Vlakna displazija. Vlakna displazija kosti (bolezen Braitseva)


Ta članek bo obravnaval tako precej pogost pojav kot fibro-kostno bolezen ali, kot se ji tudi imenuje, fibrozna displazija. Ta bolezen se pripisuje tumorjem podobnim boleznim. Lahko je lokalni načrt ali se razširi na eno ali več kosti. Praviloma je ta bolezen prirojena, vendar je v zadnjem času pogosto začela odkrivati ​​in pri odraslih.

Opis

Kot je bilo že omenjeno, fibrotična displazija spada v kategorijo tumor podobnih bolezni. Toda v resnici to ni tumor kosti. To je sistemska bolezen kosti, izražena s kršenjem razvoja njegovih tkiv ali natančneje z zamenjavo z vlaknastim, ki posledično postane vzrok njegove deformacije. V večini primerov izhaja iz nepravilnega razvoja osteogenega mesenhima (tako imenovanega tkiva, iz katerega kasneje nastane kost). Zanimivo dejstvo je, da je ženska populacija bolj dovzetna za to bolezen kot moška populacija. Poleg tega, če se ne zdravi, obstaja precej velika verjetnost, da se bo razvila v benigni tumor. Pomembno! Prebivalstvo malignih bolezni se zgodi zelo redko.

Malo zgodovine

Ta človeška kostna bolezen je bila prvič odkrita v začetku dvajsetega stoletja. Nato je leta 1927 ruski kirurg Braitsov zaključil klinične, mikroskopske in rentgenološke znake žariščne fibrotične degeneracije kosti. Ameriški zdravnik Albright je v manj kot desetih letih dokazal razmerje te bolezni z različnimi endokrinimi motnjami. V istem letu je drugi nemški specialist, Albrecht, dokazal povezavo fibrozne displazije s prezgodnjo puberteto in ne zelo jasno pigmentacijo kože.

Vzroki

Na žalost trenutno ni mogoče ugotoviti razloga, zaradi katerega je prišlo do pojava te bolezni. Toda iz številnih raziskav je mogoče opaziti nekatere dejavnike, zaradi katerih obstaja fibrozna displazija. Vključujejo:

  • Zlomi, ki nagibajo k pogostim ponovitvam. Toda ta trend je bil praviloma opazen le pri 30% tistih, ki so obravnavali skupno število bolnikov s to boleznijo.
  • Deformacija udov: otekanje, ukrivljenost njene osi.
  • Počasna rast kosti v dolžini.
  • Prisotnost drugih kroničnih bolezni, kot so: osnovna ledvica, hipertiroidizem, prirojena atrofija optičnih živcev, fibromiksoidni tumor tkiva.

Poleg tega je mnenje, da se skupna displazija razvija zaradi mutacije genov, zelo priljubljena, vendar dejstva, ki dokazujejo njegovo dedovanje, še niso na voljo. To bolezen je mogoče razviti še v materinem maternici.

Simptomatologija

V večini primerov ta bolezen nima izrazite simptomatologije. Oseba lahko dolgo časa niti ne razmišlja o dejstvu, da je bolan, ker ne more biti nobenih značilnih bolečin ali negativnih občutkov do trenutka, ko fibrozna displazija prizadene eno ali več kosti. Značilnost te bolezni je, da povzročena kršitve s številom celic vlaken tkanine, ki je prepredena z krvnih žil in sosednje strukture kosti določene, v bližini katere se nahaja osteoidov tkivo, obdan s celicami.

Do danes obstaja več vrst rasti kosti: žariščno in razpršeno. Za prvo vrsto je značilen preoblikovani del, izoliran iz drugih tkiv, brez težav s sosednjimi kostmi. Prav tako je treba omeniti, da prizadeto tkivo kasneje postane gostejše in postane bledo, vendar ne izgubi elastičnosti.

Za razpršene vrste je značilna težka opredelitev velikosti prizadetega tkiva, saj to preprečuje nastalo porozno tkivo, ki je v bližini prizadetega območja. Poleg tega je tanjšanje kortikalne plasti. Kasneje se porozna snov nadomesti z gosto bledo rumeno snovjo. Tudi v obeh primerih je mogoče odkriti ene ciste.

Kot kaže praksa, če obstaja en sam lezija, potem takšne bolezni kosti niso povsem opazne. Prva stvar, ki ujame oko, je majhen pečat okuženega območja, ki ne povzroča nevšečnosti, vendar s časom (1-2 let) se lahko pojavi vnetni proces. S tem se lahko razvije tudi asimetrija. Po pojavu bolezni v več delih kosti ob istem času se njegovi simptomi praviloma ne spreminjajo, vendar se območje škode sama začne postopoma povečevati. Poleg tega se pod vplivom te kostne bolezni pojavi skrajšanje ali ukrivljenost kolka, kar povzroči hromost.

Sorte

Za danes se razlikuje več vrst te bolezni:

- Monoosal. Samo ena kost je prizadeta. V kateri koli starosti se diagnosticira.

- Poliosal. Zadevno je več kosti z ene strani telesa. Najpogosteje se diagnosticira kot fibrotična displazija stegnenice v kombinaciji s številnimi patologijami endokrinega sistema, kožne melanoze. Otroke najbolj vplivajo njene manifestacije.

Prav tako je treba omeniti, da se lahko ta bolezen lokalizira na katerokoli kost. Najpogosteje prizadete pa so dolge cevaste kosti v rokah ali nogah. Poleg tega pogosto pri manifestaciji bolezni trpijo rebra.

Dodatna razvrstitev

Tudi v naši državi se uporablja klasifikacija Zatsepina. Odlikuje:

  • Univerzalni poraz kosti. V tem primeru so poškodovani vsi elementi, ki se začnejo s kortikalno plastjo in območjem medularnega kanala. Tudi zaradi splošnega poraza se deformacije začnejo oblikovati sčasoma, pojavijo pa se tudi utrujenostni zlomi. Poleg tega so pogosto prizadete tudi dolge cevaste kosti.
  • Oblika tumorja. Zanj je značilna proliferacija vira vlaknatega tkiva, ki v nekaterih primerih lahko doseže zelo velike velikosti.
  • Albrightov sindrom. Posebna značilnost je poliosal ali skoraj generalizirana poškodba kosti, ki je povezana z motnjo endokrinega sistema in spremembo deleža človeškega telesa.
  • Vlakno-krvavitvena displazija. Njegova manifestacija je degeneracija hrustanca ali degeneracije v hondrosarkomu.

Diagnostika

Diagnoza "fibrozne displazije" se opravi po rentgenskem pregledu in pojasnitvi pacientove anamneze. V začetnem delu rentgenske žarke praviloma kažejo posebna področja, ki po videzu spominjajo na steklo. Nahajajo se praviloma na poškodovani kosti v predelu diafize ali metafizi. Kasneje se na prizadetem območju pojavi značilna površinska površina, na kateri se pojavi menjava tesnila z majhnimi območji beljenja. Poleg tega je deformacija že precej vidna. Če se pojavi ena sama displazija, je obvezno zagotoviti, da ni več lezij v kosteh, ki v začetni fazi morda niso tako opazne. Zato lahko zdravniku dodeli pomožni pregled, imenovan denzometrija. Tudi pri odkrivanju sumljivih območij se izvede radiografija ali, če je potrebno, CT kosti.

Treba je omeniti, da je ta bolezen, še posebej, če gre za monoazno displazijo, precej močno diagnosticirana. Zato je pri šibko izraženi kliniki priporočljivo stalno dinamično opazovanje. Poleg tega je za pogostost diagnosticiranja fibroticne displazije kosti zelo pogosto potrebna dodatna posvetovanja z drugimi zdravniki (terapevt, onkolog, ftirizar).

Zdravljenje

Kot kaže praksa, s pravočasno diagnozo in šibkimi odstopanji, bo rezultat zdravljenja pozitiven. V veliki večini bolnikov bo zadostno in standardno zdravljenje. Vendar pa obstaja določen odstotek bolnikov, ki jim je diagnosticirana fibrotična displazija, katere zdravljenje bo sestavljeno iz strganja in presaditev iz plastike. Vendar je treba opozoriti, da se lahko napake med takim postopkom pojavijo zaradi resorpcije presadka in poslabšanja poteka bolezni. Prav tako se lahko po uvedbi nekaterih ortopedskih postopkov pojavi zmanjšanje simptomov: kirettaža, osteomi, presaditev kosti.

