Displazija vezivnega tkiva


Displazija vezivnega tkiva - skupina s polimorfnih klinično patoloških stanj z dednimi ali prirojenih okvar povzročenih pri sintezi kolagena in povezanih z moteno delovanje notranjih organov in mišično-skeletnega sistema. Najpogostejši vezivnega tkiva displazija kaže spremembe v telesnih razmerjih, kostnih deformacij, skupno hypermobility, običajno motenj, giperelastichnoy kože, boleznijo srčnih zaklopk, krhke krvne žile, mišična oslabelost. Diagnoza temelji na fenotipskih lastnosti, biokemijske kazalnike biopsijo. Zdravljenje vezivnega displazije tkiva vsebujejo fizikalna terapija, masaža, prehrana, zdravljenje odvisnosti od drog.

Displazija vezivnega tkiva

Vezivno displazija - koncept, ki združuje različne bolezni, ki jih dedno generalizirane kollagenopatiey povzročajo in manifestirajo zmanjša moč vezivnega tkiva vseh telesnih sistemov. Pogostost Prebivalstvo vezivnega displazije tkiva je 7-8%, vendar je pričakovati, da lahko nekatere od njegovih značilnosti in malih nediferenciranih oblikah pojavljajo pri 60-70% prebivalstva. Fybrodisplations prišel do pozornost zdravniki, ki delajo na različnih medicinskih področjih - pediatrije, travmatologije in ortopedije, revmatologije, kardiologije, oftalmologije, gastroenterologije, imunologije, pulmonology, urologije in drugih.

Vzroki za displazijo vezivnega tkiva

Osnova fybrodisplations leži sintezo kolagena ali struktura okvare kompleksov protein-ogljikohidratnih, strukturne proteine ​​kot tudi potrebne encime in kofaktorje. Neposredni vzrok te bolezni vezivnega tkiva so različne vrste učinkov na plod, zaradi česar je genetsko določen spremembe fibrillogenesis ekstracelularnega matriksa. Ti mutageni dejavniki vključujejo neugodne okoljske razmere, slaba prehrana in slabe navade mati, stres, obremenjeni med nosečnostjo in tako naprej. Nekateri raziskovalci opozarjajo na patogeno vlogo Hypomagnesemia v razvoju vezivnega displazije tkiva, ki temelji na odkrivanju pomanjkanja magnezija v spektralno študijski las, krvi, ustni tekočine.

Sintezo kolagena v telesu kodira več kot 40 genov, za kar je opisanih več kot 1.300 mutacij. To povzroča različne klinične manifestacije displazij vezivnega tkiva in oteži njihovo diagnozo.

Klasifikacija displazije vezivnega tkiva

Fybrodisplations razdeljen na diferencialno in nediferencirani. Med diferencialnega displazije vključujejo bolezni z določeno sedežem način dedovanje, jasno klinično sliko, znanih genskih defektov in biokemijskih abnormalnosti. Najbolj tipični predstavniki te skupine dednih bolezni vezivnega tkiva, so Ehlers-Danlosovemu sindrom, Marfan sindrom, osteogeneza imperfecta, mukopolisaharidoze, sistemski elastozami, displastičnega skoliozo, Beals sindrom (prirojena kontrakturo arachnodactyly) in drugi. Skupina nediferencirani vezivnega displazija predstavljajo različne patologij katerih fenotipskih lastnosti ne ujema z nobenim od diferenciranih bolezni.

Glede na stopnjo strogosti so naslednje vrste vezivnega displazije: small (če 3 ali več fenotipskih lastnosti) izoliranih (lokalizirano v enem telesu) same in dedne bolezni vezivnega tkiva. Odvisno od prevladujoče displastične stigme se razlikuje 10 fenotipskih variant dislablaz vezivnega tkiva:

  1. Marfanopodični videz (vključuje 4 ali več fenotipskih znakov okostne displazije).
  2. Marfanopodni fenotip (nepopoln znak znakov Marfanovega sindroma).
  3. MASNI fenotip (vključuje poškodbo aorte, mitralnega ventila, okostja in kože).
  4. Primarni prolaps mitralnega ventila (za katerega so značilni ehokardiografski znaki mitralnega prolapsa, spremembe kože, okostja, sklepov).
  5. Klasični anotični fenotip (nepopoln znak znakov Ehlers-Danlosovega sindroma).
  6. Elersopodobny hypermobility fenotip (označen s skupnim hypermobility in sorodnih zapletov - subluxation, dislokacij, zvini, ravnih nogah, artralgija, kosti in vključevanja skeletno).
  7. Hipermobilnost sklepov je benigna (vključuje povečan obseg gibov v sklepih brez interesa skeletnega sistema in artralgije).
  8. Nepodmetrena displazija vezivnega tkiva (vključuje 6 ali več dislasticnih stigmatizacij, ki pa ni dovolj za diagnosticiranje diferenciranih sindromov).
  9. Povečana displastična stigmatizacija z prevladujočimi osteoartikularnimi in skeletnimi lastnostmi.
  10. Povečana dislasticna stigmatizacija z prevladujočimi visceralnimi lastnostmi (majhne anomalije srca ali drugih notranjih organov).

Ker je opis diferenciranih oblik vezivnega tkiva displazija podrobno podan v ustreznih neodvisnih pregledih, v nadaljevanju bomo govorili o svojih nediferenciranih variantah. V primeru, da je lokalizacija vezalne tkivne displazije omejena na en organ ali sistem, je izolirana. Če se disleksija vezivnega tkiva manifestira fenotipsko in zajame vsaj en notranji organ, se to stanje šteje za sindrom vezivne tkivne displazije.

Simptomi vezivnega tkiva displazije

Zunanji (fenotipsko) lastnosti vezivnega displazije tkiva predstavlja ustavne značilnosti, razvojne nepravilnosti kosti, kože itd Bolniki z vezivnega displazije tkiva so astenična ustava :. Tall, ozka ramena, podhranjena. Bolezni osni skeleta lahko zastopa skolioza, kifoza ali lijačno keeled deformacije prsnega koša, mladostniška osteohondroze. Kraniotsefalnye stigma fybrodisplations pogosto vključujejo dolichocephaly, malocclusion, zobne nepravilnosti, gotske nebo, nonunion od zgornje ustnice in neba. Patologija kosti in sklepov označen z O-oblikovanim ali v obliki črke X deformacije udov, syndactyly, arachnodactyly, hypermobility sklepov, ravne noge, nagnjeni k običajnim motenj in subluxation, zlomov kosti.

