni ni značilna njegova specifičnost, ampak se obravnava kot drugačna vrsta pediatričnih bolezni.

Vzroki nevroblastoma

Trenutno ni natančnih vzrokov za nastanek nevroblastoma. Praktično pri 80% bolnikov se bolezen razvije spontano in le 20% se lahko pripisuje dedni napetosti, ki jo prenaša avtosomni prevladujoči tip. V zadnji varianti je opaziti relativno mlado starost bolnikov s primarnimi, večkratnimi manifestacijami tumorja.

Mnogi medicinski znanstveniki nakazujejo, da se nevroblastoma razvije kot posledica nezrelosti embrionalnih nevroblastov, ki ne morejo iti v živčne celice ali nadledvične celice. Vendar nadaljujejo procese delitve in množenja. Tako včasih nevroblasti nimajo časa za zorenje ob rojstvu in se sčasoma degenerirajo v maligne celice nevroblastoma. V nekaterih primerih se nevroblasti še naprej množijo in tvorijo tumor, nato pa metastazirajo na druga tkiva in organe.

Z rastjo otroka se zorenje teh celic znatno zmanjša, verjetnost razvoja nevroblastoma pa se močno poveča.

Drug razlog za nastanek maligne bolezni je mutacija celične strukture DNA, ki jo lahko podedujejo od staršev in tako povečajo tveganje pri razvoju patologije. Nekateri raziskovalci kažejo, da so družinski nevroblastomi posledica dedovanja mutagenov, ki morajo zavirati raka raka. Vendar je večina nevroblastov posledica mutacij, ki niso DNK, vendar so pridobljene v zgodnji polovici življenja. Takšne mutacije lahko obstajajo v starševskih celicah, ki vstopajo v otrokovo telo. Morda nekateri neugodni okoljski dejavniki povzročajo spremembe v strukturi DNK, kar vodi k razvoju nevroblastoma. Vendar pa niso točno potrjeni. Tudi skoraj 30% bolnikov v celicah te bolezni kaže pomnoževanje in ekspresijo onkogena, kar kaže na neugodno prognozo nevroblastoma.

Poleg tega obstajajo predlogi, da pride do dedovanja ene vrste mutacije in se v somatski celici razvije druga mutacija. V drugi varianti: dve mutaciji opazimo le v somatski celici.

Simptomi nevroblastoma

Za primarno simptomatologijo nevroblastoma ni značilna njegova specifična manifestacija, pač pa posnema različne bolezni pediatrije. To je mogoče razložiti z morebitno poškodbo več tkiv in organov ter presnovnimi motnjami, ki jih povzroča razvoj tumorskega procesa.

Najprej so klinični znaki nevroblastoma odvisni od lokacije tumorja tumorja, razpoložljivih metastaz in števila vašoaktivnih produktov, ki jih proizvaja tumorsko tkivo.

Nevroblastoma, ki raste in infiltrati, ki se nahajajo v prsnem košu, trebuhu, vratu in medenica lahko kalijo, stiskanje okoliške strukture in povzroči značilne sklop simptomov.

Če se nevroblastom nahaja v vratu in glavi, lahko palpacija zazna tumorske vozle in Hornerov sindrom. Penetriranje v prsni koš, so znaki okuženega dihanja, stiskanja žil in disfagije. Z lokalizacijo v peritonealnem prostoru, palpacija obstoječih tumorskih žarišč. Ko so vpleteni medenični organi, se odkrijejo kršitve uriniranja in defekcije.

Neyrooblastoma, kalilna v mezhvertebralnye lukenj in stiskanje hrbtenjače, ki povzroča značilne simptome, kot flakcidne paraliza obeh nog, kratka uriniranja med napeto mehurja.

Nevroblastoma se kaže tudi glavne klinične simptome v obliki tumorja v predelu trebuha, edem, hujšanje, anemija in kostne bolečine kot posledica metastaz, kot tudi vročina.

