Ewingov sarkom - kakšna je ta bolezen. Simptomi Ewingovega sarkoma, stadij onkologije in prognoze


Bolezen je maligni tumor na kostnem okostju. Pogosto je diagnosticirana neoplazma tubularnih kosti. Zelo manj je verjetnosti, da bodo prizadete lobanje, rebra, hrbtenica, kostne kosti. Diagnoza sarkoma je zelo resna bolezen, ker ima največjo agresivnost.

Kaj je Ewingov sarkom?

Maligna neoplazma na kosti se lahko razvije tako pri odraslih kot pri otroku. Vrh patologije se pojavi v mladih letih 10-15 let. Fantje so bolni pogosteje kot dekleta. Bolezen Ewingovega sarkoma je ena od hitro razvijajočih se patologij, zato v času zdravljenja pri mnogih bolnikih že doseže tretjo in včasih četrto fazo. Onkologijo je odkril leta 1921 profesor James Ewing. Opisal je bolezen kot maligno tvorbo, ki prizadene cevaste dolge kosti. Vendar se lahko razvije bolezen:

  • v kostnico;
  • v prsnem zidu;
  • v kosteh podlakti;
  • v scapuli;
  • v hrbtenici;
  • v fibuli.

Vzroki za Ewingov sarkom

Kaj posebej izzove tumor Ewing, zdravilo še ni znano. Kot smo že omenili, se bolezen pogosto diagnosticira v adolescenci. Pri mladih do starosti 20 let je večja škoda za cevaste kosti, v starejši starosti - do ravnih. Včasih rak prizadene mehka tkiva brez vpliva na kost. Glavni vzroki Ewingovega sarkoma:

  • anomalija razvoja genitourinarnega sistema ali kostnega tkiva;
  • prisotnost benignih tumorjev;
  • travmatske poškodbe;
  • dedno (genetske motnje);
  • Kavkaško tekmovanje;
  • moški spol;
  • starost 5-30 let.

Faze Ewingovega sarkoma

Tumor kostnega okostja poteka v 4 stopnjah. Za prvo je značilna majhna tvorba na vrhu kosti. V drugi fazi Ewingovega sarkoma se neoplazma razširi v kostno tkivo. Nato na tretjem mestu se tumor začne metastazirati do najbližjih organov. To je lokalizirana faza, v kateri je rak lažje zaznati. Za četrto stopnjo tumorja je značilna nastanek tumorja, ki daje metastaze različnim oddaljenim delom telesa.

Metastaza z Ewingovim sarkomom

Pri mnogih bolnikih, do takrat, ko se odkrije tumor in se diagnosticira, se metastaze že razširijo na druge organe in tkiva. Za lažje odkrivanje metastaz (radiografija, MRI, ultrazvok). Porazdeljene metastaze z Ewingovim sarkomom na naslednje načine:

  • mediastinal (mediastinum);
  • hematogeni (pretok krvi);
  • retroperitonealni (retroperitonealni prostor);
  • limfogene (limfne posode).

Pogosteje metastaze prehajajo v sosednje organe skupaj s pretokom krvi. Manj pogosto prehajajo mediastinalne, retroperitonealne ali limfne posode. Najbolj neugodna napoved je limfogena varianta metastaze. Prvič, metastaze se širijo v kostni mozeg in tkiva ali v pljuča. Ker je bolezen napreduje razvoj raka mehkih tkiv, ko se pojavljajo tumor žarišča v resni membrane, bezgavk, oddaljene organe. Nadalje je vključena v proces CNS v obliki meningitisa (lezije membran).

Simptomi Ewingovega sarkoma

Bolezen v prvi fazi spremljata nespecifični simptomi: zastrupitev, utrujenost, šibkost. Ker so takšni pogoji znaki številnih patologij, se pojavijo težave pri zgodnji diagnostiki raka. Pogosti simptomi Ewingovega sarkoma so anemija, izguba teže, pomanjkanje apetita, zvišana telesna temperatura. Ko se tumor razširi, se pojavi bolečina, ki občasno izgine in se sčasoma nadaljuje. Z napredovanjem raka bolečina ne izgine, ko je oklep pritrjen in v mirovanju. Nadaljnji simptomi:

  • krepitev vaskularnega vzorca;
  • pojav paraplegije (areflexia, aton mišic in drugih);
  • znaki radikulopatije;
  • otekanje tkiv;
  • kršitev funkcije medeničnih organov;
  • lokalna širitev ven;
  • urinska inkontinenca;
  • kopičenje plevralnega izliva;
  • deformacija kosti, ki povzroča šepanje;
  • hemoptiza;
  • pordelost kože;
  • respiratorna insuficienca.

Diagnoza Ewingovega sarkoma

Pri prvem sumu raka okostja se bolnik pošlje radiografijo. To je glavna metoda, ki pomaga prepoznati patološko osredotočenost v kostnem tkivu, na primer tumor na rebru ali levo stegno. Nadalje, diagnoza sardoma Ewing vključuje:

  1. MRI, CT ali PET (pozitronska emisijska tomografija). Pomoč pri odkrivanju najmanjših metastaz, določanje njihove velikosti in širjenje na živce, posode, okoliška tkiva.
  2. Pregled kostnega mozga ali bilateralna biopsija trefina. Obvezno je, čeprav ni metastaz.
  3. Pomožne metode. Ti vključujejo verižne reakcije s polimerazo RT-PCR za odkrivanje rakavih krvnih celic, angiografijo, imunohistokemijo (IHK), molekulska genetske študije, fluorescentno hibridizacijo in situ, kosti scintigrafijo.

Zdravljenje Ewingovega sarkoma

Ker je bolezen hitro tekoča in agresivna, pri zdravljenju Ewingovega sarkoma se takoj uporabi polikemoterapija na celoten organizem, da bi se izognili ponovitvi bolezni. Če se diagnosticira rak rebra, lupine, spodnjih ali zgornjih okončin, je treba opozoriti na odstranitev tumorja s kirurškim posegom. Odstranjena kot prizadeta kost in komponente mehkega tkiva malignih oblik. Odstranjeni del kosti se nadomesti z endoprotezo. Po radikalni resekciji za morebitne preostale rakave celice je radioterapija prikazana na območju njihove lokacije.

Ewing sarkoma kemoterapija

Najbolj ugodno napoved je kemoterapija. Za to se uporabljajo citostatiki, kot ifosfamida, aktinomicin D, vinkristin, ciklofosfamid, doksorubicin. Kemoterapija za Ewingov sarkom se izvaja 12 tednov. Nato je predpisana lokalna terapija (radioterapija ali operacija). Po odstranitvi tumorja citostatiki še naprej predpisujejo z rednimi krvnimi preiskavami, skeniranjem kosti. Pri priporočeni ki se je razvil metastatski obliki visoke uporabo kemoterapije s izvornih celic transplantaciji in kostnim mozgom.

Prognoza za sarkomu Ewing

Preživetje pri diagnozi hrbtenice sarkoma (kompresijski ishemična mielopatija), prsi tkiva (Askin tumorja) in drugih oblik kostnih tumorjev z lokaliziranim fazi s pravočasnim zdravljenjem znaša 70%. Ko je poškodba kostnega mozga ali metastatskim statistike obliki zagotavljajo manj kot 25% petletno preživetje. Dodatne prognoza za sarkomom Ewing je odvisna od kraja njene lokalizacije in občutljivost do zdravil, ki se uporabljajo.

