Myopatija - kaj je to, opis in simptomi bolezni, diagnoza, metode zdravljenja in morebitni zapleti


Šibkost v mišicah, ne poteka po počitku, počasno in ohlapne mišice, atrofija mišičnega tkiva, ukrivljenosti hrbtenice - so značilni simptomi miopatije. Ta bolezen prizadene vsako starost in se lahko počuti občutno z različnimi stopnjami resnosti - od majhnih težav pri premiku do popolne paralize. Mišična mišica je neozdravljiva in velja za progresivno bolezen, vendar jo je mogoče upočasniti. Glavna stvar je, da diagnosticiramo pravočasno in začnemo terapijo.

Splošne informacije o miopatiji

Nevromuskularne bolezni, v katerih se opazijo distrofične lezije določenih mišic, ki jih spremlja stalno progresivna degeneracija mišičnega tkiva, se imenujejo miopatije. Razvita patologija zaradi:

  • motnje v delovanju mitohondrije, ki zagotavljajo oksidacijo organskih spojin in porabijo energijo, ki nastane zaradi njihovega razpada za nadaljnje delovanje;
  • destruktivne spremembe v strukturi miofibril, ki zagotavljajo zmanjšanje mišičnih vlaken;
  • motnje v proizvodnji beljakovin in encimov, ki uravnavajo metabolizem v mišicah, prispevajo k nastanku mišičnih vlaken;
  • spremembe v delovanju avtonomnega živčnega sistema, ki ureja delovanje notranjih organov, endokrinih žlez, limfnih in krvnih žil, je odgovoren za prilagoditvene reakcije.

Te motnje povzročijo degenerativne spremembe mišičnih vlaken atrofija miofibrile, ki jih nadomesti vezivnega in maščobnega tkiva. Mišice izgubijo zmožnost sklepanja, oslabijo in prenehajo aktivno premikati. Telesne vaje ne morejo prisiliti obnoviti atrophied mišice, ker njihove šibkosti, ne iz »nedokachennyh", vendar pa zaradi sistemskih sprememb na molekularnem nivoju, ki je privedla do dejstva, da so mišično tkivo moti biokemičnih procesov, šibka ali neobstoječo komunikacijo med nekaterimi celicami.

Mišice v miopatiji so neenakomerno oslabljene, tako da šibkejši deli mišičnega tkiva niso vpleteni v fizični stres, kar vodi k pospeševanju atrofije. Hkrati močnejše mišice prevzamejo celotno obremenitev. Sprva je po telesni vadbi oseba sposobna počutiti izboljšanje, potem pa se ton "napihnjenih" mišic zmanjša, stanje se poslabša. Včasih pride do popolne nepremičnosti.

Vrste miopatij

V večini primerov je patologija dedna (primarna) in je zato diagnosticirana že pri majhnih otrocih. Manj pogosto je bolezen posledica neke bolezni (pridobljene ali sekundarne patologije). Obstaja veliko vrst miopatij, katerih klasifikacija temelji na vzroku, ki je povzročil destruktivne spremembe v mišičnem tkivu. Skupna možnost je pristop, po katerem se razlikujejo naslednje vrste bolezni:

  • Hereditarna - Erbova bolezen, psevdohipertrofična oblika Duchenne, scapuloperanoneal, oculopharyngeal, patologija osrednjega stebla.
  • Vnetna. Obstajata dve možnosti: nalezljiva in idiopatska. Lahko izzove prvi bakterijskega (streptokokov), virusne (influenca, enterovirusov, rdečkam, virus HIV), parazitskih (toksoplazmoza, trihineloze) lezije. Idiopatsko vnetje je nepojasnjenega izvora - dermatomiozitis, miozitis, skleroderma, Sjögrenov sindrom, kolagen.
  • Presnova. Myopatski sindrom povzroča motnja presnove lipidov v mišičnih tkivih, izmenjava glikogena, purini. Skupina vključuje eno vrsto - mitohondrijske miopatije (genetske patologije, ki temeljijo na okvari mitohondrije).
  • Membrana. Distrofija je povezana z izgubo mišičnih vlaken aminokislin in encimov zaradi napak v strukturi celic. Ta skupina vključuje prirojeno miotonijo in miotonično distrofijo.
  • Paraneoplastični. Razvoj bolezni povzroča rast malignih tumorjev. Na primer, pljučni rak vodi v Eaton-Lambertov sindrom, v katerem je motnje nevromuskularnega prenosa signala.
  • Strupeno. Razvija se pod vplivom kemikalij in zdravil, ki se injicirajo v mišico (zdravila, zdravila za zniževanje lipidov, glukokortikoidi itd.). Številne injekcije vodijo v zaostritev mišic, suppuration, ulceracijo in nadaljnjo distrofijo.

Pri lokalizaciji lezij miopatijo razdelimo na tri vrste. Za distalno mišično distrofijo je značilna poškodba mišic rok in nog. Ko je proksimalna oblika prizadeta, je mišično tkivo bližje centru, prtljažniku. Tretja možnost - mešana, ko so mišice prizadete, ki se nahajajo na različnih razdaljah. Druga vrsta razvrstitve - na lokaciji:

  • ramensko-lobato-obrazna mišična distrofija;
  • okončine pasu (ekplazija kolkov Erba-Roth);
  • miopatija oči - bulbar-oftalmoplegična oblika;
  • Distalna miopatija - bolezen končnih delov rok in nog (ščetke, stopala).

Vzroki za bolezen

Myodistrofija je drugo ime za genetsko naravo miopatije. Okvarjen gen je lahko recesiven ali prevladujoč. Razvoj patologije lahko povzroči zunanje dejavnike:

  • okužbe - gripa, SARS, pielonefritis, bakterijska pljučnica;
  • hude poškodbe - večje poškodbe tkiva in organov, prelom medenice, kraniocerebralna travma;
  • zastrupitev;
  • Močna telesna dejavnost.

Pridobljeno bolezen lahko razvije zaradi težav z endokrinega sistema (hipotiroidizem, hipertiroidizem, hiperaldosteronizem, sladkorna bolezen). Vzrok sekundarne miopatije je lahko:

  • huda kronična bolezen (srčna, ledvična, jetrna insuficienca, pielonefritis);
  • maligne ali benigne neoplazme;
  • beriberi;
  • malabsorpcija (prebava v tankem črevesju);
  • nosečnost (Beckerjeva miopatija);
  • prelom medenice;
  • bronhitis;
  • skleroderma (sistemska bolezen, pri kateri je osnova krvavitev mikrocirkulacije, ki se kaže z zgoščevanjem in utrjevanjem vezivnega tkiva in kože, poškodbe notranjih organov);
  • stalna depresija;
  • alkoholizem, zasvojenost z drogami, toksikomanija, škodljiva proizvodnja in drugi dejavniki, pod vplivom katerih je stalna intoksikacija telesa;
  • salmoneloza (črevesna okužba).

