Imunska trombocitopenična purpura


Idiopatsko trombocitopenično purpuro opazimo v različnih starostnih skupinah, vendar so otroci in mladi pogosteje bolni. ITP odraslih se pojavlja v kateri koli starosti, vendar običajno pri posameznikih, starih 20-40 let. Pri dečkih in deklicah se ta bolezen odkrije z enako frekvenco. Med odraslimi so ženske pogosteje bolne. Razmerje med bolnimi ženskami in moškimi se giblje med 4: 3, 3: 1; za 100 tisoč ljudi je 4,5 moških in 7,5 žensk. Razširjenost ITP pri otrocih in odraslih se giblje od 1 do 13% do 100 tisoč ljudi, in letno povečanje ITP, po J. N. George et al (1995), je 10-125 bolniki (otroci in odrasli) na 1 milijon prebivalcev.

Simptomi ITP so znani že v času Hipokrata, vendar samo v 1735 Verlgofa je opredeljena v ločenem bolezenskih entitetah, in opisal kot "bolezen za spotted krvavitve" pri mladih ženskah.

Etologija in patogeneza. Etiologija bolezni ni natančno ugotovljena. Pri otrocih, razvoj ITP običajno pojavi po infekcijskih bolezni, zlasti virusni (influence, ošpicam, rdečkam, noricam, HIV in drugi.), Cepljenje, obstojna virusov (virus Epstein-Barr - EBV, okužba s CMV - CMV) in parvovirus B19. V pojasniti razloge, ki so privedli do razvoja ITP pri odraslih, je treba upoštevati enake dejavnike, to je na prvem mestu prejšnje nalezljive procesov. Nekatera zdravila lahko povzroči razvoj imunskega trombocitopenije: kinidin, zlatih soli, antibiotikov, nalidiksinsko kislino, trimetoprim, paracetamol, salicilna kislina, različnih nesteroidnih protivnetnih sredstev, kaptopril, morfin, heparin, in drugih drog. V zadnjih letih, dobimo močne dokaze o vlogi pylory okužbe z bakterijo Helicobacter v razvoju idiopatska trombocitopenična purpura (Michel M. et al., 2002). Glede na raziskavo K. Kohda et al (2002), z odpravo okužbe pri 63,2% bolnikov je imelo znatno povečanje števila trombocitov, in nasprotno, znatno znižanje IgG.

Idiopatska trombocitopenična purpura je pridobljena bolezen. Pri razvoju ITP imajo določeno vlogo dedno predispozicijo: kvalitativna inferiornost trombocitov, ki jih prenaša avtosomni prevladujoči tip. Za ITP je značilno povečano uničenje trombocitov zaradi nastajanja protiteles proti membranskim antigenom zaradi nenormalnega odziva na antigene. V srcu patološkega procesa v ITP je motnja imunološke tolerance do svojega antigena.

Razvrstitev.S prehodom akutne akutne (ki traja od 3 do 6 mesecev) in kroničnih oblik ITP. Slednje so razdeljene na možnosti:

a) z redkimi relapsi;

b) s pogostimi ponovitvami;

c) stalno ponavljajoči se tečaj.

Po izločajo obdobje poslabšanjem bolezni (krize), klinično remisijo (nobenih manifestacij sindroma hemoragične dolgotrajno trombocitopenija), klinične in hematološke remisije.

Za ITP so značilna naslednja merila:

1) izolirana trombocitopenija (trombociti 9 / L), v odsotnosti drugih nenormalnosti pri izračunu krvnih celic;

2) odsotnost kliničnih in laboratorijskih znakov bolezni pri krvnih sorodnikih;

3) normalno ali povečano število megakariocitov v kostnem mozgu;

4) odsotnost morfoloških in laboratorijskih znakov, značilnih za dedne oblike trombocitopenije;

5) pomanjkanje pacientov kliničnih manifestacij bolezni ali drugih dejavnikov, ki lahko povzročijo trombocitopenije (npr sistemski eritematozni lupus, okužbe s HIV, akutne levkemije, mielodisplastičnega sindroma in gama-globulinemiya, zdravljenje z določenimi zdravili);

6) detekcija antiplateletnih TpA-IgG ali serumskih protiteles;

7) učinek kortikosteroidne terapije.

Akutna oblika ITP se pojavi predvsem pri otrocih (80-90%). Otrok pogosto po okužbi ali cepljenju, in ponavadi 3 tedne nenadoma zmanjšal trombocitov številko in sindrom hemoragični razvija na vrsto mikrocirkulacije. sindrom hemoragični običajno zastopnika kožne krvavitve (petehije, purpura, ekhimoza), krvavitev v sluznice, sluznice krvavitve (nosna, dlesni, iz puljenju zob vrtin, maternice vsaj - melena, hematurija). Na fizični pregled, bolnik, poleg sindroma hemoragične, drugi sindromi poraz (zastrupitev, limfadenopatijo in hepatosplenomegalija), ni mogoče zaznati. Vendar pa pri nekaterih bolnikih se jetra in vranica povečujeta. V primeru znatnega zmanjšanja števila trombocitov poveča tveganje za obilno krvavitev z razvojem hudo po hemoragični anemijo, smrtno nevarno bolnika. Glavni vzrok smrti, čeprav zelo redko (manj kot 1% pri ITP) - intrakranialni krvavitve. Dejavniki tveganja slednji naslednje: skrajna resnost sindrom hemoragični kožni lokalizacije petehialnih na ušesih, obraz, ustno sluznico, krvavitve v beločnice, krvavitev iz nosne sluznice pri štetje trombocitov pod 20 x 10 9 / l.

Otroci, starejši od 10 let, in odrasli, imajo večjo verjetnost, da imajo kronično obliko ITP. In idiopatsko obliko bolezni razvije pogosto ni jasno, povezave na prejšnje bolezni, čeprav previdni zgodovina je pogosto mogoče prepoznati povzročilce, kot so akutne respiratorne virusne infekcije, bolečine v grlu, dolgotrajno uporabo v terapevtske namene zdravil, daljšem stiku s kemičnimi dejavniki ( barve, nitroemali in pesticidi) in t. d. Glavni klinični simptomi so krvavitve trombocitopenija povzroča. Resnost sindrom hemoragične močno razlikuje - od posameznih manjših odrgnin in petehialnih masovno krvavitev iz notranjih organov in krvavitev v vitalne organe in centre. Sledenje hematurija (ledvičnega meha, sečnega mehurja, sečnice), krvavitev iz gastrointestinalnega trakta (Hematemeza, melena) in krvavitve v možganih, mrežnici. Krvavitve v koži v obliki petehije in ekhimozah pogosto lokalizirana na sprednji površini trupa in okončin. Pojavijo se lahko na mestih injiciranja. Hemoragični vesikulitis in bullae se pogosto pojavijo na ustni sluznici. Krvavitev v obraz, v veznice, so ustnice štejejo resne simptome, ki kažejo na možnost krvavitve v možganih. Ponavljajoča gingivalna in nosna krvavitev so pogosto obsežna. Pogosto je edini simptom menoragija se pojavljajo na začetku pubertete. Krvavitev med odstranjevanjem zob se vedno ne pojavi takoj po posegu in traja več ur in dni. Toda po ustavitvi se praviloma ne obnovijo.

