Demielinizirajoča bolezen možganov


Nenormalno stanje telesa, v katerem je bela snov (mielin) možganov uničena, se imenuje demielinizacijski proces. Ta problem je zelo nevaren. Bolezen vpliva na delovanje celotnega telesa, saj se nanaša na avtoimunske patologije. V zadnjih letih se je število primerov odkrivanja demielinizirajočih bolezni povečalo.

Demielinizirajoče bolezni živčnega sistema

Bolezni živčnega sistema (ICD-10 v skladu z mednarodno klasifikacijo), ki jih povezuje podobna metoda poškodbe mielina, povzročajo številni vzroki, od alergičnih na virusne povzročitelje. Za to skupino patologij je značilno dejstvo, da demielinizirajoče bolezni osrednjega živčevja pogosto prizadenejo sposobne moške in ženske, ki kasneje pridejo v invalidnost. Demijeliranje možganov praviloma vodi do vztrajnega upada inteligence. Pogosteje so naslednje demielinizirajoče možganske bolezni:

  • multipla skleroza;
  • multifokalna levkoencefalopatija;
  • akutni encefalomielitis.

Multiple skleroza

Kaj je multipla skleroza, v zadnjem času pogosto prepozna mlade od 15 do 40 let. Značilnost te bolezni je sočasna poškodba več oddelkov centralnega živčnega sistema, kar povzroča različne simptome pri bolnikih. Bolezen se spreminja z obdobjem remisije in poslabšanja. Osnova multiple skleroze je nastanek žarišč uničevanja mielina v hrbtenjači in možganih, ki se imenujejo plošče. Njihove velikosti so majhne, ​​včasih pa se oblikujejo veliki sklepi. Pogosto takšna patologija povzroči Marburgovo bolezen ali aterosklerozo.

Progressna multifokalna levkoencefalopatija

Bolezen se nanaša na virusno okužbo živčnega sistema, ki se razvije v imunsko stanje bolnika. Patologija hitro napreduje in v roku enega leta lahko pacient pripelje do smrti. Pogosto vzrok za nastanek multifokalne levkoencefalopatije je reaktiviran virus, ki vstopi v telo že v otroštvu in je v ledvicah ali tkivih v latentnem stanju. Bolezen se razvije, ko oseba pade na območje tveganja: AIDS, presaditev organov, limfom, levkemija, Wiskott-Aldrichov sindrom in druge bolezni.

Akutni encefalomielitis

Diseminiran encefalomielitis je bolezen, pri kateri se v hrbtenjači in možganih pojavijo številni vnetni procesi. Za patologijo so značilni žari lezij, razpršenih po živčnem tkivu. Samo ime (encefalitis in mielitis) kaže na resnost bolezni, napoved bolnikovega okrevanja pa je odvisna od aktivnosti procesa, ustreznosti in pravočasnosti zdravljenja, začetnega stanja organizma. Izid akutnega encefalomielitisa je lahko kot okrevanje in invalidnost ali celo smrt pacienta.

Simptomi multiple skleroze

Kronična multipla skleroza je demielinizirajoča bolezen možganov, v kateri telo tkiva obravnava kot tuje. Odpornost proti protitelesom se začne boriti z njimi. Obstaja proces demieliniziranja, med katerim so živčna vlakna raztresena in pacient ima začetne simptome: pojav zamude pri mokrenju, kršitev hoje ali vida.

Kasneje se pojavi delna obnova mielinega ovoja in prvi znaki bolezni izginejo. Pacient misli, da so problemi potekali neodvisno in ne iščejo zdravniške pomoči. To je luknja večkratne skleroze ali druge demielinizirajoče bolezni osrednjega živčnega sistema. Ko se pacient obrne na zdravnika, ima avtoimunski proces praviloma 4-5 let.

Najpogostejši znaki začetne faze multiple skleroze so naslednji:

  • odrevenelost okončin;
  • amiotrofija mišic v rokah;
  • motnje ravnotežja;
  • dvojni vid in zamegljen vid;
  • kršitev usklajevanja gibanj;
  • nemogoča govor;
  • kognitivne okvare;
  • ostra paraliza okončin.

Vzroki bolezni možganov

Vsaka demielinizirajoča CNS bolezen se lahko izkaže iz različnih razlogov. Najbolj znani med njimi:

  1. Motnje v delovanju metabolizma. To je značilno za bolezni, kot je diabetes mellitus, bolezen ščitnice.
  2. Paraneoplastični procesi, ki so prvi manifestacija malignih tumorjev.
  3. Preobčutljivost s kemičnimi sestavinami: narkotični, psihotropni, alkoholni, barve in laki ter drugi.
  4. Reakcija imunosti na beljakovine, najdene v mielinu.

Številne študije zadnjih let potrjujejo, da se demielinizirajoče možganske bolezni lahko razvijejo zaradi negativnega vpliva okolja, slabe dednosti, podhranjenosti, podaljšanega stresa ali bakterijske kontaminacije. Pomembno vlogo pri širjenju patologije igrajo nalezljive bolezni: herpes, ošpice, rdečke, virus Epstein-Barr.

Zdravljenje demielinizirajoče bolezni

Težko je ozdraviti degenerativne in demielinizirajoče bolezni osrednjega živčnega sistema. Tudi z razvojem sodobne medicine ne obstajajo zdravila, ki so sposobna končno in hitro odpraviti bolne od bolezni. Terapija je namenjena preprečevanju nastanka dolgoročnih nevroloških posledic. Pred določitvijo natančne diagnoze zdravnik pošlje pacienta na diferencialno diagnozo, v kateri je treba pri podobnih simptomih razlikovati med demielinizirajočo boleznijo možganov od druge.

Zdravila za multiplo sklerozo

Cure popolnoma odsotna skleroza je nemogoče. V kliniki, v kateri je oddelek za nevrologijo, se bolniku najprej pošlje MRI, spinalna punkcija, da opravi laboratorijske preiskave. Specifični test, ki natančno določa diagnozo, št. Mnoge druge bolezni imajo podobne simptome (lupus eritematozus, kap), tako da lahko le izkušeni specialist določi končno diagnozo in metodo zdravljenja. V vsakem posameznem primeru so predpisana zdravila glede na resnost napadov.

Zdravila so predpisana glede na stopnjo multiple skleroze. Torej, ko se zadnja, cerebrospinalna oblika bolezni poslabša, so predpisane injekcije in adrenokortikotropni hormon in tablete kortizona. Preprečujejo funkcionalne motnje, lajšajo vnetje, zmanjšajo imunski napad. V primeru občasnega zdravljenja epileptičnih napadov so predpisani zdravili, ki spodbujajo normalno delovanje imunosti: imunoglobulini, metotreksat, ciklosporin A.

Simptomatsko zdravljenje

Simptomatsko zdravljenje pomeni vse terapije, ki lahko pomagajo ublažiti simptome ali nadaljnje razmere bolnika, vendar ne odpravljajo vzrokov bolezni. Z demielinizirajočimi CNS patologijami se izvajajo rehabilitacijski ukrepi, kot so fizioterapija, ljudska zdravila, spremembe v prehrani, akupunkturi, laserski ali neuralni terapiji.

Nefarmakološko zdravljenje zajema energijsko varčne fizične vaje (uporaba dolgih počitkov, določanje prednostnih nalog, intenzivna jutranja vadba). Fizioterapija temelji na usposabljanju novih možnosti za hojo, razvijanju ravnovesja in po potrebi pri izbiri proteze. Simptomatsko zdravljenje izboljša kakovost življenja bolnika z možgansko boleznijo.

Demielinizirajoča CNS-bolezen: razvrstitev, simptomi in vzroki

1. Določanje 2. Gospodinjski analogijo 3. Etiologija in povzroča delitev postopkov 4. 5. 6. patogeneze kliniki 7. Multipla skleroza 8. optica Devic 9. Balo koncentrični sklerozo, panencefalitisa koncentrične ali periaksialny 10. WECM alias akutnega diseminiranega encefalomielitisa, ali Marburgove bolezni 11. Guillain-Barrejev sindrom 12. Zdravljenje

Zgodovina študije demielinizirajočo bolezni sega v znameniti francoski nevrolog Jean - Martin Charcot. Tik pred odpravo tlačanstva v ruskem imperiju v 1856, je izpostavil posebne značilnosti bolezni, ki je bil imenovan "multipla skleroza". Kasneje se je izkazalo, da so podlaga za to in številne druge bolezni posebnih sprememb v beli zadevi.