Simptomi miopatij

Skoraj vse vrste miopatij se razvijajo postopoma. Na začetku se bolezen čuti zaradi majhne mišične oslabelosti v rokah in nogah, bolečine, bolečine v telesu, hitro utrujenost po kratek sprehod ali druga manjša obremenitev. Že več let so mišice občutno oslabljene, zaradi česar je težko, da se bolniki vzpenjajo s stola, po stopnicah, tečejo, skočijo in se pojavi potapljanje. Distrofične spremembe okončin se pojavljajo simetrično, spreminjanje velikosti, poudarjanje ozadja drugih delov telesa.

Hkrati s pojavi pojemanje izguba moči kite reflekse, zmanjšan mišični tonus - periferne mlahav paralizo, ki se lahko sčasoma privede do popolne imobilizacije. Odsotnost aktivnih gibov vodi v dejstvo, da sklepi izgubijo svojo mobilnost. Možna ukrivljenost hrbtenice zaradi nezmožnosti mišic, da telo v položaju.

Simptomi nekaterih oblik

Najpogostejša oblika miopatije je Duchenne-Beckerjeva bolezen, za katero so značilni hudi sev in visoka smrtnost. To je dedna patologija, katere začetni simptomi pogosto kažejo v prvih treh letih življenja. Bolezen se začne z atrofijo na mišice medeničnega dna in proksimalno nogo, zaradi česar je razvoj psevdogipertrofiya meča, hrbtenica ukrivljena. Možna oligofrenija. V 90% primerov, to vpliva na dihalne mišice, srčno-žilni sistem, ki lahko povzroči smrt.

Myopatija Erba se počuti v starosti dvajset ali tridesetih let. Destruktivni procesi najprej vplivajo na mišice kolka, medeničnega pasu, pasu, nato pa hitro prestavijo na ramena in trup. Omeje izgubi gibljivost, postane tanko, pojavi se potova pot, videz nog se spreminja. Če se je deformacija izkazala v mladosti, je mogoča zgodnja nepremostljivost. Starejši bolniki nosijo bolezen lažje in dolgo časa ohranjajo svojo motorno aktivnost. Drugi zapleti so dihalna odpoved, medvretenčna kila, ki lahko povzroči smrt.

Myopatija Landuzi Dezherina je znana kot patulozna lobularna obrazna patologija. Prvi znaki bolezni se kažejo v starosti od deset do dvajset let v obliki poškodb mišic okoli očesa in ust. Sčasoma pride do distrofije do ramen, zgornjih delov rok, prsnega koša, spodnjega dela noge, trebušnih mišic. V enem položaju lahko pride fiksiranje sklepov, nepomembna izguba sluha, patološki procesi v mrežnici očesa. Pacient še dolgo deluje, čeprav lahko pride do težav z srcem in dihanjem.

Eye myopathy je opustitev veke, omejevanje gibljivosti očesnih jabolk, pigmentna degeneracija mrežnice. Patologija povzroča težave z vidom, težave pri odpiranju in zapiranju oči. Po nekaj letih lahko distrofični procesi prehajajo v obraz in ramenski pas, vplivajo na mišice grla. V večini primerov se bolezen razvije po štiridesetih letih.

Diagnostika

Po ugotovitvi simptomov bolezni se je treba posvetovati z nevrologi. Za diagnozo zdravnik predpisuje naslednje vrste preiskav:

  • splošni test krvi;
  • biokemija nivojev plazemskega AST, ALT, LDH, CK, kreatinina, kar povečuje mišične distrofije;
  • biopsijo mišičnega tkiva, da bi ugotovili različne patologije, stopnjo poškodb;
  • elektromonografija (ENG), elektromiografija (EMG) - ocena stanja mišic, živcev, prenosa signala.

Za določitev stanja kardiovaskularnega sistema zdravnik imenuje kardiologa, elektrokardiografije in ultrazvočnega pregleda srca. Če sumite na težave z dihalnim sistemom, razvoj pljučnice, morate opraviti rentgenski pregled pljuč, opraviti pregled pri pulmologu. Za pojasnitev diagnoze je mogoče predpisati slikanje z magnetno resonanco.

Vzroki, simptomi in zdravljenje različnih oblik miopatije

Myopatija je degenerativna bolezen mišičnih vlaken, ki jo povzročajo genski dejavniki. V središču bolezni je progresivna atrofija mišičja, ki vodi do primarne mišične distrofije.

Poleg tega, da je bolezen podedovana, jo lahko dobimo kot posledica okužbe ali travme (sekundarna miopatija). Najpogosteje se bolezen pojavlja pri predstavnikih ene družine.

Primarna miopatija se razvija v otroštvu. Pod vplivom neugodnih dejavnikov (fizična izčrpanost, akutne ali kronične nalezljive bolezni, zastrupitve) se simptomi patologije poslabšajo.

Sekundarne miopatije so registrirane mnogo manj pogosto, so posledica disfunkcije vegetativnega in endokrinega sistema.

Poleg tega obstajajo tudi miopatije:

  • proksimalno - prizadete so mišice okončin, ki so bližje telesu;
  • distalna - trpijo mišice, distancirane od telesa;
  • mešani tip - proksimalna in distalna hkrati.

Vzroki za razvoj motnje

Primarne miopatije se pojavljajo sami in niso odvisne od drugih bolezni. Praviloma so dedne narave in jih je mogoče dobiti ob rojstvu. Novorojenček s miopatijo šibko kriči, je značilen s smrtonosnimi gibi in sesuje slabo.

Prirojeno miopatijo se lahko razvije v zgodnjem otroštvu (od 3 do 10 let) in v mladosti. Vsaka primarna oblika se razvije zaradi genetske ali dedne okvare in ima hudo potek.

Sekundarne oblike bolezni lahko povzročijo nekatere težave, to je posledica tega. Pogosteje so hormonske motnje, na primer tirotoksikoza - pretirana sinteza ščitničnih hormonov.

Razvoj motnje olajšujejo sistemske bolezni vezivnega tkiva, na primer skleroderma - bolezen, za katero je značilna okvara proizvodnje kolagena.

Klasifikacija različnih oblik miopatije poteka v odvisnosti od skupine mišic, v katerih se je pojavila lezija. Poleg tega so miopatije razdeljene na vnetne in prirojene.

Vnetne motnje

Vnetne miopatije se nanašajo na pridobljene heterogene mišične bolezni. Za njih je značilen vnetni proces, ki se pojavlja v prečnih mišicah. S takšno boleznijo je vnetje infekcijsko ali avtoimunsko.

Vnetna miopatija ima značilne simptome

  • bolečine in slabosti v mišicah;
  • prisotnost pogodbenih stanj;
  • mišična atrofija;
  • otekanje mišic;
  • zmanjšana motorna aktivnost;
  • včasih se poostri mišično tkivo.

Skupina vnetnih miopatij vključuje sistemske in lokalne lezije mišičnega tkiva:

  • polimiozitis;
  • dermatomiozitis;
  • revmatizem;
  • miozitis z vključki;
  • miozitis eozinofilni;
  • psevdotrombophlebitis mišic telesa;
  • miozitis očesnih mišic.

