Myopatija: simptomi, načela diagnoze in zdravljenja


Myopatija je heterogena skupina bolezni, ki temeljijo na primarni poškodbi mišičnega tkiva.

Drug izraz za miopatijo je miodistrofija, ki se pogosteje uporablja pri določanju dednih miopatij.

Primarna poškodba mišičnih celic se lahko pojavi pod vplivom različnih etioloških dejavnikov (dednost, presnovne motnje, bakterije). Na tej podlagi temelji utemeljena klasifikacija miopatij.

Razvrstitev

Obstajajo naslednje vrste miopatij:

  1. Progressna mišična distrofija.
  • Myokardium Duchenne.
  • Bekkerjeva miopatija.
  • Myopatija Landusi-Dezherina.
  • Myopatija Emery-Dreyfusa.
  • Občine in pas napetosti mišične distrofije.
  • Oftalmofaringealna oblika.
  • Distalne miopatije (Myosha miopatija, miopatija Welander itd.)
  1. Kongenitalne mišične distrofije in strukturne miopatije.
  2. Metabolične miopatije (mitohondrijske miopatije, endokrine).
  3. Vnetna miopatija.

Razvrstitev označuje najpogostejšo miodistrofijo, vendar to ni popoln seznam.

Simptomi

Glavni simptom vseh miopatij je mišična oslabelost. Proksimalni deli okončin (ramenski pas, ramena, boki, medenični pas) se privabijo pogosteje kot preostali del telesa.

Vsaka vrsta mišične distrofije poteka s porazom nekaterih mišičnih skupin, kar je pomembno pri diagnosticiranju. Mišice so simetrično prizadete. Če šibkost videti v mišice medeničnega obroča in nog, potem taka oseba vstati s tal, z uporabo vzpona mejnik: roke na tla, nato pa do kolen, nato pa odstopiti s podporo na pohištvo (postelja, kavč). Zdi se, da se "sam vzpne." Težko se je povzpeti po stopnicah ali navzgor. Pri dvigovanju je treba uporabljati roke. Z razvojem šibkosti v rokah se pojavljajo težave pri česanju las. S šibkostjo mišic, ki podpirajo hrbtenico, pride do povečanega gibanja spodnjega dela hrbta naprej. Porast mišic se kaže v zaostajanju spodnjega roba lopapule iz hrbta ("krilasto" loputo). Mišice obraza trpijo manj pogosto kot druge in samo z nekaterimi miopatijami. Pri ljudeh se pojavi ovulacija zgornjih vek (ptosis), zgornja ustnica se spusti, se pojavijo artikulatorne govorne motnje, pogoltne motnje. S šibkostjo v rokah osebe se pojavljajo težave pri opravljanju visoko diferenciranega dela (pisanje, igranje glasbenih instrumentov, spreminjanje stvari itd.). Šibkost stopal se kaže s tvorbo votle noge, poškropiti hojo.

Sčasoma se mišično tkivo razpada, pojavljajo se atrofirane mišice. Z zapravili mišice pride do proliferacije vezivnega tkiva, ki ustvarja lažen vtis vadbe, izgradnjo mišic - psevdogipertrofiya mišice. Spoji so oblikovane kontrakturo krčenje mišičnih-kite vlaken, kar vodi do omejevanja mobilnosti sklepov, občutkov bolečine.

Klinična slika ima pri večini miopatij enake znake. Ostanimo na najbolj pogostih miopatijah, ki se razlikujejo v starostno povezanih prvenstvih bolezni, stopnji napredovanja procesa, vzroku nastopa.

Napredovanje mišičnih distrofij

To so dedne bolezni, ki temeljijo na smrti mišičnih vlaken s postopno menjavo maščobnega tkiva. Za to skupino je značilno hitro napredovanje procesa, kar vodi k invalidnosti osebe.

  1. Myokardija Duchenne in Becker.

Myodistrofija ima podobno klinično sliko. Bolezni so recesivni in se prenašajo s X-kromosomom, zato so samo fantje bolni. Patologija je zgradbo kršitvi temelji (Becker je miopatijo) ali popolno odsotnost (Duchennova miopatijo) beljakovina, specifična - distrofinske, ki je vključen v živčnih skeletnih mišičnih vlaken srca. Patološke spremembe v strukturnem proteinu vodijo v nekrozo mišičnih celic - atrofija. Duchennovo miopatijo se pojavlja večkrat pogosteje kot Beckerjeva miopatija. Prvenec Duchennejeve miodistrofije se pojavi zgodaj (starost od 3 do 7 let). Prvi simptomi so nespecifični in starši se najprej pogosto nanašajo na naravo značaja: pomanjkanje mobilnosti v primerjavi z vrstniki, pasivnost v igrah. Pseudohypertrophic mišice ne povzročajo suma. Sčasoma se je klinična slika poslabša: otrok preneha vstati s tal, brez podpore, je raca hoja zaradi šibkosti mišic medeničnega obroča. Hodite na nogavicah, ker se Achillove kite spremenijo in vam preprečujejo, da bi stopili na tvoje petke. Intelekt se zmanjša.

Klinični potek hitro napreduje in do leta 9-15 otrok izgubi sposobnost samostojnega gibanja, prihaja do invalidnosti. Pri pregledu se razkrijejo kontrakcije v gležnju. Mišice boki, medenični pas, hrbet, zgornji del atrofije roke. Pogosto pri otrocih, zaradi razvoja podkožne maščobe, atrofija ni opazna. Povezana sta osteoporoza, razširjena kardiomiopatija in respiratorna odpoved. Otrok se zbudi občutek strahu, zadušitve, pomanjkanja zraka v ozadju zmanjšanja življenjske zmogljivosti pljuč in razvoja odpovedi dihal.

Smrtonosni izid se pojavi v 20-30 letih od dihalnega ali srčnega popuščanja.

Beckerjeva miopatija poteka bolj nežno. Klinična slika je v bistvu podobna kliniki Duchennejeve miopatije, vendar se prvenec bolezni pojavlja v poznejši starosti (11-21 let). Oseba izgubi sposobnost samostojnega gibanja v poznejši starosti (po 20 letih). Poraz srca je manj pogost, v primerjavi z Duchennovo miodistrofijo. Intelekt se reši.

  1. Myopatija Landuzi-Dezherina.

Bolezen vpliva na mišice ramenskega pasu in ramen, pa tudi na obrazne mišice obraza. Prvenec miodistrofije pade na drugo desetletje človeškega življenja. Sprva je slabost in atrofija v mišicah ramenskega obroča, kar je razvidno iz lopatic ekvidistanco opazil ( "krilo v obliki" rezilo) so ramenski sklep zavrti navznoter, prsni koš je sploščena v velikosti anteroposteriornega. Postopoma, pri čemer postopek vključuje mišice obraza: govor postane nerazločno, znižuje zgornja ustnica ( "tapir ustnice"), nasmeh postane vodoravna ne da bi dvignili kotičke ustnic (Nasmeh Mone Lise). Pri nekaterih ljudeh atrofija vpliva na mišice nog, še posebej na noge. Značilen simptom je asimetrična mišična atrofija. Pseudohypertrofija se ne zgodi vedno. Kontrakti sklepov so manj izraziti v primerjavi z Duchennovo miopatijo.

