Sindrom vezivne tkivne displazije pri otrocih in odraslih - vzroki in simptomi, faze in zdravljenje


Obstajajo takšne notranje motnje, ki vodijo do nastanka celega števila bolezni na različnih področjih - od sklepnih bolezni do težav s črevesjem in vidnega vzorca vezivnega tkiva. Vsak zdravnik ga ne more diagnosticirati, saj se v vsakem primeru izraža s svojim lastnim simptomom, zato se lahko oseba že več let neuspešno zdravi, ne da bi vedela, kaj se dogaja v njem. Ali je ta diagnoza nevarna in katere ukrepe je treba sprejeti?

Kaj je displazija vezivnega tkiva?

V splošnem je grška beseda "displazija" motnja v izobraževanju ali razvoju, ki se lahko uporablja za tkiva in notranje organe na splošno. Ta problem je vedno prirojen, saj se pojavi v intrauterinem obdobju. Če je omenjena displazija vezivnega tkiva, se razume genetsko heterogena bolezen, za katero je značilna motnja pri razvoju vezivnega tkiva. Problem je polimorfen, predvsem v mladosti.

V uradni medicini se lahko patologija razvoja vezivnega tkiva pojavlja tudi pod imeni:

  • dedna kolagenopatija;
  • hipermobilni sindrom.

Simptomi

Število znaki vezivnega tkiva, tako velika, da so sami lahko veže bolnika s katero koli boleznijo: patologija prizadene večino notranjih sistemov - od živčni za bolezni srca in celo izražena kot neupravičeno zmanjšanje telesne teže. Pogosto se tovrstna displazija odkrije šele po zunanjih spremembah ali diagnostičnih ukrepih, ki jih je izvedel zdravnik z drugačnim namenom.

Med najbolj presenetljivimi in zaznavnimi z visokofrekvenčnimi znaki motenj vezivnega tkiva so:

  • Vegetativna disfunkcija, ki se lahko kaže kot panični napadi, tahikardija, omedlevica, depresije, živčni izčrpanosti.
  • Težave s srčnim ventilom, vključno s prolapsom, srčnimi nenormalnostmi, srčnim popuščanjem, miokardno patologijo.
  • Astenizacija je nezmožnost pacienta, da se izpostavlja stalnemu telesnemu in duševnemu stresu, pogostim psiho-čustvenim motnjam.
  • X-oblika deformacije nog.
  • Varikozne žile, pajčne žile.
  • Hipermobilnost sklepov.
  • Sindrom hiperventilacije.
  • Pogosto bruhanje, ki ga povzročajo prebavne motnje, disfunkcija trebušne slinavke, težave s proizvodnjo žolča.
  • Srdnost, ko poskušate potegniti kožo.
  • Težave z imunskim sistemom, vidom.
  • Mesenchymalna distrofija.
  • Anomalije pri razvoju čeljusti (vključno z ugrizom).
  • Ploske noge, pogoste dislokacije sklepov.

Zdravniki verjamejo, da imajo osebe, ki imajo vezivno tkivno displazijo, v 80% primerov psihološke motnje. Lahka oblika je depresija, stalni občutek tesnobe, nizka samozavest, pomanjkanje ambicije, nezadovoljstvo z današnjim stanjem, okrepljen zaradi nepripravljenosti, da bi kaj spremenil. Vendar pa je celo diagnosticiranje sindroma vezivnega tkivnega displazija morda celo povezano z avtizmom.

Otroci

Ob rojstvu lahko otrok izgubi fenotipske znake patologije vezivnega tkiva, tudi če je kolagenopatija, ki ima živahne klinične manifestacije. V postnatalnem obdobju prav tako niso izključene pomanjkljivosti v razvoju vezivnega tkiva, zato novorojenček redko diagnosticira to diagnozo. Stanje je zapleteno zaradi naravnega stanja vezivnega tkiva za otroke, mlajše od 5 let, zaradi česar se njihova koža preveč razteza, ligamenti so zlahka poškodovani, opažena je hipermobilnost sklepov.

Pri otrocih, starejših od 5 let, s sumom na displazijo lahko opazimo:

  • spremembe v hrbtenici (kifoza / skolioza);
  • deformacije prsnega koša;
  • slab mišični ton;
  • asimetrične rezila;
  • napačen ugriz;
  • krhkost kostnega tkiva;
  • povečana prožnost ledene regije.

