Myasthenia gravis - kakšna je ta bolezen?


Miastenija gravis je ena avtoimunskih kroničnih bolezni. Zanj je značilno zmanjšanje mišičnega tona in hitro utrujenost. Koda ICD 10 v tej bolezni je G70, je v isti skupini z različnimi motnjami nevromuskularnih vlaken.

Prvič je takšno stanje opisano že v 17. stoletju, v zadnjem času pa se je povečalo tudi število ljudi, ki so se z njim trčili. Miastenija gravis, kot je bolezen v celoti imenovana, je bolj pogosta pri ženskah in se razvije v starosti 20-30 let, pri otrocih pa je zelo redka. Če se bolezen ne zdravi, se postopoma napreduje, kar lahko sčasoma povzroči smrt bolnika.

Vzroki za bolezen

loading...

Miastenija gravis je slabo razumljena bolezen. Menijo, da je genetske narave. Delo gena, odgovornega za delo nevromuskularnih vlaken, je moteno. Običajno te spojine, imenovane sinapse, prenašajo impulze iz živcev v mišice in jih povzročijo, da se sklenejo. Ta postopek urejajo različne biokemične reakcije, ki vključujejo mediator acetilholin in encim chilinesterase.

Patogeneza bolezni je zapletena: v nekaterih primerih je moteno delo timusa in hipotalamusa, ki je odgovoren za sintezo teh snovi. Če se proizvede premalo acetilholina ali se proizvede veliko holinesteraze, so živčni impulzi blokirani in mišice ne morejo opravljati svojih funkcij.

Vzroki takšne kršitve so napake v delovanju imunskega sistema, ko telo proizvaja protitelesa proti svojim celicam in uničuje acetilholin. To se lahko zgodi po mrazu ali nalezljivi bolezni, hudem stresu, hormonskem odpovedu ali oslabitvi telesa zaradi prekomernega dela.

Simptomi bolezni

loading...

Glavni simptom bolezni je povečana utrujenost mišic. V procesu fizičnega dela, še posebej s ponavljajočimi se gibi, se širi mišična šibkost, ki sčasoma lahko povzroči paresis ali paralizo. Ampak po počitku ti simptomi miastenije gravis izginejo in zjutraj se bolniki počutijo zelo dobro za nekaj ur. Na različnih stopnjah in oblikah bolezni obstajajo naslednji znaki:

  • dvojni vid v očeh;
  • ptoza - spust zgornje veke;
  • salivacija;
  • sprememba glasu;
  • krvavitev žvečilnih funkcij, hitro utrujenost pri jedenju trdne hrane;
  • zadušitev na hrano;
  • težko dihanje;
  • pomanjkanje obraza;
  • spremeni hojo;
  • šibkost mišic okončin in vratov;
  • suha koža.

Oblike miastenije gravis

loading...

Ta bolezen se razvija na različne načine. Najpogosteje se miastenija gravis začne s šibkostjo oči in obraznih mišic, nato pa ta motnja prehaja v mišice vratu in prsnega koša. Toda nekateri ljudje imajo le nekatere znake bolezni. V skladu s tem obstaja več vrst miastenije gravis.

  1. Za očesno obliko je značilen porast kranialnih živcev. Prvi znak tega je opustitev zgornje veke, najpogosteje najprej z ene strani. Pacient se pritožuje zaradi podvajanja oči, težave pri premikanju očesnih jabolk.
  2. Bulbarjeva oblika miastenije gravis je poraz mastne in gutljajoče mišice. Poleg kršitve teh funkcij se pacientov govor spreminja, glas postane tih, nosen, težave pri izgovaranju nekaterih zvokov, na primer "p" ali "b".
  3. Najpogosteje pa obstaja splošna oblika bolezni, v kateri so prizadete očesne mišice, nato pa postopek segajo do vratu, zgornjih in spodnjih okončin. Bolečine in mišice v rokah so posebej prizadete, pacientu težko plezati po stopnicah, da zadrži predmete. Nevarnost te oblike bolezni je, da šibkost širi na dihalne mišice.

Kako je določena bolezen?

loading...

Poleg pritožb bolnikov in zbiranja anamneze diagnoza miastenije vključuje različne preizkuse, preglede strojne opreme in teste.

Elektromiografija pomaga določiti odziv mišic na obremenitev, CT ali MRI pa razkriva odsotnost bolezni, ki bi lahko povzročile podobne simptome. Dejansko je miastenični sindrom opazen pri encefalitisu, meningitisu, raku, botulizmu, tirotoksikozi. Toda razlika v tem primeru iz miastenije je, da so obrazne mišice redko prizadete in pri izvajanju elektromiografije ni upočasnitve, temveč povečanja mišičnega potenciala z večkratno stimulacijo.

Prav tako bi bilo treba pravočasno ločiti miastenijo gravis od mišične distrofije Duchenne, čeprav so simptomi drugačni. Mišična distrofija se pojavlja predvsem pri dečkih in se začne že v otroštvu.

Najpogosteje za diagnozo se opravi imunološki test za ugotavljanje protiteles proti acetilholinu in opravljanje presejalnega testa. Njen pomen je, da po uvedbi intramuskularno 1 ml zdravila "Proserin" bolnikovo stanje po 30 minutah znatno izboljša in po 2-3 urah se simptomi vrnejo.

Zelo pomembna metoda diagnoze miastenije gravis so različni testi, ki razkrivajo stopnjo mišične oslabelosti in tiste, ki so bolj prizadeti. Ker se utrujenost po ponavljajočih se gibanjih povečuje, so takšni testi lahko učinkoviti:

  • če od pacienta zahtevate, naj pogleda vsaj 30 sekund ali oddaljene, se v očeh pojavijo ptoza in dvojni vid;
  • Da bi spodbudili dizartijo in zmanjšali moč glasu, moramo pacienta prosi, naj nekaj glasi prebere;
  • da bi ugotovili šibkost mišic vratu, je mogoče, če bolnik leži na hrbtu in dvigne glavo, ga ne more zadržati več kot minuto;
  • včasih z miastenijo kaže fenomen M. Volcker - večkrat ponavljajoče se stiskanje in stiskanje roka povzroči povečanje ptoze.

Krize v bolezni

loading...

Miastenija gravis je kronična bolezen, nenehno napreduje. Če bolnik ne dobi ustreznega zdravljenja, se njegovo stanje poslabša. Hudo obliko bolezni lahko spremlja začetek krize miastenije. Zanj je značilno, da pacient doživi ostro šibkost mišic, ki je odgovorna za požiranje in premikanje diafragme. Zaradi tega je njegovo dihanje težavno, palpitacija postane pogostejša, pogosto opazimo slinjenje. Zaradi paralize dihalnih mišic lahko pacient umre.

Kadar se lahko pojavi prevelik odmerek antiholinesteraznih zdravil, je holinergična kriza. Izraža se pri upočasnjenem srčnem utripu, slinjenju, konvulzijah, povečani peristaltni črevesju. Ta pogoj ogroža tudi pacientovo življenje, zato potrebuje zdravniško pomoč. Zdravljenje z antiholinesterazo je treba odpraviti in intramuskularno vstopiti v svojo antitodno raztopino - atropin.

Kako zdraviti bolezen

loading...

Miastenija gravis je resna bolezen, ki zahteva stalni zdravstveni nadzor in zdravljenje. Pogosto vodi do invalidnosti bolnika. Ampak pravilno zdravljenje miastenije gravis pomaga doseči dolgoročno remisijo. Glavna usmeritev terapije je uporaba zdravil, ki blokirajo holinesterazo. Najbolj učinkovite za miastenijo gravis so "Kalimin", "Oksazil", "Proserin", "Galantamine", "Ambenony". Dolgo jih je treba uporabljati, izmenično med različnimi sredstvi.

Kalijev preparati okrepijo delovanje teh zdravil in izboljšajo kontraktilnost mišic, zato so predpisani tudi npr. "Kalij-normin" ali "Kalijev klorid". Pomaga pri krepitvi delovanja antiholinesteraznih sredstev tudi diuretičnega zdravila "Veroshpiron".