Video: Ewingov sarkom pri otrocih

Informacije, predstavljene v tem članku, so informativne narave. Materiali izdelka ne zahtevajo samostojnega zdravljenja. Samo usposobljeni zdravnik lahko diagnosticira in svetuje o zdravljenju, ki temelji na posameznih značilnostih posameznega bolnika.

Ewingov sarkom

Ewingov sarkom - maligna neoplazma, ki se razvija iz kostnega tkiva. Najpogosteje se pojavlja v adolescenci ali adolescenci. To vpliva na ravne in dolge cevaste kosti. Je eden najbolj agresivnih tumorjev, ki so nagnjeni k zgodnjim metastazam. Razlog za razvoj ni gotovo, kljub temu, da je določen povezava s prejšnjimi poškodb in nekaterih nepravilnosti skeleta. Kaže z bolečino, potem - edem, hiperemija in lokalni hipertermija, kot tudi lokalni razširitev venskega omrežja. V kasnejših fazah se določi tumor, pogosto v kombinaciji s patološkim zlomom prizadete kosti. Kombinirano zdravljenje vključuje kirurški poseg (če je mogoče - ostanek odstranitvijo tumorjev) v kombinaciji z radioterapijo in pred in po operaciji kemoterapijo.

Ewingov sarkom

Ewingov sarkom je maligni tumor kosti, za katerega je značilna hitra rast in zgodnji pojav metastaz. Običajno se razvija pri otrocih, mladostnikih in mlajših odraslih. Spremljajo jo bolečine in lokalne spremembe v mehkih tkivih (edem, hiperemija, hipertermija). V kasnejših fazah tumor postane opazen pri pregledu in palpaciji. Zdravljenje vključuje hitro odstranjevanje neoplazme, kemoterapije in radioterapije.

Ewingov sarkom - druga frekvenca maligni tumor kosti, ki se pojavi v otroštvu, je od 10 do 15% malignih tumorjev kosti. Pri odraslih nad 30 let in pri otrocih, mlajših od 5 let, je redko. Največ primerov pade na starost 10 do 15 let. Fantje so bolj pogosto kot dekleta, bakljani so pogosteje predstavniki negroidnih in mongoloidskih dirk.

V nekaterih primerih se primarna neoplazma pri tej bolezni pojavlja v mehkih tkivih in ne v kosteh. Ta oblika bolezni se imenuje Ewing-ov zunajsezni (ekstremni oster) sarkom. Poleg tega so po naravi in ​​strukturi podobni agresivni maligni tumorji, ki spadajo v skupino tako imenovanih tumorjev družine sarkoma Ewinga. V tej skupini poleg ekstraoznega in kostnega sarkoma spadata tudi PNEO (periferni primitivni nevroektodermalni tumorji). Ekstraozofagealne oblike in ESRO skupaj znašajo približno 15% skupnega števila primerov Ewingovega sarkoma.

Vzroki in predispozicijski dejavniki razvoja sarkoma v Ewingu

Razlogi za razvoj Ewingovega sarkoma trenutno niso natančno določeni. Vendar pa številni raziskovalci verjamejo, da določeno vlogo pri pojavu te bolezni igra dedna predispozicija. Približno v 40% primerov je razkrita povezava z anteriorno travmo.

Obstajajo dokazi, da se poveča verjetnost za razvoj bolezni pri bolnikih z nekaterimi sort nepravilnosti skeleta (anevrizmične kosti ciste, enhondromoy et al.), Kot tudi kršitve razvoja urogenitalnega sistema ploda (reduplication ledvičnega sistema, Hipospadija).

Povezava z učinkom ionizirajočega sevanja ni.

Simptomi Ewingovega sarkoma

Prvi, prvi znak bolezni je bolečina na območju poškodbe. Sprva je šibka ali zmerna, spontano oslabi ali izgine, nato pa se ponovno pojavi. Za razliko od bolečine v vnetnih procesih, takšne bolečine ne oslabijo v mirovanju, ponoči ali pri pritrjevanju okončin. Nasprotno, za Ewingov sarkom je značilna večja bolečina ponoči.

Ker napredovanje bolečine postane intenzivnejše, odvzamejo spanje in omejujejo dnevno aktivnost. V bližnjem sklepu razvije boleče sklepanje. Palpacija prizadetega območja je boleča. Temperatura kože nad njim se poveča. Obstaja pastovozhnost mehkega tkiva, lokalne hiperemije in širjenja podkožnih ven. Tumor se hitro poveča in (ponavadi nekaj mesecev po začetku prvih simptomov) postane tako velik, da ga je mogoče palpirati. V kasnejših stopnjah neoplazme se pogosto pojavi patološki zlom.

Lokalni klinični znaki so kombinirani z naraščajočimi simptomi splošne zastrupitve s tumorji. Bolniki se pritožujejo zaradi šibkosti in izgube apetita. Do izčrpanosti se zmanjša teža. Temperatura telesa se poveča na subfebrilne ali celo vročinske cifre. Določen je regionalni limfadenitis. Krvni test pokaže anemijo.

Nekateri simptomi so odvisni od lokalizacije neoplazme. Torej, pri pojavu Ewingovega sarkoma se na kosteh spodnjih okončin pojavi hrbtenica. Z lezijami vretenc je možno razviti kompresijsko-ishemicno mielopatijo z okvarjenim medeničnim organom in paraplegijo. Z neoplazmi v predelu kosti prsnega koša se lahko pojavi dihalna odpoved, plevralni izliv in hemoptiza.

Lokalizacija in metastaz Ewingovega sarkoma

V večini primerov je Ewingov sarkom odkrita v stegnenice, medenične kosti, golenice in mečnice, lopatice, reber, ramen kosti in vretenc. Kadar izvirajo iz dolgih cevastih kosti, se tumor običajno lokalizira v regiji diaphize, nato pa se širi proti epifizom, ko raste. V več kot 90% primerov je opaziti intramedularno lokacijo neoplazme in težnjo k širjenju tumorskih celic vzdolž medularnega kanala.

Ewingov sarkom najpogosteje metastazira v pljuča. Na drugem mestu v razširjenosti - metastaze v kostnem mozgu in kostnem tkivu. V poznih fazah skoraj vsem bolnikom diagnosticiramo metastaze v centralnem živčnem sistemu. V redkih primerih se v pleurskih, limfnih vozlih medijskega prostora, notranjih organih in retroperitonealnem prostoru odkrijejo oddaljene metastaze.

Zaradi zgodnjih metastaz, v času diagnoze, 15 do 50% bolnikov že ima metastaze, ki jih je mogoče odkriti z rutinskimi raziskavami. Ogromno število bolnikov ima mikrometastaze.

Diagnoza Ewingovega sarkoma

Praviloma se v začetni fazi pacienti obračajo na travmatologe. In prva študija, ki omogoča sum, da je Ewingov sarkom, je radiografija prizadete kosti. Za ta patološki proces je značilna kombinacija reaktivnih in destruktivnih procesov nastajanja kosti. Obrisi kortikalne plasti so nejasni, določimo stratifikacijo in razpad kortikalne plošče.

