Myasthenia gravis


Myasthenia gravis je avtoimunska bolezen, na katero vplivajo nevromuskularne strukture. Bolezen se najpogosteje razvije zaradi patologije timusa (tumorja ali hipertrofije). Vsaka nalezljiva bolezen, tudi preprosta akutna respiratorna bolezen, lahko sproži napredovanje bolezni. Miastenija gravis zahteva resno trajno zdravljenje, saj obstaja tveganje za nastanek življenjsko nevarnega stanja - miastenična kriza, ki jo spremlja dihalna odpoved. Zato pogosto vprašanje bolnikov z miastenijo gravis: koliko živi s to boleznijo? Za ohranitev zdravja potrebuje bolnik z miastenijo gravis reden nadzor z zdravnikom. Nevrologi bolnišnice Yusupov imajo bogate izkušnje pri upravljanju bolnikov z miastenijo gravis. Pri zdravljenju bolezni zdravniki v bolnišnici Yusupov uporabljajo sodobne metode dokazov na osnovi zdravil, ki kažejo najboljši rezultat. Izbor terapije poteka strogo na individualni osnovi za pridobitev najbolj kakovostnega terapevtskega učinka.

Myasthenia gravis: komentarji zdravnikov o napovedi bolezni

Sredi prejšnjega stoletja je bila miastenija gravis smrtna bolezen, ki je privedla do hitre smrti bolnika. Doslej je prognoza bolezen bolj optimistična. Sodobne diagnostične metode lahko odkrijejo miastenijo v zgodnji fazi, tako da se lahko zdravljenje začne pravočasno. Kljub dejstvu, da je miastenija gravis še vedno v procesu študija in da vsi mehanizmi razvoja bolezni niso v celoti razumljeni, ima sodobna medicina številne metode za stabilizacijo stanja in v nekaterih primerih bolezen sploh ne moti. Mnogi zdravniki verjamejo, da lahko z ustrezno terapijo in spoštovanjem določenih pravil oseba z miastenijo gravis živi dolgo življenje. Dejansko je pri miasteniji znatno zmanjšana sposobnost za delo, invalidnost pa pri mnogih bolnikih. Vendar ustrezno izbrano zdravljenje lahko izboljša bolnikovo kakovost življenja.

Pri miasteniji gravis obstaja več osnovnih kontraindikacij, ki jih je treba upoštevati, da izključimo zaplet bolezni:

  • prekomerni fizični napor;
  • uporabo pripravkov magnezija;
  • jemanje antibiotikov;
  • sprejem antipsihotikov in pomirjevalnikov;
  • sprejem kortikosteroidov, ki vsebujejo fluoride;
  • kajenje;
  • pitje alkohola;
  • dolgotrajna izpostavljenost soncu.

Za vzdrževanje telesa v normalnem stanju mora oseba z miastenijo upoštevati pravila zdravega načina življenja, pravilno prehrano, redno opravljati telesno pripravljenost (jutranje vaje, lahka gimnastika, joga), popolnoma počivati, poskušati odpraviti stres. V nekaterih primerih podnebne spremembe pozitivno vplivajo na hladilnik.

Miastenija gravis: pričakovana življenjska doba

V primerih, ki niso zanemarjeni, če upoštevamo priporočila zdravnika in redni pregled, bolniki živijo do starosti. V povprečju se miastenija gravis manifestira v 20-40 letih, pogosteje pri ženskah. Po svoji manifestaciji je pomembno takoj začeti zdravljenje in ga držati do začetka vztrajnega izboljšanja stanja. V tem primeru lahko pacient živi več let.

Za bolnike z miastenijo gravis je zelo pomembno, da spremljajo njihovo zdravje in pravočasno zdravijo sočasno bolezni in ne dopuščajo napredovanja. Miastenijo gravis pogosto spremljajo naslednje patologije:

  • diskerculatorna encefalopatija;
  • hipertenzivna bolezen;
  • ishemična bolezen srca;
  • endokrinih bolezni (hipotiroidizem, diabetes mellitus, nodozni golša, tiroiditis);
  • onkološke patologije drugačne lokalizacije (pogosteje na temnem območju);
  • bronhialna astma;
  • bolezni ledvic;
  • bolezni krvi;
  • kronične okužbe (hepatitis, tuberkuloza, HIV, itd.).

Napredovanje teh bolezni v kombinaciji z miastenijo gravis lahko povzroči poslabšanje zdravja ljudi in privede do stanja nevarno za življenje.

Med najpogostejšimi vzroki smrti pri miasteniji so akutna respiratorna odpoved v miastenični krizi. se lahko pojavi nevarno stanje, ko neupoštevanje jemanja zdravil, če iracionalno izbrane terapije, kot tudi v primeru nenadnega napredovanja fulminantnega bolezni. Zato je zelo pomembno, da bolniki z miastenijo gravis redno obiščejo zdravnika.

Myasthenia gravis: zdravljenje v bolnišnici Yusupov

Za kakovosti diagnosticiranja in zdravljenja bolezni v Moskvi je mogoče uporabiti za Yusupov bolnišnico, ki se nahaja na ulici govora, 17, gradnjo 6. Klinika vodijo kvalificirani nevrologi, ki so specializirani za obravnavo bolnikov z miastenijo gravis.

Da bi diagnosticirali bolezen v bolnišnici z uporabo sodobnih raziskovalnih metod, kot tudi visoko precizno opremo svetovnih proizvajalcev (Nemčija, Japonska, Italija in drugi). Zanesljivi pregledi vam omogočajo, da pravočasno ugotovite pravo diagnozo in izberete ustrezno zdravljenje. Nadaljnje diagnostične metode v bolnici Yusupov se uporabljajo za spremljanje bolnikovega stanja, kar je pomembno za preprečevanje miasteničnih kriz.

V postopku zdravljenja nevrologi izbirajo terapijo, ki bo učinkovita za tega pacienta. Če je potrebno, izkušeni kirurgi opravijo timotekomijo. Operacija omogoča izboljšanje bolnikovega stanja in v mnogih primerih prispeva k stabilnemu remisiji miastenije gravis. Kirurške bolnišnice Yusupov so opremljene z najnovejšo tehnologijo, ki omogoča izvedbo operacij z različno kompleksnostjo z minimalnim tveganjem zapletov in zmanjšanjem trajanja pooperativnega obdobja.

