Keratodermija dlani in podplatov: oblike bolezni, zdravljenje, sindromi, pri katerih je keratodermija eden glavnih simptomov


Kršenje keratinizacije površinske plasti kože je povezano z dermatološkimi boleznimi. Zgornja plast kože je sestavljena iz celic, ki nenehno kopičijo gosto beljakovino in piling. To je zaščitni mehanizem kože. S keratoderma pride do čezmerne keratinizacije, predvsem na podplatih in dlani.

Keratodermija dlani in podplatov je lahko difuzna in osrednja. Z razpršenimi oblikami je koža popolnoma prizadeta. Žariščne različice se kažejo z oblikovanjem gostih otokov, črt in točk.

Difuzivne oblike patologije

loading...

Razširjena palmarno-plantarna keratoderma je lahko neodvisna bolezen ali spremlja nekatere dedne bolezni.

  • Unny-Toast;
  • Meleda;
  • Papillon-Lefebvre;
  • pohabljen;
  • genodermatoza - sklerotrofna in keratodermična.

Sindromi, pri katerih je prirojena keratoderma eden od glavnih simptomov:

  • Richter-Hanhart;
  • Fisher;
  • Beck;
  • Howell-Evans (verzija 1).

Bolezni, v katerih se pogosto opazi prekomerna keratinizacija, pa ni vodilni simptom:

  • rdeči sramotni lišaj;
  • Folikularna keratoza, imenovana po znanstvenikih Morrow-Brook;
  • inkontinenca pigmenta;
  • pachidermoperiodoz (z imeni znanstvenikov - Turena-Solana-Gole);
  • prirojena pachyonihia;
  • Sindromi Siemensa, Schaeferja in Van Bogart-Oza;
  • Darjajeva bolezen;
  • ihtioza;
  • hidrodertična ekodermalna displazija.

Poleg tega je keratoderma lahko manifest malignih tumorjev notranjega organa in lahko ima različne klinične oblike. To škodo kože lahko pridobimo kot posledico nekaterih drugih bolezni.

Vložena difuzna keratoderma

Sindrom Unna-Toast

Dedno keratodermo, ki se prenaša avtosomno prevladujoče. To pomeni, da bolan staršec ne more imeti zdravega otroka. Drugo ime za to bolezen je prirojena ihtioza podplatov in dlani. V prvem letu dojenčkovega življenja se koža dlani in stopal začne utopiti, pridobi rumenkasto barvo. Strani keratinizacije imajo lahko razločen rob, okoli katerega obstaja pas pordela. Potenje roke in stopal se intenzivira, se pojavijo globoke kožne razpoke, nohti se zgostijo. V redkih primerih se lezija razširi na prste ali zapestje.

Meljena bolezen

Je avtosomna recesivna vrsta dedovanja. To pomeni, da lahko bolni in genetsko zdravi starši le zdravi nosilec patološkega gena. Bolezen se kaže pri prenosu takega gena takoj obeh staršev.

Bolezen spremlja nastanek gostih madežev v obliki plošč, obkroženih s tanko vijolično obrobje. Na njihovi površini so globoke razpoke, povečanje znojenja. Poglobljeni nohti. Bolezen gre v zadnji del rok in nog, spodnje noge, podlakti. Zdi se, da je bolnik 15-20 let življenja.

Papillon-Lefebvra bolezen

Avtosomno se prenaša recesivno in se manifestira v starosti 2-3 let s področji pordelosti in keratinizacije na dlaneh, podplatih, včasih kolenih, zadnjem delu noge in roke. Razlika te bolezni je anomalije zob v ideji kariesa, gingivitisa, periodontitisa in hitrega prolapsa.

Mutilacija keratoderme

Drugo ime je "Fonvinkelov sindrom", se prenaša avtosomalno prevladujoče. Zaradi pohotnih stratifikacij na prstih, ki se pojavijo v 2. letu življenja, se utori oblikujejo v obliki vrvic in sklepov sklepov. V prihodnosti se sami prsti amputirajo. Žeblji izgledajo kot očala. Bolezen je povezana z nerazvitostjo gonad, alopecije, gluhosta, pigmentnih madežev na prstih.

Difuzijska keratoderma

V kombinaciji z atrofijo in sklerotičnimi spremembami kože na okončinah je značilna sklerotrofna genodermatoza. Bolezen se pojavi v zgodnjih letih in postopoma napreduje. Obstajajo nerazvitost in uničenje nohtov ter pogosto nastanek malignih tumorjev notranjih organov.

Z dednimi sindromi, ki jih spremlja razpršena keratoderma:

Pridobljena difuzna keratoderma

Psaariasiformna akrokeratoza Bazeksa

Poraz kože je opazen pri številnih malignih boleznih. Za obvezno (obvezno) paraneoplastično keratodermo je psoriasiformni akrokeratoza Bazeksa. Pojavi se nekaj let po nastanku raka prostate, grla ali zgornjega prebavnega trakta. Poraz kože izgleda kot vijolično rožnate luske na nogah, dlani, obrazu.

Nekatere oblike paraneoplastične keratoderme niso nujno povezane z rakom drugih organov. Torej, pridobljena oblika bolezni lahko spremlja raka jeter ali prostate. To se zgodi pri starejših in izgleda kot počasi rastoče pohotne formacije v obliki "biserov" na dlaneh in stopalih, z vdolbinami v središču. Včasih izgine sama.

Beningier eritematozna keratoderma

Pojavi se po boleznih živčnega sistema ali kraniocerebralnih poškodb. S svojim mehanizmom se nanaša na trofononeuroze, to je prekinitev prehranjevanja tkiv zaradi patologije inervacije. Koža dlani in podplatov, pa tudi zadnji del nog in rok, postane rdeča, razpokana in pokrije z gostimi velikimi belimi luskami. Na spodnjih nogah in podlakti je vidna suha in luskasta koža.

Haxthausenova keratoderma

Pojavi se pri perimenopavzalnih ženskah. Povezan je s pomanjkanjem ženskih hormonov estrogenov in s krvjo žleze ščitnice. Climacteric keratoderma se kaže s pohotnimi prekrivanji na rokah, nogah, še posebej po petah. Razvija se v ozadju debelosti, deformacije artroze in arterijske hipertenzije.

Zgenerja kože v kombinaciji z uničenjem nohtov in zgoščevanjem terminalnih falang ("pastirji") je lahko znak syringomyelia (sindrom Valavsek). Obstajajo nalezljive keratoderme, ki spremljajo tok gobavosti, gonoreje, sifilisa.

Prekomerna keratinizacija kože se pojavi z dolgim ​​stikom z arzenom, olju, katranom, katranom, pa tudi pri delu brez hladnih rokavov (npr. Ribiči).

Focal Keratoderma

loading...

Narojena omejena keratoderma ima take oblike:

  • Buschke-Fisher;
  • Brouwer;
  • Hans keratoza;
  • Kosty;
  • Brunauer-Franciscetti;
  • Fuchs;
  • Rylia.

Focal keratoderma je eden od glavnih znakov naslednjih sindromov:

  • Brunauer;
  • Spangling-Tappeiner;
  • Howell-Evans (možnost 2);
  • Večja.

Končno se lahko pojavlja kot eden od simptomov pri takšnih boleznih:

  • folikularni subulat, ki spodkopava keratozo Siemensa;
  • bradavična akrokeratoza Hopf;
  • Wardenburg-Kleinov sindrom.

Lahko se pridobi žarišče keratoderme.

Vroča žarišča keratoderma

  • Busch-Fisher punctate keratoderma

Avtomatsko prevladuje. Najstniki v dlaneh, prstih, podplati se pojavljajo v gostih formacijah, prehajajo v pluto do 1 cm v rjavi barvi. Po njihovi ločitvi so v obliki kraterjev v obliki depresij z gostimi stenami.