Šibkost mišic in atrofija se kombinirajo z razširjeno kardiomiopatijo, odmikom mrežnice in izgubo sluha. Pri nekaterih bolnikih motorna aktivnost traja do konca življenjske dobe in ne povzroča hude invalidnosti, drugi del bolnikov pa je v tretjem desetletju življenja zaklenjen na invalidski voziček.

Počasi se napreduje. Prvi simptomi se pojavijo pri otrocih, starih od 5 do 15 let. Na mišice ramenskega in ramenskega pasu so prizadete, postopoma se oblikujejo kontrakti v komolcih in rokah. Ob istem času so mišice stopal atrofirane, tako da otrok »obleče« s hojo ob hoji. Po določeni starosti se proces stabilizira. Plezanje po stopnicah je možno brez uporabe improviziranih sredstev. Pseudopergrofija ni značilna. Če spremembe v skeletnem mišičju niso tako izrazite, da otroka vržejo v invalidski voziček, potem so v srcu življenjsko ogroženi. Razvija dilatirano ali hipertrofična kardiomiopatija, ki moti delovanje srca, kar povzroči aritmije, blokad, v hudih primerih smrt. Takšnim bolnikom je nameščen umetni srčni spodbujevalnik.

  1. Limb-časovni miokardni infarkt Erba-Roth.

Enako pogosto se pojavi pri moških in ženskah. Značilnosti klinične slike vključujejo razvoj v 20-30 letih, invalidnost pa po 15 in več letih od začetka prvih simptomov. Enako prizadenejo mišice ramenskega pasu in medeničnega pasu. Ko pogledate na vas, se pritegne pozornost poteza človeka, ki stoji "sam", "pterygoid" loputa. Pseudohypertrofija se ne tvori, obrazne mišice ostanejo nedotaknjene. Spremembe iz srca se ne pojavijo.

Očitna pomanjkljivost zgornjih vek (ptoza), zaduši pri požiranju (disfagija) in videz nosne glasom (disfonija), čemur sledi dodajanje šibkosti mišic rokah, ramenih, nogah in medeničnega obroča.

Delijo se na več vrst, odvisno od pojava bolezni: od začetka v otroštvu, z začetkom otroka, s poznim prvenec (tip Welanderjeva), tip Miyoshi, s kopičenjem desmina vključkov.

Distalne miodistrofije se kažejo predvsem zaradi poškodb mišic stopal in rok. Pri hoji je opaziti videz nogavosti poškropiti. Sčasoma se lahko oblikuje votla noga (zvišanje loka nog) ali psevdohidroskopija mišic noge, skolioza. Oseba je zaskrbljena zaradi šibkosti v ekstenzorskih mišicah v rokah, kar ustvarja težave v drobno razlikovanih rokah. Različni podtipi distalnih miopatij napredujejo z različno intenzivnostjo. V nekaterih podtipih se poškodba mišic poveča (boki, spodnje noge, podlakti, ramena, vrat).

Redka oblika progresivne mišične distrofije vključujejo Duchennova skapuloperonealnuyu, medenične-stegnenice LEYDEN-Möbius mišične distrofije, Duchennova mišična Mebri in drugi.

Vožnja miodistrofija

Ta izraz označuje miopatije, ki so nastale takoj po rojstvu ali v prvih mesecih življenja. Diagnoza bolezni temelji na naslednjih merilih:

  • Hipotenzija mišic (zmanjšan mišični ton) otroka od prvih dni življenja;
  • Potrditev biopsije miopatije;
  • Izključene so druge bolezni s podobno klinično sliko.

Od prvih dni življenja je otrok posplošil šibkost vseh mišic. Slabost v mišico membransko vodi do motenj prezračevanja in pristopa okužbo (glavni vzrok smrti), šibkost mišic v vratu - nezmožnostjo drži glavo, šibkost v rokah in nogah - "konice srca držo". Otrok se močno zaostaja pri razvoju motorjev, vendar se intelekt ohranja. Druga značilnost - sklepanje v številnih sklepih (komolci, gležnji, kolena). Pri nekaterih otrocih se hkrati pojavijo spremembe v osrednjem živčnem sistemu (anomalije, demielinizacija itd.).

Kongenitalna mišična distrofija vključujejo miopatijo Fukuyama kongenitalna mišična distrofija z leukodystrophy in tserebrookulyarnuyu mišične distrofije.

Vzroki in mehanizmi razvoja niso v celoti znani.

Vnetne miopatije

Vzročni dejavnik je razdeljen na naslednje skupine:

  • Idiopatske miopatije (polimiozitis, dermatomiozitis). V središču patologije je poraz mišic s protitelesi imunskega sistema.
  • Vnetna (streptokokni miozitis, miozitis z influenco, toksoplazmoza itd.). virusne, bakterijske ali parazitske učinkovine poškodujejo mišice same ali produkti razpadanja.
  • Vnetne miopatije v prisotnosti zdravila.

Vnetne miopatije nadaljujejo s sindromom bolečin v mirovanju in s premikanjem mišic. Pri pregledu se pojavi mišična bolečina, simptomi zastrupitve.

Metabolične miopatije

Te bolezni so dedne ali pridobljene narave, ki temeljijo na metabolni motnji v mišičnih celicah.

Hkrati s šibkostjo mišic obstajajo še drugi simptomi metabolnih motenj, endokrinih sprememb.

Diagnostika

Diagnostični ukrepi vključujejo več področij:

  1. Zbirka družinske anamneze (prisotnost bolezni pri sorodnikih).
  2. Nevrološki pregled.
  3. Laboratorijske metode.
  • Biokemijski test krvi za CKK (kreatin fosfokinaza - encim, ki se pojavlja pri razpadu mišic).
  • Krvni test za sladkor, hormone.
  1. Instrumentalna raziskava.
  • ENMG (elektroneuromiografija).
  • Biopsija mišic (ena od zanesljivih diagnostičnih metod).
  • EKG in ECHO-CG (odkrivanje sprememb iz srca).
  • Ocena LIV (odkrivanje motenj dihanja)
  • DNA-diagnostika (genetski pregled).

Zdravljenje

Glavna naloga pri zdravljenju bolnikov z dednimi miopatijami je odložiti nastanek nepokritosti s hitrim nastajanjem kontraktur in motenj dihanja.

Pasivni in aktivni gibi v sklepih večkrat na dan. Dihalna gimnastika. Intenzivnost bremena je odvisna od stopnje bolezni in je nežna zaščita tako, da ne povzroča poslabšanja.