Ta poraz je bil imenovan "demielinizacija". Kaj je to? Ta patološki proces, ki se začne, ko je uničenje poti mielinske ovojnice centralnega živčnega sistema. Glavna bolezen te skupine z največjo incidenco je bila in ostaja multipla skleroza. Njegova razširjenost v svetu in naravi poškodbe živčnega sistema, so predmet raziskave v številnih državah. Povejte nam, kaj demielinizacijske centralnega živčnega sistema patologija, kako se začne, kaj bolezni je predstavljena pri odraslih in otrocih, in kako se zdravi.

Opredelitev

Kot smo že omenili, demieliniziruschie bolezen - je skupina bolezni, ki jih uničenja bele snovi možganov in hrbtenjače povzročajo (natančneje, mielinske ovojnice živčnih celic) ter povezane razdelilne klinične znake s poslabšanjem živčnega impulza povzroča.

Te spremembe zadevajo samo mielinski plašč živčnih vlaken. Ne smemo pozabiti, da so prevodne poti možganov in hrbtenjače dejansko - biološke žice. Potrebujejo zanesljivo izolacijo.

Analogije gospodinjstev

Predstavljajte si, da je debel kabel, ki ga sestavlja več sto ločenih žic, ki hranijo celoten blok ali sosesko, na več mestih izgubil svojo izolacijo, na primer, so ga "pojedli miši". Kot rezultat, bodo številni apartmaji imeli različne "simptome" poraza. Včasih gre ven, televizorji, hladilniki, klimatske naprave bodo izklopljene. V drugih apartmajih bo le temno, električne peči in grelniki ne bodo vklopljeni. V kleti se voda dvigne, ko se črpalka izklopi, in z transformatorske kabine se zruši zvok in vonj po ozonu.

Ti več simptomov, ki na prvi pogled nimajo nič opraviti na kraju in v času med seboj, pa imajo skupno naravo in točno lokacijo lezijo, ki je "osrednja" brez izolacije v istem kablu. To je ravno patologija centralnega živčnega sistema, ki je demielinizira v naravi.

Proces ločevanja znakov bolezni na mestu in času se imenuje "diseminacija". Ta izraz je uvedel tudi Charcot, ki je poskušal razumeti, kako nastanejo lezije živčnega sistema pri multipli sklerozi. Zato je sodobno ime multiple skleroze SD (skleroza disseminatus). Prisotnost diseminacije je zelo pomembna, saj pripomore k pravilni diagnozi.

Etiologija in vzroki procesa

Vzroki za razvoj demielinizirajočih bolezni niso v celoti razumljeni. Glavni "steber", multipla skleroza, lahko povzroči tako imunske motnje in različne okužbe, okoljski pogoji, širine bivanja, kot tudi genetska nagnjenost k "napak" v imunskem sistemu, ko je zadela "dednega kodo."

Zanimivo je, da takšna patologija kot multipla skleroza "ljubi" severne zemljepisne širine. Dlje od ekvatorja, večja je hitrost pojavljanja. Včasih se spodbujevalni dejavnik imenuje močan in dolgotrajni stres, dolga zgodovina kajenja in celo cepljenje proti virusnemu hepatitisu.

Včasih se spremembe v beli snovi pojavijo v starosti, glede na vrsto demence. V drugih primerih je lahko prvenec bolezni avtoimunska bolezen, v tem primeru pa je sekundarna demielinizacija, kot v primeru Devickove bolezni.

Bolj izrecno, korelacija s prenosom okužbe (intestinalni, respiratorne) s hudimi poškodbami celotnem živčnem sistemu - navzgornji encephalomyeloradiculitis akutna ali Guillain - Barre sindrom, ki se lahko pojavi na tip navzgornjo Landry paralize.

Ugotovljeno je bilo povečanje pogostnosti te bolezni pri ljudeh s kroničnim alkoholizmom, očitno zaradi poškodbe strupenih živcev.

Končno obstajajo tudi bolezni, pri katerih uničenje vlaken bele snovi poteka brez očitnega vzroka, na primer s koncentrično sklerozo Balo.

Poleg tega se proces uničenja mijelina aktivno pojavlja v terciarnem obdobju sifilisa z nastanitvijo hrbtne in progresivne paralize.

Iz tega lahko sklepamo, da je diagnosticiranje demielinizirajočih bolezni z anamnestičnimi podatki skoraj nemogoče, in se lahko osredotočimo samo na simptome, naravo lezije živčnega sistema in na instrumentalne metode. In le v redkih primerih lahko okužba ali imunske motnje prispevajo k razvoju teh polietioloških in multifaktorialnih bolezni.

Razvrstitev

Številni, vključno z multi-žariščnim delovanjem mielina v različnih oddelkih, pa tudi številne klinične znake, so zahtevali nov pristop. Sedanja razvrstitev po ICD-10 ima to skupino v odseku živčnih bolezni, vendar poudarja, da je multipla skleroza "G35", kot najpogostejša bolezen, ta kodek uporablja tudi pogosteje kot druge. Preostale bolezni ICD so v ločeni podskupini, toda celo v specializiranih nevroloških bolnišnicah se te diagnoze zelo redko uporabljajo. Na splošno strokovnjaki vedo, da je ICD-10 precej nepopoln.

Posebna razvrstitev glavnega "reprezentativnega" - multipla skleroza - je tudi zelo razširjena. Toliko, da obstaja klasifikacija klasifikacij, namenjenih le tej bolezni. Sodnik: podobno skupin je mogoče najti na značilnosti morfologijo in sprememb v lokalizacijo možganske snovi, stopnjo uničenja mielinske ovojnice (teža korak). Lahko jih razvrstite po toku (remitting, intermittent, progredient, druge vrste). Končno, je zelo obsežno EDSS invalidnosti z multiplo sklerozo, ki je ocenjen na skoraj vse (ravnotežje, samopostrežne, paraliza, hoja, medeničnega motnje), in za delo s te lestvice, kar potrebujete zdravniško pomoč, da sprejme poseben izpit.

Patogeneza

Uničenje mielina leži na osnovi patogeneze vseh bolezni. Te spremembe se kopičijo postopoma in vodijo do kliničnih pojavov. Kljub temu obstajajo določene in obvezne povezave pri razvoju vseh bolezni te skupine, vendar bomo razmislili o patogenezi primera MS:

Zanimivo je, da je pri teh boleznih mogoč reverzni proces proizvodnje mielina - remilement ali postopna obnova membrane živčnega vlakna. Vendar pa se pojavi zelo počasi in se popolnoma ustavi s podaljšanim tokom bolezni.

Klinika

Simptomi demielinizirajočih bolezni so tako raznoliki, da bo njihov podroben opis zajel zelo veliko količino. Poleg tega so pri odraslih in otrocih možne razlike v naravi bolezni. Zato se omejimo na preprosto navajanje skupin simptomov, značilnih za različne bolezni.

Multiple skleroza

Začetni znaki so opredelili "pionir" bolezni. Poznani so kot "trikot Charcot": nistagmus, ponižen govor, nameren tremor. Oculomotorni simptomi v obliki dvojnega vida v očeh, zunanji in notranji oftalmoplegiji se lahko vidijo že v zgodnjih fazah bolezni. Bolniki opazijo spremembe v delovanju medeničnega organa: obstaja nujna urgenca ali zamuda pri mokrenju.

Tudi v nevroloških klasikah je dodana še "Charcotova triada" - bled časovnih polov optičnih diskov in odsotnost abdominalnih refleksov.

Z nadaljnjim razvojem obstajajo različni znaki:

  • parestezija obraznega živca ali nevralgija trigeminalnega živca;
  • motnje ravnotežja, sluha, omotičnosti;
  • cerebelarne motnje: asinergija Babinsky, adiadochokinesis, nameren tremor, okvara v položaju Romberg,
  • piramidalna simptomatologija: različna paraliza in paresis, šibkost okončin, zvišanje tona piramidalnega tipa;
  • motnje občutljivosti (otipna, boleča, temperatura).

Občasno obstajajo motnje psihi, v obliki euforije, plaznosti. Pogosto se razvije depresija, kar bistveno poslabša potek bolezni.