  • Kerouderodermija Brauerja

Zelo podoben prejšnji bolezni. Pojavi se v starosti več kot 10 let in spremlja nastanek prezasedenosti z ohlapno središčno jedro, ki se nenehno razbarva.

  • Hans keratoza

Razlika med tem obrazcem in zgoraj navedenimi je prisotnost hiperhidroze. Območja keratinizacije in plute so blizu ust iz znojnih žlez.

  • Akrokeratoelastoidoza Kosta

Pojavijo se pri ženskah v starosti približno 20 let. Kaj je to: grozd na rokah in stopalih majhnih pohotnih elementov v obliki gostega rumenega izpuščaja.

  • Keratoderma Brunauer-Franceschetti

To se prenaša avtosomalno-recesivno, se pojavlja pri otrocih. Sledi keratinizacija kožnih površin, ki so pod stalnim pritiskom. Bolezen se kaže s prepletanjem jezika, uničenjem nohtov, levkoplakijami, distrofijo roženice in duševno zaostalostjo.

Hereditarna točkovna keratoderma

  • Linearna keratodermija Fuchs

Spremlja ga tudi nastanek rogovih glavnikov do višine 1 cm, ki ležita vzporedno s kačami in mišicami. Sorodniki imajo podobno ureditev teh formacij. Horni prekrivni predmeti so pokriti z razpokami.

  • Grejterjev sindrom

Avtomatsko prevladuje. Bolezen se pojavlja že pri dojenčkih v obliki pohotnih vozličev na dlaneh, podplatih s širijo na zadnji del stopala in roke. Hkrati se razvijejo luskastost, atrofija in pikčasto barvanje ustnic in kože obraza.

Pridobljena žariščna keratoderma

Obrobna palmarna keratodermija Ramos-i-Silva se pojavi pri ljudeh z malignimi tumorji, boleznimi sklepnih in spolnih kroglic. Predstavlja pokončno prekrivanje na robovih dlani.

Infekcijska keratodermija v gonoreji prizadene ne samo okončine, temveč tudi obraz in prtljažnik. Ima obliko roga ali vozla, prekrita s skorjo in leži na rdečo kožo. Po odstranitvi take formacije preostala površina krvavi. Pogosto zgostite nohte.

Je keratoderma? Ne, nobene oblike te bolezni se ne prenašajo od osebe do osebe preko gospodinjskih predmetov ali na kakršen koli drug način.

Terapija

loading...

Zdravljenje patologije opravi dermatolog s periodičnim pregledom onkologa, da se prepreči razvoj kožnega raka. Posebno zdravljenje ni razvito, zato je treba posamezno odločati, kot da bi se zdravilo keratoderme uporabljalo v rokah ali podplati.

Zdravniki predpisujejo sredstva za utrjevanje, vitamini C in E, retinoidi, imunomodulatorji, zdravila za izboljšanje krvnega obtoka.

Zunanja rabljena mazila na osnovi sečnine ali salicilne kisline, raztapljanje rožnatih depozitov. Uporablja se mehansko čiščenje kože, grmičevja in lupin.

Medicinski ukrepi, sprejeti morda niso dovolj učinkoviti. Potem je vredno poskusiti takšno metodo kot homeopatijo. Uporabljajo se sredstva, ki vsebujejo Psorin, Žveplo, Graphite, Kuprum Metallicum in Arsenicum Album.

Zdravljenje keratodermije z ljudskimi zdravili se lahko izvaja s pomočjo:

  • eterična olja, ki mehčajo in zdravijo kožo (geranij, melem, bergamot, sivka, jasmin, sandalovina);
  • odlitki repice in mleka;
  • list aloe v obliki stiskanja ponoči;
  • lupino čebule v jabolčnem kisu;
  • propolis v obliki tinktur za mazanje žarišč ali pastil s točkovno obliko bolezni.

Kaj je keratoderma?

loading...

Keratodermija je zelo obsežna skupina dermatoz, ki povzročajo motnje naravnih procesov keratinizacije epidermalnih celic. Bolezen pogosteje vpliva na kožo na območju stopal in dlani. To so območja, kjer praktično ni lojnic.

Vzroki keratodermije in dejavnikov tveganja

loading...

Do sedaj zdravniki niso mogli identificirati resničnega vzroka za to bolezen. Mnogi strokovnjaki se strinjajo, da se keratoderma nanaša na število dednih bolezni, katerih nagnjenost se od staršev do otroka prenaša na genetski ravni. Keratoderma se razvije zaradi mutacije genov. Vendar pa nekateri dejavniki prispevajo k njegovemu pojavljanju pri določeni skupini bolnikov. To vključuje:

  • kronične nalezljive in virusne bolezni;
  • hormonske motnje;
  • onkološke bolezni;
  • nekatere dedne patologije;
  • beriberi.

Posamezniki, katerih bližnji sorodniki so trpeli zaradi te bolezni, morajo biti bolj previdni glede svojega zdravja in ob prvih znakih bolezni iti v specializirano ustanovo za pomoč. Konec koncev se keratoderma najbolje zdravi v zgodnji fazi.

Klinične manifestacije bolezni

loading...

V sodobni medicini se razlikujejo naslednje oblike bolezni:

Simptomi bolezni so neposredno odvisni od oblike bolezni. Zdravljenje izbere izključno specialist, po opravljanju diagnostičnih postopkov.

Difuzijska keratoderma

Razpršena oblika bolezni vključuje:

  1. Toast-Unna bolezen je dedna oblika bolezni. Keratoderma praviloma vpliva na območje dlani in stopal. V prihodnosti lahko pride do spremembe v obliki medfalangalnih sklepov prstov. Dermatoza se pogosto manifestira v zgodnjem otroštvu.
  2. Wernerjeva bolezen je še ena dedna oblika dermatoze. Pogosteje se bolezen manifestira v prvih dveh do treh mesecih po rojstvu. V prihodnosti je za njeno smer značilna poškodba nohtne plošče.
  3. Mutilacijska keratoderma je genetska bolezen, izražena v obliki kožnih lezij. Značilen je videz na dlani in stopalih keratoze s površino satja. V tem primeru se lahko koža zadnjega dela stopal pokrije s keratotskimi žarišči zvezdne oblike. Prav tako je mogoče opaziti značilne obročaste oblike na falangah.
  4. Meledova bolezen pripada tudi številu dednih bolezni. Zanj je značilno oblikovanje osredotočenosti, obkroženega z robom eritematoznih tkiv. Sami se lahko nahajajo le na območju stopal in dlanov ter v bližnjih predelih povrhnjice.
  5. Paion-Leferjev sindrom je bolezen z genetsko nagnjenostjo. Simptomi bolj spominjajo na Meledovo bolezen, vendar v primeru tega simptoma opazimo tudi sočasne poškodbe. Poleg hudega dermatitisa opazimo bolnika: periodontitis, vnetje tkiv ustne votline, zaostajanje pri rasti, povečana rast las na telesu.
  6. Olmstedov sindrom - keratodermija se pojavlja v kombinaciji z distrofijo nohtne plošče. Spremembe vplivajo tudi na kostne in krvotvorne tkiva, v nekaterih primerih tudi na zobno gnilobo in alopecijo.

Focal Keratoderma

Žariščna keratoderma vključuje oblike, kot so:

  1. Linearna keratoderma Fuchs je dedna bolezen, za katero so značilni linearni odseki keratoze na stopalih in dlaneh. Se nanaša na avtosomno prevladujočo vrsto dedovanja.
  2. Akrokeratoelastoidoz Costa - videz keratotskih kapsul s sijočo površino na koži nog in dlani. Ta oblika bolezni pogosto opažamo pri bolnikih z rakom. To je ena od vrst keratoderme, ki se lahko pojavi v prvih letih življenja v primeru genetske nagnjenosti.
  3. Diseminirana keratoderma Fisher-Bushe - bolezen, za katero je značilno pojavljanje več lezij na hrbtu dlani in stopal. Prizadeta območja so obkrožena z valjčkom hiperketaroze, opažena je izrazitost piksla.

