Neuroblastom


Nevroblastom je maligna oseba, ki spada v skupino embrionalnih tumorjev, ki prizadene simpatični živčni sistem. Ena od neverjetnih lastnosti je njena sposobnost regresije.

SPLOŠNO

Nevroblastoma je maligna tvorba, ki se pojavi le pri otrocih (primeri mladostnih in odraslih bolnikov so zelo redki) in predstavljajo do 14% celotnega števila bolezni raka pri otrocih. Trden ekstrakranialni tumor prizadene 8 ljudi na milijon v starosti 15 let. Polovica bolnikov je identificirana pred starostjo dveh let, v 75% bolezni se določi do štiri leta. V času, ko znaki nevroblastoma postajajo znani v 70% primerov, so že metastaze.

Lokalizacija neoplazma se večinoma zabeleži v retroperitonealnem prostoru (do 72% vseh primerov), ki vpliva na nadledvične žleze (plasti sira) in ganglijo simpatičnega sistema. Nadalje na lestvici je lokalizacija v zadnjem medijastinumu (22%), včasih bolezen prizadene vrat ali oddelekralni oddelek.

Regresija diseminiranega nevroblastoma je mogoča, kadar se pri otrocih prvih mesecev življenja pojavi citoliza ali nekroza neoplastičnih celic. Včasih se pri preizkušanju drugih bolezni pogosto pojavijo simptomi nevroblastoma, npr. tumor je lahko asimptomatičen in sčasoma spontano regresira.

Resnost bolezni in možnost zdravljenja sta določena predvsem po starosti bolnikov in stadiju bolezni. Najbolj ugodna prognoza pri otrocih prvega leta življenja.

RAZLOGI

Večina raziskovalcev se strinjajo, da je vzrok za nevroblastoma, da pred rojstvom embrionalnih neuroblasts nimajo časa, da dozori, se spreminja v celicah skorje nadledvične žleze in živčnih celic, in ostati v prvotnem stanju, medtem ko še naprej raste in se deli. Dejansko je pri dojenčkih, mlajših od treh mesecev, so včasih majhne grozdi nevroblastov, ki pozneje zreli in se ne razvijejo v nevroblastom.

Za pojav bolezni je značilna mutacija embrionalnih živčnih celic pri malignih formacijah. Znanstveniki nakazujejo, da se takšne preobrazbe pojavijo tudi v predpogojnem obdobju, saj je regulacija dela genov motena, kromosomi se spreminjajo.

Majhno število bolezni je lahko dedno, če je družina prej imela bolezen, vendar je število takšnih bolnikov manjše od 1%.

KLASIFIKACIJA

Sem stopnja:

V največjem delu je definiran en tumor, velikosti do 5 cm.

Brez vpliva na limfne vozle.

Oddaljene metastaze so odsotne.

II. Faza:

Opredeljen je en sam tumor velikosti večji od 5, vendar manj kot 10 cm.

Brez vpliva na limfne vozle.

Oddaljene metastaze so odsotne.

III faza:

En tumor, velikosti do 5 cm, je opredeljen v največjem delu, en sam tumor, večji od 5, vendar manj kot 10 cm, posamezen tumor, večji od 10 cm.

V regionalnih bezgavkah so metastaze opazne ali odsotne.

Oddaljene metastaze so odsotne.

Stopnja IVA:

En tumor, velikosti do 5 cm, je opredeljen v največjem delu, en sam tumor, večji od 5, vendar manj kot 10 cm, posamezen tumor, večji od 10 cm.

V regionalnih bezgavkah ni mogoče opazovati metastaz;

Oddaljene metastaze so prisotne.

Stopnja IVB:

Določena je vrsta sinhroniziranih neoplazmov;

V regionalnih bezgavkah so metastaze opazne ali odsotne;

Oddaljene metastaze je mogoče opazovati ali odsotne.

Stopnja IVS:

Pri otrocih, predčasno dojenček opazili spontano izginotje nevroblastoma po svojem razvoju, označena precej velike oblike tumorja, metastaze, dosegla življenjsko ogrožajoče velikosti, nato pa izzveni spontano, popolnoma izgine.

SIMPTOMI

Začetek razvoja tumorja je lahko simptomatičen pri različnih pediatričnih boleznih, kar je razloženo s poškodbo več organov in presnovnimi spremembami, ki jih povzroča rast tumorja.

Zato je mogoče izolirati katerikoli simptom nevroblastoma.

Bolezen lahko poda drugačno klinično sliko:

  • Izgleda nabrekanje trebuha ali vratu, neoplazma in metastaz.
  • Hormoni, ki jih sprošča nevroblastom, povzročajo podaljšano drisko, povečanje krvnega tlaka.
  • Nahajajo se v nadledvičnem ali retroperitonealnem prostoru, tumorji stisnejo mehur in urinske kanale ter motijo ​​njihovo normalno delovanje.
  • Neoplazme v pljučih povzročajo težave pri dihanju.
  • Če je nevroblastom blizu hrbtenice, ki se sprošča v njen kanal, je opazna delna paraliza.
  • Vrat tumorja, ki se nahaja v njegovih tkivih, izzove Horner sindrom, kjer je zenico pacienta ni sposobna naravno razširitev v temnem, enostransko prisekano zrkla sama potopljenega pod Nižja veke. Druga značilnost kaže na prisotnost bolezni v tej coni - je nastop na pokrov ekhimozah (modrice), v kasnejši fazi zaradi krvavitve nastal okoli očesa tvorjen "črne točke".
  • Včasih se simptomi nevroblastoma pri otrocih skupaj z že naštetimi znaki kažejo z naključnim vrtenjem oči in navihanjem okončin (sindrom mikoklonusa).

Glavni simptomi retroperitonealnega nevroblastoma

Neoplazma nevrogeične geneze, ki se pojavlja v retroperitonealni regiji, običajno hitro napreduje. Prehaja v hrbtenični kanal, ki ustvarja gosto tumorsko podobno maso, ki jo lahko prepoznamo s palpacijo. Sprva znaki razvoja bolezni niso očitni. O simptomi retroperitonealne nevroblastoma mogoče govoriti šele po tem, ko doseže impresivne količine in prisoedinitblizlezhaschie tkivo, ki se pojavlja soliden tumor v trebuhu.

V tem obdobju obstajajo drugi znaki bolezni:

  • Nezdružljivost telesa.
  • Anemija, kot kaže krvna slika.
  • Ostra izguba teže.
  • Povečanje temperature.
  • Neudobje v ledvenem predelu.
  • Odsotnost nog.
  • Disfunkcija izločevalnega sistema, gastrointestinalnega trakta.

DIAGNOSTIKA

Zaradi suma pediatrično nevroblastoma usmerja bolnika specializirane otroške onkouchrezhdenie kjer diagnostiko in raziskave, opravljene za potrditev diagnoze in določi obliko, velikost in lokalizacija tumorjev, metastaz, itd

Osnovne diagnostične metode:

  • Laboratorijske raziskave vključujejo preiskave urina in krvi za prisotnost tumorskih markerjev - kateholaminov in njihovih produktov razpadanja, ravni nevrospecifične enolaze, vsebnosti feritina, gangiosida.
  • Slike. Ultrazvok, rentgen, MRI, CT določiti lokacijo, obliko in velikost tumorja ter določiti njihov učinek na sosednje organe in okoliška tkiva.
  • Poiščite metastaze, prodrli v okostje ali prizadeli kostni mozeg, bezgavke in mehka tkiva. Scintigrafijo z MIBG izvajamo z uvedbo radioizotopskega reagenta. Bolnikom z metastatskimi ugotovitvami se dodeli dodatna MRI glave za iskanje metastaz v možganih.
  • Biopsija. Da bi ugotovili dokončno diagnozo, je treba celice nevroblastoma odkriti in pregledati pod mikroskopom. Za to se izvajajo kostni mozeg ali trepanobiopsija, ki se izvajajo pod anestezijo. 25% bolnikov z nevroblastom ima lezijo v kostnem mozgu.
  • Preiskava vzorcev. Ne glede na simptome nevroblastoma pri otrocih se končna diagnoza ugotovi po histološki analizi tkiv, pridobljenih neposredno iz tumorja. Določite stopnjo malignosti izobraževanja, prisotnost mutacij DNA.
  • Drugi preizkusi pred zdravljenjem. Dodatni testi in študije različnih organov so predpisani pred začetkom zdravljenja za nevroblastom. To je EKG, ehokardiografija, avdiometrija. Za primerjalne kazalnike rasti in razvoja otroka se opravi ultrazvok notranjih organov, radiografija rok.

