Displazija vezivnega tkiva: simptomi, zdravljenje, priporočila in kontraindikacije


Vezivno tkivo displazije - bolezen, ki prizadene ne samo mišično-skeletni sistem, temveč skoraj vse notranje organe. V povezavi s tem se to patološko stanje spremljajo z različnimi sindromi, ki se maskirajo kot druge pogoste bolezni in lahko zavedejo celo izkušenega zdravnika.

Članek razkriva koncept displazije, značilne simptome, metode diagnosticiranja in zdravljenja, koristna priporočila za obnovo in vzdrževanje telesnih sposobnosti. Te informacije bodo koristne ljudem, ki trpijo zaradi bolezni mišično-skeletnega sistema in mladih staršev, da bi pravočasno odkrili in preprečili razvoj te bolezni pri svojih otrocih.

Displazija vezivnega tkiva - opis

Kaj je displazija vezivnega tkiva? Soočeni s takšno diagnozo, večina ljudi, seveda, je zmeden, saj njihovo število še nikoli prej ni bilo slišati.

Vezno tkivo displazija - polimorfna in multisimptomnoe bolezen, ki je dedna in se pojavi ob sočasnem okvarjenim sintezo kolagena, ki trpijo zaradi skoraj vseh notranjih organov in mišično-skeletnega sistema.

Sam koncept je preveden z latinščine kot "razvojne motnje". Tu govorimo o kršenju razvoja strukturnih sestavin veznega tkiva, kar vodi do več sprememb. Najprej, na simptome sosednje mišične naprave, kjer so elementi vezivnega tkiva najbolj zastopani.

V srcu etiologije vezivnega tkiva displazije (DST) bolezni je kršitev sinteze proteinov kolagena, ki deluje kot jedro ali matrika za oblikovanje bolj visoko organiziranih elementov. Sinteza kolagena se izvaja v osnovnih strukturah vezivnega tkiva, pri čemer vsaka podvrstka proizvaja lastno vrsto kolagena.

Vezivno tkivo displazija ali prirojeno vezivnega odpoved imenovano razvojno motnjo vezivnega tkiva v zarodka obdobju in v poporodnem obdobju, ki nastane zaradi genetskih sprememb fibrillogenesis ekstracelularni matriks. DST je posledica motnje homeostaze na ravni tkiv, organov in celega telesa v obliki lokomotornih motnjah in visceralnih organov nad progredient značaja.

Kot je znano, sestava vezivnega tkiva vključuje celice, vlakna in medcelične substance. Lahko je gosta ali ohlapna, razporejena po celotnem telesu: v koži, kosteh, hrustanču, stenah krvnih žil, stromi organov. Najpomembnejša vloga pri razvoju vezivnega tkiva je dodeljena njenim vlaknom - kolagen, ki zagotavlja vzdrževanje oblike in elastin, kar zagotavlja kontrakcijo in sprostitev.

DST je genetsko vnaprej določen proces, to je z osnovnimi mutacijami genov, ki so odgovorni za sintezo vlaken. Te mutacije so lahko zelo raznolike, njihovi pojavi pa so lahko različni geni. Vse to vodi v nepravilno oblikovanje verig kolagena in elastina, zaradi česar strukture, ki jih tvorijo, ne morejo vzdržati potrebnih mehanskih obremenitev.

Razvrstitev

Prirojene bolezni veznega tkiva so razdeljene na:

  • Diferencialna displazija (DD),
  • Nepodmetrena displazija (ND).

Za diferencialno displazijo je značilna določena vrsta dedovanja, ki ima izrazito klinično sliko, pogosto pa tudi ugotovljene in dobro proučevane biokemične ali genetske pomanjkljivosti. Bolezni te vrste displazije imenujemo kolagenopatije, saj so povezane s dednimi kolagenskimi boleznimi.

Ta skupina vključuje:

  1. Marfanov sindrom je najpogostejši in najbolj znan v tej skupini. Natančno ustreza opisani v literarni literaturi gutta-percha (D. Grigorovich "Gutta-percha boy").

Med drugim je za ta sindrom značilno:

  • Visoka rast, dolge okončine, arahnodaktično, skolioza.
  • S strani vidnega organa se zaznajo odmik mrežnice, podubluxacija leče, modra sklera in stopnja izražanja vseh sprememb se lahko razlikuje v širokem razponu.

Dekleta in fantje se zbolijo na enak način. Skoraj 100% bolnikov ima v srcu funkcionalne in anatomske spremembe in postanejo bolniki s kardiologijo.

Najbolj značilna manifestacija bo prolaps mitralnega ventila, mitralna regurgitacija, dilatacija aorte in anevrizma z možnim oblikovanjem srčnega popuščanja.

  • Sindrom kožne kože je redka bolezen veznega tkiva, v kateri koža zlahka razteza in tvori ohlapne gube. V sindromu sulico kože vplivajo predvsem elastična vlakna. Bolezen je praviloma dedna; v redkih primerih in iz neznanih razlogov se razvija pri ljudeh, ki nimajo precedensa v družini.
  • Sindrom Eulers-Danlo je celotna skupina dednih bolezni, katerih glavni klinični znaki so tudi ohlapni sklepi. Drugi, zelo pogosti manifesti vključujejo ranljivost kože in nastanek obsežnih atrofičnih brazgotin zaradi razteznosti kože.

    Diagnostični znaki so lahko:

    • prisotnost subkutanih oblik vezivnega tkiva pri ljudeh;
    • bolečine v gibljivih sklepih;
    • pogoste dislokacije in subluksacije.
  • Osteogenesis imperfecta - skupina s genetsko povzročenih bolezni, ki temeljijo na kršitve tvorbo kosti. Glede na gostoto kosti, se močno zmanjša, kar vodi do pogostih zlomov, displazije in držo, razvoj značilnih invalidnost deformacij in s tem povezanih težav, vključno z boleznimi dihal, nevrološke, srčne, okvaro ledvic, izguba sluha, in še več.

    Pri nekaterih vrstah in podtipih se opazi tudi nepopolna dentinogeneza - displazija zob. Poleg tega je pogosto razbarvanje očesnih beljakovin, tako imenovane "modre sklerase".

  • Neraziferencirano displazijo (ND) se diagnosticira samo, če nobeden od znakov bolezni ni povezan z diferenciranimi boleznimi. To je najpogostejša patologija vezivnega tkiva. Pojavijo se lahko pri odraslih in otrocih. Pogostost njegovega odkrivanja pri mladih doseže 80%.

    Celoten nabor kliničnih manifestacij nediferencirane displazije ne spada v noben od opisanih sindromov. V ospredju so zunanje manifestacije, ki omogočajo sum, da so takšni problemi prisotni. Izgleda kot niz znakov poškodbe vezivnega tkiva, kar je v literaturi opisano za približno 100.

    Simptomi vezivnega tkiva displazije

    Kljub raznolikosti znakov nediferencirani vezivnega displazijo tkiva, ki so združeni z dejstvom, da je glavni mehanizem kršitev sintezo kolagena z naknadno nastanek patologije mišično-skeletnega sistema, vizualne organov, srčne mišice.

    Glavne značilnosti so naslednje:

    • hipermobilnost sklepov;
    • visoka elastičnost kože;
    • skeletne deformacije;
    • abnormalnosti ugrizov;
    • ravno stopalo;
    • vaskularna setochka.