Za kožo obstaja povečana raztegljivost (giperelastichnost) ali obratno, krhkosti in suhe kože. Pogosto ji brez očitnega razloga, da so strije, starostne pege ali žarišča razbarvanje, žilne okvare (kuperoza, hemangiomov). Slabost skeletnega sistema s fybrodisplations povzroča nagnjenost k prolapsa notranjih organov, kile, mišičnih tortikolis. Med drugimi zunanjimi znaki se lahko pojavijo fybrodisplations microanomalies kot hipo- ali hypertelorism, povešenost ušesa, ušesa asimetrije, nizko linijo rasti dlak na čelu in vratu in drugi.

Visceralnega lezije pojavijo pri kraji centralnega živčnega sistema in perifernega živčnega sistema, različnih notranjih organov. Nevrološke motnje povezane vezivnega tkiva displazije, označena z distonijo, astenija, enureze, kronično migreno, motnje govora, visoko anksioznost in čustvene nestabilnosti. Sindrom vezivno tkivo srčno displazija lahko vključujejo prolapsa mitralne zaklopke, Patent foramen ovale, hipoplazija aorto in pljučno trupu, raztezek in prekomerno mobilnosti akordov, anevrizme koronarnih arterij ali atrijskega septuma. Posledica šibkosti stene žil je razvoj krčnih žil in medenice, hemoroidi, varikokelo. Bolniki z vezivnega displazije so nagnjeni k nastanku hipotenzijo, aritmije, atrioventrikularni in intraventrikularnega blokov, cardialgias, nenadne smrti.

Srčne manifestacije pogosto spremlja bronhopulmonalne sindrom označen s prisotnostjo cistične pljučne hipoplazije, bronhiektazije, bulozni emfizem, periodičnega spontani pnevmotoraks. Značilno gastrointestinalni izgubo z opustitvijo notranjih organov, diverticula požiralnika, gastroezofagealni refluks, hiatal kile. Tipični znaki patologije vizije v CTD so kratkovidnost, astigmatizem, hipermetropija, nistagmus, strabizem, subluxation in izpah leče.

Iz treba urinarnega sistema lahko označi nephroptosis, urinske inkontinence, ledvičnih nepravilnosti (hipoplazija, podvojitev, podkev ledvic) in tako naprej. V reproduktivne motnje, povezane z vezivnega displazije tkiva pri ženskah lahko predstavlja opustitev maternice in vagine in podzemne-menoragija, splav, krvavitve po porodu; pri moških je kriptorhidizem možen. Posamezniki z znaki vezivnega displazije tkiva, nagnjeni k pogostim akutnih respiratornih virusnih okužb, alergične reakcije, sindrom hemoragične.

Diagnoza vezivnega tkiva displazije

Bolezen iz skupine vezivnega displazije tkiva vedno ni diagnosticirana pravilno in pravočasno. Pogosto bolniki z nekaterimi znaki displazije opazili v zdravnikov različnih specialitet :. Traumatologists, nevrologi, kardiologov, pulmonologijo, nefrologov, gastroenerologi, oftalmologi, itd priznavanju nediferenciranih oblik vezivnega displazijo tkiva zaradi odsotnosti enotnih diagnostičnih algoritmov zapletene. Največji diagnostični pomen ima množico odkrivanje in visceralnih fenotipskih lastnosti. Da bi odkrili zadnje pogosto uporablja ultrazvok (ehokardiografijo, ultrazvok ledvic, ultrazvok trebuha), endoskopija (EGD), elektrofiziološke (EKG, EEG), rentgenski (rentgenske iz pljuč, sklepov, hrbtenice, itd.) Metod. Dokaz večorganske določenih motenj v glavnem iz mišično-kostnih, živčnih in kardiovaskularni sistem z veliko verjetnostjo kaže na prisotnost fybrodisplations.

Poleg tega se proučujejo biokemične krvne slike, sistem hemostaze, imunski status, kožna biopsija. Kot metoda pregledovanja diagnostičnih fybrodisplations predlagala, naj izvede študijo papilarnega vzorca kože na sprednjo trebušno steno: identificira neizoblikovani tipa papilarni vzorec je označevalec displasticnih motenj. V družinah, kjer obstajajo motnje displazije vezivnega tkiva, je priporočljivo opraviti medicinsko genetsko svetovanje.

Zdravljenje in napoved displazije vezivnega tkiva

Posebna obravnava displazije vezivnega tkiva ne obstaja. Bolnikom je priporočljivo, da se držijo racionalne režime dneva in prehrane ter telesne dejavnosti, ki izboljšujejo zdravje. Z namenom aktiviranja kompenzacijsko prilagodljivih sposobnosti so predpisani tečaji terapije, masaže, balneoterapije, fizioterapije, akupunkture in osteopatije.

Kompleks terapevtskih ukrepov, skupaj z sindromskega terapije z zdravili, metaboličnih zdravila uporabljena (L-karnitina, koencim Q10), ki vsebujejo kalcij in magnezij hondroprotektory, vitaminov in mineralov, antioksidanta in imunomodulacijskih zdravil, zeliščna zdravila, psihoterapije.

Napoved vezivnega displazije tkiva odvisno od resnosti displastičnih motenj. Pri bolnikih z izoliranimi oblikami kakovosti življenja ne more biti kršena. Bolniki s poškodbami polysystemic povečano tveganje za zgodnjo in hudo prizadetost, prezgodnjih smrti, so vzroki, ki lahko deluje ventrikularno fibrilacijo, pljučna embolija, aorte pretrganje, hemoragični šok, hude notranje krvavitve in druge.

Displazija vezivnega tkiva

Displazija (od drugih grških - δυσ - "kršitev" in πλάθω - "oblika") - kršitev razvoja tkiva, organa, organskega sistema.

Pod vezivnega displazije tkiva realizirati tak genetsko razvoj je nenavadno tkiva, pri kateri spremenjeno razmerje kolagen frakcij (označeno ali njihova okvara) tvorjene napak kot vlaknenih struktur in lastne snov. Rezultat je več disfunkcij na vseh ravneh organizacije: od celičnega do organizma.

Vezno tkivo je sestavljeno iz medcelične substance, vključkov različnih celic in beljakovin (kolagen in elastin). Zajema več kot polovico vseh telesnih tkiv; Vezivno tkivo opravlja hrustanca, vezivnega, kit, kosti in mišic aparati, notranjih organov, ki so elementi, podkožno maščobo in podobno. D., In predstavlja notranje okolje.

Zaradi tako širokega predstavljanja se lahko motnja strukture imenovanega tipa tkiva kaže kot patologija skoraj vsakega organa, ki določa sistemsko naravo in obseg lezije.

Podatki o razširjenosti patologije so zelo protislovni: po rezultatih sodobnih študij je vezalna tkiva displazija opredeljena pri 13-80% populacije.