Vsi zgoraj omenjeni diagnostični postopki niso dodeljeni vsakemu bolniku. Če je klinična slika jasna, je nekaj osnovnih kazalcev dovolj. S kompleksnostmi pri diagnosticiranju bolezni je predpisan niz dodatnih študij.

OBRAVNAVA

Način zdravljenja je posamezen v vsakem primeru, vse je odvisno od pacientove skupine tveganja, ki jo določijo število, velikost, lokacija tumorjev, starost otroka, prisotnost in širjenje metastaz. Protokol za zdravljenje nevrolebolastom vključuje operacijo odstranitve tumorja, kemoterapije, radioterapije v različnih kombinacijah.

Metode zdravljenja, ki temeljijo na morebitnih tveganjih:

  • Nizka tveganja. Za to skupino je prikazana samo operacija odstranjevanja neoplazem, v nekaterih primerih je dodatno predpisana kemoterapija.
  • Vmesna tveganja. Bolniki v tej skupini so predpisani od 6 do 8 programov kemoterapije pred ali po operaciji, v nekaterih primerih pa se izvede dodatna operacija za odstranitev ostankov tumorskega tkiva ali postopka sevalne terapije.
  • Velika tveganja. Za to skupino je predpisano visoko intenzivno zdravljenje, da se izključijo relapsi - to so dovolj visoki odmerki kemoterapije, presaditve kostnega mozga. Kirurgija, kot tudi radioterapija, s takim protokolom je sestavni del zdravljenja.

Pristop sprejemljivega zdravljenja se izbere na podlagi pripadnosti primera enemu izmed treh položajev.

DIET

Ni natančno določenega diete prinéroblastoma. Po zadnjih raziskavah posamezni izdelki vplivajo na počasno rast tumorja. Če je zdravljenje najugodnejše, se upošteva jedo agrume, korenje, čebula, mlada zelenjava, pesa. Ta živila so bogata z vitamini E, C, A, B imikroelementy: železo, cink, betain.

COMPLICATIONS

Obstajajo številni zapleti nevroblastoma, ki se pojavljajo v različnih obdobjih.

Zapleti pred zdravljenjem:

  • Tumor ima lastnost metastaziranja na različne dele telesa.
  • Nova rast, grebanje v hrbtenjačo, širjenje, stiskanje, motenje običajnega dela. Tlak povzroča bolečine in včasih tudi paralizo.
  • Nevroblastoma ima sposobnost sproščanja določenih hormonov, ki povzročajo paraneoplastične sindrome.

Zapleti po zdravljenju:

  • Zmanjšana imuniteta in dovzetnost za nalezljive bolezni.
  • Zapleti po kemoterapiji. Ker droge ne zatirajo samo rakavih celic, temveč tudi podobno, hitro razmnožujejo, dlake padejo v bolnike, trpijo zaradi slabosti, diareje, bolečine v sklepih itd.
  • Po obsevanju je verjetnost razvoja dolgotrajnih poškodb sevanja, rakavih tumorjev in širjenja metastaz zelo visoka.
  • Nevarnost ponovitve nevroblastoma.
  • Razvoj oddaljenih metastaz.

PREPREČEVANJE

Do danes ni nobenega načina preprečevanja nevroblastoma.

Bolniki, ki se zdravijo, morajo opraviti redne zdravstvene preglede.

NAPOVED ZA IZTERJAVO

Napoved za ozdravitev nevroblastoma je odvisna predvsem od starosti bolnika in stopnje razvoja tumorja. Otroci do enega leta imajo ugodna napoved. I-II stopnje tumorja so skoraj popolnoma izlocene, skoraj brez recidivov. Najpogosteje se bolezen diagnosticira že v III-IV fazi, pri kateri je prognoza negativna. 60% okrevanje pri bolnikih s stopnjo III bolezni in le 20% pri IV.

Neverjetna značilnost je nevroblastoma na stopnji IVS pri otrocih, mlajših od enega leta: kljub težki obliki in visoki stopnji širjenja ima ugodno prognozo in je popolnoma ozdravljen.

Tudi lokacija tumorja vpliva na napoved. Najboljša napoved so maligne neoplazme, ki se nahajajo na območju ugotovitve, najslabši je nadledvični nevroblastom.

Najdena napaka? Izberite to in pritisnite Ctrl + Enter

Meningioma (ali arahnoidendoteliom) je tumor, ki ga tvorijo arahnoidni endotelij (celice arahnoidne membrane možganov). Lahko se nahaja tako na glavi, tako.

Simptomi in stopnje nevroblastoma pri otrocih, vzroki bolezni, prognoze

Bolezni onkološke narave so nevarne in hude. Ti vplivi vplivajo na bolnike, ne glede na starost, finančno stanje in družbeni položaj. Ena izmed novotvorb se šteje za nevroblastoma. Kaj je to? Zakaj se lahko pri otrocih razvije patologija? Katere simptomi bodo povedali o razvoju bolezni? Kakšne so značilnosti lokalizacije neoplazme? Kako se zdravi nevroblastom v sodobnem svetu? Kakšna je napoved okrevanja? Odgovori na ta vprašanja najdete v našem članku.

Kaj je nevroblastom?

Oblikovanje tumorja malignih znakov, povezanih s simpatičnim živčnim sistemom, je nevroblastoma. Bolezen se pogosteje diagnosticira v otroštvu, v večini primerov pa gre za prirojeno patologijo, ki jo odkrijemo pri dojenčkih, starih manj kot tri leta.

Trenutno se ta patologija šteje za eno najbolj nepredvidljivih med vsemi tumorji. Pri nevroblastomi se lahko razvije eden od treh glavnih scenarijev. Hkrati je morda problematično določiti vnaprej, katera izmed njih bo v posameznem primeru izvedena v praksi.

Glavne variante "obnašanja" novotvorbe:

  • agresivna rast, hiter razvoj, metastaze;
  • spontana regresija - to pomeni, da tumor preprosto izgine sama po sebi brez kakršnega koli zdravljenja (ta scenarij se uresničuje pri otrocih do enega leta);
  • neodvisno zorenje degeneriranih celic, kar vodi do prehoda malignih oblik v benigni, znan kot ganglioneuroma.

Vzroki za patologijo pri otrocih

Patološka tumor razvije pri otrocih, kar je posledica dejstva, da je del živčnih celic v telesu ni "dozori" in utero spreminja in postaja rojstni nevroblastoma. Vzrok bolezni pri otroku ni ugotovljen.

Tveganje za razvoj nevroblastoma je bistveno večje pri otrocih, katerih družine so diagnosticirane s takšnimi boleznimi. To je edini dejavnik, katerega razmerje z verjetnostjo razvoja tumorja dokazujejo raziskovalci. Če je bil takšen vzgojni poslanec blizu, ima tveganje, da bi imel otroka z nagnjenostjo do njega, ne več kot 2%.