Pomembno je, da kadar je bela snov prizadeta, ne pride do napak. Torej, če ima bolnik z demielinizirajočo boleznijo epizodo, lahko pride do sekundarnega encefalitisa z vpletenostjo možganske skorje.

Na MR tomogramu je predstavljena značilna slika o žariščih demielinacije in končna diagnoza. Obstaja značilna periventrikularna lokacija (ob ventrikularju).

Optimichelite Devik

Simptomi pri tej bolezni kažejo, da poškodbe na ovojnici živčnih vlaken nastanejo na območju optičnih živcev. Na začetku se zmanjša ostrina vida, tudi morda, dokler ni popolna izguba. Po nekaj časa (leto ali dve) se pojavijo hude poškodbe hrbtenjače, kot so mielitis, s paralizo pod lezijo, medenične motnje in globoka prizadetost. V redkih primerih lahko pride do nekroze hrbtenjače brez možnosti rekuperacije. Bolezen je redka, diagnosticirana samo pri odraslih, otrok ni bilo.

Koncentrična skleroza Balo ali periaxialni koncentrični levkoencefalitis

V nasprotju z Devikovo boleznijo so vlakna poškodovana v polobli, bolezen je "zlobna" in hitro vodi do smrti. Malajčani, Filipini so bolni. V celotni zgodovini je bilo ugotovljenih več kot 70 primerov. Zanimivo je, da možgansko deblo ni prizadeto.

Začne se akutno, z zvišano telesno temperaturo. Nato hitro razvijejo paralizo in paresis, epilepsijo, duševne motnje, zmanjšano vizualno ostrino, slepoto, bruto osebnostne spremembe. Smrt pride v nekaj mesecih. Koda MKB-10 G37.5

Na MRI so jasno vidni koncentrični krogi, podobni rezu lesenega vozla.

OREM, ki je tudi akutno diseminiran encefalomielitis ali Marburgova bolezen

V nekaterih primerih se OREM in Marburgova bolezen štejeta za različne bolezni: OREM lahko nadaljuje bolj ugodno, vendar ima kronično ponavljajočo se naravo.

Kot je razvidno iz MRI, so velike, konfluentne žarke vidne z dobrim kopičenjem kontrasta. Z multiplo sklerozo praviloma ni težnje, da bi jih združili. Diagnoza temelji na tem pojavu in na poteku bolezni.

Guillain-Barrejev sindrom

Zdravljenje

Terapija teh bolezni je kompleksna in dolgotrajna. Torej, zdravljenje Guillain-Barrejevega sindroma vključuje plazmaferezo, uvedbo imunoglobulinov. Najbolj razvito zdravljenje za multiplo sklerozo. Uporabljajo se naslednje terapije:

Poleg tega je zdravljenje simptomatično: paraliza in paresis, spastične motnje, zdravljenje in preprečevanje okužb sečil in sečil se zahteva. Pomembno vlogo ima rehabilitacija, aktivacija bolnika.

Sodobni koncept multiple skleroze je bolezen, ki neizogibno vodi do invalidnosti. Toda izraz dolgoročne odpustitve, ki lahko odloži razvoj invalidnosti, če se pravočasno začne pravočasno zdravljenje, je lahko deset let. To pomeni, da lahko z razvojem znakov bolezni v 20 letih včasih obdrži aktivno in polno življenje do 60 let z minimalnimi znaki invalidnosti (na primer, nezmožnost hitrega izvajanja).

Na koncu lahko rečemo, da je skupina demielinizirajočih bolezni zelo raznolika. Zelo zanimiv pogled na aktiviranje remielinacije z uporabo celičnih tehnologij. Torej, po sodobnih raziskavah, avtotransplantacija izvornih celic lahko popolnoma izlije laboratorijsko žival iz znakov multiple skleroze. Čas je za ljudi.

Demielinizirajoča bolezen centralnega živčnega sistema

Demielinizacijske možganov in hrbtenjače - patološke procese, ki vodijo do uničenja mielinske ovojnice nevronske motnje prenos impulza med živčnih celic v možganih. Menijo, da je osnova etiologije bolezni interakcija dedne predispozicije organizma in določenih okoljskih dejavnikov. Okvara impulznega prenosa povzroči patološko stanje osrednjega živčnega sistema.

Demielinizirajoče bolezni živčnega sistema

Obstajajo naslednje vrste demielinizirajočih bolezni:

  • demielinizirajočim boleznim osrednjega živčevja je multipla skleroza. Demielinizirajoča bolezen Najpogostejša patologija je multipla skleroza. Za multiplo sklerozo so značilni številni simptomi. Prvi simptomi se pojavijo v starosti 20-30 let, ženske so pogosteje bolne. Prvi znaki diagnosticirajo multiplo sklerozo, ki jo je najprej opisal psihoterik Charcot - nehoteni vibracijski gibi oči, tresenje in ponižen govor. Tudi pri bolnikih pride do urinskega zadrževanja ali zelo pogostega uriniranja, odsotnosti abdominalnih refleksov, bolečine časovnih polov z optičnih diskov;
  • ODEM, ali akutnega diseminiranega encefalomielitisa. Začne se akutno, skupaj s hudimi možganskimi motnjami in manifestacijami okužbe. Bolezen se pogosto pojavi po izpostavitvi bakterijskim ali virusnim okužbam, se lahko razvije spontano;
  • difuzna diseminirana skleroza. Značilen zaradi lezije hrbtenjače in možganov, ki se kaže v obliki konvulzivnega sindroma, apraksije, duševnih motenj. Smrt nastane v obdobju od 3 do 6-7 let od trenutka diagnosticiranja bolezni;
  • Devikovo bolezen ali akutni optonektromyelitis. Bolezen se začne kot akutni proces, nadaljuje se težko, napreduje in zadene optične živce, kar povzroči popolno ali delno izgubo vida. V večini primerov pride do smrti;
  • Balo-ova bolezen ali koncentrična skleroza, periksialni koncentrični encefalitis. Začetek bolezni je akutna, skupaj z vročino. Patološki proces poteka s paralizo, motnjami vida, epileptičnimi napadi. Potek bolezni je hiter - smrt se pojavi v nekaj mesecih;
  • levkodistrofija - v tej skupini so bolezni, za katere je značilno porazba bele snovi v možganih. Leukodistrofija se nanaša na dedne bolezni, ki so posledica napake v genih, moti nastanek mielinskega ovoja živcev;
  • PML je značilno zmanjšanje inteligence, napadi in razvoj demence in drugih bolezni. Pričakovana življenjska doba bolnika ni večja od 1 leta. Bolezen se z znižanjem odpornosti aktivacije virusa JC (humani polioma 2) povzroča, je pogosto najdemo pri bolnikih, okuženih s HIV, presaditev kostnega mozga, ki trpijo zaradi malignih krvnih bolezni (kronična limfocitna levkemija, Hodgkinova bolezen);
  • difuzni periaksialni levkoencefalitis. Prirojena bolezen pogosteje vpliva na dečke. Povzroča motnjo vida, sluha, govora, drugih motenj. Hitro napredovanje - pričakovana življenjska doba je nekaj več kot leto dni;
  • sindrom osmotske demielinacije - je zelo redek, nastaja zaradi elektrolitskega neravnovesja in številnih drugih vzrokov. Hitro povišanje ravni natrija vodi v izgubo možganskih celic z vodo in različnimi snovmi, kar povzroči uničenje mijelinskih ovojnic živčnih celic možganov. Vpliv enega na zadnji del možganov - most Varoliev, najbolj občutljiv na mielinolizo;
  • Myelopatija je splošen izraz za lezije hrbtenjače, katerih vzroki so raznoliki. V to skupino spadajo: hrbtna, Canavanova bolezen, druge bolezni. Kanavanova bolezen je genetska, nevrodegenerativna avtosomna recesivna bolezen, ki prizadene otroke, povzroča poškodbe živčnih celic možganov. Bolezen je najpogosteje diagnosticirana med aškenaznimi židi, ki živijo v vzhodni Evropi. Suha hrbtenica (lokomotorna ataksija) je pozna oblika nevrozifilisa. Za bolezen je značilna poškodba zadnjih stebrov hrbtenjače in korenin hrbtenice. Bolezen ima tri stopnje razvoja s postopnim povečanjem simptomov poškodb živčnih celic. Kršitev koordinacije med hojo, pacient zlahka izgubi ravnotežje, pogosto se poškoduje delo mehurja, v predelu spodnjega ekstremiteta ali v spodnjem delu trebuha je bolečina, vidna ostrina pada. Za najtežjo tretjo stopnjo je značilna izguba občutljivosti mišic in sklepov, asflexija tetiv nog, razvoj asteroognoze, bolnik se ne more premakniti;
  • Guillain-Barrejev sindrom - se pojavlja v vseh starostnih obdobjih, se nanaša na redko patološko stanje, za katero je značilna poškodba perifernih živcev lastnega imunskega sistema telesa. V hudih primerih se pojavi popolna paraliza. V večini primerov se bolniki popolnoma opomorejo z ustrezno zdravljenjem;
  • Charcot-Marie-Tootova nevronska amiotrofija. Kronična dedna bolezen, ki jo zaznamuje napredovanje, vpliva na periferni živčni sistem. V večini primerov je uničenje mielinske ovojnice živčnih vlaken, obstajajo oblike bolezni, v katerih je odkrita patologija aksialnih valjev v središču živčnega vlakna. Zaradi poraza perifernega živca izginejo refleksi tetov, atrofija mišic spodnjega in zgornjega okončin. Bolezen se nanaša na progresivne kronične dedne polinevropatije. Ta skupina vključuje: Refsumovo bolezen, Russi-Levyjev sindrom, hipertrofično nevropatijo Degerin-Sott in druge redke bolezni.