Generalizirana miastenija gravis zahteva bolj resno zdravljenje. V hudih primerih se uporabljajo hormonska sredstva. Najpogosteje je to "Prednisolone" ali zdravilo, ki temelji na njej "Metipred". Običajno vsak drugi dan določite 12-16 tablet na dan zjutraj. Če po nekaj mesecih pride do trdovratne remisije, se odmerek postopoma zmanjšuje.

V zadnjem času se miastenija gravis zdravi tudi s pulzno terapijo. Ta metoda je sestavljena iz uvajanja visokih odmerkov zdravila Metipred v 3-5 dneh. Če bi bilo mogoče doseči remisijo, se zdravilo postopoma prekliče. Toda včasih ga morate vzeti že dolgo, pogosto več let, 60 mg vsak drugi dan.

Citostatični imunosupresivi se uporabljajo tudi za zdravljenje takšnih bolnikov. "Azatioprin" je potreben za blokiranje imunoglobulinov in zmanjšanje koncentracije protiteles proti acetilholinu. "Ciklofosfamid" in "Metotreksat" zavirajo njihovo aktivnost. Tako zdravljenje je indicirano za bolnike, ki so kontraindicirani pri glukokortikoidih. Toda včasih se ta zdravila zamenjajo.

Kot pomožno terapijo lahko uporabimo za izboljšanje metabolizma v mišičnem tkivu. To so kalcijevi preparati, "Ephedrine", "Metionin", glutaminska kislina, tokoferol acetat, vitamini skupine B. Zdravljenje z ljudskimi zdravili se ne uporablja, ker je veliko zeliščnih pripravkov kontraindicirano za bolnike. Tonic rastline so dovoljene: ginseng, Schisandra in drugi po priporočilu zdravnika.

Misticenska kriza nujno zahteva, da bolnik v bolnišnici na oddelku za nevrologijo. Tam se izvaja plazmafereza za čiščenje krvi iz protiteles in umetno prezračevanje pljuč. Za hitrejše izboljšanje stanja vnesite "Proserin", "Ephedrine" in imunoglobuline.

V odsotnosti učinka konzervativne terapije in progresivnega poteka bolezni se uporablja kirurško zdravljenje. Thymectomy je odstranitev timusne žleze. Pri 70% bolnikov po operaciji opazimo izboljšanje. Toda težava je, da ima anestezija s to boleznijo značilnosti.

Veliko zdravil je kontraindicirano za takšne bolnike, zlasti mišične relaksante in pomirjevala, ter morfij in benzodiazepine. Zato se operacija izvaja v resnem stanju bolnika in le pri bolnikih, mlajših od 70 let.

Pravila vedenja z miastenijo gravis

loading...

Če je diagnoza opravljena pravočasno in bolnik izpolnjuje vse predpise zdravnika, se njegova delovna sposobnost in življenjski slog skoraj ne spreminjajo. Zdravljenje miastenije gravis je sestavljeno iz stalnega vnosa posebnih zdravil in spoštovanja določenih pravil.

Prepovedano je, da se taki bolniki sončijo, izvajajo težko fizično delo in pijejo zdravila brez nasveta zdravnika. Bolniki morajo nujno vedeti, katere kontraindikacije za miastenijo gravis so za jemanje zdravil. Veliko zdravil lahko povzroči zaplete poteka bolezni ali razvoj miastenične krize. To so takšna zdravila:

  • vsi pripravki iz magnezija in litija;
  • mišični relaksanti, še posebej kurare podobni;
  • pomirjevalce, nevroleptike, barbiturate in benzodiazepine;
  • veliko antibiotikov, na primer, neomicin, gentamicin, norfloksacin, penicilin, tetraciklin in drugo;
  • vsi diuretiki, razen za "Veroshpirona";
  • "Lidokain", "Kinin", peroralni kontraceptivi, antacidi, nekateri hormoni.

Ali je mogoče zdraviti miastenijo gravis?

loading...

Pred tem se je ta bolezen štela za neozdravljivo, 30% primerov se je končalo s smrtnim izidom. Zdaj je prognoza miastenije ugodnejša. S pravilnim pristopom k zdravljenju več kot 80% bolnikov doživi vztrajno remisijo. Lahko še naprej živijo normalno življenje in celo ostanejo funkcionalni. Lahko se zgodi trajna invalidnost ali celo smrt pacienta, če zdravnik ne pride pravočasno v stik z zdravnikom ali če predpisano zdravljenje ni upoštevano.

O bolezni, kot je miastenija gravis, mnogi sploh niso slišali. Zato ne vedno pravočasno poiščite zdravniško pomoč. To je nevarno, saj lahko povzroči zaplete. Toda pravilno zdravljenje in upoštevanje vseh priporočil zdravnika bo pacientu pomagal pri normalni življenjski slog.

Myasthenia gravis

loading...

14. decembra 2011

Myasthenia gravis Je bolezen, ki prizadene mišice in živci. Glavna značilnost tega pogoja je mišična oslabelost. Prav tako se imenuje Myasthenia gravis astenska bulbarna paraliza. Najprej ta bolezen vpliva na mišice obrazi, oko, ustnice, jezik, vratu, žrelo. Vendar pa lahko postopek poraz prehiteva vse mišice v telesu.

Ta bolezen se razvije zaradi težav s prenosom živčnih signalov, ki bi morali voziti mišice. Obstaja patologija zaradi kršitve v telesu izmenjave acetilholin. Če upoštevamo človeško telo na splošno, potem je to precej zapleten elektrokemijski mehanizem, ki se premika s pomočjo mišičnega dela. Tako zagotavlja delo članov udov osebe skeletni muskulatur, dejavnost notranjih organov in plovil - gladka mišičnost. Za mišice skeletnih mišic se signali prenašajo preko motornih živcev. Električni impulz na mestu, kjer je živec pritrjen na mišico, se prenaša s pomočjo acetilholina, posebne kemične snovi. Acetilholin izvira iz živca v režo med živcem in mišico, kar povzroči električni izcedek, ki zagotavlja kontrakcijo mišic. V primeru izražanja miastenije gravis se v telesu pojavijo spremembe v sistemu sinteze in sproščanja določene kemikalije. Kot posledica tega je naslednji impulz vsakič težje približati mišici, zato postane težje premikati osebo. Kasneje se gibanje mišic popolnoma ustavi. Ta pogoj se imenuje sindrom patološke utrujenosti mišic.

Vzroki miastenije gravis

loading...

Do danes strokovnjaki nimajo jasnih informacij o tem, kaj natančno povzroča pojav simptomov miastenije pri osebi. Myasthenia gravis je a avtoimunska bolezen, ker se v serumu bolnikov odkrijejo številna avtoprotitelesa. Zdravniki določijo določeno število družinskih primerov miastenije gravis, vendar ni dokazov o vplivu dednega faktorja na manifestacijo bolezni. Pogosto se mastenija gravis manifestira vzporedno z hiperplazija bodisi tumor timusne žleze. Tudi miastenični sindrom se lahko pojavi pri bolnikih, ki se pritožujejo na organske bolezni živčnega sistema, poliidermatomiozitis, onkološke bolezni. Pogosteje pri miasteniji vplivajo ženske predstavnice. Bolezen se praviloma kaže pri ljudeh, starih od 20 do 30 let. Na splošno je bolezen diagnosticirana pri bolnikih, starih od 3 do 80 let. V zadnjih letih so strokovnjaki pokazali pomemben interes za to bolezen zaradi visoke incidence miastenije gravis pri otrocih in mladostnikih, kar je povzročilo nadaljnje invalidnosti. Ta bolezen je prvič opisana že več kot stoletje.

Simptomi miastenije gravis

loading...

V večini primerov se bolezen začne postopoma pojavljati znižanje vek. Proti večeru se oseba začne z dvojnim očesom spreminjati. Tudi glas se lahko spremeni relativno zverbalnega glasovnega bremena. Zelo pogosto se mastenija gravis manifestira povečana utrujenost: zato pacienti pogosto opazijo, da se po vstajanju iz postelje počutijo dovolj dobro, po opravljenem osnovnem delovanju jutranja stranišča pa se počutijo utrujeni, kot po trdem delu. Glede na šibkost očesnih mišic v osebi, diplopija in strabismus, in simptomi tega stanja so najbolj izraziti do konca dneva. Pogosto, z miastenijo, pacientom mišična šibkost - obraza in žvečenje. V tem primeru se oseba tudi počuti šibkost mišic jezika. V procesu napredovanja miastenije je včasih prizadeta črtasta mišičja okončin in tudi vrat. Zaradi takšnih sprememb, generalizirana slabost.