Razvrstitev in sorte bolezni

Glavne vrste miopatij:

  1. Myopatija Duchenne - bolezen se ponavadi začne v starosti treh let in samo pri dečkih. To je najnevarnejša oblika patologije. Najprej vplivajo na glutealno in kolkovo mišico. Otrok ne more samostojno vzpenjati po stopnicah stopnic, vstati s stola in skočiti. Deformacije kosti se razvijejo, mišice telet so psevdohipertrofične, včasih pride do endokrinih disfunkcij in opazujemo duševno retardacijo. Poleg tega vplivajo srce in dihalne mišice. Smrt bolnikov se pojavi kot posledica pljučnice.
  2. Bolezni Becker, praviloma se pojavi po 20 letih. To je lažja oblika bolezni, ki vpliva na mišice medenice, boke, hipertrofijo mišic gastrocnemusa. Mentalne nenormalnosti pri tej bolezni niso opazili.
  3. Myopatija Erba (mladostna oblika) prizadene ljudi obeh spolov po 20-30 letih. Sprva se atropija pojavi v medeničnih mišicah, postopoma se razširijo na prtljažnik, kar vodi k ukrivljenosti hrbtenice. Hodnik pacienta postane ogromen in lopatice spominjajo na krila. Atrofija obraznih mišic (okoli ust). Z Erbovo miopatijo je pseudohypertrofija zelo redka. Če se je bolezen začela zgodaj, povzroči imobilizacijo. Pri bolnikih, ki so se zboleli v odrasli dobi, je opazen lažji potek.
  4. Bolezni Landuzi-Dejerine - humeropatsko-obrazna oblika miopatije vpliva tudi na predstavnike obeh spolov. Ta bolezen se pojavlja v adolescenci in zelo mladih letih (10-20 let). Prvič, mišice atrofije obraza, malo kasneje poraz se razteza na ramo in prsne mišice. Zaradi porazov okrogle mišice očesa bolniki spijo z odprtimi očmi. Ustnice so hipertrofirane, obrazni izrazi so osiromašeni, vendar duševne sposobnosti bolnika ne trpijo. Bolezen se nadaljuje počasi in ne vpliva na pričakovano življenjsko dobo.
  5. Myopatija Kugelberg-Welandera se začne v starosti od dveh do petnajst let. Prvič, v mišicah proksimalnih delov spodnjih okončin in medenice, ki se postopno razvijajo, obstaja šibkost. Roke te bolezni redko prizadenejo. Pacientu je težko splezati po stopnicah in vstati s sedečega položaja. Včasih je pri hoji neravnovesje, tudi padci so možni. Noga spominja na raco.
  6. Bolezni Charcot-Marie se pojavlja predvsem v starosti od 15 do 30 let, pogosteje pa so moški bolni. Mutacija v mišičnem tkivu ima nevrološko podlago. Zadevne posamezne skupine mišic noge, do popolnega uničenja tkiva (v poznem obdobju bolezni). Pomembne spremembe potekajo tudi v hrbtenjači. Bolniki ne morejo stati na enem mestu, od strani pa je njihovo vedenje videti nemirno.

Manifestacije o nevarnih boleznih

Bolezen ima več kliničnih simptomov, vendar je glavni znak miopatije patološka šibkost določene skupine mišic.

Zdravniki prepoznajo naslednje simptome miopatije:

  • postopoma razvija letargija (mišična distrofija je izražena s simetričnim karakterjem);
  • šibkost, ugotovljena v proksimalnih delih okončin (V tem kontekstu so preproste dejavnosti, kot so plezanje po stopnicah ali česanje, za bolnika neznosna naloga);
  • v nogah in rokah brez parestezije;
  • delovanje medeničnih organov ni oslabljeno;
  • s šibkostjo mišic bolečine ni opaziti;
  • včasih nastanejo konvulzije.

Diagnostična merila in metode

Pri prvem sprejemu zdravnik opravi preiskavo bolnika in analizira anamnezo. Pacientu pove zdravniku:

  • ko so se pojavili prvi simptomi patologije;
  • v katerih so bile mišične skupine slabosti;
  • kako bolezen prizadene celotno telo;
  • kako je bilo njegovo zdravje kot otrok;
  • ali obstajajo podobne bolezni v bližnjih sorodnikih.

Po tem zdravnik opravi pregled bolnika, v katerem so opredeljeni naslednji dejavniki:

  • stopnja resnosti mišične oslabelosti;
  • mišični ton;
  • prisotnost atrofije;
  • Ali so refleksi okončin prisotni?
  • ali obstaja zakrivljenost hrbtenice.

Pri miopatiji se pri bolnikih vedno spreminja, kar se pri diagnostiki upošteva tudi.

Laboratorijski testi vključujejo preiskavo krvi za ščitnične hormone in raven kreatin kinaze. Izvaja se biopsija mišičnega tkiva, ki se nato pregleda z mikroskopom. Genetski pregled pacientove družine je potreben tudi za pravilno diagnozo.

Zdravljenje bolezni glede na obliko

Vnetne miopatije se zdravijo s potekom glukokortikosteroidov. Odmerek prednizolona na dan je 80-100 mg. Če opazite učinek zdravljenja (mišice se pojavijo v mišicah), se odmerek postopoma zmanjša na vzdrževalni odmerek 15 mg / dan.

V zapletenih primerih vnetna miopatija zahteva metilprednizolonsko pulzno terapijo. Zdravljenje s hormonskimi zdravili ima veliko neželenih učinkov, zato so nekateri bolniki kontraindicirani z glukokortikosteroidi.

Če v treh mesecih zdravljenja z glukokortikosteroidi ni pozitivne dinamike, je miopatija pridobila steroidno odpornost. V tem primeru je bolniku predpisana citostatika:

  • Ciklosporin;
  • Azatioprin;
  • Ciklofosfamid;
  • Metotreksat.

Zdravljenje Sharko-Mariejeve miopatije je simptomatično. Pacientu so predpisani vitamini, skupina B, ATP, antiholinesterazna zdravila, fizioterapevtske seje, transfuzije krvi, terapija, masaža. Terapija se ponavlja.

Če ima bolnik viseče noge, mora nositi ortopedske čevlje. V hudih primerih je indicirana tenotomija. Pri tej bolezni bolnikova poklicna dejavnost ne sme biti povezana s težkimi delovnimi obremenitvami.

Zdravljenje diphenije Duchenne je običajno neučinkovito zaradi hitrega napredovanja bolezni in njegove resnosti.

Pacientu je predpisana vzdrževalna terapija, ki zmehča simptome in malo upočasni razvoj bolezni. To so zdravila za izboljšanje metabolizma:

  • amino kisline;
  • vitamini B, E;
  • Oksazil;
  • Kalijev orotat;
  • anabolični hormoni;
  • preparati kalcija;
  • Galantamin;
  • Proserin.

Zdravljenje mora potekati v bolnišnicah. Uporaba zdravil skupine glukokortikoidov že več let podaljšuje življenjsko dobo bolnika.

Prognoza in preprečevanje

Pri primarni miopatiji je napoved precej neugoden. Najslabše je situacija z otroško obliko bolezni, ki se začne s prvimi tedni rojstva otroka. Ti otroci umrejo zelo zgodaj.

Ugodnejši rezultat je opazen v primerih, ko se je bolezen pojavila veliko kasneje. Vendar je potek bolezni odvisen od velikosti lezije in ali so v patološki proces vključeni drugi vitalni organi (ledvice, jetra, srce).