  • Masaža v nežnem načinu.
  • Ortopedski popravek je namenjen preprečevanju razvoja patoloških nastavitev v rokah in nogah, ki se spopadajo s kontrakturo s pomočjo posebnih ortopedskih pnevmatik, piling za pacienta.
  • Dieta z visoko vsebnostjo beljakovin, vitaminov in elementov v sledovih.
  1. Zdravljenje z zdravili.

Možnosti pomoči drog so znatno omejene, ker ni posebnega zdravljenja. Simptomatsko zdravljenje je namenjeno vzdrževanju aktivnosti zdrave mišične mase, zmanjšanju kontrakture in atrofije.

Zdravljenje vključuje naslednje skupine zdravil:

  • Vitamini B, vitamini A in E.
  • Nesteroidne anabolične snovi (kalijev orotat, ATP).
  • Kardiotrofna zdravila (riboxin, karnitin klorid).
  • Korektorji mikrocirkulacije (pentoksifilin).
  • Nootropics (piracetam).
  1. Kirurško zdravljenje je namenjeno tudi preprečevanju kontrakture z neučinkovitostjo konzervativnih metod. Izdelajte razsek krvi ali mišic (ahilotomija, miotomija).

Zdravljenje drugih miopatij poteka v okviru bolezni, ki jih je povzročila (zdravljenje gripe, toksoplazmoza itd.).

Prvi medicinski kanal, nevrologi Levitsky GN predavanja o "pridobljenih in metabolnih miopatijih":

Myopatija - kaj je to, opis in simptomi bolezni, diagnoza, metode zdravljenja in morebitni zapleti

Šibkost v mišicah, ne poteka po počitku, počasno in ohlapne mišice, atrofija mišičnega tkiva, ukrivljenosti hrbtenice - so značilni simptomi miopatije. Ta bolezen prizadene vsako starost in se lahko počuti občutno z različnimi stopnjami resnosti - od majhnih težav pri premiku do popolne paralize. Mišična mišica je neozdravljiva in velja za progresivno bolezen, vendar jo je mogoče upočasniti. Glavna stvar je, da diagnosticiramo pravočasno in začnemo terapijo.

Splošne informacije o miopatiji

Nevromuskularne bolezni, v katerih se opazijo distrofične lezije določenih mišic, ki jih spremlja stalno progresivna degeneracija mišičnega tkiva, se imenujejo miopatije. Razvita patologija zaradi:

  • motnje v delovanju mitohondrije, ki zagotavljajo oksidacijo organskih spojin in porabijo energijo, ki nastane zaradi njihovega razpada za nadaljnje delovanje;
  • destruktivne spremembe v strukturi miofibril, ki zagotavljajo zmanjšanje mišičnih vlaken;
  • motnje v proizvodnji beljakovin in encimov, ki uravnavajo metabolizem v mišicah, prispevajo k nastanku mišičnih vlaken;
  • spremembe v delovanju avtonomnega živčnega sistema, ki ureja delovanje notranjih organov, endokrinih žlez, limfnih in krvnih žil, je odgovoren za prilagoditvene reakcije.

Te motnje povzročijo degenerativne spremembe mišičnih vlaken atrofija miofibrile, ki jih nadomesti vezivnega in maščobnega tkiva. Mišice izgubijo zmožnost sklepanja, oslabijo in prenehajo aktivno premikati. Telesne vaje ne morejo prisiliti obnoviti atrophied mišice, ker njihove šibkosti, ne iz »nedokachennyh", vendar pa zaradi sistemskih sprememb na molekularnem nivoju, ki je privedla do dejstva, da so mišično tkivo moti biokemičnih procesov, šibka ali neobstoječo komunikacijo med nekaterimi celicami.

Mišice v miopatiji so neenakomerno oslabljene, tako da šibkejši deli mišičnega tkiva niso vpleteni v fizični stres, kar vodi k pospeševanju atrofije. Hkrati močnejše mišice prevzamejo celotno obremenitev. Sprva je po telesni vadbi oseba sposobna počutiti izboljšanje, potem pa se ton "napihnjenih" mišic zmanjša, stanje se poslabša. Včasih pride do popolne nepremičnosti.

Vrste miopatij

V večini primerov je patologija dedna (primarna) in je zato diagnosticirana že pri majhnih otrocih. Manj pogosto je bolezen posledica neke bolezni (pridobljene ali sekundarne patologije). Obstaja veliko vrst miopatij, katerih klasifikacija temelji na vzroku, ki je povzročil destruktivne spremembe v mišičnem tkivu. Skupna možnost je pristop, po katerem se razlikujejo naslednje vrste bolezni:

  • Hereditarna - Erbova bolezen, psevdohipertrofična oblika Duchenne, scapuloperanoneal, oculopharyngeal, patologija osrednjega stebla.
  • Vnetna. Obstajata dve možnosti: nalezljiva in idiopatska. Lahko izzove prvi bakterijskega (streptokokov), virusne (influenca, enterovirusov, rdečkam, virus HIV), parazitskih (toksoplazmoza, trihineloze) lezije. Idiopatsko vnetje je nepojasnjenega izvora - dermatomiozitis, miozitis, skleroderma, Sjögrenov sindrom, kolagen.
  • Presnova. Myopatski sindrom povzroča motnja presnove lipidov v mišičnih tkivih, izmenjava glikogena, purini. Skupina vključuje eno vrsto - mitohondrijske miopatije (genetske patologije, ki temeljijo na okvari mitohondrije).
  • Membrana. Distrofija je povezana z izgubo mišičnih vlaken aminokislin in encimov zaradi napak v strukturi celic. Ta skupina vključuje prirojeno miotonijo in miotonično distrofijo.
  • Paraneoplastični. Razvoj bolezni povzroča rast malignih tumorjev. Na primer, pljučni rak vodi v Eaton-Lambertov sindrom, v katerem je motnje nevromuskularnega prenosa signala.
  • Strupeno. Razvija se pod vplivom kemikalij in zdravil, ki se injicirajo v mišico (zdravila, zdravila za zniževanje lipidov, glukokortikoidi itd.). Številne injekcije vodijo v zaostritev mišic, suppuration, ulceracijo in nadaljnjo distrofijo.

Pri lokalizaciji lezij miopatijo razdelimo na tri vrste. Za distalno mišično distrofijo je značilna poškodba mišic rok in nog. Ko je proksimalna oblika prizadeta, je mišično tkivo bližje centru, prtljažniku. Tretja možnost - mešana, ko so mišice prizadete, ki se nahajajo na različnih razdaljah. Druga vrsta razvrstitve - na lokaciji:

  • ramensko-lobato-obrazna mišična distrofija;
  • okončine pasu (ekplazija kolkov Erba-Roth);
  • miopatija oči - bulbar-oftalmoplegična oblika;
  • Distalna miopatija - bolezen končnih delov rok in nog (ščetke, stopala).

Vzroki za bolezen

Myodistrofija je drugo ime za genetsko naravo miopatije. Okvarjen gen je lahko recesiven ali prevladujoč. Razvoj patologije lahko povzroči zunanje dejavnike:

  • okužbe - gripa, SARS, pielonefritis, bakterijska pljučnica;
  • hude poškodbe - večje poškodbe tkiva in organov, prelom medenice, kraniocerebralna travma;
  • zastrupitev;
  • Močna telesna dejavnost.