Za terapije z zdravili uporabo najprimernejše zdravilo, ki izpolnjujejo mednarodne standarde zdravljenja z miastenijo gravis. Nevrolog pobere odmerka in vrste zdravila na podlagi bolnikove individualne značilnosti. Določena je učinkovitost terapije z zdravili in prenašanje pacientov. Redni pregledi pri nevrologu omogočajo nadzor nad statusom in pravočasno, če je potrebno, za pravilno zdravljenje.

Ob obisku bolnišnice Yusupov bolnik prejme zdravstveno oskrbo na evropski ravni. Da bi dobili informacije o kliniki, da sestanek z nevrologu, endokrinologu, kirurg in drugemu strokovnjaku lahko telefonski klic Yusupov bolnišnico.

Myasthenia gravis

Myasthenia gravis Je avtoimunska bolezen, ki povzroča šibkost mišic zaradi okvare pri delu nevromuskularnega prenosa. Najpogosteje se motijo ​​mišice oči, obrazne in mastne mišice ter včasih dihalne mišice. To določa simptome, značilne za miastenijo: znižanje spodnjega veke, nazalni glas, požiranje in žvečenje. Diagnoza miastenije gravis se ugotovi po testu proserina in krvnega testa za prisotnost protiteles proti postsinaptičnim membranskim receptorjem. Posebno zdravljenje za miastenijo gravis je dajanje antiholinesteraznih zdravil, kot so ambenonijev klorid ali piridostigmin. Ta zdravila obnovijo živčno-mišični prenos.

Myasthenia gravis

Miastenija (ali lažna / miastenija gravis, bolezen ali Erb-Goldflama), imenovano bolezen, katere glavna manifestacija je hiter (hitro boleče), mišična utrujenost. Miastenija gravis - to je povsem klasična avtoimunska bolezen, pri kateri se sistem celice imunskega, za enega ali drugega razloga za uničenje lastnih celic kot telo. Ta pojav se lahko šteje za normalno reakcijo imunitete, le to ni usmerjeno na tujih celicah, temveč na samem sebi.

Patološko utrujenost mišic so zdravniki opisali sredi 16. stoletja. Od takrat se pogostnost miastenije gravis hitro narašča in jo je mogoče zaznati pri 6-7 ljudi na vsakih 100 tisoč prebivalcev. Ženske trpijo zaradi miastenije gravis trikrat bolj pogosto kot moški. Največ primerov razvoja bolezni opazimo pri osebah, starih od 20 do 40 let, čeprav se lahko bolezen razvije v kateri koli starosti ali je prirojena.

Vzroki miastenije gravis

Prirojena miastenijo gravis je posledica genskih mutacij, zaradi česar živčnomišičnem sinapse ne delujejo pravilno (take sinapse - to je nekaj takega kot "vmesnikov", ki vam omogočajo interakcijo z mišico živca). Dobljena miastenija gravis je pogostejša prirojena, vendar je lažje zdraviti. Obstaja več dejavnikov, ki pod določenimi pogoji lahko povzročijo razvoj miastenije gravis. Najpogostejši nenormalna mišična fatigability tvorjen na ozadju tumorjev in benigne hiperplazije prostate (razraščanje tkiva) v priželjca - thymomegaly. Malo pogosto je vzrok bolezni druge avtoimunske patologije, na primer dermatomiozitis ali skleroderma.

Opisano dovolj odkritja miastenijski mišične šibkosti pri pacientih z rakom, kot genitalnega tumorji (jajčnikov, prostate), vsaj - pljuča, jetra in druge.

Kot je že omenjeno, miastenija gravis je bolezen avtoimunske narave. Mehanizem razvoja bolezni temelji na izdelavi protiteles proti receptorskim proteinom, ki se nahajajo na postsinaptični membrani sinapse, ki izvajajo nevromuskularni prenos.

Shematično lahko to opišemo kot proces nevron prepustna membrana, skozi katero lahko prodrejo specifične snovi - mediatorjev. Potrebni so za prenos impulza iz živčne celice v mišično celico, na kateri so receptorji. Slednji na mišičnih celicah izgubijo sposobnost, da vežejo mediatorja na acetilholin, nevromuskularni prenos je znatno oviran. To je tisto, kar se zgodi z miastenijo: protitelesa uničiti receptor na »drugi strani« stika med živec in mišice.

Simptomi miastenije gravis

Miastenija se imenuje "lažna bulbarna paraliza", ker so simptomi teh dveh patologij res podobni. Bulbarjeva paraliza je poškodba jeder treh lobanjskih živcev: glosofaringeal, vagalne in sublingvalne. Vsa ta jedra se nahajajo v podolgovatih podolgovah in njihov poraz je zelo nevaren. Kot pri bulbarski paralizi in pri miasteniji gravis, pride do šibkosti žvečilnih, faringealnih in obraznih mišic. Na koncu to vodi k najmočnejši manifestaciji - disfagiji, to je kršitvi požiranja. Patološki proces z miastenijo gravis, praviloma najprej vpliva na mišice obraza in oči, nato pa na ustnice, grlo in jezik. Pri dolgotrajnem napredovanju bolezni se razvije šibkost dihalnih mišic in mišic vratu. Glede na to, katere skupine mišičnih vlaken so prizadete, lahko simptome združimo na različne načine. Obstajajo univerzalni znaki miastenije gravis: sprememba resnosti simptomov čez dan; poslabšanje po dolgotrajni mišični napetosti.

V očesni obliki miastenije gravis bolezen prizadene samo očulomotorične mišice, krožne mišice očesa, mišice, ki dvigujejo zgornjo veko. Posledično bodo glavne manifestacije: dvojni vid, strabizem, težava pri osredotočenju videza; Nezmožnost dolgoročnega pogleda na predmete, ki so zelo daleč ali zelo blizu. Poleg tega je skoraj vedno zelo značilen simptom - ptoza ali opustitev zgornje veke. Posebnost tega simptoma pri miasteniji gravis je, da se zvečer pojavi ali okrepi. Zjutraj morda sploh ni.