Precej ugodna prognoza pri pridobljenih miopatijah, saj prepoznavanje vzroka in njeno izločanje povzročata regresijo patologije.

Preprečevanje primarnih oblik bolezni je v medicinsko-genetski preiskavi poročenega para pred zasnovo otroka in v prvih tednih nosečnosti.

Da bi preprečili nastanek sekundarne miopatije, je treba upoštevati zdrav način življenja:

  • redna vadba;
  • masirajte celotno telo in določene dele;
  • brisanje telesa z brisačo, namočeno v hladni vodi (3-krat na dan);
  • zavračanje slabih navad;
  • pravilna prehrana;
  • sprejem prahu iz krede in zgorele kosti.

Myopatija

Myopatija

Myopia (al-grščina μῦς - "mišica", πάθος - "bolezen, trpljenje") je progresivna dedna neuromuskularna bolezen kronične narave, na katero vpliva mišično tkivo.

Vzroki

Glavni vzroki za razvoj miopatije:

  • dedni dejavnik, značilen za dedne miopatije;
  • genetska napaka;
  • hormonske motnje v bolnikovem telesu (na primer motnje v ščitnici);
  • sistemske bolezni vezivnega tkiva.

Simptomi miopatije

  1. Konstantna šibkost mišic, ki ne izgine tudi po počitku ali rahlo zmanjšanju.
  2. Atrofija mišičnega tkiva. Mišice se zmanjšajo, postanejo neaktivne.
  3. Mišični ton je znatno zmanjšan, mišice postanejo mračne in mračne.
  4. Zakrivljenost hrbtenice izhaja iz nezmožnosti mišičnega okvira, ki podpira deblo v anatomskem položaju.
  5. Pseudohypertrophy, kot posledica redčenja nekaterih delov okončin, drugi izgledajo znatno povečane.

Diagnostika

Glavne faze diagnostike:

1. Analiza anamneze in pritožb pacientov:

- določitev časa nastanka prvih pritožb;

- kako je prišlo do razvoja v otroštvu in v otroštvu;

- Ali obstajajo primeri miopatije pri bližnjih sorodnikih v družini.

2. Nevrološki pregled:

- ocena stopnje mišične oslabelosti;

- bolnik ima značilno izrazito atrofijo mišic (tanke roke in noge, psevdohidrophrophy);

- ocena bolnikovega mišičnega tona;

- ocena prisotnosti deformacij okostja;

- vrednotenje refleksov udov;

3. Laboratorijska analiza krvi.

4. Določanje ravni ščitničnih hormonov.

6. Genetske raziskave.

Vrste bolezni

Obstajajo dve glavni obliki miopatij: primarni in sekundarni.

1. Primarne miopatije so v večini primerov dedne po naravi. Primarni pripadajo:

- prirojene miopatije - se razvijajo v povojih;

- zgodnje otroštvo miopatije - se razvijejo v starosti 5-10 let;

- juvenilne miopatije - se razvijajo v adolescenci;

2. Sekundarne miopatije se razvijejo v ozadju drugih patologij in so sekundarne (na primer v primeru endokrinih motenj, akutnih zastrupitev itd.).

Glede na stopnjo resnosti miopatije in njeno lokalizacijo v različnih delih okončin so:

- pretežno proksimalna, izrazita mišična oslabelost v odsekih okončin, ki se nahajajo bliže prtljažniku;

- pretežno distalna, mišična šibkost je izražena v odsekih okončin, ki se nahajajo dlje od debla;

- mešani - združiti obe obliki.

Pacientove akcije

Pacient potrebuje zdravniško pomoč in izbiro racionalnega zdravljenja.

Zdravljenje miopatije

V dedni obliki miopatije se popolno okrevanje ne pojavi. Terapija je simptomatična, njen cilj je odpraviti simptome bolezni in izboljšati kakovost življenja bolnika.

Glavne metode zdravljenja miopatije pripadajo:

  • metode ortopedske korekcije. Za namen popravljanja je potrebno uporabljati posebne pripomočke, ki pacientu pomagajo samostojno premikati (ortoze, invalidski vozički);
  • dihalne vaje. Namen te metode je izboljšati proces prezračevanja in zmanjšati tveganje vnetnih procesov v pljučih;
  • terapevtska gimnastika - vključuje nabor vaj, namenjenih vnetju mišic telesa v motoričnem delovanju. Uporaba te metode upočasni razvoj mišične atrofije;
  • racionalna izbira poklica;
  • Myopatija, ki je nastala kot posledica presežka ščitničnih hormonov, se zdravi z antagonističnimi sredstvi za tiroidni hormon - tireostatiki;
  • Myopatija, ki je povzročila sistemske bolezni vezivnega tkiva (npr. Skleroderma), se zdravi s steroidnimi hormoni in citostatiki.

Zapleti

Pri bolniku z miopatijo se lahko pojavijo naslednji zapleti:

  • V primeru vključitve v patološki proces dihalne mišice se lahko razvije dihalna odpoved;
  • nezmožnost premikanja brez pomoči;
  • kongestivna pljučnica;

Z razvojem zgornjih zapletov se tveganje smrti bistveno poveča.

Preprečevanje miopatije

Možno je izvajati profilakso dednih miopatij v primeru, da so se takšne bolezni zgodile v družini. V ta namen se izvaja medicinsko-genetsko svetovanje pari, da se oceni tveganje za nastanek dojenčkov z miopatijo.

Myopatija

Myopatija - skupino bolezni, katerih osnova so različne motnje v presnovi in ​​strukturi mišičnega tkiva, kar vodi v zmanjšanje moči prizadetih mišic in omejevanje motorične aktivnosti. Tipične značilnosti miopatije so: progresivna mišična oslabelost, razvoj mišične atrofije, zmanjšanje refleksa tetov in mišični tonus. Da bi ugotovili diagnozo miopatije, elektrofizioloških študij, biokemičnih analiz krvi in ​​urina, pomagajo rezultati molekularno-genetske in histokemijske analize vzorcev, pridobljenih z biopsijo mišic. Zdravljenje vključuje kompleksno dodeljevanje metabolnih drog 3-krat na leto.

Myopatija

Miopatije sodijo v skupino nevromuskularnih bolezni. Značilen je zaradi distrofične lezije mišičnega tkiva (predvsem skeletne mišice) s selektivno atrofijo posameznih vlaken (miofibrila) s popolno funkcionalno ohranitvijo živalskega živčnega sistema. Zanje je značilno kronično, stalno napredovanje. Praviloma se pojavijo klinične manifestacije miopatije pri otrocih in mladostnikih. Večina primerov bolezni je genetska patologija - ti so tako imenovane primarne miopatije. Manj pogosti so miopatije pridobljene geneze - sekundarne ali simptomatske.