Ko sodelujejo v procesu periosteuma na reentgenogramu, se identificirajo majhne lamelarne ali črevesne formacije. Poleg tega so slike prikazane na področju sprememb mehkega tkiva, velikosti večje od primarnega tumorja kosti. V tem primeru komponento tumorja mehkega tkiva zaznamuje homogenost, prisotnost kroglastoglavi, kostanje kalcifikacije ali patološka tvorba kosti ni.

Pri opredelitvi tipične radiološke znake sarkomom Ewing pri bolniku, ki je usmerjena Department of Oncology, kjer je razširjena raziskava opravljena za oceno stanja glavni poudarek in odkrivanje metastaz. Med takšno raziskavo se opravi CT skeniranje ali slikanje kosti in mehkih tkiv, ki jih je prizadel maligni postopek. Te študije lahko natančno določijo velikost neoplazme, obseg njenega širjenja vzdolž kanala kostnega mozga, povezavo s nevrovaskularnim snopom in okoliškimi tkivi.

Za odkrivanje metastaz v pljučnem tkivu uporabljamo računalniško tomografijo in pljučno radiografijo. Za odkrivanje metastaz v kosteh, kostnem mozgu in notranjih organih - pozitronska emisijska tomografija, ultrazvok in osteoskintigrafija. Poleg tega se izvajajo številne študije za natančno oceno narave lezije.

Izvede se biopsija, medtem ko se material vzame iz mesta kostnega tkiva ob medularnem kanalu ali, če to ni mogoče, iz komponente mehkega tkiva tumorja. Kot je za sarkom Ewingov je značilno lokalno in daljinsko kostnem mozgu, izvedel dvostranskih biopsija, v katerem se kostni mozeg, ki ograjo krila črevničnega. Za oceno narava postopka lahko izvedemo tudi imunohistokemično in molekularno genetski študije (fluorescentno hibridizacijske - potrditi verižno reakcijo diagnozi, polimerazo - odkrivanje micrometastases).

Zdravljenje Ewingovega sarkoma

Ker je Ewingov sarkom razvrščena kot zelo agresivnih tumorjev, ki metastaze zgodaj, da ji zdravljenje mora vključevati vpliva na celotno telo, ne samo primarni fokus, tudi v primerih, kjer so bile ugotovljene metastaze. Dejstvo, da obstaja zelo velika verjetnost zgodnje videz micrometastases, ki je v času diagnoze ni mogoče opaziti z obstoječimi metodami.

Zdravljenje Ewingovega sarkoma je kombinirano, vključuje tako konzervativno terapijo kot tudi kirurške intervencije in je sestavljeno iz naslednjih komponent:

  • Pred in po operaciji kemoterapija, praviloma - z uporabo več drog (doksorubicin, vinkristin, ciklofosfamid, ifosfamid, etopozid in aktinomicin v različnih kombinacijah). Po poteku zdravljenja se oceni odziv tumorja na terapijo. Dober rezultat je prisotnost ne več kot 5% živih tumorskih celic.
  • Radiacijsko zdravljenje z visokimi odmerki. Izvaja se na primarnem poudarku in v prisotnosti metastaz v pljučnem tkivu in na pljučih.
  • Kirurško delovanje. Če je mogoče, se tumor radikalno odstrani, skupaj s komponento mehkega tkiva. V tem primeru se odstranjena kostna miza nadomesti z endoprotezo. Ampak tudi, če je zaradi lokacije in velikosti poganjkov, da ga odstrani v celoti ni mogoče, kirurgija (delna resekcija) izboljšanje nadzora nad tumorja in povečali možnosti za uspešen izid.

V preteklosti je Ewingov sarkom ponavadi opravljal lažne operacije - amputacije in izločanja. Sodobne tehnike lahko izvajate ablativnega operacijo ne le na majhnem (mečnice, radialna, lakti, lopatice, ključnice in reber), ampak tudi v velikih kosti (nadlahtnica, stegnenice in celo medenica).

Ko metastaze za kostni mozeg in kosti dodeljena intenzivno zdravljenje, na skupnem obsevanju celotnega telesa, za kemoterapijo z uporabo megadoses pripravke in transplantaciji perifernih izvornih celic ali kostnega mozga.

Prognoza za sarkomu Ewing

Pravočasno kombinirano zdravljenje zagotavlja 70% celotnega preživetja bolnikov z lokaliziranim Ewingovim sarkomom. V prisotnosti kostnih metastaz in napovedovanju kostnega mozga znatno poslabša, ampak kombinacija visokodozne kemoterapije, obsevanja in presaditvi celotne kostnega mozga omogoča povečanje preživetja bolnikov z metastazami od 10% do 30% ali več.

Vsi bolniki po okrevanju morajo redno pregledovati za zgodnje odkrivanje recidivov in nadzor neželenih učinkov. Upoštevati je treba, da se lahko številni neželeni učinki pojavijo ne le med zdravljenjem, temveč tudi po dolgotrajnem prenehanju zdravljenja. Takšni učinki vključujejo moško in žensko neplodnost, kardiomiopatijo, displazijo kosti in povečanje verjetnosti razvoja sekundarnih malignih tumorjev. Vendar pa lahko veliko bolnikov, ki so bili zdravljeni z Ewingovim sarkomom, lahko živijo polno življenje.

Ewingov sarkom

Ewing sarkom - na drugem mestu po raka osteosarkom skeleta, običajno razvije v otroštvu ali adolescenci in vpliva na ključnico, hrbtenice, lopatice, medenico, rebra, spodnje dele dolgih kosti. Najpogosteje se ta neoplazma razvija v starosti od deset do šestnajst let. Zelo redko je videti ekangranski sardom Ewing, ki ga zaznamuje poškodba mehkega tkiva. Najpogosteje sarkom razvija v dolgih kosti (nadlahtnica, fibula, golenice, stegnenice) in nato hitro razširil na okoliške mehkih tkiv, vključno z kit in mišic.

Razvrščena je bila cela družina agresivnih malignih tumorjev, podobnih Ewingovem sarkomu. Poleg nekostnoy sarkomov kosti in Ewing, da te družine vključujejo PNET (periferna primitivne nevroektodermalne tumorjev), med katerimi izstopa Askin tumor. PNEO celice in Ewingovi sarkomi niso popolnoma enaki drug drugemu, vendar imajo podobne citogenetske in molekularno-biološke značilnosti. Možnosti zdravljenja za te maligne tumorje so podobne.

Faze Ewingovega sarkoma - lokalizirano in metastazno. S lokalno fazo se lahko sarkom iz primarnega ostrine razširi na bližnja mehka tkiva, vendar se oddaljene metastaze ne zaznajo. V metastatski fazi se tumor razširi na druge dele človeškega telesa - pljuča, kosti, kostni mozeg, limfni sistem, jetra, centralni živčni sistem itd.