Povečanje velikosti vranice ni značilno za kronično ITP, čeprav je včasih mogoče z ultrazvočnim pregledom zaznati zmerno splenomegalijo. V ITP ni nobenih sprememb v vranici. Morfološki pregled kaže hiperplazijo limfoidnega tkiva, izraženo v ekspanziji embrionalnih centrov foliklov, pojavu širokega perifolkularnega območja mladih limfoidnih elementov. Mere jeter med ITP se običajno ne spreminjajo. Pri študiji periferne krvi se število trombocitov zmanjša (vedno 9 / l, pogosto navzdol na nič). V primerih, ko vsebnost trombocitov presega 50 x 10 9 / L, je hemoterapska diateza redka.

Vsebnost eritrocitov in hemoglobina je lahko normalna. Če se razvije anemija, je v večini primerov pomanjkanje železa pomanjkljivo (kar povzroči izgubo krvi). Pri nekaterih bolnikih, anemija, podobna trombocitopeniji, imunske geneze s pozitivno razgradnjo Coombs. Vsebina levkocitov pri večini bolnikov je normalna ali rahlo povečana. Leukopenija se pojavi pri kombiniranih lezijah dveh ali treh klic v hematopoezi. Čas krvavitve pri bolnikih z ITP je daljši, umik krvnega strdka se zmanjša.

Zdravljenje ITP. Pri zdravljenju avtoimunske trombocitopenije kateremkoli geneza konvencionalne uporaba kortikosteroidnih hormonov (predvsem), intravenski imunoglobulin, splenektomijo s citostatiki in imunosupresivov.

Spontano okrevanje pri odraslih s kroničnim ITP je izjemno redko. Na ravni trombocitov> 50 x 10 9 / l v odsotnosti hemoragičnega sindroma ni indicev za zdravljenje. Vendar, če je raven trombocitov 20-30 x 10 9 / L 9 / L in hemoragičnega sindroma (ali odkrivanje krvavitev dejavnikov tveganja, kot so hipertenzija, razjede želodca ali aktivnega življenjskega sloga) pacientom, ki potrebujejo zdravljenje.

Pri odraslih bolnikih s kroničnim ITP se glukokortikoidi štejejo za standardno zdravljenje in se uporabljajo kot začetno zdravljenje za zmerno in hudo trombocitopenijo s hemoragičnimi manifestacijami. GK so pri odraslih prikazani pri ITP s številom trombocitov 9 / L (vključno v odsotnosti kliničnih manifestacij), z minimalno purpuro in s hudim hemoragičnim sindromom. V zadnjih letih so vse večje uporabe pri zdravljenju ITP intravenski imunoglobulini (IgG), ki zavirajo nastajanje protiteles. Pogosteje se uporabljajo pri bolnikih, ki so odporni na HA ali druge metode zdravljenja, čeprav se uporabljajo tudi kot metoda primarne terapije. Pri kompleksni terapiji bolnikov z ITP se uporabljajo tudi antimikotični (ATG) in antilmfocitni (ALG) imunoglobulini.

Z nepopolno in nestabilna učinka pri zdravljenju bolnikov z ITP (navadno 3-4 mesecev po začetku zdravljenja) obstajajo znaki za splenektomijo. Splenektomija se izvaja ne prej kot 1 leto po diagnozi. Največja težava pri bolnikih terapevtskih načrt ITP so neučinkoviti po splenektomijo, katerega vrnitev na hormonsko terapijo, je neučinkovita ali začasni in prehoden učinek tudi pri visokih odmerkih hormonov. Ti bolniki so zdravili s citostatskimi imunosupresivi v kombinaciji s kortikosteroidnimi hormoni. Vendar pa je treba poudariti, da je uporaba imunosupresivnih zdravil pred splenektomija nepraktična, saj je takšno zdravljenje zmanjšuje pogoje za poznejše delovanje, brez katerega je mogoče storiti le redko. Poleg tega je zdravljenje citostatikov pri mladih bolnikih in otrocih preobremenjeno z mutagenim učinkom in neplodnostjo. Zato je uporaba citotoksičnih zdravil precej terapija "obupa" v primeru neučinkovite splenektomije.

Simptomatsko zdravljenje sindroma hemoragične s trombocitopenijo vključujejo lokalno in splošno hemostatično sredstvo. Smotrno aplikacija ACC, adroksona, askorbinska kislina Ascorutinum in druga sredstva. Topikalno, zlasti kadar nosne krvavitve, se pogosto uporabljajo hemostatične gobe, oksidirane celuloze, adrokson, lokalno krioterapijo in ACC. Indikacije za transfuzijo eritrocitov mora biti strogo omejena (globoka huda anemija), in da bi se izognili ponovi imunizacijo bolniku levkocitov in trombocitov transfuzijah le detritus izperemo eritrocitov, ki odmerek izberemo posamično. Potreba po transfuziji trombocitov v imunskem trombocitopenijo sporno.

Napoved. Napoved življenja je večinoma ugodna. V veliki večini otrok (80-90%), ITP povzroči spontano okrevanje zaradi zdravljenja ali brez njega. Obnavljanje ponavadi poteka v 6 mesecih, ker lahko protitelesa proti anamnezi krožijo v krvi do 3-6 mesecev. Bolnike s kronično ITP potrebujejo stalno spremljanje. Profuse krvavitev v hudi obliki lahko predstavlja smrtno nevarnost.

Purpura trombocitopenična (Werlhofova bolezen): simptomi in zdravljenje

Purpura trombocitopenična (Werlhofova bolezen) - glavni simptomi:

  • Glavobol
  • Slabosti
  • Bolečina v trebuhu
  • Omotičnost
  • Povečana temperatura
  • Slabost
  • Bolečina v prsih
  • Izguba apetita
  • Povečana vranica
  • Bruhanje
  • Povečana utrujenost
  • Krvavitev dlesni
  • Nosa krvavitev
  • Zvišana telesna temperatura
  • Očesna krvavitev
  • Slabost vida
  • Subkutano krvavitev
  • Hematomas
  • Krvavitev maternice

Trombocitopenična purpura ali trombocitopenična purpura bolezen - bolezen, ki se pojavi zaradi manjše število trombocitov in patološke lepljenja, in označen s pojavom številnih krvavitve v kožo in sluznice. Bolezen sodi v skupino hemoragične nagnjenostjo, je zelo redko (Statistično bolnih 10-100 ljudi na leto). Prvič ga je leta 1735 opisal znameniti nemški zdravnik Paul Verlhof, v čast katerega je prejel njegovo ime. Bolj pogosto vse to kaže pred starostjo 10 let, medtem ko je na isti stopnji prizadene osebe obeh spolov, in če govorimo o statistiki med odraslimi (po 10 let), so prizadete ženske dvakrat pogosteje kot moški.

Etiologija bolezni

V večini primerov je nemogoče ugotoviti vzroke trombocitopenične purpure, čeprav so znanstveniki ugotovili, da genetske pomanjkljivosti nimajo pomembne vloge pri razvoju. Včasih se to zgodi v ozadju dednih patologij, povezanih s kršenjem proizvodnje trombocitopoetinov v telesu ali z zmanjšanjem encimov, ki so del krebsovega ciklusa, vendar so to posamezni primeri.