V bistvu bolniki z nevroblastom v 35% primerov pritožujejo na bolečine in vročinske spremembe telesne temperature 30% in izgubo teže - v 20%.

Ko se anomalija razširi na zadnji medij, bolniki trpijo zaradi vztrajnega kašlja, dihalne stiske, disfagije in kasnejših sprememb v prsnem košu. Med porazov nevroblastom kostnega mozga razvije sindrom hemoragični slabokrvnost in ob vstopu v prostor retrobulbarnim, diagnosticirati sindrom točk in exophthalmos.

Za retroperitonealni nevroblastom je značilna rast tumorja v hrbtenični kanal, ki spominja na gomoljno in kamnito konsistenco z nemogočim premikom. Ko se patološka neoplazma širi iz votline prsnega koša v retroperitonealno, postane buča. Če nevroblastomata daje koži metastaze, potem so modro-vijolične vozlišča, ki so gosta v vsebini.

Klinična slika, ki jo povzročajo metastaze, se razlikuje po svoji raznolikosti. Na primer, prvi indikator širjenja nevroblastoma pri novorojenčkih je hitro povečanje velikosti jeter, ki ga lahko spremljajo kožne lezije v obliki modrikastega odtenka in spremembe v kostnem mozgu. Pri starejših otrocih otroci razvijejo boleče kosti v kosteh in povečajo bezgavke. Tudi bolezen se lahko pojavi z značilnimi znaki levkemije. Takšni bolniki razvijejo kožno in sluznično krvavitev ter anemijo.

Presnovne motnje, ki jih povzroča rast tumorja, povzročajo razvoj simptomov kakovosti podjetja. To se kaže v obliki pojava potenja, vodnega blata, hipertenzije in bledosti kože.

Nevroblastoma pri otrocih

Nevroblastom pri otrocih se razvije iz nezrelih mutiranih celic, ki se nahajajo v simpatičnem živčnem sistemu, ki je del avtonomnega živčnega sistema. In s tem nadzoruje funkcije somatskih organov, ki niso dostopni neodvisnemu nadzoru, na primer v mehurju, črevesju, cirkulaciji krvi in ​​srcu.

Nevroblastoma pri otrocih lahko nastanejo v vseh organih, ki imajo živčni konec simpatičnega živčnega sistema. Praviloma so lokalizirani v nadledvični meduli in vzdolž hrbtenice, kjer obstajajo nevronski pleksi, t.j. v simpatičnem prtljažniku. In če se na tem oddelku pojavlja nevroblastoma, se lahko razširi na vse organe v trebuhu (približno 70%), v prsnem košu, v predelu matic in vratu. Nekateri tumorji niso najprej zapustiti prizadeto območje, medtem ko dajejo metastaz v bezgavkah, kostni mozeg, jetra, kosti in kožo, še manj - v pljučih in možganih. Za nevroblastoma je značilna tudi posebna značilnost, ki se manifestira z izginotjem tumorja spontane narave.

Pri otrocih in mladostnikih je nevroblastoma diagnosticirana pri 8% vseh malignih patologij. Na primer, v Nemčiji se skoraj 140 primerov te bolezni registrira vsako leto pri otrocih, mlajših od štirinajstih let, tj. 1: 100.000.

Ker nevroblastomi spadajo v embrionalne tumorje, je stopnja pojavnosti pri otrocih tudi višja. V bistvu (90%) so bolniki do šestega leta starosti. Približno 40% so novorojenčki in dojenčki. Poleg tega se bolezen pogosteje diagnosticira pri dečkih.

Nevroblastoma pri otrocih se razvije zaradi mutacij v zarodnih celicah, ki se začnejo pojavljati tudi pred pojavom otroka. V tem primeru se kromosomi spreminjajo in moti regulacija funkcije genov. Toda razpoložljive študije do danes potrjujejo nevključitev nevroblastoma na dedni dejavnik. Čeprav ima 1% otrok dedno družino, čeprav obstajajo primeri te bolezni v družinah.