Za miastenijo so značilnosti dinamične, labilnost simptomov. V procesu branja se pomnožijo, poskuša popraviti pogled na določeno temo in močno fizično obremenitev. Sprejme se razlikovati posplošeno in miastenija gravis. V splošni obliki bolezni, motnje dihanja.

Oseba, ki trpi zaradi miastenije gravis, se počuti v hladni dobi in v toploti njegovega stanja postane slabša. Po določenem času, dodeljenem za počitek, izterjava sile poteka tako hitro kot njihova izguba. Zelo pogosto se miastenija gravis pojavlja že več let, medtem ko oseba ne sumi na njegovo stanje. Ampak glede na napredovanje majestenije se bo bolezen prej ali slej razglasila.

Pri bolnikih z miastenijo gravis v otroštvu so opaženi očitki z visoko stopnjo utrujenosti. Otroci lahko nenavadno pokrivajo veke, padajo med prehitro hojo ali tekom, spustijo aktovko, ker je nemogoče držati v rokah. Mišična slabost pri otrocih hitro napreduje.

Med potekom bolezni se lahko pojavijo miastenične epizode - motnje, ki se zgodijo v kratkem času, in posledične spontane remisije. Značilni so miastenični pogoji, v katerih se simptomi bolezni dolgoročno manifestirajo stabilno. Stanje bolnikov se lahko dramatično poslabša: včasih se to zgodi krize s splošno mišično šibkostjo. Hkrati, očulomotor in bulbar simptomi, težave z dihanjem, psihomotorna vznemirjenost, ki spreminja stanje počasnost, vegetativne motnje. Ta pogoj ogroža nadaljnji razvoj akutnega hipoksija možganov in duševne motnje.

Zapleti miastenije gravis

loading...

S pomočjo acetilholina, kot je opisano zgoraj, delujejo človeške dihalne mišice. Zato zaradi težav z delovanjem teh mišic lahko pride do ostre kršitve dihanja, do vključno ustavitve. Zato se lahko zgodi s smrtnim izidom. Posebna pozornost odraslih mora vedno prikazovati pritožbe otroka. Z razvojem otrokovega miastenija gravis se otrok pogosto pritožuje, da ne more pedalirati kolesa, iti na višino itd. Pomembno je razumeti vzroke za to stanje, ker se pri miasteniji pri otrocih nenadoma razvije dihalna odpoved.

Diagnoza miastenije gravis

loading...

Običajno se postopek diagnosticiranja te bolezni začne s pacientovimi očitki zaradi visoke utrujenosti, napredovanja simptomov do konca dneva in v procesu aktivnega fizičnega napora. Za določitev natančne diagnoze v takih primerih specialist izvede test proserina. Bolnik se injicira subkutano z 1-2 ml raztopine 0,05% proserin, potem se v primeru miastenije gravis po 30-60 minutah simptomi dramatično zmanjšajo. Za miastenijo gravis je značilno tudi stanje sprememb električne razdražljivosti mišic. Za določitev tega stanja se mišice spodbujajo s tokovi, medtem ko se med ponavljajočimi se draženjem hitro zmanjša krčenje mišic. Po določenem času, dodeljenem za počitek, se vznemirljivost mišic ponovno vzpostavi. Strokovnjaki menijo, da je elektromiografski pregled eden od najbolj informativnih metod raziskovanja.

V procesu določanja diagnoze je pomembno, da se s tumorjem možganskega trna opravi diferencialna diagnoza, s stemskim encefalitisom, bazalni meningitis, miopatija, krvni obtok v možganih, polimiozitis.

Zdravljenje miastenije gravis

loading...

Najprej so vsi terapevtski ukrepi usmerjeni k odpravljanju pomanjkanja acetilholina in suspenziji avtoimunskega procesa. Za nadomestitev nevromuskularnih motenj se uporabljajo antiholinesterazna zdravila. Specialist proučuje potek bolezni posebej in predpisuje optimalni kompenzacijski odmerek zdravila, ki ga usmerja resnost simptomov, klinična oblika bolezni, reakcija na določeno zdravilo.

Če se bolniku diagnosticira s faringealno ali očesno obliko miastenije gravis, bodo učinkovite droge zdravila proserin, piridostigminbromid, oksazil. V nekaterih primerih, veroshpiron, klorid ali kalijev orotat, efedrin. Zdravnik izbere odmerke za jemanje teh zdravil posamično. Pomembno je opozoriti na velike odmerke antiholinesteraznih zdravil lahko povzroči holinergična kriza. V primeru miastenične krize je pacienta nujno dano intravensko proserin.

Poleg tradicionalnega zdravljenja z zdravili so bolnikom z miastenijo predpisane metode timektomije, rentgenske terapije in hormonske terapije. Thymectomy Ali je kirurška metoda zdravljenja za zdravljenje bolnikov, ki še niso stari 60 let? Glavni pogoj za uporabo te metode je zadovoljivo stanje ljudi. V prisotnosti tumorja žleze tiusa ima ta metoda absolutne indikacije. Po opravljeni nepopolni timektomiji je za področje žleze žleze predpisana radioterapija. Ta metoda se uporablja tudi za bolnike z očesno boleznijo in za osebe s kontraindikacijami na operacijo (predvsem starejše bolnike). Pri hudi generalizirani miasteniji gravis, zdravljenje z imunosupresivna zdravila. V bistvu so bolnikom predpisani kortikosteroidi, odmerek in trajanje zdravljenja določi posameznik posebej.

Pri bolnikih z miastenijo se spontane remisije pojavijo občasno, v večini primerov pa se bolezen večkrat poslabša. Tok bolezni se lahko spremeni v času nosečnosti. Včasih se stanje izboljšuje, v nekaterih primerih pa se poslabša simptom.

Preprečevanje miastenije gravis

loading...

Do zdaj ni nobenih dokončnih informacij o vzrokih miastenije gravis. Zato ustreznih preventivnih ukrepov ne obstajajo. Vendar pa obstajajo nekateri dokazi, da vzroki za razvoj take bolezni pogosto postanejo prenesene okužbe, kraniocerebralna travma, stres, duševni stres. Zato je treba ukrepe za preprečevanje miastenije gravis šteti za zaščito pred zgoraj opisanimi pogoji.

Miastenija gravis: simptomi in zdravljenje

loading...

Myasthenia gravis - glavni simptomi:

  • Slabost mišic
  • Atrofija mišic
  • Povečana salivacija
  • Izguba glasu
  • Disfunkcija
  • Težave z dihanjem
  • Težava pri izvajanju gibanj
  • Osiplost
  • Smisel govora
  • Opustitev zgornje veke
  • Nepokornost za mišice
  • Pojav globokih gub
  • Povečana utrujenost mišic
  • Sprememba izraza obraza
  • Slabo žvečenje

Huda miastenija - mišično bolezen z značilnimi kronično-recidivni ali kronično progresivno seveda. Miastenija gravis, kateri simptomi vključujejo hitro nenormalna utrujenost, glede na regijo, v progastih mišic, lahko napreduje do tovrstnega pogoja, še posebej, da jih naredi podobno paralizo.

Splošni opis

loading...

Mistenhenija, ki je opredeljena tudi kot astenična bulbarna paraliza, je značilna izrazita šibkost mišic in povečana utrujenost. Bolezen vključuje porast holinergičnih receptorjev v postsinaptičnih membranah. V procesu je mogoče vključiti katero koli mišico, medtem ko je najpogosteje nagnjena k premagovanju mišic vratu, obraza, grla, jezika in oči.

Do konca ni ugotovljeno, kaj natančno povzroča miastenijo gravis. Možnost družinskih primerov je opažena, vendar naključnost ni dokazana.