Označevalni izraz je konec 20. stoletja predlagal škotski zdravnik R. Beyton kot ime patologije veznega tkiva, v katerem se zmanjša njegova moč. Kljub širjenju in odločilni vlogi pri razvoju številnih bolezni in patoloških pogojih se v mednarodni klasifikaciji bolezni v ločeni rubriki ne razlikuje displazija vezivnega tkiva.

Vzroki in dejavniki tveganja

Vzroki bolezni so raznoliki; jih je mogoče razdeliti na dve glavni skupini: dedno in pridobljeno.

Gensko povzročil zlorabo vezno strukturo tkiva pride zaradi dediščine (običajno avtosomno dominantno vzorec) mutiranih genov, ki so odgovorni za kodiranje prostorske orientacije in nastanek tanke vlaknenih struktur proteinov ogljikovih hidratov spojin in encimov.

Pridobljena displazija vezivnega tkiva se oblikuje v fazi razvoja ploda in je posledica vpliva takih dejavnikov med nosečnostjo:

  • prenesejo v prvem trimesečju virusnih okužb (SARS, gripa, rdečkalo);
  • huda toksikoza, gestoza;
  • kronične nalezljive bolezni urogenitalnega območja bodoče matere;
  • jemanje nekaterih zdravil med nosečnostjo;
  • neugodne ekološke razmere;
  • nevarnosti pri proizvodnji;
  • izpostavljenost ionizirajočemu sevanju.

Oblike bolezni

Dodelite naslednje oblike:

  1. Različna vezivnega tkiva displazija (dedno), ki vsebuje približno 250 patologij (npr Marfanov sindrom, Ehlers - Danlosovemu, dermatoliz aliber, dedna družinska hemoragični nefritis, artrooftalmopatiya).
  2. Nediferencirana oblika, ki združuje številne heterogene oblike bolezni vezivnega tkiva.

Naslednja oblika bolezni je redka, predstavlja majhen delež v celotni strukturi displazije.

Faze bolezni

Številne študije kažejo na nastanek simptomov displazije v različnih starostnih obdobjih:

  • v obdobju novorojenčkov je najpogostejši dokaz patologije veznega tkiva majhna teža, nezadostna dolžina telesa, tanke in dolge okončine, noge, roke, prsti;
  • v zgodnjem otroštvu (5-7 let) bolezen manifestira skoliozo, flatfoot, prebitne količine gibanja v sklepih, keeled ali lijakasto zasnovano deformacije prsnega koša;
  • šoloobveznih otrok vezivnega tkiva displazija kaže prolaps ventil, miopija (kratkovidnost), displazija aparata zobnih čeljusti, diagnosticiranje vrh bolezni je treba na te starosti.

Dokaj pogosto so manifestacije displazije nekoliko izražene, so bolj kozmetične po naravi in ​​ne zahtevajo posebnega popravka zdravil.

Simptomi

Vsi simptomi se lahko pogojno delijo na zunanje manifestacije in znake poškodb notranjih organov (visceralno).

Zunanji manifesti vezivnega tkiva displazije:

  • nizka telesna teža;
  • težnja k povečanju dolžine cevastih kosti;
  • ukrivljenost hrbtenice v različnih oddelkih (skolioza, hiperkipofiza, hiperlordoza);
  • astenična fizika;
  • spremenjena oblika prsnega koša;
  • deformacija prstov, kršitev razmerja njihove dolžine, nalaganje prstov;
  • simptomi velikega prsta, zapestnega sklepa;
  • prirojena odsotnost xiphoidnega procesa prsnice;
  • deformacija spodnjih okončin (krivine X- ali O, ravne noge, stopala kluba);
  • pterygoid scapula;
  • različne spremembe v drži;
  • hernija in štrlenje medvretenčnih diskov, nestabilnost vretenc v različnih oddelkih, premikanje struktur hrbtenice drug proti drugemu;
  • redčenje, bledica, suha koža in superelasticity, njihova povečana nagnjenost k travme, pozitivnih simptomov Tourniquet, ščepec, lahko povzročijo atrofijo zemljišča;
  • več matičnih znamenj, telangiectasias (vaskularni kalčki), hipertrihoza, rojstni znaki, povečana krhkost las, nohtov, jasno vizualizirana vaskulatura;
  • členični sindrom - prekomerna količina gibov v simetričnih (praviloma) sklepih, povečan naklon skupnega aparata do travmatizacije.

Poleg zgornjih zunanjih pojavov so vezivno tkivno displazijo značilne majhne razvojne motnje ali tako imenovana stigmata (stigma) disembryogeneze:

  • značilno morfologijo obraza (nizko čelo, dobro opredeljenih obrvi, je trend v smeri obrvi združujejo, vitkejša za zadnji del nosu, Mongoloid oblike oči, close-set, ali pa, nasprotno, široko-set oči, heterokromijo, strabizem, nizke zgornje veke, "ribja usta" gotsko nebo, motnje zobovje struktura, deformacija okluzije, skrajšanje frenum, strukturo in lokacijo deformacijo ušes, itd)...
  • značilnosti strukture trupa (možne so divergence mišic rektusovega abdominusa, popkovina hernija, nizko položeni pepel, dodatne bradavičke itd.);
  • nenormalen razvoj reproduktivnih organov (hipoplazije ali hipertrofija klitorisa, sramnih, prepuciju, moda, undescended testisov, fimoza, paraphimosis).

Pojavne majhne anomalije se določijo pri normalnih in zdravih otrocih, ki niso nosilci bolezni, zato se diagnosticiranje diagnoze vsaj šest stigmatičnih znakov iz navedenega seznama šteje za diagnozo.

Kljub širjenju in odločilni vlogi pri razvoju številnih bolezni in patoloških pogojih se v mednarodni klasifikaciji bolezni v ločeni rubriki ne razlikuje displazija vezivnega tkiva.

Visceralni simptomi bolezni:

  • bolezni srca in ožilja - prolapses ali asimetrična struktura ventilov obolenj srčnih zaklopk, poškodbe ožilja strukture (krčne žile, anevrizem aortne ravni), razpoložljivost dodatnih kit pramenov (tetive) srca, prestrukturiranje aortne korena;
  • poškodbe vidnih organov - miopija, podubluxacija ali izravnava leče;
  • bronhopulmonalne manifestacije - diskinezija dihalnega trakta, emfizem, policistoza;
  • poraz prebavnega trakta - diskinezija, anomalije žolčnika in kanala, gastroezofagealnega in dvanajstnega želodčnega refluksa;
  • patologija urinskega sistema - opustitev ledvic (nefropotoza), njihova nejasna ureditev ali popolna in delna podvojitev;
  • anomalije strukture ali premikanje notranjih spolnih organov.