Patološka utrujenost obraza, žvečenje mišic in mišice, odgovorna za govor, povzročajo spremembo glasu, težave pri jedenju in govoru. Glas pri bolnikih z miastenijo postane gluh, "lok" (tako se sliši približno enako, kot če bi oseba, ki pravkar rekel, držal nos). Hkrati je zelo težko govoriti: kratek pogovor lahko povzroči, da je pacient tako utrujen, da bo potreboval nekaj ur, da si opomore. Enako velja za šibkost mišičnih mišic. Žvečenje trdnih živil je fizično nemogoča naloga za osebo z miastenijo gravis. Bolniki vedno poskušajo jasno načrtovati čas prehranjevanja, da bi lahko vzeli hrano v času največjega učinka zdravil. Tudi v obdobjih sorazmernega izboljšanja dobrega počutja bolniki raje jéjo zjutraj, ker se zvečer simptomi intenzivirajo.

Poraz grla mišice je bolj nevarno stanje. Po drugi strani pa je težava nemogoče jemati tekočo hrano. Ko poskušate nekaj piti, bolniki pogosto popershivaetsya, in to je preobremenjeno z vstopom tekočine v dihalne poti z razvojem aspiracijske pljučnice.

Vsi opisani simptomi se znatno povečajo po obremenitvi te ali tiste skupine mišic. Na primer, dolgotrajen pogovor lahko vodi do še večje slabosti in žvečenje trdnih živil pogosto povzroči dodatno poslabšanje delovanja žvečilnih mišic.

In, končno, nekaj besed o najnevarnejši obliki miastenije gravis - o generalizirani. Zagotavlja stabilno 1-odstotno umrljivost pri bolnikih s to patologijo (v zadnjih 50 letih se je umrljivost zmanjšala s 35% na 1%). Splošno obliko lahko kaže šibkost dihalnih mišic. Dihalna motnja, ki se pojavi zaradi tega, povzroči akutno hipoksijo in smrt, če bolniku ni bilo pravočasno.

Myasthenia gravis sčasoma napreduje. Stopnja oslabitve se lahko močno razlikuje med različnimi bolniki, morda celo začasno prekinitvijo napredovanja bolezni (to pa je dovolj redko). Remisije so možne: praviloma nastanejo spontano in se končajo na enak način - »sami«. Poslabšanje miastenije gravis je lahko epizodično ali podaljšano. Prva možnost se imenuje miastenična epizoda, druga pa miastenično stanje. Pri "epizodi" simptomi potekajo zelo hitro in v celoti, to je med remisijo, ne opazijo preostalih učinkov. Miastenično stanje je dolgoročno poslabšanje s prisotnostjo vseh simptomov, ki pa kljub temu ne napredujejo. Nadaljujte s to državo že več let.

Diagnoza miastenije gravis

Najbolj razkrivajoča študija miastenije, ki lahko nevrologu daje veliko informacij o bolezni, je test proserina. Proserin blokira delo encima, ki cepi acetilholin (mediator) v prostorih sinapse. Tako se število mediatorja poveča. Zdravilo Proserin ima zelo močan, vendar kratkoročen učinek, zato se za zdravljenje tega zdravila skoraj ne uporablja, vendar je v procesu diagnosticiranja miastenije gravis potreben. S pomočjo slednjih se izvaja več študij. Najprej se bolnik pregleda, da bi ocenil stanje mišic pred preskusom. Po tem se prozeryrin injicira subkutano. Naslednja faza študije je opravljena 30-40 minut po jemanju zdravila. Zdravnik ponovno pregleda bolnika in s tem pojasnjuje reakcijo telesa.

Poleg tega se uporablja podobna shema za elektromiografijo - registracija električne mišične aktivnosti. EMG se izvaja dvakrat: pred uvedbo prozerina in eno uro po njej. Študija omogoča ugotavljanje, ali je problem resnično kršitev nevromuskularnega prenosa ali pa je motnja izolirane mišice ali živca motena. Če tudi po EMG-u ostanejo dvomi glede narave bolezni, bo morda potrebno izvesti vrsto študij prevodnosti živcev (elektroneurografija).

Pomembno je preučiti krvni test za prisotnost specifičnih protiteles v njej. Njihovo odkrivanje je zadosten razlog za diagnosticiranje miastenije gravis. Če je potrebno, opravite biokemični test krvi (glede na posamezne indikacije).

Računalniška tomografija medijev lahko zagotovi dragocene informacije. Zaradi velikega deleža primerov miastenije je mogoče povezati z volumetričnimi procesi v timusni žlezi, CT medijastina pogosto opravljajo takšni bolniki.

V procesu diagnosticiranja miastenije gravis je treba izključiti vse druge variante - bolezni, ki imajo podobno simptomatologijo. Najprej je to seveda že opisano zgoraj sindrom bulbarja. Poleg tega se diferencialno diagnozo izvedemo z vsemi vnetnimi boleznimi (encefalitis, meningitis) in tumorskih tvorb v možganskem deblu (gliom, hemangioblastoma, itd), drugo živčnomišičnih bolezni (ALS, Guillain, miopatija). V nekaterih primerih, podobnih simptomov miastenije gravis lahko proizvajajo ishemični napad (ishemična kap) v vretenc arterije.

Zdravljenje miastenije gravis

Cilj zdravljenja z miastenijo gravis je povečanje količine acetilholina v nevromuskularnih sinapah. To se ne naredi s povečanjem sinteze te snovi (to je precej težko), temveč z zatiranjem njegovega uničenja. Za to praktična nevrologija uporablja zdravila iz iste skupine, ki vključuje neostigmin. Za dolgotrajno zdravljenje so izbrani pripravki drugačnega tipa: optimalna možnost je zdravilo z blagim in dolgotrajnim delovanjem. Najpogosteje uporabljeni so derivati ​​piridostigmina in ambenonije.

V primeru hudega poteka in hitrega napredovanja bolezni so predpisana zdravila, ki zmanjšujejo imunski odziv. Kot pravilo, uporaba glukokortikoid, najmanj - klasičnih imunosupresivov. Pri izbiri steroidov morate vedno izvajati največjo previdnost. Bolniki z miastenijo so kontraindicirani v pripravkih, ki vsebujejo fluorid, zato spekter zdravil za izbiro ni zelo velik. Vsi bolniki z miastenijo, starejšimi od 69 let, odstranijo timusno žlezo. Ta metoda se uporablja tudi, kadar se v timusu odkrijejo razsuti procesi, pri miasteniji pa je odporna na zdravljenje.