Sodobni znanstveniki sumijo, da lahko vpliv rakotvornih dejavnikov - na primer kajenje bodoče mame v obdobju, ko nosijo otrok - povzročijo razvoj nevroblastoma. Verodostojne študije, posvečene tej temi, pa tudi trdne dokaze te teorije še niso bile predložene. Zato ni nobenih učinkovitih preventivnih ukrepov, ki bi omogočili zmanjšanje tveganja ali preprečitev bolezni, ki je bila rojena med obdobjem intrauterine tvorbe osebe.

V katerih organih je mogoče lokalizirati?

Če se je nastanek razvil na območju nadledvične žleze ali v prsnem košu, bo to vprašanje simpatoblastoma. Takšna patologija lahko povzroči paralizo, če so nadledvične žleze močno povečane. Tumor v retroperitonealnem prostoru se imenuje nevrofibrosarkoma. Njegova nevarnost je v metastazah, ki se pogosto širijo na vozlišča limfnega sistema in kostnih tkiv.

Če se glavni simptomi poslabšajo ali popolna izguba vida, se diagnosticira retinoblastom - tip tumorja, ki vpliva na mrežnico. Lahko se metastazira do možganov. Najbolj nevarni strokovnjaki kličejo meluloblastom. To je najbolj agresivna oblika nevroblastoma, ki je lokalizirana v malih možganih, hitro metastazira in lahko povzroči smrt - pogosto izobraževanje je neuporabno.

Faze, oblike in simptomi nevroblastoma pri otrocih

Patološki proces poteka skozi več stopenj njenega razvoja. Za vsakega od njih so značilne značilnosti, stopnja prevalence v telesu, resnost poraza. Napoved zdravljenja in možnosti preživetja za majhnega bolnika bodo neposredno odvisni od stopnje in stopnje napredovanja nevroblastoma.

Mesto neoplazme, stopnja njenega razvoja, prisotnost ali odsotnost metastaz in starost pacienta - kompleks teh dejavnikov vpliva na značilne znake, ki kažejo na razvoj nevroblastoma. Z najpogostejšimi simptomi bolezni, odvisno od lokacije tumorja, lahko najdete fotografijo na članek in tabelo spodaj.

Značilnosti zdravljenja

Že več stoletja so znanstveniki na številnih področjih, vključno s kliniki, delali na problemu zdravljenja nevroblastoma. Vendar strategija optimalne terapije še ni razvita, kar bi lahko zagotovilo pozitivne rezultate na zajamčen način. Do danes je nevroblastoma pri otrocih in odraslih težko napovedati nastanek tumorjev, zato je taktika zdravljenja v veliki meri odvisna od reakcije nastajanja tumorjev na uporabljene metode.

Zdravila

Izbira zdravil za zdravljenje nevroblastoma pri bolnikih katerekoli starosti lahko opravi samo usposobljeni specialist, potem ko je bila diagnosticirana in razjasnjena. Neodvisno diagnosticirajo bolezen, bolj velja za vsa zdravila, ki ne morejo. Vsa zdravila, prikazana v takih patoloških spremembah, so močna in, če jih zlorabljamo, lahko resno škodijo bolnikovemu zdravju. Med orodji, ki se pogosto uporabljajo v obravnavani patologiji, so:

  1. Vincristin. Raztopina za injiciranje. Lahko se uporablja pri zdravljenju bolezni pri otrocih, pod pogojem, da bo odmerek zdravnik izbral na individualni osnovi.
  2. Nidran. Prašek za pripravo raztopine za injiciranje. Otrok se lahko uporablja previdno. Ni združljivo z drugimi zdravili.
  3. Holoksan. Prašek za pripravo raztopine za injiciranje. Pri zdravljenju nevroblastoma je indiciran tudi pri najmanjših bolnikih.
  4. Cytoxan. Liofiliziran prašek. Uporablja se pri pripravi injekcijskih raztopin. Priporočljivo za uporabo pri zdravljenju otrok. Kontraindicirano pri hudih oblikah mielosupresije in individualne nestrpnosti komponent zdravil.
  5. Temodal. Želatinske kapsule. Ni priporočljivo za nosečnice, dojenčke in majhne otroke.

Kirurški poseg

Kirurška kirurgija za odstranitev oblikovanja tumorjev ostaja najpogostejša in učinkovita metoda zdravljenja za nevroblastom, še posebej v začetnih fazah. S primarno obliko neoplazme se včasih izkaže, da ga popolnoma odstranite. V nekaterih primerih tudi metastatične ali lokalno napredne tumorske formacije so predmet kirurškega odstranjevanja.

Sevanje in kemoterapija

Uporaba tehnik radioterapije se šteje za učinkovito, zlasti z vidika prenehanja širjenja nastajanja tumorjev in pridobivanja pacientovega telesa iz degeneriranih celic. Običajno se uporablja v fazi III ali IV nevroblastoma.

Vendar pa je ta vrsta izpostavljenosti povezana z veliko verjetnostjo negativnih učinkov in resnih zapletov, tako da je zdravljenje otrok se uporablja zelo previdno in samo, če je izobraževanje kaže odpor do zdravil, ki se uporabljajo, ima močan metastatichnostyu, nedelovanja, odporno na citostatikov.

Postopek radioterapije

Obstajata dve glavni vrsti radiacijske terapije:

  • notranja - se radioaktivna snov vbrizga v samopodobo ali v tkiva v njegovi neposredni bližini s pomočjo katetra, cevi, posebnih igel;
  • zunaj - obsevanje območja, na katerega vpliva tumor, medtem ko zdravnik uporablja gama nož ali linearni pospeševalnik.

Uporaba kemoterapevtskih sredstev v večini primerov je indicirana v 3 ali kasnejših fazah nevroblastoma. Bistvo zdravljenja, če je opisano zelo kratko, je vnos strupenih snovi, ki so destruktivne za tumorske celice.

V sodobni medicini se aktivno uporabljajo tradicionalna mono kemoterapija in intenzivnejša polikemoterapija. V nekaterih oblikah bolezni kemoterapevtski učinek opravi funkcijo pripravljalne faze pred operacijo - ta kompleksen pristop pogosto daje dobre rezultate.

Kemoterapevtske droge se v cirkulatorni sistem uvedejo z eno od naslednjih metod:

  • intramuskularna injekcija;
  • intravensko dajanje;
  • peroralno dajanje zdravila.

Presaditev kostnega mozga

Glede na zdravniški recept lahko pacientu opravi kompleksno zdravljenje z visokim odmerkom kemoterapije in radioterapije. Ta strategija zdravljenja se šteje za agresivno in ima katastrofalen učinek ne samo na tumorske celice, temveč tudi na kostni mozeg. Radioaktivne in kemične snovi uničujejo hematopoetske izvorne celice, zato je transplantacija kostnega mozga prikazana kot element takšne terapevtske strategije.

Celice za presaditev se odvzamejo od dajalca ali od samega pacienta pred zdravljenjem (potem jih je treba zamrzniti). Po nekaterih študijah uporaba takšnih taktik lahko bistveno izboljša preživetje bolnikov.

Fizioterapevtsko zdravljenje

Zdravnik na fizični način izbere fizioterapevtske metode. Najpogostejši in pogosto uporabljeni so:

  • miostimulacija;
  • mehanske učinke druge narave;
  • toplotno sevanje;
  • krioterapija;
  • nizkofrekvenčna laserska terapija;
  • standardna laserska terapija.

Terapevtski monoklonalen protitelesa

Druga terapevtska metoda, ki jo je treba omeniti, je uporaba monoklonskih protiteles. Ta postopna metoda se je začela uporabljati v praksi relativno nedavno, vendar mnogi raziskovalci ugotavljajo, da v okviru kompleksnega zdravljenja z drugimi metodami kaže dobre rezultate. Bistvo te metode zdravljenja je naslednje:

  • iz ene vrste celic se protitelesa proizvajajo (postopek poteka v laboratorijskih pogojih);
  • protitelesa se lahko "tkajo" z neoplazmo, medtem ko njihov učinek povzroči smrt malignih celic, ki blokirajo njihovo rast;
  • je sprejemljiva uporaba kot samostojna metoda zdravljenja.