Če ta bolezen prizadene golenico, se zunanja manifestacija izraža v hromi in ostri spremembi v hoji. Pomembno je, da je skrajšanje človeške kosti, kjer se nahaja poškodovano kostno tkivo, manj pogosto označeno. Zdravljenje zahteva tudi kirurške posege z nadaljnjo zamenjavo plastike. Prav tako je treba upoštevati, da bo po zaključku operacije pacient moral nekaj časa uporabljati hlačke in ortopedsko napravo.

Pastirjeva palica in obraz levja

Vlaknena displazija čeljusti in lobanje v zanemarjeni obliki se imenuje "lioneza obraza". Za to obliko je značilno hitro otekanje kosti. Kadar je diagnosticiran pri otrocih, priporočamo operacijo. Njegov glavni cilj je odpraviti nadaljnje deformacije kosti obraza, saj je treba spomniti, da se bo, ko bo bolnik raste, tudi njihova rast.

Vlaknena displazija kosti v zapostavljeni različici lahko povzroči resne spremembe, bolj znane kot "pastirska palica". Če se odkrije takšna patologija, je treba takoj izvesti operacijo, da bi uničili poškodovano območje in ga nato zamenjali s primernim presadkom. Kot kaže praksa, če ni recidivov, bo zdravljenje pozitivno.

Zakaj je treba zdraviti?

Poleg tega ne pozabite, da lahko le določen zdravnik določi intenzivnost, obseg in obdobje zdravljenja. Omeniti velja tudi, da je zdravljenje fibrozne displazije kosti posamezno izbrano za vsakega bolnika. Za mlajšo generacijo, zaradi krhkosti in še ne razvitega sistema kosti, se prvotno uporablja terapija, ki se, če ne kaže na njegovo učinkovitost, spremeni za operacijo. Zdravljenje te bolezni pri odraslih se začne z opredelitvijo resnosti in trajanja bolezni. Toda, kot kaže praksa, je v 95% primerov skoraj takoj predpisal kirurški poseg. Če obstaja veliko prizadetih območij, bo zdravljenje precej dolgo in z uporabo visokotehnoloških naprav. Edino, kar je treba razumeti, je, da če ne obstaja zdravljenje za to bolezen, obstaja velika verjetnost, da se bo njegova degeneracija spremenila v ogromen celični tumor ali nesegmentirajoča fibroma. Poleg tega so v zadnjem času postali pogostejši primeri degeneracije te bolezni v osteogeni sarkom.

Napoved

Če govorimo o napovedi za kasnejše življenje, potem je to precej ugodno. Še enkrat poudarjamo nevarnost pomanjkanja pravočasnega zdravljenja, ki lahko privede do popolne ukrivljenosti stopal, pogostih in trdo rastočih zlomov in še posebej predispozicije za oteklost deformacije. Poleg tega je treba spomniti, da se fibrotična displazija pri otrocih uspešno zdravi in ​​brez kirurškega posega, kar še enkrat poudarja pomen pravočasnega zdravljenja v posebni zdravstveni ustanovi.

Vlakna displazija: simptomi in zdravljenje

Glavne simptome so: fibrozna displazija:

  • Bolečina v kolenu
  • Kršitev drže
  • Zapozneli spolni razvoj
  • Lame
  • Crunch v prizadetem sklepu
  • Nesorazmerna fizika
  • Deformacija strukture obraza
  • Motnje mobilnosti udov
  • Izkrivljenost kolena
  • Patološki zlomi
  • Slabo tvorjenje zob
  • Strganje čeljusti
  • Zlomi golenice
  • Skeletiranje s stegno
  • Obesek možganskega dela lobanje čez obraz
  • Spremembe oblike spodnjih okončin
  • Sprememba volumna paranazalnih sinusov
  • Deformacija prvega vretenca
  • Povečana mobilnost kolena
  • Zmanjšanje lobanjske votline

Vlakna displazija je slabost, za katero je značilna sistemska lezija okostja, v katerem se nadomešča zdravo vezivno kostno tkivo. Glavni dejavnik pri razvoju bolezni je genska mutacija, vendar kliniki prepoznajo številne druge vire bolezni, ki se lahko razlikujejo glede na obliko njenega poteka.

Za bolezen je značilna izrazita klinična slika, v kateri prevladujejo poleg zunanjih deformacij tudi sindrom bolečine in patološki zlomi.

Da bi bila pravilna diagnoza možna na podlagi simptomov, glavno vlogo pa imajo instrumentalni pregledi, še posebej MRI. Zdravljenje v vseh primerih vključuje kirurško poseganje.

Etologija

Danes glavni razlogi in mehanizem nastanka bolezni ostanejo nejasni do konca. Vendar pa zdravniki verjamejo, da vir leži v genskih mutacijah in nenormalnosti intrauterinega razvoja.

Zdravniki verjamejo, da naslednji dejavniki, ki povzročajo predispozicijo, niso zadnje mesto pri nastanku bolezni:

  • kršitev hormonskega ozadja;
  • pomembne kršitve nastanka in razvoja hrustanca in kosti;
  • patologija mišic in vezi, povezovanje sklepov;
  • genetska nagnjenost;
  • iracionalna prehrana bodoče matere - tukaj je treba pripisati odsotnost v prehrani sveže zelenjave in sadja ter druge izdelke, obogatene z vitamini in prehranskimi elementi;
  • odvisnosti od slabih navad in neugodnih okoljskih razmer, ki vplivajo na žensko telo med nosečnostjo;
  • poslabšanje kroničnih bolezni ali utrpele hude nalezljive bolezni v obdobju, ko je bil otrok izpostavljen;
  • nenadzorovan vnos nekaterih zdravil med nosečnostjo;
  • učinek toksičnih ali kemičnih snovi na žensko telo v razmerah;
  • Prisotnost v bodoči matični ginekološki problemi, ki so neposredno povezani z maternico;
  • huda toksikoza;
  • anhidracijo.

Iz tega sledi, da je glavna skupina tveganja otroci, vendar obstajajo primeri, ko je bila taka bolezen najprej diagnosticirana pri osebi starejše starosti. Izjemno je, da se pri ženskih predstavnikih takšna patologija diagnosticira večkrat pogosteje kot v močni polovici človeštva.

Razvrstitev

Pri otrocih in odraslih se razlikuje več osnovnih oblik fibrozne displazije:

  • monoosalno - značilen je poraz samo ene kosti, simptomatologija pa se lahko pojavi v kateri koli starosti;
  • poliosealno - se razlikuje po tem, da je v patologijo vključenih več kosti, na primer kolka ali ramena, vendar le na eni strani telesa.

Do danes se široko uporablja razvrstitev Zatsepina, zaradi česar se njegova razdelitev bolezni pretvori v:

  • intraozna displazija - se lahko pojavijo tako v monosevnem kot v poliosalnem stanju. Med mikroskopijo so žareče lezije, v nekaterih primerih pa lahko vlaknasto tkivo vpliva na celotno telo kosti. Kljub temu pa pri bolnikih s to vrsto bolezni ni izraza deformacij kosti;
  • celotna škoda - od prejšnje vrste se razlikuje po tem, da so vpletene vse plasti kosti, kar povzroča razvoj deformacij kosti, kar posledično povzroči pogoste zlome. Na podlagi imena postane jasno, da se ta vrsta bolezni pojavlja v poliosni obliki in najpogosteje vpliva na golenico in stegnenico;
  • tumorsko obliko - v vseh primerih vodi do rasti fibroznega tkiva. Ta vrsta bolezni je zelo redka;
  • Albrightov sindrom Je najpogostejša oblika, ki je diagnosticirana med otroki. Patologija hitro napreduje in je hitra;
  • vlaknastega hrustančastega tipa - se razlikuje od drugih vrst bolezni, saj skoraj v vseh primerih prehaja v maligno obliko;
  • obrazec za zakol - ta posebna oblika bolezni se redko diagnosticira.