V nekaterih primerih lahko opazimo tudi klimakterično keratodermo. Ta bolezen se pojavi predvsem pri ženskah v starosti od 45 do 55 let. Vzrok za nastanek klimakteričnih keratoderm je lahko tako starostne spremembe kot tudi nestabilno hormonsko ozadje.

Zdravljenje Keratoderme

loading...

Zdravljenje bolezni je izbrano individualno, odvisno od oblike bolezni. V večini primerov pa specialist določi:

  • sprejem retinoidov;
  • sprejem vitaminskih kompleksov z visoko vsebnostjo vitaminov skupine "A", "E";
  • uporaba keratolitičnih mazil;
  • solne kopeli;
  • laserska terapija (v hujših primerih);
  • uporaba kreme estradiola (v primeru klimakterične keradermije);
  • Druga sredstva, katerih ukrepi so usmerjeni v odstranjevanje draženja in odpravljanje neprijetnih simptomov.

Pogovor o popolnem zdravljenju bolnika v večini primerov ni potreben. Vendar pa je mogoče odpraviti simptome bolezni in preprečiti nadaljnje poškodbe tkiva.

Keratoderma

loading...

Keratodermija je kolektivno ime velike skupine dermatoz, za katere so značilne motnje keratinizacije kože. Najpogosteje je ta patološki proces lokaliziran na področju podplatov in dlanov. Keratoderma dlani se kaže s zadebelitev rožene plasti, so pohoten mesta so običajno jasno opredeljene oris lila-vijolično, nato pa sami postanejo pohoten strani rjavo-rumene barve, trda in razpokana. Po nekaj časa tkivo pod deformiranim delom kože izgine.

Poleg tega je keratodermija dlani značilna izrazita sprememba oblike prstov. Značilno osterijo, izgorele so nohtne plošče, na njihovi površini se pojavijo opazni tuberkuli. Na razvitem keratiniziranem zgoščenem sloju so precej globoke, pogosto krvavitve razpoke. Bolniki s plantarnim keratoderma se pogosto pritožujejo nad hudo bolečino pri hoji.

Razlogi za razvoj dermatoloških bolezni še ni popolnoma pojasnjen, vendar pa strokovnjaki vodilne vloge se še vedno daje določene mutacije v genih. Možni dejavniki nagnjenosti za razvoj keratoderma lahko naslednje pogoje: dedne bolezni, tumorjev notranjih organov, virusnih in bakterijskih infekcij, hormonskih disfunkcijo in pomanjkanjem vitamina A. Za razlikovanje osrednje in razpršeno keratoderma.

Za tvorbo goriščno bolezen pomeni linearen keratoderme Fuchs omejujejo keratodermijo Bryuauera-Frantseshesti, akrokeratoelastoidoz kosti, Pjegast razširjajo keratoderme Buschke-Fischer.

Razpršena oblika bolezni vključuje: keratoderma Meleda, keratodermija Unny-Toast, mutirajoč keratoderma, keratodermija Papillon-Lefevre.

Mutilacija keratoderme

Ta pogoj se imenuje tudi dedno mutirajoč keratom in Fonvinkelov sindrom. Mutilacija keratoderme je vrsta difuzne keratoderme, ki jo podeduje avtosomni prevladujoči tip. Običajno se ta pogoj razvije v drugem letu življenja, ki ga manifestirajo razpršene pohotne formacije na koži podplatov in dlani z izrazito hiperhidrozo. Po določenem času se na prstih opazijo tvorbe vrvastih brazde, kar pogosto vodi v kontrakture in spontano amputacijo prizadetih prstov. Na območju kolenskih in / ali komolcevnih sklepov ter na zadnjih površinah rok se pojavi izrazita folikularna keratoza. Pojavljajo se distrofične spremembe plošč za nohte, pogosteje kot "urno steklo". Pogosto se s tem pogojem opazi izguba sluha, ruby ​​alopecija in hipogonadizem.

Papillon-Lefebvre keratoderma

Ta vrsta bolezni se deduje avtosomno recesivno, in ima drugo ime - palmoplantarno hiperkeratoza, ki je pogosto v kombinaciji z periodontitis. Najpogosteje se bolezen manifestira v tretjem letu življenja. Glede na simptome je podobna obliki Meleda pa je dodan značilnih sprememb zob (hitro progresivni periodontitis, gingivitis, zobna gniloba, nenormalno zobovja).

Keradoderma Meleda

Najpogosteje se ta oblika bolezni razvija v starosti od petnajst do dvajset let. Ta pogoj je dedna avtosomno recesivna in ima naslednje besede: progradiently dedna palmoplantarna keratoza vsak transgradientny palmoplantarna keratoza Siemens, kongenitalni progresivno akrokeratoma, Meleda bolezen. Ta oblika keratoderme se kaže v rumeno-rjavih debelih pohotnih plasti, katerih površina je prekrita z globokimi razpokami. Vijolično-vijolična kontura je jasno vidna ob obrobju lezijskega ostrine. Patološki proces pogosto poteka v spodnji del nog, podlaket, zadnjo površino nog in rok. Skoraj vsi bolniki imajo lokalno hiperhidroza, ki vodi do tvorbe na površinah stopal in dlani različne črnih pik (zamašene kanale iz znojnic). Nail plošče so deformirane in zgoščene.

Kernodermia Unny-Toast

Ta oblika se prenaša v avtosomno dominantnega vzorca, najpogosteje razvije v prvih dveh letih življenja in ima naslednje besede: Unna-Toast sindrom, prirojene ihtioze podplatov in dlani. Za to obliko bolezni označen s čezmernim razpršenega aktinične kožo dlani in podplatov (opozoriti kjer se le ta podplate). Patološki proces koža vedno začne z rahlo odebelitev kože dlani in podplatov, ki spominja na modro-rjavo črtami listov-eritem, ki se nahaja na meji z zdravo kožo. Sčasoma se na površini spremenjenih površin pojavijo rumenkaste gladke pohotne plasti. Včasih lahko lezije migrirajo na hrbtne površine prstov ali zapestja. Redko je, da bolniki razvijejo globoke ali površinske razpoke, pa tudi lokalno hiperhidrozo. Poleg tega v dani državi posameznih primerih so bili opisani lezije zob, žeblji (označeno zgoščevanje) in dlak, ki v kombinaciji z različnimi patologij notranjih organov in nepravilnosti skeleta.

Za vse keratoderme je značilno veliko negativnih posledic. Na prvem mestu je patološka poravnava kože na podplatih in dlani. Poleg tega nekatere oblike bolezni povzročajo razvoj različnih patoloških procesov v notranjih organih, pa tudi motnje živčnega in endokrinega sistema. Poleg tega nekatere vrste keratodermije privedejo do značilnih zobnih bolezni, kar pogosto vodi do njihovega prezgodnjega padanja. Ne le koža, ampak tudi nohti in las so podvržene patološkim degenerativnim spremembam. Opisani so bili primeri, ko je bila keratodermija združena s takšno onkološko boleznijo kot rakom požiralnika.

Keratoderma zdravljenje

Diagnoza te bolezni temelji na značilni klinični sliki in ugotovitvah histoloških študij.

Zdravljenje keratoderme je precej dolgotrajen proces, ki se več let zapoveduje. Celotno obdobje zdravljenja bolnika je treba izvajati v skladu z določenim zdravnikom, vitamini B, askorbinsko kislino, vitamini E in A.

Pri splošni terapiji vseh oblik keratoderme je prikazana uporaba zdravila Neotigazon. Doziranje zdravila je neposredno odvisno od resnosti patološkega procesa in se giblje od 0,3 do 1 miligrama na kilogram telesne mase bolnika. V odsotnosti zdravila Neotigazon je vitamin A priporočljiv za dolgotrajno uporabo v odmerku 100.000-300.000 mg na dan.