Na najverjetnejše razloge, ki jih povzroči vijolična, zdravniki pravijo:

  • okvare v hematopoetskem sistemu, ki jih povzroča nastanek aplastične anemije;
  • tumorske spremembe v kostnem mozgu;
  • škodljiv učinek sevanja na človeško telo, ki povzroča kršitev mielopoeze - proces razvoja in zorenja krvnih elementov;
  • prenesena bakterijska ali virusna okužba (glede na statistiko, v 40% primerov se Verlhofova bolezen pojavlja prav zaradi tega);
  • operacije vaskularne protetike, ki bi lahko povzročile mehanske poškodbe trombocitov;
  • patološka reakcija telesa na uvajanje gama globulina;
  • uporaba nekaterih kontracepcijskih zdravil;
  • kemoterapija za zdravljenje onkologije.

Včasih je vzrok bolezni pri odraslih postane vezivnega tkiva avtoimunske narave, dolg zastoj krvi ali nosečnosti (to dejstvo potrjujejo tudi nekaj znanstvenikov in zdravnikov, tako da se redko omenja).

Mehanizem razvoja Verlhofove bolezni

Začetka bolezni je značilno hitro znižanje števila komponent trombocitov glede na celoten volumen krvi, kar vodi do motenj v njenem koagulacije. Ta proces se spremlja prehranjevalnih motenj (hrane) plovila, žilne endotelijske distrofijo in povečana prepustnost žil sten glede na eritrocite. Bolezen se povečuje dejstvo, da med razvojem motene imunski sistem, ki se začne proizvajati antitrombocitna imunoglobulina, ki povzroča lizo (uničenje) trombocitov. Treba je omenjeno, da se izraz idiopatska trombocitopenična purpura kaže, da so vsi od zgornjih postopkov hitro razvija, ampak iz zgornjega je mogoče sklepati, da je osnova vseh patogenih procesih trombocitopenijo, ki povzroča vaskularno degeneracijo in postane vzrok podaljšane krvavitve krvavitve.

Klinična slika in vrste bolezni

Odvisno od prisotnosti (včasih nimajo) povzroči razvoj patološkega procesa v človeškem telesu, je idiopatska (res) in avtoimunska trombotična trombocitopenična purpura.

Zdravniki so ugotovili, da lahko bolezen Verlhofa obstaja v akutni in kronični obliki, pri akutni obliki, ki je najpogosteje diagnosticirana pri predšolskih otrocih, in kronična - pri odraslih, starih 20 ali 50 let. Vse vrste bolezni spremljajo približno enaki simptomi, pri čemer je razlika med njimi predvsem intenzivnost njihove manifestacije.

  1. Idiopatska trombocitopenična purpura, kot smo že omenili, je značilna spontana, akutna razvitost, pa tudi pomanjkanje priložnosti za pojasnitev njegovih vzrokov.
  2. Trombotična trombocitopenična purpura je najbolj nevarno manifestacija bolezni, saj je značilna malignega seveda, kar običajno vodi do smrti bolnika. Ona ga spremlja pojav hialina strdkov v krvnih žilah, ki v celoti pokrije pretok krvi, in ima več značilne le njene simptome: povišana telesna temperatura, nevroze, odpoved ledvic (v resnici, je bolnikovo smrt večinoma pojavi zaradi odpovedi ledvic).
  3. Avtoimunska trombocitopenična purpura je v resnici nekakšna idiopatska purpura, vzroki njenega razvoja pa so še vedno nejasni. Je značilen po tem, da se telo začne močno razvijejo protitelesa proti svojim trombocitov, s čimer se močno zmanjša njihovo koncentracijo v krvi, in patološko postopek običajno poteka v kronično obliko.

Glavni simptomi bolezni

Verlgofa bolezen, ker je bolezen hemoragični geneza predvsem spremlja prisotnost drugih vaskularnih patologij, ki so označena s hitrim pojavom majhna (v zgodnjih fazah) ali velikega subkutano hematomi in kožne krvavitve (petehialne krvavitve v zgornjih plasti kože). Hematomi lahko pojavi spontano ali kot posledica poškodb, njihovo število poveča, če je prizadeta del kože (npr krak) kratko upor elastiko. Klinični test krvi kaže prenizko število trombocitov. S pogostimi simptomi vključujejo krvavitve, ki vpliva na sluznico oči, dejansko eyeground in tudi možgani, ki pride brez predhodne simptomi hitro napredovala in da jih spremlja vrtoglavica, včasih neprijeten in bruhanje.

Poleg teh zunanjih simptomov trombotična trombocitopenična purpura značilna nizka hemoglobina v krvi, in posledično nastanek simptomov anemije zaradi pomanjkanja železa. Bolnik na ozadju pojava "purpuro" znatno zvišano telesno temperaturo, je hude bolečine v trebuhu in hematurija (nakazuje kršitev ledvic).

Za razliko od trombotičnih, avtoimunske purpure spremlja tudi rahlo povečanje vranice, ki igra zelo pomembno vlogo pri tvorbi trombocitov.

Če govorimo o tem, kako se trombocitopenična purpura razvije pri otrocih, jo pogosto spremljata obsežna krvavitev iz nosu in maternice pri dečkih in dekletih.

Diagnostika

Glavni metod diagnosticiranja bolezni vključujejo terapevtsko zunanji pregled kože, krvne na določitev koncentracije krvnih ploščic, biokemijsko analizo študija urina določanja intenzivnosti mielopoeze procesov - myelogram. Poleg tega zdravniki opozorijo na povečano krvavitev iz nosu ali maternice, ki se štejejo za "posredne" simptome razvoja patološkega procesa.

To je dejal, da je hiter razvoj idiopatska trombocitopenična purpura pri otrocih diagnosticira izključno na podlagi vizualnega pregleda kože (laboratorijski testi za potrditev diagnoze v tem primeru ni potrebno, da je lahko zdravljenje začne takoj).

Kako zdraviti?

Za zdravljenje bolezni (zlasti v zanemarjenih primerih) je potrebno v bolnišničnem okolju, ker je prva naloga zdravnikov ustaviti procese uničenja trombocitov in povečati njihovo koncentracijo v krvi.

zdravljenje odvisnosti od drog se začne z odpravo simptomov - lokalni (kože) in skupno krvavitev, za ta namen uporabimo zdravil z strjevanja krvi učinka ( "Ascorutin", "trombina"). Nato se bolniku dodeli glukokortikoidi ("Prednizolon") in imunoglobulini. Če ni pozitiven učinek farmakološkega zdravljenja zdravniki predpišejo kirurško zdravljenje, kot splenektomijo - odstranitev vranice. Metoda se uporablja v zelo redkih primerih z grožnjami obsežnih krvavitev v možganih.

Če je mogoče (s počasnim potekom patološkega procesa), se bolniku dodeli več sej plazmefereze (pomaga očistiti kri iz protiteles proti trombocitom). Možna je tudi transfuzija (infuzija) trombocitov od dajalca.

Glede na to, da trombocitopenična purpura pri otrocih ni nič nenavadnega, odgovornost za njeno uspešno zdravljenje leži s starši, ki morajo redno pokazali zdravniku otroka in ga učijo za zdrav življenjski slog (kaljenje, telesne aktivnosti in pravilno prehrano bo bistveno zmanjšal verjetnost ponovitve).

Trombocitopenična purpura bolezen - to je zelo resna patologija obtočil, ki v nekaterih primerih lahko povzroči smrt bolnika, ampak tudi kakovostno in pravočasno zdravljenje, prognoza za večino bolnikov je ugodna.

Če mislite, da imate Purpura trombocitopenična (Werlhofova bolezen) in simptomov, značilnih za to bolezen, vam lahko pomaga hematolog.