Lokalizacija bolezni se lahko razlikuje, najpogosteje pri patologiji:

  • velika in majhna golenica;
  • rebra in hrbtenica;
  • čeljust kosti in lobanje;
  • kolenskega sklepa in humerusa.

Vlakna displazija kosti v lobanji ima svojo klasifikacijo in se to zgodi:

  • sklerozno - za katerega je značilno oblikovanje območij izrazite rekonstrukcije kostnega tkiva, ki postane vzrok njenega zbijanja. Najpogosteje se takšne spremembe opazijo na dnu lobanje, kosti nosu, čelnih in zgornjih kosti;
  • cista - Pogosto vpliva na mandibularno kost. Cistiformne neoplazme so lahko večkratne in enojne
  • paget podobno - deformacija lobanje se pojavi pri Pagetovi bolezni in se izraža v znatnem povečanju možganskega območja lobanje.

Simptomatologija

Klinične manifestacije bolezni bodo nekoliko drugačne, odvisno od lokacije patološkega procesa.

Vlaknena displazija golenice ima naslednje klinične znake:

  • skrajšanje stegnenice;
  • patološki zlomi;
  • zlomi tibij;
  • šepanje med hojo.

Vlaknena displazija kolenskega sklepa je izražena v:

  • boleče občutke, katerih intenzivnost se povečuje pod vplivom težkega fizičnega napora ali z nenadno spremembo vremenskih razmer;
  • značilen krč spoj, med upogibanjem in ekstenzorskim gibanjem kolena;
  • spremeniti obliko ne le skupnega, ampak tudi patella;
  • delne ali popolne spremembe oblike spodnjih okončin;
  • povečana mobilnost kolen.

Vlakno displazijo čeljusti je značilna:

  • zgostitev spodnje ali zgornje čeljusti;
  • deformacija obraza;
  • počasen proces pubertete.

Vlakna displazija lobanje kosti vodi do videza takih znakov:

  • napake pri nastanku zob;
  • zmanjšanje lobanjske votline;
  • pregibanje cerebralnega dela lobanje nad obrazom;
  • sprememba volumna paranazalnih sinusov;
  • deformacija prvega vretenca.

Pogosto takšna raznolikost povzroči displazijo kolčnega sklepa in hrbtenice, kar vodi do različnih kršitev drže.

V primerih lokalizacije patologije v humerusu pride do motenj motenj prizadetega zgornjega okončina.

Albrightov sindrom ima najbolj izrazito simptomatologijo, med drugim:

  • motnje endokrinega sistema;
  • prezgodnja puberteta pri dekletih;
  • kršitev deleža trupa;
  • pigmentacija kožnega spajanja;
  • hude deformacije kosti.

Poleg tega ta oblika takšne bolezni pogosto spremlja nepravilno delovanje notranjih organov in sistemov.

Diagnostika

Izkušen zdravnik bo lahko pravilno diagnosticiral na podlagi prisotnosti določenih znakov. Primarni pregled mora vključevati:

  • podrobno zaslišanje pacienta, potrebno za razjasnitev prvič pojavljanja in intenzivnosti simptomatologije;
  • preučevanje zdravstvene anamneze in zgodovine življenja - najti predispozicijski etiološki dejavnik;
  • temeljit fizični pregled prizadetega območja, njeno palpacijo in tolkala.

Diagnoza fibrozne displazije kosti ne vključuje laboratorijskih preiskav krvi, urina in iztrebkov, ker nimajo diagnostične vrednosti.

Med instrumentalnimi diagnostičnimi tehnikami je:

Zdravljenje

Uporaba konzervativnih metod terapije v večini primerov ne daje pozitivnih rezultatov, zakaj po določitvi končne diagnoze za odrasle ali otroka je predpisana operacija.

Izvaja se zdravljenje fibrozne displazije:

  • osteotomija;
  • resekcijo prizadetega območja kosti, ki mu sledi nadomestitev s kostnim presadkom;
  • podaljšanje kosti - samo v primeru skrajšanja.

Polistična fibroza displazija lahko omeji možnost izvajanja operativne terapije. V takšnih primerih bo zdravljenje vključevalo:

  • nošenje ortopedskih čevljev in drugih pripomočkov, ki zmanjšujejo obremenitev kosti in sklepov;
  • potek terapevtske masaže;
  • fizioterapevtski postopki;
  • Terapija z vadbo.

Profilaksa in napoved

Ker mehanizem razvoja patologije ni znan, da bi se izognili razvoju takšne bolezni, je treba upoštevati splošna pravila:

  • voditi zdrav način življenja med nosečnostjo in ne zamuditi obiskov ginekologa porodnic;
  • upoštevati varnostna pravila pri delu z nevarnimi snovmi;
  • jesti pravilno in uravnoteženo;
  • ohranja normalno telesno težo;
  • Izključiti vpliv čezmernega fizičnega napora na najpogostejša mesta lokalizacije patologije;
  • redno opravljajo celovit zdravstveni preventivni pregled.

Rezultat fibrozne displazije je pogosto ugoden, le poliosalna oblika pa lahko povzroči velike deformacije. Zapleti v obliki nastanka benigne neoplazme so opaženi v 4% vseh primerov, maligna bolezen pa v 0,2%.

Če mislite, da imate Vlakna displazija in simptomov, značilnih za to bolezen, lahko zdravniki pomagajo: ortopedist, ortopedist-travmatolog.

Prav tako predlagamo uporabo naše spletne diagnostične storitve, ki na podlagi simptomov izbere verjetne bolezni.

Osteohondroza kolenskega sklepa (razsekanje) je bolezen degenerativne degenerativne oblike. V glavnem vpliva na ljudi v mladosti, v večini primerov ima ugoden potek in se konča z okrevanjem bolnikov.

Artroza je pogosta bolezen diagnosticirana v glavnem pri bolnikih skupini srednjih in starosti kot degenerativne bolezni kolka. Artroza, katere simptomi so v kasnejših fazah seveda kaže v obliki mišične atrofije napadu prizadetem območju v kombinaciji s skrajševanjem udov, razvija postopoma, v obdobju več let.

Stanovanje - je takšna deformacija prostora za noge, v katerem zmanjšanje svojih trezorjih predmet, zaradi česar je celotno izgubo njihovega prirojenega dušenja in spomladanske funkcij. Ploska stopala, s simptomi, ki so v teh osnovnih manifestacij so bolečine v mišicah meč, in občutek togosti v njih utrujenosti pri hoji in dolgotrajno stanje, povečanje bolečine v nogah do konca dneva, itd To je najbolj pogosta bolezen, ki prizadene noge.

Osteoartritis - dokaj pogosta bolezen, pri kateri degenerativna lezija izpostavljena sklepov. Osteoartritis, s simptomi, ki so prvotno povezane s postopnim razpadu hrustanca, nato pa - z razpadu subchondral kosti in drugih strukturnih elementov spoja, razvija na podlagi pomanjkanja kisika v njih in se lahko kaže v različnih oblikah, z različnimi področji lokalizacijo patološkega procesa. Na splošno je bolezen diagnosticirana pri bolnikih, starih od 40 do 60 let.

Osteoartritis kolčnega sklepa je bolezen, ki se pojavi tudi pod imenom koksartroza in običajno prizadene ljudi po štiridesetih letih. Njen vzrok je zmanjšanje prostornine razporeditve sinovialne tekočine v sklepih. Po podatkih medicinske statistike ženske pogosteje trpijo zaradi koksartroze pogosteje kot moški. Deluje na enega ali dveh kolčnih sklepih. Ta bolezen moti prehranjevanje hrustančnega tkiva, kar povzroči njegovo naknadno uničenje in omejuje gibljivost sklepov. Glavni znak bolezni je bolečina v dimljah.

S pomočjo fizičnih vaj in samokontrole lahko večina ljudi dela brez medicine.

Vlakna displazija: zdravljenje, vzroki, diagnoza

Vlakna displazija je patologija kosti, v kateri se normalno kostno tkivo nadomesti s fibrozo-kostjo z možno prisotnostjo trabekule (kostne septe). Dejansko to pomeni, da se mišice in vezi v bližini lezije postopoma preoblikujejo v kosti. Proces se lahko razvije lokalno ali vpliva na več kosti naenkrat. Bolezen spada v kategorijo tumorskih bolezni, vendar skoraj nikoli ne vodi do pojava malignih neoplazem.