Prav tako ni mogoče reči z gotovostjo, da je lahko vpliv zunanjega okolja (sprejem drog, zlorabe in kajenje alkohola, različne škodljive rakotvorne snovi) povzroči v razvoju nevroblastoma pri otrocih.

Patološka neoplazma se za nekaj časa ne kaže na noben način. Pri številnih otrocih je pri razpoložljivem nevroblastom potek bolezni prešel ali potekal asimptomatsko. Tumor se lahko odkrije pri otroku z načrtovanim ali nenamernim pregledom pediatra, pa tudi med radiografijo ali ultrazvokom. Otroci praviloma praviloma predstavljajo ravno takrat, ko tumor doseže precejšne razsežnosti in raste v druga tkiva in organe, ki motijo ​​njihovo delo.

Vsi simptomi pediatrične nevroblastoma so lahko sestavljeni iz več simptomov in so odvisni od njegove lokalizacije in metastaz. Prvo mesto med njimi je sam tumor, ki ga je mogoče palpirati. Večina otrok ima napihnjenost in otekanje v vratu.

Neuroblastom, kadar je lokaliziran v trebušnem prostoru in nadledvičnih žlezah, moti urinarni trakt otroka, kar povzroči nenormalnosti mehurja. Tak simptom, kot je prizadeto dihanje, se pri otrocih pojavi z lokacijo tumorja v predelu prsnega koša in ga stisne s pljuči. Toda delna paraliza je opazna pri kaljenju nevroblastoma v hrbtenico hrbtenice.

Redki simptomi pri otrocih so pogosta driska in hipertenzija, ki nastanejo zaradi hormonov, ki jih sproščajo tumorske celice. Ko je tumor lokaliziran v predelu materničnega vratu, se pojavlja Hornerov sindrom z značilnim odmikom očesnega očesa, enostransko zožitvijo učenca in zniţanjem vek. Med očesnimi simptomi je izolirana očesna veke, poleg tega pa je lahko tudi redko manifestacija nevroblastoma pri otrocih sindrom mikloonusa.

V kasnejših fazah bolezni pri otrocih so gledali počasno stanje, utrujenost, splošna oslabelost, so strmo dviga temperature brez pomembnih razlogov, bledica, povečano potenje, večja in otekanje vozlišč v vratu in trebuhu, zaprtje, izguba telesne teže, zaradi bruhanja in driske, napihnjenost in bolečine v kosteh. Vsi ti klinični znaki so lahko posledica drugih bolezni, zato da bi se izognili, da je to potrebno, v čas, da vidite strokovnjaka in da izvaja vse potrebne preglede.

Nevroblastoma pri novorojenčkih raste precej hitro in se širi skozi limfo in kri. V bistvu, da prodre in vpliva na jetra, kosti, koža, kostni mozeg in bezgavke, ki se nahaja na daljavo iz primarne lezij straneh (četrti fazi bolezni). Poleg tega lahko pri otrocih nevroblastoma spontano izgine, t.j. programirana je za celično smrt. Ta faza se imenuje otroci četrto skupino S. imajo te male bolnike nevroblastom diagnozo s pomembnimi metastazami in povečanje jeter. Na začetku te metastaze skokovito naraščajo, in potem stisne pljuča in organov v predelu trebuha, nato pa rastejo v velikosti usodno. Po tem počasi izginejo brez očitnega razloga ali po uporabi nizkih odmerkov polkamoterapije. Ta regresija nevroblastoma spontane narave, je mogoče opaziti pri otrocih v prvem in tretje faze bolezni.

Če obstaja sum maligne bolezni, pediater po vizualnem pregledu pacienta in družinske anamneze imenuje različne vrste laboratorijskih in instrumentalnih metod pregleda. To je potrebno za izključitev ali potrditev diagnoze, razjasnitev specifične oblike nevroblastoma in njegove porazdelitve v telesu. Šele po tem lahko zdravnik izbere taktiko terapevtskega zdravljenja in predvidi njen izid.