Etiologija in patogeneza miopatij

Osnova primarnih miopatije so genetsko pogojene motnje v mitohondrijski delovanje ionskih kanalov in miofibrile pri sintezi mišičnih beljakovin ali encimov, ki uravnavajo presnovo mišičnega tkiva. Dedovanje gena pomanjkljive lahko recesivna prevladujoč in ubira z X-kromosoma. Zunanji dejavniki, ki pogosto delujejo kot sprožilci, ki se začnejo na razvoj bolezni. Taki "izstrelkov" faktorji mogoče spreminjati okužbe (kronični tonzilitis, pogoste akutne virusne okužbe dihal, bakterijska pljučnica, salmoneloza, pielonefritis, itd), za zdravljenje bolezni distrofija, huda travma (zlomljeni medenične kosti, polytrauma, travma glave, itd), fizični stres, zastrupitev.

Pridobljeno miopatija lahko razvije na ozadju endokrinih bolezni (hiperparatiroidizmom, Cushingovim bolezen, hipotiroidizem, hipertiroidizem, hiperaldosteronizem), kronične zastrupitve (zasvojenih, odvisnosti od drog, alkoholizem, poklicna izpostavljenost), malabsorpcijski in pomanjkljivostih bolezni, kroničnih bolezni (kronične ledvične odpovedi, kronične odpovedi jeter, srčno popuščanje, KOPB), tumorski procesi.

Prisotnost genetsko določenih ali pridobljenih pomanjkljivosti metabolitov, povezanih z presnovo in izgradnjo mišičnih vlaken, vodi v nastanek in napredovanje degenerativnih sprememb v slednjem. Pojavlja se atrofija miofibrilov, pojavijo se njihovi nadomestki z maščobo in vezivnim tkivom. Mišice izgubijo zmožnost sklepanja, kar povzroča šibkost mišic in omejeno sposobnost aktivnega gibanja.

Nedavne študije so pri bolnikih z različnimi oblikami miopatij odkrile disfunkcijo obeh osrednjih (na ravni diencephalic) in perifernih delov avtonomnega živčnega sistema, ki igrajo pomembno vlogo pri patogenezi bolezni. To lahko pojasni značilno za miopatijo primarno lezijo na proksimalnih delih okončin, ki imajo bogatejšo rastlinsko innervacijo.

Klasifikacija miopatij

Specialisti na področju nevrologije so razvili nekaj klasifikacij miopatij. Najbolj priljubljen med zdravniki je bil etiopatogenetski princip ločevanja, po katerem se razlikujejo dedne, vnetne, metabolne, membrane, paraneoplastične in toksične miopatije. Med dednimi miopatijami so najpogostejše tri vrste: juvenilna / mladoletna oblika Erbe, pseudohypertrofična oblika Duchesne in oblika ramensko-lobularne oblike. Manj pogoste so scapuloperonealne, oculofaringealne, distalne in druge oblike. Ločena skupina so prirojene miopatije: centralna stebla bolezen, nemelanoma in miotubularna miopatija, nesorazmerje vrst miofibrilov.

Vnetne miopatije razvrščena kot nalezljiva - izhajajo iz infekcioznega in vnetne lezije mišičnega tkiva pri različnih infekcijskih procesi: bakterijski (streptokokni okužbo), virusne (enterovirusov, gripa, ošpice, HIV), parazitskih (trihinelozo, toksoplazmoza) in idiopatsko - dermatomiozitis, miozitis vključki, polimiozitis, Sjogrenov sindrom miopatija, SLE, skleroderma in drugi. collagenosis.

Presnovo miopatije razdeljen v zvezi z lipidnih motenj presnove v mišicah (nezadostnosti acetil-CoA dehidrogenazo, pomanjkanje karnitina), izmenjavo glikogena (Andersen boleznijo, Pompejeve bolezni, glikogen tipa III McArdl bolezni, pomanjkanje fosforilazno kinazo, b, phosphoglyceromutase primanjkljaj) presnove purina (pomanjkanje encima Madan) in mitohondrijske miopatije (pomanjkanje reduktaze, ATP, citokrom b, B1).

Simptomi miopatij

Večina miopatij se postopno pojavlja, ko se pojavijo rahle mišične šibkosti v okončinah, hitrejši pojav utrujenosti pri hoji in drugih fizičnih naporih. V nekaj letih se pojavi šibkost, pojavi se atrofija mišic in napredek, pride do deformacij okončin. Zaradi pomembne slabosti mišic se bolniki s težavami dvignejo od tal in hodijo po stopnicah, ne morejo skočiti in tekati. Da bi vstali s stola, morajo uporabljati posebne trike. Značilen po vrsti bolnika: pterygoid razmaknjeni ramenski lopatici, spuščena ramena, izboklina naprej trebuh in okrepljena ledvena lordoza. Obstaja "raca" hojnica - pacient se premika in se premika na straneh.

Patološke spremembe na miopatije pojavi simetrično v mišice okončin in trupa. Značilno je, mišična atrofija opazili v proksimalnem delu rok in nog. V zvezi s tem, mišice distalne okončine lahko pojavijo hipertrofirane. To myopathic psevdogipertrofiya najbolj opazen v mišicah spodnjih nog. Skupaj s povečanjem mišične šibkosti, postopno ugasnitev Ahilove refleksov in postopno zmanjšanje mišične napetosti, t. F. razvija in poslabšalo s periferno mlahavem paralize. Sčasoma, posledica ostre omejitve aktivnih gibanj so skupni kontraktur.

Miopatija lahko spremlja porazu obraznih mišic, ki se kaže na nezmožnost vleči ustnice, piščal, namrščil ali nasmehnil. Poraz krožne mišice v ustih povzroči nastanek dizartrije, ki je povezana s težavo izgovarjanja samoglasnikov.

Clinic nekatere miopatije vključujejo paralizo dihalnih mišic, kar vodi v nastanek in razvoj kongestivnega pljučnico, z odpovedjo dihanja. Možne patološke spremembe srčne mišice s pojavom kardiomiopatije in popuščanja srca, žrela in grla mišice k razvoju disfagija in grla pareza myopathic.

Značilnosti posameznih oblik miopatije

Juvenilna miopatija Erba se podeduje avtosomalno-recesivno. Patološki procesi se začnejo manifestovati v starosti 20-30 let. Prvič, pokrivajo mišice medeničnega pasu in stegen, nato pa se hitro širijo v druge mišične skupine. Vključitev obraznih mišic ni značilna. Začetek miopatije v mlajši starosti povzroča zgodnjo nepremičnost bolnikov. Z razvojem bolezni pri starejših je njegovo potek manj hudo: bolniki ohranjajo svojo sposobnost, da se premikajo dlje časa.

Pseudohypertrophic myocardium Duchesne Podedovano je recesivno povezano s spolom. Samo fantje so bolni. Praviloma se kaže v prvih treh letih življenja, redkeje - v obdobju od 5 do 10 let. Običajno se začne z atrofični spremembami mišice medeničnega obroča in proksimalni nog, skupaj psevdogipertrofiey meča. Zgodnji pojav kontraktov in ukrivljenosti hrbtenice (kifosa, skolioze, hiperlordoze). Lahko pride do oligofrenije. Bolezen se pojavi pri lezije dihalnih mišic in srca (kardiomiopatija opazili pri 90% bolnikov z Duchennovo miopatije), ki je vzrok prezgodnje smrti.