Ko se prvi simptomi pojavijo v otroštvu, se lahko bolezen, pogosteje kot ne, popolnoma odpravi. Če se v odrasli dobi najde fibrotična kostna displazija, bo zdravljenje težje in glede na stopnjo ne bo zagotovilo 100-odstotnega rezultata. Še vedno ni mogoče zanesljivo določiti razlogov za razvoj patologije, vendar je znano, da so ženske bolj ranljive za to.

Če imate vi ali vaše najdražje fibrotično displazijo, bo zdravljenje v naši kliniki učinkovita rešitev problema. Visoko kvalificirani strokovnjaki, najnovejša oprema, odlične izkušnje - to bolezen že dolgo zdravimo in vam bomo pomagali, da se čimprej vrnete v aktivno življenje.

Napišite sestanek

Razvrstitev

Glavna klasifikacija patologije temelji na lestvici lezije: monosesna oblika zagotavlja prisotnost žarišč na eni kosti, poliezno obliko na več, toda običajno na eni strani telesa.

V ruski medicini se uporablja klasifikacija Zatsepina, po kateri se fibrozna displazija deli na:

  • Intraossejna displazija. Odsotnost zunanjega izkrivljanja kosti je odsotna, saj se proces nadomestitve normalnega tkiva s vlaknastimi pojavlja le znotraj kosti
  • Skupna displazija. Tako notranja kot zunanja kostna tkiva so izpostavljena zamenjavi
  • Tulozna displazija. Redki primer, ko zamenjava tkiv doseže izredno veliko velikost
  • Albrightov sindrom. Običajno se pojavijo pri otrocih, za katere je značilna številna žarišča, motnje endokrinega sistema, opazna deformacija in nesorazmerje delov telesa
  • Vlakno-hrustanec. V primerjavi z drugimi ima največje tveganje za maligne novotvorbe
  • Kislinska displazija. Redko se pojavi, prizadene majhne in velike golenice

Na opombo: ne glede na obliko fibrozne displazije je treba zdravljenje začeti s posvetovanjem ortopedskega zdravnika.

Vzroki fibrotične displazije

Večina strokovnjakov se strinja, da se bolezen pojavlja kot posledica genskih mutacij in se začne razvijati v maternici, vendar je to le priljubljena teorija.

Vzroki fibrozne displazije še niso bili v celoti ugotovljeni, vendar so bili ugotovljeni številni dejavniki, pri katerih se bolezen pojavlja pogosteje:

  • Več zlomov istega segmenta kosti (ni zelo pogost dejavnik, ki je bil ugotovljen le pri treh bolnikih)
  • Prisotnost spremljajočih se patologij (osnovna ledvica, prirojena atrofija optičnih živcev itd.)
  • Ne dovolj hitro stopnja rasti kosti
  • Deformacijski procesi kosti (otekanje itd.)

Simptomi bolezni

V zgodnjih fazah fibrotične displazije se ne more manifestirati in se razviti neopazno. Praviloma se v teh primerih med pregledovanjem drugih bolezni ugotovi nenamerno. Jasni simptomi patologije vključujejo pojav bolečine (pogosteje v stegnih), motnje v srcu in obtočnem sistemu, endokrine motnje, pigmentacijo.

Če raziskava je pokazala, vlaknat displazija kosti, je zdravljenje predpisano individualno v odvisnosti od obsega bolezni, mnogoterost njene žarišč, od starosti pacienta in drugih dejavnikov.

Genetski vidik zdravljenja

Leta 2006 je bil odkrit gen zaradi mutacije fibrotične displazije. Danes nadaljujemo delo pri ugotavljanju možnosti blokiranja te mutacije, vendar vse to ostaja na ravni predhodnih laboratorijskih raziskav. Trenutno ni mogoče preprečiti razvoja fibrozne displazije kosti, njeno zdravljenje pa v bistvu pomeni kirurško odstranjevanje deformiranih tkiv in njihovo zamenjavo s cepljenkami.

Vlaknena displazija lobanje: zdravljenje

Širjenje vlaknastega tkiva na območju lobanje vedno vodi k njegovi deformaciji in asimetriji, toda natančnejše manifestacije določajo lokacija fokusa:

  • Za poraz vilice je značilno njeno zgostitev in vizualno širjenje zgornjega ali spodnjega dela obraza. Vlakna displazija spodnje čeljusti je pogostejša. Razvija se v bližini velikih in majhnih molarjev, in izgleda kot otekanje obraza.
  • Patologija v čelo ali na vrhu glave je še posebej nevarna, saj lahko povzroči premik kostne plošče in pritisk na možgane
  • Ob ozadju endokrinih motenj lahko bolezen povzroči rast fibroznega tkiva na dnu lobanje in okvaro v hipofizi. Posledice: nesorazmerje telesa, lokalna pigmentacija, komunikacijska napaka pri delu notranjih organov in sistemov

Če se v otroštvu diagnosticira fibrotična displazija lobanskih kosti, zdravljenje zagotavlja varčen kirurški poseg. Odrasli bodo opravili resekcijo poškodovane kostne strani, ki ji sledi presaditev. Med zdravljenjem se lahko pokažejo zdravila, ki zmanjšujejo razvoj osredotočenosti, odstranijo simptom bolečine in spodbujajo zbijanje kostnega tkiva.

Vlaknena displazija stegnenice: zdravljenje

Ker je femur nenehno podvržen velikemu fizičnemu stresu, so deformacijski procesi v svoji strukturi hitro opazni. Ponavadi jih zaznamuje ukrivljenost kolka navzven in skrajšanje okončin. Na prvih stopnjah to vodi v spremembo v hoji, nato pa na hudo hromost. Bony izkopi povzročajo razvoj osteoartritisa, kar še dodatno obremenjuje stanje.

Ker se spremembe v stegnu odražajo v delu celotnega okostja, je še posebej pomembno ugotoviti patologijo v začetni fazi. Vendar, kadar se fibrotna displazija stegnenice ne najde, bo zdravljenje nujno vključevalo kirurško poseganje. Omeniti velja, da je v večini primerov uspešen in ne povzroča zapletov.

Vlaknena displazija golenice: zdravljenje

Poraz gobice praviloma dolgo ostane neopažen in ne povzroča močne deformacije okončin. Celo bolečina se pogosto ne pojavi takoj, ampak šele čez nekaj časa. V primerjavi s primerom, opisanim zgoraj, z diagnozo fibrotične displazije golenice je zdravljenje hitrejše in učinkovitejše, čeprav vključuje tudi operacijo z resekcijo in presaditvijo.

Najpogosteje je vpliv patologije omejen na lokalno področje kosti in ne škoduje delovanju notranjih sistemov telesa. Če lezija ni obsežna in je prisotna le na eni kosti, je prognozacija zdravljenja ugodna in ima skoraj vedno pozitiven izid.

Če se ugotovi deformiteta kosti okončine ali fibrozne displazije lobanje, je treba zdravljenje začeti takoj, ker je le tako mogoče ohraniti največjo količino zdravega kostnega tkiva. Ne zapravljajte dragocenega časa, se obrnite na našo kliniko za kakovostno zdravstveno oskrbo. Simptomatske manifestacije so vedno raznovrstne, zato je treba zdravljenje izbrati posamično, kadar ni ugotovljena patologija.

Napišite sestanek

Diagnostika

Diagnoza temelji na anamnezi in rentgenskem pregledu. Slednji je obvezen, saj je najboljši način za preučevanje stanja okostja in njegovih tkiv. Tudi če pacient poišče pomoč pri prvih stopnjah bolezni, bo X-ray jasno pokazal središča deformacije. Na sliki bodo ta področja izgledala kot steklasto steklo in vsebovale posebne vključke. V prisotnosti enega ali več dejavnikov se bolnik lahko pošlje v denzitometrijo in CT kosti.

Upoštevati je treba, da v zelo zgodnjih fazah, z majhnim številom simptomov in majhnim poudarkom, čeprav diagnosticiranje bolezni z rentgenskimi žarki, ni vedno lahko diagnosticirati bolezen. Za popolno sliko in izključitve drugih možnih vzrokov, posvetovanju pacientov in pregledu številnih strokovnjakov (kardiologov, onkologi, itd..) Lahko se priporoča.