Genetske demielinizirajoče bolezni

Kadar je poškodba živčnega tkiva, se telo odzove z reakcijo - uničenjem mielina. Bolezni, ki jih spremlja uničenje mielina, so razdeljeni v dve skupini - mielinoklastii in mielinopatii. Mieleinoklasti so uničenje lupine pod vplivom zunanjih dejavnikov. Mielinopatiya - z genskim povzročil uničenje mielin, povezan z biokemijske napake v strukturi nevronskih membran. Hkrati pa je ta razdelitev šteje, da je pogoj za skupino - prvi znaki mielinoklastii lahko govorimo o človeškem dovzetnosti za bolezni, in prva manifestacija mielinopatii se lahko nanaša na škodo, ki jo zunanjih dejavnikov. Multipla skleroza se šteje bolezen ljudi z genetsko predispozicijo za uničenje živčnih membran, v nasprotju s presnovo, pomanjkljivosti imunskega sistema in prisotnost počasi okužb. Genska demielinizacijske bolezni vključujejo: nevronske amyotrophy bolezni Charcot-Marie-Tooth, hipertrofično nevropatijo od Dejerine-SOTTAS, razpršenega periaksialny panencefalitisa, Canavan bolezen in številne druge bolezni. Genetske demielinizacijske bolezni so manj pogoste kot demielinizirajoče bolezni z avtoimunskim značajem.

Demielinizirajoče bolezni osrednjega živčnega sistema: koda za ICD 10

Demeelinacijske bolezni možganov ICD 10 imajo naslednje oznake:

  • G35-G37 - demielinizirajoče bolezni osrednjega živčnega sistema;
  • G35 - multipla skleroza;
  • G37 - druge demielinizacijske bolezni centralnega živčnega sistema. Bolezni so drugačne;
  • G37.9 - demielinizirajoča bolezen centralnega živčnega sistema, nespecificirana.

Bolezni živčnega sistema prehajajo v ICD 10 pod šifro G00-G99. Strokovnjaki menijo, da klasifikacija ICD 10 ni dovolj popolna. Ustvarjena je bila še druga velikost invalidnosti, ki se uporablja za multiple sclerosis - EDSS. Takšna lestvica ocenjuje vse pogoje v multipli sklerozi - hojo, ravnotežje, paralizo, samopostrežnost in druge dejavnike. Če želite uporabiti lestvico, zdravnik oceni stanje bolnika, opravi poseben pregled.

Demielinizacijske bolezni živčnega sistema: klasifikacija

Demielinizacijske bolezni (RS) izoliramo primarni (akutna razširjen encefalomielitis, kliničnih oblik - polientsefalit, encephalomyeloradiculitis, optica, razširjajo mielitis, optikoentsefalomielit) in sekundarne (cepnih - razvijejo po cepljenju z DTP, CBC, atirabicheskoy cepiva; parainfectious - encefalomielitisa z gripo, oslovski kašelj, ošpice, piščančji opek, druge bolezni).

Subakutne oblike bolezni se manifestirajo v obliki bolezni:

  • Multipla skleroza. Klinične oblike - cerebrospinalna in spinalna, optična, možganska, stebla, cerebelarna;
  • kronične oblike DZ - Dowsonovega encefalitisa, Deringa, Petteja, Van Bogarta, Periaxial difuznega levkoencefalitisa Schildera;
  • DZ prednostno z poškodb periferalnih živcev - infekciozni poliradikulonevropatije, infekcijska antialergijsko primarna polyradiculitis Guillain-Barre sindrom toksičnega polinevropatije, diabetična nevropatija in dismetabolične.

Zdravljenje demielinizirajočih bolezni živčnega sistema

Zdravljenje demielinizirajoče bolezni je odvisno od vrste bolezni in njegove resnosti, se nanaša na dolge in zapletene procese. Poleg zdravljenja z zdravili je bolniku predpisana prehrana, priporoča strogo spoštovanje dneva, spanje in budnost, redno opravijo masažni tečaj in izvajajo fizikalno terapijo. Vsak bolnik z demielinizirajočo boleznijo zahteva individualni pristop, podporna terapija bolnikom z demielinizirajočo boleznijo traja več let.

Tudi zdravnik Yusupovske bolnišnice bo pomagal

V oddelku za nevrologijo bolnišnica Yusupov zaposluje visoko usposobljene zdravnike, ki so specializirani za zdravljenje demielinizirajočih bolezni. Zdravniki neprestano izmenjujejo znanje s strokovnjaki iz drugih klinik v državi in ​​tujini. Sodelujejo na konferencah, kjer se seznanijo s sodobnimi metodami zdravljenja multiple skleroze in drugih bolezni demielinizirajoče skupine.

Specialisti bolnišnice Yusupov bodo diagnosticirali demielinizirajočo bolezen hrbtenjače, možganov in predpisali učinkovite zdravila. V bolnišnici lahko opravite tečaj masaže, vadite terapevtsko gimnastiko s specialistom. Psihologi v bolnišnici delajo s pacientom in njegovimi sorodniki. V bolnišnici Yusupov se bolnik lahko opazuje že več let in dobi pravočasno zdravniško pomoč. Sestanek lahko opravite po telefonu.

Kaj so demielinizirajoče bolezni?

Demeelinacijske bolezni predstavljajo veliko skupino nevroloških patologij. Diagnoza in zdravljenje teh bolezni sta precej zapletena, a rezultati številnih študij znanstvenikov nam omogočajo napredovanje v smeri povečanja učinkovitosti. Pri metodah zgodnje diagnoze so bili doseženi uspehi, moderne sheme in metode zdravljenja pa dajejo upanje za podaljšanje življenjske dobe, za popolno ali delno obnovo.

Vzroki in mehanizmi demielinacije

V človeškem telesu, se živčni sistem tvorjen iz dveh oddelkov - osrednji (možganov in hrbtenjače) in obrobnih (številnih živčnih vej in vozlišč). ureditev sedežem mehanizem deluje na naslednji način: dinamika v receptorjev perifernega sistema pod vplivom zunanjih dejavnikov, posredujejo živčnih centrov hrbtenjače, kjer je bil poslan živčnih centrov v možganih. Signal za nadzor impulzov po predelavi v možganih pošlje na proga spet v hrbtenjačo, kjer je delo porazdeljeno preko organov.

Normalno delovanje celotnega organizma je v veliki meri odvisno od hitrosti in kakovosti prenosa električnih signalov vzdolž živčnih vlaken, tako v smeri vzpona in desnega roba. Da bi zagotovili električno izolacijo, so aksi večine nevronov prekriti z membrano iz lipidnih proteinov. Nastajajo z glialnimi celicami, v periferni službi - iz celic Schwann in v osrednjem živčnem sistemu - oligodendrocite.