Preživetje otrok z nevroblastom na različnih stopnjah

Preživetje majhnih bolnikov je odvisno od starosti in stopnje, na kateri je bil diagnosticiran tumor. Pomembne so tudi morfološke značilnosti strukture nevroblastoma in vsebnost feritina v pacientovi krvi. Najbolj ugodna prognoza za zdravnika je dana otrokom, mlajšim od enega leta.

Če se pri diagnosticiranju bolezni v različnih fazah obračamo na statistične podatke o stopnji preživetja, je slika naslednja:

  • Bolniki, katerih zdravljenje je začelo že prej, prva faza, imajo najboljše možnosti - več kot 90% bolnikov preživi.
  • Kazalniki za drugo fazo so nižji - 70-80%.
  • Na tretjem mestu v številu preživelih bolnikov je stopnja 4 - 75%. To je posledica dejstva, da se tumor pogosto spontano regresira.

Če se nevroblastom razvije v tretjo fazo, potem s kakovostnim in pravočasnim zdravljenjem preživi 40-70% bolnikov. Najbolj pesimistična napoved je dana bolnikom, starejšim od enega leta, ki so ugotovili zadnjo četrto stopnjo bolezni, glede na statistične podatke pa preživi le 1 bolnik od petih.

Neuroblastom

Neuroblastom - maligna neoplazma simpatičnega živčnega sistema embrionalnega izvora. Razvija se pri otrocih, ki se običajno nahajajo v nadledvični žlezi, retroperitoneumu, medijskemu mestu, vratu ali medeničnem predelu. Manifestacije so odvisne od lokalizacije. Najbolj stalni simptomi so bolečina, zvišana telesna temperatura in izguba telesne mase. Nevroblastom je sposoben regionalnih in oddaljenih metastaz s poškodbo kosti, jeter, kostnega mozga in drugih organov. Diagnoza se ugotavlja ob upoštevanju podatkov o pregledu, ultrazvoka, CT, MRI, biopsije in drugih tehnik. Zdravljenje - kirurško odstranjevanje neoplazije, radioterapija, kemoterapija, presaditev kostnega mozga.

Neuroblastom

Nevroblastoma je nediferenciran maligni tumor, ki izvira iz embrionalnih nevroblastov simpatičnega živčnega sistema. Nevroblastoma je najpogostejša oblika raka ekstranialne lokalizacije pri majhnih otrocih. To je 14% skupnega števila malignih novotvorb pri otrocih. Lahko je prirojeno. Pogosto v kombinaciji z malformacijami. Najvišja incidenca pade na 2 leti. V 90% primerih je nevroblastom diagnosticiran pred starostjo 5 let. Pri mladostnikih je zelo redek, se pri odraslih ne razvije. V 32% primerov, ki se nahajajo v nadledvične žleze, v 28% - v retroperitonealno prostor, 15% - v mediastinuma, 5,6% - v medenici in 2% - v vratu. V 17% primerov ni mogoče določiti lokalizacije primarne strani.

Pri 70% bolnikov z nevroblastom pri diagnosticiranju se odkrijejo limfogene in hematogene metastaze. Najpogosteje jih prizadenejo regionalne bezgavke, kostni mozeg in kosti, manj pogosto - jetra in koža. Izredno redki so sekundarni žari v možganih. Edinstvena značilnost nevroblastoma je sposobnost povečanja stopnje diferenciacije celic s transformacijo v ganglionuron. Znanstveniki verjamejo, da je lahko nevroblastoma v nekaterih primerih asimptomatska in povzroči neodvisno regresijo ali zorenje na benigni tumor. Hkrati se pogosto pojavljajo hitro agresivno rast in zgodnje metastaze. Zdravljenje nevroblastoma opravljajo strokovnjaki s področja onkologije, endokrinologije, pulmonologije in drugih področij medicine (odvisno od lokalizacije neoplazije).

Vzroki nevroblastoma

Mehanizem pojava nevroblastoma še ni razbral. Znano je, da se tumor razvije iz embrionalnih nevroblastov, ki do rojstva dojenčka niso bili zreli v živčne celice. Prisotnost embrionalnih nevroblastov pri novorojenčku ali otroku ne vodi nujno v nastanek nevroblastoma - majhna območja teh celic pogosto odkrivajo pri otrocih, mlajših od 3 mesecev. V prihodnosti se lahko embrionalni nevroblasti preoblikujejo v zrelo tkivo ali še naprej delijo in povzročajo nevroblastoma.

Kot glavni razlog za razvoj nevroblastoma raziskovalci opozarjajo na pridobljene mutacije, ki nastanejo pod vplivom različnih škodljivih dejavnikov, vendar ti dejavniki še niso bili ugotovljeni. Obstaja korelacija med tveganjem za nastanek tumorja, motnjami v razvoju in motnjami prirojene imunske pomanjkljivosti. V 1-2% primerov je nevroblastom dedna in se prenaša s samosomsko prevladujočim tipom. Za družinsko obliko neoplazij je značilna zgodnja starost bolezni na začetku (največja incidenca pada na 8 mesecev) in sočasna ali skoraj sočasna tvorba več žarišč.

Patognomonska genetska defekta v nevroblastom je izguba kratkega kraka 1. kromosoma. Ena tretjina bolnikov najdemo v tumorskih celicah izražanja ali pomnoževanje N-myc onkogena takšne primere obravnavati kot prognostično neugoden zaradi hitro širjenje odpornosti in postopek delovanja neoplazije kemoterapijo. Pri mikroskopiji okroglega nevroblastoma se zaokrožijo majhne celice s temno pikčastimi jedrci. Značilnost prisotnosti žarišč kalcifikacije in krvavitev v tumorskem tkivu.

Klasifikacija nevroblastoma

Obstaja več klasifikacij nevroblastoma, ki temelji na velikosti in razširjenosti neoplazme. Ruski strokovnjaki običajno uporabljajo klasifikacijo, ki je lahko v poenostavljeni obliki predstavljena na naslednji način:

  • Stopnja I - razkrije se eno vozlišče, ki meri največ 5 cm. Limfogene in hematogene metastaze so odsotne.
  • II faza - definirana je posamezna neoplazma velikosti 5 do 10 cm. Ni znakov vplivanja brezvodnih vozlov in oddaljenih organov.
  • III faza - zazna premer tumorja manj kot 10 cm, ki vključuje regionalne bezgavke, vendar oddaljene organe brez lezij ali premer tumorja več kot 10 cm, ne da bi bezgavke in oddaljene organe.
  • Korak IVA - določena z neoplazijo katere koli velikosti z oddaljenimi metastazami. Vpliv limfnih vozlov ni mogoče oceniti.
  • IVB faza - Ugotovijo se večkratne neoplazme s sinhrono rastjo. Prisotnost ali odsotnost metastaz v bezgavkah in oddaljenih organih ni mogoče ugotoviti.

Simptomi nevroblastoma

Nevroblastoma je značilna velika raznolikost manifestacij, kar je razloženo z različnimi tumorskimi lokalizacijami, vpletenostjo nekaterih bližnjih organov in okvarjenim delovanjem oddaljenih organov, ki jih prizadenejo metastaze. Na začetnih stopnjah je klinična slika nevroblastoma nespecifična. Pri 30-35% bolnikov se pojavi lokalna bolečina, 25-30% povečanje telesne temperature. 20% bolnikov izgubi težo ali pade za starostno normo s povečanjem telesne mase.