Vlakna displazija: kontraindikacije k operaciji

Kirurško posredovanje pri zdravljenju fibrozne displazije ima kontraindikacije in ni priporočljivo vsem. Izbira drugih načinov vpliva je, če:

  • Bolezen se je šele začela razvijati, 1-2 njenega ostanka so še vedno majhne in nimajo posebne grožnje
  • Gre za otroka in lokacija majhnega ognjišča ni predmet močne stiskanja. V tem primeru je verjetno, da razvoj patologije ne bo sam po sebi, vendar je še vedno potrebno stalno medicinsko opazovanje
  • Proces se je razširil v velikem obsegu in vključeval veliko kosti. Tovrstnim bolnikom priporočamo druge načine zdravljenja, tudi zdravilne.

Pomembno: na neki stopnji fibrotične displazije ni bilo mogoče najti, kontraindikacije k njenemu kirurškem zdravljenju - ni razlog za obup. Danes ima zdravilo veliko možnosti, da daje pozitivne napovedi v primerih z najobsežnejšimi poškodbami.

Preprečevanje

Kot preventivne ukrepe mogoče šteti za splošno izboljšanje telesnega :. fizioterapijo, krepitev steznika mišic, masaže, blatne kopeli, preprečevanje zlomov, uporabo vitaminov, itd Priporočljivo je, da se slabe navade in se izognili fizične preobremenitve.

Tveganja in zapleti

Vlakna displazija, katere zdravljenje ni bilo opravljeno pravočasno, pogosto povzroča invalidnost. Poleg tega lahko učinek njenih sodobnih oblik so: neoplastične procesi (benignih in malignih tumorjev), razvoj sorodnih bolezni (sluh, vid, srce, itd), prekomerna rastnega hormona aktivnosti.

Ne ogrožajte zdravja, če imate fibrozno displazijo kosti, zdravljenje je treba zaupati le visoko usposobljenim strokovnjakom, ki že več let sodelujejo pri tej patologiji. Takšna ozkopasovna pomoč na ustrezni ravni ne bo na voljo povsod, medtem ko je v naši kliniki fibrozna displazija ena od ključnih smeri.

Vlakna displazija kosti lobanje in skeleta - simptomi, diagnosticiranje, zdravljenje in preprečevanje

Vlaknenih displazija lobanje kosti - to je redka genska bolezen, ki je značilna okostenelosti vezi strukture mišic in kit prizadetih območij, medtem ko se kostnih celic nadomesti z fibroznega tkiva ohlapne. V katerem koli delu ogrodja se lahko pojavijo žareče lezije. Lokalno, lahko bolezen vpliva na eno kost in več.

Dejansko se ta bolezen šteje za tumor, vendar se redko degenerira v maligni tumor.

Vzroki bolezni znanstvenikom do konca še niso znani. Najpogosteje se bolezen diagnosticira pri otrocih, od rojstva do 25 let. To je posledica rasti kosti in celega organizma.

V tem članku boste izvedeli, kakšna vlaknasta displazija lobanjskih kosti, njenih vrst in simptomov ter zdravljenje in zapletanje bolezni.

Kaj je fibrotična displazija lobanjskih kosti?

Vlakna displazija lobanjskih kosti

Bolezen je bila prvič opisana v prvi polovici 20. stoletja. Leta 1927 je ruski kirurg Braitsov izdelal poročilo o kliničnih, mikroskopskih in roentgenoloških znakih degeneracije kostne fibrotične kosti. Leta 1937 je Albright opisal multifokalno fibrozo displazijo v kombinaciji z endokrinimi motnjami in značilnimi spremembami kože.

V literaturi se lahko po imenu imenuje Lihtenštajnova bolezen, bolezen Lihtenštajn-Jaffe ali Lihtenštajn-Braitsovova bolezen.

V istem letu je Albrecht opisal multifokalno displazijo v kombinaciji s prezgodnjo puberteto in mehko pigmentacijo kože. Malo kasneje so Jaffe in Liechtenstein raziskali enofrontalne lezije in objavili sklepe o vzrokih njihovega pojava.

Etologija in patogeneza


Bistvo te bolezni je zmanjšano na razvoj lezij v kostnem tkivu, v katerem jo nadomeščajo slabe krvne žile s celičnim vlaknatim in fibroznim tkivom. Poleg tega je opažena tudi neoplazma kostnih struktur; Vendar pa je ta proces praviloma nepopoln, za katerega je značilna nepravilnost na novo oblikovanega kostnega tkiva, raznolikost njene strukture, videz okvarjenih struktur, izrazite resorpcije spremembe.

Lezije so jasno razmejene od običajnega kostnega tkiva in se lahko nahajajo na katerem koli delu okostja.

Poraz kosti obraznih in možganskih delov lobanje je opisan kot ena od vrst fibrozne displazije, ki se imenuje "kostna levontaza" ali "hemikranioza". Ime je posledica obsežne proliferacije kosti in vlaken, kar ustvarja značilno deformacijo lobanje, v kateri obraz osebe postane podoben glavi leva. Izraz "hemikranoza" označuje pogostost enostranske poškodbe lobanje.

Opozoriti je treba, da izraz "kostna lantonija" ne odraža bistva postopka, ampak samo kaže zunanje manifestacije deformacije, ki so lahko iste vrste pri boleznih, ki so različne v svoji patološki in anatomski naravi. Vendar pa je ta deformacija najpogosteje povezana z fibrozno displazijo lobanjskih kosti.

Kljub obsežni literaturi o fibrotični displaziji je pravi vzrok te bolezni še vedno neznan. Le ena oblika displazije - Albrightov sindrom - je pogosto povezana s hormonskimi motnjami. Pri drugih vrstah displazije ni zanesljivih sprememb endokrinih bolezni. S fibristično displazijo ni nobenih biokemičnih in hematoloških sprememb, sindroma bolečine.

Vlakna displazija se pojavi med predstavniki vseh kontinentov, največja pogostnost lezij obrazne lobanje pa je v Zahodni Afriki. V večini primerov se bolezen začne v otroštvu in prizadene predvsem ženske.

Vlakna displazija je približno 5% vseh benignih lezij kosti. Vendar pa resnična incidenca ni znana, saj mnogi bolniki nimajo simptomov. Lokalizirana displazija fibroze je 75-80% primerov.

Vlakna displazija je počasnejša lezija, ki se običajno pojavi med obdobjem rasti kosti in jih zato pogosto opazijo pri posameznikih v zgodnjem mladostnem obdobju in v poznem adolescenci. Vlakna displazija, ki se razvije v več kosteh, predstavlja 20-25% vseh primerov in bolniki s to obliko običajno kažejo znake te bolezni v nekoliko starejši starosti (povprečna starost 8 let).

Oblike fibrozne displazije


Obstajajo dve glavni obliki fibrozne displazije: monosesni (s poškodbo ene kosti) in poliosemski (s porazom več kosti, običajno na eni strani telesa). Poliezna oblika se razvije v otroštvu in se lahko kombinira z endokrinimi motnjami in melanozo kože (Albrightov sindrom). Monokosilna oblika se lahko pojavi v kateri koli starosti, pri bolnikih pa niso opazili endokrinopatij in pigmentacije kože.

Ruski strokovnjaki uporabljajo klinično klasifikacijo Zatsepina, ki vključuje naslednje oblike bolezni:

  1. Intraosemična oblika. Lahko je monosezičen ali poliosel. V kosti nastanejo enojne ali večkratne žarke vlaknatega tkiva, v nekaterih primerih se opazuje degeneracija kosti povsod, vendar se ohranja struktura kortikalne plasti, zato ni deformacij.
  2. Celotna poškodba kosti. Zadržite vse elemente, vključno s skorjo in površino medularnega kanala. Zaradi popolnega porazda se deformacije postopoma oblikujejo, pogosto pride do utrujenosti zlomov. Običajno se pojavi poliozna lezija dolgih cevastih kosti.
  3. Oblika tumorja. Spremlja ga proliferacija žarišč vlaknatega tkiva, ki včasih doseže precejšnje razsežnosti. Redko se najde.
  4. Albrightov sindrom. Poliossalnym pokazala malo ali generalizirane poškodbe kosti v kombinaciji z endokrinih bolezni, prezgodnjo puberteto pri deklicah, kršitev telesnih razsežnosti, osrednja pigmentacijo kože, hude deformacije kosti na trupu in okončinah. Spremljajo ga progresivne motnje različnih organov in sistemov.
  5. Vlakno-krvavitvena displazija. Pojavi se primarna degeneracija hrustanca, pogosto pride do degeneracije v hondrosarkomu.
  6. Obesvestvljajushchaja fibroma. Posebna oblika fibrozne displazije je zelo redka, navadno prizadene golenico.