Poleg električnih izolacijskih funkcij mielinski plašč zagotavlja večjo hitrost prenosa impulzov zaradi prisotnosti Ranvierjevih presledkov za ionsko strujno cirkulacijo. Sčasoma se hitrost signalizacije pri mieliniranih vlaknih poveča za 7-9 krat.

Kaj je proces demieliniziranja?

Pod vplivom številnih dejavnikov se lahko začne uničenje mielina, ki se imenuje demielinizacija. Zaradi poškodb zaščitne lupine so živčna vlakna gola, hitrost prenosa signala upočasni. Ker se patologija razvija, se živci same začnejo razpadati, kar vodi v popolno izgubo oddajne sposobnosti. Če se v prvem krogu lahko zdravimo in obnavljamo z boleznijo mielinizacije aksonov, se v napredni fazi oblikuje nepopravljiva napaka, čeprav nekatere sodobne tehnike omogočajo, da se s tem mnenjem spopada.

Etiološki mehanizem demielinacije je povezan z anomalijami pri delovanju avtoimunskega sistema. Na neki točki začne zaznavati mielinski protein, kot tujec, ki mu proizvaja protitelesa. Prekrivanje hemato-encefalne barije ustvarjajo vnetni proces na ovojnici mielina, kar vodi v njegovo uničenje.

V etiologiji procesa sta dve glavni področji:

  1. Myelinoklastija - krvavitev avtoimunskega sistema se pojavi pod vplivom eksogenih dejavnikov. Myelin se uniči zaradi aktivnosti ustreznih protiteles, ki se pojavljajo v krvi.
  2. Myelinopatija - kršitev proizvodnje mielina, določenega na genetski ravni. V kongenitalni anomaliji biokemijske strukture snovi pride do dejstva, da je zaznan kot patogeni element? in povzroči aktivno reakcijo imunskega sistema.

Ugotovljeni so naslednji razlogi, ki lahko sprožijo postopek demielinizacije:

  • Poraz imunski sistem, ki jih bakterijske ali virusne infekcije (herpes, citomegalovirus, Epstein-Barr virusa, rdečkam), prekomerno psihološki stres in močne napetosti, telesa zastrupitve, zastrupitve lahko povzročeno s kemičnimi substancami, okoljskih dejavnikov, podhranjenost.
  • Neuroinfekcija. Nekateri patogeni mikroorganizmi (pogosto virusna narava), ki prodirajo v mielin, vodijo v dejstvo, da sami mielinski proteini postanejo cilj imunskega sistema.
  • Motnje presnovnega procesa, ki lahko motijo ​​strukturo mielina. Ta pojav je posledica diabetesa in patoloških sprememb ščitnice.
  • Paraneoplastične motnje. Pojavljajo se kot posledica razvoja onkoloških neoplazem.

REFERENCE! Posebno pozornost je treba nameniti mehanizmu demielinacije, povezanem z nalezljivo boleznijo. Običajno je odziv imunskega sistema namenjen zatiranju samo patogenih organizmov. Vendar pa imajo nekateri od njih visoko stopnjo podobnosti z mielinskim beljakovinam, avtoimunski sistem pa jih zmede, se začnejo boriti proti svojim celicam in uničujejo mijelinski ovoj.

Vrste demielinizirajočih bolezni

Glede na strukturo človeškega živčnega sistema razlikujemo dve vrsti patologij:

  1. Demielinizirajoča bolezen centralnega živčnega sistema. Take bolezni imajo kodo na ICD 10 od G35 do G37. Vključujejo poškodbe organov centralnega živčnega sistema, tj. možganov in hrbtenjače. Patologija te vrste povzroča pojavljanje skoraj vseh variant nevroloških tipov simptomov. Njeno odkrivanje ovira pomanjkanje prevladujočega simptoma, kar ima za posledico nejasne klinične slike. Etiološki mehanizem najpogosteje temelji na načelih mielinoklastije in ima lezija difuzen značaj pri nastanku večkratnih lezij. Hkrati je razvoj območij počasen, kar povzroča postopno povečanje simptomov. Najbolj tipičen primer je multipla skleroza.
  2. Demielinacijska bolezen perifernega sistema. Ta vrsta patologije se razvija, ko vplivajo živčni procesi in vozlišča. Najpogosteje so povezani s težavami hrbtenice, napredovanje bolezni pa je opaziti, ko so vlakna zapleteni z vretencmi (zlasti s medvretenčnimi kili). S kršitvijo živcev je njihov promet moten, kar povzroči smrt majhnih nevronov, ki so odgovorni za bolečino. Pred smrtjo alfa nevronov so periferne lezije reverzibilne in obnovljive.

Klasifikacija bolezni vzdolž toka vključuje akutno, dolžinsko in akutno-monofazno obliko. Po stopnji lezije so monofokalne (posamezne lezije), multifokalne (več fokusov) in razpršene (obsežne lezije brez jasnih osrednjih meja) različna patologija.

Vzroki patologije

Demielinizirajoče bolezni povzroča poškodba mielinskega ovoja živčnih aksonov. Zgoraj navedeni endogeni in eksogeni dejavniki, ki povzročajo demielinizacijo, postanejo glavni vzroki bolezni. Po naravi bolezni, kar povzroči dejavnike delimo na primarno (polientsefality, entsefalomielopoliradikulonevrity, optikomielity, mielitis, optikoentsefalomielity) in sekundarne (cepnih, parainfectious - po gripa, ošpice in druge bolezni) obliki.

Simptomi

Simptomatske bolezni in znaki MR so odvisni od lokalizacije lezije. Na splošno lahko simptome razdelimo na več kategorij:

  • Kršitev motoričnih funkcij - parestezija in paraliza, nenormalni refleksi.
  • Simptomi cerebelarne vpletenosti so kršitev orientacije in koordinacije, paralize spastične narave.
  • Poraz možganskega stebla - kršitev govora in sposobnosti požiranja, nepremočljivost očesnega jabolka.
  • Kršitev občutljivosti kože.
  • Spremembe v funkciji genitourinarnega sistema in medeničnih organov - urinske inkontinence, težave z uriniranjem.
  • Očesne težave - delna ali popolna izguba vida, poslabšanje vidne ostrine.
  • Kognitivna okvara - pomanjkanje spomina, zmanjšana hitrost razmišljanja in pozornost.

Demielinizirajoča bolezen možganov povzroči nenehno naraščajočo, vztrajno okvaro nevrološkega tipa, kar vodi v spremembo vedenja osebe, poslabšanje splošne blaginje in zmanjšanje delovne zmogljivosti. Začetna faza je preobremenjena s tragičnimi posledicami (srčno popuščanje, ustavljanje dihanja).

Najpogostejše bolezni, ki jih povzroča demielinizacijski proces

Razlikujemo lahko naslednje pogoste demielinizacijske patologije:

  • Multipla skleroza. To je glavni predstavnik demyenizing bolezni osrednjega živčnega sistema. Bolezen ima široko simptomatologijo, prvi znaki pa najdemo pri mladih (22-25 let). Pogosteje pri ženskah. Začetni znaki - tresenje oči, motnje govora, težave z uriniranjem.
  • Diseminiran encefalomielitis akutnega tipa (ODEM). Zanj so značilne kršitve možganov. Najpogostejši vzrok je virusna okužba.
  • Difuzijsko diseminirana skleroza. Vplivajo na možgane in hrbtenjačo. Smrtonosni izid po 5 do 8 letih bolezni.
  • Akutni optonektromijelitis (Devickova bolezen). Ima akutni potek z okvaro oči. Ima veliko tveganje smrti.
  • Koncentrična skleroza (Baloova bolezen). Zelo akutni tok s paralizo in epilepsijo. Usodni izid je določen po 6-9 mesecih.
  • Leukodistrofija - skupino patologij, ki jih povzroča razvoj procesa v belih možganskih substancah. Mehanizem je povezan z mielopatijo.
  • Leukoencephalopathy. Napoved preživetja je 1-1,5 let. Razvija z znatnim zmanjšanjem imunosti, zlasti z virusom HIV.
  • Periferni leukoencefalitis difuzni tip. Se nanaša na dedne patologije. Bolezen hitro napreduje in pričakovana življenjska doba ne presega 2 leti.
  • Mijalopatije - hrbtni zrak, Canavanova bolezen in nekatere druge patologije s poškodbo hrbtenjače.
  • Guillain-Barreov sindrom. Je predstavnik bolezni perifernih sistemov. Lahko povzroči paralizo. Z pravočasnim odkrivanjem je mogoče zdraviti.
  • Amiotrofija Charcot-Marie-Toot - kronična bolezen s poškodbo perifernega sistema. Privede do mišične distrofije.
  • Polyneropathies - Refsumova bolezen, Russi-Levyjev sindrom, Dejerine-Sottova nevropatija. Ta skupina je sestavljena iz bolezni s dedno etiologijo.