Pripravki za simptomatsko zdravljenje so izbrani posamezno, glede na značilnosti vsakega bolnika. Oseba z miastenijo gravis mora upoštevati določena pravila v svojem življenju, da bi pospešila okrevanje ali podaljšala odpust. Ni priporočljivo preživeti preveč časa pod soncem in prenesti nepotrebne fizične aktivnosti. Preden začnete jemati katerokoli zdravilo, je nujno potrebno posvetovanje z zdravnikom. Nekatere okužbe so kontraindicirane pri miasteniji gravis. Na primer, jemanje določenih antibiotikov, diuretikov, pomirjevalcev in zdravil, ki vsebujejo magnezij - ta lahko znatno poslabša bolnikovo stanje.

Prognoza in preprečevanje miastenije gravis

Napovedovanje miastenija je odvisna od številnih faktorjev: obliko, začetni čas, pogoje za pretok tipa, spola, starosti, kakovosti ali prisotnosti / odsotnosti zdravljenja, itd Najenostavnejši način očesa tokov gravis, najtežji - generalizirana... Trenutno z doslednim upoštevanjem priporočil zdravnika skoraj vsi bolniki dobijo ugodno prognozo.

Ker miastenijo gravis - kronična bolezen, je najbolj pogosto bolniki morajo nenehno skrbeti (tečajev ali stalno), da bi ohranili dobro zdravje, vendar je njihova kakovost življenja trpi ne toliko. Zelo pomembno je pravočasno diagnosticirati miastenijo gravis in ustaviti njegovo napredovanje, dokler se ne pojavijo nepopravljive spremembe.

Myasthenia gravis - zdravljenje in prognoze

Avtoimunske patologije lahko vplivajo ne samo na notranje organe, temveč tudi na nevromuskularne aparate. Eden takšnih je bolezen miastenija gravis ali miastenija gravis - Zdravljenje in prognoza za kršitve še naprej raziskati in izboljšati, saj še ni bila ugotovljena točen vzrok bolezni. Ampak najnovejši napredek v medicini omogoča, da v večini primerov dosežemo odpust teh kroničnih bolezni.

Zdravljenje miastenije gravis folk remedies

Nevropatologi kategorično prepovedujejo monoterapijo astenične bulbarske paralize z netradicionalnimi zdravili. Fitopreparacije in vsa ljudska zdravila se smejo uporabljati samo kot podporno zdravljenje in preprečevanje patologije.

Najlažji način za preprečevanje ponovitve miastenije gravis je dodajanje naslednjih živil prehrani:

  • črni ribez;
  • zelje;
  • redkev;
  • boki;
  • agrumi;
  • Bolgarski poper;
  • suho sadje;
  • banane;
  • pečen krompir.

Recept za ovseno juho

  • voda - 550 ml;
  • ovsena kaša - 1 steklo;
  • medu - 1 žlička.

Priprava in uporaba

Oves ohladi v vodi 45 minut, vztraja še eno uro. Piti 4-krat na dan, zdravilo pred obroki (pol ure), dodajanje medu.

Priprave za zdravljenje miastenije gravis

Klasični pristop pri terapiji bulharske astenične paralize vključuje dajanje antiholinesteraznih (AChE) zdravil:

Hkrati z zdravili AChE so predpisani preparati kalija, saj podaljšujejo delovanje glavnih zdravil.

Če je osnovno zdravljenje neučinkovito, se poleg tega priporoča dodajanje kortikosteroidnih hormonov ali imunosupresivnih sredstev.

V zadnjem času so se pri zdravljenju miastenije gravis razvijale nove smeri, ki vključujejo umetno čiščenje krvne plazme iz protiteles, ki jih povzroča imunski sistem:

Zahvaljujoč celo kratkim tečajem takšne terapije se bolnikovo stanje znatno izboljša in se recidiva patologije ne pojavi 6-12 mesecev.

Prognoza ozdravitve v miasteniji gravis

Ta bolezen je progresivna in kronična, zato je ni mogoče popolnoma pozdraviti.

Podaljšano in pravilno formulirano zdravljenje omogoča doseganje stabilne remisije, da se znebite simptomov in zapletov miastenije gravis.

Zdravljenje in prognoze z miastenijo gravis

Miastenija gravis se nanaša na kronične patologije avtoimunske narave, za katero je značilno napredovanje šibkosti določenih skupin striženih mišic. Patološki proces vključuje predvsem ljudi od 20 do 30 let, vendar pa je patologija opazovana v otrokovem telesu in pri starejših. Večina bolnikov (v povprečju 65%) je ženska.

Klinična slika

Tipične pritožbe so:

  • šibkost in utrujenost mišičnih skupin, povečanje po fiznagruzha in zvečer;
  • ptoza - opustitev veke;
  • diplopija;
  • krčenje požiranja, žvečenje, dihala.

Pomoč pri diagnosticiranju miastenije gravis tudi anamnestične informacije - registracija takšne diagnoze med družinskimi člani ali sorodniki. V prid diagnoze bodo rezultati fizičnega pregleda - prisotnost strabizma, žive tetive in periostalnih refleksov v kombinaciji z mišično šibkostjo.

Ker se lahko imenujejo dodatne raziskave:

  1. posebni testi za utrujenost;
  2. vzorce, ki temeljijo na uporabi farmakoloških sredstev;
  3. odkrivanje protiteles proti acetilholinskim receptorjem;
  4. EMG;
  5. CT MRI medijastina.

Tehnika zdravljenja

Cilji terapevtskih ukrepov s šibkostjo mišičnih vlaken so:

  • Normalizacija (v smeri izboljšanja) prenosa nevronskega impulza na mišična vlakna.
  • Zaviranje avtoimunskega procesa.

Ko je dosežen prvi cilj, se antiholinesterazna sredstva uporabljajo v nevrološki praksi:

  • Oksazil;
  • kalimin (piridostigminbromid);
  • proserin.

Doziranje zdravila in namenskih odmerjanja strogo izberemo individualno glede na stopnjo teže in oblike patološkega procesa, kot tudi nekatere razlik klinični potek patološkega procesa.

Da bi zmanjšali tveganje neželenih učinkov teh zdravil, priporočamo dodatno uporabo veroshpirona, kalijevega orotata in efedrina.