Zunanja obdelava keratoderme je uporaba kreme in uporaba posebnih piling mazil. V kombinaciji s tem je prikazana uporaba fizioterapevtskega zdravljenja. Z Papillon-Lefevrejevo keradermijo je indicirano obvezno sanacijo ustne votline in dajanje antibiotikov.

Mnogi zdravniki vzamejo Retinol kot osnovo za zdravljenje te patologije. Vendar pa bi bilo določiti zelo previdno, saj v primeru napačne odmerke izračuna, ali zaradi posameznih značilnosti organizma lahko pojavijo neželeni učinki, kot so povečanje cerebrospinalni tlak tekočine, in hipervitaminoza A

Žal, čeprav kljub uporabi kompleksnega zdravljenja z uporabo najsodobnejših zdravil ni mogoče popolnoma pozdraviti bolezni in ni dokončnega okrevanja. Vendar pa v primeru pravočasne in kar je najpomembneje, ustrezno velika zdravljenja, je mogoče bistveno zmanjšati simptome bolezni in na minimum zmanjšati nelagodje, ki ga keratoderma povzroča.

Keratoderma

loading...

Keratodermija je skupina dermatoz, za katera je značilna kršitev keratinizacijskih procesov, kar vodi do prekomernega tvorjenja rogov. Keratoderma se pogosto razvija na dlani in podplati.

Vzroki in mehanizem razvoja bolezni niso bili popolnoma pojasnjeni. Nekatere študije so pokazale, da keratoderma mutacije povzročajo genov, ki kodirajo keratin 6, 9, 16. Mehanizem velikega pomena keratoderma poka pomanjkanja vitamina A, hormonske motnje, virusne in bakterijske okužbe. Keratoderma je lahko tudi simptom nekaterih dednih bolezni in tumorjev notranjih organov.

Razlikovati razpršeno (keratoderma Papillons-Lefebvre, keratoderme Unna-toast, keratoderma Meleda, mutiliruyuschaya keratoderma in sindromov, vključno z razpršeno keratoderma) in kontaktna (omejeno keratoderme Bryuauera-Frantseshesti, diseminirano opazili keratoderme Fischer-Buschke, akrokeratoelastoidoz kostnega linearno keratoderma Fuchs in itd) obliko keratoderme.

Keratoderma Uiny-toast (toast-Uiny sindrom, prirojena ihtioze podplati in dlani) je značilna difuzna kože pretiranih keratinizacije dlani in podplatov (včasih Samo podplati) je podedoval kot avtosomno dominantno lastnost. Bolezen se razvije v 1-2 letih življenja. Patološki proces se začne z majhnim zgoščevanjem kože podplatov in dlani. Sčasoma se na njihovi površini pojavijo rumenkaste gladke pohotne plasti. Lezije redko prehajajo v zadnjo površino zapestja, prstov. Včasih se lahko pojavijo globoke in površinske razpoke, opazimo lokalno hiperhidrozo (povečano znojenje). Obstajajo primeri kombinacije keratoderma Uiny-Toast z različnimi nepravilnosti skeleta, motnje endokrinih in živčni sistem notranjih organov.

Keratoderma Meleda (prirojeno progresivna akrokeratoma, Meleda bolezni, palmoplantarne keratoza Siemens palmoplantarna keratoza katere) je podedoval v avtosomno recesivna način. S to obliko se pojavijo debele pohotne rumeno-rjave plasti s globokimi razpokami. Na robu lezije je viden vijolično vijoličen rob. Značilen je prehod patološkega procesa na zadnjo površino stopal in ščetk, nog in podlaket. Večina bolnikov je pokazala lokalno hiperhidrozo, tako da je površina podplatih in dlaneh postane rahlo vlažna, pokrita s črne pike (kar ustreza izločanja kanalov iz znojnic). Žeblji so deformirane, zgoščene. Bolezen se praviloma razvije na 15-20 let.

Keratoderma Papillons-Lefebvre (palmoplantarna hiperkeratoza s periodontitisa) - dedna bolezen z avtosomno recesivno vrsto prenosa. Ta hiperkeratoza se kaže v 2-3 letih življenja. Klinična slika te oblike je podobna kot pri Mellu. Označen kot dental spremembe (nenormalno izbruh mleka in stalnih zob z razvojem gingivitis, kariesa, hitro napreduje periodontalne bolezni, prezgodnje izgube zob).

Mutilacija keratoderme (dedno mutirajoč keratom, Fonvinkelov sindrom) je vrsta difuzne keratoderme. Podeduje ga avtosomno prevladujoči tip. Razvija se praviloma v drugem letu življenja. Za okvarjeno keratodermo so značilne razpršene pohotne stratifikacije na koži podplatov in dlani s hiperhidrozo. Nato se na prste oblikujejo žlebasti žlebovi. To povzroči spontano amputacijo prstov in kontraktur. Nail plošče so se spremenile. Na hrbtni strani rok, v predelu kolenskih in komolčnih sklepov, se izraža folikularna keratoza. Opisani so primeri ruby ​​alopecije, hipogonadizma, pachyonihije in izgube sluha.

Diagnoza keratodermije se izvaja na podlagi klinične slike, podatkov histološkega pregleda.

Klinične značilnosti razlikujejo med difuzno in žariščno keratodermo.

Glavne oblike razpršene vključujejo dedna keratodermijo Toast-Unna, keratodermijo več, keratoderma Werner Meleda otok bolezni mutiliruyuschuyu keratodermijo, keratodermijo Papillons-Lefebvre.

Žariščna keratoderma je lahko osrednja in majhna, linearna. Najpogosteje so Kerchoderma Buschke-Fisher (pikčena diseminirana simetrična keratoderma) in Keratodermia Siemens.

Če se pojavijo simptomi keratodermije, morate videti dermatologa.

Zdravljenje keratoderme se navadno podaljša. Pacientu je predpisana dolgoročna terapija z vitamini A in E, askorbinsko kislino, vitamini B.

Zunanja terapija vključuje uporabo posebnih piling mazil. Uporablja se fizioterapevtsko zdravljenje.

Keratoderma Papillon-Lefevre se zdravi z antibakterijskimi zdravili z obvezno sanacijo ustne votline.

Za nekatere oblike bolezni so značilne motnje živčnega in endokrinega sistema, razvoj patološkega procesa v notranjih organih.

Za nekatere vrste keratoderme je značilna zobna bolezen, kar vodi do njihove prezgodnje padavine, potrebe po namestitvi proteze.

Keratoderma lahko kombinirate z rakom požiralnika.

Tudi posledice keratoderme vključujejo poslabšanje kakovosti življenja, saj pohotna območja z razpokami povzročajo bolečino pri hoji, pogosto krvavijo.

Keratodermija dlani in podplatov: vzroki videza, simptomi, načini zdravljenja

loading...

Izraz "keratoderma" združuje celotno skupino podedovanih kožnih bolezni s pridom, v redkih primerih - pridobljeno narave, katerega glavna značilnost je čezmerni keratinizacije, običajno v dlaneh in podplatih. Odvisno od vzrokov in značilnosti pretoka se razlikuje več vrst te patologije. To je razlog, zakaj je palmarno-plantarna keratoderma, o simptomih in zdravljenja teh bolezni se bo razpravljalo v našem članku.

Vzroki in mehanizem razvoja

loading...

Na žalost, zakaj in kako se ta patologija razvija, danes znanost ni zagotovo znana. Ugotovljeno je le, da se pojavlja v povezavi z mutacijami v genih, ki kodirajo proteinski keratin. Glede patogeneze, dokazana povezava keratoderma s hormonskimi motnjami v telesu (zlasti z disfunkcijo spolnih žlez), pomanjkanja vitamina A, okužbe virusnega in bakterijskega izvora. Poleg tega te bolezni spremljajo potek nekaterih dednih in onkoloških patologij (v slednjem primeru se imenujejo paraneoplastične keratodermije).