    Za majhne znaki so, na primer, nepravilnostmi v ušesa, zobe in druge kile. Jasno dediščino je na splošno odsoten, ampak družinski anamnezi lahko pride osteohondroza, ravno, skoliozo, artrozo, anomalij očesa in drugih.

    Zunanje funkcije so razdeljene na:

    • kostne skeleta,
    • Koža,
    • členkast,
    • majhne razvojne anomalije.

    Notranji znaki vključujejo displastične spremembe živčnega sistema, vizualni analizator, kardiovaskularni sistem, dihalne organe, trebušno votlino.

    Opaziti je, da je sindrom vegetativne distonije (VD) eden od prvih in je obvezna komponenta DST. Simptomi avtonomne disfunkcije so že opazili že v zgodnji dobi, v obdobju mladostnika pa v 78% primerov NDT. Resnost vegetativne disregulacije se vzporedno poveča s kliničnimi manifestacijami displazije.

    Pri tvorbi vegetativnih odmikov CTD so pomembne, genetskih faktorjev temelji kršitve biokemičnih procesov v veznega tkiva in nastanek nenormalnih veznega tkivnih struktur, od katerih vse spreminja funkcionalno stanje hipotalamusa povzroči vegetativno neravnovesje.

    Značilnosti DST vključujejo odsotnost ali šibko izražanje fenotipskih znakov displazije ob rojstvu, tudi v primerih različnih oblik. Pri otrocih z genetsko določenim stanjem se skozi celotno življenje postopoma pojavi displazijski marker.

    Z leti, zlasti v neugodnih pogojih (ekoloških pogojih, prehrani, pogostih medtoknih boleznih, napetostih) se število displastičnih značilnosti in stopnja njihove resnosti postopno povečujeta, ti okoljski dejavniki še povečujejo začetne spremembe v homeostazi.

    Vzroki in dejavniki

    Trenutno je med glavnimi vzroki za spremembe DST izoliranih stopnje sinteze in montažo kolagena in elastina, nezrelo sintezo kolagena, oslabljeno strukturo kolagena in elastina vlakna zaradi svoje nezadostne zamreženja. To kaže, da so pri DST napake veznega tkiva v njihovih manifestacijah zelo raznolike.

    Osnova teh morfoloških motnje dedne ali prirojene genske mutacije neposredno kodirajo veznega tkiva strukture, encime in kofaktorje in škodljivih okoljskih dejavnikov. V zadnjih letih je bila posebna pozornost namenjena patogenetskemu pomenu diselementoze, zlasti hipomagnemije.

    Z drugimi besedami, DST je proces na več nivojih, ker se lahko manifestira na ravni genov, na ravni neravnovesja encimskega in proteinskega presnove ter na ravni motenj homeostaze posameznih makro- in mikroelementov.

    Takšna motnja nastajanja tkiv se lahko pojavi med nosečnostjo in po rojstvu otroka. Na neposredne razloge za razvoj takih sprememb pri plodu znanstveniki vključujejo številne genetsko določene mutacije, ki vplivajo na nastanek zunajceličnih matriksnih fibrilov.

    Najpogostejši mutageni dejavniki danes so:

    • slabe navade;
    • slaba ekološka situacija;
    • netočnosti v prehrani;
    • toksikoza nosečnic;
    • zastrupitev;
    • stres;
    • pomanjkanje magnezija in še veliko več.

    Klinična slika

    Displasticne spremembe vezivnega tkiva v telesu, so zelo podobni simptomov do različnih patologije, zato v praksi se morajo ukvarjati z zdravniki različnih specialnosti: pediatrije, gastroenterologije, ortopedija, oftalmologija, revmatologije, pulmologija in podobno.

    Bolnike z diagnozo "vezivnega tkivnega displazije" je mogoče določiti takoj. To sta dve vrsti ljudi: prvi - visoka, pusto, okrogla, s štrlečimi kostmi in kostnico, druga pa majhna, tanka, krhka.

    Na podlagi bolnikovih besed je zelo težko diagnosticirati, saj pacienti veliko pritožb:

    • splošna šibkost;
    • bolečine v trebuhu;
    • glavobol;
    • napihnjenost;
    • zaprtje;
    • arterijska hipotenzija;
    • težave z dihalnim sistemom: pogosta pljučnica ali kronični bronhitis;
    • mišična hipotenzija;
    • zmanjšan apetit;
    • slabo toleranco bremen in mnoge druge.

    Simptomi, ki kažejo na prisotnost te vrste displazije:

    • pomanjkanje telesne mase (astenska fizika);
    • patologija hrbtenice: "ravna hrbtna stran", skolioza, hiperlordoza, hiperkipofiza;
    • deformacije prsnega koša;
    • dolihostenomelija - sorazmerne spremembe telesa: podolgovati udi, stopala ali roke;
    • hipermobilnost sklepov: zmožnost upogiba malega prsta 90 stopinj, odtekanje obeh komolcev ali kolena itd.
    • deformacija spodnjih okončin: valgus;
    • spremembe mehkih tkiv in kože, "tanke", "mlahav" ali "giperrastyazhimaya" koža, ko vidna žilna mreža, koža neboleče potegnil na čelo, roke zadaj, ali pod ključnico, ali ko je koža na ušesa ali konice nosu se oblikuje v krat;
    • Platypodia: vzdolžna ali prečna;
    • upočasnjuje rast čeljusti (zgornjo in spodnjo);
    • spremembe očes: angiopatija mrežnice, miopija, modra sklera;
    • spremembe v posodah: zgodnje krčne žile, povečana krhkost in prepustnost.

    Celotni simptomi, katerih vodljivost je superflexibilnost, odražajo nižjo vrednost veznega tkiva.

    Displazija vezivnega tkiva, pri katerih se simptomi pri otrocih praktično ne razlikujejo od kliničnih manifestacij pri odraslih, je polimorfna bolezen in je značilna za različne manifestacije, in sicer:

    • motnje centralnega in perifernega živčnega sistema (vegetativno-žilne distonije, motnje govora, migrena, enureza, čezmerno znojenje);
    • kardiovaskularne in respiratorne motnje (mitralne prolaps, anevrizma, aorto in pljučna hipoplazija sod, aritmija, hipotenzija, blokada cardialgia, sindroma nenadne smrti, akutne bolezni srca ali pljučne insuficience);
    • patologij mišično-skeletnega sistema (skolioza, kifoza, ravno noge, prsi in telo deformacij, hypermobility sklepov, degenerativne in destruktivne bolezenskih stanj sklepov, zvini običajne pogoste zlomov kosti);
    • Razvoj urogenitalnega bolezni (nephroptosis, motnje ledvične insuficience urinske sfinkter, splavov, amenoreja, metroragija, kriptorhizem);
    • nenormalne zunanje manifestacije (majhna teža, visoka rast z nesorazmerno udov, letargija in bledica kože, pege, strije, droopy ušesa, asimetrične preddvora, hemangiomov, nizka rast dlak na čelu in vratu);
    • oftalmološke motnje (miopija, retinalna vaskularna patologija, njeno razdvajanje, astigmatizem, različne oblike strabizma, subluxacija leče);
    • nevrotične motnje (napadi panike, stanja depresije, anoreksija);
    • disfunkcija prebavnega trakta (nagnjenost k zaprtju, napenjanje, anoreksija);
    • različne bolezni ENT (tonzilitis, bronhitis).