Navedene bolezni ne izčrpajo velikega števila demielinizirajočih bolezni. Vsi so zelo nevarni za človeka in zahtevajo sprejetje učinkovitih ukrepov za podaljšanje njegovega življenja.

Sodobne diagnostične metode

Glavna metoda diagnostičnih študij za odkrivanje demielinizirajočih bolezni je magnetna resonančna slikanja (MRI). Tehnika je popolnoma neškodljiva in se lahko uporablja za bolnike vseh starosti. S skrbnostjo se MRI uporablja za debelost in duševne motnje. Za razjasnitev aktivnosti patologije se uporablja kontrastna izboljšava (zadnje foci hitro kopičijo kontrastno sredstvo).

Prisotnost demyelonizing procesa je mogoče identificirati z izvajanjem imunoloških študij. Za določanje stopnje disfunkcije prevoda se uporabljajo posebne metode nevroimaging.

Ali obstaja učinkovito zdravljenje?

Učinkovitost zdravljenja demieliniranih bolezni je odvisna od raznolikosti patologije, lokalizacije in obsega lezije, zanemarjanja bolezni. S pravočasnim dostopom do zdravnika lahko dosežete pozitivne rezultate. V številnih primerih je zdravljenje namenjeno upočasnitvi procesa in podaljšanju življenja.

Metode zdravljenja tradicionalne medicine

Terapija z zdravili temelji na teh tehnikah:

  • Preprečevanje uničenja mielina z blokiranjem nastajanja protiteles in citokinov z interferoni. Glavna zdravila so Betaferon, Relief.
  • Vplivi na receptorje za upočasnitev nastajanja protiteles z imunoglobulini (Bioven, Venoglobulin). Ta tehnika se uporablja pri zdravljenju akutne bolezni.
  • Instrumentalne metode - čiščenje krvne plazme in izločanje z uporabo imunske filtracije.
  • Simptomatsko zdravljenje - predpišejo se pripravki iz skupine nootropikov, neuroprotektorjev, antioksidantov, mišičnih relaksantov.

Tradicionalna medicina za demieliniziranje bolezni

Tradicionalna medicina ponuja za zdravljenje patologije takšna sredstva: mešanica čebule z medom v rani; sok črnega ribeza; alkoholna tinktura propolisa; česnovo olje; semena mozolja; medicinska zbirka cvetov in listov gloga, koren valerijskega, rue. Seveda samo nacionalna zdravila ne morejo resno vplivati ​​na patološki proces, ampak skupaj z zdravili pomagajo povečati učinkovitost kompleksnega zdravljenja.

Protokol Coimbre za avtoimunske demielinizacijske bolezni

Ne moremo omeniti drugega načina zdravljenja obravnavanih bolezni, zlasti multiple skleroze.

POMEMBNO! Ta metoda se uporablja samo za avtoimunske bolezni!

Ta metoda je sestavljena iz prevelikih odmerkov vitamina D3 - "Protokol doktorja Coimbre". Ta metoda se imenuje po znanem brazilskem znanstveniku, profesorju nevrologije, vodji raziskovalnega inštituta v Sao Paulu (Brazilija) Cicero Galli Coimbra. Številne študije avtorja tehnike so pokazale, da je ta vitamin in, natančneje, hormon sposoben ustaviti uničenje mijelinskega ovoja. Dnevni odmerki vitamina so določeni posebej, upoštevajoč odpornost telesa. Povprečni začetni odmerek je izbran za približno 1 000 IU / dan za vsak kilogram telesne mase. Skupaj z vitaminom D3 so predpisani vitamini B2, magnezij, omega-3, holin in drugi dodatki. Obvezna hidracija (poraba tekočine) na 2,5-3 litra na dan in prehrana, ki izključuje živila z visoko vsebnostjo kalcija (zlasti mlečnih izdelkov). Odmerke vitamina D redno prilagaja zdravnik, odvisno od ravni obščitničnega hormona.

REFERENCE! Preberite več o protokolu tukaj

Demielinizacijske bolezni so resen test za osebo. Težko jih je diagnosticirati in še težje zdraviti. V številnih primerih se bolezni štejejo za neozdravljive, terapija pa je usmerjena le v maksimalno podaljšanje življenja. S pravočasno in ustrezno obravnavo je napoved preživetja v večini primerov ugodna.

Vrste, simptomi in zdravljenje demielinizirajočih bolezni živčnega sistema

Demielinizirajoča bolezen je patologija, ki se nanaša na avtoimunske motnje. Glavni razlog je proces uničenja mijelinske bele snovi osrednjega ali perifernega živčnega sistema.

V zadnjem času se takšne bolezni pojavljajo pogosteje. Zdaj so diagnosticirani pri otrocih in odraslih v 45 letih.

Vzroki

Osnova etiologije demielinizirajočih bolezni je kombinacija dedne predispozicije in vpliva zunanjega okolja.

Od zunanjih dejavnikov je največji učinek:

  • virusne bolezni (rdečke, ošpice, herpes itd.);
  • bakterijske okužbe;
  • Campylobacter infekcije;
  • zastrupitev telesa s kemikalijami;
  • podhranjenost (preveč maščob in beljakovin);
  • resen stres;
  • slabe okoljske razmere.

Z dedovanjem lahko osebi pošljete naslednje patologije naslednjih genov:

  • histokompatibilnost;
  • citokini;
  • imunoglobulini;
  • proteini mielina.

Mehanizmi razvoja te skupine bolezni so podobni in obsegajo razvoj avtoimunskih reakcij na nevroantigene (številne proteine, pa tudi lipide mielinskega ovoja).

Potem avtoreaktivni limfociti prodrejo v živčni sistem in sproščajo pro-vnetne citokine.

Ker se število vnetnih mediatorjev dramatično povečuje v možganih, se mikrookolje hitro spreminja in nastajajo protitelesa antimielina.

Primarno obliko je mogoče ustaviti, vendar sekundarna degeneracija vodi do trajnih kršitev nevrološkega načrta.

Simptomi

Simptomi demielinizacijske bolezni se lahko razlikujejo glede na vrsto in lokacijo lezije.

Razlikujejo se naslednje vrste CNS lezij:

  1. Multipla skleroza. Ena najpogostejših bolezni te skupine. Hkrati je prizadeto več delov centralnega živčnega sistema, kar vodi do različnih simptomov, lahko pa je tudi klinično izoliran sindrom. Prve manifestacije se pojavijo v 25-35 letih, pogosteje pri ženskah. Simptomi so lahko različni: parestezije različnih vrst, krči, povečani refleksi kože in tetive, ataksija, mišična hipotenzija, nistagmus, šibkost obraznih mišic. Tudi kršitve medeničnega organa, oči, nevropsihološke motnje itd.)
  2. Akutno diseminiran encefalomielitis. Zanj je značilno akutno početje, pogosto s splošnim epileptičnim prilegom in dolgotrajno okvaro zavesti. Potem pa obstajajo znaki več možganskih poškodb, hipertenzivnih in meningealnih sindromov.
  3. Difuzijsko diseminirana skleroza. Glavni znak je konvulzivni sindrom, ki se manifestira kot delni ali generalizirani napadi. Nato dodajte duševne nepravilnosti, aprakksijo.
  4. Akutni optikonuromelitis. Glavni znak je porast optičnega živca z izgubo vida, na katerega se doda mielitis. Teče trdo in hitro napreduje. Simptomi se manifestirajo skoraj istočasno.
  5. Koncentrična skleroza. Hitro se začne s povišano telesno temperaturo, nato pa razvije centralno parezo, epileptične napade, motnje vida in psiho.