Diagnostika

Osnova pravilne diagnoze displazije vezivnega tkiva je skrbno zbiranje anamnestičnih podatkov, celovit pregled bolnika:

  • odkrivanje krvi in ​​urina oksiprolina in glikozaminoglikanov;
  • Imunološka analiza za določanje v krvi in ​​urinu C- in N-terminalnih telopeptidov;
  • posredna imunofluorescenca s poliklonskimi protitelesi proti fibronektinu, različne frakcije kolagena;
  • aktivnost kostne izoforme alkalne fosfataze in osteokalcina v krvnem serumu (ocena intenzitete osteogeneze);
  • preučevanje histokompatibilnih antigenov HLA;
  • Ultrazvok srca, posodice v vratu in trebušne organe;
  • bronhoskopija;
  • FGD.

Podatki o razširjenosti patologije so zelo protislovni: po rezultatih sodobnih študij je vezalna tkiva displazija opredeljena pri 13-80% populacije.

Zdravljenje

Pogosto so manifestacije raka nekoliko izražene, so bolj kozmetične po naravi in ​​ne zahtevajo posebnega popravka zdravil. V tem primeru so prikazani ustrezni, dozirani način telesne aktivnosti, spoštovanje dejavnosti in režim počitka, polnopravna vitamina bogata s proteini bogata prehrana.

Če je potrebno, je treba predpisati zdravniške korekcije (stimulacijo sinteze kolagena, bioenergetiko organov in tkiv, normalizacijo ravni glikozaminoglikana in presnova mineralov), naslednje zdravilne pripravke:

  • vitaminski in mineralni kompleksi;
  • kondroprotektorji;
  • stabilizatorji mineralnega presnovka;
  • pripravki iz aminokislin;
  • metabolna sredstva.

Možni zapleti in posledice

Komplikacije displazije vezivnega tkiva:

  • travmatizacija;
  • zmanjšanje kakovosti življenja z visoko udeležbo organov, sistemska lezija;
  • združevanje somatske patologije.

Napoved

V večini primerov je napoved ugodna: obstoječe anomalije v strukturi vezivnega tkiva nimajo pomembnega vpliva na delovno in socialno aktivnost pacientov.

Displazija vezivnega tkiva: osnovne klinične manifestacije, kompleksna terapija, preprečevanje

Več kot tretjina človeka ima displazijo veznega tkiva, vendar se ta diagnoza ne zdravi s tako pogostnostjo.

Morda bolezen ni smrtonosna, vendar je v medicinskem svetu zelo pomembna, ker se pojavlja v kateri koli starosti.

Razlogov je skoraj nemogoče napovedati in zaradi tega je vsak bolan - edinstven bolnik. Mutacija se pojavi v kateremkoli delu telesa, ker je vezno tkivo v celotnem telesu.

Pri nekaterih bolnikih patologija ni izražena na noben način, v drugih pa lahko povzroči invalidnost. Displazija vezivnega tkiva je najbolj dvoumna anomalija v človeškem telesu, zato ni soglasnega mnenja zdravnikov.

V tem članku boste izvedeli: zakaj je boj proti displaziji pomemben, kakšne zaplete so posledica zdravljenja, splošnih manifestacij in drugih nianse bolezni.

Kaj je displazija vezivnega tkiva?

Displazija vezivnega tkiva

Toda tudi zdaj, v redni bolnišnici, zaradi svoje večplastne narave in kompleksnosti klinične slike ni vedno mogoča diagnoza vezivnega tkiva displazije.

Displazija vezivnega tkiva ali DST je genetsko določen (genetsko določen) stanje 35% celotne populacije Zemlje. Uradno se DST običajno imenuje sistemska bolezen veznega tkiva, čeprav izraz "stanje", glede na razširjenost pojava, uporablja veliko znanstvenikov in zdravnikov.

Nekateri tuji viri pravijo, da je delež displastičnih (displastičnih pacientov v različnih stopnjah) 50% vseh ljudi. To odstopanje - od 35% do 50% - je povezano z različnimi mednarodnimi in nacionalnimi pristopi za razvrščanje osebe kot skupine bolnikov.

Vezivno tkivo displazija (OTZ) (dis - Bolezni rlasia - razvoj, izobraževanje) - razvojna motnja vezivnega tkiva v embrionalnih in poporodni obdobjih, genetsko določen pogoj.

To vodi do okvare homeostaze v tkivo, organ, in ravni organizmov v različnih morfoloških in funkcijskih motenj visceralnih organov gibanje in progresivno seveda z določanjem funkcije, povezane patologije, kot tudi farmakokinetiko in farmakodinamiko drog.

Razširjenost posameznih znakov DST ima razlike med spoloma. Karakterizirajo pomanjkljivosti v vlaknatih strukturah in glavna snov veznega tkiva.

Po najbolj konzervativnih podatkih so stopnje razširjenosti DST vsaj v korelaciji s prevalenco glavnih družbeno pomembnih nenalezljivih bolezni.

Displazija vezivnega tkiva je skupina genetsko heterogenih in klinično polimorfnih patoloških stanj, v povezavi s kršenjem tvorbe vezivnega tkiva v zarodnih in postnatalnih obdobjih.

Genetska heterogenost te bolezni definira širok spekter svojih kliničnih variant - iz znanih genskih sindromov (Marfan, Ehlers-Danlosovemu) do številnih nediferenciranih (nonsyndromic) oblike večfaktorski mehanizmov.

V zadnjem času zdravniki pogosto postavljajo otroke v diagnostiko kot "displastični sindrom" ali "vezivno tkivno displazijo". Kaj je to? Vezno tkivo v človeškem telesu je najbolj "raznoliko". Vključuje neenake snovi, kot so kost, hrustanca, podkožna maščoba, koža, vezi itd.

Za razliko od drugih tkiv ima vezivno tkivo strukturne lastnosti: celični elementi, ki se nahajajo v intersticijski snovi, ki jo predstavljajo vlaknasti elementi in amorfna snov.

Konzistentnost vezivnega tkiva je odvisna od vsebnosti amorfne komponente. Kolagenska vlakna dajejo celotno trdnost tkanine in omogočajo raztegovanje.

Klinične manifestacije vezivnega tkiva displazije (PAH) zaradi nenormalnosti kolagenskih struktur, ki opravljajo nosilno funkcijo, ki aktivno sodelujejo pri oblikovanju regeneracijo tkiv ter staranje vezivnega tkiva celic.

Pri opisovanju takšne patologije kot nediferencirane displazije vezivnega tkiva nastanejo številne težave; prvič, ker doslej med različnimi strokovnjaki obstajajo spori glede obstoja same diagnoze.

Številni raziskovalci imajo mnenje, da ta patologija ni neodvisna, ampak vedno ustreza strukturi bolezni, najpogosteje dedne narave.