    Vsi ti znaki displazije vezivnega tkiva se lahko pojavijo tako v kompleksni kot v ločeni skupini. Stopnja njihove manifestacije je odvisna izključno od posameznih značilnosti organizma in vrste genske mutacije, kar je privedlo do pojava kršitev sinteze kolagenskih spojin.

    Kako displazi vezivno tkivo v otroštvu

    Verjetno je eden od najhujših simptomov displazije vezivnega tkiva pri otrocih patološke spremembe v mišično-skeletnem sistemu. Kot veste, so hrbtenice in veliki sklepi med najpomembnejšimi organi človeškega telesa, ki so odgovorni za funkcije, kot so mobilnost in občutljivost, zato ima njihov poraz zelo neprijetne posledice.

    Vezno tkivo displazije pri otrocih lahko izrazi v obliki pretirane fleksibilnosti in mobilnosti (hypermobility) in pomanjkanja mobilnosti sklepov (kontrakture), nerazvitost (pritlikavost) in krhke kosti, šibke vezi, in različnih oblik skolioza, ploska stopala, deformacije prsnega koša in drugo

    Displazija je opaziti tudi v drugih organih, kot so srce, oči, krvnih žil. Manifestacije hrbtenice označen s displazije pri vretenc namestitve v odnosu drug na drugega na morebitne premike kompresijskih krvne žile in videz stiskanja bolečine korenin, vrtoglavice.

    sindrom vezivnega tkiva displazije pri otrocih z mišično-skeletna krogle očitna odstopanja od norme pri razvoju hrbtenice in oslabljenih procese nastajanja vezivnega tkiva sklepih, kar vodi k njihovi hypermobility in omedlevice. Značilno displazijo pri otrocih se v večini primerov diagnosticira takoj po rojstvu.

    Odvisno od lokalizacije patološkega procesa je običajno razlikovati med naslednjimi oblikami te bolezni:

    • displazija ramenskega sklepa;
    • displazija komolca;
    • displazija kolčnih sklepov (najpogostejša oblika);
    • displazija kolena pri otrocih;
    • gonilna displazija pri otrocih.

    Klinična slika posamezne vrste skupne displazije je odvisna od številnih dejavnikov:

    • lokalizacija patološkega procesa;
    • prisotnost dedne predispozicije;
    • poškodbe pri rojstvu in še veliko več.

    Kongenitalna displazija vezivnega tkiva kolka lahko kaže s skrajšanjem enega od krakov dojenčka, asimetričnih glutealno gubami, nezmožnost za dvig noge ukrivljen na kolena na strani.

    Ko se pojavi displazija kolena bolečine, ko je gibanje kolena, kot tudi deformacija pogačice. Pri otrocih z displasticnih motnjami v območju ramen, so opazili v istem skupnem subluxation, bolečine pri premikanju roko, spreminja obliko rezila.

    Patološki proces v kosteh hrbtenice pri otrocih ima enake simptome kot displazija vezivnega tkiva pri odraslih. Motnje v materničnem predelu spremljajo glavoboli in problemi z občutljivostjo, pa tudi motorična funkcija zgornjih okončin. Displazija vratne hrbtenice pri otrocih v večini primerov postane vzrok nastanka grla.

    Displazija lumbosakralne hrbtenice pri otrocih se pojavi iz istih razlogov kot katera koli druga vrsta te bolezni. Patološki proces spremlja razvoj deformacij hrbtenice, nenormalnosti hoje in včasih celo popolna imobilizacija spodnjih okončin. Pogosto s displazijo lumbosakralnega odseka so težave z genitourinarnim sistemom, ledvicami in medeničnimi organi.

    Značilnosti DST vključujejo odsotnost ali šibko izražanje fenotipskih znakov displazije ob rojstvu, tudi v primerih različnih oblik. Pri otrocih z genetsko določenim stanjem se skozi celotno življenje postopoma pojavi displazijski marker.

    Z leti, zlasti v neugodnih pogojih (ekoloških pogojih, prehrani, pogostih medtoknih boleznih, napetostih) se število displastičnih značilnosti in stopnja njihove resnosti postopno povečujeta, ti okoljski dejavniki še povečujejo začetne spremembe v homeostazi.

    Na žalost nihče ni imun na vezalno tkivno displazijo. To se lahko zgodi celo pri otroku, katerega starši so popolnoma zdravi. Zato je pomembno vedeti elementarne manifestacije bolezni, kar bi lahko pravočasno nakazilo razvoj patologije in preprečilo njene resne posledice.

    Potiskanje ideje, da ima otrok vezivno tkivo displazijo, mora biti dejstvo, da so v prvih nekaj mesecih življenja bolnike iz več sistemov diagnosticirali hkrati. Če je ambulantna izkaznica otroka polna različnih diagnoz, ki na prvi pogled niso med seboj povezane, je to že priložnost, da se obrnete k genetiki.

    Predlagamo tudi, da prisotnost patoloških sprememb v otroku pomaga redne periodične preglede ozko usposobljenih strokovnjakov, ki bodo določila bolezni mišično-skeletnega sistema, žilni sistem, oči, mišice, in še več.

    Za razvoj otroka DST lahko privede do močne toksičnosti pri materi, kronične zastrupitve nosečnice, prenosa virusnih bolezni, zapletenega poroda.

    Diagnoza patologije

    Za natančno diagnozo je potreben temeljit pregled in zbiranje analize, zlasti informacij o dednih boleznih.

    Pojav sindrom displazije je tako raznoliko, da je zelo težko postaviti diagnozo pravočasno in pravilno. Če želite to narediti, imajo vrsto laboratorijskih diagnostičnih testov, ultrasonografije (ZDA), magnetna - resonanco (MRI) in CT (CT), študijo električne aktivnosti mišic (elektromiografija), rentgenski pregled kosti in drugih.

    Diagnoza displazije vezivnega tkiva je dolgotrajen proces, skrben in vedno kompleksen. V primeru suma bolezni najprej zdravniki imenujejo genetski pregled mutacij in klinični genealoški pregled bolnikovega telesa.

    Diagnoza zahteva celovit pristop z uporabo kliničnih in genealoških metod, pripravlja zgodovino pacienta, klinični pregled bolnika in njegovih družinskih članov, in poleg tega je uporaba molekularnih genetskih in biokemijskih diagnostiko.

    Poleg tega se bolniku priporoča, da preide skozi vse strokovnjake, da določi obseg patološkega procesa, stopnjo poškodb notranjih organov in podobno.

    Diagnostika DST vključuje:

    • zbiranje anamneze;
    • splošni pregled bolnika;
    • Merjenje dolžine telesa in posameznih segmentov;
    • ocena mobilnosti sklepov;
    • Diagnoza vezivnega tkiva displazije s krvjo;
    • določanje glukozaminoglikanov in hidroksiprolina v dnevnem delu urina;
    • fluoroskopijo hrbtenice in sklepov;
    • Ultrazvok notranjih organov.