Vrste in simptomi vezave perifernega živčnega sistema

  • Akutna vnetna demielinizirajoča polinevropatija. Začne se akutno s hudo bolečino v mišicah nog ali rok, v predelu hrbtenice. Oseba ima otrplost, parestezijo, šibkost itd.
  • Kronična vnetna demielinizirna polinevropatija. Pojavlja se s šibkostjo v okončinah, asflexiji, motnjami vegetativnih in drugih funkcij v okončinah.
  • Miller-Fisherjev sindrom. Dokaj redka bolezen, ki se kaže v kombinaciji ataksije, oftalmoplegije in atroflexije.

Diagnostika

Diagnoza se izvaja z MRI, metodo evociranih potencialov, elektro-uromiografijo in imunološkimi študijami.

Zdravljenje

Za zdravljenje takšnih patologij možganov in hrbtenjače se uporabljajo različne metode, ki so razdeljene na specifične in nespecifične. Prva uporaba beta-interferonov, kot tudi imunoglobulini intravensko. V zadnjem času je bila uporabljena tudi tehnologija imunofiltracije CSF.

Uporaba zdravil, ki prekinjajo proces demielinacije, se imenuje obetavna.

Patogenetska terapija vključuje kortikosteroide, citostatike in plazmaferezo.

Zdravnik lahko uporablja tudi nevroprotektorje, aminokisline, nootropike, mišične relaksante in tako naprej.

Kontraindikacije v primeru demielinizirajoče bolezni se določijo glede na vrsto zdravnika.

Kaj so demielinizirajoče bolezni?

Zaradi uničenja plasti mielina se zmanjšuje prevodnost živčnega impulza in pri bolnikih se pojavijo celice simptomov. Da bi bolje razumeli pomen izolacijskega plašča, si lahko predstavljamo, da je živec kabel, sestavljen iz številnih majhnih žic, ki nosijo električni tok.

Če je izolacija poškodovana, električna energija ne pride v celoti v cilj. Pri ljudeh se to kaže kot razne nevrološke simptome. Razumeti, kakšna je njihova manifestacija, lahko vodijo lokalni izvor škode. Navsezadnje predvsem demielinizirajoče bolezni osrednjega živčnega sistema (CNS) vplivajo na nekatera področja živčnih vlaken.

Širjenje bolezni nad belo materijo v možganih se imenuje diseminacija. Ta izraz je izumil Jean-Martin Charcot, ko je poskušal razkriti mehanizem razvoja demielinacije. Zato ima multipla skleroza drugo ime, in sicer diseminirano sklerozo.

Značilnosti bolezni

Demielinizirajoča bolezen možganov zmanjša prevodnost živčnega impulza in bolniki razvijejo celote simptomov. Da bi bolje razumeli pomen izolacijskega plašča, si lahko predstavljamo, da je živec kabel, sestavljen iz številnih majhnih žic, ki nosijo električni tok. Če je izolacija poškodovana, električna energija ne pride v celoti v cilj. Pri ljudeh se to kaže kot razne nevrološke simptome. Razumeti, kakšna je njihova manifestacija, lahko vodijo lokalni izvor škode. Navsezadnje predvsem demielinizirajoče bolezni osrednjega živčnega sistema (CNS) vplivajo na nekatera področja živčnih vlaken.

Širjenje bolezni nad belo materijo v možganih se imenuje diseminacija. Ta izraz je izumil Jean-Martin Charcot, ko je poskušal razkriti mehanizem razvoja demielinacije. Zato ima multipla skleroza drugo ime, in sicer diseminirano sklerozo.

Vzroki patološkega procesa

Do zdaj ni mogoče s 100% gotovostjo identificirati vzrokov in razvoja bolezni, povezanih z uničenjem mielinskega ovoja. Najpogostejša bolezen v tej skupini je multipla skleroza. Na njegov razvoj lahko vplivajo naslednji dejavniki:

  • Okvare v imunskem sistemu;
  • Odložene nalezljive bolezni;
  • Ekologija;
  • Geografska lokacija;
  • Naslednja nagnjenost

Takšni vzroki so značilni tudi za druge bolezni iz te skupine, vendar so ljudje, ki se najbolj verjetno zbolijo na severni širini.

Po statističnih podatkih prebivalci ekvatorialnih držav in južna polovica planeta trpijo najmanj od patologije.

V redkih primerih lahko demielinizirajoče bolezni osrednjega živčnega sistema povzročijo:

  • Dolgotrajna čustvena preobremenitev;
  • Kajenje;
  • Cepivo proti virusu hepatitisa.

Občasno se MS pri starostnikih kaže zaradi sprememb, povezanih s starostjo. Zdravniki so diagnosticirali in avtoimunske patologije, pri katerih je bila poškodba mielina sekundarna pojavnost, na primer z Devicovo boleznijo.

Od več potrjenih različic je mogoče identificirati preneseno okužbo, na primer črevesno ali dihalno. Iz istega razloga je resna poškodba vseh delov živčevja značilna za encefalomielopolyradikuloneuritis, kot tudi za Guillain-Barrejev sindrom. Pogosto ima ta patologija podoben potek Landryjeve paralize. Po statističnih podatkih je verjetnost, da bodo pivci trpeli zaradi teh težav. Včasih so mielinski ovoji poškodovani v pozni fazi razvoja sifilisa zaradi dorzalne in suhe paresije ter pri razvoju paralize.

Obstajajo primeri, ko vzrokov demyelinacije ni mogoče najti. Takšni patološki procesi vključujejo koncentracijsko sklerozo Balo. Zato je anamneza zelo težko diagnosticirati demielinizirajoče patologije (informacije, pridobljene z raziskavo). V takšni situaciji ostajajo vodeni z znaki patologije in instrumentalnimi metodami pregleda.

Razvrstitev

Za diagnosticiranje in predpisovanje zdravljenja se zdravniki običajno osredotočajo na mednarodno klasifikacijo bolezni (ICD). Trenutno je bilo objavljeno 10 revizij in podrobneje opisana difuzna multipla skleroza, na katero je bila podana oznaka G35. Drugi patološki procesi, povezani z demielinizacijo, so postavljeni v posebno podskupino. Konec koncev so veliko manj pogoste in manj o takšnih boleznih.

Do danes so takšne informacije o državah članicah razvrščene kot:

  • Podobne skupine simptomov;
  • Lokalizacija škode;
  • Stopnja resnosti;
  • Potek bolezni.

Zasebna pozornost si zasluži oceno stopnje invalidnosti EDSS (razširjena statusna lestvica o invalidnosti). Vključuje vse vidike življenja osebe, ki trpi zaradi MS. Temelji na takšnih trenutkih:

  • Usklajevanje gibanj;
  • Bolezni trebušne slinavke;
  • Stopnja samopostrežnosti;
  • Ohranjanje ravnovesja;
  • Gait;
  • Stopnja napredovanja paralize.

Za delo s to lestvico ni tako enostavno in šele po tem, ko je zdravniški pregled dovoljen za takšno oceno.

Mehanizem izvora in razvoja

Postopno uničenje mijelinskega plašča je glavni znak vseh demielinizirajočih patologij. Postopoma se bodo simptomi poslabšali in bodo odvisni od vira škode. Ta patološki proces ima svoje povezave, kar je privedlo do njenega razvoja in mehanizma nukleacije, z uporabo primera MS, ima naslednje:

  • Razvita patologija zaradi pojava dejavnika, ki lahko poškoduje mehanizem imunske zaščite;
  • Nastajajoča avtoimunska odpoved povzroča osnovno razpadanje zunanje lupine aksonov;
  • Postopoma se krvno-možganska pregrada uniči, možganski antigeni pa vstopijo v pacientovo kri;
  • Nadalje, zaradi imunskega odziva na antigene iz vstopajo v krvnih limfocitov selijo v možgane in proizvajajo protitelesa, ki uničujejo mielin;
  • Posledično se oblikujejo žarišča poškodb v beli snovi, ki so podobna plakam po videzu.

Lokalna škoda glede na vrsto bolezni. Poškodbe pri lezij MS se nahajajo predvsem periventrikularna (okrog stranskih prekatov), ​​medtem boleznijo najdemo Binswanger plaki tudi v talamus in caudatus telesa.

Demeelinacijske bolezni se običajno pojavijo v kronični obliki, med remisijo pa je lahko majhno remielinacijo. Ta postopek označuje začetek obnove mielinskega ovoja. Stopnja remielinacije je navadno precej manjša od demielinacije in v dolgem poteku patologije se popolnoma ustavi.