Ewingov sarkom se upravičeno šteje za enega najbolj agresivnih malignih tumorjev. Pred potrebnim sistemskim zdravljenjem je približno 90% bolnikov razvilo metastaze. V času primarne diagnoze je bila glavna lokalizacija metastaz običajno kost, kostni mozeg in pljuča. Limfogeno širjenje metastaz je zelo redko, vendar je vedno povezano z zelo slabim napovedovanjem. Medstična in retroperitonealna širitev metastaz je prav tako redka

Ewingov sarkom - razlogi

Tveganje za nastanek Ewingovega sarkoma se nekoliko poveča, če ima bolnik določene anomalije genitourinarnega sistema in nekatere benigne tumorje kosti (enhodroma, itd.). Ewingov sarkom se ne šteje za genetsko določeno bolezen, včasih pa nekateri dejavniki nakazujejo dedno nagnjenje - obstajajo primeri, ko so se EESO pojavili pri otrocih iste družine.

Prevladuje prepričanje, da Ewingov sarkom razvije kot posledica travme, ter časovne intervale med času travme in razvoj tumorja lahko tako velik, da ne dokončno ne dokazuje to teorijo. Možno je tudi, da je škoda zgolj opozarja na določenem delu telesa, kjer je tumor odkrit na podlagi, ki je obstajala pred tem.

Druga teorija je, da so vzrok za sarkom kromosomskih sprememb Ewingov kaže kot translokacije med kromosoma 11 in regije kromosoma 22, ki vodi v okvaro in lokacije posameznih genov. Več kot 90% sarkoma celic vsebujejo specifičen protein, diagnostično odkritje, ki pomaga določiti Ewing

Ewing sarkom - simptomi

Značilnost simptom kostni sarkom Ewingov je oblika bolečino na mestu tumorja tvorbe kosti, ki za razliko od bolečine, povezane s travmo, ne ublažijo po fiksiranju uda, in po drugi strani, sčasoma poveča. Pogosto bolečino zamenjati za simptom pojavu vnetja, pa tudi po jemanju antibiotikov, ki jih ne prenese.

Večina bolnikov s sarkomom Ewing je v obliki kosti in pri vseh bolnikih s vnekostnoy na mestu tumorja razvija postopoma oteklina, ki se nato običajno uporablja za bližnje spoja, motilo njeno normalno delovanje. Cona otekanje s časom hitro povečuje v velikosti, povečanjem lokalno temperaturo (v 30% primerov), je običajno boleče otip. Koža čez lezijo je rahlo rdečkasta, na njej se pojavljajo povečane žile.

Dolgotrajna poškodba tumorja kosti lahko povzroči patološki zlom kosti. V primeru poškodbe hrbtenice in okoliških tkiv so možne različne kršitve pravilnega delovanja medeničnih organov in / ali motoričnih motenj.

Kot nadaljnje širjenje v telo tumorskega procesa se pojavijo simptomi splošne narave: zvišana telesna temperatura, izguba teže, utrujenost, šibkost. Pri 50% bolnikov so simptomi sarkoma opazovani več kot tri mesece, preden se opravi pravilna diagnoza.

Ewingov sarkom se najpogosteje diagnosticira v nekaj mesecih po prvem pojavu bolezni. To je posledica dejstva, da se na začetku oteklina in bolečina štejeta za vnetje ali travmo. Zato v primeru dolgotrajne bolečine v kosteh, posvetovanje z onkologom

Diagnoza Ewingovega sarkoma

Morda je prva študija za identifikacijo Ewingovega sarkoma rentgenska študija. Ta tumor na reentgenogramu ima precej razlikovalni videz, kar olajša postavitev predhodne diagnoze. Da bi ugotovili naravo komponente mehkega tkiva in ocenili velikost lezije, se izvede ultrazvok istega območja.

Za pojasnitev diagnoze in za pridobitev podrobnejših informacij o neoplazmi se opravi slikanje z računalnikom in magnetno resonanco. Te metode lahko zaznajo metastaze, ocenijo stanje medularnega kanala, razkrijejo stopnjo okvare mehkega tkiva okoli prizadete kosti in razjasnijo velikost in lokalizacijo sarkoma.

Poleg tega se za razjasnitev narave zaznane tvorbe izvede biopsija prizadete komponente kosti ali mehkega tkiva. Prikazane so imunohistokemične in histološke analize za določanje translokacije in drugih kromosomskih anomalij.

Zaradi dejstva, da se Ewingov sarkom ponavadi metastazira v pljuča, se računalniška tomografija in rentgenski rentgenski snop uporabljajo za potrditev njihove prisotnosti ali odsotnosti. Osteoscintigrafija se izvaja za odkrivanje metastaz v kosteh. Biopsija trefina ali prebadanje kostnega mozga se izvaja za odkrivanje poškodb kostnega mozga

Ewingov sarkom - zdravljenje

Ewingov sarkom je izredno agresiven tumor, ki hitro daje mikrometastaze. Zato je treba med zdravljenjem izvajati sistemski učinek polikemoterapije na celoten organizem, sicer so ponovitve neizogibne. Poleg tega so označeni radioterapijo in / ali kirurško zdravljenje. Najpogosteje Ewingov sarkom pokaže kirurško odstranitev tumorja. To se zgodi, ko lezije zgornje / spodnje okončine, lopaticama, rebra in tako naprej. To lahko odstranimo kot mehke komponente tkiva tumorja in prizadeto področje kosti, kostni fragment zamenjanih z oddaljenim endoprotezo. V nekaterih primerih je obvezna amputacija prizadetega okončine potrebna, vendar se to moderno zdravljenje pogosto izogiba temu. Po radikalnem odstranjevanju tumorja smo izvedli sevalno terapijo, da smo uničili preostale maligne celice na mestu, kjer smo ga našli.

V primeru, da iz kakršnegakoli razloga ni mogoče izvesti popolnega kirurškega odstranjevanja tumorja, se uporablja za nadzorovanje sevalne terapije (Ewingove sarkomske celice so zelo občutljive na obsevanje). Vendar se v takih primerih znatno poveča tveganje ponovitve bolezni.

Kemoterapija pri zdravljenju sardoma Ewing se uporablja tako po operaciji kot pred njim. Odstranjeni tumor se proučuje za razvoj taktike nadaljnjega kemoterapevtskega zdravljenja. Najpogosteje med zdravljenjem uporabljamo naslednja zdravila: etopozid, ifosfamid, daktinomicin, ciklofosfamid, doksorubicin, vinkristin. Običajno je potek kemoterapije pri sarkomu Ewing od sedmih do desetih mesecev.

Z razvito metastazno obliko je priporočljivo, da se bolnikom podvrže kemoterapiji z visokim odmerkom s transplantacijo avtolognih matičnih celic ali presaditvijo kostnega mozga.

Petletno preživetje bolnikov z lokalizirano obliko Ewingovega sarkoma pod pogojem pravočasnega primernega kombiniranega zdravljenja je približno 70%. Ko metastatski bolezni, zlasti v primerih kosti in kostnega mozga, celo uporabo kemoterapije z visokimi odmerki, v kombinaciji s presaditvijo kostnega mozga ne daje več 25% petletno preživetje. Poleg tega je nadaljnja napoved neposredno odvisna od občutljivosti neoplazme na uporabljeno zdravilo in na mestu njegove lokalizacije.

Za zgodnje odkrivanje relapsa in spremljanje neželenih učinkov po zdravljenju so navedeni redni pregledi. Po zamenjavi endoproteze običajno okrevanje ponavadi zahteva dolgo rehabilitacijo. V primeru amputacije okončine je označena proteza z dovolj dolgo rehabilitacijsko dobo.