Prav tako predlagamo uporabo naše spletne diagnostične storitve, ki na podlagi simptomov izbere verjetne bolezni.

Ehinokokoza je parazitska bolezen, ki se pogosto pojavi pri ljudeh. Po vsem svetu se neenakomerno porazdeli. Pogosti primeri obolevnosti so navedeni v tistih državah, kjer prevladuje kmetijska dejavnost. Echinococcus lahko napada katerikoli organ v človeškem telesu. Ehinokokoza se razvija pri otrocih, pa tudi pri odraslih različnih starostnih skupin.

Aviarna influenca - akutna nalezljiva bolezen, katere nosilec so ptice. Sevi tega virusa vplivajo na človeško telo. Bolezen je značilna visoka tveganja smrti in klinična slika vsebuje več sindromov - infekciozne strupen, respiratorne, gastrointestinalne, ki izhaja v kritičnem stanju človeka.

Histoplazmoza je slabost, katere razvoj je posledica penetracije specifične glivične okužbe v človeško telo. V tem patološkem procesu so prizadeti notranji organi. Patologija je nevarna, saj se lahko razvije pri ljudeh različnih starostnih kategorij. Tudi v medicinski literaturi najdete takšna imena bolezni - bolezni Ohio Valley, Darlingove bolezni, retikuloendotelhelioze.

Sklerozni holangitis je redka patologija jeter, ki jo sestavljajo vnetje in blokada jetrnih kanalov v organu samem in zunaj njega. Običajno, ko ljudje govorijo o tej bolezni, imajo v mislih primarni sklerozirajoči holangitis, katerih vzroki niso bili popolnoma pojasnjeni. Ta patologija je določena naključno, pri izvajanju operacij na organu. Poleg tega je lahko bolezen dolgotrajna asimptomatska, zato tudi, če se zazna vnetje kanalov in skleroze z brazgotinjenim tkivom, se simptomi bolezni pri človeku še ne kažejo. Hkrati pa ne prejemajo pravočasnega zdravljenja, ljudje zelo hitro naletijo na resno stanje - odpoved jeter.

Askaridoza pri otrocih je patologija, povezana s parazitskimi boleznimi, ki se pri otrocih najpogosteje diagnosticirajo. V večini primerov bolezen najdemo pri otrocih, mlajših od 5 let. Pokrovitelj bolezni je helminth, in sicer human ascaris (latinski Ascaris lumbricoides). Parazit lahko prodre v otrokovo telo na več načinov, najpogostejši mehanizem prenosa pa je kontaktni.

S pomočjo fizičnih vaj in samokontrole lahko večina ljudi dela brez medicine.

Trombocitopenična purpura

Trombocitopenična purpura - to je ena od številnih variant hematoloških bolezni, katerih glavna manifestacija je pojav tendence za povečano krvavitev, katerega patogenetski substrat je trombocitopenija. Ta oblika je najpogostejša v splošni strukturi pojavnosti hemoragične dieteze. Prvenec kliničnih in laboratorijskih manifestacij trombocitopenične purpure se pojavi v zgodnjem otroštvu, pri čemer je večina bolnikov deklet. Glavni spodbujevalni dejavnik, ki deluje kot manifestator manifestacij trombocitopenične purpure, je praviloma okužba otroškega telesa.

Vzroki trombocitopenične purpure

Diagnoza "trombocitopenična purpura« nastavljena hematologi v primeru, ko ima bolnik dejstvo, zmanjšanje števila trombocitov, krvnih celic, ki pride iz neznanih razlogov in niso povezane z nobenim drugim zdravstvenega stanja.

Trenutno etiopatogenetski dejavniki trombocitopenične purpure niso zanesljivo določeni, zato je veliko raziskav namenjenih iskanju glavnih vzrokov za nastanek te hude bolezni.

Skupina tveganja za razvoj trombocitopenične purpure je otrok 4-6 let, čeprav v nekaterih primerih lahko prenehajo s pojavljanjem hemoragične narave v prvem letu otrokovega življenja.

Trombocitopenična purpura pri otrocih, mlajših od štirinajstih, je lahko enako pogosta pri obeh spolih. Trombocitopenična purpura pri odraslih je večkrat pogostejša pri ženskah.

Velika večina strokovnjakov na področju hematologije upoštevati tako imenovano "nalezljivo teorijo" o trombocitopenična purpura, kar pomeni povezavo med prvenec kliničnih manifestacij sindroma hemoragične in okužbe, ki jih organizem virusne agentov. Glede na prenesenega bakterijske okužbe trombocitopenična purpura je zelo redka.

Glavni patogenetski mehanizem manifestacije trombocitopenične purpure je zmanjšanje koncentracije trombocitov, ki jo povzroča povečano uničenje trombocitov v krvi.

V primeru znatnega presežka števila krvnih plošč, ki so bile uničene, ob hkratni izčrpanosti rezerv iz kostnega mozga se razvije progresivni trombocitopenični sindrom.

Postopek povečanega uničenja trombocitov s trombocitopenično purpuro ima stimulativni učinek imunoloških motenj. Vendar ta patogenetski mehanizem ni edinstven. Na proces uničenja krvnih trombocitov vpliva stanje vranice in s patološkimi spremembami nastanejo pogoji za povečano uničenje krvnih celic serije trombocitov.

Etiopathogenic ločena oblika bolezni je tako imenovana "avtoimunska trombocitopenična purpura", v katerem nastane primarna poškodba timus in vranica, ki so glavna telesa, ki proizvajajo protitelesa, ki spodbujajo uničevanje trombocitov.

Tako avtoimunski proces sproži sintezo protiteles, katerih uničujoči učinek je usmerjen proti trombocitom svojega lastnega organizma.

V nekaterih toksičnih učinkov zdravil so salicilati, sulfonamide protibakterijskih zdravil, in po vnosu organizem tujih snovi v obliki virusa motnje razvoj morfologija trombocitov krvne celice, ki izzove tvorbo patogeneze geteroimmunnoy oblika trombocitopenična purpura s.

Imunsko obliko trombocitopenične purpure nastane tudi z negativnim vplivom bakterijskih in virusnih učinkovin, ki povzročajo nastanek poškodbe žilnega zidu in glavnih delov krvnega koagulacijskega sistema.

Poleg tega ima proces nastanka hemoragičnega sindroma, ki je glavni manifest trombocitopenične purpure, regulacijski učinek koncentracije serotonina v bolnikovi krvi. Regulacijska funkcija serotonina je izvajanje živčnih impulzov iz notranjih organov v strukture možganov in nazaj. Druga funkcija serotonina je stimulacija agregacije trombocitov in vazokonstriktorsko delovanje.

Simptomi trombocitopenične purpure

Odvisno od stopnje zvišanja kliničnih znakov lahko bolnik razvije akutno ali kronično varianto trombocitopenične purpure. V akutni obliki trajanje kliničnih in laboratorijskih sprememb ne presega šestih mesecev, po katerem je bolnik povsem zdrav. Akutni potek trombocitopenične purpure je bolj značilen za paciente starostne kategorije otrok. Prvenec kliničnih manifestov praviloma pade na obdobje rutinskega cepljenja ali prenese virusne napade. Tako imenovana "inkubacijska doba" v tem primeru je približno 14 dni.

akutni hemoragični, trombocitopenična purpura kot manifestacija je videz razlitih intradermalnih krvavitve epizode pogoste krvavitve iz nosu, ostrim pogojem poslabšanje otroka. Objektivni dokazi na voljo večja krvavitev je huda bledica, zmanjšano število krvnega tlaka, vročinska mrzlica. Pri pediatričnih bolnikih trajanje akutne seveda trombocitopenična purpura ni več kot en mesec, nato pa je popolna odprava znakov povečane krvavitve.