Z lokacijo nevroblastoma v retroperitonealnem prostoru lahko prvi simptom bolezni postane vozlišče, ki ga določi palpacija trebušne votline. Nato nevroblastoma mezhvertebralnye lahko širi skozi luknje in povzroči kompresijo hrbtenjače z razvojem tlačne mielopatija, kaže mlahav paraplegija spodaj motnjo in medenične organe. Z lokalizacijo nevroblastoma v coni medijskega prostora se pojavijo težave pri dihanju, kašljanju, disfagiji in pogostem regurgitaciji. V procesu rasti neoplazija povzroči deformacijo prsnega koša.

Ko se neoplazma nahaja v območju medenice, se pojavijo motnje defekcije in uriniranja. Z lokalizacijo nevroblastoma v vratu je prvi znak bolezni ponavadi palpabilen tumor. Horner sindrom mogoče zaznati, ki obsega ptoza, mioza, endoftalmitis, olajša reakcijo zenice na svetlobo, motnje znojenje, hiperemijo kože in veznice strani lezij.

Klinične manifestacije oddaljenih metastaz z nevroblastom se med seboj zelo razlikujejo. Z limfogenim širjenjem se povečajo bezgavke. Ko je skelet prizadet, v kosteh obstajajo bolečine. Pri metastazah nevroblastoma se v jetrih pojavi hitro povečanje organa, po možnosti z nastankom zlatenice. Ko infiltracijo kostnega mozga označena anemijo, trombocitopenijo in levkopenijo, ki se kaže letargija, slabost, povečano krvavitev, nagnjeni k okužbam in drugim simptomom spominja akutna levkemija. Kadar pride do poškodb kože na koži bolnikov z nevroblastom, se pojavijo modrikasti, modrikasti ali rdečerji gosti vozli.

Nevroblastoma je značilna tudi presnovne motnje v obliki povišanih ravni kateholaminov in (redko) vasoaktivnih črevesnih peptidov. Bolniki s takšnimi motnjami imajo napade, vključno z blanjem kože, hiperhidrozo, drisko in povečanim intrakranialnim tlakom. Po uspešni obdelavi nevroblastoma se epileptični napadi postanejo manj izraziti in postopoma izginjajo.

Diagnoza nevroblastoma

Diagnoza se opravi ob upoštevanju podatkov laboratorijskih analiz in instrumentalnih študij. Seznam laboratorijskih metod, ki se uporabljajo pri diagnozi nevroblastoma, vključuje določanje ravni kateholaminov v urinu, ravni feritina in membransko vezanih glikolipidov v krvi. Poleg tega se pri pregledu pacientu dodeli preskus za določanje ravni nevronske specifične enolaze (NSE) v krvi. Ta analiza ni specifična za nevroblastoma, saj je mogoče opaziti tudi povečanje števila NSE v limfoma, in Ewing sarkom, vendar ima določeno napovedno vrednost: nižja stopnja NSE, ugodnejša tokov bolezni.

instrumentalne pregled načrta, odvisno lokalizaciji nevroblastoma lahko vključuje CT, MRI in ultrazvok retroperitonealna videl, X-žarki in CT skeni prsnega koša, MRI mehkih tkiv vratu in drugimi diagnostičnimi postopki. Če sumite, da oddaljenih metastaz nevroblastom dajemo radioaktivnih izotopov scintigrafija skeleta kosti, jeter ultrazvoka, trepanobiopsy ali aspiracijsko biopsijo kostnega mozga, kože biopsijo mest in drugih študij.

Zdravljenje nevroblastoma

Zdravljenje nevroblastoma se lahko opravi z uporabo kemoterapije, radioterapije in kirurških posegov. Taktiko zdravljenja se določi ob upoštevanju stopnje bolezni. Ko I in II nevroblastom korak, kirurški poseg, včasih - za predoperativno kemoterapijo uporabo doksorubicin, cisplatin, vinkristin, ifosfamid in drugih zdravil. Na tretji stopnji nevroblastoma postane predoperativna kemoterapija obvezen element zdravljenja. Namen kemoterapevtskih zdravil omogoča regresijo neoplazme za kasnejše radikalne operacije.

V nekaterih primerih, poleg kemoterapijo nevroblastoma uporablja obsevanjem, pa trenutno ta metoda je redko vključeni v shemo zdravljenja zaradi visokega tveganja dolgoročnih zapletov pri majhnih otrocih. Odločitev o potrebi po radioterapiji z nevroblastom se jemlje posamično. Pri obsevanju hrbtenice upoštevajte starostno stopnjo tolerance hrbtenjače, po potrebi uporabite zaščitno opremo. Po obsevanje zgornjih delov telesa za zaščito ramenske sklepe, obsevanje medenice - kolk sklepov in, če je mogoče, jajčnike. V fazi IV nevroblastoma kemoterapijo predpisana v visokih odmerkih, presaditev kostnega mozga izvedena, je možno, - v kombinaciji z operacijo in obsevanjem.

Prognoza z nevroblastom

Prognoza nevroblastoma se določi glede na starost otroka, stadiju bolezni, zlasti morfološki strukturi tumorja in ravni serumskega feritina. Ob upoštevanju vseh teh faktorjev strokovnjaki so tri skupine pacientov s nevroblastoma: z ugodno prognozo (Dveletno preživetje je več kot 80%), z vmesno prognozo (dvoletno obsegi stopnja preživetja od 20 do 80%) in slabo prognozo (dvoletno stopnja preživetja je manjša od 20%).

Najpomembnejši dejavnik je starost bolnika. Pri bolnikih, mlajših od 1 leta, je napoved z nevroblastom ugodnejša. Kot naslednji najpomembnejši prognostični znak strokovnjaki opozarjajo na lokalizacijo neoplazije. Najbolj neugodne rezultate opazujemo pri nevroblastoma v retroperitonealnem prostoru, najmanj v medijih. Odkrivanje diferenciranih celic v vzorcu tkiva kaže na precej visoko verjetnost okrevanja.

Povprečna Petletno preživetje zdravih bolnikih z nevroblastoma faze I približno 90%, II korak - od 70 do 80%, stopnja III - od 40 do 70%. Pri bolnikih s stopnjo IV se ta indikator znatno spreminja glede na starost. V skupini otrok, mlajših od 1 leta, s nevroblastoma stadiju IV lahko pet let po diagnozi živi 60% bolnikov, v skupini otrok od 1 do 2 let - 20% v skupini otrok, starejših od 2 let - 10%. Preventivni ukrepi niso razviti. Če v družini obstajajo primeri nevroblastoma, je priporočljivo, da se posvetujete z genetiki.

Nevroblastoma pri otrocih

Onkološke bolezni, vključno z nevroblastom, so med najtežjimi. Posebno pomembne so takšne patologije v otroški praksi.

Kaj je to?

Neuroblastom je ena od novotvorb. Po klasifikaciji onkoloških patologij se ta bolezen nanaša na maligne. To kaže, da je potek bolezni zelo nevaren. Najpogosteje se ti maligni tumorji pojavijo pri novorojenčkih in pri otrocih, mlajših od treh let.

Potek nevroblastoma je precej agresiven. Predvideti izid in napoved bolezni je nemogoče. Nevroblastom je maligna neoplazma, ki pripada embrionalnim tumorjem. Vplivajo na simpatični živčni sistem. Rast nevroblastov je običajno hitra.

Vendar pa zdravniki opozarjajo in eno presenetljivo lastnost - sposobnost regresije. Po statističnih podatkih je najpogostejši nevroblastoma retroperitonealnega prostora. V povprečju se pojavi v 85% primerov. Porast ganglije simpatičnega živčnega sistema zaradi intenzivne rasti neoplazme je manj pogost. Neuroblastom nadledvične žleze se pojavi v 15-18% primerov.