Po kemoterapijo in radioterapijo, lahko pride do dolgoročnih stranskih učinkov, kot :. različnimi motnjami rasti kosti, neplodnostjo, kardiomiopatija, itd Poleg tega znatno povečuje tveganje za razvoj sekundarnega raka. Kljub vsemu pa mnogi bolniki po opravljenem zdravljenju vodijo v polno življenje.

Ewingov sarkom: kakšna je ta bolezen, sodobne metode zdravljenja

Ewingov sarkom je maligna neoplazma, ki raste iz kostnih celic. Običajno se taki tumorji pojavljajo na spodnjih odsekih cevastih kosti, rebri, medenične kosti, klavikula, špapula ali vretenc. Po statističnih podatkih v skoraj 70% primerih bolezen prizadene kosti nog ali medenice. Ta vrsta sarkoma je izredno agresivna in skoraj v 90% primerov še pred začetkom zdravljenja daje mikrometastaze in metastaze do jeter, pljuč, drugih kosti in limfnega sistema. V tem članku vas bomo seznanili z domnevnimi vzroki, manifestacijami, metodami diagnoze in zdravljenja Ewingovega sarkoma. Te informacije bodo pravočasno pomagale pri sumu na znake tovrstne nevarne bolezni in pravo odločitev o takojšnjem pozivu na strokovnjaka.

Po statistiki sarkoma Ewing je drugi onkološki proces, ki prizadene predvsem otroke od 10 do 16 let (veliko bolj pogosto fantje). Pri otrocih, mlajših od 5 let ali pri osebah nad 30 let, se ti tumorji zelo redko odkrivajo. Poleg tega statistični podatki kažejo na dejstvo, da so bele vrste belcev bolj dovzetne za to bolezen kot ljudje drugih ras.

Onkologi opozarjajo, da je pri bolnikih do 20. leta ta sarkoma pogosteje lokalizirana na dolgih cevastih kosteh, v starejši dobi pa so običajno prizadete ravne kosti. Včasih je ta tumor zunaj očesa in raste iz mehkih tkiv.

Vzroki

Medtem ko znanstveniki niso mogli določiti natančnih razlogov za razvoj Ewingovega sarkoma. Predložile so več teorij.

Številni strokovnjaki menijo, da razvoj takšnega sarkoma povzročajo dedni dejavniki. To mnenje temelji na dejstvu, da obstaja veliko primerov, ko se je bolezen pojavila pri otrocih iz iste družine.

Po drugi teoriji je razvoj tega tumorja posledica pretekle travme. Vendar je njegova verjetnost dvomljiva zaradi dejstva, da se v mnogih primerih nastanek neoplazme pojavi po zelo dolgem času po poškodbah.

Druga teorija je namenjena možnosti tumorja na ozadju skeletnih anomalij in intrauterinih motenj genituriranskega sistema. Poleg tega nekateri strokovnjaki verjamejo, da mutacija kromosomov, ki povzroča okvaro pri funkcijah nekaterih genov, lahko povzroči Ewingov sarkom. Študije, katerih cilj je dokazati povezavo med boleznijo in čezmernim sevanjem, niso bili potrjeni.

Onkologi opredeljujejo naslednje dejavnike, ki povzročajo razvoj Ewingovega sarkoma:

  • adolescence in starost od 5 do 30 let;
  • ki pripadajo dirki Europoid;
  • moški spol;
  • odkrivanje raka v bližnjih sorodstvih;
  • prisotnost benigne kostne tvorbe;
  • utrpeli poškodbe;
  • anomalije kosti in urogenitalnih organov.

Simptomi

Bolečine in lokalne spremembe

Prvi znak Ewingovega sarkoma je bolečina na področju rasti neoplazme. Sprva ni intenzivna in lahko izgine nekaj časa. Po svoji naravi se razlikuje od bolečin pri poškodbah in vnetnih procesih, saj ne postane šibkejša, ko je okvara imobilizirana ali v mirovanju in intenzivira ponoči, pri čemer se moti polni spanec.

Ker se volumen neoplazme poveča, sindrom bolečine postane bolj izrazit in omejuje običajno aktivnost za osebo. Boleče občutke začenjajo povečevati s palpacijo lezije, koža nad njim rdeče, postane otečena in na njej se pojavijo toplejše in opazne povečane žile. Kasneje na področju bolečine se zaznava ne le očitna, temveč tudi vidna tvorba, povečajo pa se tudi bližnje bezgavke.

Nahaja se blizu zglobnih površin Ewingovega sarkoma, ki povzroča motnje delovanja motorja v sklepu in jo spremljajo boleče kontrakture. Ko tumor raste, pride do deformacije prizadete kosti in v naprednih fazah onkološkega procesa se lahko pojavijo patološki zlomi zaradi uničenja strukture kostnega tkiva.

Splošni simptomi

Prvi znaki te bolezni lahko postanejo in nekateri nespecifični za poraz kostnih (splošnih) simptomov. Tak začetek bolezni pogosto otežuje odkrivanje rakastega tumorja v času.

Pogosti simptomi Ewingovega sarkoma so simptomi zastrupitve, ki se pojavijo kot odziv na nastanek tumorja:

  • šibkost;
  • nič nerazumno utrujenost;
  • poslabšanje apetita (do njegove odsotnosti in razvoja kaheksije);
  • zvišanje temperature (običajno do 38 ° C);
  • anemija.

Simptomi so odvisni od lokacije neoplazme

Lokacija tumorja se kaže tudi s specifičnimi simptomi:

  • Če je tumor lokaliziran na cevastih kosteh nog, lahko pacient spremeni svojo hojo (do šepanja).
  • Ko so prizadete kosti in druga tkiva v prsnem košu (askinski tumor), se dihanje moti, tekočina se kopiči v plevralni votlini in se lahko pojavi hemoptiza.
  • Če je tumor vpliva na hrbtenico, je mogoče disfunkcija medeničnega organov v obliki urinske inkontinence in blata, razvoj radikulopatija in šibkost mišic z zmanjšano refleksov, paralizo nog vnaprej (v kasnejših fazah).

Faze bolezni

Pri postavljanju diagnoze strokovnjaki uporabljajo tako podrobno klasifikacijo stopenj onkološkega procesa v Ewingovem sarkomu:

  • I - oblikovanje majhnih velikosti in le na površini kosti;
  • II - tvorjenje ohrovta globlje v kost;
  • III - metastaze so odkrite v tesno lociranih bezgavkah in organih;
  • IV - metastaze so odkrite v oddaljenih organih.

Ponavadi onkologi razlikujejo dve glavni stopnji Ewingovega sarkoma:

  • lokalizirana (I-II stopnja) - bolnik razkrije samo eno osredotočenost na izobraževanje o raku in se lahko razširi na okoliška tkiva mišic in kite;
  • metastatska (III-IV stopnja) - pri bolniku je poleg primarnega ostanka odkrita raka v drugih organih (metastazah).

Metastaza z Ewingovim sarkomom

Z Ewingovim sarkomom se pojavijo metastaze na tak način:

  • na krvnem obtoku;
  • na limfnih posodah;
  • na retroperitonealnem prostoru;
  • na medijskem stiku.