Pogosto je kombinacija te bolezni s hiperplazijo ali s tumorjem v regiji timuse. V nekaterih primerih, miastenijski sindrom nastane pri aktualnih organskih bolezni živčnega sistema (zlasti mogoče identificirati amiotrofične lateralne skleroze, in podobnih bolezni). Pojavijo se tudi pri dermatomiozitisu, raku dojke, pljuč, prostate ali jajčnika. Opazili smo, da se lahko ta bolezen pojavlja v primeru letargičnega encefalitisa in tireotoksikoze. Omeniti velja, da najpogosteje miastenija gravis prizadene ženske, kot moški (2: 1). Kar zadeva starostno skupino, ki spada v posebno skupino tveganj, se izloča starostna kategorija od 20 do 40 let.

Miastenija gravis: simptomi

loading...

Za bolezen je značilno zlasti njen glavni manifestacijo te lastnost, kot slabosti, ki smo jih že zgoraj omenjeno, in utrujenost, ki se pojavljajo v skeletne mišice v primeru dolgoročnega dela ali velikim pritiskom. mišična oslabelost nastane pride, če ponavljajoče se gibe, še posebej, če jih vodijo na hitro. To vodi v utrujenost mišic, ki povzroča, da ni več samo poslušati, da je v zameno, jo pripelje v stanje, podobno popolno paralizo. To je podobno, saj je stanje reverzibilno - pomiri, potem je obnovljena funkcionalnost. Po nočnem spanju bolnik v celoti in popolnoma pride do normalnega zdravstvenega stanja. Nekaj ​​ur po prebujenju se prične z rastjo miasteničnih simptomov.

Miastenija gravis se lahko manifestira v treh glavnih oblikah:

  • Očesna miastenija gravis;
  • Myasthenia gravis;
  • Myasthenia gravis je generaliziran.

Prvotno prizadete mišice innervirajo lobanjski živci. Nato se poraz lahko razširi na mišice vratu, na mišice okončin in trupa vpliva na najmanjšo stopnjo.

Prvi znaki ležijo bolezni v opustitve zgornje veke, kot tudi dvojni vid izhaja iz porazu očesnih mišic, mišice zunanje, skozi katero so postali dvižni zgornje veke in krožne mišice očesa. V primeru, da je bolnik po zbujam prosto in v celoti odpre oči, utripa na naslednji napredujočo bolezen povzroča oslabitev mišic, zato je veke "obesi". Ti znaki so značilni, kot je razvidno iz simptomatologije, za očesno obliko miastenije gravis.

Kar se tiče miastenije bulbarja, ga zaznamuje poraz mišic, ki so jih inervirali, in sicer s bulbarjevimi živci. Dejanske manifestacije simptomatologije v tem primeru so kršitev žvečenja in požiranja. Govor se prav tako spreminja, nabira nos, hripavost in hripavost. Poleg tega tudi postane tiho, poleg tega se bo izčrpal glas, dokler govor ne bo popolnoma tiho.

Večina bolnikov ima generalizirano obliko bolezni, v kateri začetek procesa vpliva na očulomotorične mišice, nato pa opazimo vpletenost preostalih mišic. Prve mišice, ki začnejo trpeti zaradi splošne oblike miastenije gravis, so mišične mišice in mišice vratu. Takšne značilnosti poteka bolezni povzročajo dejstvo, da pacient postane težko držati glave. Opažamo pridobitev značilnega obraznega izraza, v katerem je nekakšen prečni nasmeh, na čelu se pojavljajo globoke gube. Ekstremni simptom je salivacija.

Nadalje je zabeležena vključenost simptomatologije v obliki šibkosti mišic v okončinah. To povzroča težave pri hoji, poleg tega pa pacient izgubi svojo sposobnost samopostrežbe. Zjutraj je njegovo stanje izboljšano, do večera se poslabša. Vsakemu od nadaljnjih gibanj bolnika dobimo vse z velikimi in velikimi težavami. S časom se pojavi atrofija mišic. Najbolj prizadeti so proksimalni deli, to so boki in ramena. Obstaja tudi hitro izčrpanost refleksa tetive, ki se po počitku obnovijo.

Miastenična kriza: simptomi

loading...

Myasthenia gravis, kot smo že ugotovili, je progresivna bolezen, kar pomeni povečanje simptomatologije, značilne za to bolezen, in povečanje njegove resnosti. Huda oblika miastenije povzroča razmere, kot so miastenične krize.

Izraz "miastenijski kriza" pomeni nenadoma pojavi dvoboj šibkosti žariščem v faringealnim in dihalnih mišic. To vodi k izrazitim kršitvam dihanja - postane piskanje in hitrost. Tudi impulz se poveča, izrazit znak postane slinjenje. Pomembno je opozoriti, da je paraliza, ki v tem stanju v hudi obliki prinaša dihalne mišice, neposredna nevarnost za življenje bolnika.

Glede na kronično in progresivno naravo in resnost miastenijo njegove manifestacije, pogosto obstajajo primeri invalidnosti, oziroma ob prvem pojavu simptomi anksioznosti ne sme biti samo previdni opazovanja, ampak bolnikov in ustrezno zdravljenje.

Diagnoza miastenije gravis

loading...

Pri diagnosticiranju bolezni se uporablja elektromiografija, kar omogoča odkrivanje miastenične reakcije. Uporabili so tudi farmakološke in imunološke teste, računalniško tomografijo, s pomočjo katerih se pregledujejo organi anteriornega mediastinuma.

Zdravljenje miastenije gravis

Pri zdravljenju miastenije je poudarek na uporabi anticholinesterase zdravila (neostigmin metilsulfat, kalimin). Nekatere specialist odmerek je treba zahtevati, da je treba upoštevati, ker lahko sicer nastane prevelik odmerek z razvojem holinergične zastrupitve (tj holinergični kriz), kar ima za posledico trzanje, krče, krčenja učenca in za upočasnjeno bitje srca, kot tudi krči in bolečine v trebuhu, pri salivarnem saliviranju.

Zdravljenje z antiholinesteraznimi zdravili poteka letno s potrebno prilagoditvijo odmerka glede na resnost pojavljanja bolezni. Kot potenciranje delovanja teh zdravil se uporabljajo tudi kalijeve soli, zakasnitev telesa kalija pa zagotavlja ciljno zdravljenje. Hudo bolezen vključuje uporabo citostatikov in hormonsko terapijo.

Pri "pulzni terapiji" je opazna pomembna učinkovitost, pri kateri se uporabljajo velike odmerke hormonskih zdravil s postopnim postopnim zmanjševanjem. Uporabljajo se tudi imunosupresivi (ciklofosfamid, ciklosporin, aziotioprin). Če se bolniku diagnosticira timom, je potreben kirurški poseg.

Hude primere miastenične krize zahtevajo umetno prezračevanje in plazmaferezo v reanimacijskih ustanovah. Poleg tega je potrebna uvedba imunoglobulinov, efedrina in proserina.

Kar se tiče prehrane, v njej ni predvidena posebna prehrana. Edina stvar, ki je v tem pogledu glavno priporočilo, je poraba živil, nasičenih s kalijem (krompir, rozine, suhe marelice itd.).

V primeru pojava simptomov, značilnih za miastenijo, je treba posvetovati z nevrologi.

Če mislite, da imate Myasthenia gravis in simptome, značilne za to bolezen, vam lahko nevrolog pomaga.

Prav tako predlagamo uporabo naše spletne diagnostične storitve, ki na podlagi simptomov izbere verjetne bolezni.

Davice - nalezljiva bolezen, ki jo izpostavljenost izzove na določeno bakterijo, kjer prenos (okužba), ki ga nosi kapljice v zraku. Davice, s simptomi, ki so za aktiviranje vnetni proces predvsem v nazofarinksa in orofarinksa, je značilna tudi spremljajoči simptomi zastrupitve in več lezij neposredno vplivajo izločanja, živčni in kardiovaskularni sistem.

rak ščitnice - to je tako maligne patologije, v kateri je tvorjen tesnilo (vozel), udaril ščitnico in razvoju na podlagi svojega foliklov epitelij in parafollicular epitelija. Ščitnice rak, simptomi, ki so prednostno odkrije pri ženskah, starih od 40 do 60 let, pri obravnavi vrste maligne tvorbe tumorja vsake posamezne regijo lokalizacije diagnosticiran na povprečno 1,5% primerov.