Nekateri avtorji, je bolezen dodeljena neodvisni nososlovni enoti. Drugič, klinika nediferencirani vezno tkivo displazija je zelo raznolika in nespecifične, je izražena v lezij različnih organov in sistemov, zato je diagnoza je včasih zelo težko.

Do zdaj ni nobenih zanesljivih meril, ki bi se lahko uporabili pri diagnozi. Vse to precej zaplete diagnostično iskanje in včasih onemogoča.

Vendar pa večina raziskovalcev priznava neodvisen obstoj takšne bolezni, zato je primerno, da ga upoštevamo v tem poglavju.

Vrste vezivnega tkiva displazije

Za DST so značilne genske motnje pri razvoju vezivnega tkiva - mutacijskih motenj v kolagenskih in elastinskih vlaknih ter osnovne snovi.

Kot posledica mutacij v verigi tvori vlakna ali kratek v primerjavi z normo (črtano) ali dolge (vstavljanje), ali točkaste mutacije vpliva na rezultat vključitve aminokisline ne, in tako naprej. D.

Število / kakovost in interakcija mutacij vplivata na stopnjo manifestacije DST, ki običajno raste od prednikov do potomcev.

Tako zapletena "tehnologija" bolezni povzroči vsakega bolnika DST edinstven, vendar obstajajo tudi stabilne mutacije, ki vodijo v redke vrste displazije. Zato se razlikujeta dve vrsti DST: diferenciran in nediferenciran.

Za diflencialno vezivno tkivno displazijo ali DDST je značilna določena vrsta dedovanja simptomov, jasna klinična slika.

Vključuje Alportovega sindroma, Marfanov sindrom, Sjogrenov, Ehlers - Danlosovemu sindrom, hypermobility sklepov, epidermolysis bullosa obliko, "kristal človeško bolezen" - osteogenesis imperfecta - in drugi. DDST je redka in je diagnosticirana dovolj hitro.

Neraziferirana dislasaza vezivnega tkiva ali NDTT je zelo raznolika, lezije so večorganske narave: prizadete so več organov in sistemov.

Klinična slika NDT lahko vključuje posamezne majhne in velike skupine simptomov s seznama:

  • Skelet: astenična zgradba; nesorazmerno podaljšanje okončin, prsti; razne vretenčne deformacije in deformacije v obliki lijaka / kobilice prsnega koša, različne vrste ravnih nog, klopi, votla noga; X / O obliki okončin.
  • Spoji: hipermobilnost, displazija kolka, povečano tveganje dislokacij in podublikovacij.
  • Mišični sistem: pomanjkanje mase, še posebej - očulomotor, srce.
  • Koža: pokrovi so redčeni, hiperelastični, imajo povečano travmatizem z nastankom brazgotin z vzorcem "tkivnega papirja" in keloidnimi brazgotinami.
  • Kardiovaskularni sistem: spremenjena anatomija srcnih ventilov; torakodiaphragmatični sindrom, ki ga povzročajo vretenčne patologije in nenormalnosti prsnega koša (torakodiaphragmatično srce); poraz v arterijah in žilah, vključno s poškodbami ranice v mladosti; aritmični sindrom itd.
  • Bronhi in pljuča: bronhiektazija, spontana pneumotorax, motnje prezračevanja, tracheobronchial diskinezija, tracheobronchomalacia in drugi.
  • Prebavila: kršitve (kompresijski) krvi, dovajanje trebušni organi s krvjo - displastik neuspešno za dolgo časa, včasih za življenje obdelamo z gastroenterolog, medtem vzrok simptomov - vezivnega tkiva displazija.
  • Vizija: miopija različnih stopenj, podaljšanje očesnega očesa, dislokacija objektiva, sindrom modrega sklere, strabizem, astigmatizem, ravna roženica, odmik mrežnice.
  • Ledvice: spremembe renovaskularne, nefroptoze.
  • Zobje: karies v zgodnjem otroštvu, generalizirani periodontitis.
  • Lice: ugrizne anomalije, izražene asimetrije obraza, gotsko nebo, nizke lase, ki rastejo na čelu in vratu, velika ušesa ali "zmečkane" ušesnice itd.
  • Imunski sistem: alergični, avtoimunski sindromi, sindrom imunske pomanjkljivosti.
  • Mentalna sfera: povečana anksioznost, depresija, hipohondrija, nevrotične motnje.

To je daleč od popolnega seznama posledic, vendar značilnega: na ta način se manifestira vezava vezivnega tkiva otrok in odraslih. Seznam daje idejo o zapletenosti problema in potrebo po natančnih raziskavah za vzpostavitev pravilne diagnoze.

Mehanizmi razvoja


Čeprav so se prvi znaki lahko zaznamo v razmeroma pozni starosti, pogosto v puberteti, ko je hitra rast in preoblikovanje telesa in vsi njegovi sistemi (predvsem vezivno tkivo), ki je natančna narava bolezni nastavljen prirojeno.

Gotovo je skoraj edini razlog za razvoj te patologije dedno.

Spremembe v kosteh, zglobno-ligamentnih aparatih in strukturah vezivnega tkiva notranjih organov so razkrite tudi v obdobju novorojenčkov.

Kasneje, ko se povečajo mehanske obremenitve na lokomotornem aparatu, se pokažejo zapleti, povezani s deformacijo določenih struktur.

Veliko zgodnejša obdobja kažejo spremembe iz različnih notranjih organov v obliki majhnih anomalij razvoja.

Te spremembe se klinično manifestirajo pri kršenju funkcij določenih sistemov z razvojem neke dekompenzacije.

Vendar pa so pogosto pogosto naključne ugotovitve med preventivnimi pregledi. Vendar pa praviloma v tem primeru ni kršitev razvoja veznega tkiva kot celote, temveč diagnosticiranje patologije določenega organa ali sistema.

Naravnost patologije potrjujejo številni dejavniki

  1. Pogosto patologija vstopa v sestavo različnih dednih sindromov (na primer Marfanov sindrom, ki je precej pogost v populaciji).
  2. Družinske oblike bolezni so precej pogoste. Ob navzočnosti te patologije eden od članov družine poveča tveganje, da se pojavi v bližnjih sorodnikih.
  3. Patološke strukturne spremembe v veznem tkivu imajo precej jasno genetsko določitev. Z biokemičnimi metodami preiskave se lahko identificirajo ustrezni geni. Vendar se v klinični praksi takšne tehnike ne uporabljajo zaradi neučinkovitosti.

Vzrok rojstva otroka s to patologijo je bodisi mutacija genom na ravni spolnih celic in zarodka ali prenos pokvarjenega gena od staršev.

Pomemben dejavnik je tudi učinek različnih škodljivih dejavnikov na organizem nosečnice v obdobju intrauterinega razvoja.