    Uporaba biokemijskih metod lahko določi koncentracija, vsebovane v urinu hidroksiprolina in glikozaminoglikani, ki so dokaj objektivno merilo displazije vezivnega tkiva, vendar ta metoda se uporablja za potrditev diagnoze pogosto.

    Zdravljenje

    Sodobna medicina uporablja različne metode zdravljenja sindroma displazija, odvisno od njegovih pojavnih oblikah, vendar se nagibajo k omejijo na simptomatskem zdravljenju ali kirurškem posegu. Najtežje je zdraviti nediferencirano displazijo vezivnega tkiva zaradi dvoumnih kliničnih simptomov, odsotnosti jasnih diagnostičnih meril.

    Zdravljenje odvisnosti od drog vključuje uporabo magnezijevega pripravki kardiotroficheskih, antiaritmična, Wegetotropona, nootropičnih, vazoaktivna drogami, beta-blokatorji.

    Zdravljenje z zdravili je nadomestne narave. Namen uporabe drog v tej situaciji je spodbuditi sintezo lastnega kolagena. Za to se uporabljajo glukozamin in hondroitin sulfat. Za izboljšanje absorpcije fosforja in kalcija, potrebnih za kosti in sklepe, predpisujejo aktivne oblike vitamina D.

    Obravnava zahteva celovit pristop, ki vključuje:

    1. Metode zdravljenja, ki temeljijo na uporabi zdravil, ki omogočajo nastanek kolagena. Ta zdravila vključujejo: askorbinsko kislino, hondroitin sulfat (pripravek mucopolisaharidne narave), vitamine in elemente v sledeh.
    2. Brez drog metode, ki lahko vključujejo tudi psiholog, individualizacijo režima na dan, izvaja terapijo, masažo, fizioterapijo, akupunkturo, zdravilne lastnosti, in dietno terapijo.

    Glavni poudarek pri zdravljenju sindroma displazija kineziterapevtske namenjena krepitvi, ohranjanju mišičnega tonusa in ravnovesje kosti - mišičnega sistema, preprečuje razvoj trajnih sprememb, obnovo normalno delovanje notranjih organov in mišično - mišično-skeletnega sistema, izboljšanje kakovosti življenja.

    Zdravljenje vezivnega tkiva displazije pri otrocih se praviloma izvaja konzervativno. S pomočjo vitaminov B in askorbinske kisline je možno spodbuditi sintezo kolagena, kar bo upočasnilo razvoj bolezni. Zdravniki tudi malim bolnikom priporočajo vnos magnezijevih in bakrovih pripravkov, zdravil, ki spodbujajo metabolizem mineralov in normalizirajo ravni esencialnih aminokislin v krvi.

    Dnevni režim: nočni spanec mora biti vsaj 8-9 ur, pri nekaterih otrocih pa je prikazan dnevni spanec. Vsako jutro je treba opravljati jutranje vaje.

    Če ni omejitev za šport, potem morajo narediti vse svoje življenje, v vsakem primeru pa ne profesionalni športi! Pri otrocih s hipermobilnostjo sklepov, ki se ukvarjajo s profesionalnim športom, se degenerativno-distrofične spremembe v hrustanču v ligamentnem aparatu zgodijo zelo zgodaj. To je posledica stalne travmatizacije, mikro izpustov, ki vodijo v kronično aseptično vnetje in distrofične procese.

    Dober učinek je zagotovljeno s terapevtskim kopanjem, smučanjem, kolesarjenjem, hojo po toboganih in stopnicah, badmintonom, gimnastiko wushu. Učinkovita dozirana hojo. Redna vadba izboljšuje prilagoditveno sposobnost telesa.

    Terapevtska masaža je pomemben del rehabilitacije otrok z DST. Izvaja se masaža hrbtne in vratne ovratnice, pa tudi okončine (potek 15-20 sej).

    Pri navznoter postavitvi stopal je prikazana obraba nosilcev. Če se otrok pritožuje zaradi bolečine v sklepih, bodite pozorni na izbiro racionalnih čevljev. Pri majhnih otrocih mora pravilno obutev tesno pritrditi nogo in gležnje z "Velcro", mora imeti najmanjše število notranjih šivov, iz naravnih materialov. Hrbet mora biti visok, trden, peta - 1-1,5 cm.

    Zaželeno je držati dnevno gimnastiko za noge, narediti noge kopeli z morsko soljo 10-15 minut, masirajte noge in glave.

    Kirurško zdravljenje je indicirano za bolnike z izrazitimi simptomi displazije, ki s svojo prisotnostjo ogrožajo življenje bolnika: prolaps srčnih zaklopk, hude oblike deformacije prsnega koša, kile vretenc.

    DST zdravljenje z zdravili, ki vsebujejo magnezij

    Trenutno je vpliv pomanjkanja magnezija na strukturo vezivnega in kostnega tkiva dokazan predvsem na kolagen, elastin, proteoglikane, kolagenska vlakna in tudi na mineralizacijo kostnega matriksa. Učinki pomanjkanja magnezija za sintezo vezivnega tkiva upočasni vseh strukturnih komponent, izboljševanje degradacijo, ki občutno slabšajo mehanske lastnosti materiala.

    Pomanjkanje magnezija več tednov lahko povzroči patologijo kardiovaskularnega sistema, izraženo kot:

    • angiospazem, arterijsko hipertenzijo, miokardno distrofijo, tahikardijo, aritmijo, povečano interval QT;
    • nagnjenost k trombozi, nevropsihiatričnih motenj, ki se kaže kot zmanjšanje pozornosti, depresija, strah, tesnoba, avtonomna disfunkcija, vrtoglavica, migrene, motenj spanja, parestezije, mišični krči.

    Visceralnih manifestacije pomanjkanja vključujejo bronhospazem, laringospazem, hiperkinetički driska, spastično zaprtje, pilorospazm, slabost, bruhanje, žolčem diskinezija, razpršeno bolečine v trebuhu.

    Pomanjkanje kroničnega magnezija več mesecev in več skupaj z zgornjo simptomatiko spremlja izrazito zmanjšanje mišičnega tona, huda astenija, displazija vezivnega tkiva in osteopenija. Zaradi številnih kliničnih učinkov se magnezij pogosto uporablja kot zdravilo za različne bolezni.

    Vloga kalcija in magnezija kot osnovnih elementov, povezanih z oblikovanjem enega od vrst vezivnega tkiva - kostnega tkiva, je dobro znana. Dokazano je, da magnezij bistveno izboljša kakovost kostnega tkiva. njegova vsebina v okostju je 59% celotne vsebine v telesu.

    Znano je, da magnezij neposredno vpliva na mineralizacijo organskega kostnega matriksa, nastajanje kolagena, funkcionalno stanje kostnih celic, izmenjavo vitamina D in rast kristalov hidroksiapatita. Na splošno je moč in kakovost konstrukcij vezivnega tkiva v veliki meri odvisna od ravnovesja med kalcijem in magnezijem.

    Ob pomanjkanju magnezija in normalnega ali povišanega nivoja kalcija večjo aktivnost proteolitičnih encimov - metaloproteinaz - encime, ki povzročajo remodeliranje (razgradnjo) kolagenskih vlaken, ne glede vzrokov za nenormalnosti v vezno strukturo tkiva, kar vodi do prekomerno degradacijo veznega tkiva, katerih posledica so težke klinične manifestacije NDT.