Vzroki

Osnova sprememb v vezivnem tkivu je genetske mutacije, zato njene displazije v vseh oblikah ni mogoče prepoznati kot bolezen: nekateri od njegovih manifestov ne poslabšajo kakovosti človeškega življenja. Displastični sindrom povzroča spremembe v genih, ki so odgovorne za glavne beljakovine, ki tvorijo vezni tkiv - kolagen (manj pogosto - fibrilin). Če pride do okvare med tvorbo vlaken, ne bodo mogli prenesti bremena. Poleg tega pomanjkanje magnezija kot dejavnik pri pojavu takšne displazije ni izključeno.

Razvrstitev

Do sedaj zdravniki niso dosegli soglasja glede klasifikacije displazije vezivnega tkiva: ga lahko razdelimo na skupine o procesih, ki se pojavijo s kolagenom, toda to vam omogoča, da delate samo s dedno displazijo. Naslednja razvrstitev velja za bolj univerzalno:

  • Diferencialna motnja vezivnega tkiva, ki ima alternativno ime - kolagenopatija. Displazija je dedna, simptomi so jasni, diagnoza bolezni pri delu ni.
  • Nediferencirana motnja vezivnega tkiva - ta skupina vključuje preostale primere, ki jih ni mogoče pripisati diferencialni displaziji. Pogostost njene diagnoze je večkrat višja in pri ljudeh vseh starosti. Oseba, ki je ugotovila nediferencirano patologijo vezivnega tkiva pogosto ne potrebuje zdravljenja, vendar mora biti pod nadzorom zdravnika.

Diagnostika

S tovrstno displazijo je povezanih veliko spornih vprašanj, saj strokovnjaki v problematiki diagnostike praktično uporabljajo več znanstvenih pristopov. Edina točka, ki ne povzroča dvomov, je potreba po izvajanju kliničnih genealoških študij, saj so pomanjkljivosti vezivnega tkiva prirojene narave. Poleg pojasnitve slike bo zdravnik potreboval:

  • sistematizirati pritožbe bolnika;
  • opraviti merjenje debla na odsekih (za vezivno tkivno displazijo dejanska dolžina je dejanska);
  • oceniti gibljivost sklepov;
  • Daj bolniku, da pokrije zapestje s palcem in majhnim prstom;
  • za izvedbo ehokardiograma.

Analize

Laboratorijska diagnoza te vrste displazije je sestavljena iz študije analize urina na ravni hidroksiprolina in glikozaminoglikanov - snovi, ki se pojavljajo v procesu razgradnje kolagena. Poleg tega je smiselno preverjati krv za pogoste mutacije v PLOD in splošno biokemijo (podrobna analiza iz vene), metabolne procese v vezivnem tkivu, označevalce hormonskega in mineralnega presnovka.

Kateri zdravnik zdravi vezivno tkivno displazijo?

Pediater se ukvarja z diagnozo in razvojem terapije (vstopni nivo) pri otrocih, saj ni nobenega zdravnika, ki dela izključno s displazijo. Ko je shema enaka za ljudi vseh starosti: če obstaja več manifestacij patologije vezivnega tkiva, bo treba iz kirurškega zdravljenja, gastroenterologa, terapevta itn.

Zdravljenje vezivnega tkiva displazije

Ne obstajajo načini, kako se znebiti te diagnoze, saj takšna displazija vpliva na spremembe v genih, vendar zapletene ukrepe lahko olajšajo bolnikovo stanje, če trpi zaradi kliničnih manifestacij patologije vezivnega tkiva. Prednostno se izvaja preprečevanje poslabšanja, ki obsega:

  • kompetentno ujemanje telesne dejavnosti;
  • individualna prehrana;
  • fizioterapija;
  • zdravljenje odvisnosti od drog;
  • psihiatrična oskrba.

Kirurški posegi za to vrsto displazije je priporočljivo uporabiti le v primeru deformacije prsnega koša, hudih motenj hrbtenice (zlasti sakralne, ledvene in cervikalne delitve). Sindromsko vezivno tkivno displazijo pri otrocih zahteva dodatno normalizacijo režima dneva, vzpodbuja nenehno telesno aktivnost - plavanje, kolesarjenje, smučanje. Vendar pa v poklicnem športu otroka s takšno displazijo ne smemo dajati.