Incidenca v splošni populaciji je relativno nizka. Samo z enim rojenim malčkom od sto tisoč boluje z nevroblastom. Spontani prehod malignih tumorjev v benigni tumor je tudi druga skrivnost bolezni.

Sčasoma se lahko tudi s prvotno neugodnimi prognozami bolezen premakne v lažjo obliko - ganglioneuromus.

Na žalost, večina primerov poteka precej hitro in neugodno. Za tumor je značilen pojav velikega števila metastaz, ki se pojavijo v različnih notranjih organih. V tem primeru se napoved bolezni močno poslabša. Za odpravo metastatskih celic se uporabljajo različne vrste intenzivnega zdravljenja.

Vzroki

Znanstveniki ne pridejo do istega zaključka, kaj povzroča nevroblastoma pri otrocih. Trenutno obstaja več znanstvenih teorij, ki utemeljujejo mehanizem in vzroke malignih tumorjev pri otrocih. Torej, glede na dedno hipotezo v družinah, kjer obstajajo primeri nevroblastoma, se znatno poveča tveganje za rojstvo otrok, pri katerem se ta bolezen kasneje razvije. Vendar je verjetnost tega precej nizka. Ne presega 2-3%.

Nekateri strokovnjaki pravijo, da lahko intrauterine okužbe prispevajo k nastanku različnih genetskih nepravilnosti. V genskih mutacijah povzročijo kršitev kodiranja glavnih znakov. Vpliv mutagenih in kancerogenih okoljskih dejavnikov samo poveča možnost otroka, ki ima nevroblastoma. Običajno je ta bolezen povezana s kršenjem delitve in proliferacije nadledvičnih celic v obdobju intrauterine rasti. "Nezrele" celični elementi enostavno ne morejo opravljati svojih nalog, kar povzroča izrazite motnje in nepravilnosti pri delu nadledvične žleze in ledvic.

Evropski raziskovalci menijo, da je vzrok nevroblastoma pri otrocih lahko genetska razčlenitev, ki se je zgodila med fazo nastajanja zarodkov. Med zasnovo otroka se združita dve genski pripomočki: materni in očetovski. Če v tem trenutku obstajajo mutageni dejavniki, se pojavijo mutacije v novo ustanovljeni hčerinski celici. Konec koncev, ta proces vodi do kršitve celične diferenciacije in razvoja nevroblastoma.

Mutageni ali rakotvorni dejavniki med nosečnostjo imajo pomemben učinek.

Torej, znanstveniki so ugotovili, da kajenje mati med brejostjo otroške prihodnosti povečuje tveganje za otroka, ki ima nevroblastoma.

Življenje v ekološko neugodnih območjih ali najmočnejši stalni stres negativno vpliva na telo nosečnice. V nekaterih primerih to lahko pripelje do rojstva otroka z nevroblastom.

Stopnje

Neuroblastom je mogoče lokalizirati v mnogih organih. Če se v nadledvični regiji ali v prsnem košu pojavijo neoplazmi, potem govorijo o simpatoblastomi. Ta oblika bolezni lahko povzroči nevarne zaplete. S prevelikim zvišanjem nadledvične žleze se razvije paraliza. V prisotnosti tumorja v retroperitonealnem prostoru govorimo o nevrofibrosarkomi. Povzroča številne metastaze, ki so v glavnem lokalizirane v limfnem sistemu in kostnem tkivu.

Obstaja več stopenj bolezni:

  • 1 stopnja. Označena s prisotnostjo tumorja do ½ cm. Na tej stopnji bolezni ni poškodbe limfnega sistema in oddaljenih metastaz. Napoved na tej stopnji je ugodna. Pri radikalnem zdravljenju je precej visoka stopnja preživetja malčkov.
  • 2 stopnja. Razdeljen je na dve pod-fazi - A in B. Zanj je značilna nastanek neoplazme, velikosti od ½ do 1 cm. Ni poškodb limfnega sistema in oddaljenih metastaz. Odpravi izvajanje kirurškega posega. Faza 2B prav tako zahteva kemoterapijo.
  • 3 stopnja. Značilen zaradi videza tumorja, ki je več ali manj kot centimeter v povezavi z drugimi simptomi. Na tej stopnji so v proces vključene limfne regionalne bezgavke. Oddaljene metastaze so odsotne. V nekaterih primerih se bolezen pojavlja brez vkljucitve bezgavk v procesu.
  • 4. faza. Zanj je značilno več žarišč ali ena trdna velika neoplazma. V tumorski proces so lahko vključeni limfni vozli. Na tej stopnji obstajajo metastaze. Možnost okrevanja v tem primeru praktično ni. Napoved je zelo neugodna.

Potek in razvoj bolezni sta odvisna od številnih začetnih dejavnikov.

Na prognozo bolezni vpliva lokalna neoplazma, njegova klinična oblika, starost otroka, histološka proliferacija celic, stopnja rasti tumorja in tako naprej.

Predvidevanje, kako bo bolezen potekala v vsakem posameznem primeru, je zelo težko. Tudi izkušeni onkologi pogosto naredijo napake, ko govorijo o napovedi bolezni in nadaljnjemu izidu.

Simptomi

Znaki nevroblastoma morda niso značilni. Potek bolezni se nadomesti z obdobjem remisije in recidiva. V času popolnega miru je resnost neugodnih simptomov zanemarljiva. Otrok lahko vodi navaden način življenja. Med ponovitvijo se stanje otroka močno poslabša. V tem primeru je potrebno nujno posvetovanje z onkologom in morebitno hospitalizacijo enote za onkologijo za zdravljenje.

Klinične manifestacije nevroblastoma so številne in raznolike. Običajno zelo neugoden potek spremlja pojav več simptomov hkrati. Na četrti stopnji bolezni, za katero je značilen pojav metastaz, se lahko klinični znaki izrazito izrazijo in znatno ovirajo obnašanje otroka.

Nevroblastoma: pojav, oblike in stadiji, diagnoza, kako zdraviti

Neuroblastom je "otroški" tumor, ne ogroža več odraslih. Ta maligna neoplazma izvira nekje na ravni embriogeneze, ki se razvija od nevroblastov - zarodnih celic simpatičnega živčnega sistema, ki so bili označeni kot polnoletni nevroni. Vendar pa zaradi različnih okoliščin zorenje nevroblastov moti, ostanejo v embrionalnem stanju, vendar ne izgubijo svoje sposobnosti, da rastejo in delijo. Prisotnost v nevralnem tkivu novorojenega otroka centrov nevroblastov, ki niso dokončali zorenja, je v mnogih primerih nevroblastoma.

Edinstven značaj nevroblastoma

Nevroblastoma pri otrocih je najpogostejši maligni tumor, ki predstavlja do 15% vseh posnetih tumorjev novorojenčkov in zgodnjega otroštva. Na splošno je neoplazija odkrita pred starostjo 5 let, čeprav obstajajo primeri za odkrivanje tumorja pri 11 ali celo 15 letih. Ker se otrok raste in razvija, se verjetnost, da se bo tovrstni onkološki proces srečal, vsako leto zmanjša.

Medtem pa niso vse majhne kopičenja nezrelih celic pri majhnih otrocih pred 3 meseci življenja obsojene na tumor. Obstajajo možnosti, da se izognemo razvoju onkološkega procesa, saj se nekateri žari iz nevroblastov brez kakršnih koli motenj začnejo spontano zoriti in postati realne živčne celice.

Morda delež nevroblastomi med drugimi patologij novorojenčkov je bistveno višja kot kaže statistika, saj lahko ta vrsta tumorja je asimptomatsko, nato nazadovati, in nihče ne bo vedel, da je sploh kdaj prišlo, če ne bi bilo nobenih drugih razlogov za podrobne preučitve otroka. To je eden, vendar ne edini element nevroblastoma.