    Magnezij regulira uživanje kalcija v telesu. Nezadostno uživanje magnezija v telesu povzroči odlaganje kalcija, ne samo v kosteh, temveč tudi v mehkih tkivih in različnih organih. Prekomerni vnos hrane, bogatega z magnezijem, krši absorpcijo kalcija in povzroča povečano izločanje kalcija. Razmerje magnezija in kalcija - glavni delež telesa, kar je treba upoštevati v priporočilih pacientu o racionalni prehrani.

    Količina magnezija v prehrani mora biti 1/3 vsebnosti kalcija (v povprečju 1000 mg kalcija 350-400 mg magnezija).

    Študije kalcijevega homeostaze so argument, ki potrjuje učinek pomanjkanja kalcija pri oblikovanju microelementoses in zahtevajo subvencije kalcij v ravnovesju z magnezijem pri bolnikih z NDCTD. Vračilo elementarnega motene homeostaze je doseči uravnoteženo prehrano, izvaja stres, izboljšuje prebavljivost makro- in mikroelementi, kot tudi z uporabo magnezija drog, kalcij, elementov v sledeh ter vitamine.

    Trenutno je zdravljenje NDT z zdravili, ki vsebujejo magnezij, patogenetsko utemeljeno. Obnavlja Pomanjkanje magnezija v organizmu povzroči zmanjšano aktivnost na zgoraj metaloproteinaznih encimov in s tem zmanjšanje degradacije in pospešitev sinteze novih kolagenskih molekul. Rezultati magnezijeve terapije pri otrocih z NDST (predvsem prolaps mitralnega ventila z aritmičnim sindromom v ozadju avtonomne disfunkcije) so pokazali njihovo visoko učinkovitost.

    V pediatrični praksi se široko uporabljajo različni preparati magnezija, ki se razlikujejo po kemijski strukturi, magnezijevem nivoju in načinih uporabe. Možnost predpisovanja anorganskih magnezijevih soli za podaljšano oralno terapijo je omejena zaradi izredno nizke absorpcije v prebavnem traktu in sposobnosti povzročitve driske.

    V zvezi s tem se daje prednost organski magnezijevi soli (magnezijeva spojina z orotično kislino), ki je dobro adsorbirana v črevesju. Če je treba imenovati kardiotrofične, hipotenzivne in vegetotrophične učinkovine, je treba priporočiti magnezije kot sestavino kombinirane terapije.

    Tako je zmanjšanje ene od kliničnih manifestacij NDT - vegetativne disfunkcije v ozadju zdravljenja z magnezijem eno od dejstev, ki potrjujejo pomen DIESEL pri razvoju DST. Rezultati homeostaze raziskovalnega elementov kaže, da je treba za njegovo odpravo, s pomočjo magnezija izdelkov, kalcij, elementov v sledovih, kot so patogeni terapije, ki lahko prepreči napredovanje NDCTD pri otrocih in mladostnikih.

    Zdravljenje z dieto terapijo

    Glavno načelo zdravljenja displazije vezivnega tkiva je dietna terapija. Hrana mora biti zelo kakovostna na beljakovinah, maščobah, ogljikovih hidratih. Priporočljivo je, da je živilo bogato z beljakovinami (meso, ribe, fižol, oreščki). Tudi v prehrani potrebujete skuto in sir. Hrana mora vsebovati tudi veliko elementov v sledovih in vitaminov.

    Bolniki z DST priporočajo posebno prehrano, obogateno z ribami, mesom, stročnicami in morskimi sadeži. Poleg glavnega prehranskega obroka bodo tudi biološko aktivni dodatki, ki vključujejo polinenasičene maščobne kisline.

    Bolnikom priporočamo prehrano, bogato z beljakovinami, esencialnimi aminokislinami, vitamini in elementi v sledeh. Otroci, ki nimajo patologije gastrointestinalnega trakta, naj poskusijo obogatiti prehrano z naravnim hondroitin sulfatom. To so močna mesna in ribja juha, žele, žele, žele.

    Zahtevaj hrano, ki vsebuje veliko naravnih antioksidantov, kot so vitamin C in E. To mora vključevati citrusov papriko, črnega ribeza, špinača, Rakitovec, chokeberry. Poleg tega so predpisani izdelki, ki so bogati z makro- in mikroelementi. V ekstremnih primerih jih lahko zamenjamo z elementi v sledovih.

    1. Hrano, bogato z beljakovinami (ribe in morski sadeži, meso, oreški, fižol), glikozaminoglikani (močne mesne juhe rib ali mesa), vitamini (A, C, E, B1, B2, B3, B6, PP), elementov v sledovih (fosfor, kalcij, magnezij, selen, cink, baker).
    2. Za otroke s prekomerno rastjo - maščobnimi čajevci razreda Omega-3, 2. Za otroke s prekomerno rastjo - visoko-maščobnimi čajevci razreda Omega-3, ki zavirajo izločanje somatotropina.

    Indikacije in kontraindikacije

    Racionalni način dneva, pravilna prehrana, razumna fizična aktivnost in stalno spremljanje se lahko hitro znebijo težav, povezanih z DST. Displazija je dedna in zdrav način življenja je koristen za vse družinske člane.

    Zdravljenje bolnikov z DST je kompleksna, vendar hvaležna naloga, ki jo dosežemo z ustreznim upoštevanjem vseh indikacij in kontraindikacij.

    • Dnevno zmerno telesno vzgojo (20-30 minut) v obliki vaj v položaju spanca na hrbtu, katerega namen je krepitev mišičnega tkiva hrbta, okončin in trebuha.
    • Aerobno trening kardiovaskularnega sistema (hojo, tek, kolesarjenje, merjeno treniranje na simulatorjih, igranje tenisa (tabela) in tako naprej).
    • Zdravljenje plavanja, razbremenitev hrbtenice.
    • Razredi v terapevtski gimnastiki.
    • Z ekspanzijo korena aorte in prolaps srčnih ventilov - letni EKG in ECHOCH.
    • Omejitve nosilnosti (največ tri kilograme).
    • Medico-genetsko posvetovanje pred poroko.
    • Vse vrste stikov šport, izometrično usposabljanje, uteži, težka kmetijska dela, duševne preobremenitve.
    • Kadar hipermobilnost sklepov visi, strije, prekomerna vretenca.
    • Poklice, povezane z vibracijami, težkimi obremenitvami (fizično in čustveno), sevanjem in izpostavljenostjo visokim temperaturam.
    • Nastanitev v območjih z vročimi podnebnimi razmerami in povečanim obsevanjem.

    Displazija vezivnega tkiva

    Displazija vezivnega tkiva - skupina s polimorfnih klinično patoloških stanj z dednimi ali prirojenih okvar povzročenih pri sintezi kolagena in povezanih z moteno delovanje notranjih organov in mišično-skeletnega sistema. Najpogostejši vezivnega tkiva displazija kaže spremembe v telesnih razmerjih, kostnih deformacij, skupno hypermobility, običajno motenj, giperelastichnoy kože, boleznijo srčnih zaklopk, krhke krvne žile, mišična oslabelost. Diagnoza temelji na fenotipskih lastnosti, biokemijske kazalnike biopsijo. Zdravljenje vezivnega displazije tkiva vsebujejo fizikalna terapija, masaža, prehrana, zdravljenje odvisnosti od drog.