Pridobljeno bolezen lahko razvije zaradi težav z endokrinega sistema (hipotiroidizem, hipertiroidizem, hiperaldosteronizem, sladkorna bolezen). Vzrok sekundarne miopatije je lahko:

  • huda kronična bolezen (srčna, ledvična, jetrna insuficienca, pielonefritis);
  • maligne ali benigne neoplazme;
  • beriberi;
  • malabsorpcija (prebava v tankem črevesju);
  • nosečnost (Beckerjeva miopatija);
  • prelom medenice;
  • bronhitis;
  • skleroderma (sistemska bolezen, pri kateri je osnova krvavitev mikrocirkulacije, ki se kaže z zgoščevanjem in utrjevanjem vezivnega tkiva in kože, poškodbe notranjih organov);
  • stalna depresija;
  • alkoholizem, zasvojenost z drogami, toksikomanija, škodljiva proizvodnja in drugi dejavniki, pod vplivom katerih je stalna intoksikacija telesa;
  • salmoneloza (črevesna okužba).

Simptomi miopatij

Skoraj vse vrste miopatij se razvijajo postopoma. Na začetku se bolezen čuti zaradi majhne mišične oslabelosti v rokah in nogah, bolečine, bolečine v telesu, hitro utrujenost po kratek sprehod ali druga manjša obremenitev. Že več let so mišice občutno oslabljene, zaradi česar je težko, da se bolniki vzpenjajo s stola, po stopnicah, tečejo, skočijo in se pojavi potapljanje. Distrofične spremembe okončin se pojavljajo simetrično, spreminjanje velikosti, poudarjanje ozadja drugih delov telesa.

Hkrati s pojavi pojemanje izguba moči kite reflekse, zmanjšan mišični tonus - periferne mlahav paralizo, ki se lahko sčasoma privede do popolne imobilizacije. Odsotnost aktivnih gibov vodi v dejstvo, da sklepi izgubijo svojo mobilnost. Možna ukrivljenost hrbtenice zaradi nezmožnosti mišic, da telo v položaju.

Simptomi nekaterih oblik

Najpogostejša oblika miopatije je Duchenne-Beckerjeva bolezen, za katero so značilni hudi sev in visoka smrtnost. To je dedna patologija, katere začetni simptomi pogosto kažejo v prvih treh letih življenja. Bolezen se začne z atrofijo na mišice medeničnega dna in proksimalno nogo, zaradi česar je razvoj psevdogipertrofiya meča, hrbtenica ukrivljena. Možna oligofrenija. V 90% primerov, to vpliva na dihalne mišice, srčno-žilni sistem, ki lahko povzroči smrt.

Myopatija Erba se počuti v starosti dvajset ali tridesetih let. Destruktivni procesi najprej vplivajo na mišice kolka, medeničnega pasu, pasu, nato pa hitro prestavijo na ramena in trup. Omeje izgubi gibljivost, postane tanko, pojavi se potova pot, videz nog se spreminja. Če se je deformacija izkazala v mladosti, je mogoča zgodnja nepremostljivost. Starejši bolniki nosijo bolezen lažje in dolgo časa ohranjajo svojo motorno aktivnost. Drugi zapleti so dihalna odpoved, medvretenčna kila, ki lahko povzroči smrt.

Myopatija Landuzi Dezherina je znana kot patulozna lobularna obrazna patologija. Prvi znaki bolezni se kažejo v starosti od deset do dvajset let v obliki poškodb mišic okoli očesa in ust. Sčasoma pride do distrofije do ramen, zgornjih delov rok, prsnega koša, spodnjega dela noge, trebušnih mišic. V enem položaju lahko pride fiksiranje sklepov, nepomembna izguba sluha, patološki procesi v mrežnici očesa. Pacient še dolgo deluje, čeprav lahko pride do težav z srcem in dihanjem.

Eye myopathy je opustitev veke, omejevanje gibljivosti očesnih jabolk, pigmentna degeneracija mrežnice. Patologija povzroča težave z vidom, težave pri odpiranju in zapiranju oči. Po nekaj letih lahko distrofični procesi prehajajo v obraz in ramenski pas, vplivajo na mišice grla. V večini primerov se bolezen razvije po štiridesetih letih.

Diagnostika

Po ugotovitvi simptomov bolezni se je treba posvetovati z nevrologi. Za diagnozo zdravnik predpisuje naslednje vrste preiskav:

  • splošni test krvi;
  • biokemija nivojev plazemskega AST, ALT, LDH, CK, kreatinina, kar povečuje mišične distrofije;
  • biopsijo mišičnega tkiva, da bi ugotovili različne patologije, stopnjo poškodb;
  • elektromonografija (ENG), elektromiografija (EMG) - ocena stanja mišic, živcev, prenosa signala.

Za določitev stanja kardiovaskularnega sistema zdravnik imenuje kardiologa, elektrokardiografije in ultrazvočnega pregleda srca. Če sumite na težave z dihalnim sistemom, razvoj pljučnice, morate opraviti rentgenski pregled pljuč, opraviti pregled pri pulmologu. Za pojasnitev diagnoze je mogoče predpisati slikanje z magnetno resonanco.

Myopatija: simptomi in zdravljenje

Myopatija - glavni simptomi:

  • Slabost mišic
  • Atrofija mišic
  • Povečana utrujenost
  • Zakrivljenost hrbtenice
  • Bolečina v mišicah
  • Utrujenost
  • Srčno popuščanje
  • Deformacija sklepa
  • Slabost vida
  • Povečana utrujenost nog
  • Musculoskeletal
  • Duck's hojo
  • Spreminjanje izrazov obraza
  • Nepričakovana reprodukcija zvokov
  • Povečajte velikost mišic v telesu
  • Mišična distrofija bokov
  • Spremenite izgled nog
  • Zmanjšana skupna mobilnost
  • Povečana skupna mobilnost
  • Respiratorna odpoved

Myopatija je prirojena patologija, ki jo povzročajo nekatere mutacije v genih. Mehanizem razvoja bolezni ni v celoti razumljen, zato zdravniki ne morejo natančno določiti, kdaj se lahko rodi bolan otrok. Prav tako se zgodi, da ima popolnoma zdrav otrok in mati otroka s katero koli obliko miopatije. Na splošno je bolezen povezana z okvarjenimi metaboličnimi procesi v mišičnih tkivih, ki zaradi tega izgubijo kreatin, kar vodi do njihove distrofije.

Sorte

S takšno boleznijo kot miopatijo trpijo mišične strukture ramenskega pasu in medeničnega dna. Tudi druge mišice lahko vplivajo, zato je odvisno od resnosti simptomov razločenih več oblik te bolezni.