Glavne metode zdravljenja bolnikov z nevroblastom so kirurgija in polkamoterapija. Če po takem kombiniranem pristopu k odstranitvi tumorja ostanejo aktivne rakave celice, potem se izvaja obsevanje sevanja prizadetega območja. Dodatne metode zdravljenja so lahko taka kot radioaktivno jodiranje, polikemoterapija z visokim odmerkom in nato presaditev matičnih celic (megaparapija).

Včasih je pri nekaterih otrocih enostavno opaziti proces tekočega nevroblastoma, ki čaka na spontano izginotje patologije. V tem primeru se tkivo nevroblastoma redno analizira za mikroskopske in molekularno-genetske lastnosti.

Glavni cilj zdravnikov pri zdravljenju otroka ni le odstraniti tumor, ampak tudi največje zmanjšanje tveganja zapletov po zdravljenju, so posledice v daljšem času in neugodna odstopanja.

Tako so vsi otroci po testnih vzorcih tumorskega materiala razdeljeni v tri različne skupine zdravljenja. Prvi vključujejo otroke pod nadzorom, v drugi pa otroci s povprečnim tveganjem, tretji pa majhni, zelo tvegani bolniki.

Retroperitonealni nevroblastom

Na področju retroperitonealnega prostora so številni somatski organi, sistemi in posode lokalizirani. Te vključujejo ledvice z nadledvične žleze, pa tudi urejevalce; trebušne slinavke, dvanajsternik ter del debelega črevesa, del abdominalne aorte in vena cava, prsni kanal, kovčki, bezgavke in plovila. Zato je s porazom raka teh organov, se retroperitonealno nevroblastoma šteje za visoko kakovostne patologije, ki je značilna predvsem za majhne otroke. Ta oblika bolezni se pojavi pri 50% otrok, starih dve leti in je zaradi svoje poreklo iz embrionalnih celic.

V nekaterih primerih je retroperitonealni nevroblastom diagnosticiran za še en fetalni ultrazvok. Predvsem se tumor začne razvijati v nadledvični žlezi. Vendar pa je primarna anomalija lahko lokalizirana v kateremkoli delu, vzporedno s hrbtenico, nato pa metastazirana v bližnja ali oddaljena območja.

Retroperitonealni nevroblastom je sposoben hitrega napredovanja, metastaze in postopnega izginotja. Slednji pojav je opazen šele v najzgodnejši starosti. Včasih se spontano dozorele celice retroperitonealnega nevroblastoma in maligna neoplazma razvije v ganglionuron.

Za klinično sliko retroperitonealnega nevroblastoma je značilno znatno povečan trebuh, ki na tem področju povzroča bolečino in določeno nelagodje. Med palpacijo bolniki razvijejo gosto konsistenco tumorja, ki se praktično ne premakne.

V času proliferacije retroperitonealnega nevroblastoma je kašelj, dihanje ovirajo naravo, motnje požiranja so motene, prsni koš pa se deformira. Kadar je prizadet hrbtni kanal, se bolniki pritožujejo na otrplost nog, splošno šibkost, delno paralizo, disfunkcijo mehurja in črevesja. Nato se temperatura dvigne, zviša krvni tlak, zviša srčna frekvenca, zmanjša apetit in zmanjša telesno težo ter pojavi anksioznost. Pri stiskanju posod iz limfatičnega in cirkulacijskega sistema pacienti manifestirajo značilno otekanje.

Po retroperitonealnem nevroblastom se pojavijo metastaze v bezgavkah, kostnem mozgu in kosteh, pojavijo se bolečine in špranje. In z lezijami v kostnem mozgu bolniki postanejo bledi, šibki, imajo pogosto krvavitev in zmanjšano imunost. Ko tumor prodre v jetra, se poveča; ko je koža poškodovana, rdečkaste in modre lise.