Klinična slika

loading...

Zaradi razširjenosti patološkega procesa je izolirana difuzna in osrednja keratoderma.

Obstajajo take oblike razpršene keratoderme:

Tudi to skupino bolezni so sindromi, pri katerih je difuzna keratoderma eden vodilnih simptomov.

Oblika osrednje keratoderme so:

  • Femin-Buschke diseminirana opazna keratoderma;
  • omejena keratodermija Brunauer-Franschetti;
  • akrokeratoelastoidoza Kosta;
  • linearna keratodermija Fuchsa in drugih.

V nadaljevanju razmislimo o nekaterih oblikah te patologije.

Kernodermia Unny-Toast

Druga imena bolezni: Unna-Tostov sindrom, kot tudi prirojena ihtioza dlani in podplatov.

Dedno bolezen z avtosomno prevladujočo vrsto dedovanja.

Pojavlja se s prekomerno ušesnostjo kože rok in nog ali v nekaterih primerih izključno ustavi. Simptomi se pojavijo v prvih dveh letih otrokovega življenja. Prvič, koža zgornjih delov telesa rahlo zgosti in postane videz hiperemičnega (rdečega) pasu, ki je jasno viden na ozadju zdravega povrhnjica. Po nekaj časa na območju teh pasov rumenkasto odtenek razvije gladke pohotne plasti. Včasih se patološki proces razširi na zadnje roke. Posamezni bolniki opažajo videz v središču lezij razpok, površinskih in globokih, kot tudi lokalno povečano potenje (hiperhidroza).

V nekaterih primerih so prizadete še druge strukture telesa, zlasti žeblji (zgostijo), zobe, lasje. To je običajno povezano z anomalijami v strukturi okostja in patologijo številnih notranjih organov, zlasti z endokrinim in živčnim sistemom.

Preiskovalna obolelo tkivo pod mikroskopom, strokovnjak zazna izražena hiperkeratoza (luščenje stratum (zgoraj) plasti epidermisa), granulozne (drugače - zgoščevalno svojo zrnat sloj) acanthosis (povečana kaljenja plasti celic, kar ima za posledico hrapavosti kože), in ima tudi neintenzivne vnetje v regiji dermis.

Diffodiagnoza se praviloma izvaja z drugimi vrstami difuznih keratoderm.

Keradoderma Meleda

Drugo ime bolezni: prirojena akrokeratoma progresivna, dedna palmarno-plantarna keratoze progradiently nekdo, palmo-plantarna keratoze transgradientny Siemens, Meleda bolezen.

Kot je razvidno iz naslovov, ima ta patologija dedno naravo. Pot dediščine je avtosomna recesivna.

Za bolezen je značilen videz na podplatih in dlanih rumenkasto rjave keratinizacije z dovolj globokimi razpokami. Na robu lezije je jasno vidna jarkovska robova širine 2-4 mm. Pogosto je koža vpletena v patološki proces hrbtnih površin rok in nog, podlakti in spodnje noge. Lahko se zgodi izredno potenje, zaradi česar koža prizadetega območja postane mokra, na njej so vidne temne pike - kanali znojnih žlez. Vpliva in nohte - zgosti, napolni napačno obliko.

Bolezen se po rojstvu ne razvije takoj in po nepotrebnem v otroštvu - pogosto se prvi simptomi pojavijo šele v 16-20 letih življenja.

Pri pregledovanju tkiv iz lezije se pod mikroskopom odkrijejo hiperkeratoza, akantoza in znaki kroničnega vnetja v površinski plasti dermisa.

To razčlenimo predvsem z keratoderma Unny-Toast.

Papillon-Lefebvre keratoderma

Ta bolezen se imenuje palmarno-plantarna hiperkeratoza s periodontitisom.

Genetska bolezen z avtosomno recesivno vrsto prenosa. Prvi simptomi se pojavijo v starosti dveh ali treh let otroka. Klinična slika je podobna kot pri Meledovi bolezni. Razlika je poraz s to obliko keratodermije zob. To je v nasprotju s pogoji in da njihovega izbruha (kot so mleko in stalno), v začetku bolezni - gingivitis, kariesa, parodontalna bolezen, na kratkoročno vodi do izgube zob (adontii). Takšni bolniki so že zgodaj prisiljeni uporabljati proteze.

To patologijo razlikujemo od drugih keratodermij. Glavna značilnost je poraz zob, ki se pojavi le z boleznijo Papillon-Lefevre.

Mutilacija keratoderme

Druga imena te patologije: dedni mutirajoči keratom, kot tudi Fonvinkelov sindrom.

To je podedovano avtosomno prevladujoče. Prvi simptomi se pojavijo v starosti dveh let otroka in predstavljajo razpršeno keratinizacijo dlani in podplatov, skupaj z večjim potenjem. Sčasoma na prstih, ki tvorijo neke vrste žlebov, to vodi k omejevanju skupne mobilnosti (imenovane kontraktura) in spontane amputacije prstov. Na hrbtni strani je opazna tudi koža komolcev in kolen, keratoza.

Nohte so gladke, imajo videz stekla, precej zgoščeno. Bolezen lahko spremlja zmanjšanje funkcij spolnih žlez (hipogonadizem), zmanjšanje resnosti sluha do njene popolne izgube, brazgotinjenja zaradi brazgotinjenja.

Glavna točka diffioiagnoze je navedba dejstva mutacije (spontana zavrnitev prizadetega dela organa, na primer spontana amputacija prstov). Če se potrdi diagnoza "mutirajoče keratoderme", je pomembno vedeti, da je ta patologija pogosto le vodilni simptom mnogih podedovanih sindromov.

Disseminated spotted keratoderma Fisher-Buschke

Sinonimi: razpršena točka bushke-Fisherjeva keratoza ali dedni razpršeni palmarno-plantarni akantom.

Vrsta dedovanja je avtosomno prevladujoča.

Prvi simptomi bolezni se pojavijo v adolescenci. Odlikujejo jih videz na koži roka in stopal majhnih pečatov - "biseri", ki sčasoma imajo obliko gostih pohotnih čepov. Njihova barva je rjava, velikost je približno 10 mm, robovi so kot krater. Te žarnice so locirane ločeno, težnja po združevanju ni izsledana. Ko se zavržejo čepi, zapustijo za sabo depresije v obliki kraterja s poroženimi stenami, ki so v nekaterih primerih prekrite s skorji.

Za diagnosticiranje razpršene točke keratoz Buschke-Fisher sledi iz drugih lokalnih keratodermij. Razlika je v krmilnih rogovih, ki se pojavijo na mestu vtičev za hupo.

Omejena Brunauer-Franzethetti keratoderma

Z dedno patologijo, ki je značilna, verjetno, z avtosomno recesivno vrsto dediščine.

V otroštvu se debira od nastanka žarišč hiperkeratoze na območjih kože, ki doživljajo večji stres, pod pritiskom. Prav tako spremlja distrofija nohtnih plošč, zložen jezik in levkoplakija ustne sluznice. Posamezni bolniki razvijejo duševno upadanje in distrofijo roženice.

Zahteva diferencialno diagnozo z drugimi vrstami žariščne keratoderme.

Akrokeratoelastoidoza Kosta

Vrsta dedovanja te patologije ni znana.

Razvija se izključno pri mladih ženskah (navadno v 18-20 letih). Značilen pojav na dlani, v palmarno površine prstov na noge velike količine griči rog, ki ima ovalno ali nepravilne oblike. Elementi izpuščaj lahko rahlo dvigne nad okoliških tkivih, niso posebej razporejenih, vendar v skupinah, pri čemer ima vsak približno 3 mm v premeru, površinske hrapavosti, središče vizualizirali rumeno-belo vtis. Pogosto so ti tuberkuli težko videti, toda ko jih odkrijemo, jih je mogoče enostavno zaznati.

Bolezen spremlja prekomerno potenje podplatov in dlani.