Z namenom zatiranja avtoimunskega patprocesa so predpisani glukokortikosteroidni pripravki - prednizolon, metilprednizolon, deksametazon in drugi. Odmerjanje teh zdravil in glavnih zdravil se izbere individualno. Pri doseganju želenega učinka (regresijsko kliničnega) gormonsoderzhaschego odmerek drog je postopoma zmanjšala za podporo, ki jih je treba opozoriti, da v celoti medsredstvo ne prekliče, sicer lahko vrne patološkega procesa s prenovljeno močjo.

V primeru okvare hormonske terapije, ali je bolnik zazna Idiosinkrazija taka sredstva, bolnik je dodeljen imunosupresivno zdravilo: ciklofosfamid, azatioprin, in drugi. Izbira odmerka imunosupresorjev se izvaja izključno v stacionarnih pogojih in pod nadzorom imunograma.

Za hudo pot miastenskega sindroma je potrebna vzporedna uporaba glukokortikoidov in imunosupresivov.

Bolniki s prisotnostjo procesa raka v timusu (in zato manj kot 60 let) prikazuje metodo za kirurgijo za popolno ali delno resekcijo priželjca (thymectomy). Po delnem izrezu timusa in v prisotnosti nevromuskularne poškodbe prenosnega h očesnih mišic (oblika očesne), kot tudi starejših radioterapijo, prikazanih v skladu z obstoječim protokola zdravljenja.

Terapevtski kompleks z miastenično krizo

Miastenična kriza s prisotnostjo respiratorne odpovedi pripada skupini patoloških stanj, v katerih se uporablja traheostomija ali intubacija sapnika. V tem primeru se bolnik prenese v ventilator. Poleg tega se glukokortikosteroidi dajejo pri povišanih odmerkih, trajanje uporabe pa je odvisno od dinamike simptomatskega manifestiranja bolezni. Zdravilni kompleks vključuje tudi parenteralno dajanje prozera.

Dodatni načini odstranitve pacienta iz miasteničnega stanja so plazmafereza ali ekstraksorporično čiščenje plazme iz toksičnih avtoantoidov.

Z namenom ohranjanja normalnih parametrov v ravnotežju z vodo elektrolitov kaže zdravljenje infuzijsko - izcedek iz solno raztopino, Trisol, Disol itd v kombinaciji z vitaminom priprav..

Prehrana bolnika v kriznem obdobju poteka skozi nazogastrično cev.

Vzporedno z zdravljenjem z drogami je dovoljeno zdravljenje z ljudskimi pravili, katerega cilj je pospešiti okrevanje in olajšati stanje. Vsekakor je treba pri uporabi metod tradicionalne medicine dogovoriti s svojim zdravnikom. Kot ljudska zdravila lahko imenujemo česen, čebula in oves.

Pomembna je prehrana pacienta v medicinskem procesu in v obdobju remisije. V prehrani bolnika je priporočljivo vključiti suho sadje, banane in pečen krompir.

Napoved

Pravočasna diagnoza in ustrezna terapevtska taktika prispevata k zgodnjemu prenosu bolnika na stopnjo remisije. Toda pod vplivom spodbudnih dejavnikov, če bolnik krši kurativni režim, lahko pride do obdobja poslabšanja. Miastenični status z akutno odpovedjo dihal lahko pogosto povzroči smrt.

Myasthenia gravis, kaj je to? Vzroki in prvi simptomi miastenije gravis

Myasthenia - je najpogostejša avtoimunska bolezen označena z lezijami živčno-mišičnega sinapse, ki izhajajo nastajanje avtoprotiteles za holinergični receptor ali specifično encimsko - myshechnospetsificheskoy tirozin kinaze.

Kot rezultat, razvoj nenormalna utrujenost in šibkost skeletnih mišic, mutacije v proteinov motorična ploščica lahko vodi do razvoja prirojenih miastenijski sindromov.

Kaj je to?

Myasthenia gravis je redka avtoimunska bolezen, za katero so značilni šibkost in letargija mišic. Pri miasteniji gravis prekine povezava med živčnim in mišičnim tkivom.

Uradno znanstveno ime te bolezni je - miasthenia gravis pseudoparalitica, ki se v rusko prevede kot astenična bulbarna paraliza. V medicinski ruski terminologiji se pogosto uporablja koncept "miastenija gravis".

Vzroki miastenije gravis

Do danes strokovnjaki nimajo jasnih informacij o tem, kaj natančno povzroča pojav simptomov miastenije pri osebi. Myasthenia gravis je avtoimunska bolezen, ker se v serumu bolnikov odkrijejo številna avtoprotitelesa. Zdravniki določijo določeno število družinskih primerov miastenije gravis, vendar ni dokazov o vplivu dednega faktorja na manifestacijo bolezni.

Miastenija gravis se pogosto manifestira vzporedno s hiperplazijo ali tumorjem tiusne žleze. Tudi miastenični sindrom se lahko pojavi pri bolnikih, ki se pritožujejo zaradi organskih bolezni živčnega sistema, poliidermatomiozitisa, raka.

Pogosteje pri miasteniji vplivajo ženske predstavnice. Bolezen se praviloma kaže pri ljudeh, starih od 20 do 30 let. Na splošno je bolezen diagnosticirana pri bolnikih, starih od 3 do 80 let. V zadnjih letih so strokovnjaki pokazali pomemben interes za to bolezen zaradi visoke incidence miastenije gravis pri otrocih in mladostnikih, kar je povzročilo nadaljnje invalidnosti. Ta bolezen je prvič opisana že več kot stoletje.

Patogeneza

V mehanizmu razvoja miastenije igrajo vlogo avtoimunski procesi, protitelesa najdemo v mišičnem tkivu in timusni žlezi. Pogosto so prizadete mišice vek, pojavijo se ptosis, ki se po dnevih razlikuje po resnosti; prizadete so žvečilne mišice, požiranje se zlomi, pohod se spremeni. Bolnik je škodljiv, ker to povzroča bolečine v prsih in težko dihanje.

Precipitinogeni dejavnik je lahko stres prenesti SARS, oslabljeno delovanje imunskega sistema organizma povzroči nastanek protiteles proti lastne telesne celice - pred holinergične receptorje postsinaptične membrane na živčno-mišičnih povezav (sinaps). Z dedovanjem se avtoimunska miastenija gravis ne prenese.

Najpogosteje se bolezen pojavlja v letih tranzicije pri deklicah (11-13 let), manj pogosta pri dečkih v tej starosti. Bolezen je vse pogosteje odkrita pri otrocih predšolskih otrok (5-7 let).