Prognoza retroperitonealnega nevroblastoma je praviloma odvisna od lokacije tumorja, stadija, starosti pacienta, genske strukture rakavih celic in mesta primarnega razvoja tumorja.

V prvi in ​​drugi stopnji nevroblastoma ima večina bolnikov ugoden napoved. Toda v bistvu se to maligno neoplazmo diagnosticira prepozno, že v tretji ali četrti fazi bolezni. To pa negativno vpliva na zdravljenje in prognozo. Okoli 60% ima možnosti za ozdravitev s tretjo fazo, četrtina pa le za 20% za petletno preživetje po zdravljenju. Med novorojenčki v četrti fazi je S 75%.

Faze nevroblastoma

Do leta 1988 je bila klasifikacija te bolezni, ki je bila dolgo časa zelo priljubljena in vključena v sistem TNM. Toda v istem letu je bil sprejet sistem stopenj nevroblastoma, ki je bil spremenjen z dodatkom elementov obeh klasifikacij (INSS).

Za prvo stopnjo nevroblastoma je značilna lokalizacija tumorja na mestu njenega primarnega razvoja.

V drugi fazi - nevroblastoma zapusti primarno usmerjenost in kalijo v bližnjih tkivih in organih.

Za tretjo fazo nevroblastoma se maligna neoplazma razprostira vzdolž hrbtenice z obeh strani in poškoduje bezgavke.

Za četrto stopnjo nevroblastoma se patološka bolezen razvije v oddaljena tkiva, kostni mozeg, kosti in druge organe.

Zdravljenje z nevroblastom

Ta patologija ostaja danes resna težava v onkologiji, čeprav sta nevroblastome že več kot sto let preučevala tako zdravniki kot medicinski znanstveniki.

Zato bo izbrana taktika zdravljenja vedno odvisna od napovedi bolezni in odziva nevroblastoma na sam proces zdravljenja. Na žalost se ta maligna patologija trenutno šteje za tumor, kar je težko napovedati. Nihče ne ve, kako se bo v prihodnjem trenutku obnašala.

Eden od načinov zdravljenja bolezni je še vedno tradicionalna kemoterapija. Pri zdravljenju pacientov s nevroblastoma uporabljajo monochemotherapy običajnih odmerkih štejejo učinkovitih zdravil, kot so melfalan, vepesid (VP -16), cisplatin, vinkristin, doksorubicin, ciklofosfamid in teniposid (VM -26), karboplatin, in ifosfamid. V zadnjem času se široko uporablja zdravljenje z visokimi odmerki, ki mu sledi presaditev izvornih celic.

Kirurška metoda zdravljenja se praviloma uporablja za absolutno odstranitev primarne oblike nevroblastoma. Tudi s pomočjo kirurškega posega je mogoče zdraviti lokalno napredovale ali metastatske tumorje. Po začetnem zdravljenju s kemoterapevtskimi zdravili obstaja možnost radikalne odstranitve primarnega osredotočenega tumorja in njegovih metastaz zaradi povečane regresije. Včasih ponovite postopek, če je bil prvi neučinkovit.

Do danes se je pomembno zmanjšala izpostavljenost sevanju pri zdravljenju bolnikov z nevroblastom. To je posledica napredovanja pri razvoju protitumorskih zdravil. In tudi radioterapija nevroblastoma je zelo nevarno za dolgotrajno škodo. Toda v nekaterih primerih je predpisana glede na klinične indikacije. Širina sevanja se lahko uvedejo pri uporabi operacijo niso dosegli pozitiven učinek, medtem ko je nizka učinkovitost kemoterapije, tumor neuporabno lokalno napredovalega ali metastatskega tumorja narave, ki se ne odziva na trenutne shem kemoterapije.