Simptomatologija

Simptomi v patoloških procesih, ki uničujejo mijel, so precej raznoliki. Odvisno so od vrste bolezni, njenega poteka, starosti bolnika in številnih drugih dejavnikov. Razumeti jih lahko vodijo značilnosti večjih demielinizirajočih možganskih bolezni.

Znaki MS

Najpogostejša bolezen je MS. Za njega obstajajo prvi znaki:

  • Nistagmus (nihanje oči);
  • Počasni govor (zvok);
  • Tresenje med gibanjem (nameren tremor);
  • Dvignjena slika pred očmi;
  • Nenadna želja po odhodu v stranišče (nujni klic);
  • Težave z uriniranjem (zamuda zaradi spazma);
  • Slabost ali popolna odsotnost abdominalnih refleksov;
  • Črtanje časovnega dela optičnega živca.

Ker se patologija razvije, pacient razvije takšne simptome:

  • Poslabšanje občutljivosti obraznega živca;
  • Kršena koordinacija gibanj;
  • Omotičnost;
  • Asinergia Babinskogo (kršitev v delovanju udov);
  • Adiadochokinesis (nezmožnost hitrega gibanja);
  • Intenziviranje krepitve tremorja;
  • Napake, ki se diagnosticirajo v položaju Romberg;
  • Okvara percepcije bolečine, temperature in dotika;
  • Slabost in paraliza posameznih mišičnih skupin;
  • Prekomerno toniranje v mišičnem tkivu;
  • Poslabšanje sluha;
  • Splošna mišična oslabelost.

Če se demielinacija pojavi ob možganskem steblu, bo bolnik razvil bolharske motnje:

  • Težave pri požiranju;
  • Sprememba glasu (nos);
  • Nihanje razpoloženja;
  • Stanje depresije.

Kljub tako številčnosti simptomov, ljudje z MS nikoli ne trpijo zaradi epileptičnih napadov. Če jih bolnik zadosti in dovolj pogosto, lahko to kaže na sekundarno vnetje možganske skorje (sekundarni encefalitis).

Bolezen se diagnosticira predvsem s pomočjo slikanja z magnetno resonanco (MRI). Na njem bodo vidni ostri žarki poškodbe in izumrli, ter kraji, kjer se je začelo ponovno odstranjevanje.

Optimichelite Devik

Demielinacija pri tej bolezni se pojavi v optičnih živčnih vlaknih. Za to bolezen so značilni naslednji znaki:

  • Poslabšanje vida, do popolne izgube;
  • Poškodbe hrbtenjače, ki jo spremlja parcialna paraliza, okvara medeničnega dna in nezmožnost za normalno življenje;
  • Nekroza tkiva hrbtenjače.

Takšna bolezen je zelo redko diagnosticirana in se pojavlja le v odrasli dobi. Pretežno ženski spol in predstavniki mongoloidske dirke. Devicomova optična meteorologija je zelo razočarana, saj le 1/3 bolnikov živi več kot 5 let od časa prvih znakov bolezni. Bolezen je diagnosticiran s simptomi, ki se pojavljajo in rezultatov MRI, ki bo viden v krajih demielinizacijo optičnih živčnih vlaken v hrbtenjači.

Skleroza Balo

Za takšno patologijo je značilna hitra poškodba živčnih vlaken in nekateri strokovnjaki menijo, da je ta bolezen samo agresivna oblika MS. Balo koncentrična skleroza je zelo redka bolezen, ki se pojavi v mladosti (25-35 let), vendar je v zgodovini največ 90 diagnosticiranih primerov bolezni. Vsi so se končali s smrtjo bolnikov. Smrtonosni izid lahko nastane v obdobju od 1-3 mesecev do 2 leti.

Za simptome so značilni naslednji znaki:

  • Akutna vročina;
  • Slabost ali paraliza posameznih mišičnih skupin;
  • Napadi epilepsije;
  • Duševne motnje;
  • Poslabšanje vida do popolne slepote.

Prikazovanje magnetne resonance kaže velike žarišča demielinacije.

Marburgjeva bolezen

Ima drugo ime, in sicer akutni diseminirani encefalomielitis (OMEM) in s takim patološkim procesom se pogosto zamenja z MS. Letalski izid običajno prihaja približno eno leto po prvih manifestacijah bolezni. Ljudje pogosto zbolijo v starosti 20-35 let.

Za bolezen Marburg so značilni simptomi:

  • Konvulzivni napadi;
  • Akutni nevrološki simptomi;
  • Paraliza;
  • Nedosledni govor.

Ko se bolnik razvije, pade v globoko komo in umre zaradi okvare pri delovanju možganskega debla. Včasih se pri dveh različnih patoloških procesih upošteva Marburgova bolezen in akutni diseminovani encefalomielitis. Po mnenju nekaterih strokovnjakov ima druga vrsta ugodnejšo prognozo, potek pa je kronično ponavljajoč.

Pri tej vrsti bolezni na MRI so vidni žari po poškodbi ene velike plošče. Na tem merilu zdravniki razlikujejo OPEM od MS, saj v drugi vrsti patologije takšen postopek ni opazen.

Bolezen Guillain-Barre

Za bolezni Guillain-Barre so simptomi naslednji:

  • Splošna slabost;
  • Poslabšanje občutljivosti na spodnjem in zgornjem koncu;
  • Težave s hojo;
  • Atenuacija in paraliza dihalnih mišic;
  • Kršitev funkcij medeničnega organa.

Zadnji od teh simptomov pogosto povzroči smrt zaradi zadušitve. Zdravljenje je ponavadi precej dolgo in lahko traja 2-3 leta. Pacienti hkrati imajo veliko možnosti, da bi dobili invalidnost. Diagnoza bolezni klinično, to je na podlagi znakov patološkega procesa, saj demielinacija poteka v perifernem delu živčnega sistema. Na MRI možganov se ne poškoduje.

Potek terapije

Zdravljenje demielinizirajočih bolezni živčnega sistema je zelo težko. Včasih boste morali boriti za življenje z boleznijo, kot je v primeru multiple skleroze, in za uspešno zdravljenje Guillain-Barré sindrom bodo morali opraviti plazmaofareza in injekcije imunoglobulina.

Na splošno je potek zdravljenja za bolezni, ki so značilni za uničenje mielinskega ovoja, vključevali takšne skupine zdravil:

  • Monoklonska protitelesa. Priprave vrste Tizabry služijo za zaustavitev patologije na stopnji aktivnih limfocitov, ki vstopajo skozi uničeno krvno-možgansko pregrado. V Evropi se takšno orodje šteje za zelo obetavno in bolne ljudi se močno zanašajo na njega, v Rusiji pa je medicina predrag za mnoge. Navsezadnje 1 injiciranje stane več kot 2 tisoč evrov in ga je treba injicirati enkrat na mesec;
  • Citotoksična zdravila. Taka zdravila, na primer ciklofosfan, zavirajo imunost, tako da uničijo svoje celice;
  • Imunomodulatorji. Zdravila, kot je Copaxone, pomagajo zmanjšati aktivnost limfocitov, zmanjšati sintezo citokinov in zmanjšati imunsko vnetje;
  • Kortikosteroidni hormon. Uporabljajo se v obliki pulzne terapije, to je v izredno visokih odmerkih, vendar za kratek čas.

Poleg glavnih skupin zdravil, namenjenih boju proti patološkemu procesu, bodo bolniki potrebovali simptomatsko zdravljenje. Navsezadnje je treba ustaviti takšne znake bolezni:

  • Paraliza in paresis mišic;
  • Motnje gibanja;
  • Težave z uriniranjem in pomanjkanjem.

Glavno vlogo pri terapiji je treba dajati ne samo povečani uporabi zdravil, temveč tudi psihološki pomoči bolniku. Oseba mora razumeti, da je dolžan aktivno živeti in biti vesel. V tem primeru lahko bolnik živi starosti z minimalnim vplivom, na primer, z motnjami gibanja (tremor v okončinah, nezmožnost hitro premikati).

Demielinizirajoča bolezen možganov ni vedno mogoče zdraviti, vendar brez nje bo kmalu povzročila, da bo bolnik umrl. Zato je pomembno, da diagnosticirate bolezen pravočasno in začnete potek terapije, da boste lahko preživljali polno življenje.



Naslednji Članek
Flebitis: simptomi in zdravljenje