Večina bolnikov, ki trpijo zaradi akutne trombocitopenične purpure, opazi spremembe v organih limfnega sistema, ki se kažejo v povečanju obolevnosti velikih skupin bezgavkov, ki imajo vse znake vnetja. V nekaterih primerih imajo otroci latenten tok trombocitopenične purpure, v katerem so klinične manifestacije tako minimalne, da ne povzročajo dolgotrajne zdravstvene motnje.

Kronično obliko označen s trombocitopenična purpura počasen prvenec počasi progresivne klinične manifestacije, pri čemer so glavni simptomi nespecifična in zato niso pathognomonic za te bolezni, da tvorba diagnoze v zgodnji fazi ni mogoča.

Najpogostejši znaki kronične trombocitopenične purpure so pojava pankrtnega hemoragičnega izpuščaja na površini kože, kratkotrajne epizode krvavitve iz nosu nepovabljene narave. Glavni znak poslabšanja v kronični varianti poteka trombocitopenične purpure je nadaljevanje krvavitev, med katerimi so vodilni položaji zasedeni z intradermalnimi točkami izpuščaja. Za pojav krvavitev na površini kože ali sluznice ne sme biti nujno prisotnost nobenega travmatičnega dejavnika, v nekaterih primerih se krvavitve pojavijo v ozadju popolnega počutja, še posebej ponoči.

Izredno redek simptom trombocitopenične purpure je tako imenovani simptom "krvave solze", katerega morfološki substrat je krvavitev v trebuhu ali mrežnici. Poleg kožnih hemoragičnih manifestacij s trombocitopenično purpuro se lahko razvijejo krvavitve razlicne intenzivnosti, ki so vztrajne narave in lahko povzrocijo razvoj anemije. V nekaterih situacijah se lahko iz krvnih žil v ustni votlini razvije krvavitev, ki je predmet obvezne hospitalizacije bolnika v oddelku profilov. Izredna redka krvavitev gastrointestinalne in maternične narave s trombocitopenično purpuro.

V nasprotju s hemofilijo večje manifestacije, od katerih je tudi sindrom hemoragični, trombocitopenična purpura, pod nobenim pogojem se ne spremlja razvoj krvnih združevanje in intermuscular hemarthroses subkutane hematomov.

V nekaterih situacijah bolniki iščejo zdravniško oskrbo samo v fazi razvoja hude posthemoragične anemije, ki se kaže v letargiji, razdražljivosti, šibkosti in hitro utrujenosti.

Idiopatska trombocitopenična purpura

Ta oblika trombocitopenije je hemoragična bolezen, katere pojav je posledica zmanjšanja življenjske dobe krvnih celic trombocitov in močnega zmanjšanja njihove koncentracije v krvi. Ime "idiopatsko" je posledica nezmožnosti zanesljivega določanja vzroka bolezni. V zadnjih letih pa je bila raziskava etiopatogeneze razvoja idiopatske trombocitopenične purpure namenjena ogromnemu znanstvenemu raziskovanju.

Rezultat teh študij je dodelitev glavne vloge obremenjene dednosti pri razvoju idiopatske trombocitopenične purpure. Pri kombinaciji dednih okvar in imunoloških motenj pri otroku obstaja veliko tveganje za razvoj te hemoragične bolezni.

Glede etiopathogenic mehanizme razvoja, idiopatska trombocitopenična purpura, so avtoimunske razdeljen na (označeno povečano produkcijo protiteles proti avtoantigeni trombocitov) in geteroimmunnuyu (protiteles v odgovor na viruse poškodovanih antigeni trombocitov). Ugodnejša glede na napovedi za bolnikovega življenja se šteje geteroimmunny varianta idiopatska trombocitopenična purpura.

Avtoimunske trombocitopenična purpura idiopatska razlikuje subakutni napredujoči maligni tečaj, in je nevarnost, da se pri bolniku pojavijo kritične trombocitopenija (manj kot 30 * 10 / L).

Glavne klinične manifestacije idiopatske trombocitopenične purpure so znaki hemorogičnega kompleksa simptomov s petechialno opaženo varianto krvavitve. Prednostna lokalizacija kožnih manifestov je anterolateralna površina spodnjih okončin. So poligonalne oblike različnih velikosti, ki se včasih združujejo. Značilna lastnost idiopatske trombocitopenične purpure je sprememba barve izpuščaja, odvisno od stopnje hemorogičnega sindroma od vijolično rjave do rumeno-zelene.

Agresivnost manifestacije idiopatska trombocitopenična purpura je tudi večja nagnjenost k masovnimi krvavitvami različno lokalizacijo (gastrointestinalne, maternice, ledvic), ki ni značilna za klasično varianto trombocitopenična purpura.

Ko je hematologi preverjanje diagnoze izvedli med diferencialno diagnozo idiopatska trombocitopenična purpura in simptomatsko trombocitopenijo, saj ti pogoji zahtevajo uporabo različnih metod zdravljenja in taktike bolnika. V obdobju akutnih stebrov pri zdravljenju je, da boj proti krvavitve, medtem ko vsa prizadevanja v remisiji usmerjena v preprečevanje poslabšanj in zapletov osnovne bolezni.

Vzpostavitev diagnozo "idiopatska trombocitopenična purpura" pomeni nadaljnji potek imenovanja glukokortikosteroidno terapijo in nadaljnje splenektomijo za. V razmerah, kjer obstajajo bolnika, ki trpi idiopatska trombocitopenična purpura znaki intracerebralno krvavitev, je splenektomija izvaja za nujne navedb o nujnem postopku.

Diagnoza trombocitopenične purpure

Bolezen "trombocitopenična purpura" hematologi ni vpeta le na podlagi pathognomonic kliničnih znakov, značilnih za hemoragične simptom, ampak tudi ob slikah račun laboratorijskih raziskav.

Ker trombocitopenična purpura na začetku svojega razvoja ne sme imeti določene simptome in simulirati klinično sliko drugih bolezni krvi, prednostna naloga lečečega zdravnika je, da izvede ustrezne diferencialne diagnoze med temi državami. Glavna razlika trombocitopenična purpura od drugih bolezni hematološkega profila, ki ga spremlja razvoj sindroma hemoragične, je popolna odsotnost sprememb vranici, kot tudi nagnjenost k makrocitna anemije, resnosti, ki ne ustreza volumnu izgube krvi.

V zvezi z laboratorijskimi merili za trombocitopenično purpuro so med potekom bolezni znatne razlike. Tako s kronično trombocitopenično purpuro v stopnji remisije kliničnih manifestacij ni mogoče popolnoma spremeniti krvnih preiskav. Dolgotrajen pretok trombocitopenične purpure prej ali slej povzroči razvoj laboratorijskih znakov posthemoragične anemije hiporegulatornih in včasih hipoplastičnih.

Vendar je najbolj patognomonski laboratorijski znak trombocitopenične purpure trombocitopenija, ki ima trajni značaj. Poleg tega je posebna manifestacija hemorogičnega sindroma kot znak trombocitopenične purpure kršitev umika krvnega strdka.