Najpogostejša oblika - Duchenne miopatija. V drugo obliko te bolezni, se imenuje psevdogipertroficheskaya, kot je značilno povečanje mišične mase zaradi kopičenja maščobe, zato mišice poveča, vendar šibka. Duchennovo miopatijo je najbolj maligna oblika patologije - za njo so značilni hitri in hude posledice. Večina bolnikov z atrofijo Duchesne postane onemogočena in celo umre zaradi dihalne ali srčne odpovedi. Povedati je treba, da se Duchennovo myopatijo manifestira v prvih letih življenja, večinoma fantje pa so z njim bolne. Poleg tega se prej začne, težje je patologija.

Druga oblika je tudi manj pogosta - to je Erbajeva miopatija ali mladoletni obliki patologije. Bolezen se razvije pri moških in ženskah, starih od 20 do 30 let, in se kaže v atrofiji kolka in medenične mišice. pojavijo Bolniki "raca" hoja, mišična atrofija razvija usta, za katero je značilno nezmožnosti določi ustnice in vodstva, ki povzroča tudi kršitev izgovorjavi nekaterih zvokov. Zgodnji začetek bolezni vodi v nepremostljivost in invalidnost, vendar če se bolezen začne kasneje, je njeno seveda manj agresivno.

Še ena pogosta oblika - Bekkerjeva miopatija. Šteje se, da je najlažja patologija vseh sort. Začne se pri mladih v starosti 20 let, pokaže hipertrofijo mišic gastrocnemusa. Mentalne nenormalnosti s to obliko ni.

Naslednja oblika patologije - humeroscapular. Moške in ženske trpijo zaradi te sorte, bolezen pa se kaže v starosti od 10 do 20 let. Začetni simptom bolezni - šibkost obraznih mišic, nato pa atrofija razširi na mišice ramenskega obroča, s poškodbami lopatic. S to boleznijo vplivajo mišice ust in oči, kar vodi do njihove hipertrofije. Zelo redko postopek doseže medenični pas. Potek te različice miopatije je počasen, zato lahko bolniki dolgo časa ohranjajo mobilnost in učinkovitost. Kasneje se bolezen začne, lažje je, v večini primerov pa se invalidnost ne razvija s to obliko.

Obstaja tudi vrsta bolezni, kot je miopatija oči. Najpogosteje se zaradi porazov očesnih mišic razvije miopija in to je glavni in edini simptom te patologije. Druge kršitve v miopatiji očesa niso našli, zato lahko to obliko bolezni najlažje obravnavate.

V medicinski praksi, pa tudi nekatere druge vrste miopatije, kot distalnega, nit-všeč, mitohondrijske, miopatijo Oppenheim. Te oblike bolezni so manj pogoste in nimajo izrazitih manifestacij, zato jih pogosto niti ne diagnosticirajo.

Kot smo že omenili, so vzroki bolezni v genskih mutacijah in znanstveniki niso mogli ugotoviti, zakaj te mutacije nastanejo. Eno mnenje - miopatija se razvije kot posledica metabolnih motenj v mišičnih tkivih.

Simptomi

Seveda je glavni simptom bolezni šibkost in posledična atrofija mišic telesa. Vendar ima vsaka vrsta patologije lastne tipične simptome, ki omogočajo zdravnikom, da vzpostavijo pravilno diagnozo.

Pogosti simptomi miopatije, ki so značilni za vsako obliko bolezni, so naslednji:

  • povečana utrujenost;
  • bolečine v mišicah, ki so prizadete;
  • zmanjšali ali, nasprotno, povečali gibljivost sklepov;
  • občutek "bolečine" v mišicah, tako kot pri prehladu;
  • zmanjšanje mišične moči.

Za nekatere vrste so značilni tudi drugi simptomi bolezni. Zato je Erbajeva miopatija značilna:

  • mišična distrofija bokov;
  • atrofija hrbtnih mišic in ukrivljenost hrbtenice;
  • videz "os" pasu;
  • videz "raca" hoje;
  • mišična atrofija okoli ust.

Mišična hipotenzija Duchenne ima značilne simptome, med katerimi:

  • rast maščobnega tkiva na mišicah gastrocnemusa, zaradi povečane velikosti;
  • Nezmožnost samostojno stand up, ko pacient sedi na tleh;
  • distrofijo in popolno okvaro funkcij vseh mišic telesa;
  • deformacija sklepov;
  • atrofija srca in dihalnih mišic z razvojem respiratornega ali srčnega popuščanja.

Kot je omenjeno zgoraj, je Duchesnejeva miopatija najtežja oblika patologije.

Za Bekkerjevo miopatijo so značilni naslednji simptomi:

  • utrujenost in utrujenost v nogah;
  • spremeniti videz stopal;
  • atrofične mišice medeničnega pasu.

Mišična distrofija plechelopachtono obraz je označena hipertrofijo ustnic, poslabšano zvukoproiznosheniya, atrofijo mišic na oko, zato oseba, ki jih ne more zapreti, spreminja mimiko.

Blaga oblika te bolezni, očesne miopatije, označen le s spremembami očesnih mišic, kar vodi do zamegljen vid in težave z odpiranjem in zapiranjem oči.

Diagnoza in zdravljenje

Ta bolezen je miopatija, zahteva skrbno diagnozo, saj se zdravljenje patologije ne odpravi, in je namenjen le za podporo zdravja bolne osebe. Zato je čim prej opravljena diagnoza, bolj verjetno je, da izboljša bolnikovo kakovost življenja.

Diagnoza bolezni temelji na krvno preiskavo, pri čemer je biopsijo mišičnih vlaken in njihovega študija, pa tudi za izvedbo preiskave, kot jo uporablja. V nekaterih primerih se lahko diagnoza opravi samo pri molekularni genetski analizi.

Zdravljenje miopatije ne dopušča popolnega zdravljenja bolezni. Zdravniki še niso razvili tehnike za ustavitev razvoja atrofije. Zato zdravljenje miopatije temelji na odstranitvi simptomov bolezni. Glavna zdravila, ki se uporabljajo pri mišični distrofiji, so anabolični hormoni. Za vzdrževanje imunosti so določeni vitamini, prikazan je tudi sprejem ATP in antiholinesteraznih sredstev.

Poleg tega se bolezen, kot je mišična distrofija, zdravi s pomočjo fizioterapevtskih vaj in fizioterapevtskih postopkov. Res je, da takšne metode ne morejo rešiti osebe pred boleznijo, ampak lahko le zmanjšajo resnost manifestacij. Jejte prav, ko je miopatija zelo pomembno - to omogoča telesu, da se zahtevani znesek je potreben snov, ki upočasnjuje proces atrofije mišičnih vlaken in izboljša kakovost bolnikovega življenja.

Če mislite, da imate Myopatija in simptome, značilne za to bolezen, vam lahko nevrolog pomaga.