Vzroki za to bolezen vezivnega tkiva še vedno niso popolnoma razumljeni, čeprav njegovi simptomi vplivajo na kožo osebe iz antičnih časov. Sklerodermija lahko imenujemo malo znane bolezni difuzno naravo, ko je njegov razvoj na koži pojavijo viden pečat, da lahko vplivajo na dele telesa ali razširi po celem telesu. Za kaj je značilen takšen pojav, kako se izvaja diagnoza in kako je scleroderma nevarna - preberite v našem članku. Prav tako smo opisali podrobnosti o vzrokih in simptomih simptomov bolezni, v delili dragocene nasvete o zdravljenju bolezni, vključno folk pravna sredstva.

Hifalni absces - gnojno vnetje svobodnih vlaken in bezgavk v grebenu. Prostor za požiranje je mesto, ki je anatomsko nameščeno za žrelo. Omeniti velja, da se pogosteje diagnosticira kot grižni absces pri otrocih kot pri odraslih. To je posledica posebnih značilnosti strukture njihovega žrela in izven faringealne regije. V medicinski literaturi se to patološko stanje imenuje tudi hipofaringealni absces ali retrofaringealni absces.

Verdig Hoffmannova hrbtenična amiotrofija je genetska patologija živčnega sistema, pri katerem se mišična šibkost kaže v celotnem telesu. Takšna bolezen moti človekovo sposobnost sedenja, samostojnega gibanja in skrbi za sebe. V sodobnem svetu ni učinkovite terapije, kar bi dalo pozitiven rezultat.

S pomočjo fizičnih vaj in samokontrole lahko večina ljudi dela brez medicine.

Myasthenia gravis

Myasthenia gravis Je avtoimunska bolezen, ki povzroča šibkost mišic zaradi okvare pri delu nevromuskularnega prenosa. Najpogosteje se motijo ​​mišice oči, obrazne in mastne mišice ter včasih dihalne mišice. To določa simptome, značilne za miastenijo: znižanje spodnjega veke, nazalni glas, požiranje in žvečenje. Diagnoza miastenije gravis se ugotovi po testu proserina in krvnega testa za prisotnost protiteles proti postsinaptičnim membranskim receptorjem. Posebno zdravljenje za miastenijo gravis je dajanje antiholinesteraznih zdravil, kot so ambenonijev klorid ali piridostigmin. Ta zdravila obnovijo živčno-mišični prenos.

Myasthenia gravis

Miastenija (ali lažna / miastenija gravis, bolezen ali Erb-Goldflama), imenovano bolezen, katere glavna manifestacija je hiter (hitro boleče), mišična utrujenost. Miastenija gravis - to je povsem klasična avtoimunska bolezen, pri kateri se sistem celice imunskega, za enega ali drugega razloga za uničenje lastnih celic kot telo. Ta pojav se lahko šteje za normalno reakcijo imunitete, le to ni usmerjeno na tujih celicah, temveč na samem sebi.

Patološko utrujenost mišic so zdravniki opisali sredi 16. stoletja. Od takrat se pogostnost miastenije gravis hitro narašča in jo je mogoče zaznati pri 6-7 ljudi na vsakih 100 tisoč prebivalcev. Ženske trpijo zaradi miastenije gravis trikrat bolj pogosto kot moški. Največ primerov razvoja bolezni opazimo pri osebah, starih od 20 do 40 let, čeprav se lahko bolezen razvije v kateri koli starosti ali je prirojena.

Vzroki miastenije gravis

Prirojena miastenijo gravis je posledica genskih mutacij, zaradi česar živčnomišičnem sinapse ne delujejo pravilno (take sinapse - to je nekaj takega kot "vmesnikov", ki vam omogočajo interakcijo z mišico živca). Dobljena miastenija gravis je pogostejša prirojena, vendar je lažje zdraviti. Obstaja več dejavnikov, ki pod določenimi pogoji lahko povzročijo razvoj miastenije gravis. Najpogostejši nenormalna mišična fatigability tvorjen na ozadju tumorjev in benigne hiperplazije prostate (razraščanje tkiva) v priželjca - thymomegaly. Malo pogosto je vzrok bolezni druge avtoimunske patologije, na primer dermatomiozitis ali skleroderma.

Opisano dovolj odkritja miastenijski mišične šibkosti pri pacientih z rakom, kot genitalnega tumorji (jajčnikov, prostate), vsaj - pljuča, jetra in druge.

Kot je že omenjeno, miastenija gravis je bolezen avtoimunske narave. Mehanizem razvoja bolezni temelji na izdelavi protiteles proti receptorskim proteinom, ki se nahajajo na postsinaptični membrani sinapse, ki izvajajo nevromuskularni prenos.

Shematično lahko to opišemo kot proces nevron prepustna membrana, skozi katero lahko prodrejo specifične snovi - mediatorjev. Potrebni so za prenos impulza iz živčne celice v mišično celico, na kateri so receptorji. Slednji na mišičnih celicah izgubijo sposobnost, da vežejo mediatorja na acetilholin, nevromuskularni prenos je znatno oviran. To je tisto, kar se zgodi z miastenijo: protitelesa uničiti receptor na »drugi strani« stika med živec in mišice.

Simptomi miastenije gravis

Miastenija se imenuje "lažna bulbarna paraliza", ker so simptomi teh dveh patologij res podobni. Bulbarjeva paraliza je poškodba jeder treh lobanjskih živcev: glosofaringeal, vagalne in sublingvalne. Vsa ta jedra se nahajajo v podolgovatih podolgovah in njihov poraz je zelo nevaren. Kot pri bulbarski paralizi in pri miasteniji gravis, pride do šibkosti žvečilnih, faringealnih in obraznih mišic. Na koncu to vodi k najmočnejši manifestaciji - disfagiji, to je kršitvi požiranja. Patološki proces z miastenijo gravis, praviloma najprej vpliva na mišice obraza in oči, nato pa na ustnice, grlo in jezik. Pri dolgotrajnem napredovanju bolezni se razvije šibkost dihalnih mišic in mišic vratu. Glede na to, katere skupine mišičnih vlaken so prizadete, lahko simptome združimo na različne načine. Obstajajo univerzalni znaki miastenije gravis: sprememba resnosti simptomov čez dan; poslabšanje po dolgotrajni mišični napetosti.

V očesni obliki miastenije gravis bolezen prizadene samo očulomotorične mišice, krožne mišice očesa, mišice, ki dvigujejo zgornjo veko. Posledično bodo glavne manifestacije: dvojni vid, strabizem, težava pri osredotočenju videza; Nezmožnost dolgoročnega pogleda na predmete, ki so zelo daleč ali zelo blizu. Poleg tega je skoraj vedno zelo značilen simptom - ptoza ali opustitev zgornje veke. Posebnost tega simptoma pri miasteniji gravis je, da se zvečer pojavi ali okrepi. Zjutraj morda sploh ni.

Patološka utrujenost obraza, žvečenje mišic in mišice, odgovorna za govor, povzročajo spremembo glasu, težave pri jedenju in govoru. Glas pri bolnikih z miastenijo postane gluh, "lok" (tako se sliši približno enako, kot če bi oseba, ki pravkar rekel, držal nos). Hkrati je zelo težko govoriti: kratek pogovor lahko povzroči, da je pacient tako utrujen, da bo potreboval nekaj ur, da si opomore. Enako velja za šibkost mišičnih mišic. Žvečenje trdnih živil je fizično nemogoča naloga za osebo z miastenijo gravis. Bolniki vedno poskušajo jasno načrtovati čas prehranjevanja, da bi lahko vzeli hrano v času največjega učinka zdravil. Tudi v obdobjih sorazmernega izboljšanja dobrega počutja bolniki raje jéjo zjutraj, ker se zvečer simptomi intenzivirajo.