Zdravljenje trombocitopenične purpure

Obseg in raznolikost terapevtskih manipulacije v taki ali drugačni obliki trombocitopenična purpura Hematolog določena na osnovi ocene resnosti pacienta, trenutni in fazne aktivnosti bolezni. Pri zdravljenju trombocitopenične purpure uporabljamo konzervativne in kirurške terapije. Za prvič pokazala znake akutne trombocitopenična purpura, kot tudi do poslabšanja sindrom hemoragične v kronični potek te bolezni, je razlog za takojšnjo hospitalizacijo bolnika na oddelku profila hematološko. Predpogoj za uspešno zdravljenje trombocitopenična purpura je skladnost bolnik s strogo počitek v postelji in majhne prilagoditve moči.

Osnova pathogenetically temelji zdravljenje trombocitopenična purpura vsebuje hormonski skupino drogam, saj lahko zmanjšajo prepustnost žilne stene, izboljša sposobnost strjevanja krvi, in imajo tudi imunostimulacijskega učinek na telo kot celoto. Hormonska zdravila se pogosto uporabljajo v velikem porazu kože, povečano krvavitev žile v sluznico nosu in žrelu masivne krvavitve, trombocitopenije, hudo stopnjo razvoja. Zdravilo izbire v tej situaciji je prednisolon, ki se uporablja na začetku zdravljenja tako imenovano metodo bolusnega dajanju odmerka 120 mg, čemur nato sledi preklop na dnevni dozi droge 60 mg. S takšno metodo terapije z zdravili za izrazit terapevtski učinek, se običajno pojavi v dveh tednih, vendar trajanje hormona lahko traja daljše časovno obdobje, za dokončanje normalizacijo ne le bolnikovega zdravja, temveč tudi laboratorijske manifestacij trombocitopenična purpura.

Izrazito pozitiven učinek na uvlek manifestacij hemoragičnega sindroma pri trombocitopenična purpura ima aminokaprojske kisline v izračunani dnevni odmerek 0,2 g / kg telesne teže pacienta trikrat na dan.

V položaju, v katerem je trombocitopenična purpura malignost s hudim sindromom hemoragične, izzove razvoj hude po hemoragične anemije, pacient prikazan lastni transfuzijo komponent krvi.

Kirurško zdravljenje trombocitopenična purpura vključuje kirurško odstranitev vranice, ker ima to telo stimulativno vpliva na proces uničenje trombocitov krvnih celic. V primerih, kjer se uporablja zdravila in kirurških posegov, ne prinašajo pozitivnih rezultatov zaradi odstranitve znakov trombocitopenična purpura, je priporočljivo uporabiti pripravke citotoksična zdravila, katerih delovanje je usmerjeno v zmanjševanje rasti in razmnoževanje celic in dejavnost zatiranju avtoimunskih procesov. (Ciklosporin A v dnevnem odmerku 5 mg na 1 kg telesne mase bolnika). Po lajšanje akutne procesa, vsi bolniki z idiopatska trombocitopenična purpura prepričani, da dajo na kliničnem račun za najmanj 5 let.

Trombocitopenična purpura - kateri zdravnik bo pomagal? Če obstaja ali sumite na razvoj trombocitopenične purpure, se morate takoj posvetovati s takšnimi zdravniki kot hematolog ali transfuziolog.

Akutna imunska trombocitopenična purpura

Akutna imunska trombocitopenična purpura se pojavi predvsem pri otrocih, starih od 2 do 6 let. V večini primerov se bolezen razvije nekaj dni ali tednov po virusni okužbi. Včasih se po cepljenju z živimi virusnimi cepivi. Karakteristika nenadnega videza petehije. Včasih, običajno v prvem tednu bolezni, obstajajo nosne in gastrointestinalne krvavitve, krvavitve dlesni, hematurija. Intrakranialne krvavitve so redke in običajno spremljajo krvavitev iz sluznic. 5-10% otrok z akutno imunsko trombocitopenično purpuro ima zmerno splenomegalijo.

1. Diagnostika. Diagnoza akutne imunske trombocitopenične purpure se naredi po izključitvi drugih vzrokov za trombocitopenijo.

a. Splošni test krvi. Opažamo trombocitopenijo, ostali indikatorji so običajno normalni. Včasih se odkrijejo blagi eozinofiliji in atipični limfociti.

b. Pregled kostnega mozga. Možno je povečanje števila megakariocitov in predhodnikov eozinofilov. Na tipičnem pojavu bolezni in v odsotnosti blastnih celic v krvi se kostni mozeg ne pregleda. Navede se, če se načrtuje splenektomija in zdravljenje s kortikosteroidi, in če ne moremo izključiti drugih vzrokov za trombocitopenijo glede na klinično sliko, zgodovino in laboratorijske študije.

a. Splošne dejavnosti. Izogibati se je treba poškodb, intravenskih injekcij, klistir, uporabe trdih zobnih ščetk in uporabe trdne hrane. Ne predpisujte zdravil, ki zavirajo agregacijo trombocitov, zlasti aspirina.

c. Ni soglasja o učinkovitosti, odmerkih in trajanju zdravljenja s kortikosteroidi. Ne vplivajo na trajanje bolezni in prognoze, lahko pa povečajo število trombocitov, kar se lahko razloži z zatiranjem sposobnosti makrofagov, da jih uničijo. Prednizon, 1-2 mg / kg / dan navznoter, je predpisan za krvavitev iz sluznice (za zmanjšanje tveganja za intrakranialno krvavitev). Da bi zmanjšali tveganje za zaplete pri daljšem zdravljenju s kortikosteroidi, je priporočljivo, da prednizon predpiše vsak drugi dan.

v Če se krvavitev iz sluznice nadaljuje ali poslabša, se pokaže zaspanost splenektomija. Po tem, ko se običajno število trombocitov normalizira po 1-3 dneh.

e. Bolniki z akutno imunsko trombocitopenična purpura, ki so kontraindicirana kortikosteroidi in bolniki s kronično imunsko trombocitopenično purpuro, v kateri so kortikosteroidi neučinkoviti dajali visoke odmerke normalni imunoglobulin za vklop / v 400 mg / kg / dan, 3-5 dni ali 1 g / kg / dan 2 dni. Učinkovitost normalne imunoglobulina za intravensko dajanje pri različnih bolnikih ni enaka.

e. Transfuzija mase trombocitov se običajno ne uporablja, saj se transfuzijo trombocitov hitro uničijo.

f. Po izginotju hemoragičnega sindroma, tudi če število trombocitov ostane nizko, se otroku lahko vrne na običajno raven telesne aktivnosti. Vendar pa je treba pred normalizacijo števila trombocitov izogibati športnim aktivnostim, ki povzročajo veliko tveganje za poškodbe.

3. Napoved. V večini primerov pride do samopopodobitve. Približno 50% otrok se v 4 tednih okreva, 85% - v 4 mesecih. Preostali bolniki se obnovijo v enem letu. Občasno pride do recidiva bolezni. Običajno se pojavijo po virusni okužbi ali imunizaciji z živimi virusnimi cepivi. Če trombocitopenija traja več kot eno leto, diagnosticirajte kronično imunsko trombocitopenično purpuro.