Displazija vezivnega tkiva ima dedno predispozicijo. In če pravilno iskati, boste v vašem bloodline prepričani, da so sorodniki, ki trpijo zaradi krčnih žil spodnjih okončin, kratkovidnost, ploske noge, skolioze, ki so nagnjene h krvavitev.

Nekdo v otroštvu poškodovanimi sklepov o, nekdo nenehno poslušal srca šumi, da je nekdo zelo "fleksibilen"... V središču teh manifestacij so mutacije genov, ki so odgovorni za sintezo kolagena - glavne beljakovin vezivnega tkiva.

Kolagenska vlakna so oblikovana nepravilno in ne vzdržijo ustrezne mehanske obremenitve. Skoraj vsi otroci, mlajši od 5 let, imajo znake displazije - imajo nežno, lahko raztegljivo kožo, "šibke ligamente" itd.

Zato je mogoče diagnozo DST v tej starosti le posredno, pa tudi zaradi prisotnosti zunanjih znakov displazije pri otrocih.

Nujno moramo takoj pojasniti, da vezivna tkiva ni displazija bolezen, temveč ustavna značilnost! Obstaja veliko takih otrok, vendar ne vsi padejo na vidno polje pediatra, ortopediste in drugih zdravnikov.

Genetska narava bolezni ne izključuje pomena zunanjih dejavnikov. Vendar pa imajo večjo produkcijo kot vzročno vlogo in vodijo k razvoju sekundarnih sprememb.

Vzroki displazije

"alt =" ">
Najpomembnejše so naslednje vrste zunanjih vplivov.

  • Stalna in pomembna fizična napetost, ki je še posebej pomembna za mišično-skeletni sistem, še posebej za hrbtenico.
  • Kršitve normalnega tvorjenja vezivnega tkiva v kombinaciji z mehanskim faktorjem vodijo do takšnih kršitev kot različne ukrivljenosti hrbtenice, zgodnji razvoj osteohondroze, diskne herne.
  • Dolgotrajen nepremični položaj telesa v neugodnem položaju. V tem primeru trpi tudi hrbtenica.
  • Poškodbe. V ozadju travmatizma pri ljudeh z nediferencirano displazijo vezivnega tkiva se kasneje razvijejo spremembe oblike deformacije osteoartroze, hernija medvretenčnih diskov.
  • Infekcijski procesi. Ta dejavnik ima največji pomen v povezavi z notranjimi organi. Pri določanju patogenov v patološko spremenjenih organih, okužba traja dlje, z večjo silo pogosto pridobi težnjo k kroničnemu toku.

Razvite bolezni, kot so kronični rinitis, laringitis, faringitis, bronhitis (pri odraslih), pielonefritis, cistitis. Pogosto na spremenjeno vezivno tkivo vpliva nalezljiv ali avtoimunski proces, na tem tleh pa se razvijajo razne revmatične bolezni.

Glavna snov veznega tkiva je kolagen. Očitno je, da je s kršenjem njene normalne strukture in povezanega razvoja patologije.

Treba je opozoriti, da avtoimunska narava bolezni ni izključena. To potrjuje tudi dejstvo, da se v takih bolnih otrocih pogosto razvija tako imenovani juvenilni revmatoidni artritis, o katerem bomo razpravljali ločeno spodaj.

Vzroki bolezni so raznoliki; jih je mogoče razdeliti na dve glavni skupini: dedno in pridobljeno.

Gensko povzročil zlorabo vezno strukturo tkiva pride zaradi dediščine (običajno avtosomno dominantno vzorec) mutiranih genov, ki so odgovorni za kodiranje prostorske orientacije in nastanek tanke vlaknenih struktur proteinov ogljikovih hidratov spojin in encimov.

Pridobljena displazija vezivnega tkiva se oblikuje v fazi razvoja ploda in je posledica vpliva takih dejavnikov med nosečnostjo:

  1. prenesejo v prvem trimesečju virusnih okužb (SARS, gripa, rdečkalo);
  2. huda toksikoza, gestoza;
  3. kronične nalezljive bolezni urogenitalnega območja bodoče matere;
  4. jemanje nekaterih zdravil med nosečnostjo;
  5. neugodne ekološke razmere;
  6. nevarnosti pri proizvodnji;
  7. izpostavljenost ionizirajočemu sevanju.

Iz zgornjega je mogoče sklepati, da veliko različnih kliničnih manifestacij patologije, skupaj s slabo razumljeno etiologijo, zelo otežuje njegovo odkrivanje v kliniki.

Poleg tega, glede na sistemsko naravo lezije in odsotnost jasne usmerjenosti patologije, ni nobenih etioloških metod zdravljenja. Terapevtski ukrepi so lahko samo patogenetični in simptomatični.

Znaki patologije


Danes so izpostavljeni številni znaki DST, ki jih je mogoče pogojno razdeliti na tiste, ki so bile razkrite med zunanjim pregledom, in notranje, to pa znake iz notranjih organov in centralnega živčnega sistema.

Med zunanjimi znaki so najpogostejši naslednji:

  • izrazito hipermobilnost ali ohlapne sklepe;
  • povečana razširljivost kože;
  • deformacija hrbtenice v obliki skolioze ali kifoze;
  • ravne noge, deformacija nog z ravnim teletom;
  • izrazito vensko mrežo na koži (tanka, občutljiva koža);
  • vidna patologija;
  • deformacija prsnega koša (kobilasta, lijakasta ali rahla depresija na prsnici);
  • asimetrija rezil;
  • "Listless" drža;
  • težnja po podplutbah ali nosnih krvavitev;
  • šibkost trebušnih mišic;
  • mišična hipotenzija;
  • ukrivljenost ali asimetrija nosne septule;
  • občutljivost kože ali žamet;
  • "Votla" noga;
  • kila;
  • nenormalne rasti zob ali prefinjene zobe.

Kot splošno pravilo, v starosti od 5-7 let stare otroke dajanje veliko pritožb slabost, slabo počutje, slabe tolerance vadbe, izguba apetita, bolečine v srcu, v noge, glavo in trebuh.

Spremembe v notranjih organih se oblikujejo s starostjo. Označen s prolaps notranjih organov (ledvice, želodca) srca - prolapsa mitralne zaklopke, srčnih šumov, iz gastrointestinalnega kishechnogotrakta - žolčnih diskinezije, refluksna bolezen, nagnjenosti k zaprtje, krčne žile, itd

Hemoragični sindrom se kaže v epistaksiji, nagnjenost k modricam pri najmanjši poškodbi.

Od živčnega sistema označena sindrom vegetativno distonija, nagnjenost k omedlevica, vertebrobazillyarnaya okvare na ozadju nestabilnosti v vratne hrbtenice, hiperekscitabilnost sindrom s primanjkljajem pozornosti.