Moška rakava-obrazna miopatija Landusi-Dejerine ima avtosomno prevladujočo dediščino. Manifests v 10-20 letih od poraza obraznih mišic. Postopoma šibkost in atrofija pokrivata mišice ramen, ramen in prsnega koša. Mišice medeničnega pasu običajno ne trpijo. Značilno počasen pretok z dolgoročno ohranjenostjo učinkovitosti, brez zmanjšanja življenjske dobe.

Scapuloperonealna miopatija - avtosomalna prevladujoča bolezen. Njena posebnost je razvoj atrofije mišic v distalnih delih nog in rok proksimalnega oddelkov, kot tudi prisotnost lahkih senzoričnih motenj distalen del obeh spodnjih in zgornjih okončin.

Oculofaringealna miopatija za katero je značilna kombinacija poraznih očulomotorskih mišic s šibkostjo mišic jezika in žrela. Običajno se manifestirajo z dvostranskimi ptozami, nato pa so pripeti težave z požiranjem. Značilnost te miopatije je njen pozen začetek - v 4. in 6. desetletju življenja.

Distalna pozna miopatija podedovano avtosomno prevladujočo. Zanj je značilna razvoj šibkosti in atrofije v distalnih delih okončin: najprej v stopalih in rokah, nato pa v nogah in podlakti. Značilno počasen pretok.

Značilnosti kliničnih manifestacij različnih oblik kongenitalnih, dednih in metabolnih miopatij so opisane v ločenih pregledih.

Diagnoza miopatij

Za določitev diagnoze miopatija nevrolog pomoč elektrofiziološke preiskovalnimi metodami: electroneurogram (SLO) in elektromiografija (EMG). Omogočajo izključiti motnje perifernega motoričnega nevrona in torej razlikuje od infekcioznega miopatije mielopatija, motenj spinalne prekrvavitve, mielitisom in hrbtenice tumorjev vrvjo. Podatki EMG kažejo določene spremembe za miopatija mišičnih potencialov - kar zmanjšuje njihove amplitude in trajanja znižanja. O progresivni proces kaže na prisotnost velikega števila kratkih vrhov.

Biokemijska analiza krvi med miopatijo prikazuje višino od aldolaze, CK, ALT, AST, LDH in drugi. Encimi. V biokemične analize urina kaže na povečanje koncentracije kreatinina. V predpisanem obrazcu za miopatijo je najpomembnejša mišica biopsijo. Morfološke pregledu vzorcev mišičnega tkiva pokaže prisotnost naključno raztresene atrofiranih myofibers med praktično nedotaknjena in hipertrofiranih mišičnih vlaken, kot tudi zamenjavo delov mišičnega tkiva v vezno ali maščobe. Dokončna diagnoza je možen šele po primerja rezultate histokemijskih, immunobiochemical in molekularno genetske študije.

Za diagnosticiranje lezij srčne mišice se bolniku z miopatijo lahko posvetuje s kardiologom, EKG, ultrazvokom srca; ob sumu na pojav pljučnice - posvetovanje s specialistom pljuč in rentgenografijo pljuč.

Zdravljenje miopatij

Trenutno patogeni zdravljenje miopatije v stanju znanstvenih poskusov na področju genskega inženiringa. V klinični praksi se simptomatsko zdravljenje, ki sestoji v glavnem pri izboljšanju metabolizma mišic. V ta namen uporabljajo vitamine E, B1, B6, B12, ATP, neostigmin, aminokisline (hidrolizat glutaminske kisline iz prašičjega možganov), zdravila proti holinesterazi (ambenony, galantamin), anaboličnih steroidov (nandrolon decanoate, methandienone) kalijev drog in kalcij, tiamin pirofosfat. Kombinacija različnih zdravil predpisano stopnjo 1-1,5 mesecev. 3-krat na leto.

zdravljenje zasvojenosti z miopatije dopolnjuje fizioterapijo (elektroforeze neostigmin, kalcijev iontoforezo, ultrazvok), svetlo masažo in fizično terapijo. Izvajanje vadbene terapije se lahko izvaja v bazenu. Sklop vaj je treba izbrati na tak način, da bi se izognili preobremenitvi oslabljene mišice. V nekaterih primerih, bolniki morajo posvetovati z podiatrist in izbiro sredstev ortopedski korekcijskih (stezniki, čevlji).

Osnova zdravljenja pridobljenih oblik zdravljenje primarnih miopatije bolezni: endokrinega korekcijo motenj, odpravi toksičnosti in razstrupljanje telesa, odpravi infekcije, kronične bolezni prevajanje koraku utrpela remisiji, itd..

Prognoza in profilaksa miopatij

Najbolj neugodni v prognostičnem načrtu so dedne miopatije, ki se kažejo v zgodnjem otroštvu. V ostalem je napoved odvisna od oblike miopatije, vpletenosti v proces srca in dihalnih mišic. Napoved sekundarne miopatije je ugodnejša, če se zdravljenje z osnovno boleznijo uspešno zdravi.

Preprečevanje primarnih miopatij je skrbno zbiranje družinske anamneze in obvezno svetovanje pri genetiki za pare, ki načrtujejo nosečnost. Preprečevanje sekundarnih miopatij je odprava toksičnih učinkov na telo, pravočasno zdravljenje nalezljivih in endokrinih bolezni, odpravljanje presnovnih motenj.

Myopatija: simptomi in zdravljenje

Myopatija - glavni simptomi:

  • Slabost mišic
  • Atrofija mišic
  • Povečana utrujenost
  • Zakrivljenost hrbtenice
  • Bolečina v mišicah
  • Utrujenost
  • Srčno popuščanje
  • Deformacija sklepa
  • Slabost vida
  • Povečana utrujenost nog
  • Musculoskeletal
  • Duck's hojo
  • Spreminjanje izrazov obraza
  • Nepričakovana reprodukcija zvokov
  • Povečajte velikost mišic v telesu
  • Mišična distrofija bokov
  • Spremenite izgled nog
  • Zmanjšana skupna mobilnost
  • Povečana skupna mobilnost
  • Respiratorna odpoved

Myopatija je prirojena patologija, ki jo povzročajo nekatere mutacije v genih. Mehanizem razvoja bolezni ni v celoti razumljen, zato zdravniki ne morejo natančno določiti, kdaj se lahko rodi bolan otrok. Prav tako se zgodi, da ima popolnoma zdrav otrok in mati otroka s katero koli obliko miopatije. Na splošno je bolezen povezana z okvarjenimi metaboličnimi procesi v mišičnih tkivih, ki zaradi tega izgubijo kreatin, kar vodi do njihove distrofije.

Sorte

S takšno boleznijo kot miopatijo trpijo mišične strukture ramenskega pasu in medeničnega dna. Tudi druge mišice lahko vplivajo, zato je odvisno od resnosti simptomov razločenih več oblik te bolezni.