Poraz grla mišice je bolj nevarno stanje. Po drugi strani pa je težava nemogoče jemati tekočo hrano. Ko poskušate nekaj piti, bolniki pogosto popershivaetsya, in to je preobremenjeno z vstopom tekočine v dihalne poti z razvojem aspiracijske pljučnice.

Vsi opisani simptomi se znatno povečajo po obremenitvi te ali tiste skupine mišic. Na primer, dolgotrajen pogovor lahko vodi do še večje slabosti in žvečenje trdnih živil pogosto povzroči dodatno poslabšanje delovanja žvečilnih mišic.

In, končno, nekaj besed o najnevarnejši obliki miastenije gravis - o generalizirani. Zagotavlja stabilno 1-odstotno umrljivost pri bolnikih s to patologijo (v zadnjih 50 letih se je umrljivost zmanjšala s 35% na 1%). Splošno obliko lahko kaže šibkost dihalnih mišic. Dihalna motnja, ki se pojavi zaradi tega, povzroči akutno hipoksijo in smrt, če bolniku ni bilo pravočasno.

Myasthenia gravis sčasoma napreduje. Stopnja oslabitve se lahko močno razlikuje med različnimi bolniki, morda celo začasno prekinitvijo napredovanja bolezni (to pa je dovolj redko). Remisije so možne: praviloma nastanejo spontano in se končajo na enak način - »sami«. Poslabšanje miastenije gravis je lahko epizodično ali podaljšano. Prva možnost se imenuje miastenična epizoda, druga pa miastenično stanje. Pri "epizodi" simptomi potekajo zelo hitro in v celoti, to je med remisijo, ne opazijo preostalih učinkov. Miastenično stanje je dolgoročno poslabšanje s prisotnostjo vseh simptomov, ki pa kljub temu ne napredujejo. Nadaljujte s to državo že več let.

Diagnoza miastenije gravis

Najbolj razkrivajoča študija miastenije, ki lahko nevrologu daje veliko informacij o bolezni, je test proserina. Proserin blokira delo encima, ki cepi acetilholin (mediator) v prostorih sinapse. Tako se število mediatorja poveča. Zdravilo Proserin ima zelo močan, vendar kratkoročen učinek, zato se za zdravljenje tega zdravila skoraj ne uporablja, vendar je v procesu diagnosticiranja miastenije gravis potreben. S pomočjo slednjih se izvaja več študij. Najprej se bolnik pregleda, da bi ocenil stanje mišic pred preskusom. Po tem se prozeryrin injicira subkutano. Naslednja faza študije je opravljena 30-40 minut po jemanju zdravila. Zdravnik ponovno pregleda bolnika in s tem pojasnjuje reakcijo telesa.

Poleg tega se uporablja podobna shema za elektromiografijo - registracija električne mišične aktivnosti. EMG se izvaja dvakrat: pred uvedbo prozerina in eno uro po njej. Študija omogoča ugotavljanje, ali je problem resnično kršitev nevromuskularnega prenosa ali pa je motnja izolirane mišice ali živca motena. Če tudi po EMG-u ostanejo dvomi glede narave bolezni, bo morda potrebno izvesti vrsto študij prevodnosti živcev (elektroneurografija).

Pomembno je preučiti krvni test za prisotnost specifičnih protiteles v njej. Njihovo odkrivanje je zadosten razlog za diagnosticiranje miastenije gravis. Če je potrebno, opravite biokemični test krvi (glede na posamezne indikacije).

Računalniška tomografija medijev lahko zagotovi dragocene informacije. Zaradi velikega deleža primerov miastenije je mogoče povezati z volumetričnimi procesi v timusni žlezi, CT medijastina pogosto opravljajo takšni bolniki.

V procesu diagnosticiranja miastenije gravis je treba izključiti vse druge variante - bolezni, ki imajo podobno simptomatologijo. Najprej je to seveda že opisano zgoraj sindrom bulbarja. Poleg tega se diferencialno diagnozo izvedemo z vsemi vnetnimi boleznimi (encefalitis, meningitis) in tumorskih tvorb v možganskem deblu (gliom, hemangioblastoma, itd), drugo živčnomišičnih bolezni (ALS, Guillain, miopatija). V nekaterih primerih, podobnih simptomov miastenije gravis lahko proizvajajo ishemični napad (ishemična kap) v vretenc arterije.

Zdravljenje miastenije gravis

Cilj zdravljenja z miastenijo gravis je povečanje količine acetilholina v nevromuskularnih sinapah. To se ne naredi s povečanjem sinteze te snovi (to je precej težko), temveč z zatiranjem njegovega uničenja. Za to praktična nevrologija uporablja zdravila iz iste skupine, ki vključuje neostigmin. Za dolgotrajno zdravljenje so izbrani pripravki drugačnega tipa: optimalna možnost je zdravilo z blagim in dolgotrajnim delovanjem. Najpogosteje uporabljeni so derivati ​​piridostigmina in ambenonije.

V primeru hudega poteka in hitrega napredovanja bolezni so predpisana zdravila, ki zmanjšujejo imunski odziv. Kot pravilo, uporaba glukokortikoid, najmanj - klasičnih imunosupresivov. Pri izbiri steroidov morate vedno izvajati največjo previdnost. Bolniki z miastenijo so kontraindicirani v pripravkih, ki vsebujejo fluorid, zato spekter zdravil za izbiro ni zelo velik. Vsi bolniki z miastenijo, starejšimi od 69 let, odstranijo timusno žlezo. Ta metoda se uporablja tudi, kadar se v timusu odkrijejo razsuti procesi, pri miasteniji pa je odporna na zdravljenje.

Pripravki za simptomatsko zdravljenje so izbrani posamezno, glede na značilnosti vsakega bolnika. Oseba z miastenijo gravis mora upoštevati določena pravila v svojem življenju, da bi pospešila okrevanje ali podaljšala odpust. Ni priporočljivo preživeti preveč časa pod soncem in prenesti nepotrebne fizične aktivnosti. Preden začnete jemati katerokoli zdravilo, je nujno potrebno posvetovanje z zdravnikom. Nekatere okužbe so kontraindicirane pri miasteniji gravis. Na primer, jemanje določenih antibiotikov, diuretikov, pomirjevalcev in zdravil, ki vsebujejo magnezij - ta lahko znatno poslabša bolnikovo stanje.

Prognoza in preprečevanje miastenije gravis

Napovedovanje miastenija je odvisna od številnih faktorjev: obliko, začetni čas, pogoje za pretok tipa, spola, starosti, kakovosti ali prisotnosti / odsotnosti zdravljenja, itd Najenostavnejši način očesa tokov gravis, najtežji - generalizirana... Trenutno z doslednim upoštevanjem priporočil zdravnika skoraj vsi bolniki dobijo ugodno prognozo.

Ker miastenijo gravis - kronična bolezen, je najbolj pogosto bolniki morajo nenehno skrbeti (tečajev ali stalno), da bi ohranili dobro zdravje, vendar je njihova kakovost življenja trpi ne toliko. Zelo pomembno je pravočasno diagnosticirati miastenijo gravis in ustaviti njegovo napredovanje, dokler se ne pojavijo nepopravljive spremembe.

Miastenični sindrom: razvoj, znaki, diagnoza, zdravljenje, prognoze

Huda miastenija - bolezen živčno-mišičnega sistema s kronično, ponavljajočo ali progresivna tečaj, ki spada v razred različnih kliničnih manifestacij avtoimunskih procesov. Nenormalno proizvodnja avtoprotiteles je posledica nepravilnosti v lastni imunski sistem telesa kot celote ali njenih posameznih delov, kar vodi do uničenja organov in tkiv v telesu. Miastenijski sindrom se kaže z kompleksa kliničnih znakov: spodnji ptoza veke, nosni glasu, hripav glas, disfagija in težave z žvečenje. Kršitev živčno-mišičnega prenosa vodi do šibkosti progastih mišic oči, obraza in vratu. Takšni postopki določajo značilnosti za simptomatologijo miastenije.

Izraz "mijastenija gravis" v prevodu iz starodavnega grškega pomeni "impotenco ali šibkost mišic". To je klasična avtoimunska patologija, ki temelji na samouničenju telesnih celic. Običajni imunski odziv spremeni smer iz tujih celic na svoje.