Brez uporabe zdravil

Začeti zdravljenje zdravniki svetujejo z izjemo visoke fizične napor, trdo delo, vključno z duševnim. Vsako leto mora bolnik opraviti tečaj telesne terapije, če je to mogoče, po prejemu načrta od specialista in istih dejanj opravlja samostojno doma. Poleg tega boste morali obiskati bolnišnico, da opravite kompleks fizioterapevtskih postopkov: ultravijolično obsevanje, drgnjenje, elektroforeza. Imenovanje steznika, ki podpira vrat, ni izključeno. Glede na psihoemotionalno stanje je mogoče predpisati obisk psihoterapevta.

Za otroke s tovrstno displazijo zdravnik predpisuje:

  • Masaža okončin in hrbta s poudarkom na cervikalnem odseku. Postopek poteka enkrat na šest mesecev, za 15 sej.
  • Nosite podporno lokacijo, če se diagnosticijeta valgus stopala.

Diet

Poudarek na prehrani bolnika, ki mu je bila diagnosticirana patologija vezivnega tkiva, strokovnjaki priporočajo, da delajo na beljakovinskih živilih, to pa ne pomeni popolne izključitve ogljikovih hidratov. Dnevni meni za displazijo mora nujno sestavljati pusto ribe, morski sadeži, stročnice, skuto in trdi sir, dopolnjeni z zelenjavo, nesladkano sadje. V majhni količini dnevne prehrane morate uporabiti oreške. Če je potrebno, je lahko predpisan vitaminski kompleks, zlasti za otroke.

Zdravljenje z zdravili

Zdravila za pitje bi morala biti pod nadzorom zdravnika, ker ni nobenega univerzalnega tableta za displazijo in predvidevanja reakcije določenega organizma celo do najvarnejših zdravil. Pri terapiji za izboljšanje stanja vezivnega tkiva med njegovo displazijo lahko vključujejo:

  • Snovi, ki spodbujajo naravno proizvodnjo kolagena - askorbinsko kislino, vitamine B skupine in magnezijeve vire (Magnerot).
  • Zdravila, ki normalizirajo raven prostih aminokislin v krvi - glutaminska kislina, glicin.
  • Sredstva, ki pomagajo metabolizmu mineralov - Alfacalcidol, Osteogenon.
  • Priprave na katabolizem glikozaminoglikanov, predvsem na kondroitin sulfat - Rumalon, Chondroxide.

Kirurški poseg

Ker je patologija vezivnega tkiva ne šteje bolezen, priporočilo za delovanje holdinga, bo zdravnik, če bolnik trpi zaradi deformacij mišično-skeletnega sistema, ali displazija lahko pripelje do smrti zaradi žilne težave. Pri otrocih je kirurška intervencija manj pogosta kot pri odraslih, zdravniki pa se skušajo izogniti ročnemu zdravljenju.

Video

Informacije, predstavljene v tem članku, so informativne narave. Materiali izdelka ne zahtevajo samostojnega zdravljenja. Samo usposobljeni zdravnik lahko diagnosticira in svetuje o zdravljenju, ki temelji na posameznih značilnostih posameznega bolnika.

Kaj je vezalna tkivna displazija in kako ga zdraviti?

Displazija vezivnega tkiva je huda patologija, ki se lahko razvije v vsakem sklepu. Neprekinjeno zdravljenje lahko vodi do invalidnosti. Zato je treba, ko se prvi simptomi bolezni posvetujejo z zdravnikom.

Kaj je to?

Displazija vezivnega tkiva je bolezen, ki prizadene vse organe in sisteme, v katerih je vezivno tkivo prisotno. Bolezen je genetsko pogojena, se razlikuje po številnih simptomih in je posledica kršitve proizvodnje kolagena.

Ker ima vezivno tkivo največjo vlogo v mišično-skeletnem sistemu, se na tem področju koncentrira več kliničnih znakov. Zaradi kolagena je mogoče ohraniti oblike, elastin pa zagotavlja pravilno krčenje in sprostitev.

Displazija vezivnega tkiva je genetsko vnaprej določena. Po identifikaciji bolezni je mogoče vnaprej napovedati, kako se bo pojavila mutacija. Zaradi njih se pojavijo nenormalne strukture, ki ne morejo izvajati standardnih obremenitev.

Klasifikacija bolezni

V diagnostiki vezivnega tkiva ICD-10 je bila dodeljena številka M35.7. Patologija je razdeljena na dve veliki skupini:

  • Nediferencirana displazija;
  • Diferencialna displazija.

Neenakomerna oblika se pojavi v 80% primerov. Razvoj simptomov ni mogoče povezati z nobeno obstoječo boleznijo. Simptomi so raztreseni, čeprav je mogoče domnevati, da se razvija patologija.