Na strani mišično-skeletnega appatata: juvenilni osteohondroze in kile SHmorlja, mladostniška osteoporoze, artralgija ali mikrotravmatichesky "prehodno" artritisa, displazija kolkov.

V osrčju patologije, kot smo že opozorili, leži splošna anomalija razvoja vezivnega tkiva strukture organizma.

Zato se lahko bolezen manifestira na dva načina: v obliki znakov lezije mišično-skeletnega sistema ali v obliki simptomov iz notranjih organov.

Številne študije kažejo na nastanek simptomov displazije v različnih starostnih obdobjih:

  1. v obdobju novorojenčkov je najpogostejši dokaz patologije veznega tkiva majhna teža, nezadostna dolžina telesa, tanke in dolge okončine, noge, roke, prsti;
  2. v zgodnjem otroštvu (5-7 let) bolezen manifestira skoliozo, flatfoot, prebitne količine gibanja v sklepih, keeled ali lijakasto zasnovano deformacije prsnega koša;
  3. šoloobveznih otrok vezivnega tkiva displazija kaže prolaps ventil, miopija (kratkovidnost), displazija aparata zobnih čeljusti, diagnosticiranje vrh bolezni je treba na te starosti.

Simptomi displazije

OLYMPUS DIGITALNA KAMERA

Zunanji manifesti vezivnega tkiva displazije:

  • nizka telesna teža;
  • težnja k povečanju dolžine cevastih kosti;
  • ukrivljenost hrbtenice v različnih oddelkih (skolioza, hiperkipofiza, hiperlordoza);
  • astenična fizika;
  • spremenjena oblika prsnega koša;
  • deformacija prstov, kršitev razmerja njihove dolžine, nalaganje prstov;
  • simptomi velikega prsta, zapestnega sklepa;
  • prirojena odsotnost xiphoidnega procesa prsnice;
  • deformacija spodnjih okončin (krivine X- ali O, ravne noge, stopala kluba);
  • pterygoid scapula;
  • različne spremembe v drži;
  • hernija in štrlenje medvretenčnih diskov, nestabilnost vretenc v različnih oddelkih, premikanje struktur hrbtenice drug proti drugemu;
  • redčenje, bledica, suha koža in superelasticity, njihova povečana nagnjenost k travme, pozitivnih simptomov Tourniquet, ščepec, lahko povzročijo atrofijo zemljišča;
  • več matičnih znamenj, telangiectasias (vaskularni kalčki), hipertrihoza, rojstni znaki, povečana krhkost las, nohtov, jasno vizualizirana vaskulatura;
  • členični sindrom - prekomerna količina gibov v simetričnih (praviloma) sklepih, povečan naklon skupnega aparata do travmatizacije.

Poleg zgornjih zunanjih pojavov so vezivno tkivno displazijo značilne majhne razvojne motnje ali tako imenovana stigmata (stigma) disembryogeneze:

  1. značilno morfologijo obraza (nizko čelo, dobro opredeljenih obrvi, je trend v smeri obrvi združujejo, vitkejša za zadnji del nosu, Mongoloid oblike oči, close-set, ali pa, nasprotno, široko-set oči, heterokromijo, strabizem, nizke zgornje veke, "ribja usta" gotsko nebo, motnje zobovje struktura, deformacija okluzije, skrajšanje frenum, strukturo in lokacijo deformacijo ušes, itd)...
  2. značilnosti strukture trupa (možne so divergence mišic rektusovega abdominusa, popkovina hernija, nizko položeni pepel, dodatne bradavičke itd.);
  3. nenormalen razvoj reproduktivnih organov (hipoplazije ali hipertrofija klitorisa, sramnih, prepuciju, moda, undescended testisov, fimoza, paraphimosis).

Pojavne majhne anomalije se določijo pri normalnih in zdravih otrocih, ki niso nosilci bolezni, zato se diagnosticiranje diagnoze vsaj šest stigmatičnih znakov iz navedenega seznama šteje za diagnozo.
Visceralni simptomi bolezni:

  • bolezni srca in ožilja - prolapses ali asimetrična struktura ventilov obolenj srčnih zaklopk, poškodbe ožilja strukture (krčne žile, anevrizem aortne ravni), razpoložljivost dodatnih kit pramenov (tetive) srca, prestrukturiranje aortne korena;
  • poškodbe vidnih organov - miopija, podubluxacija ali izravnava leče;
  • bronhopulmonalne manifestacije - diskinezija dihalnega trakta, emfizem, policistoza;
  • poraz prebavnega trakta - diskinezija, anomalije žolčnika in kanala, gastroezofagealnega in dvanajstnega želodčnega refluksa;
  • patologija urinskega sistema - opustitev ledvic (nefropotoza), njihova nejasna ureditev ali popolna in delna podvojitev;
  • anomalije strukture ali premikanje notranjih spolnih organov.

Diagnostika

Osnova pravilne diagnoze displazije vezivnega tkiva je skrbno zbiranje anamnestičnih podatkov, celovit pregled bolnika:

  1. odkrivanje krvi in ​​urina oksiprolina in glikozaminoglikanov;
  2. Imunološka analiza za določanje v krvi in ​​urinu C- in N-terminalnih telopeptidov;
  3. posredna imunofluorescenca s poliklonskimi protitelesi proti fibronektinu, različne frakcije kolagena;
  4. aktivnost kostne izoforme alkalne fosfataze in osteokalcina v krvnem serumu (ocena intenzitete osteogeneze);
  5. preučevanje histokompatibilnih antigenov HLA;
  6. Ultrazvok srca, posodice v vratu in trebušne organe;
  7. bronhoskopija;
  8. FGD.

Displazija vezivnega tkiva - zdravljenje

"alt =" ">
Pogosto so manifestacije raka nekoliko izražene, so bolj kozmetične po naravi in ​​ne zahtevajo posebnega popravka zdravil.

V tem primeru so prikazani ustrezni, dozirani način telesne aktivnosti, spoštovanje dejavnosti in režim počitka, polnopravna vitamina bogata s proteini bogata prehrana.

Če je potrebno, je treba predpisati zdravniške korekcije (stimulacijo sinteze kolagena, bioenergetiko organov in tkiv, normalizacijo ravni glikozaminoglikana in presnova mineralov), naslednje zdravilne pripravke:

  • vitaminski in mineralni kompleksi;
  • kondroprotektorji;
  • stabilizatorji mineralnega presnovka;
  • pripravki iz aminokislin;
  • metabolna sredstva.

V večini primerov je napoved ugodna: obstoječe anomalije v strukturi vezivnega tkiva nimajo pomembnega vpliva na delovno in socialno aktivnost pacientov.