Za diagnostiko se opravi diaskopija - odkrije se žilavost pregledanih elementov.

mikroskopska raziskava kaže spremembe značilne po kateremkoli keratoderma, hiperkeratoza, granuloza, acanthosis in vazodilatacije usnjice in izgubo elastičnih vlaken v njem.

Linearna keratodermija Fuchs

Vrsta dedovanja je avtosomno prevladujoča.

V prvih mesecih otrokovega življenja debituje. Na koži njegovih dlani in podplatov so otoki linearnih formacij keratinizacije, ki so videti kot grebeni (torej ime bolezni), prekrite z globokimi krvavitvami. Nahajajo se vzdolž vagine kite, pri 0,5-1 cm štrlijo nad površino kože. Zanimivo je, da je pri sorodnikih, ki trpijo zaradi te patologije, vzorec lezije podoben.

V več primerih je poleg kožnih sprememb diagnosticirana tudi leukokeratoza ustne sluznice.

Načela zdravljenja

Glavna zdravila za zdravljenje keratodermije je zdravilo Neotigazon (zdravilna učinkovina je acitretin). Ima antipsoriatično delovanje: normalizira procese diferenciacije, prenove in keratinizacije kožnih celic. Odmerek je odvisen od resnosti patološkega procesa in pacientove telesne mase.

Če bolnik nima možnosti za jemanje zdravila Neotigazon, mu je predpisan vitamin A v velikih odmerkih za dolge programe.

Priporočena in zunanje terapijo, ki vključuje keratolitična sredstva (povzroči aktivno luščenje mrtvih celic s kože), mazila aromatski retinoidi (normalizira keratinizacije procesov, zavira proliferacijo (razmnoževanje) epitelijskih celic) in obsega v svojem jedru glukokortikoidi (zmanjšanje vnetja).

Tudi za zdravljenje se lahko uporabljajo metode fizioterapije, zlasti krioterapija, diathermocoagulacija, laserska terapija in solne kopeli.

Zaključek

loading...

Palmar-plantar keratoderma so večinoma dedne kronične kožne bolezni, ki jih spremlja prekomerna dekvamacija v dlaneh in podplatih. V nekaterih primerih simptomi te patologije nastanejo v prvih mesecih otrokovega življenja, včasih pa se debijo le v mladosti ali celo kasneje. Lahko ga spremlja poraz žebljev, zob, duševna zaostalost in drugi simptomi.

Seveda v povezavi z genetsko naravo teh bolezni se je znebiti njih popolnoma nemogoče. Toda za odpravo vsaj delno neprijetnih simptomov, povezanih s hiperkeratozo, je v številnih primerih pravilen terapevtski pristop precej realen.

Preprečevanje keratodermije ni razvito.

Na katerega zdravnika se bo prijavil

loading...

Prve manifestacije bolezni pogosto odkrije pediater, nato pa otrok pošlje dermatologu. Včasih je indicirano zdravljenje z zobozdravnikom. Potrebno je gensko posvetovanje za določitev možnosti prenosa bolezni na potomce. Če keratodermija spremlja maligne neoplazme, je priporočljivo opraviti pregled z onkologom.

Specialist klinike "Helpskin" govori o keratodermiji:

Keratoderma

loading...

Keratodermija je kombinacija kožnih bolezni, ki nastanejo zaradi motenj procesov keratinizacije kože. Pretežno se bolezen kaže s prekomerno nastanitvijo hupe na kožnih področjih, kjer ni lojnih žlez - na dlani in podplatih.

Simptomatologija dermatoze je odvisna od njegove vrste, v vsakem primeru pa se bolnikova kakovost življenja znatno poslabša. Zdravljenje bolezni je dolgo.

Vzroki

loading...

Zanesljiv razlog za pojav Keratoderme ni opredeljen. Znanstveniki verjamejo, da ima bolezen dedno naravo, izhaja iz mutacije genov. Vendar obstajajo dejavniki, ki povečujejo verjetnost dermatoze:

  • kršitev hormonskega ozadja;
  • disfunkcija gonad;
  • kronične virusne in nalezljive bolezni;
  • dedna patologija;
  • beriberi, šibka imuniteta;
  • zastrupitev s težkimi kovinami;
  • onkološke bolezni.

Če imajo sorodniki bolniki s keratodermo, potem morate iti v bolnišnico za prve simptome bolezni. Bolezen je mogoče zdraviti le v zgodnjih fazah.

Je keratoderma? Vsaka oblika te bolezni se bolniku ne prenese na zdravo osebo. Bolezni ne prenašajte tudi prek gospodinjskih aparatov ali na druge načine.

Obrazci

loading...

Klinične manifestacije so odvisne od vrste dermatoze. Odvisno od simptomov keratoderma je razdeljen na difuzne in osrednje.

Treba je ločeno razlikovati keratoderma Haxthausen. To je keratodermatitis v kronični obliki, ki se razvije med menopavzo zaradi pomanjkanja estrogena v telesu.

Klimakterična keratodermija se pojavi pri 20% žensk, starejših od 45 let.

Zdravniki povezujejo pojav te bolezni z izčrpanostjo jajčnikov, povezanih s starostjo, zato keratodermija velja za enega od simptomov menopavze. Na podplatu in dlani ženske se pojavijo papularni izbruhi, ki se združijo v ene velike žarnice, ki na površini tvorijo keratiniziran obliž. Papule so pokrite z lestvicami. Koža je suha, zato se lupi, pojavijo se razpoke.

Ženske so mučene ne le zaradi bolečih občutkov, temveč tudi zaradi hudega srbenja. Obrati se lahko mesta praskanja. Klinična slika je podobna suhem ekcemu.

Diffuse

Obstajajo takšne razpršene oblike:

  • Toasta-Unny (prirojena ihtioza podplatov in dlani). To je dedna bolezen, zato se prvi simptomi pojavijo že v zgodnjih letih, v prvih dveh letih otrokovega življenja. Koža postane rdeča in čez nekaj časa se pojavijo rumene pohotne plasti. Pri lezijskem izostritju se lahko pojavijo majhne in globoke razpoke. Patološki proces vključuje nohte.
  • Meleda.Druga imena bolezni so palmarno-plantarno progresivno kogatozo Kogoy ali transgresivno keratozo Siemensa. Ta oblika ima tudi dedno naravo. Simptomi se pojavijo v starosti od 16 do 20 let, redko se pojavijo v otroštvu. Keratinizirana območja so rumenkasto rjave barve, vzdolž oboda vijoličnega oboda debeline 2-4 mm. Razpoke so globoke, potenje nog se poveča.
  • Werner. Naslednja oblika, katere simptomi se kažejo v prvih 2-3 mesecih življenja. Vpliva na nohtno ploščo.
  • Mutilating. Druga imena so dedna keratoma ali Fonvinkelov sindrom. Prvi simptomi se pojavijo v starosti dveh let. Koža nog in dlani se keratinira, brazde se pojavijo na prstih, zaradi česar je njihova gibljivost motena, lahko pride do spontanega amputiranja prstov.
  • Papillon-Lefebvre. Simptomi so podobni Meladovi bolezni. Ne vplivajo samo na stopala in dlani, temveč tudi na bližnjo kožo in zobe.

Focal

Obstajajo 4 osrednje oblike:

  • Disseminated spotted keratoderma Fisher-Buschke. Pojavljajo se številni pohotni pečati rjave barve, velikosti do 10 mm. Formacije imajo robne robove.
  • Omejena keratodermija Brunauer-Franschetti. Na koži, kjer je pokrov podvržen povečanemu tlaku, se pojavijo trebušne obliže, uničena je nohtna plošča.
  • Akrokeratoelastoidoza Kosta. Razlog za izvor tega obrazca ni znan. Pri ženskah, starih 18-20 let, je diagnosticirana. Horni tuberkuli se pojavijo do 3 mm v premeru, ovalni ali nepravilni obliki. Bolezni spremlja povečano potenje.
  • . Na podplatih in dlanih so keratinizirani deli linearne oblike. Simptomatologija se kaže v prvih dveh mesecih otrokovega življenja.