Najpogostejša oblika - Duchenne miopatija. V drugo obliko te bolezni, se imenuje psevdogipertroficheskaya, kot je značilno povečanje mišične mase zaradi kopičenja maščobe, zato mišice poveča, vendar šibka. Duchennovo miopatijo je najbolj maligna oblika patologije - za njo so značilni hitri in hude posledice. Večina bolnikov z atrofijo Duchesne postane onemogočena in celo umre zaradi dihalne ali srčne odpovedi. Povedati je treba, da se Duchennovo myopatijo manifestira v prvih letih življenja, večinoma fantje pa so z njim bolne. Poleg tega se prej začne, težje je patologija.

Druga oblika je tudi manj pogosta - to je Erbajeva miopatija ali mladoletni obliki patologije. Bolezen se razvije pri moških in ženskah, starih od 20 do 30 let, in se kaže v atrofiji kolka in medenične mišice. pojavijo Bolniki "raca" hoja, mišična atrofija razvija usta, za katero je značilno nezmožnosti določi ustnice in vodstva, ki povzroča tudi kršitev izgovorjavi nekaterih zvokov. Zgodnji začetek bolezni vodi v nepremostljivost in invalidnost, vendar če se bolezen začne kasneje, je njeno seveda manj agresivno.

Še ena pogosta oblika - Bekkerjeva miopatija. Šteje se, da je najlažja patologija vseh sort. Začne se pri mladih v starosti 20 let, pokaže hipertrofijo mišic gastrocnemusa. Mentalne nenormalnosti s to obliko ni.

Naslednja oblika patologije - humeroscapular. Moške in ženske trpijo zaradi te sorte, bolezen pa se kaže v starosti od 10 do 20 let. Začetni simptom bolezni - šibkost obraznih mišic, nato pa atrofija razširi na mišice ramenskega obroča, s poškodbami lopatic. S to boleznijo vplivajo mišice ust in oči, kar vodi do njihove hipertrofije. Zelo redko postopek doseže medenični pas. Potek te različice miopatije je počasen, zato lahko bolniki dolgo časa ohranjajo mobilnost in učinkovitost. Kasneje se bolezen začne, lažje je, v večini primerov pa se invalidnost ne razvija s to obliko.

Obstaja tudi vrsta bolezni, kot je miopatija oči. Najpogosteje se zaradi porazov očesnih mišic razvije miopija in to je glavni in edini simptom te patologije. Druge kršitve v miopatiji očesa niso našli, zato lahko to obliko bolezni najlažje obravnavate.

V medicinski praksi, pa tudi nekatere druge vrste miopatije, kot distalnega, nit-všeč, mitohondrijske, miopatijo Oppenheim. Te oblike bolezni so manj pogoste in nimajo izrazitih manifestacij, zato jih pogosto niti ne diagnosticirajo.

Kot smo že omenili, so vzroki bolezni v genskih mutacijah in znanstveniki niso mogli ugotoviti, zakaj te mutacije nastanejo. Eno mnenje - miopatija se razvije kot posledica metabolnih motenj v mišičnih tkivih.

Simptomi

Seveda je glavni simptom bolezni šibkost in posledična atrofija mišic telesa. Vendar ima vsaka vrsta patologije lastne tipične simptome, ki omogočajo zdravnikom, da vzpostavijo pravilno diagnozo.

Pogosti simptomi miopatije, ki so značilni za vsako obliko bolezni, so naslednji:

  • povečana utrujenost;
  • bolečine v mišicah, ki so prizadete;
  • zmanjšali ali, nasprotno, povečali gibljivost sklepov;
  • občutek "bolečine" v mišicah, tako kot pri prehladu;
  • zmanjšanje mišične moči.

Za nekatere vrste so značilni tudi drugi simptomi bolezni. Zato je Erbajeva miopatija značilna:

  • mišična distrofija bokov;
  • atrofija hrbtnih mišic in ukrivljenost hrbtenice;
  • videz "os" pasu;
  • videz "raca" hoje;
  • mišična atrofija okoli ust.

Mišična hipotenzija Duchenne ima značilne simptome, med katerimi:

  • rast maščobnega tkiva na mišicah gastrocnemusa, zaradi povečane velikosti;
  • Nezmožnost samostojno stand up, ko pacient sedi na tleh;
  • distrofijo in popolno okvaro funkcij vseh mišic telesa;
  • deformacija sklepov;
  • atrofija srca in dihalnih mišic z razvojem respiratornega ali srčnega popuščanja.

Kot je omenjeno zgoraj, je Duchesnejeva miopatija najtežja oblika patologije.

Za Bekkerjevo miopatijo so značilni naslednji simptomi:

  • utrujenost in utrujenost v nogah;
  • spremeniti videz stopal;
  • atrofične mišice medeničnega pasu.

Mišična distrofija plechelopachtono obraz je označena hipertrofijo ustnic, poslabšano zvukoproiznosheniya, atrofijo mišic na oko, zato oseba, ki jih ne more zapreti, spreminja mimiko.

Blaga oblika te bolezni, očesne miopatije, označen le s spremembami očesnih mišic, kar vodi do zamegljen vid in težave z odpiranjem in zapiranjem oči.

Diagnoza in zdravljenje

Ta bolezen je miopatija, zahteva skrbno diagnozo, saj se zdravljenje patologije ne odpravi, in je namenjen le za podporo zdravja bolne osebe. Zato je čim prej opravljena diagnoza, bolj verjetno je, da izboljša bolnikovo kakovost življenja.

Diagnoza bolezni temelji na krvno preiskavo, pri čemer je biopsijo mišičnih vlaken in njihovega študija, pa tudi za izvedbo preiskave, kot jo uporablja. V nekaterih primerih se lahko diagnoza opravi samo pri molekularni genetski analizi.

Zdravljenje miopatije ne dopušča popolnega zdravljenja bolezni. Zdravniki še niso razvili tehnike za ustavitev razvoja atrofije. Zato zdravljenje miopatije temelji na odstranitvi simptomov bolezni. Glavna zdravila, ki se uporabljajo pri mišični distrofiji, so anabolični hormoni. Za vzdrževanje imunosti so določeni vitamini, prikazan je tudi sprejem ATP in antiholinesteraznih sredstev.

Poleg tega se bolezen, kot je mišična distrofija, zdravi s pomočjo fizioterapevtskih vaj in fizioterapevtskih postopkov. Res je, da takšne metode ne morejo rešiti osebe pred boleznijo, ampak lahko le zmanjšajo resnost manifestacij. Jejte prav, ko je miopatija zelo pomembno - to omogoča telesu, da se zahtevani znesek je potreben snov, ki upočasnjuje proces atrofije mišičnih vlaken in izboljša kakovost bolnikovega življenja.

Če mislite, da imate Myopatija in simptome, značilne za to bolezen, vam lahko nevrolog pomaga.

Prav tako predlagamo uporabo naše spletne diagnostične storitve, ki na podlagi simptomov izbere verjetne bolezni.

poškodbe mišic povzroča travmatično, vnetne ali toksični učinek in se pojavi zaradi vpliva različnih dejavnikov, predvsem na mišičnih vlaken, ki jih povzročajo oslabitve in celo hiranje imenovano miozitisom. To je bolezen, ki se pojavi predvsem na humanih skeletnih mišičnih: hrbta, vratu, prsnem košu in druge skupine.