Prav tako predlagamo uporabo naše spletne diagnostične storitve, ki na podlagi simptomov izbere verjetne bolezni.

poškodbe mišic povzroča travmatično, vnetne ali toksični učinek in se pojavi zaradi vpliva različnih dejavnikov, predvsem na mišičnih vlaken, ki jih povzročajo oslabitve in celo hiranje imenovano miozitisom. To je bolezen, ki se pojavi predvsem na humanih skeletnih mišičnih: hrbta, vratu, prsnem košu in druge skupine.

Revmatična polimialgija - vnetna bolezen, ki se kaže v obliki bolečine v mišicah ramena in medeničnega obroča, ki lahko pogosto spremljajo povišana telesna temperatura in znatno izgubo teže. Natančna etiologija patologije je še vedno neznana. Za splošno klinično sliko je mogoče dodati simptome časovnega artritisa. Najbolj prizadeti ljudje so stari od 50 do 75 let. Ženske trpijo zaradi te bolezni veliko pogosteje kot moški.

Hiperparatiroidizem je kronična patologija paratiroidnih žlez, ki se razvija zaradi pojava tumorjev ali povečane proliferacije njihovih tkiv. Za patologijo je značilna povečana proizvodnja paratiroidnega hormona, ki vpliva na metabolizem kalcija. Njegova prekomerna vsebnost v krvi povzroča izločanje kalcija iz kosti, kar pa povzroči hude zaplete.

Listerioza je bolezen nalezljive narave, ki jo povzročajo patogene vrste listerije L. Monocytogenes. Ta mikroorganizem je zelo stabilen in lahko preživi celo v škodljivih okoljskih pogojih, tako da ga lahko vsakdo okuži in se ne odziva dovolj na vprašanje higiene.

Sindrom Ehlers-Danlos je dedna bolezen vezivnega tkiva. Povezan je z uničenjem gena, ki je odgovoren za kodiranje kolagena. Zaradi tega kolagenske strukture različnih telesnih sistemov spreminjajo vedenjski vzorec in se razvijajo premalo, kar povzroča patologije kože, mišično-skeletnega sistema, oči in kardiovaskularnega sistema.

S pomočjo fizičnih vaj in samokontrole lahko večina ljudi dela brez medicine.

Oddelki revije

Myopatija se nanaša na celotno skupino bolezni mišičnega tkiva, predvsem skeletne mišice, za katero je značilno vztrajno in progresivno presnovo. Zaradi teh motenj mišice postopoma izgubljajo svojo funkcijo do popolnega pora - pri ljudeh se najprej razvije mišična oslabelost, do popolne omejitve mobilnosti in nezmožnosti aktivnega življenja.

Kako se pojavlja miopatija v zgodnji in pozni fazi bolezni?

Bolezen miopatije se razvija postopoma in v prvih fazah simptome je mogoče izbrisati. Slabosti v mišicah je mogoče pripisati utrujenosti, posledicam drugih bolezni itd.

Na samem začetku razvoja miopatije lahko zdravniki napačno razlagajo simptome in dajejo popolnoma drugačne diagnoze.

Torej, kakšni so simptomi miopatije?

  • Slabost v mišicah, ki je trajna narava. Po počitku šibkost ostaja ali se lahko zmanjša, vendar - rahlo.
  • Za nadaljnji razvoj miopatije je značilno redčenje ali atrofija, mišice - postanejo neaktivni in tanki. Kot rezultat, lahko bolezen trpi kot posamezne mišice ali skupine mišic (na primer samo mišice stegna ali mišice zgornjega prsnega območja) in vse mišice telesa hkrati.
  • Mišični ton je močno zmanjšan - mišice so lahko zelo letargične, pojavlja se njihova drobljivost.
  • Zaradi slabosti mišičnega steznika zaradi miopatije, človeka ukrivljenost hrbtenice - lahko je kifoza, lordoza, skolioza, ki sčasoma napredujejo.
  • V ozadju redčenih mišic v določenih delih telesa se mišice z normalno funkcijo povečajo - tako imenovane pseudohypertrophy.

Diagnoza miopatije ima svoje faze:

  1. Anamneza.
  2. Nevrološki pregled in ocena mišičnega tona.
  3. Vrednotenje hoje, refleksi ekstremitet.
  4. Diagnoza deformacij kosti skeleta, še posebej - hrbtenica.
  5. Laboratorijski testi - krvni test za nivo kreatin-kinaze in ščitničnih hormonov.
  6. Biopsija mišic je histološka preiskava dejstva distrofije mišičnih vlaken.
  7. Genetske študije za odkrivanje dednih dejavnikov razvoja bolezni.

Vzroki miopatije

Med glavnimi dejavniki, ki povzročajo miopatijo, so znani naslednji:

  • Naravna narava miopatije.
  • Genetska napaka - zaradi neustreznosti enega od pomembnih encimov, ki zagotavljajo normalno metabolizem v mišicah.
  • Motnje hormonskega sistema - Na primer, tirotoksikoza.
  • Razne sistemske bolezni in patologije veznega tkiva- na primer skleroderma.

Oblike miopatije:

Zaradi bolezni primarne in sekundarne miopatije se razlikujejo:

Primarne miopatije - to so samo-nastajajoče bolezni (najpogosteje - dedne).
Ta skupina vključuje:

  • Congenital myopathies (otrok se rodi šibko, ni sposoben glasno kričati in dobro je vzeti dojke).
  • Zgodnje otroške miopatije (ki se kaže v starosti 5-10 let).
  • Juvenilne miopatije - pojavijo se v obdobju pubertete.

Sekundarne miopatije so posledica in simptom drugih bolezni ali stanj - na primer intoksikacija, krvavitev endokrinega sistema).

Stopnja šibkosti mišic je drugačna:

  • Prvotno proksimalne miopatije- očitna šibkost mišic, ki so na okončinah, so bližje prsnemu košu (stegna, ramena).
  • Distalne miopatije - v mišicah, ki se nahajajo nad telesi (teleta, podlakti in roke), opazimo šibkost.
  • Mešane miopatije, ki združujejo distalne in proksimalne miopatije.
  1. Respiratorna odpoved, ko bolezen prizadene dihalni mišični krvni tlak.
  2. Omejitev ali popolna izguba sposobnosti gibanja.
  3. Kongestiva pljučnica, ki je posledica premajhne mobilnosti in poškodb dihalnih mišic.
  4. Zakrivljenost hrbtenice, medvretenčne kile.
  5. Paresis, paraliza.

Sodobni načini zdravljenja

Naravna miopatija ni mogoče pozdraviti - možno je oslabiti glavne simptome in napredovanje bolezni. Praviloma je za podporo hrbtenice bolniku predpisana ortoza. Myopatija kaže posebne terapevtske vaje, dihalne vaje.

Z miopatijo endokrine narave - s hipertiroidizmom - pacientu je predpisano zdravljenje s antagonisti tiroidnih hormonov - tioreostatikom.

Sekundarna miopatija zaradi bolezni vezivnega tkiva (skleroderma) potrebuje zdravljenje citostatikov in steroidnih hormonov.