Razvrstitev

Ta bolezen se razvija na različne načine. Najpogosteje se miastenija gravis začne s šibkostjo oči in obraznih mišic, nato pa ta motnja prehaja v mišice vratu in prsnega koša. Toda nekateri ljudje imajo le nekatere znake bolezni. V skladu s tem obstaja več vrst miastenije gravis.

  1. Za očesno obliko je značilen porast kranialnih živcev. Prvi znak tega je opustitev zgornje veke, najpogosteje najprej z ene strani. Pacient se pritožuje zaradi podvajanja oči, težave pri premikanju očesnih jabolk.
  2. Bulbarjeva oblika miastenije gravis je poraz mastne in gutljajoče mišice. Poleg kršitve teh funkcij se pacientov govor spreminja, glas postane tih, nosen, težave pri izgovaranju nekaterih zvokov, na primer "p" ali "b".
  3. Najpogosteje pa obstaja splošna oblika bolezni, v kateri so prizadete očesne mišice, nato pa postopek segajo do vratu, zgornjih in spodnjih okončin. Bolečine in mišice v rokah so posebej prizadete, pacientu težko plezati po stopnicah, da zadrži predmete. Nevarnost te oblike bolezni je, da šibkost širi na dihalne mišice.

Simptomi

Na žalost se miastenija gravis najpogosteje odkrije že v primerih, ko je bolezen več let zapored in gre v zanemarjeno obliko. Iz tega razloga, koli nepojasnjena utrujenost, šibkost mišic, poveča močno, ko je treba ponavljajoče se gibe pomanjkljivost obravnavati kot možen simptom miastenije tako dolgo, kot je diagnoza v celoti zavrača.

Zgodnji simptomi vključujejo:

  • motnje pri požiranju,
  • težave z žvečenjem trdne hrane vse do zavrnitve jesti,
  • ko govorimo - "bledenje glasu,
  • hitro utrujenost pri česanju, plezanje po stopnicah, hojo,
  • videz prepletanja hojo,
  • opustitev vek

Najpogosteje prizadeti oculomotor, posnemajo, žvečilne mišice, pa tudi muskulaturo grla in žrela. Naslednji testi pomagajo razkriti skrivajoče tekoče miastenije gravis:

  • Če se od pacienta zahteva, naj 30 sekund hitro odpre in zapreta usta, bo zdrava oseba naredila približno 100 gibov, manj pa miastenija.
  • Lezite na hrbet, dvignite glavo in jo držite v tem položaju 1 minuto, medtem ko gledate na trebuh.
  • Izvlecite roke in stojite 3 minute.
  • Naredite 15-20 globokih sedežev.
  • Hitro stiskanje in odstranjevanje krtačk - pri pacientu z miastenijo gravis, to pogosto povzroča vek kapico.

Za lokalno obliko miastenije je značilna manifestacija mišične oslabelosti določene skupine mišic in v splošni obliki so v proces vključene mišice trupa ali okončin.

Mistenična kriza

Kot je razvidno iz klinični praksi, miastenijo gravis je progresivna bolezen, kar pomeni, da pod vplivom določene faktorparalichov (okolje ali povzroči endogenega značaja) obseg in resnost simptomatskih manifestacij bolezni lahko poveča. In tudi pri bolnikih z blago miastenijo gravis lahko pride do miastenične krize.

Vzrok tega stanja je lahko:

  • poškodb;
  • Stresni pogoji:
  • vsako okužbo z akutno naravo;
  • jemanje zdravil z nevroleptičnim ali pomirjevalnim učinkom;
  • kirurške posege v telo in tako naprej.

Simptomatologija se kaže v dejstvu, da najprej pride do dvojnega vida v očeh. Nato bolnik čuti nenaden porast mišične oslabelosti, motnja delovanja grla grla se zmanjša, kar vodi do motenj v procesu:

  • oblikovanje glasu;
  • dihanje in požiranje;
  • povečano slinjenje in povečan pulz;
  • učenci se lahko razširijo, lahko pride do tahikardije in popolna paraliza se lahko pojavi brez izgube občutljivosti.

Razvoj akutne insuficience kisika v možganih lahko vodi do neposredne nevarnosti za življenje, zato je nujna oživitev.

Diagnostika

Za pravilno diagnosticiranje pacienta je predpisana celovita študija, saj je klinična slika miastenije gravis podobna drugim boleznim. Glavne diagnostične metode so:

  1. Razširjeni biokemični preiskave krvi za odkrivanje protiteles;
  2. Elektromiografija je študija, v kateri je mogoče oceniti potencial mišičnih vlaken, ko so vzburjeni;
  3. Genetsko presejanje, ki se izvaja za ugotavljanje prirojene oblike miastenije gravis;
  4. Elektro-nevrologija je študija, ki omogoča oceno hitrosti prenosa živčnih impulzov na mišična vlakna;
  5. MRI - s pomočjo te študije lahko vidite tudi najbolj nepomembne znake hiperplazije timusne žleze;
  6. Preizkus za utrujenost mišic - od bolnika se zahteva, naj večkrat odpre in zapreti usta, obrne roke in noge, stisne in odcepi ščetke, čuče. Glavni sindrom miastenije gravis je pojav naraščajoče mišične oslabelosti, ko se ti gibi ponovijo.
  7. Prozerinovaya test - bolnik se injicira subkutano s proserinom, nato počakamo do pol ure, nato pa rezultat ocenimo. Bolniki z miastenijo občutijo znatno izboljšanje stanja, po nekaj urah pa se klinični simptomi nadaljujejo z enako močjo.

Kako zdraviti miastenijo gravis?

Pri hudem poteku miastenije gravis je indicirano odstranjevanje timusne žleze med kirurškim posegom. Za najučinkovitejša zdravila, ki se uspešno uporabljajo za odstranitev simptomov bolezni, vključujejo proserin in kalinin. Skupaj z njimi uporabljajo zdravila, ki povečujejo imunost in številna druga zdravila, ki izboljšujejo bolnikovo počutje. Pomembno je vedeti, da se je zgodnejše zdravljenje začelo, bolj učinkovito bo.