Vir: G. Lolor, Jr., T. Fischer, D. Adelman "Klinična imunologija in alergologija" (prevedeno iz angleščine), Moskva, "Praksa", 2000

objavljeno v ponedeljek, 19. avgust 2011 09:54
posodobljeno 25.10.2013
- Imunohematologija

Trombocitopenična purpura: dejavniki tveganja, vrste, razvoj, diagnoza, terapija, napoved

Trombocitopenična purpura se nanaša na hemoragično diatezo, ki se pojavi s krvjo trombocitne komponente hemostaze, pri kateri število krvnih plošč pade pod sprejemljivo raven (150 x 10 9 / l). Podoben pojav se pojavlja v okoliščinah, ki prispevajo k dejstvu, da se trombociti v kostnem mozgu začasno močno motijo, prekomerno porabijo ali premalo razmnožujejo.

Najpogosteje, trombocitopenija (TA) velja za izboljšano uničenje celic, čeprav so ti procesi niso izključene pri enem bolniku, ki se kombinirajo med seboj, z roko v roki in seveda poslabša stanje. Število trombocitov v takih primerih pade na kritičnih števil, ki v zameno, določa resnost bolezni.

Predpogoji za trombocitopenijo

Večina trombocitopenije, kot je že dokazano, je pridobljenega značaja, to pomeni, da genetsko programirane napake niso osnova bolezni, čeprav se včasih pojavijo posamezni primeri dedne patologije:

  1. Kršitev sinteze trombocitopoetinov v človeškem telesu je povezana s dedno trombocitopenijo;
  2. Pomanjkanje encimov, ki izvajajo glikolizo ali krebsov cikel, spadajo tudi v genske anomalije.

Vsi drugi pogoji, za katere je značilno zmanjšanje ravni trombocitov, so razdeljeni na imunski in neimunski, ki imajo lastne specifične razloge.

Neimunska trombocitopenija

Naslednji dejavniki so izhodišče za pojav neimunske trombocitopenije:

  • Mehanski vpliv na trombocite, ki povzročajo njihovo travmo (vaskularna proteza, splenomegalija, velikanski hemangiomi);
  • Tumori s metastazami v kostnem mozgu;
  • Motnje hemopoeze, ki jih spremlja počasno množenje celic, ki je značilna za aplastično anemijo, ki jo pogosto spremlja zmanjšanje hemoglobina;
  • Izpostavitev sevanju ali kemičnim spojinam s poškodbo mielopoeze;
  • Velika potreba po trombocitovih s pomanjkanjem folne kisline ali Vit B12. mesto, diseminirana agregacija trombocitov - DAT, RDS - sindrom dihalne stiske, tromboza, DIC sindrom, dolgotrajna terapija z majhnimi odmerki heparina).

Neimunska varianta TP se imenuje tudi trombotična trombocitopenična purpura (TTP), ki ima akutni začetek in je značilna maligna seveda. Etiologija te bolezni še vedno ni jasna, vendar je znano, da običajno vodi do smrti. Opažamo, da se TTP pojavlja pogosteje pri odraslih v naslednjih primerih:

  1. Odložena bakterijska ali virusna okužba;
  2. Inoculacije;
  3. Prisotnost okužbe z virusom HIV;
  4. Nosečnost;
  5. Uporaba peroralnih kontraceptivov;
  6. Zdravljenje z nekaterimi protitumornimi zdravili;
  7. Kolagenoze;
  8. Kot dedna patologija (zelo redka).

Za trombotično trombocitopenično purpuro je značilno odlaganje trombijevega trombocitnega trombocita, katerega vzrok je bila spontana agregacija trombocitov v majhnih kalibernih posodah, zaradi česar je zaprta posoda. Trombocitni trombi zasegli celotno človeško telo in poškodujejo mikrovoske mnogih organov, zato TTP označuje prisotnost simptomov:

  • Hemolitična anemija;
  • Zvišana telesna temperatura;
  • Nevrološki simptomi;
  • Oostroy ledvične odpovedi.

Smrt bolnika običajno nastane zaradi ledvične odpovedi ledvic (OPN).

Razvoj protiteles proti anamnezi - pot do imunske trombocitopenije

Imunska trombocitopenična purpura ima več vrst:

  1. Isoimmune (aloimunske) trombocitopenije, ki se pogosto pojavi med intramuskularnim razvojem. To se zgodi, ko se protitelesa antitrombotična odpelje iz matere na otroka (zmanjšanje trombocitov so opazili pri otroku in v prvem mesecu življenja), ali protitelesa proti trombocitov so posledica transfuzije krvi. Glede na dejstvo, da protitelesa trombocitov ne krožijo, jih takoj pritrdimo na trombocitne antigene.
  2. Heteroimune (Hapten) trombocitopenija tvorjen med tvorbo protiteles, ki se proizvajajo kot odziv na spremenjene antigensko strukturo trombocitov (spremenjenih antigena trombocitov, in so "tuje", da imunskemu sistemu), ki se včasih pojavi po prejšnjih virusnih bolezni dihal, ali po zaužitju nekaterih zdravil. Trombocitopenija povezano z virusi in zdravil lahko pride do šest mesecev, če v tem času ne izgine, se je preimenovala in se že šteje za avtoimunsko.
  3. Avtomunski trombocitopenija (AITP), vključuje največje število oblik, na katere se nanaša tako imenovana idiopatska trombocitopenična purpura, katere vzrok ni znan. Idiopatična oblika katerega koli izvora je bila prej imenovana Verlhofova bolezen, ki se ne uporablja za imunsko obliko. Werlhofova bolezen se danes imenuje le trombotična trombocitopenična purpura, ki je tudi idiopatična, vendar ni imunska.

Avtoimunska trombocitopenija ima tudi svojo delitev glede na smer protiteles in vzrok za nastanek. Avtomimunska trombocitoliza se imenuje idiopatična, če vzrok agresije proti lastnim celicam ni ugotovljen, simptomatičen, če je mogoče ugotoviti, zakaj se krvne plošče nenadoma začnejo razgraditi. Simptomatska trombocitopenična purpura je pogosto spremljevalec kroničnih patoloških stanj:

Hemoragična diateza z AITP

  • Kronične oblike levkemije (pogosteje hr. Limfocitna levkemija);
  • Vnetne bolezni jeter in ledvic;

Z AITP imunski sistem nenadoma v vseh pogledih ne prepozna lastne normalne trombocitov in se pri tem odziva na tujca, s tem pa se odziva s proizvodnjo protiteles proti njej.

Imunski trombocitopenična purpura pojavi pri katerikoli starosti, saj je v obdobju novorojenčka, tako da otroci to ni nič nenavadnega. Bolezen vpliva predvsem na žensko. V proces bolezen pogosto postane kronično obliko recidivno, zlasti idiopatska trombocitopenična purpura, saj obstoječe hipoteze o njenem izvoru in ne pojasnjujejo pravi vzrok bolezni.

Razvoj purpure

Razvoj trombocitopenične purpure je v veliki meri odvisen od trombocitolize (celična smrt zaradi vpliva protiteles). V kosti megakariocitov mozga so začeli proizvajati, ki se hitro porabi in povečanje števila trombocitov, ki izhajajo v krvni obtok, kjer so trombociti ubitih v kratkem času. Namesto tedna njihovega življenja obstajajo več ur, zaradi česar kostni mozeg deluje intenzivno in nadomesti izgube. To so ti trombocitopenijo giperregeneratornymi, ki se največkrat pojavijo pri otrocih in predstavljajo večino kliničnih oblik v pediatriji. Vendar se zgodi, da so protitelesa poleg trombocitov usmerjena tudi v megakariocite, ki uničujejo kalčke in preprečujejo tvorbo krvnih ploščic. To je tako imenovana hiporegenerativna trombocitopenija, ki ni nujno imunska.