Odmerki izpostavljenosti sevanju so odvisni od starosti bolnika in velikosti preostale tvorbe iz tumorja. Po mnenju nekaterih strokovnjakov je za dojenčke ustrezen odmerek 10 gy za dva tedna, včasih pa 12 gy. Seveda se s povečevanjem starosti povečuje tudi skupna obsevanost sevanja. Na primer, po treh letih je lahko do 45 Gy. Zelo pogosto taka taktika sevalne terapije vodi do popolne regresije nevroblastoma ali njenega znatnega zmanjšanja. S slednjo možnostjo je mogoče izvesti nadaljnje kirurške operacije za odstranitev ostankov patološkega procesa.

Toda simptomatski učinek je mogoče doseči po enkratnem obsevanju 5 Gy. V zadovoljivem stanju otroka za pet frakcij uporabite le odmerek 3 Gy. Med imenovanjem radioterapije nevroblastomi ne zajemajo le prizadetega ostrine, pač pa sosednjih tkiv v polmeru dveh centimetrov. Zato mora biti uporaba izpostavljenosti sevanju strogo individualna za vsakega bolnika. Včasih tudi pri inoperabilnih oblikah nevroblastoma le en odmerek sevanja zadostuje za doseganje želenega rezultata, kar povzroči spontano zorenje.

Ker je nevroblastom v območju trebuha pretežno lokaliziran, je priporočljivo obsevanje z dvema nasprotujočima si nasprotnima področjema. Kadar obsevamo zadnje površine medijastina, ne le tumorski proces, temveč tudi po celotni širini prsnega vretenca, da se izključijo deformacije v hrbtenici. Ko dosežejo zgornje meje, zaščitite hrbtenjačo pred sevanjem. To velja tudi za ramenske sklepe. Toda v tem trenutku pri bolnikih s tretjo fazo nevroblastomi poskušajo uporabiti agresivne metode polikemoterapije namesto izpostavljenosti sevanju.

Pomembna točka pri uporabi sevalne terapije je zaščita kolčnih sklepov. Dekleti poskušajo odstraniti jajčnike iz območja obsevanja z uporabo njihovega hitrega gibanja. S tem se izognemo sterilizaciji in ohranjanju hormonske funkcije.

V zadnjih desetletjih se je radioaktivni jod-131 pogosto uporabljal pri zdravljenju nevroblastoma.

Toda v prvi fazi bolezni je mogoče takoj odstraniti tumor, kar je dovolj za zdravljenje bolnika. Vendar pa so bolniki pod dinamičnim opazovanjem, ker se ne izločajo ponavljajoče se se pojavnosti nevroblastoma ali videza oddaljenih metastaz.

V drugi fazi zadostuje samo kirurško zdravljenje. Izjema je paravertebralna nevroblastoma, ki zahteva dodatno kemoradioterapijo.

Tretjo stopnjo nevroblastoma se začne zdraviti z imenovanjem kemoterapevtskih zdravil, nato pa opravljajo operacijo. Čeprav je nedvomno težko reči v nujnosti do šest mesecev starosti, ker je potek nevroblastoma v tem obdobju precej ugoden. Toda tretja, neučinkovita in četrta stopnja je zelo težka naloga za onkologe. Za takšne bolnike so predpisane agresivne kirurške metode in uporabljena je visoka odmerna polihemoterapija z nadaljnjo presaditvijo matičnih celic.

Edini pomemben dejavnik pri napovedovanju bolezni je lahko starost bolnika z nevroblastom. Vsi majhni bolniki pred prvim letom svojega življenja imajo vse možnosti za ugoden izid. In potem so lokalizacija in faze bolezni pomembni znaki.

V prvi in ​​četrti S-stopnji nevroblastoma stopnja preživetja pet let doseže 90%, medtem ko se pri preostalih stopnjah z vsako stopnjo zmanjša. Za retroperitonealno nadledvično tumorje je značilna slabša napoved, vendar je nevroblastoma medijastina značilna dobre rezultate.



Naslednji Članek
Koliko se zamašitev gležnja zgodi?