V prvi fazi bolezni se kot simptomatsko zdravljenje uporabljajo antiholinesterazna zdravila, citostatiki, glukokortikoidi in imunoglobulini. Če je vzrok za miastenijo gravis tumor, se izvede operacija, da jo odstranite. V primerih, ko simptomi miastenije hitro napredujejo, se pokaže ekstrakorporalna hemokorrekcija, ki omogoča, da se protitelesa izločajo iz krvi. Že po prvem postopku bolnik ugotavlja izboljšanje stanja, za bolj obstojni učinek zdravljenje poteka več dni.

Nove, učinkovite metode zdravljenja vključujejo krioforezo - čiščenje krvi pred škodljivimi snovmi pod vplivom nizkih temperatur. Postopek poteka po tečaju (5-7 dni). Prednosti krioforeza pred plazmaferezo so očitne: v plazmi, ki se vrne v pacientu po čiščenju, so vse hranilne snovi ostane v nespremenjeni obliki, s čimer se izognemo alergijske reakcije in virusnih infekcij.

Tudi nove metode hemokorrekcije, ki se uporabljajo pri zdravljenju miastenije gravis, vključujejo kaskadno plazemsko filtracijo, v kateri prečiščena kri prehaja skozi nanofilterje in se vrne pacientu. Že po prvih minutah postopka bolnik ugotavlja izboljšanje dobrega počutja, za celotno zdravljenje miastenije potrebujemo pet do sedem dni.

Sodobnim metodam zdravljenja miastenije gravis je tudi ekstrakorporalna imunofarmakoterapija. V okviru postopka so izločene limfociti iz pacientove krvi, ki se zdravijo z zdravili in jih pošlje nazaj v krvni obtok pacienta. Ta postopek pri zdravljenju miastenije gravis velja za najbolj učinkovitega. Lahko zmanjša aktivnost imunskega sistema z zmanjšanjem proizvodnje limfocitov in protiteles. Ta metoda zagotavlja stabilno remisijo med letom.

Preprečevanje miastenije gravis in njegovih zapletov

Bolezen ne morete preprečiti, vendar lahko storite vse, kar je v njeni moči, da v celoti živite s to diagnozo.

  1. Prvič, nadzor nad zdravnikom. Takšne bolnike izvajajo nevrolozi. Poleg predpisanega režima zdravljenja in sistematičnega obiska nevrologa je potrebno spremljati splošno stanje (sladkor v krvi, krvni tlak itd.), Da bi preprečili razvoj drugih bolezni med zdravljenjem miastenije gravis.
  2. Drugič, treba se je izogniti prekomernim obremenitvam - fizičnim in čustvenim. Stres, težko fizično delo, prekomerno aktivni športi poslabšujejo stanje bolnikov. Zmerna fizzaryadka, sprehodi so celo koristni.
  3. Tretjič, treba je izključiti bivanje na soncu.
  4. Četrtič, treba je poznati kontraindikacije za bolnike z miastenijo gravis in jih strogo upoštevati.
  5. Petič, strogo sledite načrtu zdravljenja, ki ga je predpisal zdravnik, ne preskočite zdravila in zdravila ne jemljite več, kot je predpisal odgovorni zdravnik.

Zdravnik mora predložiti seznam zdravil, ki so za takšnega bolnika kontraindicirane. Vključuje magnezijeve pripravke, mišične relaksante, pomirjevala, nekatere antibiotike, diuretike, razen veroshpirona, ki se, nasprotno, prikažejo.

Ne prenašajte z imunomodulacijskimi zdravili in vsemi pomirjevalnimi, tudi tistimi, ki se zdijo varne (na primer valerijske ali peonske tinkture).

Napoved

Pred tem je bila miastenija gravis resna bolezen z visoko stopnjo umrljivosti 30-40%. Vendar pa je s sodobnimi metodami diagnosticiranja in zdravljenja stopnja smrtnosti postala minimalna - manj kot 1%, približno 80% v primerjavi z ustreznim zdravljenjem doseže popolno okrevanje ali odpust. Bolezen je kronična, vendar zahteva skrbno opazovanje in zdravljenje.

Miastenija gravis: zdravljenje in prognoze

Miastenija gravis je kronična bolezen avtoimunske narave, za katero je značilna razvoj stalno napredujoče šibkosti različnih skupin striženih mišic. To vpliva predvsem na mlade ljudi, starih 20-30 let, pa tudi pri otrocih in pri starejših bolnikih. V večini primerov - okoli 65% - so ženske.

V prvem delu članka o miasteniji gravis smo preučili vzroke, mehanizem razvoja in simptome te bolezni. Tu bomo govorili o metodah diagnoze, načelih zdravljenja in prognozi miastenije gravis. Torej, začnimo.

Diagnoza miastenije gravis

Zdravnik bo sumil, da ima bolnik mastagensko gravis že v fazi komuniciranja z njim in objektivnega pregleda. Tipični simptomi (mišična oslabelost in utrujenost mišic, zlasti po vadbi, in zvečer, opustitev stoletja, dvojni vid, težave pri požiranju, žvečilni, dihanje), ti dedni zgodovina (miastenija utrpela nekaj bolnikovih sorodnikov), in fizični pregled (strabizem, živa tetiva in periostalni refleksi v ozadju mišične oslabelosti) bodo prisilili strokovnjaka, da razmisli o tej bolezni. Potem, ko se s predhodno diagnozo določi, ali bo potrdil ali zavrnil, bo bolniku dodeljen dodatni pregled v naslednjem znesku:

  • preskusi utrujenosti;
  • farmakološki testi;
  • ugotavljanje prisotnosti protiteles proti acetilholinskim receptorjem;
  • elektromiografija;
  • računalniško ali magnetno resonančno slikanje organov v mednožju.

Preskusi utrujenosti mišic

Da bi ugotovili stopnjo utrujenosti določene skupine mišic, jim je treba dati obremenitev. Ponavljajoče stiskanje-neugodja roka bo povzročilo slabost mišičja podlakti in izrazitejšo opustitev veke. Če hodi na prstih ali pete, bodo globoki čepi pomagali prepoznati šibkost mišic spodnjih okončin. Ko je glava dvignjena 60 sekund od položaja v lupini, se pokaže patološka šibkost vratnih mišic. Da bi diagnosticirali pojav ali rast ptoze (opustitev veke), pacient gleda eno točko eno ali dve minuti - na stran ali navzgor. Tako so očilomotorske mišice napete in se razvijajo njihove šibkosti. V času pacientovega pogovora z zdravnikom bo slednji pozoren na kršitev govornega in nosnega odtenka glasu njegovega sogovornika.