Vrste displazije v kosteh lobanje:

  • Sclerotični tip. Značilni formacijskih mestih intenzivno obnovo kostnega tkiva, žig, ki je običajno v spodnjem delu lobanje, v čelnem in maksilarnih kosti nosu. Paranasalni sinusi v coni kostne rasti popolnoma izgubljajo zračnost in jih nadomestijo gosto strukturno kostno tkivo. Če pred tem kosti, ki tvori orbito ali nosno votlino, napreduje deformacije in krčenje teh votline, exophthalmos, oslabljena nazalno dihanjem, nevroloških simptomov zaradi stiskanja živčnih korenov v zoženih kanalov. Lezije so pogosteje enostranske ali asimetrične. Skozi šive strehe lobanje se postopek običajno ne razširi.
  • Cistični tip. Najpogosteje se razvije v spodnji čeljustni kosti. "Ciste" so enojne in večkratne, imajo pogosto valovito konturo in jasen kortikalni rob, skoraj redno zaokroženo obliko. V območjih razsvetljenja lahko pride do majhnih centrov kalcifikacije ali otočkov nestrukturiranega kostnega tkiva. Kortikalni sloj vzdolž spodnjega roba telesa čeljusti je pogosto zlomljen od znotraj, vendar nikjer ni prekinjen. Osteoporoza in periostalna reakcija nista prisotna. Segmenti zgoščenega kostnega tkiva se izmenjujejo z območji beljenja, vendar brez ostrega zgoščanja kortikalne plasti.
  • Deformacija lobanje pri Pagetovi bolezni se izraža v povečanju velikosti površine možganov lobanje, ki jo povzroča znatno zadebelitev kosti celotnega lokusa. Kranialna votlina se lahko celo zmanjša. Običajno kostna konstrukcija strehe izgine, zunanji Zgoščenka drastično zgosti postane hrapava in namesto trabekularne vzorec diploe pojavi več manjših zaokrožitvami kosti zbijanje izmenično osvetlitve cone.
    Kosti obrazne lobanje so običajno nespremenjene, osnova lobanje je sklerozirana. Zdi se, da povečan možganski del lobanje visi preko obraza. Prednja lobanjska jama se razteza navzgor in turško sedlo je sploščeno. Paranasalni sinusi imajo nenavadno velik obseg. Poleg deformacije votline možganskega lobija se med seboj močno deformira tudi medenice in hrbtenice.

Vzroki za bolezen

"alt =" ">
Vzroki za razvoj te bolezni niso bili preučeni do konca. Na splošno velja, da temelji na tumorskih podobnih procesih, ki so povezani z razvojno motnjo osteogenega mezenhima.

Pri otrocih se pogosteje pojavi fibrotna displazija (fibrotična displazija je med otroškimi tumorji 10%), vendar se pojavlja tudi pri odraslih in starejših. Najbolj dovzetne za to bolezen so ženske.

Vlakno displazijo povzroča somatska mutacija v genu GNAS1, lokalizirana na kromosomu 20q13.2-13.3. Ta gen kodira alfa-podenoto stimulirajočega proteina G, Gsα. Zaradi te mutacije je arginin aminokislina zamenjati (proteinov) pri legi 201 (R201) aminokislu na cistein (R201C) ali histidina (R201H).

To nenormalno protein stimulira G1 ciklični amp (AMP) in osteoblastov (celic) v višjo stopnjo sinteze DNA kot normalne celice. To vodi k nastanku vlaknatega neorganiziranega kostnega matriksa s tvorbo primitivnega kostnega tkiva, ki ni sposobna zorenja v lamelarni kosti. Postopek mineralizacije sama tudi nenormalno.

Simptomi bolezni


Za fibrozno displazijo okostja so značilni naslednji simptomi:

  1. ponavljajoči se zlomi, ki se pojavijo v 30% primerov bolezni
  2. deformacija okončine: otekanje, ukrivljenost njene osi
  3. upočasnitev rasti kosti v dolžini
  4. kombinacija z drugimi boleznimi: osnovna ledvica, hipertiroidizem, prirojena atrofija optičnega živca, fibromiksoksidni tumorji tkiv.
Pojav deformacije je neposredno odvisen od stopnje tlaka na kosti. Na primer, spremembe v humerusu in drugih velikih kosteh roka običajno povzročijo zgostitev klavata na prizadetem območju. Če sprememba vpliva na falange prstov, postanejo krajši in izgledajo kot pene.

Zunanji manifesti fibrozne displazije:

  • Če v fibuli najdemo fibroplastično displazijo, okon ponavadi ostane brez deformacij.
  • Ko je lezija večja od peroneala, je kost ukrivljena s sabljo. Sama raste počasneje, kot bi morala. Takšno skrajšanje okončine ne more vplivati ​​na stanje hrbtenice.
  • Hrbtenica bolnika je upognjena. Os telesa je še posebej motena, če je patološki proces v kolku in medenici sočasen.
  • Noge držijo težo celotnega telesa. Taka obremenitev ne more vplivati ​​na oslabljen vlaknati proces kostne strukture.

Z enostopenjsko obliko je bolezen manj boleča in z manj okvarami. Spremembe izven koznega sistema niso upoštevane. Če pa je usmerjenost precej velika in je prizadet spodnji ekstremitet, je pacient lahko v bolečini in bolnik je zelo verjetno, da je hrom, ko ga stresite. Obstaja velika utrujenost na mestu širjenja vezivnega tkiva. Slednje je opazno pri porazu humerusa z znatnimi obremenitvami. Utrujenost zlomov s to obliko je prav tako mogoče.

Deformacija spodnjega dela okostja je močnejša od kosti zgornjih udov (npr. Humeralnega ali radialnega) zaradi močne stiskanja. Ko se spremenijo kosti lobanje, zlasti obrazni del, rast struktur vezivnega tkiva vodi do značilnih sprememb, ki se ponavadi imenujejo "levov obraz". Ta manifestacija je poleg "pastirske kosti" značilen zunanji znak bolezni Braitseva.

Pri hudih deformacijah se lahko pojavijo simptomi kompresije ustreznih možganskih struktur, čeprav se to zgodi redko. Kljub temu so možne naslednje:

  1. Inhibicija.
  2. Kršitev intelektualnega razvoja.
  3. Angiodistonija.
  4. Glavoboli.
  5. Omotičnost.
  6. Znaki »čelne psihe«.
  7. Kršitev binokularnega vida.
  8. Oculomotorne patologije.

Vizualno pogojene exophthalmos (mešanje, "uklon" zrkla), hypertelorism oko (nenormalno poveča razdalja med parnih organov, v tem primeru, orbite oči), zadebelitev čelo.

Simptomi


Izražene prirojene deformacije so navadno odsotne. S poliosalno obliko se prvi simptomi pojavijo v otroštvu. Poraz kostov spremljajo endokrinopatija, pigmentacija kože in motnje kardiovaskularnega sistema.

Manifestacije bolezni so zelo raznolike, najbolj stalni znaki so manjša bolečina (ponavadi v bokih) in progresivne deformacije. Včasih se bolezen diagnosticira samo, če pride do patološkega zloma.

Običajno so v poliosni obliki poškodovani cevasti kosti: tibialni, stegnenski, peronealni, brahijski, radialni in ulnarni. Od ravnih kosti, medenične kosti, lobanjskih kosti, hrbtenice, rebri in lopapice pogosto trpijo. Pogosto se pojavi poškodba kosti roke in stopal, medtem ko zapestne kosti ostanejo nedotaknjene. Stopnja deformacije je odvisna od lokacije žarišč fibrozne displazije. Ko pride do procesa v cevastih kosteh zgornjih okončin, je navadno opaziti le njihovo podaljšanje klavata. Ko je prizadeta falanga, se prsti skrajšajo, izgledajo "izrezani".