Displazija diferencialnega vezivnega tkiva ima jasno opredeljeno obliko dedovanja, značilen niz kliničnih simptomov in skupino napak. Obstajajo 4 glavne oblike:

  • Marfanov sindrom;
  • Sluggish Skin Syndrome;
  • Eilers-Danlosov sindrom;
  • Nepopolna osteogeneza.

Za Marfanov sindrom so značilne naslednje klinične lastnosti:

  • Scolioza;
  • Retinalni odmik očesa;
  • Prekomerna rast;
  • Neobičajno dolge okončine;
  • Modra očala;
  • Subluxacije leče.

Skupaj s temi simptomi displazije vezivnega tkiva vpliva na srce. Bolnikom se diagnosticira prolaps mitralnega ventila, aortna anevrizma in morebitna kasnejša srčna odpoved.

V sindromu flakidne kože se disleksija vezivnega tkiva izraža zaradi poškodbe vlaken elastičnosti. Koža se lahko raztegne, je sposobna oblikovati ohlapne gube.

Euler-Danloov sindrom je značilna nenormalna gibljivost sklepov. To povzroča pogoste dislokacije, podubluxacije in stalne bolečine med gibanjem.

V primeru nepopolne osteogeneze je patologija, ki je osnova motnja strukture kostnega tkiva. Njegova gostota postane nizka, kar vodi do določene krhkosti, pogostih zlomov in počasne rasti. Otroci imajo neenakomerno držo.

Vzroki za bolezen

Vzroki za displazijo vezivnega tkiva so povezani z naslednjimi dejavniki:

  • Dedovanje mutiranega gena;
  • Vpliv zunanjih neželenih dejavnikov.

Anomalija razvoja se lahko pojavi v ozadju kršitve metabolizma beljakovin in pomanjkanja vitaminsko-mineralnih spojin.

Zunanji negativni dejavniki, ki lahko povečajo verjetnost razvoja displazije vezivnega tkiva, vključujejo naslednje:

  • Prisotnost slabih navad;
  • Neuravnotežena prehrana;
  • Nastanitev na ozemlju s slabo ekologijo;
  • Odložena toksikoza med nosečnostjo;
  • Pogoste stresne situacije;
  • Huda zastrupitev v zgodovini;
  • Pomanjkanje magnezija v telesu.

Vse to lahko poveča tveganje za nastanek displazije vezivnega tkiva. DST se pogosto pojavi zaradi genetike, vendar v odsotnosti patogenih dejavnikov lažje sledi.

Simptomatologija bolezni

Določitev displazije vezivnega tkiva je lahko z značilnimi simptomi. Patologija pokriva muskuloskeletne, kardiovaskularne, prebavne in druge sisteme.

Razumevanje, katere napetosti vezivnega tkiva so, lahko pričakujete naslednje simptome:

  • Hitra utrujenost;
  • Slabost;
  • Zmanjšana učinkovitost;
  • Glavobol;
  • Flatulence;
  • Bolečine v trebuhu;
  • Nizek tlak;
  • Pogosta patologija dihalnega trakta;
  • Nizek apetit;
  • Poslabšanje dobrega počutja po manjših obremenitvah.

Pri nekaterih bolnikih so opazili displazijo mišičnega tkiva. Čutili so močno šibkost mišic.

Ugotovite ljudi s displazijo vezivnega tkiva z nepravilno veliko rastjo ali raztezanjem posameznih delov telesa, z nenormalno krhkostjo in bolečino.

Displazijo vezivnega tkiva pri otrocih in odraslih lahko razkrivamo:

  • Hipermobilnost;
  • Contracture;
  • Dwarfism;
  • Krhkost.

Zunanji klinični simptomi vključujejo:

  • Zmanjšana telesna teža;
  • Bolezni hrbtenice;
  • Spreminjanje oblike prsnega koša;
  • Deformacija delov telesa;
  • Nenormalen način, da bi s prsti upognili 90 stopinj v smeri zapestja ali upognili komolce v nasprotni smeri;
  • Odsotnost elastičnosti kože in povečana razširljivost;
  • Ploščati;
  • Upočasnitev in pospeševanje rasti čeljusti;
  • Vaskularna patologija.

Vse te motnje kažejo prisotnost displazije vezivnega tkiva. En bolnik ima lahko več simptomov ali celo skupino. Vse je odvisno od tega, koliko je patologija uničila in kakšno vrsto je.