    Displazija vezivnega tkiva

    Vezivno displazija - koncept, ki združuje različne bolezni, ki jih dedno generalizirane kollagenopatiey povzročajo in manifestirajo zmanjša moč vezivnega tkiva vseh telesnih sistemov. Pogostost Prebivalstvo vezivnega displazije tkiva je 7-8%, vendar je pričakovati, da lahko nekatere od njegovih značilnosti in malih nediferenciranih oblikah pojavljajo pri 60-70% prebivalstva. Fybrodisplations prišel do pozornost zdravniki, ki delajo na različnih medicinskih področjih - pediatrije, travmatologije in ortopedije, revmatologije, kardiologije, oftalmologije, gastroenterologije, imunologije, pulmonology, urologije in drugih.

    Vzroki za displazijo vezivnega tkiva

    Osnova fybrodisplations leži sintezo kolagena ali struktura okvare kompleksov protein-ogljikohidratnih, strukturne proteine ​​kot tudi potrebne encime in kofaktorje. Neposredni vzrok te bolezni vezivnega tkiva so različne vrste učinkov na plod, zaradi česar je genetsko določen spremembe fibrillogenesis ekstracelularnega matriksa. Ti mutageni dejavniki vključujejo neugodne okoljske razmere, slaba prehrana in slabe navade mati, stres, obremenjeni med nosečnostjo in tako naprej. Nekateri raziskovalci opozarjajo na patogeno vlogo Hypomagnesemia v razvoju vezivnega displazije tkiva, ki temelji na odkrivanju pomanjkanja magnezija v spektralno študijski las, krvi, ustni tekočine.

    Sintezo kolagena v telesu kodira več kot 40 genov, za kar je opisanih več kot 1.300 mutacij. To povzroča različne klinične manifestacije displazij vezivnega tkiva in oteži njihovo diagnozo.

    Klasifikacija displazije vezivnega tkiva

    Fybrodisplations razdeljen na diferencialno in nediferencirani. Med diferencialnega displazije vključujejo bolezni z določeno sedežem način dedovanje, jasno klinično sliko, znanih genskih defektov in biokemijskih abnormalnosti. Najbolj tipični predstavniki te skupine dednih bolezni vezivnega tkiva, so Ehlers-Danlosovemu sindrom, Marfan sindrom, osteogeneza imperfecta, mukopolisaharidoze, sistemski elastozami, displastičnega skoliozo, Beals sindrom (prirojena kontrakturo arachnodactyly) in drugi. Skupina nediferencirani vezivnega displazija predstavljajo različne patologij katerih fenotipskih lastnosti ne ujema z nobenim od diferenciranih bolezni.

    Glede na stopnjo strogosti so naslednje vrste vezivnega displazije: small (če 3 ali več fenotipskih lastnosti) izoliranih (lokalizirano v enem telesu) same in dedne bolezni vezivnega tkiva. Odvisno od prevladujoče displastične stigme se razlikuje 10 fenotipskih variant dislablaz vezivnega tkiva:

    1. Marfanopodični videz (vključuje 4 ali več fenotipskih znakov okostne displazije).
    2. Marfanopodni fenotip (nepopoln znak znakov Marfanovega sindroma).
    3. MASNI fenotip (vključuje poškodbo aorte, mitralnega ventila, okostja in kože).
    4. Primarni prolaps mitralnega ventila (za katerega so značilni ehokardiografski znaki mitralnega prolapsa, spremembe kože, okostja, sklepov).
    5. Klasični anotični fenotip (nepopoln znak znakov Ehlers-Danlosovega sindroma).
    6. Elersopodobny hypermobility fenotip (označen s skupnim hypermobility in sorodnih zapletov - subluxation, dislokacij, zvini, ravnih nogah, artralgija, kosti in vključevanja skeletno).
    7. Hipermobilnost sklepov je benigna (vključuje povečan obseg gibov v sklepih brez interesa skeletnega sistema in artralgije).
    8. Nepodmetrena displazija vezivnega tkiva (vključuje 6 ali več dislasticnih stigmatizacij, ki pa ni dovolj za diagnosticiranje diferenciranih sindromov).
    9. Povečana displastična stigmatizacija z prevladujočimi osteoartikularnimi in skeletnimi lastnostmi.
    10. Povečana dislasticna stigmatizacija z prevladujočimi visceralnimi lastnostmi (majhne anomalije srca ali drugih notranjih organov).

    Ker je opis diferenciranih oblik vezivnega tkiva displazija podrobno podan v ustreznih neodvisnih pregledih, v nadaljevanju bomo govorili o svojih nediferenciranih variantah. V primeru, da je lokalizacija vezalne tkivne displazije omejena na en organ ali sistem, je izolirana. Če se disleksija vezivnega tkiva manifestira fenotipsko in zajame vsaj en notranji organ, se to stanje šteje za sindrom vezivne tkivne displazije.

    Simptomi vezivnega tkiva displazije

    Zunanji (fenotipsko) lastnosti vezivnega displazije tkiva predstavlja ustavne značilnosti, razvojne nepravilnosti kosti, kože itd Bolniki z vezivnega displazije tkiva so astenična ustava :. Tall, ozka ramena, podhranjena. Bolezni osni skeleta lahko zastopa skolioza, kifoza ali lijačno keeled deformacije prsnega koša, mladostniška osteohondroze. Kraniotsefalnye stigma fybrodisplations pogosto vključujejo dolichocephaly, malocclusion, zobne nepravilnosti, gotske nebo, nonunion od zgornje ustnice in neba. Patologija kosti in sklepov označen z O-oblikovanim ali v obliki črke X deformacije udov, syndactyly, arachnodactyly, hypermobility sklepov, ravne noge, nagnjeni k običajnim motenj in subluxation, zlomov kosti.

    Za kožo obstaja povečana raztegljivost (giperelastichnost) ali obratno, krhkosti in suhe kože. Pogosto ji brez očitnega razloga, da so strije, starostne pege ali žarišča razbarvanje, žilne okvare (kuperoza, hemangiomov). Slabost skeletnega sistema s fybrodisplations povzroča nagnjenost k prolapsa notranjih organov, kile, mišičnih tortikolis. Med drugimi zunanjimi znaki se lahko pojavijo fybrodisplations microanomalies kot hipo- ali hypertelorism, povešenost ušesa, ušesa asimetrije, nizko linijo rasti dlak na čelu in vratu in drugi.

    Visceralnega lezije pojavijo pri kraji centralnega živčnega sistema in perifernega živčnega sistema, različnih notranjih organov. Nevrološke motnje povezane vezivnega tkiva displazije, označena z distonijo, astenija, enureze, kronično migreno, motnje govora, visoko anksioznost in čustvene nestabilnosti. Sindrom vezivno tkivo srčno displazija lahko vključujejo prolapsa mitralne zaklopke, Patent foramen ovale, hipoplazija aorto in pljučno trupu, raztezek in prekomerno mobilnosti akordov, anevrizme koronarnih arterij ali atrijskega septuma. Posledica šibkosti stene žil je razvoj krčnih žil in medenice, hemoroidi, varikokelo. Bolniki z vezivnega displazije so nagnjeni k nastanku hipotenzijo, aritmije, atrioventrikularni in intraventrikularnega blokov, cardialgias, nenadne smrti.