Kosti spodnjih udov so zakrivljene pod težo telesa, pojavijo se značilne deformacije. Še posebej ostro deformira stegnenico, v polovici pa se pokaže njegovo skrajšanje. Zaradi postopnega ukrivljenosti proksimalnega kosti ima obliko bumerang (osebje pastirski, hokejsko palico), večja trohantra "premaknilo" gor, včasih dosegla raven medenične kosti. Vrat stegna je deformiran, obstaja šepanje. Krčenje kolka je od 1 do 10 cm.

Pri oblikovanju fokusa v fibuli ni nobene deformacije okončine, pri čemer se lahko poškoduje golenico opaziti sabljasto ukrivljenost golenice ali upočasnitev rasti kosti v dolžini. Skrajšanje je ponavadi manj izrazito kot s poudarkom na stegnenici. Vlakna displazija jeter in ishija kosti povzroči deformacijo medeničnega obroča. To pa posledično negativno vpliva na hrbtenico, ki povzroča motnje drže, skolioze ali kifoze. Stanje se poslabša, če proces hkrati prizadene kolka in medenične kosti, saj je v takih primerih telesna os še bolj motena in povečuje obremenitev hrbtenice.

Monosesna oblika se nadaljuje bolj ugodno, ne obstajajo zunajzakonske patološke manifestacije. Resnost in narava deformacij se močno razlikujeta glede na lokacijo, velikost fokusa in značilnosti lezije (celotne ali intraozeozne). Po obremenitvi prizadetega segmenta so morda bolečine, hromi in utrujenost. Kot pri poliosalni obliki so možni tudi patološki zlomi.

Diagnostika


Diagnoza se opravi na podlagi klinične slike in podatkov rentgenske študije. V začetni fazi so na rentgenskih slikah na področju diafize ali metafizi prizadete kosti identificirane cone, ki so podobne steklastemu steklu. Potem prizadeto območje pridobi značilen videz videza: žari kompaktnosti se zamenjajo s področji razsvetljenja. Deformacija je jasno vidna. Ko odkrijete eno samo ostrenje, je treba izločiti več lezij v kosteh, ki so lahko v začetnih fazah asimptomatični, zato se pacienti opozarjajo na denzitometrijo. Če pride do sumljivih področij, se opravijo rentgenski žarki, po potrebi se uporabijo CT-pregledi.

Upoštevati je treba, da lahko fibrotična displazija, še posebej monokosija, pri diagnostičnem procesu znatno oteži. Z blago izraženo klinično simptomatiko je pogosto potrebno podaljšano dinamično opazovanje. Za izključitev drugih bolezni in ocenjevanje stanja različnih organov in sistemov se lahko zahteva posvetovanje s ftirizarjem, onkologom, terapevtom, kardiologom, endokrinologom in drugimi strokovnjaki.

Klinični pregled

Pri fibrozni displaziji kosti se ugotovi lokasto ali kotno upogibanje osi dolge cevaste kosti. V nekaterih primerih je endogeni izvor takšnih deformacij izrazito izrazit, t.j. ki ni povezana z mehanskimi vzroki: na primer, ne coxa vara, kar je lahko posledica sprememb mehanskih lastnosti kostnega tkiva in coxa valga.

Deformacije kosti z mono-osalno obliko PD so ponavadi manj izrazite kot v poliosni obliki. V nekaterih primerih, tudi z enostransko obliko PD, obstaja nekaj mest in pigmentacija kože.

Diagnostika sevanja

Pri osredotočenosti fibrozne displazije kosti so pogosti znaki afektivne neurejene kostne tvorbe, ki se pojavi na osnovi skeletnega vezivnega tkiva. Pojavlja se na območjih zbijanja ob ozadju osrednje ali ekscentrične napake kostnega tkiva. Gostoto prizadetega območja določajo količina grobih vlaken v njej in stopnja njegove mineralizacije, kopičenje ne doseže tako pomembne stopnje kot v kosteh lobanje in je lahko homogeno ali nehomogeno.
Pogosto je označena kot lahka "oblačnost" območja razsvetljenstva. Včasih ga primerjamo s tobačnimi klubi za cigarete, vendar se pogosto imenujejo mavrični pečat. Trabekularni vzorec, ki se nahaja v osrednjem delu PD, običajno ni tako jasno označen kot, na primer, s kostno cisto, "zamegljen". Trabekularni vzorec lahko posnema tudi kostne grebene vzdolž površine endokrinega sistema.

Struktura kosti v lezijah se zdi amorfna. Kortikalni sloj na mestih se ne sme redčiti, temveč se zgostiti.

CT se uporablja predvsem za razjasnitev razširjenosti lezij, še posebej na zapletenih anatomskih področjih. Ciste, vključno s sekundarnimi ACC na ozadju fibrozne displazije kosti, so značilne značilen signal za tekočino z vsemi pulznimi sekvencami. Če PD ni zapleten zaradi loma ali cist, je magnetni resonančni signal relativno homogen. Po kontrastu je v 75% primerov zabeležen osrednji dobiček fokusnega fokusnega signala in v 25% - periferna meja ojačitve.

Diferencialna diagnostika

Poliezno obliko fibrozne displazije kosti je treba razlikovati od Ollierjeve bolezni, kar je redko pri večkratnih lokalizaciji GKO, cistične angiomatoze in LCG. V nasprotju s hiperparatiroidno osteodistrofijo, v PD, lezija okostja ni sistemska, klinični in laboratorijski znaki se razlikujejo. Vendar pa so opisani posamezni primeri kombinacije PD z primarnim hiperparatiroidizmom, GKO in nefrotubulopatijo (v zadnjem primeru se lahko PD kombinira z osteomalacijo).

Upoštevati je treba, da je fibrozna displazija kosti najpogostejša benigna lezija rebrov.

Vendar je v večini primerov mogoče opaziti nekaj razlikovalnih značilnosti. Na primer, okroglo ali kotno upogibanje osi dolge cevaste kosti pri drugih boleznih preiskovane skupine poteka šele po prejšnjem patološkem zlomu.

Zdravljenje


Leta 2006 je bil odkrit gen zaradi mutacije fibrotične displazije. Danes nadaljujemo delo pri ugotavljanju možnosti blokiranja te mutacije, vendar vse to ostaja na ravni predhodnih laboratorijskih raziskav. Trenutno ni mogoče preprečiti razvoja fibrozne displazije kosti, njeno zdravljenje pa v bistvu pomeni kirurško odstranjevanje deformiranih tkiv in njihovo zamenjavo s cepljenkami.

Zdravljenje fibrozne displazije kosti je povezano z različnimi težavami. Največji med njimi je, da ni sredstev za patogenetsko terapijo, saj je bolezen povezana s kršenjem embrionalnega razvoja. Poleg tega vzročni dejavniki te patologije niso povsem znani.

Torej je Schlumberger verjel, da je osnova fibrotične osteodiplazije izločene reakcije kostnega tkiva do travmatske poškodbe. Vsi pacienti nimajo normalnih osteoblastov, da bi v celoti nadomestili napako v kosti. Nekdo razvije nezrelo tkivo, ki je povezana z razvojem bolezni.

Nekateri avtorji so poskušali razložiti patološke spremembe, ki se pojavijo kot posledica napak v delovanju endokrinega sistema. V potrditev so prinesli Albrightov sindrom. Vendar pa pri vseh bolnikih niso našli endokrinih motenj. Recklinghausen je to patologijo obravnaval kot lokalno manifestacijo nevrofibromatoze. V tem času je bil sprejet kakšen pogojni koncept glede vzrokov in mehanizmov razvoja te bolezni.

Menijo, da je ta embrionalna nenormalnost, ki se ustvari po rojstvu zaradi prisotnosti prirojene nevrološke motnje. To potrjuje prisotnost centralnih motenj v hipofizi in nadledvični skorji. Ta okoliščina lahko odpre nove možnosti zdravljenja (uporaba nekaterih farmakoloških pripravkov z endokrinim delovanjem).

Glavna naloga pri zdravljenju takšnih bolnikov je zmanjšati resnost manifestacij te patologije in izboljšati možnost samopostrežnosti in opravljanja poklicnih dejavnosti. Za dosego tega se v večini primerov uporablja ortopedsko zdravljenje.