Zapleti

Displazija veznega tkiva lahko privede do naslednjih posledic:

  • Nagnjenost k poškodbam - dislokacije, podubluxacije in zlomi;
  • Sistemske patologije;
  • Bolezni stopal, kolena in kolčnega sklepa;
  • Somatske patologije;
  • Huda srčna bolezen;
  • Duševne motnje;
  • Patologija očesa.

Zdravnik ne more zagotoviti zdravila za sistemsko patologijo, ne glede na to, katera metoda se uporablja. Vendar pa kompetentno zdravljenje zmanjšuje tveganje zapletov in izboljša kakovost bolnika.

Diagnostični ukrepi

Diagnoza displazije vezivnega tkiva se izvaja v zdravstveni ustanovi. Na začetku zdravnik pregleda bolnika, zbira informacije o genski nagnjenosti k tej patologiji in postavlja domnevno diagnozo.

Za potrditev bolezni moramo opraviti naslednje študije:

Samo z eno metodo je nemogoče diagnosticirati. Če obstaja sum bolezni, se genetski pregled lahko določi za identifikacijo mutacij.

Če želite ugotoviti, koliko je bolezen prizadela notranje organe, morate obiskati različne strokovnjake. Ob istem času se lahko zahteva večkratna obravnava več sistemov.

Zdravljenje

Zdravljenje vezivne tkivne displazije pri odraslih bolnikih poteka na več načinov. Uporablja se zdravilno in ne medicinsko zdravljenje. Zaradi raznolikosti simptomov celo izkušeni zdravniki težko najdejo učinkovite metode zdravljenja in prave droge.

Terapija z zdravili

Zdravljenje z zdravili vključuje nadomestno terapijo. Namen uporabe zdravil je spodbujanje proizvodnje kolagena v telesu. To so lahko priprave naslednjih skupin:

  • Hondroprotektorji (hondroitin in glukozamin);
  • Vitamini (zlasti skupina D);
  • Kompleksi mikroelementov;
  • Priprave na magnezij.

Terapija z magnezijem je pomembna vloga v boju proti mišično displaziji. Ta mikrohranil opravlja veliko funkcij in je nepogrešljiv pri ohranjanju naslednjih struktur:

  • Srčne mišice;
  • Dihalni organi;
  • Krvne žile.

Pomanjkanje magnezija povzroča motnje pri delu možganov. Bolniki trpijo zaradi omotice, glavobola in migrene. Možni so krči in motnje nočnega sanja. Posledice mezenhimske displazije je mogoče zmanjšati s pomočjo dobro premišljenega zdravljenja z zdravili.

Zdravljenje brez zdravil

Poleg zdravil, ki jih predpiše zdravnik, je v povezavi z boleznimi vezivnega tkiva pomembno okrepiti mišice in kosti z drugimi metodami. Le celostni pristop bo kljub tej bolezni ohranil običajno kakovost življenja. Upoštevati je treba več metod, potrebnih za pacienta.

Dnevni režim

Vsi bolniki s prirojenimi patologijami vezivnega tkiva morajo pravilno sestavljati dan. Pomembno je, da nadomestite nočni počitek z razumnimi aktivnostmi v dnevnem času. Za spanje je pomembno, da traja najmanj 8-9 ur.

Pri zdravljenju otrok bi jim morali dati cel dan. Aktivni dan se vedno začne s polnjenjem.

Športne aktivnosti

Po posvetovanju z zdravnikom, ki se je udeležil, lahko vstopite v šport. Usposabljanje bi trajalo celo življenje. Rednost je pomembna.

Šport ne bi smel biti profesionalen, saj bo spodbujal pogoste poškodbe, kar je kontraindicirano v povezavi z boleznijo vezivnega tkiva. Nežna atletska vzgoja bo okrepila mišice in kite, ne da bi spodbudila razvoj vnetnih in distrofičnih procesov.

Za bolezni vezivnega tkiva so priporočeni naslednji športi:

  • Plavanje;
  • Kolo;
  • Badminton;
  • Sprehod po stopnicah;
  • Pogosti pešpoti.

Redna odmerjanja pomagajo okrepiti telo. Povečana zaščitna sila, človeka se počuti močnejša.

Masaža

Masaža mora opraviti zdravstveni delavec. Postopek je sestavljen iz 20 sej. Posebno pozornost je treba nameniti hrbtu, ovratnemu območju in sklepih okončin.