    Srčne manifestacije pogosto spremlja bronhopulmonalne sindrom označen s prisotnostjo cistične pljučne hipoplazije, bronhiektazije, bulozni emfizem, periodičnega spontani pnevmotoraks. Značilno gastrointestinalni izgubo z opustitvijo notranjih organov, diverticula požiralnika, gastroezofagealni refluks, hiatal kile. Tipični znaki patologije vizije v CTD so kratkovidnost, astigmatizem, hipermetropija, nistagmus, strabizem, subluxation in izpah leče.

    Iz treba urinarnega sistema lahko označi nephroptosis, urinske inkontinence, ledvičnih nepravilnosti (hipoplazija, podvojitev, podkev ledvic) in tako naprej. V reproduktivne motnje, povezane z vezivnega displazije tkiva pri ženskah lahko predstavlja opustitev maternice in vagine in podzemne-menoragija, splav, krvavitve po porodu; pri moških je kriptorhidizem možen. Posamezniki z znaki vezivnega displazije tkiva, nagnjeni k pogostim akutnih respiratornih virusnih okužb, alergične reakcije, sindrom hemoragične.

    Diagnoza vezivnega tkiva displazije

    Bolezen iz skupine vezivnega displazije tkiva vedno ni diagnosticirana pravilno in pravočasno. Pogosto bolniki z nekaterimi znaki displazije opazili v zdravnikov različnih specialitet :. Traumatologists, nevrologi, kardiologov, pulmonologijo, nefrologov, gastroenerologi, oftalmologi, itd priznavanju nediferenciranih oblik vezivnega displazijo tkiva zaradi odsotnosti enotnih diagnostičnih algoritmov zapletene. Največji diagnostični pomen ima množico odkrivanje in visceralnih fenotipskih lastnosti. Da bi odkrili zadnje pogosto uporablja ultrazvok (ehokardiografijo, ultrazvok ledvic, ultrazvok trebuha), endoskopija (EGD), elektrofiziološke (EKG, EEG), rentgenski (rentgenske iz pljuč, sklepov, hrbtenice, itd.) Metod. Dokaz večorganske določenih motenj v glavnem iz mišično-kostnih, živčnih in kardiovaskularni sistem z veliko verjetnostjo kaže na prisotnost fybrodisplations.

    Poleg tega se proučujejo biokemične krvne slike, sistem hemostaze, imunski status, kožna biopsija. Kot metoda pregledovanja diagnostičnih fybrodisplations predlagala, naj izvede študijo papilarnega vzorca kože na sprednjo trebušno steno: identificira neizoblikovani tipa papilarni vzorec je označevalec displasticnih motenj. V družinah, kjer obstajajo motnje displazije vezivnega tkiva, je priporočljivo opraviti medicinsko genetsko svetovanje.

    Zdravljenje in napoved displazije vezivnega tkiva

    Posebna obravnava displazije vezivnega tkiva ne obstaja. Bolnikom je priporočljivo, da se držijo racionalne režime dneva in prehrane ter telesne dejavnosti, ki izboljšujejo zdravje. Z namenom aktiviranja kompenzacijsko prilagodljivih sposobnosti so predpisani tečaji terapije, masaže, balneoterapije, fizioterapije, akupunkture in osteopatije.

    Kompleks terapevtskih ukrepov, skupaj z sindromskega terapije z zdravili, metaboličnih zdravila uporabljena (L-karnitina, koencim Q10), ki vsebujejo kalcij in magnezij hondroprotektory, vitaminov in mineralov, antioksidanta in imunomodulacijskih zdravil, zeliščna zdravila, psihoterapije.

    Napoved vezivnega displazije tkiva odvisno od resnosti displastičnih motenj. Pri bolnikih z izoliranimi oblikami kakovosti življenja ne more biti kršena. Bolniki s poškodbami polysystemic povečano tveganje za zgodnjo in hudo prizadetost, prezgodnjih smrti, so vzroki, ki lahko deluje ventrikularno fibrilacijo, pljučna embolija, aorte pretrganje, hemoragični šok, hude notranje krvavitve in druge.

    Displazija vezivnega tkiva

    Displazija (od drugih grških - δυσ - "kršitev" in πλάθω - "oblika") - kršitev razvoja tkiva, organa, organskega sistema.

    Pod vezivnega displazije tkiva realizirati tak genetsko razvoj je nenavadno tkiva, pri kateri spremenjeno razmerje kolagen frakcij (označeno ali njihova okvara) tvorjene napak kot vlaknenih struktur in lastne snov. Rezultat je več disfunkcij na vseh ravneh organizacije: od celičnega do organizma.

    Vezno tkivo je sestavljeno iz medcelične substance, vključkov različnih celic in beljakovin (kolagen in elastin). Zajema več kot polovico vseh telesnih tkiv; Vezivno tkivo opravlja hrustanca, vezivnega, kit, kosti in mišic aparati, notranjih organov, ki so elementi, podkožno maščobo in podobno. D., In predstavlja notranje okolje.

    Zaradi tako širokega predstavljanja se lahko motnja strukture imenovanega tipa tkiva kaže kot patologija skoraj vsakega organa, ki določa sistemsko naravo in obseg lezije.

    Podatki o razširjenosti patologije so zelo protislovni: po rezultatih sodobnih študij je vezalna tkiva displazija opredeljena pri 13-80% populacije.

    Označevalni izraz je konec 20. stoletja predlagal škotski zdravnik R. Beyton kot ime patologije veznega tkiva, v katerem se zmanjša njegova moč. Kljub širjenju in odločilni vlogi pri razvoju številnih bolezni in patoloških pogojih se v mednarodni klasifikaciji bolezni v ločeni rubriki ne razlikuje displazija vezivnega tkiva.

    Vzroki in dejavniki tveganja

    Vzroki bolezni so raznoliki; jih je mogoče razdeliti na dve glavni skupini: dedno in pridobljeno.

    Gensko povzročil zlorabo vezno strukturo tkiva pride zaradi dediščine (običajno avtosomno dominantno vzorec) mutiranih genov, ki so odgovorni za kodiranje prostorske orientacije in nastanek tanke vlaknenih struktur proteinov ogljikovih hidratov spojin in encimov.

    Pridobljena displazija vezivnega tkiva se oblikuje v fazi razvoja ploda in je posledica vpliva takih dejavnikov med nosečnostjo:

    • prenesejo v prvem trimesečju virusnih okužb (SARS, gripa, rdečkalo);
    • huda toksikoza, gestoza;
    • kronične nalezljive bolezni urogenitalnega območja bodoče matere;
    • jemanje nekaterih zdravil med nosečnostjo;
    • neugodne ekološke razmere;
    • nevarnosti pri proizvodnji;
    • izpostavljenost ionizirajočemu sevanju.

    Oblike bolezni

    Dodelite naslednje oblike:

    1. Različna vezivnega tkiva displazija (dedno), ki vsebuje približno 250 patologij (npr Marfanov sindrom, Ehlers - Danlosovemu, dermatoliz aliber, dedna družinska hemoragični nefritis, artrooftalmopatiya).
    2. Nediferencirana oblika, ki združuje številne heterogene oblike bolezni vezivnega tkiva.