Revmatična polimialgija - vnetna bolezen, ki se kaže v obliki bolečine v mišicah ramena in medeničnega obroča, ki lahko pogosto spremljajo povišana telesna temperatura in znatno izgubo teže. Natančna etiologija patologije je še vedno neznana. Za splošno klinično sliko je mogoče dodati simptome časovnega artritisa. Najbolj prizadeti ljudje so stari od 50 do 75 let. Ženske trpijo zaradi te bolezni veliko pogosteje kot moški.

Hiperparatiroidizem je kronična patologija paratiroidnih žlez, ki se razvija zaradi pojava tumorjev ali povečane proliferacije njihovih tkiv. Za patologijo je značilna povečana proizvodnja paratiroidnega hormona, ki vpliva na metabolizem kalcija. Njegova prekomerna vsebnost v krvi povzroča izločanje kalcija iz kosti, kar pa povzroči hude zaplete.

Listerioza je bolezen nalezljive narave, ki jo povzročajo patogene vrste listerije L. Monocytogenes. Ta mikroorganizem je zelo stabilen in lahko preživi celo v škodljivih okoljskih pogojih, tako da ga lahko vsakdo okuži in se ne odziva dovolj na vprašanje higiene.

Sindrom Ehlers-Danlos je dedna bolezen vezivnega tkiva. Povezan je z uničenjem gena, ki je odgovoren za kodiranje kolagena. Zaradi tega kolagenske strukture različnih telesnih sistemov spreminjajo vedenjski vzorec in se razvijajo premalo, kar povzroča patologije kože, mišično-skeletnega sistema, oči in kardiovaskularnega sistema.

S pomočjo fizičnih vaj in samokontrole lahko večina ljudi dela brez medicine.

Oddelki revije

Myopatija se nanaša na celotno skupino bolezni mišičnega tkiva, predvsem skeletne mišice, za katero je značilno vztrajno in progresivno presnovo. Zaradi teh motenj mišice postopoma izgubljajo svojo funkcijo do popolnega pora - pri ljudeh se najprej razvije mišična oslabelost, do popolne omejitve mobilnosti in nezmožnosti aktivnega življenja.

Kako se pojavlja miopatija v zgodnji in pozni fazi bolezni?

Bolezen miopatije se razvija postopoma in v prvih fazah simptome je mogoče izbrisati. Slabosti v mišicah je mogoče pripisati utrujenosti, posledicam drugih bolezni itd.

Na samem začetku razvoja miopatije lahko zdravniki napačno razlagajo simptome in dajejo popolnoma drugačne diagnoze.

Torej, kakšni so simptomi miopatije?

  • Slabost v mišicah, ki je trajna narava. Po počitku šibkost ostaja ali se lahko zmanjša, vendar - rahlo.
  • Za nadaljnji razvoj miopatije je značilno redčenje ali atrofija, mišice - postanejo neaktivni in tanki. Kot rezultat, lahko bolezen trpi kot posamezne mišice ali skupine mišic (na primer samo mišice stegna ali mišice zgornjega prsnega območja) in vse mišice telesa hkrati.
  • Mišični ton je močno zmanjšan - mišice so lahko zelo letargične, pojavlja se njihova drobljivost.
  • Zaradi slabosti mišičnega steznika zaradi miopatije, človeka ukrivljenost hrbtenice - lahko je kifoza, lordoza, skolioza, ki sčasoma napredujejo.
  • V ozadju redčenih mišic v določenih delih telesa se mišice z normalno funkcijo povečajo - tako imenovane pseudohypertrophy.

Diagnoza miopatije ima svoje faze:

  1. Anamneza.
  2. Nevrološki pregled in ocena mišičnega tona.
  3. Vrednotenje hoje, refleksi ekstremitet.
  4. Diagnoza deformacij kosti skeleta, še posebej - hrbtenica.
  5. Laboratorijski testi - krvni test za nivo kreatin-kinaze in ščitničnih hormonov.
  6. Biopsija mišic je histološka preiskava dejstva distrofije mišičnih vlaken.
  7. Genetske študije za odkrivanje dednih dejavnikov razvoja bolezni.

Vzroki miopatije

Med glavnimi dejavniki, ki povzročajo miopatijo, so znani naslednji:

  • Naravna narava miopatije.
  • Genetska napaka - zaradi neustreznosti enega od pomembnih encimov, ki zagotavljajo normalno metabolizem v mišicah.
  • Motnje hormonskega sistema - Na primer, tirotoksikoza.
  • Razne sistemske bolezni in patologije veznega tkiva- na primer skleroderma.

Oblike miopatije:

Zaradi bolezni primarne in sekundarne miopatije se razlikujejo:

Primarne miopatije - to so samo-nastajajoče bolezni (najpogosteje - dedne).
Ta skupina vključuje:

  • Congenital myopathies (otrok se rodi šibko, ni sposoben glasno kričati in dobro je vzeti dojke).
  • Zgodnje otroške miopatije (ki se kaže v starosti 5-10 let).
  • Juvenilne miopatije - pojavijo se v obdobju pubertete.

Sekundarne miopatije so posledica in simptom drugih bolezni ali stanj - na primer intoksikacija, krvavitev endokrinega sistema).

Stopnja šibkosti mišic je drugačna:

  • Prvotno proksimalne miopatije- očitna šibkost mišic, ki so na okončinah, so bližje prsnemu košu (stegna, ramena).
  • Distalne miopatije - v mišicah, ki se nahajajo nad telesi (teleta, podlakti in roke), opazimo šibkost.
  • Mešane miopatije, ki združujejo distalne in proksimalne miopatije.
  1. Respiratorna odpoved, ko bolezen prizadene dihalni mišični krvni tlak.
  2. Omejitev ali popolna izguba sposobnosti gibanja.
  3. Kongestiva pljučnica, ki je posledica premajhne mobilnosti in poškodb dihalnih mišic.
  4. Zakrivljenost hrbtenice, medvretenčne kile.
  5. Paresis, paraliza.

Sodobni načini zdravljenja

Naravna miopatija ni mogoče pozdraviti - možno je oslabiti glavne simptome in napredovanje bolezni. Praviloma je za podporo hrbtenice bolniku predpisana ortoza. Myopatija kaže posebne terapevtske vaje, dihalne vaje.

Z miopatijo endokrine narave - s hipertiroidizmom - pacientu je predpisano zdravljenje s antagonisti tiroidnih hormonov - tioreostatikom.

Sekundarna miopatija zaradi bolezni vezivnega tkiva (skleroderma) potrebuje zdravljenje citostatikov in steroidnih hormonov.

Pri vseh vrstah miopatije bolniki so imenovani protein-mineralna prehrana, najučinkovitejši postopki so masaža, drgnjenje prizadetih območij, balneoterapija, kopeli.

Metode operativnega zdravljenja miopatije niso prisotne, ker bolezen v vsakem primeru napreduje. Edina pravi način je imenovanje pacienta ortopedski stezniki na samem začetku bolezni za vzdrževanje hrbtenice in preprečitev njegove ukrivljenosti. Steznike lahko individualno razvijejo in izberejo ortopedski zdravniki.



Naslednji Članek
Kako se znebiti vonja v čevljih z ljudskimi pravnimi sredstvi