Ta huda onkološka bolezen ima izredno agresiven potek. Običajno se pojavlja tumorski tumor na stegnenici, tibialnem, medeničnem, humerusu, humerusu, vretencih ali špapuli. Najprej se nahaja na njihovi diafizi, nato se razširi na epifize in v celice medularnega kanala. Po tem se tumor začne metastazirati.

Najpogosteje se rakave celice prenašajo s krvnim tokom in druge variante porazdelitve opazimo mnogo manj pogosto. Z limfogeno potjo je najverjetnejša različica huda potek bolezni in njegova neugodna prognoza.

Z Ewingovim sarkomom se pojavijo in napredujejo metastaze. Praviloma do takrat, ko se odkrije nevaren rak, so že v 50% bolnikov.

Najpogosteje metastaze z Ewingovim sarkomom prizadenejo pljuča in, bolj redko, kostno tkivo ali kostni mozeg. Z napredovalno boleznijo je tveganje za nastanek v osrednjem živčnem sistemu veliko.

Diagnostika

Če sumite na pojav tumorja v kosti, lahko zdravnik s kliničnimi znaki bolezni in rezultati naslednjih instrumentalnih in laboratorijskih študij:

  • Radiografija omogoča ugotavljanje prisotnosti tvorbe v kostnem tkivu (na sliki je kost zdrobljena);
  • CT in MRI lahko zazna, ne le prisotnost tumorjev v kosti, ampak tudi majhne metastaze, metode nudijo priložnost za vzpostavitev svoje natančno velikost, lokacijo in odnos do drugih tkiv (medularni kanal, plovil, živcev);
  • biopsija kostnega mozga ali trepanobiopsija in analiza biopsijskega tkiva - omogoča ugotavljanje prisotnosti tumorskega procesa tudi pri majhnih velikostih tvorbe in odsotnosti metastaz.

Kot dodatne metode pregleda se lahko pacientu dodeli:

  • osteoskintigrafija s Te-99;
  • PET-CT;
  • Ultrazvok;
  • angiografija;
  • PCR analiza.

Natančno diagnozo Ewingovega sarkoma se lahko izvede šele po izvedbi biopsije neoplastičnih tkiv in izvajanje njihove mikroskopske, molekularno-genetske in imunohistokemične analize.

Poleg teh študij se določijo tudi spremembe krvnih preiskav:

  • povečanje ravni levkocitov, ESR, C-reaktivnih beljakovin;
  • zmanjšanje ravni eritrocitov in hemoglobina (znaki anemije);
  • povečanje vrednosti nekaterih encimov, kreatin fosfokinaze, alkalne fosfataze in laktat dehidrogenazo (bolniki, ki so zelo agresivne teku Ewingov sarkom slednjem sliki je vedno znatno povečala).

Pred začetkom zdravljenja z Ewingovim sarkomom morajo bolniki opraviti naslednje študije:

  • analiza očiščevanja etilendiamintetraocetne kisline (za oceno stanja ledvic);
  • Echo-CG ali EKG in MUGA;
  • serološka analiza za viruse.

Zdravljenje

Podroben načrt za kombinirano zdravljenje bolnika z Ewingovim sarkomom se opravi po analizi vseh podatkov ankete. Ker razvoj tega rakavega tumorja spremlja pojav mikrometastaz ali metastaz, so kemoterapevtski tečaji (6 ciklov po shemi VIDE) in obsevanje predpisani pred kirurškim posegom. Pomagajo ne le za zmanjšanje velikosti sarkoma, ampak tudi za celotno telo kot celoto, pri čemer ubijejo rakaste celice raka v njem.

Kirurško zdravljenje

Med kirurškim posegom zdravnik ne odstranjuje samo neoplazme, temveč tudi del zdravega tkiva, ki se nahaja blizu tumorskega ostrine. Zdaj kirurgi skušajo čim manj deliti del kosti. Nato ga nadomesti vsadek iz druge kosti ali endoproteze.

Pri opravljanju operacije pri otrocih z Ewingovim sarkomom lahko del odstranjene kosti nadomestimo s kovinskim vsadkom. Ko otrok raste, se spremeni v drugega (večja velikost). Za razširitev teh vsadkov so potrebne dodatne operacije.

Sodobna kirurgija omogoča, da ponudijo bolnikov s sarkomom Ewingov, ki so šle skozi odstranitev nekaterih sklepov in kosti, za nadomestitev izgubljene dele endoprotez v sklepih skeleta ali ločenih kosti proteze (npr ileuma). Nekatere od teh operacij se lahko izvajajo le v tujih klinikah, ampak tudi v domači.

Pred tem so bili pogosto opravljeni amputacije okončin za kirurško zdravljenje bolnikov z Ewingovim sarkomom. Zdaj se takšne radikalne posege izvajajo veliko manj pogosto (le v zelo zapostavljenih stopnjah). Po amputaciji lahko bolniku ponudi različne sodobne vrste proteze.

Pri odkrivanju metastaz v pljučih za njihovo odstranitev se lahko izvajajo intervencije na namestitvi Cyber-noža. Njeno bistvo je, da obsevajo rakave celice z usmerjenim radioaktivnim žarkom, ki ne vpliva na zdrava tkiva. Tumorske celice kopičijo sevanje in umrejo. Potreben učinek je dosežen po več sejah. Take krvne operacije se izvajajo pod vizualnim nadzorom CT ali MRI, kar jim zagotavlja visoko natančnost.

Kemoterapija

Glede na stopnjo bolezni je lahko uporaba citostatikov primarna in dodatna metoda zdravljenja. Ta zdravila omogočajo uničenje rakavih celic in boj proti Ewingovemu sarkomu, onkologi bolnikom predpisujejo kombinirano kemoterapijo (tj. Kombinacijo več zdravil):

V primeru prisotnosti metastaz mora bolnik jemati kemoterapijo z visokim odmerkom. V ta namen so predpisani naslednji citostatika:

  • Vincristine;
  • Adriamycin;
  • Daktinomicin;
  • Ifosfamid;
  • Etoposid;
  • Actinomicin;
  • Ciklofosfan;
  • Vepesid et al.

Zdravila se pogosto injicirajo intravensko (prek katetrov Portocad, Hikman ali P / S), redko - znotraj.

Odvisno od zapletenosti kliničnega primera je lahko trajanje odvzema citotoksičnih zdravil od 7 do 10 mesecev, število tečajev pa včasih doseže 10. Pred in po operaciji so predpisane.

Ocenitev učinkovitosti uporabljenih citotoksičnih sredstev je ocenjena s histološkim odzivom tumorja na terapijo. Dober rezultat je odziv s prisotnostjo ne več kot 5% živih tumorskih celic.

Na ozadju kemoterapije je treba preprečiti pljučnico pneumociste. Pacientu je predpisano antiemetično, različne podporne in simptomatske droge ter daje navodila o potrebi po temeljiti higieni ust. Poleg tega se izvaja korekcija vodnega ravnovesja in stalno spremljanje delovanja srca ter ledvic in jeter. Kadar se pojavi zvišana telesna temperatura na ozadju nevtropenije, se predpisujejo antibiotiki.