    Naslednja oblika bolezni je redka, predstavlja majhen delež v celotni strukturi displazije.

    Faze bolezni

    Številne študije kažejo na nastanek simptomov displazije v različnih starostnih obdobjih:

    • v obdobju novorojenčkov je najpogostejši dokaz patologije veznega tkiva majhna teža, nezadostna dolžina telesa, tanke in dolge okončine, noge, roke, prsti;
    • v zgodnjem otroštvu (5-7 let) bolezen manifestira skoliozo, flatfoot, prebitne količine gibanja v sklepih, keeled ali lijakasto zasnovano deformacije prsnega koša;
    • šoloobveznih otrok vezivnega tkiva displazija kaže prolaps ventil, miopija (kratkovidnost), displazija aparata zobnih čeljusti, diagnosticiranje vrh bolezni je treba na te starosti.

    Dokaj pogosto so manifestacije displazije nekoliko izražene, so bolj kozmetične po naravi in ​​ne zahtevajo posebnega popravka zdravil.

    Simptomi

    Vsi simptomi se lahko pogojno delijo na zunanje manifestacije in znake poškodb notranjih organov (visceralno).

    Zunanji manifesti vezivnega tkiva displazije:

    • nizka telesna teža;
    • težnja k povečanju dolžine cevastih kosti;
    • ukrivljenost hrbtenice v različnih oddelkih (skolioza, hiperkipofiza, hiperlordoza);
    • astenična fizika;
    • spremenjena oblika prsnega koša;
    • deformacija prstov, kršitev razmerja njihove dolžine, nalaganje prstov;
    • simptomi velikega prsta, zapestnega sklepa;
    • prirojena odsotnost xiphoidnega procesa prsnice;
    • deformacija spodnjih okončin (krivine X- ali O, ravne noge, stopala kluba);
    • pterygoid scapula;
    • različne spremembe v drži;
    • hernija in štrlenje medvretenčnih diskov, nestabilnost vretenc v različnih oddelkih, premikanje struktur hrbtenice drug proti drugemu;
    • redčenje, bledica, suha koža in superelasticity, njihova povečana nagnjenost k travme, pozitivnih simptomov Tourniquet, ščepec, lahko povzročijo atrofijo zemljišča;
    • več matičnih znamenj, telangiectasias (vaskularni kalčki), hipertrihoza, rojstni znaki, povečana krhkost las, nohtov, jasno vizualizirana vaskulatura;
    • členični sindrom - prekomerna količina gibov v simetričnih (praviloma) sklepih, povečan naklon skupnega aparata do travmatizacije.

    Poleg zgornjih zunanjih pojavov so vezivno tkivno displazijo značilne majhne razvojne motnje ali tako imenovana stigmata (stigma) disembryogeneze:

    • značilno morfologijo obraza (nizko čelo, dobro opredeljenih obrvi, je trend v smeri obrvi združujejo, vitkejša za zadnji del nosu, Mongoloid oblike oči, close-set, ali pa, nasprotno, široko-set oči, heterokromijo, strabizem, nizke zgornje veke, "ribja usta" gotsko nebo, motnje zobovje struktura, deformacija okluzije, skrajšanje frenum, strukturo in lokacijo deformacijo ušes, itd)...
    • značilnosti strukture trupa (možne so divergence mišic rektusovega abdominusa, popkovina hernija, nizko položeni pepel, dodatne bradavičke itd.);
    • nenormalen razvoj reproduktivnih organov (hipoplazije ali hipertrofija klitorisa, sramnih, prepuciju, moda, undescended testisov, fimoza, paraphimosis).

    Pojavne majhne anomalije se določijo pri normalnih in zdravih otrocih, ki niso nosilci bolezni, zato se diagnosticiranje diagnoze vsaj šest stigmatičnih znakov iz navedenega seznama šteje za diagnozo.

    Kljub širjenju in odločilni vlogi pri razvoju številnih bolezni in patoloških pogojih se v mednarodni klasifikaciji bolezni v ločeni rubriki ne razlikuje displazija vezivnega tkiva.

    Visceralni simptomi bolezni:

    • bolezni srca in ožilja - prolapses ali asimetrična struktura ventilov obolenj srčnih zaklopk, poškodbe ožilja strukture (krčne žile, anevrizem aortne ravni), razpoložljivost dodatnih kit pramenov (tetive) srca, prestrukturiranje aortne korena;
    • poškodbe vidnih organov - miopija, podubluxacija ali izravnava leče;
    • bronhopulmonalne manifestacije - diskinezija dihalnega trakta, emfizem, policistoza;
    • poraz prebavnega trakta - diskinezija, anomalije žolčnika in kanala, gastroezofagealnega in dvanajstnega želodčnega refluksa;
    • patologija urinskega sistema - opustitev ledvic (nefropotoza), njihova nejasna ureditev ali popolna in delna podvojitev;
    • anomalije strukture ali premikanje notranjih spolnih organov.

    Diagnostika

    Osnova pravilne diagnoze displazije vezivnega tkiva je skrbno zbiranje anamnestičnih podatkov, celovit pregled bolnika:

    • odkrivanje krvi in ​​urina oksiprolina in glikozaminoglikanov;
    • Imunološka analiza za določanje v krvi in ​​urinu C- in N-terminalnih telopeptidov;
    • posredna imunofluorescenca s poliklonskimi protitelesi proti fibronektinu, različne frakcije kolagena;
    • aktivnost kostne izoforme alkalne fosfataze in osteokalcina v krvnem serumu (ocena intenzitete osteogeneze);
    • preučevanje histokompatibilnih antigenov HLA;
    • Ultrazvok srca, posodice v vratu in trebušne organe;
    • bronhoskopija;
    • FGD.

    Podatki o razširjenosti patologije so zelo protislovni: po rezultatih sodobnih študij je vezalna tkiva displazija opredeljena pri 13-80% populacije.

    Zdravljenje

    Pogosto so manifestacije raka nekoliko izražene, so bolj kozmetične po naravi in ​​ne zahtevajo posebnega popravka zdravil. V tem primeru so prikazani ustrezni, dozirani način telesne aktivnosti, spoštovanje dejavnosti in režim počitka, polnopravna vitamina bogata s proteini bogata prehrana.

    Če je potrebno, je treba predpisati zdravniške korekcije (stimulacijo sinteze kolagena, bioenergetiko organov in tkiv, normalizacijo ravni glikozaminoglikana in presnova mineralov), naslednje zdravilne pripravke:

    • vitaminski in mineralni kompleksi;
    • kondroprotektorji;
    • stabilizatorji mineralnega presnovka;
    • pripravki iz aminokislin;
    • metabolna sredstva.

    Možni zapleti in posledice

    Komplikacije displazije vezivnega tkiva:

    • travmatizacija;
    • zmanjšanje kakovosti življenja z visoko udeležbo organov, sistemska lezija;
    • združevanje somatske patologije.

    Napoved

    V večini primerov je napoved ugodna: obstoječe anomalije v strukturi vezivnega tkiva nimajo pomembnega vpliva na delovno in socialno aktivnost pacientov.



    Naslednji Članek
    Vrzi palce na noge. Vzroki, diagnoza, zdravljenje