Prvič je bila bolezen opisana že v 16. stoletju. Trenutno se miastenija gravis pojavi pri 6 ljudeh za vsakih 100 tisoč. Ženske trpijo zaradi patologije mnogo pogosteje kot moški. Najvišja incidenca pade na posameznike, stare od 20 do 40 let. Obstajajo tudi znane prirojene oblike miastenije gravis. Ta bolezen je zabeležena ne samo pri ljudeh, pač pa tudi pri mačkah in psih.

Mišična šibkost je lahko neodvisna nosologija - miastenija gravis ali manifestacija drugih psihosomatskih bolezni - miastenični sindrom. Ampak ne glede na glavno klinično obliko so simptomi patologije dinamični in labilni. Povečajo se z motornimi aktivnostmi ali čustvenim stresom, zlasti v vroči sezoni. Po počitku je hitro okrevanje sil. Myasthenia gravis lahko dolgo traja pri bolniku. Hkrati pa sam ne sumi niti na obstoječo bolezen. Prej ali slej se bo napredovala bolezen še vedno manifestirala.

Zdravljenje miastenije je usmerjeno v obnovo nevromuskularnega prenosa. Ker je osnova bolezni avtoimunski proces, so bolnikom predpisana hormonska zdravila.

Etologija in patogeneza

Trenutno etiopatogenetski dejavniki miasteničnega sindroma niso bili v celoti določeni.

Možni vzroki za miastenijo gravis:

  • Naslednja nagnjenost - znani so družinski primeri bolezni. Prirojena oblika miastenije je posledica genske mutacije, ki moti normalno delovanje mionurnih sinaps in moti proces medsebojnega delovanja živca z mišico.
  • Tumorna ali benigna hiperplazija timusa - timomegalija.
  • Organska poškodba živčnega sistema.
  • Sistemske bolezni - vaskulitis, dermatomiozitis, sistemski eritematozni lupus.
  • Benigne in maligne novotvorbe notranjih organov.
  • Hipertiroidizem je povečanje funkcije ščitnice.
  • Zaspana bolezen.

Z miastenijo se prekine odnos med živčnim in mišičnim tkivom. Vzpodbujajoči dejavniki razvoja patologije so: stresi, okužbe, imunske pomanjkljivosti, travme, dolgotrajno dajanje nevroleptikov ali pomirjevalnikov, kirurški posegi. Sprožijo kompleksen avtoimunski proces, v katerem se tvori protitelesa v lastne celice telesa, acetilholinski receptorji.

Patogenetske povezave sindroma:

  1. generiranje avtoprotiteles proti acetilholinskim receptorjem;
  2. nevromuskularna sinapsa;
  3. uničenje postsinaptične membrane;
  4. zlorabo sinteze, metabolizem in sproščanje acetilholina - posamezna kemična snov, ki omogoča prenos živčnih impulzov iz motornega živca v mišico;
  5. Težavnost nevromuskularne prevodnosti je nezadostna dobava impulza mišice;
  6. težave pri izvajanju gibanj;
  7. popolna imobilizacija mišic.

Trenutno se medicinski znanstveniki zanima za miastenijo gravis zaradi svoje visoke frekvence med otroki in mladimi. V tej kategoriji oseb se bolezen pogosto konča z invalidnostjo.

Simptomatologija

Klinične manifestacije patologije so odvisne od mišičnih skupin, vključenih v patološki proces. Resnost simptomov se spreminja ves dan: povečuje se po daljši fizični preobremenitvi in ​​se po krajšem počitku zmanjša. Bolniki po prebujanju se počutijo popolnoma zdrave in živahne, toda po nekaj urah te občutke izginejo brez sledi, ki odpravljajo slabo počutje in slabost.

  • Oblika oblike Za patologijo je značilen poraz okulomotorične mišice, krožne mišice očesa in mišice, ki dvigujejo zgornjo veko. Pri bolnikih s tem dvojnim očesom so težave z osredotočenjem oči in gibanjem očesnih jabolk, razvijajo strabizem, postaja nemogoče preoblikovati pogled od oddaljenega subjekta do bližnjega. Enostranska ptoza je patognomonični simptom miastenije gravis. Veke pade močno proti večeru. Zjutraj ptoza morda ni opazna.
  • Ko so prizadete mišice odgovorne za govor, težave z zvočno izolacijo. Glas se spremeni pri bolnikih. Postane gluh in nosen, hripav in hripav, kot da med pogovorom umre, postaja popolnoma tiho. Okoliški ljudje imajo občutek, da oseba govori, drži svoj nos. Sam proces komunikacije postane zelo težek za pacienta. Tudi kratek pogovor ga hitro pesti. Če želite povsem obnoviti, traja nekaj ur. Ta obrazec se imenuje bulbar.
  • Slabost mastnih mišic prekine proces vnosa hrane. To še posebej velja za žvečenje trdnih živil. Zgodnji simptomi patologije vključujejo okvarjeno požiranje in zavrnitev jesti. Bolniki običajno jedo med največjim učinkom zdravil. Zjutraj je njihovo zdravje veliko boljše kot zvečer, zato nameravajo jesti zjutraj.
  • Ko sodelujejo v procesu mišičnih vlaken v žrelu stanje bolnikov se čim bolj poslabša. Tudi jemanje tekoče hrane je težko. Bolni ljudje zadušijo, ko pijejo vodo. Tekočina vstopi v dihalni trakt, kar lahko povzroči aspiracijo.
  • Splošni obrazec je najnevarnejša in jo zaznamuje vključenost mišic trupa in okončin v procesu. Pri bolnikih se pojavi šibkost mišic oči, vratu, rok in nog. Komaj držijo svoje glave. Ko so obrazne mišice poškodovane, obraz pridobi značilne lastnosti: se pojavi nekakšen prečni nasmeh, na čelu - globoki gube. Pacientom je težko izraziti svoja čustva: nasmehniti in nasmehniti se s težavo. Pacienti se močno vzpenjajo po stopnicah in imajo predmete, se hitro ustreli, ko se počutijo in hodijo normalno, ne morejo dvigniti roke ali stati iz stola. Pojavi se pohodna pot. Postopoma pacienti izgubijo svojo sposobnost samopostrežbe. Ko se proces širi na respiratorno mišičje, se položaj precej poslabša. V odsotnosti pravočasne in ustrezne zdravstvene oskrbe se razvije akutna hipoksija, pride do smrti.

Myasthenia gravis ima progresivno ali kronično potek z obdobji remisije in poslabšanja. Vdihavanje se pojavi občasno, so dolge ali kratkotrajne.

Posebne oblike miastenije gravis:

  1. Za miastenično epizodo je značilno hitro in popolno izginotje simptomov brez kakršnih koli preostalih učinkov.
  2. Z razvojem miasteničnega stanja eksacerbacija traja dlje časa in se manifestira z vsemi simptomi, ki običajno ne napredujejo. Remisije so kratke in redke.
  3. Pod vplivom endogenih ali eksogenih vzročnih dejavnikov bolezen napreduje, stopnja in resnost simptomov pa se povečata. Torej, obstaja miastenična kriza. Bolniki se pritožujejo zaradi dvojnega vida, ustrezajo mišičastim šibkostim, spremembi glasu, o težavah z dihanjem in požiranjem, prekomerni aktivnosti in tahikardiji. V tem primeru se obraz obarva vijolično, tlak doseže 200 mm Hg. Dihanje postane hrupno in žvižganje. Utrujene mišice popolnoma ustavijo poslušanje. Posledica tega je popolna paraliza brez izgube občutljivosti. Bolniki izgubijo zavest, dihanje ustavi. Za razliko od paralize, funkcija miastenije povrne mišice po počitku. Po nekaj urah se znaki sindroma začnejo ponovno zvišati.

Miastenija gravis pri otrocih

Miastenija gravis pri otrocih je 4 vrst: prirojena, miastenija gravis novorojenčkov, zgodnja otroška oblika patologije, juvenilna miastenija gravis.