Radiacijsko zdravljenje

Za zdravljenje Ewingovega sarkoma je mogoče predpisati oddaljeno obsevanje (vključno s protonsko terapijo ali IMRT) ali brahiterapijo. Zdravljenje s sevanjem se lahko uporablja v pred in postoperativni stopnji ter se uporablja za preprečevanje ponovitve tumorja.

Začetni odmerek oddaljenega obsevanja je odvisen od kompleksnosti kliničnega primera. Nato se zmanjša.

Bolj usmerjeni vpliv na tumorski proces dosežemo s pomočjo brahiterapije. S takšno kontaktno metodo obsevanja njegov vir vbrizga neposredno v tkivo novotvorbe. V nekaterih primerih se ta tehnika lahko uporablja v povezavi z daljinsko radioterapijo.

Presaditev kostnega mozga in matičnih celic

V nekaterih primerih se lahko po opravljenem delovanju in izvajanju kemoterapevtskih in sevalnih obolenj priporoči bolniku za presaditev kostnega mozga, ki lahko izboljša preživetje in podaljša obdobje remisije. Pred izvedbo tega postopka je za oceno stanja kostnega mozga potreben krvni test za LDH in mielogram.

Kot presaditev lahko uporabite:

  • avtologni kostni mozeg - pacientovo tkivo se vzame med fazo vztrajnega začasnega remisija in se zamrzne za nadaljnjo presaditev;
  • alogenski kostni mozeg - tkivo je vzeto iz brate in sestre;
  • sinegenski kostni mozeg - tkivo je vzeto iz dvojčka.

Za transplantacijo matičnih celic, ki se pri tej bolezni izvaja za iste namene kot presaditev kostnega mozga, lahko uporabimo lastne popkovine, shranjene v kriobanku ali enake celice od darovalca.

Inovativne tehnike

Kot dodatno metodo zdravljenja za Ewingov sarkom se lahko uporabljajo različna imunska (ciljna) zdravila. Delujejo na nekaterih beljakovinah ali encimih, ki jih vsebujejo rakave celice, in povzročijo njihovo smrt. Obenem zdrava tkiva niso prizadeta. Kljub visokim stroškom so se taka inovativna zdravila izkazala za zdravljenje te nevarne bolezni. Poleg tega se lahko imunsko zdravljenje predpisuje tudi v naprednih fazah.

Trenutno poteka razvoj hormonske terapije pri zdravljenju te sorte sarkoma.

Rehabilitacija

V vseh fazah zdravljenja bolnik potrebuje psihološko podporo, po zaključku pa mu je dodeljen dolgotrajni rehabilitacijski program. Njegov cilj je odpraviti posledice kemoterapije, sevanja in sprememb v kostnem aparatu.

Dispenzacijski nadzor

Po uspešnem zdravljenju se vsem bolnikom z Ewingovim sarkomom priporoča vseživljenjsko spremljanje. Njegov cilj je pravočasno odkrivanje ponovitve tumorja raka in zapletov, ki jih povzroča radikalno zdravljenje.

Napovedi

S sarkomom Ewing je napoved rezultatov bolezni določena z različnimi dejavniki:

  • stopnja tumorskega procesa;
  • velikost in mesto vira;
  • prisotnost metastaz;
  • značilnosti zdravstvenega stanja;
  • popolnost zdravljenja.

Običajno je v 55-65% primerov opaziti petletno preživetje bolnikov z lokaliziranimi oblikami in ob prisotnosti metastaz, se te stopnje zmanjšajo na 10-20%.

Na katerega zdravnika se bo prijavil

Če imate bolečine v kosteh, ki so slabše ponoči in ne postanejo šibkejše v preostalem ali imobilizacijo uda, oteklina, naj bi povišana telesna temperatura, in nič nesmiselno šibkost posvetujte z podiatrist. Če sumite na razvoj sardoma Ewing, bo zdravnik priporočal zdravljenje z onkologom. Za lahko potrebna natančna Rezultati diagnoza: rentgensko slikanje CT, MRI, biopsija kostnega mozga in tkivne izrastki (čemur sledi izvajanju njihove mikroskopskega, molekularno genetsko analizo in imunohistokemijo).

Ewingov sarkom je izredno nevarna onkološka bolezen, za katero je značilen hiter videz in širjenje metastaz. Za boj proti njej je treba zdravljenje začeti čim prej in biti celovito. Uvajanje sodobnih tehnik onkologov omogoča zdravnikom boljše rezultate.

Prvi kanal, program "Živeti zdravo" z Eleno Malyshevo, v naslovu "O medicini", tema Ewingovega Sarcoma:

Ewingov sarkom

Bolezen je maligna lezija okostja. V večini kliničnih primerov se diagnosticirajo tumorji cevastih kosti - manj verjetno je, da bodo prizadeta rebra, lapura, kostnica in hrbtenica.

Diagnoza Ewingovega sarkoma je izredno nevarna in težka diagnoza, saj je bolezen zelo agresivna - je ena od najbolj hitro razvijajočih onkoloških patologij. Pri večjem številu bolnikov bolezen v času zdravljenja doseže 3 ali 4 stopinje.

Tumor se bolj razvija pri otrocih. Zelo redko je bolezen diagnosticirana pri odraslih nad 30 let in pri otrocih, mlajših od 5 let. Najvišja incidenca pade na starost med 10 in 15 let. Fantje so tako slabi kot polna dekleta.

  • Vse informacije na spletni strani so informativne narave in NI vodnik za ukrepanje!
  • PRECISE DIAGNOSIS lahko postavite samo DOCTOR!
  • Vljudno prosimo, da NE vzamete samozdravljenja, ampak se dogovorite s strokovnjakom!
  • Zdravje vam in vašim ljubljenim! Ne obupajte

Foto: Ewingov sarkom

Kaj je to?

Patologijo je odkril James E. Ewing leta 1921. Znanstvenik je bolezen opisal kot maligno patologijo, ki je prizadela predvsem dolge cevaste kosti. Podrobnejše informacije o kakšni bolezni so postale znane z razvojem medicinske znanosti v drugi polovici 20. stoletja.

Skoraj 70% bolnikov že razvije metastaze v sarkomi preden se sistemsko zdravljenje uporablja.

Sekundarne žarišča se razvijajo v:

  • pljuča (s hitrim razvojem depresije dihanja);
  • kostno tkivo;
  • kostni mozeg;
  • centralni živčni sistem (hrbtenjača).

Metastaza je pretežno hematogena in znatno ovira terapevtski proces. Širjenje Ewingovega sarkoma ima geografske in etnične značilnosti. Najpogosteje se tumorji Ewing diagnosticirajo pri predstavnikih bele rase.

V starosti do 20 let so prizadete večinoma dolge cevaste kosti zgornjih in spodnjih okončin, pri starejših bolnikih pa so zabeležene lezije ravnih kosti: rebra, kosti lobanje, vretenci, lupina.

Obstaja več histoloških variant Ewingovega sarkoma.

Vzroki

Vzroki za Ewingov sarkom v medicini trenutno niso znani. Obstajajo dokazi o genski naravi bolezni. Pogosto spodbujevalni dejavnik pri razvoju bolezni je travma, ki jo včasih dobimo še pred nastankom prvih znakov tumorja.