Tumor nevroblastov je obdarjen z neverjetnimi sposobnostmi, nekateri med njimi je težko predstavljati tudi pri drugih malignih novotvorbah:

  1. Morda je še posebej nagnjena k temu neustavljiva agresija proti metastazam v krajih, ki jih izbere. Najpogosteje kostni sistem, limfni in kostni mozeg trpijo zaradi metastaz. Medtem, čeprav redko, v jetra in koži najdemo metastaze nevroblastoma. Predpostavka, da bo nevroblastom, ki je lokaliziran nekje v trebušni votlini, "zanima" v možganih in "tam seje", spada v kategorijo izjem.
  2. Včasih centri nevroblastov rastejo, delijo, tvorijo tumor, ki najprej daje metastaze in nato manifestira sposobnosti neodvisno ustaviti rast, regresijo (ne glede na obseg in prisotnost metastaz) in izginejo, kot da sploh ne obstaja. Drugi maligni tumorji zagotovo ne vedo.
  3. Neoplazma, ki se je najprej nanašala na nediferencirane tumorje, se lahko nenadoma jemlje in manifestira težnja k razlikovanju, in celo na splošno (kar se redkeje zgodi), začne zoriti in iti v benigni proces - ganglioneurom, ki je v resnici zrela nevroblastoma.

Vzroki neusklajenosti zarodnih celic in razvoj tumorskih grozdov namesto njihovih grozdov še niso bili natančno določeni. Predpostavlja se, da se levji delež (do 80%) vseh nevroblastov na splošno zgodi brez očitnega vzroka le majhen del ima dedno samosvoje prevladujoč značaj.

Verjetnost, da se tumor razvije iz osredotočanja na nevroblast, se poveča s starostjo otroka. Poleg tega so številni znanstveniki dokazali, da je tveganje za nastanek nevroblastoma pri otrocih s prirojenimi malformacijami in imunsko pomanjkljivostjo večje.

Razvoj nevroblastoma po stopnjah

Post-razvojni razvoj nevroblastoma se odraža v različnih klasifikacijskih sistemih, ki so popolnoma nespametni za laika, tako da ne smemo prebuditi bralca, na kratko preiti na spremenjeno različico klasifikacije in jo razložiti v dostopnem jeziku. Tako, tako kot drugi neoplastični procesi, lahko nevroblastoma preide skozi štiri faze, preden se ugotovi diagnoza:

Neuroblastom na kateri koli stopnji - sorazmerno velik tumor

  • Stopnja I - majhna majhna neoplazma, njegova velikost ne presega 5 cm, se ne razteza na bezgavke in poleg tega ne daje metastaz.
  • Na faza II tumor (še vedno samski) raste in doseže 10 cm (vendar ne več), vendar nič ne kaže na vpletenost limfnih vozlov in metastatski proces.
  • Za stopnja III, odvisno od stopnje rasti tumorja, se določita dve različici poti:
    1. tumor manj kot 10 cm, brez metastaz, vendar s poškodbo bližnjih bezgavk;
    2. tumor več kot 10 cm, vendar ni znakov vplivanja limfnih vozlov in prisotnosti metastaz v oddaljene organe.
  • Stopnja IV (A, B):
    1. Art. IVA - tumor je še vedno samski, velikosti se razlikujejo (manj kot 5 cm - več kot 10 cm), ni mogoče določiti stanja bližnjih bezgavk, prisotne so metastaze v oddaljenih organih;
    2. Art. IVB - tumor je večkrat, narašča pa sinhrono. Stanje bezgavk in razširjenosti oddaljenih metastaz ni mogoče oceniti.

Več od splošnih lastnostih 4 stopnjah nevrogenega izvora tumorjev nevroblastoma fazi MSOV, so inherentne biološke lastnosti ni inherentno analogen neoplazije, ima dobro prognozo in z ustreznim zdravljenjem daje znatno stopnjo preživetja.

Relapse nevroblastoma na 1. in 2. stopnji z uspešnim zdravljenjem je izredno redek. Za ponavljajoči se tečaj so bolj verjetni tumorji tretje stopnje, vendar nevroblastoma zmaga v primerjavi z drugimi tumorji. Na žalost, pri štirih stopnjah je ponovitev možna, vendar tudi zelo verjetna, kar še bolj vpliva na napoved, kar ni zelo spodbudno.

Kako se ta "poseben" tumor manifestira?

Na začetni stopnji razvoja procesa specifičnih simptomov, ki so značilni za tumor, ni opaziti, zato se nevroblastoma vzamejo za druge otroške bolezni.

Simptomatologija bolezni je odvisna od lokacije primarnega tumorja, področja širjenja metastaz, vrste in ravni vazoaktivnih snovi (na primer kateholaminov), ki jih povzroči tumor. Najpogosteje se primarno mesto tumorja nahaja v retroperitonealnem prostoru, in sicer v nadledvični žlezi. V redkih primerih se nahaja na vratu ali v medijih.

Neuroblastom retroperitonealnega prostora

tipična lokalizacija nevroblastoma

Tumor nevrogenega izvora tkiva, ki se pojavi v retroperitonealne prostor, običajno hitro raste in v kratkem času, da vstopi v spinalnega kanala, ki tvori gosto, kot kamen, lahko tvorba, ki se zazna s palpacijo. V drugih primerih, je tumor v retroperitonealni vesoljskih "puščanja" skozi odprtino prsnega koša, in želi razširiti ozemlje samo, začne premik "sosede".

Nevroblastoma retroperitoneja (vključno nadledvične tumor) na začetku nima nobenih posebnih kliničnih simptomov, dokler ne doseže velik in začne zatirati okoliško tkivo. Simptomi, ki dopuščajo sum, da na tem območju nekaj narobe, vključujejo:

  1. Prisotnost gosta, gomoljna tvorba v trebušni votlini;
  2. Nelagodje, bolečina v trebuhu in spodnjem delu hrbta;
  3. Edema;
  4. Padec telesne teže;
  5. Sprememba laboratorijskih kazalcev, ki kažejo na razvoj anemije (zmanjšanje hemoglobina in rdečih krvnih celic);
  6. Zvišana telesna temperatura;
  7. Vdor neoplastične postopka v hrbtenjači kanala se lahko spremeni v težav spodnjih okončin (šibkost, otrplost, paraliza) in motnje funkcionalnih sposobnosti izločanja sistema in prebavil.

Druga tumorska lokalizacija nevrogenega izvora

Neuroblastom medijastina skupaj s simptomi težav v prsih:

  • Značilni znaki neoplazije katere koli lokalizacije (izguba telesne mase, zvišana telesna temperatura, anemija);
  • Motnje dihalne aktivnosti, trajni kašelj;
  • Težave pri požiranju, trajna narava regurgitacije;
  • Spreminjanje oblike prsnega koša.

Tumor, ki se nahaja v retrobulbaru (veke, to je za očesom), čeprav niso tako pogoste, vendar vedo več o tem. To je posledica dejstva, da so simptomi nevroblastoma te lokalizacije, kot pravijo, očitni:

  1. Temno točko neposredno v očesu, podobno kot velika "modrica", imenovana "sindrom očal";
  2. Vek, ki je bil izpuščen, pokriva nenaravno izboklino očesno očesno jabolko.

Neuroblastomske metastaze

Obnašanje tumorja in njegovih kliničnih manifestacij na stopnji metastaze je odvisno od organa, v katerem je usmeril svoje projekcije:

kjer najpogosteje metastazira nevroblastoma?