Simptomi

loading...

Keratodermija dlani in podplatov se kaže na področjih rumeno-rjave barve s pohotno kožo. Ta regija ima jasno konturo vijolično-jorgovega odtenka.

Koža na dotik je čvrsta, obstajajo razpoke. S palmarno-plantarno keratodermo se spremeni oblika prstov. Postanejo bolj akutni, nohtna plošča se debelina in deformira.

Kateri zdravnik se ukvarja z zdravljenjem z keratoderma?

loading...

Prve simptome najpogosteje odkrije pediater, ko je otrok pregledan. Nadaljnja obravnava je dermatolog. Včasih je potrebno posvetovanje s stomatologom, genetiko in onkologom.

Diagnostika

loading...

Posebnih diagnostičnih postopkov ni. Med pregledom je pomembno, da ne le diagnosticiramo, ampak tudi ugotovimo vzrok za nastanek dermatoze.

Ugotovitev se opravi po vizualnem pregledu in na podlagi histoloških podatkov.

Keratodermija je pomembna za razlikovanje z drugimi oblikami keratoze, psoriaze in ekcema.

Zdravljenje

Zdravljenje keratoderme je dolgotrajno. Na žalost je nemogoče doseči popolno zdravljenje. Terapija je namenjena ublažitvi simptomov in odpravljanju zunanjih pojavov.

V času terapije mora bolnik jemati vitaminska sredstva, ki vsebujejo vitamine A, B, C in E. Zdravljenje se izbere individualno za vsakega bolnika.

Osnova je uporaba zdravila Neotigazon. To zdravilo ima antipsoriatično delovanje. Izboljšuje procese regeneracije kože, normalizira keratinizacijo celic. Zdravnik izbere shemo in odmerke glede na resnost klinične slike.

Namesto zdravila Neotigazon se lahko predpiše retinol, vendar je treba to zdravilo previdno. Če ne upoštevate odmerka, se pojavijo neželeni učinki v obliki hipovitaminoze vitamina A in povečanega tlaka v cerebrospinalni tekočini.

Poleg tablet in vitaminov je na zunanji terapiji. Sestavljen je iz uporabe piling krem ​​in mazilk.

Kadar keratodermija Papillon-Lefevre vzame antibiotike in sanacijo ust.

Zdravstveni ukrepi so videti takole:

  • uporaba zdravil za izboljšanje krvnega obtoka, na primer Venoruton ali Troxerutin;
  • terapija z imunomodulatorji;
  • sprejem homeopatskih zdravil, na primer Psorinum, Graphite, Kuprum Metallukum in žveplo;
  • uporaba mazilk z retinoidi (za normalizacijo procesov keratinizacije), na primer retinoidno mazilo;
  • uporaba kreme z glukokortikosteroidi (za zmanjšanje vnetja), na primer, Advantan;
  • uporaba keratolitičnih mazil, na primer bensalitin, zdravilec, zeleni planet, sečnina, salicilna ali diahilnaya mazilo. Ta sredstva mehčajo poraščene plasti;
  • mehansko čiščenje keratiniranih površin (šele po mehčanju kože), uporaba grmičevja in pilingov;
  • krioterapija;
  • diathermocoagulation;
  • laserska terapija;
  • solne kopeli.

Tečaj fizioterapije je 25-30 sej.

S klimakterično keratodermo je treba uporabiti estradiolovo kremo.

Keratoderma lahko zdravite z ljudskimi pravili. Učinkovito stiskanje iz odlitka repa in mleka, čajevca, tinkture luščine luska z jabolčnim kisom, propolisom. Eterična olja geranije, limone, lavande in jasmina imajo učinek mehčanja in zdravljenja.

Preprečevanje

Preventivni ukrepi ne obstajajo. Treba se je izogibati delovanju vzbujalnih dejavnikov, uravnavati hormonsko ozadje in izboljšati imuniteto.

Ker keratoderma je genetska bolezen, je nemogoče izogniti. Kljub temu, da se je nemogoče znebiti bolezni, je treba upoštevati vsa priporočila zdravnika za odpravo neprijetnih simptomov.

Keratoderma

Keratoderma - niz kožnih bolezni z keratinizacije prekršku prednostni proces v povrhnjici. Klinično se bolezen kaže s kontaktnim ali razpršenih keratoelastoidozom predele kože, najpogosteje na dlaneh in podplatih, v območju pomanjkanja žlez lojnic. Glavni element je poligonalno papule komaj dvigne nad raven zdravo kožo, do 3 mm v premeru, rumeno-roza, grobo kožo med božal. Značilnosti gibanja dermatoze so odvisne od njene raznolikosti. Diagnoza se izvaja z uporabo diaskopije in histologije. Zdravljenje je dolgoročno, celovito, namenjeno popravljanju procesa keratinizacije.

Keratoderma

Keratoderma (palmoplantarna keratoza) - raznolika skupina redkih kroničnih kožnih dermatoz, motnje, ki so posledica diferenciacije celic povrhnjice. Podatki o pogostosti pojavljanja, razširjenosti, spol, barvo kože, endemičnosti, starosti segmentu, sezonsko patologije odsoten. Obstajajo pridobljene in dedne vrste keratodermije in natančna diagnoza različnih bolezni v tem primeru je bistvenega pomena za ustrezno zdravljenje bolnikov.

Ustanovitelji naravoslovja pristopi k študiji kožnih bolezni se upravičeno šteje tri najbolj znane predstavnike dermatološko šole: Joseph Jacob film, ki je položila temelje za razvrščanje kožnih bolezni načelo njihove morfologije; Ferdinand von Hebra, ki klasificira bolezen po patanatomski osnovi; Jean Darya, ki je predlagal, da upošteva razmerje med vzrokom bolezni in mehanizem njegovega razvoja. To je načelo diagnoze J. Daria je bila podlaga za razvrščanje sporadične (pridobljeno) keratoderma. Genetsko pogojena keratoderma je posebna medicinska genetika. Vendar pa danes ni splošno sprejetih meril za diagnozo dednih dermatoz.

Vzroki Keratodermije

Vzroki keratodermij so posamezni za vsako vrsto, do konca dneva niso bili raziskani. Kot je za genodermatosis, da je - bolezen z avtosomno dominantnega in avtosomno recesivno način dedovanja, ki jih mutacije povzročajo v genih, ki so odgovorni za procese keratinizacije. Sporadično oblike keratoderma pojavljajo v ozadju motenj sintezo vitamina A, disfunkcij endokrinih žlez, infekcije, tumorjev.

Bistvo patologije je neuspeh dobro uveljavljenega procesa smrti epidermalnih celic. Z vidika evolucije je keratinizacija zaščita organizma pred zunanjimi negativnimi vplivi. Na primer, kisik ali sončna svetloba pride v stik z že odmrlih celic povrhnjice, ki izgubijo vse drugo kožo, zaradi česar telesa notranje ravnovesje se ne moti. Rojstvo obrambnih celic pojavijo v bazalne membrane, nato pa nekatere od njih, tla in druge ključne sestavine, staranje, ki ležijo na površini kože, polnjenje cestnega keratin, tesno dotikata drug drugega in vzporednih ostanke izgubljajo vlago. V zgornjem sloju povrhnjice, izgledajo kot gosto monolit, je preprosto izginejo iz kože ob najmanjšem stiku ali gibanja.

V patološkega procesa jasno do konca razlogov moti to zaporedje: epidermalne celice začnejo reprodukcijo na dvojno hitrostjo, nimajo časa, da opravijo celoten življenjski cikel do konca, tvorijo gosto celic keratina ploščo, ki je trdno vgrajena skupaj in ostane na površini kože, ki povzroča pojav vnetja.