Prav tako so zelo pomembni ukrepi za preprečevanje patološko nastajajočih zlomov. V takem primeru bo taktiko določila mineralna gostota kosti, raven kalcija in fosforja v krvi. Kirurške metode zdravljenja fibrozne displazije kosti niso rutinske. Za njihovo uporabo obstajajo določeni znaki, ko je verjetnost pridobitve najugodnejšega rezultata visoka.

Glavni indikatorji so:

  • Hitro povečanje patološkega poudarka
  • Sindrom trajne bolečine, povezan z fibrozno osteodisplazijo
  • Prisotnost zloma specifične lokalizacije, v kateri je pacientovo življenje velika grožnja
  • Prisotnost žariščnih cist.

Glavne faze kirurškega zdravljenja so naslednje:

  1. Odstranitev dela kosti, ki jo je prizadel patološki proces
  2. Brisanje vsebine
  3. Polnjenje nastale votline s homograftom
  4. Dolgo obdobje imobilizacije okončina za nastanek močnega kalusa.

V otroštvu so najpogosteje uporabljali radikalno kirurgijo. Njegov cilj je popolnoma omejiti širjenje bolezni. Nadaljnja rast kosti je zagotovljena s stimulacijo osteoblastov. Če se oblikujejo lažni sklepi, ne glede na starost bolnika, se uporablja Iliazarovova naprava. Pomagajo preprečiti skrajšanje okončin.

Vlakna displazija lobanje

"alt =" ">
Širjenje vlaknastega tkiva na območju lobanje vedno vodi k njegovi deformaciji in asimetriji, toda natančnejše manifestacije določajo lokacija fokusa:

  • Za poraz vilice je značilno njeno zgostitev in vizualno širjenje zgornjega ali spodnjega dela obraza. Vlakna displazija spodnje čeljusti je pogostejša. Razvija se v bližini velikih in majhnih molarjev, in izgleda kot otekanje obraza.
  • Patologija v čelo ali na vrhu glave je še posebej nevarna, saj lahko povzroči premik kostne plošče in pritisk na možgane
  • Ob ozadju endokrinih motenj lahko bolezen povzroči rast fibroznega tkiva na dnu lobanje in okvaro v hipofizi.
Posledice: nesorazmerje telesa, lokalna pigmentacija, komunikacijska napaka pri delu notranjih organov in sistemov.

Vlakna displazija stegnenice

Ker je femur nenehno podvržen velikemu fizičnemu stresu, so deformacijski procesi v svoji strukturi hitro opazni. Ponavadi jih zaznamuje ukrivljenost kolka navzven in skrajšanje okončin. Na prvih stopnjah to vodi v spremembo v hoji, nato pa na hudo hromost. Bony izkopi povzročajo razvoj osteoartritisa, kar še dodatno obremenjuje stanje.

Ker se spremembe v stegnu odražajo v delu celotnega okostja, je še posebej pomembno ugotoviti patologijo v začetni fazi. Vendar, kadar se fibrotna displazija stegnenice ne najde, bo zdravljenje nujno vključevalo kirurško poseganje. Omeniti velja, da je v večini primerov uspešen in ne povzroča zapletov.

Vlakna displazija golenice

Poraz gobice praviloma dolgo ostane neopažen in ne povzroča močne deformacije okončin. Celo bolečina se pogosto ne pojavi takoj, ampak šele čez nekaj časa. V primerjavi s primerom, opisanim zgoraj, z diagnozo fibrotične displazije golenice je zdravljenje hitrejše in učinkovitejše, čeprav vključuje tudi operacijo z resekcijo in presaditvijo.

Če se ugotovi deformiteta kosti okončine ali fibrozne displazije lobanje, je treba zdravljenje začeti takoj, ker je le tako mogoče ohraniti največjo količino zdravega kostnega tkiva. Ne zapravljajte dragocenega časa, se obrnite na našo kliniko za kakovostno zdravstveno oskrbo. Simptomatske manifestacije so vedno raznovrstne, zato je treba zdravljenje izbrati posamično, kadar ni ugotovljena patologija.

Kontraindikacije za operacijo

Kirurško posredovanje pri zdravljenju fibrozne displazije ima kontraindikacije in ni priporočljivo vsem. Izbira drugih načinov vpliva je, če:

  1. Bolezen se je šele začela razvijati, 1-2 njenega ostanka so še vedno majhne in nimajo posebne grožnje
  2. Gre za otroka in lokacija majhnega ognjišča ni predmet močne stiskanja. V tem primeru je verjetno, da razvoj patologije ne bo sam po sebi, vendar je še vedno potrebno stalno medicinsko opazovanje
  3. Proces se je razširil v velikem obsegu in vključeval veliko kosti. Tovrstnim bolnikom priporočamo druge načine zdravljenja, tudi zdravilne.
Pomembno: na kateri koli stopnji fibrotna displazija ni mogoče najti, kontraindikacije k njenemu kirurškem posegu niso razlog za obup.

Posledice zapostavljene patologije

Nenadna obravnava zdravnika povzroča naslednje zaplete:

  • Maligna transformacija - tumorji, hondrosarkomi, osteosarkomi, fibrosarcoma.
  • V ozadju bolezni pride do sočasne patologije - motnje sluha in vida, pojavijo se migrene, se razvije rahitizem, motnja srčnega ritma je motena.
  • Gigantizem in akromegalija - povečana aktivnost rastnega hormona.

Napovedi zdravnikov so pogosto razočarane. Čeprav v večini primerov to ni smrtonosna bolezen, pogosto pa povzroča invalidnost.

V ozadju pogostih zlomov je naravna fiksacija okostja kršena, splošen delež strukture telesa je moten. Ob istem času so pri enojnih ali majhnih žariščih fibrozne displazije kosti napovedi pozitivne. To ni nevarno in ne predstavlja grožnje.

Obračunavanje približno 5,5% vseh bolezni kosti in 9,5% benignih tumorjev kosti (podatki, ki jih Volkov MV) bolezni kljub temu zasluži več pozornosti. S svojim bolnim vsako leto več in več otrok in starejših.

Nepravilno oblikovani organi v kosteh znižujejo funkcijo nosilca skeleta. To anomalijo spremlja ne le deformacija kosti, ampak tudi pogosti zlomi. Z več lokalizacijo lahko povzroči invalidnost.

Zapleti

Pogostost ponovitve fibrozne displazije, tudi po strganju in kostni plasti, je visoka. Kljub temu se večina posameznih lezij stabilizira z zrelostjo skeleta. Praviloma se enotna oblika ne spremeni v množino.

Večkratne oblike so lahko zelo resne (v svojih manifestacijah), vendar se tudi (najpogosteje) ustalijo med puberteto. Kljub temu lahko obstoječe deformacije napredujejo.

Poleg zlomov lahko huda oblika fibrozne displazije povzroči naslednje:

  1. Deformacija kosti. Ustrezna kost lahko postane ukrivljena na točki oslabelosti. Ko je prizadeta hrbtenica, obstaja možnost razvoja skolioze - patološke ukrivljenosti hrbtenice.
  2. Izguba vida in sluha. Bolezen lahko vpliva na kost okrog živcev, ki vodijo do oči in ušes. Zaradi izgube vida in sluha lahko pride do hude oblike deformacije kosti okostnega obraza, vendar je takšna zapletenost redka.
  3. Artritis. Pri deformaciji kosti spodnjih okončin in medeničnih kosti v sklepih se lahko razvije artritis.
  4. Maligne neoplazme. V redkih primerih se na prizadetem območju kosti razvije maligni tumor. To redko zaplete običajno opazimo le pri tistih bolnikih, ki so že bili izpostavljeni radioterapiji.

V odsotnosti zdravljenja, zlasti v obliki poliossalnoy lahko pojavijo bruto genitalni deformacije. Včasih so displazija lezije pretvorijo v benignih tumorjev (velikanski celic tumorja ali neossifitsiruyuschuyu fibrom). Pri odraslih, več primerov maligno transformacijo in osteogenično sarkomom.



Naslednji Članek
Kako in za kaj je Nemuxle: navodila in povratne informacije