Farmakološki testi

Bistvo takega preizkusa je, da se bolniku vbrizga z zdravilom, ki mora izboljšati živčno-mišično prevodnost, in nato pogledati na dinamiko simptomov bolezni. Če je pozitiven - to je, simptomi miastenije regresijo - diagnoza se šteje za potrjeno in končno. Praviloma se za diagnozo miastenije gravis raztopina prosirina 0,05% ali kalamina 0,05% subkutano injicira na bolnika. Simptomi bolezni se znatno zmanjšajo ali celo popolnoma izginejo 30-60 minut po injiciranju in po 2-3 urah se znova vračajo.

Določanje protiteles proti acetilholinskim receptorjem

Kot je znano iz prvega dela članka, miastenija gravis - avtoimunske bolezni, pri kateri telo sintetizira protitelesa na holinergične receptorje na postsinaptičnem membrane. V najdemo 9 10 bolnikih z generalizirano miastenijo takih protiteles, poleg tega tretjina bolnikov odkrita protitelesa progastih mišic. V primeru gravis miastenija kombiniramo s tumor priželjca, progami protitelesa mišični odkriti v 8-9 bolnikih od 10. Četudi protitelesa ni bilo mogoče odkriti v membranski receptor postsinaptičnem, vendar protitelesa proti progastih mišic, se šteje, da je diagnoza miastenijo gravis pomembnejša.

Ta metoda preiskave pri diagnozi miastenije gravis je zelo pomembna, saj vam omogoča, da raziščete potenciale delovanja določene mišice. Več kot 80% ljudi z generalizirano miastenijo gravis in 1 od 10 bolnikov z očesno obliko bolezni imajo patološko utrujenost mišic.

Računalniška in / ali magnetna resonanca

Te metode raziskav je mogoče predpisati osebi, da bi preučili timusno žlezo ali timus. Ti vam omogočajo, da dobite podobo tega organa in diagnosticirate tumorski proces ali hiperplazijo.

Za razlikovanje miastenije gravis sledi iz takih bolezni:

  • debelost encefalitisa;
  • botulizem;
  • bazalni meningitis;
  • tumor možganskega debla;
  • polimiozitis;
  • miopatija (oblika oči);
  • motnje možganskega cirkulacije v vertebrobasilarnem sistemu;
  • miasteničnih sindromov na ozadju jemanja antibiotikov D-penicilamina, polimiksina ali aminoglikozidov.

Načela zdravljenja z miastenijo gravis

Cilji zdravljenja te bolezni so:

  • izboljšanje prenosa živčnega impulza na mišice;
  • zatiranje avtoimunskega procesa.

Za dosego prvega cilja se uporabljajo antiholinesterazna zdravila:

  • proserin;
  • kalimin (piridostigminbromid);
  • oksazil.

Odmerek zdravila in pogostnost sprejema se določata posamezno, odvisno od oblike miastenije in značilnosti njegovega kliničnega sevanja.

Da bi zmanjšali tveganje za neželene učinke iz zgoraj navedenih zdravil, so jim istočasno predpisani veroshpiron, kalijev orotat in efedrin.

Za zatiranje avtoimunske postopek uporablja glukokortikoide - prednizolon, metilprednizolon, deksametazon in drugi. Odmerek teh zdravil se izbere tudi individualno. Ko je dosežen želeni učinek, tj simptomi miastenijo nazadovala, hormon odmerek postopoma zmanjša na vzdrževanju terapevtske, vendar ne v celoti preklicana, v nasprotnem primeru se bo bolezen vrnila še enkrat, tako da tudi z dvojno silo.

Če je bil učinek prejema nobenih glukokortikoidi ali kažejo nestrpnost pacientov teh zdravil, je dodeljena imunosupresivi: ciklofosfamid, azatioprin in drugi. To so zelo resna zdravila, katerih odmerek je v bolnišnici izbrana strogo individualno. V hujših primerih miastenije glukokortikoidi in imunosupresivov se uporabljajo vzporedno.

Bolnikom, mlajšim od 60 let, ki imajo timusni tumor, se diagnosticirajo kirurško zdravljenje v obsegu popolnega ali delnega odstranjevanja timuse - tiimektomije. Po nepopolnem odstranjevanju organa se v primeru očesne miastenije in starejših opravi rentgenska terapija po protokolu.

Terapija miastenične krize

Miastenična kriza z razvojem respiratorne odpovedi je pokazatelj traheostomije ali intubacije sapnika in prenos bolnika na umetno prezračevanje (IVL). Prav tako mu dajejo glukokortikoide v velikih odmerkih, katerih trajanje je odvisno od dinamike klinične slike bolezni.

Poleg tega so injicirali intravensko in intramuskularno s proserinom.

Nanesite in plazmaferez (čiščenje plazme s strupenimi snovmi, v tem primeru s protitelesi).

Da bi ohranili normalno tekočino in ravnovesja elektrolitov, predpisano infuzijske terapije - kapljično damo fiziološko raztopino, Trisol, Disol, Acesol z drugimi, kot tudi vitamini rešitve.

Prehrana med krizo dobi bolnik skozi nazogastrično cev (cev, ki poteka skozi nosno votlino v želodcu).

Če je bolnik prejel previsok odmerek antiholinesteraznih zdravil, se v njem verjetno razvije holinergična kriza, katere znaki so:

  • salivacija;
  • zenice se zožujejo na obeh straneh;
  • povečan volumen izločanja bronhijev;
  • upočasnjuje pogostost krčenja srca;
  • aktivacija črevesne peristaltice.

V tem primeru mora bolnik preklicati antiholinesterazno zdravilo in intravensko ali subkutano injicirati 0,1% raztopino atropina v prostornini 0,5 ml. Po potrebi ponovite injiciranje.

Napoved

Pravočasno odkrivanje in ustrezno zdravljenje miastenije gravis, lahko vstopijo v remisiji, vendar pod vplivom neugodnih dejavnikov, v nasprotju z bolniki, ki so jemali režim drog, in včasih, na videz brez razloga, še prihaja do poslabšanja. Miastenične krize z akutno odpovedjo dihanja pogosto povzročijo smrt bolnikov.

Izobraževalni program v nevrologiji. Tema "Myasthenia gravis."



Naslednji Članek
Doctor Komarovsky o rahitisu