Sodobna medicina uporablja različne metode zdravljenja sindroma displazija, odvisno od njegovih pojavnih oblikah, vendar se nagibajo k omejijo na simptomatskem zdravljenju ali kirurškem posegu.

Najtežje je zdraviti nediferencirano displazijo vezivnega tkiva zaradi dvoumnih kliničnih simptomov, odsotnosti jasnih diagnostičnih meril.

Zdravljenje odvisnosti od drog vključuje uporabo magnezijevega pripravki kardiotroficheskih, antiaritmična, Wegetotropona, nootropičnih, vazoaktivna drogami, beta-blokatorji.

Medicinska metoda zdravljenja

Najprej je treba bolniku zagotoviti psihološko podporo, ga prilagoditi za odpornost na bolezen.

Povedati mu je treba jasna priporočila o tem, kako ohraniti pravilen urnik dneva, določiti terapevtske in fizične zmogljivosti ter najmanjše potrebne obremenitve. Prehodno terapevtsko izvajanje za paciente je sistematično potrebno za več ur na leto.

Koristno, vendar le v odsotnosti hypermobility sklepov, zvinov, visy - v skladu s priporočili stroge zdravnika, pa tudi plavanje, izvaja različne športe, ki niso vključeni v seznam kontraindikacij.

Torej, nefarmakološko zdravljenje vključuje:

  1. Tečaji terapevtske masaže.
  2. Izvajanje sklopa posamezno izbranih vaj.
  3. Šport.
  4. Fizioterapija: nosi ovratnik, UFO, solne kopeli, brisanje in dousing.
  5. Psihoterapija z obiskom psihologa in psihiatra, odvisno od resnosti bolnikovega psihoemotičnega stanja.

Kaj lahko storijo kirurgi?

Z anevrizmo aorte, pilingi anevrizme, bolezni aortnega ventila s simptomi srčnega popuščanja lahko otrokom z Marfanovim sindromom pomaga le kirurško zdravljenje.

Razvite so jasne indikacije za protetiko. Na primer, anevrizmatično povečano aorto nujno zamenjamo z endo- ali eksoprostezo. Z prolapsom mitralnega ventila, ki ga spremlja "stabilna" regurgitacija, se ventilna proteza ne izvaja.

Vendar pa s hitrim napredovanjem regurgitacije, do dodatka odpovedi levega prekata, postane potrebna zamenjava ventila.

Kirurško zdravljenje deformacije prsnega koša in hrbtenice je zelo travmatičen postopek poteka v več fazah, se pogosto zaplete pleurizmi, perikarditisa, pljučnice.

Vprašanje njegove uporabnosti se je večkrat razpravljalo na simpozijih, posvečenih DST. Strokovnjaki iz različnih držav so sprejeli enoten položaj, ki zanikuje primernost takšnih operacij za vsak DST.

Diet

Dieta za ljudi s displazijo se razlikuje od običajne prehrane. Obstajajo pacienti, ki potrebujejo veliko, saj ima kolagen lastnost takojšnjega razpada.

Prehrana mora vključevati ribe in vse morske sadeže (brez alergij), mesa, stročnic.

Lahko in uporabite bogate mesne juhe, zelenjavo in sadje. Obvezno je vključiti v prehrani pacientov sire trde sorte. Na priporočilo zdravnika je treba uporabljati aktivne biološke dodatke, ki spadajo v razred "Omega".

Kontraindikacije


Osebe, ki trpijo zaradi te patologije, so kontraindicirane:

  • Psihološka preobremenjenost in stres.
  • Težki delovni pogoji. Poklice, povezane s stalno vibracijo, sevanjem in visokimi temperaturami.
  • Vse vrste športnega stika, dvigovanje teže in izometrično usposabljanje.
  • Če pride do hipermobilnosti sklepov, so zavoji in morebitna distalna spinala prepovedana.
  • Nastanitev v vročih podnebjih.

Opozoriti je treba, da je rezultat, če je pristop k zdravljenju in preprečevanju genske anomalije zapleten, pozitiven.

Pri terapiji je pomembno ne le fizično in medicinsko obvladovanje bolnika, temveč tudi vzpostavitev psihološkega stika z njim.

Veliko vlogo v procesu omejevanja napredovanja bolezni igra bolnikova pripravljenost, da si prizadeva, da ne bo dokončana, temveč da bo okrevala in izboljšala kakovost svojega življenja.

Preprečevanje displazije

"alt =" ">
Režim dneva. Nočni spanec mora biti vsaj 8-9 ur, pri nekaterih otrocih pa se kaže dnevni spanec. Vsako jutro je treba opravljati jutranje vaje.

Če ni omejitev za šport, potem morajo narediti vse svoje življenje, v vsakem primeru pa ne profesionalni športi!

Pri otrocih s hipermobilnostjo sklepov, ki se ukvarjajo s profesionalnim športom, se degenerativno-distrofične spremembe v hrustanču v ligamentnem aparatu zgodijo zelo zgodaj.

To je posledica stalne travmatizacije, mikro izpustov, ki vodijo v kronično aseptično vnetje in distrofične procese.

Dober učinek je zagotovljeno s terapevtskim kopanjem, smučanjem, kolesarjenjem, hojo po toboganih in stopnicah, badmintonom, gimnastiko wushu.

Terapevtska masaža je pomemben del rehabilitacije otrok z DST. Izvaja se masaža hrbtne in vratne ovratnice, pa tudi okončine (potek 15-20 sej).

Pri navznoter postavitvi stopal je prikazana obraba nosilcev. Če pride do bolečin v sklepih, bodite pozorni na izbiro racionalnih čevljev.

Pravilna obutev mora tesno pritrditi nogo in gležnje z "Velcro", mora imeti najmanjše število notranjih šivov, iz naravnih materialov. Hrbet mora biti visok, trden, peta - 1-1,5 cm.

Zaželeno je držati dnevno gimnastiko za noge, narediti noge kopeli z morsko soljo 10-15 minut, masirajte noge in glave.

Glavno načelo zdravljenja displazije vezivnega tkiva je dietna terapija. Hrana mora biti zelo kakovostna na beljakovinah, maščobah, ogljikovih hidratih. Priporočljivo je, da je živilo bogato z beljakovinami (meso, ribe, fižol, oreščki). Tudi v prehrani potrebujete skuto in sir. Hrana mora vsebovati tudi veliko elementov v sledovih in vitaminov.

Zdravljenje bolnikov z DST je zapletena, vendar hvaležna naloga, če se doseže medsebojno razumevanje med starši in zdravnikom.



Naslednji Članek
Ingrown noht - simptomi, zdravljenje, odstranitev, vzroki, faze, zapleti in preprečevanje