Pri vseh vrstah miopatije bolniki so imenovani protein-mineralna prehrana, najučinkovitejši postopki so masaža, drgnjenje prizadetih območij, balneoterapija, kopeli.

Metode operativnega zdravljenja miopatije niso prisotne, ker bolezen v vsakem primeru napreduje. Edina pravi način je imenovanje pacienta ortopedski stezniki na samem začetku bolezni za vzdrževanje hrbtenice in preprečitev njegove ukrivljenosti. Steznike lahko individualno razvijejo in izberejo ortopedski zdravniki.

Myopatija

Izraz "miopatija" združuje heterogene bolezni, ki temeljijo na degenerativnih mišičnih procesih. To progresivno dedno patologijo prečnih progastih mišic kaže klinična mišična šibkost, depresija globokih refleksov in mišična atrofija.

Kljub dejstvu, da sodobna medicina ni mogla najti radikalne poti, da bi se znebila bolezni, vsakodnevna prizadevanja bolnika pomagajo obnoviti izgubljene sposobnosti.

Myopatija - kaj je to?

Miopatije (amiotrofije) sodijo v skupino najpogostejših genetskih patologij nevromuskularnega sistema. Čeprav je njihova ambulanta v številnih pogledih podobna, vendar pa so vzroki in mehanizem za razvoj drugačen, razlikuje glede na vrsto dediščine, posebnosti presnovnih motenj v mišično tkivo in narave patoloških sprememb v mišicah. Tipični znaki miopatije katera koli posebej drža in gibanje bolnikov, motnje med trupom in zgornje robove gibanja, glede na proces, ki vključujejo (central) mišice primarne proksimalni telesa, kot tudi ramenskega ali medeničnega predela.

Poleg mišične patologije nevrodegenerativni procesi v miopatiji postopoma zajamejo osteoartikularni aparat, kar vodi k progresivnim deformacijam skeleta. Vendar so najbolj neugodni zapleti miopatike lezije dihalnih mišic in miokarda (srčne mišice), ki ogrožajo življenje bolnika. Sodobne metode genetske analize omogočajo razlikovanje značilnih metabolnih motenj, značilnih za vsako od številnih nosoloških oblik miopatije. Zaradi tega je prognoza bolezni bolj optimistična in pomaga pri določanju razumnih pristopov k zdravljenju.

Vzroki miopatij

V večini primerov so miopatije dedne, z vzrokom genskih mutacij. Glede na pomanjkljivost te ali tiste regije kromosoma pride do določene pomanjkljivosti v proizvodnji beljakovin, potrebnih za normalno delovanje mišičja, ki na koncu določajo klinične lastnosti poteka bolezni. Genetsko določena narava miopatije potrjuje zgodovina družine in temeljit pregled sorodnikov pacienta zaradi majhnih simptomov bolezni.

Za razliko od dednih oblik se sekundarne miopatije razvijejo v ozadje že obstoječih bolezni ali patoloških stanj. Običajno miopatski sindrom spremlja:

• sistemske bolezni vezivnega tkiva (skleroderma);
• dyshormonalne razmere (hipo- ali hiperfunkcija ščitnice, obščitnice, nadledvične žleze);
• presnovne motnje (glikogenova bolezen);
• posledice izpostavljenosti eksogenim dejavnikom (travma, zastrupitev z zdravili, alkohol, hude okužbe)
Patološki mehanizem razvoja amiotrofa se zmanjša na motnjo metabolizma beljakovin in ogljikovih hidratov, ki pri bolnikih z miopatijami poteka po embrionalni poti.

Simptomi, znaki miopatij

Osnova kliničnih manifestacij miodistrofije je huda sprememba strižne mišice v odsotnosti značilnih anatomskih znakov iz živčnega sistema. Le v redkih primerih je opazno rahlo zmanjšanje števila nevronov v sprednjih rogovih hrbtenjače ali spremembo strukture živčnih končičev.

Mišice, vključene v postopek, postopoma postajajo tanjše in nadomestijo z maščobo in veznim tkivom, v njihovi strukturi pa se lahko spremljajo neurejeno spreminjanje hipertrofičnih, atrofičnih in normalnih vlaken. Degenerativni procesi pokrivajo tako intramuskularne krvne žile, s čimer otežujejo distrofične motnje.

Klinično se to kaže v izgubi telesne mase v ozadju progresivne atrofije prostovoljnih mišic. Za vsako obliko bolezni je značilna specifična inherentna simptomatologija, vendar pa so pogoste pri vseh miopatijah:
• povečana utrujenost;
• hipermobilnost ali togost sklepov;
• zmanjšanje specifične teže mišic v celotni telesni teži;
• bolečine v prizadetih mišičnih skupinah;
• znižanje mišične moči;
• občutek "bolečine" v mišicah, značilnost prehlada

Poleg splošnih simptomov ima vsaka nosilna oblika miopatije značilne lastnosti, ki prispevajo k preverjanju diagnoze.

Tako je Erbovo miopatijo značilna:
• atrofija krožne mišice ust;
• kršitve izgovarjanja posameznih zvokov;
• distrofija medenične in ramenske mišice;
• simptom "pas osipa";
• Scolioza (ukrivljenost hrbtenice);
• "duck walk"

Duchennovo miopatijo se kaže v značilnem simptomskem kompleksu:
• distrofija vseh mišičnih skupin;
• zmanjšana inteligenca;
• kifoskolioza (ukrivljenost hrbtenice v dveh ravninah);
• nezmožnost hoditi po 12 letih;
• pojav srčne in dihalne insuficience

Diagnoza Beckerjeve miopatije se ugotavlja z naslednjimi značilnimi znaki:
• kardiomiopatija;
• psevdohidroskopija mišic gastrocnemusa (zaradi maščobnega tkiva);
• mišična atrofija medeničnega pasu

Kadar se izrazi miopatija obraza ramensko lobato-obraza izrazi:
• Atrofija očesnih mišic (ki se kaže v nezmožnosti zapiranja in odpiranja očes);
• spremeniti izraze obraza;
• miopija (zmanjšana očesna ostrina);
• težave z izgovorjavo posameznih zvokov;
• hipertrofija ustnic;
• "pterygoid" scapulae

Simptomi miopatije se pojavljajo postopoma in na prvih stopnjah razvoja bolezni ni mogoče opaziti ali napačno razlagati. Bolniki so nagnjeni k odpisovanju mišične oslabelosti zaradi utrujenosti na začetku bolezni in zdravniki napačno interpretirajo ta simptom v korist drugih bolezni.
Postopoma se k naraščajoči šibkosti pridružijo atrofije prostovoljnih mišic, vzporedno s katerimi se pojavljajo paresi, s atrofijo, ki je običajno izražena bolj kot šibkost. Zaradi tega, pa tudi počasne in neenakomerne poškodbe posameznih mišičnih skupin, lahko bolniki nadomestijo dolgotrajne napake na področju motorja: uporabljajo pomožne gibe in dolgo časa ostanejo sposobni.