Klasifikacija keratodermij

V dermatologiji ni splošno sprejeta razvrstitev keratoderme. Na podlagi kliničnih manifestacij bolezni in ob upoštevanju vzroka njene pojave lahko vsa keratoderma razdelimo na razpršene in lokalne. Difuzijska keratodermma, ki jo zaznamuje neprekinjena lezija kože dlani, lokalna keratoderma - hiperkeratoza posameznih delov kože. V vsaki od teh skupin lahko najdemo najpogostejše sorte keratodermije.

Genetsko določeni difuzni keratodermiji, ki temeljijo na genski mutaciji keratinizacije, vključujejo:

  • Kernodermia Unny-Toast (Keratomom prirojeno palmarno-plantarna) je podedoval v avtosomno dominantno, kaže klinično pri dojenčkih enostavno lupljenje, hiperhidroze.
  • Keradoderma Meleda (Dedna keratoze transgradientny) se deduje avtosomno recesivno način posebnost je širjenje patološkega procesa v zadnjem delu rokah in nogah, pri razvoju bolezni igra vlogo incest. Klinično izražena luskast eritem, v kombinaciji z atopijo, pioderma.
  • Papillon-Lefebvre keratoderma se podeduje avtosomalno-recesivno, nadaljuje proti ozadju disfunkcije ščitnice in trebušne slinavke. Klinično izražena palmarno-plantarna hiperkeratoza z rahlim pilingom se proces širi in spremlja tudi distrofija žebljev in zob.
  • Mutilacija keratodermeFonvinkel dedna avtosomno dominantna, klinično značilni debeli horny plasti dlani in podplatov, spremlja hiperhidroza striation globoko kožo z možnimi amputacijo falang. Postopek se nagiba k razširitvi, vpliva na nohte in lase (alopecija).
  • Keratodermija folikularna hrbtenica - dedna dermatoza, ki prizadene kožo obraza, trepalnice, lasišče. Klinično izkazujejo pohotne čepe majhne velikosti, plešavosti. Slinavke v procesu niso vključene.
  • Erythrokeratoderma zamenljiva figured - redka vrsta dedne dermatoze, ki je dominantno dedna avtosomna. Klinično se kaže s padavinami rdečkasto rumenkastih žarišč geografske konfiguracije, ki so sestavljeni iz papul, ki se nagibajo k periferni rasti. Lezije ulcerirajo, srbijo, se pridružijo glavnikom, sekundarno okužbo.

Na število razpršenih sporadičnih keratodermij, pridobljenih v procesu vitalne aktivnosti, se lahko razvrstijo kot:

  • Idiopatska idiopatska keratodermma - Dermatoza, ki se pojavi v obdobju pubertete, se klinično kaže v otočkih pete hiperkeratoze, kožnih lezij na dlani in podplati.
  • Keralodermija palmarno-plantarna nalezljiva se pojavi po hudih okužbah, za katero je značilno prekomerno zadebelitev kože dlani in podplatov v obliki eritematoznih žarišč z jasnimi mejami, spontano izgine.
  • Keratodermija žarek - bolezen radiologov in tehnik roentgen s porazom hiperkeratoze posameznih površin kože dlani in podplatov.
  • Keratoderma senile pojavi pri starejših, je lokaliziran v obraz, podlakti, dlani, podplati so enojne gosto, suhih, Warty plošče privarjena osnovnih tkiv. Ko poskusite razveljaviti, krvavijo. To so prikrite kožne distrofije, možne malignosti.

Skupina lokalnih keratodermij vključuje tudi genodermatozo in pridobljeno keratodermo. Genodermatoza se nahaja izključno na dlani in podplati, ne da bi se nagnila k širjenju; jih lahko zastopajo naslednje sorte:

  • Keredoderma, ki jo je razširil Buschke-Fischer-Brauer je dedna v avtosomalno dominantno klinično značilni papul pohoten točka, ki se pretvori v kraterja potrebnim svečke, lokalizirane predvsem na fleksorni površini prstov na rokah in nogah.
  • Wernerjeva bolezen - dedno keratodermo, za katero je značilno poraz nohtov.
  • Polikeratodermija Turene - dedno dermatozo iz skupine ektodermalne displazije, lokalizirane na dlaneh in podplatih.

Za pridobljeno lokalno keratodermo so značilni omejeni papularni izpuščaji na koži. Te vključujejo:

  • Keratodermija katran - poklicna bolezen (bolniki se ukvarjajo s surovim katranom premoga). Izgleda kot bradavična tvorba okrog lasnih mešičkov na zadnjem delu rok, genitalij, podlakti. Lahko se preoblikuje v kožni rak.
  • Lychen je kriknil Crocker-Adamson - redka dermatoza, ki jo zaznamujejo pohotni čepi z delci las v sredini, lokalizirani na vratu in okončinah, se nagiba k samozadostju.
  • Keratodermija folikularna nalezljiva Morrow-Brook - luščenje papularne dermatoze, ki se pojavlja na čelu, zaplato, trup, v gube kože, spontano razločljivo.

Simptomi keratoderme

Klinične manifestacije keratodermije ustrezajo različni patologiji. Vendar so skupne značilnosti vseh keratodermij hiperkeratoza in luščenje. V večini primerov se bolezen diagnosticira v otroštvu, ni jasnega starostnega okvira. Primarni element je eritem, na kateri se pojavijo urtičarski elementi, pokriti s pohotnimi lestvicami. Velikosti primarnih elementov se razlikujejo, barvanje razlikuje različne odtenke: od roza do rumene barve. Elementi izpuščaja izpuščaja: ena difuzno, ki tvori kontinuirano hiperkeratotsko površino, druge - v majhnih, lokalnih žariščih hiperkeratoze. Postopek je najpogosteje lokaliziran na dlani in podplati, vendar ima lahko drugačno lokacijo.

Odločitev procesa je možna na "suhem" in "mokrem" način. Popolnoma dehidrirane celice imajo neelastično površino, na kateri se pogosto pojavljajo razpoke in hemoragične skorje. Celice z ostanki vlage tvorijo erozijo, močenje. Na sekundarno okužbo vpliva. Patološki proces sčasoma se reši spontano ali pridobi kronični, ponavljajoči se tečaj.

Diagnoza in zdravljenje keratoderme

Specifična diagnoza ne obstaja. Pri diagnosticiranju keratoderme je pomembno razlikovati etiologijo bolezni. Genetske dermatoze zahtevajo posvetovanje z genetikom. S pridobljeno keratodermijo, anamnezo, kliniko, sprožilci se upoštevajo in rezultati histološkega pregleda so manj pogosti. V težkih primerih je potrebno pregledati dermatoonkologa (možnost malignosti postopka). Diferentiate keratoderma z drugimi oblikami keratoze, psoriaze, Devergiejeve bolezni, dihidrotičnega ekcema.

Za genodermatozo ni radikalne terapije. S prevladujočim tipom dedovanja je na voljo motnja RNA, ki blokira okvarjene alele. Sporadične oblike se obravnavajo na celovit način, v skladu s posameznimi shemami. Cilj zdravljenja - odstrani vzrok (okužba, toksini, metabolične motnje, poslabšanje endokrinih bolezni), da se prilagodi intenzivnost keratinoobrazovaniya, izboljšanje pacientovega imunskega sistema, izboljšanje zdravja. Osnova terapije so retinoidi, vitaminska terapija (vitamin D, C, PP), angioprotektri, imunokorektorji. Pri pritrjevanju sekundarne okužbe so predpisani antibiotiki. Lokalni dermatologi uporabljajo keratolitiko, mazila na osnovi sečnine, izboljšanje hidratacije kože, redne kopeli z otrobi, mehanična keratoliza. Bolnik mora biti pod stalnim nadzorom zdravnikov, da ne bi zamudil morebitne malignizacije keratoderme.



Naslednji Članek
Tesnila pod kožo na zadnjici