Pomembno vlogo pri patogenezi TS je podan in funkcionalne lastnosti trombocitov, njihov delež v hemostazo in prehrane žilne stene in adhezivno-agregacije sposobnosti, saj lahko držijo drug z drugim in da poškodovano endotelij, da se tvori čep trombocitov.

To lahko sklepamo glavni trenutek, ki sproži krvavitev, je trombocitopenija. Ko žilne stene prenehajo prejemati trombocitne krče, pride do njihove distrofije, ki ne more preprečiti prehajanja rdečih krvnih celic skozi posode. Najmanjša poškodba v takih primerih lahko povzroči dolgotrajno krvavitev.

Diagnostika

Osumljenec taka diagnoza kot trombocitopenična purpura lahko, če obstajajo pogoste nosne krvavitve in hemoragični petehialne-lisast izpuščaj, ki se razlikuje od alergijske ki ne izgine ob pritisku. Zmanjšano število trombocitov v krvnem testu potrjuje diagnozo TP.

Ko diagnosticiranje hemostasiogram TA lahko dobimo povečanje krvavitev čas, vojvoda do 30 minut ali več, in zmanjšanja (manj kot 60%) v krvnih strdkov umiku, ker ga Lee Beli strjevanje ostane normalna. Trombocitopenična purpura razlikovati z dedno trombotsitopaty (trombocitopenija) z uporabo družinsko zgodovino. Za thrombocytopathia dedni značilno zmanjšanje življenja krvnih ploščic zaradi membranah manjvrednosti ali pomanjkanju encimov v celicah samih.

Hemoragični izpuščaj pomeni purpuro

Za trombocitopenično purpuro je značilen pojav petechial-spotty vrste krvavitve. In v primeru velikih poškodb lahko pride do ekhimatoze. Tako lahko simptome trombocitopenične purpure predstavimo v naslednji obliki:

  1. Krvavitve, ki so se pojavile na mestu injiciranja;
  2. Izražena krvavitev iz sluznice (ustna votlina, tonzile, grlo);
  3. Okužba enega do dva tedna pred pojavom izpuščajev;
  4. Normalna telesna temperatura tudi pri otrocih in z redkimi izjemami se lahko dvigne na podfabrele;
  5. Eno ali več spontanih krvavitev (včasih po manjših poškodbah);
  6. Asimetrične poškodbe kože, petehije in "modrice" različnih velikosti;
  7. Krvavitve različnih barv: od vijolične (svetlo rdeče) do modro-zelene in rumene;
  8. Bruše se raztopijo do 3 tedne;
  9. Nedoslednost poškodb in krvavitev;
  10. Pojav krvavitev v nočnem obdobju (med spanjem);
  11. Pojav hemorogičnega izpuščaja na nogah, rokah in trupu;
  12. Krvavitev iz nosu, dlesni in v naravno votlino;
  13. Gastrointestinalna krvavitev (črna barva blata ali nečistoča škrlatne krvi);
  14. Bruhanje v krvi, ki je po naravi sekundarno, saj se pojavi kot posledica uhajanja krvi iz nosu;
  15. Anemija, nastala na podlagi stalne izgube krvi;
  16. Možne krvavitve v možganih, kar je zelo nevaren simptom.

Poleg tega so krvavitve iz ušes, hemoptize in krvavitve v steklastega očesa opisane v medicinski praksi, kar je pripeljalo do popolne slepote.

Manifestacije trombocitopenične purpure

Trombocitopenična purpura, ljudje pogosto zmedeni s Henoch-Schönleinova purpura, za katero je značilna vaskulitis tipa vijolični izpuščaj, zato se bolezen imenuje hemoragični vaskulitis. Zmeden zmede Izgleda izpuščaj petehialne-lisast na TA. Henoch bolezen lahko opišemo, kot sledi:

  • Svetlo rdeči papularni izpuščaj, ki se sčasoma zbledi in pušča modrikaste madeže pigmentacije;
  • Občutek srbenja pred izpuščaj;
  • Pogosto se telesna temperatura dvigne;
  • Izpuščaji so simetrični na nogah in rokah;
  • Žilne okvare ledvic (mikro in makrohematuria).

Izpuščaj v primeru hemoragične vaskulitisa je zelo podobna alergična, vendar ne izgine ob pritisku. Henoch-Schonleinova bolezen kronična, kjer se poleg tega na kožo, lahko vpliva sklepe, gastrointestinalni trakt, sluznično, kar omogoča 4 oblike bolezni:

Kako zdraviti trombocitopenično purpuro?

Če se sumi na trombocitopenično purpuro, je treba bolnika hospitalizirati, ker je strog ležalnik s podobno boleznijo obvezen, dokler se trombociti ne obnovijo na najmanjšo fiziološko raven.

Če je krvavitev, prvi uporablja lokalno (ε-aminokaprojske kisline, hemostatične gobe, trombin, adrokson) in splošno (Ascorutinum in kalcijevega klorida za intravensko dajanje) styptics. V prvi fazi terapevtskih ukrepov, so kortikosteroidi, ki sega do 3 mesece.

Zdravljenje trombocitopenična purpura s transfuzijo trombocitov ni zelo všeč, ker imajo trombociti donatorjev še ustaliti pri prejemniku, in ga še bolj (pokaže individualno izbiro) ne cepljenje, tako globoka anemija, ki je nastal v luči izgube krvi, je prednost na oprane rdečih krvnih celic.

Splenektomija (ostanek metoda) proizveden v drugi fazi zdravljenja v primerih nenehnih krvavitev, aseptično vnetje ali nevarnost pretrgal vranico. Vendar, če je odstranitev vranice in brez učinka, nato pa so nadaljevali zdravljenje z majhnimi odmerki kortikosteroidov. Čeprav ne bo obnovil število trombocitov, vendar vsaj zmanjša tveganje za krvavitev v možganih.

Tako, pacientov absolutno nasprotni indikativni barbiturati, kofein, aspirin in druga zdravila, ki pomagajo zmanjšati trombocitno komponento v krvi, zato je pacient strogo opozorjen na to.

Po poteku zdravljenja in izpusta iz bolnišnice se bolnik v bolnišnici v bolnišnici v bolnišnicah predloži v nadaljnje opazovanje. Obvezno v tem primeru je sanacija vseh žarišč kronične okužbe, zlasti ustna votlina. Izvaja se tudi deworming.

Ker trombocitopenična purpura pri otrocih ni redka, je del odgovornosti za nadaljevanje bolezni odvisen od staršev. Z njimi se odvija pogovor, ki lahko povzroči ponovitev bolezni (akutna okužba z dihalnimi virusi, poslabšanje žariščnih okužb). Poleg tega bi morali starši vedeti, kako postopno uvajati utrjevanje, fizioterapevtske vaje in vzdrževati dnevnik hrane (izločanje alergenih izdelkov). Za zaščito otroka pred poškodbami se za to obdobje spusti iz šole, se mu je izkazalo, kako se učiti doma.

Pri zdravstvenem pregledu za izterjavo je oseba vsaj 2 leti. Napoved bolezni, če ni trombotična trombocitopenična purpura, je običajno ugodna.



Naslednji Članek
Ortopedski restavratorji stopal