Obstajajo še drugi potencialno nevarni dejavniki vpliva:

  • benigni tumorji kostnega tkiva;
  • anomalije in motnje genitourinarskega sistema;
  • anomalije kozjega sistema.

Bolezen je precej redka, vendar je med malimi kostnimi patologijami pri otrocih to druga najpogostejša bolezen po osteosarkomi.

Video: Podrobnosti o Ewingovem sarkomu

Simptomi

Karakteristični znaki sarkoma Ewinga so deformacija kostnega tkiva v mestu tumorske lezije in bolečinskih občutkov. Za razliko od bolečin pri poškodbah bolečina z Ewingovim sarkomom ne prekriva s fiksacijo, temveč nasprotno - z napredovanjem patologije se povečuje. Pogosto se bolečina pogosto narašča in vodi do nespečnosti.

Pogosto se začetni simptomi bolezni vzamejo za vezivno vnetje, vendar nobena zdravila ne prenehajo bolečine in ne lajšajo otekline. Postopoma se deformacija kostnega tkiva povečuje, prekinja funkcionalnost prizadetega okončine. Če se sarkom razvije na ravnih kosteh (zlasti na rebrih), to oteži celotno motorno aktivnost pacienta.

Območje otekanja se hitro poveča, pojavijo se naslednje manifestacije:

  • hiperemija (pordelost);
  • povečanje lokalne temperature;
  • bolečine v palpaciji;
  • prodiranje venskega vzorca na prizadeto območje.

Možni so patološki zlomi kosti. Če je Ewingov sarkom prizadel hrbtenico, se lahko pojavijo funkcijske motnje medeničnega organa, parestezija okončin, oslabel občutek ali motnje gibanja (odvisno od prizadetega območja).

Lokalizacija sarkoma na nogi vodi k šepanju, spreminjajoči se spremembi, lokacijo tumorja na prsih povzroča bolečino med dihanjem, dispnejo.

Zabeležijo se tudi znaki malignih procesov:

  • šibkost;
  • utrujenost, zaspanost, zmanjšana učinkovitost;
  • izguba teže;
  • anemija;
  • limfadenitis (vnetje bezgavk);
  • vzročna temperatura narašča.

Pogosto je od začetka prvih simptomov do diagnoze nekaj mesecev. Razlog za pozno diagnozo bolezni je napačna razlaga simptomov pri bolnikih ali njihovih starših.

Dejansko je v večini primerov Ewingov sarkom podoben mehanični poškodbi kosti in vnetja sklepov: opredelitveni kriterij je narava in trajanje bolečine. Če oteklina, ki izgleda kot modrica, ne izgine več tednov - to je opozorilni znak, ki zahteva takojšen klic specialistu.

Toda včasih lahko zdravnik poškoduje napako. Iz tega razloga nasvet onkologa, če obstaja sumljiva kostna travma in tumorji, nikoli ne bo odveč.

Ewing sarkomova bolezen v 4 stopnjah povzroči metastazo, povečanje bezgavk, poškodbo bližnjih kostnih tkiv, precejšnjo deformacijo kosti.

Diagnostika

V primeru suma na Ewingov sarkom se najprej opravi radiografija.

Metoda ni 100-odstotna točna in točna, vendar daje osnovo za postavitev predhodne diagnoze. Na reentgenogramu ima Ewingov tumor precej značilen (za specialistične) znake.

Za oceno velikosti in obsega širjenja tumorja se izvedejo naslednje študije:

  • Ultrazvok prizadetega območja;
  • MRI;
  • CT in PET;
  • angiografija (kontrastna študija krvnih žil);
  • osteoskintigrafija.

Te tehnike slikanja nudijo dodatne informacije o stanju notranjih organov, o prisotnosti metastaz, o lokaciji tumorja in njegovi velikosti.

Dodeli krvni test za identifikacijo označevalcev te vrste raka in pregleda kostnega mozga (dvostranska biopsija kostne kosti). Za tumorski proces v Ewingovem sarkomu je značilna izolirana lezija tkiva kostnega mozga v odsotnosti kostne metastaze.

Biopsija tumorja je namenjena pojasnitvi začetne diagnoze. Gradivo za študijo je pridobljeno iz kosti na mestu, ki meji na medularni kanal ali mehka tkiva (odvisno od lokacije tumorja). Histološko je sarkom majhna, dobro oblikovana tumorska celica, ločena z vlaknastimi vmesnimi sloji.

Drugi diagnostični postopki:

  • imunohistokemična študija: določitev izražanja glikoproteina (zanesljiv kazalnik prisotnosti Ewingovega sarkoma);
  • molekularna genetska analiza;
  • polimerazna verižna reakcija.

Podrobna diagnoza omogoča razlikovanje Ewingovega sarkoma od drugih onkoloških ali avtoimunskih bolezni - nevroblastoma, osteosarkoma, sinovialnega sarkoma in non-Hodgkinovega limfoma. Natančna diagnoza vam omogoča, da dodelite najustreznejše in učinkovitejše zdravljenje.

Zdravljenje

Ekstremna agresivnost bolezni zahteva sistemsko terapijo: celotno telo je treba podvržiti zdravljenju, ker je verjetnost rakastih celic v krvi zelo visoka. Zaradi tega je polihemoterapija skoraj vedno predpisana, sicer je ponovna pojavitev bolezni neizogibna.

Poleg kemoterapije so predpisane tudi obsevanje in kirurško odstranjevanje primarnega ostrine. Surgery se predpisuje, ko je tumor lokaliziran na okončinah in ravnih kosteh. Kostni del se odstrani in nadomesti z umetno endoprotezo. Včasih je potrebna amputacija prizadetega okončine, vendar se v večini primerov trenutna raven razvoja medicine to izogiba temu.

Najboljše rezultate zagotavlja radikalna terapija v specializiranih in dobro opremljenih klinikih - take ustanove so na voljo v Moskvi in ​​v tujini (v Izraelu, Nemčija). V specializiranih ustanovah usposobljeni zdravniki dajejo prednost ohranjanju organov in varnemu delu.

Po radikalni terapiji je obsevanje skoraj vedno predpisano - celice Ewingovega sarkoma so zelo občutljive na sevanje. Kemoterapija se predpisuje pred in po operaciji - kot adjuvantni ukrep izpostavljenosti. Kemoterapevtska zdravila so predpisana na podlagi rezultatov študije oddaljenega primarnega ostrenja.

V tem poglavju najdete informacije o razvoju pljučnega sarkoma.

Najpogosteje uporabljane droge, kot so:

Zdravljenje s kemoterapijo je dolga pot in običajno traja približno šest mesecev.

Napoved

Petletno preživetje bolnikov z lokalizirano obliko bolezni, če je pravočasno kombinirano zdravljenje, je približno 70%. Ta indikator se nanaša na bolnike, ki še niso razvili metastatskih procesov.

Na stopnji metastaz različnih lokacij, seveda, napoved ni tako optimističen: obdobje 5 let je premalo samo 20% bolnikov. Kemoterapija in sevanje imajo več neželenih učinkov, vendar te metode omogočajo, da mesece in leta ustavijo proces nastanka sekundarnih žarišč.



Naslednji Članek
Težnost v nogah - vzroki in metode zdravljenja