  • Prirojena oblika se diagnosticira v maternici pri izvajanju profilaktičnega ultrazvoka. Premiki plodov so neaktivni. Možna smrt zaradi krvavitve dihanja.
  • Pri novorojenčkih patologija se odkrije takoj po rojstvu. Miastenija gravis se razvija pri otrocih v procesu embriogeneze. Podeduje se od bolnih mater. Bolezen se kaže s plitkim dihanjem, zavračanjem prsi, pogostim popperhivaniem, določenimi očmi. Bolni otroci so zelo šibki in neaktivni. Dojenčki imajo atrofirane dihalne mišice, zato sami ne morejo dihati. Novorojenčki s prirojeno miastenijo gravis pogosto umrejo takoj po rojstvu.
  • Miastenija gravis v zgodnjem otroštvu vpliva na otroke 2-3 leta. Slabo vidijo, pojavijo se ptice, oči začnejo kositi. Bolni otroci se ne premikajo dobro in nenehno zaprosijo za roke. Pogosto pokrivajo veke, padajo med prehitro hojo ali tekom.
  • Juvenilna miastenija gravis se najde pri mladostnikih. Se pritožujejo zaradi hitre utrujenosti in motenj vida. Šolski otroci pogosto spustijo kovčke, ker jih dolgo ne morejo držati v rokah. Nekateri celo ne pridejo do pedala kolesa.

Diagnostični ukrepi

Diagnoza miastenije gravis se začne s pregledom bolnika in pojasnitvijo zdravstvene anamneze. Potem se oceni stanje mišic in preidejo glavne diagnostične tehnike.

Nevropatologi pozivajo bolnike, da izvajajo naslednje vaje:

  1. Hitro odprite in zaprite usta.
  2. Stojite z rokami, ki so se raztegnile nekaj minut.
  3. Globoko sedite 20-krat.
  4. Ročite z rokami in nogami.
  5. Hitro stiskajte in odstranite krtače.

Te vaje pacient z miastenijo gravis bodisi ne bo ali pa bo zelo počasi, v primerjavi z zdravimi ljudmi. Delo z rokami pacienta povzroči opustitev vek. Povečanje mišične oslabelosti pri ponovitvi istih gibov je vodilni simptom miastenije, ki se pri teh funkcionalnih testih odkrije.

Osnovni diagnostični postopki:

  • Test s proserinom pomaga nevrologom diagnosticirati. Ker ima ta snov zelo močan učinek, se uporablja samo za diagnozo. Kot zdravilo je njegova uporaba nesprejemljiva. Proserin blokira encim, ki cepi acetilholin, s čimer povečuje količino mediatorja. Zdravilo v tem primeru je namenjeno subkutani uporabi. Po injiciranju počakajte 30-40 minut in nato določite reakcijo telesa. Izboljšanje splošnega stanja bolnika je dokaz v korist miastenije gravis.
  • Elektromiografija omogoča registracijo električne mišične aktivnosti. Z uporabo pridobljenih podatkov je zaznana nevromuskularna motnja prevodnosti.
  • Elektro-nevrologija se izvaja, če zgornje metode ne dajejo nedvoumnih rezultatov. Tehnika omogoča oceno hitrosti prenosa živčnih impulzov na mišična vlakna.
  • Serološka analiza za avtoprotitelesa omogoča potrditev ali zavrnitev pričakovane diagnoze.
  • Preskus krvi za biokemične indikatorje poteka po indikacijah.
  • CT ali MRI organov v medijih lahko razkrijejo spremembe v timusu, ki pogosto postanejo vzrok miastenije gravis.
  • Genetsko presejanje je namenjeno odkrivanju prirojene oblike miastenije gravis.

Video: ENMG pri diagnostiki miastenije gravis

Zdravljenje

Za obvladovanje miastenije je potrebno povečati količino acetilholina v sinapah. To je precej težko storiti. Vsi terapevtski ukrepi so namenjeni zatiranju uničenja tega posrednika.

  1. Bolnikom je predpisana antiholinesterazna zdravila - "fizostigmin", "galantamin", "kalimin". Ta zdravila lahko kompenzirajo motnje nevromuskularne prevodnosti.
  2. Postopna oblika patologije zahteva uporabo zdravil, ki zmanjšujejo imunski odziv. Bolnikom so predpisani glukokortikosteroidi "Prednizolon" in klasični imunosupresivi "ciklosporin", "azatioprin". Ta zdravila zavirajo avtoimunski proces in zmanjšajo število imunskih celic.
  3. Poleg tega predpisujejo simptomatska zdravila - "spironolakton", "Acesol", "Ephedrine".
  4. V primeru razvoja miastenične krize se bolniki intravensko injicirajo z zdravilom Prozerin.
  5. Kalijev preparati stimulirajo nerve impulzno in mišično kontraktilnost - "Panangin", "Asparcum".
  6. Antioksidanti izboljšajo metabolične procese v telesu - "Actovegin", "Cerebrolysin".
  7. Intravensko vbrizgani imunoglobulin ohranja normalno delovanje imunskega sistema na optimalni ravni.
  8. Bolniki 70 let starosti se odstranijo iz timusne žleze - izvaja se timektomija. Ta operacija se pri vseh bolnikih pokaže, če se tumor nahaja v timusu.
  9. Radioterapija zaradi učinkov sevalne energije zavira avtoimunski proces.
  10. Zdravljenje s sanatorijem je indicirano pri vseh bolnikih med remisijo.

Miastenična kriza se zdravi v pogojih oživljanja s pomočjo prezračevanja in plazmefereze. Extracorporealna hemokorrekcija vam omogoča, da očistite kri iz protiteles. Bolniki se krioforeze, kaskadno plazemsko filtracijo, imunofarmakoterapijo. S pomočjo teh postopkov lahko dosežete stabilno remisijo, ki traja vse leto.

Priporočila strokovnjakov, ki bi jih moral upoštevati vsak bolnik z miastenijo gravis:

  • izogibajte neposredni sončni svetlobi,
  • izključujejo pretirano fizično napetost,
  • Ne jemljite antibiotikov, diuretikov, pomirjevalcev, pripravkov magnezija,
  • uporabite izdelke, bogate s kalijem - krompir, rozine, suhe marelice,
  • ne sme biti izpostavljen stresu.

Da je bila prognoza patologije čim bolj ugodna, morajo biti vsi bolniki na nevronskem računu, sprejeti imenovane ali nominirane pripravke in strogo upoštevati vse medicinske reference. To bo dolgo pomagalo ohranjati delovno sposobnost in zadovoljivo zdravstveno stanje.

Miastenija gravis je neozdravljiva bolezen, ki zahteva uporabo zdravil skozi vse življenje, s pomočjo katerih lahko vsak bolnik doseže stabilno remisijo.

Profilaksa in napoved

Ker etiologije in patogeneze miastenije gravis niso natančno opredelili znanstveniki, trenutno ni učinkovitih preventivnih ukrepov. Znano je, da so spodbujevalni dejavniki poškodbe, čustveni in fizični stres, okužbe. Da bi preprečili razvoj miasteničnega sindroma, je treba telo zaščititi pred njihovimi učinki.

Vsi bolniki z diagnozo miastenije gravis morajo biti pod nadzorom in nadzorom nevrologov. Poleg tega morate redno meriti kazalnike splošnega stanja telesa - glukoze v krvi, krvnega tlaka. To bo preprečilo razvoj sočasnih somatskih patologij. Bolniki ne smejo zamuditi vnosa zdravil, ki jih predpisuje zdravnik, in upoštevati vsa zdravniška priporočila.

Miastenija gravis je resna bolezen z visoko umrljivostjo. Popolna diagnostika in pravočasno zdravljenje omogočata stabilno remisijo in v nekaterih primerih tudi okrevanje. Bolezen zahteva skrbno opazovanje in zdravljenje.

Napoved patologije je odvisna od oblike, splošnega stanja pacienta, učinkovitosti terapije. Oblika miastenije gravisovega očesa se najbolje obravnava, splošnejša pa je težja. Zaradi strogega upoštevanja zdravniških receptov je napoved bolezni relativno ugodna.



Naslednji Članek
Vzroki in zdravljenje razpok na pete doma