  • Metastaze tumorja v kostni sistem se kažejo v bolečinah v kosteh;
  • Prehod metastaz v limfni sistem se izraža v povečanju bezgavk na eni ali na obeh straneh telesa;
  • Pri prisotnosti metastaz v koži se pojavijo gosto, modre-vijolične ali modrikaste vozlišča;
  • Hitra rast volumna jeter kaže na metastatsko škodo;
  • Trpljenje kostnega mozga spominja na manifestacije levkemije: krvavitev, krvavitev, spremembe v krvi (primanjkljaj enotnih elementov, anemija), zvišana telesna temperatura, zmanjšana imuniteta.
  • Produkcija tumorskih kateholaminov in vazoaktivnih peptidov, ki povzročajo motnje v prebavi, izzove napade prekomerno potenje otroka, bledo kožo, črevesne motnje (driska), znakov intrakranialno hipertenzijo (anksioznosti, metanje glave nazaj, nihanja v telesni temperaturi), ki se lahko pojavi, ne glede na kraj mesto neoplazije.

Kako prepoznati nevroblastom?...

Da ugotovimo diagnozo najprej se obrnite na možnosti klinične laboratorijske diagnostike, ki vključuje:

  1. Opredelitev kateholamini, njihovi predhodniki in metaboliti v urinu otrok. Povečano izločanje snovi, ki proizvajajo tumor v prekomernih količinah, se bo odražalo v analizi.
  2. Prekomerno sproščanje v kri glikolitičnega encima neuronov, ki se imenuje nevronsko specifično enolazo (NSE), To lahko kažejo na razvoj tumorja in, mimogrede, ne samo za nevroblastoma. Povečana NSE značilno za druge tumorje: limfom, nefroblastom, Ewingov sarkom, tako da lahko tumorski marker komaj primerna za diferencialno diagnozo, vendar pa je dobro uveljavljena prognostične pogoji: nižja raven označevalca, bolj ugodno prognozo. Na primer, s stromom nevroblastoma IVS nespecifična enolazni vedno manj kot 4 v podobni fazi le tumorja.
  3. Nevroblastoma velja za pomemben marker za rak feritin, ki se aktivno proizvaja, vendar se železo ne uporablja (anemija), ampak vstopa v krvni obtok. Sprememba količine tega markerja se kaže predvsem v 3-4 stopnjah bolezni, medtem ko je v začetnih stopnjah (stopnja 1-2) njegova raven nekoliko povišana ali običajno ostaja znotraj norme. Med zdravljenjem se kazalnik zmanjšuje in med odpustom se vrne v normalno stanje.
  4. Visoka stopnja membransko povezanim glikolipida - gangliosaydov, mogoče zaznati v krvnem serumu večini bolnikov s nevroblastoma, z njo pa vedno neoplazije poveča stopnjo 50-krat ali več, toda aktivna terapija prispeva k pomembnemu vsebino žetone padca, recidivov, nasprotno, velik del svoje povečuje.

Druge metode diagnoze vključujejo nevroblastom:

nevroblastoma na diagnostični sliki

  • Biopsija aspiracije kostnega mozga in / ali trepanobiopsy prsnice in krilo ilium, biopsija osumljenih metastaziral žarišč - nastali material usmerjen na citološki, imunoloških, histoloških, imunohistokemično analizo (odvisno od zmogljivosti zdravstveni ustanovi);
  • Ultrazvočna diagnoza, ker ultrazvok hitro in brez bolečin odkrije neoplazme v trebušni votlini in medeničnim organom;
  • Radiografija Prsni koš, ki lahko tam najde tumor;
  • CT, MRI in druge metode.

Sum na oddaljene metastaze predstavlja nalogo takojšnje in posebno skrbno preučevanje ne samo kostnega mozga, temveč tudi kosti skeleta. V ta namen uporabljam metode, kot so R-graphy, scintigrafija radioizotopa, biopsija trefina in aspiracije, CT in MRI.

In kako potem?

Za zdravljenje nevroblastoma je odgovoren širok spekter specialistov, ki se ukvarjajo z onkologijo (kemoterapevt, radiolog, kirurg). Po proučevanju vseh značilnosti tumorja skupaj razvijajo taktiko vpliva na neoplastični proces, ki bo odvisen od prognoze v času diagnoze in od tega, kako se tumor odziva na opravljene aktivnosti. Na ta način, zdravljenje z nevroblastomi lahko vključuje naslednje korake in metode:

  1. Kemoterapija, ki je uvedba protitumorskih zdravil po posebnih shemah. Posebno učinkovit je bila kemoterapija v kombinaciji s presaditvijo kostnega mozga.
  2. Kirurško zdravljenje, ki zagotavlja radikalno odstranitev tumorja. Trenutno je kemoterapija pogosto opravljena pred radikalno operacijo, ki vam omogoča, da se ne le obvladuje s tumorjem (upočasnjuje rast), temveč tudi s svojimi metastazami (povzroči njihovo regresijo).
  3. radioterapija, ki pa sodobna onkologija uporablja manj pogosto nadomešča operacijo, po obsevanju, po drugi strani ne sme biti varna in izvesti določeno nevarnost za življenje in zdravje otroka (poškodbe v oddaljene organe žarkov). obsevanje je predpisana samo strogo o označbah: nonradical po kirurški odstranitvi, nizka učinkovitost drugih metod, kemoterapija, zlasti v neuporabni, tumorji, ki je iz neznanega razloga se ne odzivajo na kemoterapevtiki, učinek.

Seveda, Uspeh zdravljenja je neposredno odvisen od stopnje bolezni. Uporaba radikalne metode na samem začetku razvoja tumorja (1. st.) Daje upanje za popolno odpravo bolezni. Vendar to ne olajša otroka in njegovih staršev od rednih obiskov zdravnika in izvede potrebne študije za preprečevanje ponovitve, ki pa čeprav je izjemno redko, vendar se še vedno zgodi.

Verjetnost popolnega okrevanja na II. Stopnji ni izključena, če je bila izvedena kirurška intervencija (2A art.). S predhodno kemoterapijo (2. St.).

Vpliv na tumor, ki je dosegel tretjo in še zlasti štiri stopnje, vključuje nekaj težav. V teh primerih se vedno bolj upa na status klinike, njeno geografsko lego in opremo ter znanje in izkušnje strokovnjakov.

Kar se tiče perspektive 4. stopnje nevroblastoma, je pri zdravljenju prednost pred kemoterapijo, ki se izvaja pred operativnim posegom (odstranitev primarnega ostanka) in za njim. No in naprej - kot bo poslal Bog.

Najbolj razburljivo vprašanje: Kakšna je napoved in kako preprečiti bolezen?

Za napovedovanje je starost otroka zelo pomembna. Starši otroka (do enega leta) lahko vedno računajo na ugoden potek bolezni. V drugih primerih je čas relativne blaginje odvisen od lokacije neoplazme in njegove faze. Najdeno na prvi stopnji tumorja, ali MSOV, daje več upanja kot druge stopinj: 90% otrok živi več kot 5 let, nato pa so cene padajo: 2-3 oder priložnost, da živijo pet let, 70-80% mladih bolnikov, stopnja 4 javnost petletni mandat 40-70% otrok (60% otrok, mlajših od enega leta). Hkrati pa obžalujemo, da otroci vstopajo v zdravstveno ustanovo, ki že ima 3 ali celo 4 stopnje bolezni.

Kakršnih koli posebnih priporočil in nasvetov o preprečevanju razvoja tega tumorja ni mogoče vnaprej določiti, saj razlogi za njegov videz še nikomur niso znani, razen za družinske predsodke. Ampak tukaj je vse jasno, če svojci diagnozo takih patologij, načrtovanje nosečnosti je zelo zaželeno, da vključuje genetiko, morda bo pomagalo izogniti solze in navdušenje, povezanih z rojstvom bolnega otroka.



Naslednji Članek
Na nogah so rdeče pike: vzroki