Objektivni znaki miopatije, ki jih razkrije bolnikovo preiskavo, vključujejo:
• zmanjšanje refleksa tetive;
• prisotnost mišične pseudohypertrofije;
• zmanjšanje mehanske ekscitabilnosti mišic;
• širitev meja srca in gluhosti tonov;
• vegetativne motnje (cianoza, znojenje, hladne okončine)
Funkcija medeničnega organa pri bolnikih ostaja varna, pa tudi koordinacija gibov in občutljivosti.

Myopatija obrazi

Odvisno od časa nastopa simptomov miopatije se razlikuje več oblik:
• Vrtoglavica;
• zgodnje otroštvo;
• mladosten;
• pozno
Prva skupina bolezni vključuje cerebralno-očesno distrofijo in Fukuyama-ovo bolezen. Pri novorojenčkih je izražen sindrom počasnega otroka: mišična šibkost, šibek jok, hipotenzija, nezmožnost sesanja na svoje. V prihodnosti se zabeležijo kontrakture in zamuda pri razvoju motoričnih sposobnosti - otroci ne morejo voziti in skočiti, pogosto padajo.

Najtežja oblika - Duchennovo miopatijo - prizadene samo dečke in se začne pred 5. letom starosti. Stalna napredujoča simetrična šibkost mišic prisili otroke, da uporabljajo ortopedske pripomočke za starost 8-9, kmalu zatem nehajo hoditi in redko živijo do 25 let. Skupina otroških amiotrofijev vključuje tudi miopatijo ramenskega in medeničnega pasu.

Beckerjeva distrofija je povezana tudi s kromosomom X in je registrirana pri dečkih, starih od 6 do 15 let. Ta oblika je počasen razvoj in ugodna napoved: bolniki ostanejo trajno mobilni, dihalne insuficience in kardiomiopatija pa se razvijejo po 40 letih.

Pojav simptomov ramensko-lobularne miopatije, ki se pojavi pri ženskah in moških, traja 30-40 let. Zanj je značilen počasen progresivni razvoj znakov: šibkost ramenskega pasu, atrofija mišic dveh in treh otokov, dorsalni fleksorji in arterijska hipertenzija.

Na mestu manifestacije mišične oslabelosti so:
• miopatijo proksimalnih mišic, ki se nahajajo bližje središču trupa (mišice ramen in stegen);
• miopatija distalnih mišic, ki se nahajajo na razdalji od telesa (mišice dlani, podlakti, nogice, glave);
• miopatije z mešanim tipom (združujejo poškodbe distalnih in proksimalnih mišičnih skupin)

Zapleti miopatij

Resni zapleti miopatije vključujejo:
• hipostatična (kongestivna) pljučnica;
• delna ali popolna nepremostljivost;
• dihalna odpoved;
• kardiomiopatija;
• oslabljeno srčno prevodnost;
• Paresis in paraliza

Diagnoza miopatij

Diagnoza miopatije temelji na značilnih simptomih bolezni - mišične šibkosti in atrofije drevesnih mišic ter skrbno zbrane dedne anamneze. Paraklinične študije igrajo pomembno vlogo pri diagnostiki tipa in oblike amiotrofije:
• biopsija mišičnih vlaken;
• elektromiografija;
• biokemijske analize krvi in ​​urina;
• radiografija kosti

V študiji EMG pri bolnikih je razvidno zmanjšanje amplitude mišičnih biopotencialov. Biokemijske meritve bolezni se štejejo za kršitve pri izmenjavi kreatinina - zmanjšanje njegove ravni v urinu in zmanjšanje tolerance na kreatin živila. Za posamezne oblike miopatij se lahko domneva s povečanjem specifičnih encimov mišičnega tkiva v serumu v krvi (kreatin-fosfokinaza). Spremembe v distrofičnem znaku so zabeležene na reentgenogramu cevastih kosti. Pogosto se diagnoza miopatije lahko izvede šele po molekularno-genetski analizi.

Zdravljenje miopatij

Kljub temu, da zdravilo za miopatijo ni bilo doslej izumljeno, pravilno izbrano in zgodnje zdravljenje ne more samo zavirati atrofije, temveč tudi spodbuditi regenerativne procese v mišicah. Glavni pogoj za terapijo amiotrofije je redno izvajanje postopkov, ki od bolnika zahtevajo vsakodnevno samopojenost.

Kompleks tradicionalnega zdravljenja miopatije je sestavljen iz:
• posebna prehrana;
• fizioterapevtski postopki;
• terapevtska gimnastika in masaža;
• Psihoterapija;
• vitaminsko zdravljenje;
• tečaji zdravil

Prehrana za katerokoli obliko miopatije mora biti usmerjena v dopolnitev pomanjkanja beljakovin zaradi izgube mišične mase. V prehrani so jajca, skuta, oreški, mlečni in mesni izdelki. Nekaterim bolnikom so predpisani posebni proteini in aminokislinski koktajli ob upoštevanju teže in stanja prebavnega sistema. Če je prebavljivost beljakovin okvarjena, je pomembno, da se odpravi vzrok motnje.

Fizioterapevtske metode, uporabljene pri miopatiji:
• elektromiostimulacija;
• zavijanje;
• elektroforeza s papainom -
so potrebni za resorpcijo depozitov maščob in stimulacijo rasti in regeneraciji mišičnih vlaken. Kompleksi individualne masaže in vadbenega zdravljenja so izbrani glede na lokacijo in volumen stisnjenih in oslabljenih mišičnih predelov na telesu pacienta. Pomembno je, da pacient obvlada tehnike samo-masaže.
Psihoterapevtske seje so prikazane za preprečevanje in zdravljenje astensko-depresivnih stanj. V nekaterih primerih predpisujejo antidepresive, ki ne povzročajo mišične oslabelosti (cypralex).
Izbira zdravil je odvisna od oblike in stopnje poškodbe mišično-skeletnega sistema. Pri hudih amiotrofah določite programe glukokortikoidov in anaboličnih hormonskih zdravil. Za zdravljenje miotonije, kinina, prokainamida, fenitoina in antiholinesteraznih zdravil (ATP) se uporabljajo.

Naravni imunomodulatorji, ki se uspešno uporabljajo pri zdravljenju progresivne miodistrofije, vključujejo med in čebele. Po vadbi alergijskega testa za med:
• tečaje injekcij na osnovi čebeljih strupov (metoda Wayneon);
• fizioterapevtsko zdravljenje z apiforo (Vermelova metoda);
• mazila za trenje na osnovi čebeljih strupov (virapin);
• tečaje apiterapije z ajdo in med regratom (znotraj)
Poleg medu so se pri zdravljenju miastenije gravis izkazali tudi koruzni in vrbeči polži.
Drugo alternativno zdravilo za miopatijo je tradicionalno zdravilo rastlinskega izvora (laneno seme, drobno sadje, mordovnik, vrtnica, borovci in drugi zdravilni preparati).



Naslednji Članek
Kako zdraviti artrozo gležnja