Diet

Bolnikova prehrana mora biti bogata z naslednjo beljakovinsko hrano:

Obstajati mora ravnotežje med vsemi pomembnimi vitamini in elementi v sledovih. Posebej potrebujemo visoko vsebnost vitaminov C in E.

Kirurgija

Taka intervencija je zelo redka pri hudi patologiji. To je mogoče storiti, če je displazija povzročila nenormalnosti, ki ogrožajo življenje ali pojav popolne invalidnosti.

Zdravljenje predpisuje zdravnik. Čim prej začne terapija, večja je možnost popolnega okrevanja. Zato je pri prvih simptomih pomembno posvetovati s specialistom.

Kaj je displazija vezivnega tkiva?

Kaj je displazija vezivnega tkiva?

Displazija vezivnega tkiva je kršitev nastanka in razvoja vezivnega tkiva, opazovane tako na stopnji rasti zarodkov kot tudi pri ljudeh po njihovem rojstvu. Na splošno izraz "displazija" pomeni kakršno koli motnjo pri tvorbi tkiv ali organov, ki se lahko pojavijo tako maternično kot postnatalno. Patologije so posledica genetskih dejavnikov, vplivajo tako na vlaknaste strukture kot tudi na osnovno snov, iz katere sestavljeno vezivno tkivo.

Včasih lahko najdete takšna imena, kot so displazija vezivnega tkiva, prirojena pomanjkljivost vezivnega tkiva, dedna kolagenopatija, sindrom hipermobilnosti. Vse te definicije so sinonim za glavno ime bolezni.

Genetske mutacije se pojavljajo kjerkoli, saj je vezivno tkivo pogosto po vsem telesu. Veriga elastana in kolagena, iz katerih se dela pod vplivom narobe, so mutirani geni oblikovana z oslabljeno in ne morejo zdržati, da dodeljena jim jih mehanske obremenitve.

Ta genetska patologija je razvrščena takole:

Displazija se razlikuje. To je posledica dednega dejavnika določene vrste, klinično je izražen. Genetske napake in biokemijski procesi so dobro proučeni. Vse bolezni, povezane z diferencirano displazijo, se imenujejo kolagenopatije. To ime je posledica dejstva, da je za patologijo značilno poslabšanje tvorbe kolagena. V to skupino spadajo bolezni, kot so: počasen kožni sindrom, jabolčnik Marfan in sindrom Ehlers-Danlos (vseh 10 vrst).

Displazija se ne razlikuje. Podobna diagnoza se opravi, če simptomov bolezni, ki prizadenejo osebo, ni mogoče pripisati diferencirani patologiji. Najpogosteje se pojavi ta vrsta displazije. Bolezen vpliva tako na otroke kot na mlade.

Omeniti velja, da se ljudje s tovrstno displazijo ne štejejo za bolne. Preprosto imajo potencialno nagnjenost k velikemu številu patologij. To določa njihovo stalno prisotnost pod zdravniškim nadzorom.

Simptomi vezivnega tkiva displazije

Obstaja patologija številnih simptomov. Njihova stopnja resnosti je lahko blaga in huda.

Bolezen se manifestira vsakega posameznega posameznika, vendar je bilo mogoče združiti simptome motenj nastanka vezivnega tkiva v več velikih skupinah sindromov:

Nevrološke motnje. Pojavijo se zelo pogosto, pri skoraj 80% bolnikov. Vegetativna disfunkcija je izražena v napadih panike, hitrem srčnem utripu, omotici, povečanem potenju, omedlevanju in drugih manifestacijah.

Astenični sindrom, za katerega je značilna slaba učinkovitost, hitra utrujenost, hude psihoemotionalne motnje, nezmožnost tolerance povečanega fizičnega napora.

Kršitve delovanja valvularnih srcnih ventilov ali sindroma ventila. Izraženo v myxomatous degeneracije ventila (progresivno pogojem, ki spreminja anatomiji letakov ventilov in zmanjšuje njihovo učinkovitost) in prolaps srčne zaklopke.

Torakodiaphragmatični sindrom, ki se kaže v krvavitvi strukture prsnega koša, kar povzroči deformacijo, podobno lijakom ali kobilom. Včasih so deformacije hrbtenice, izražene v skoliozi, hiperkifozi, kifoskoliozi.

Kadar bolezen vpliva tudi na krvne žile. To pomeni krčne žile, arterije lezijo v mišico, je pojav pajkov žil v notranji plasti poškodovana vaskularnih celic (endotelijske disfunkcije).

Sindrom nenadne smrti, ki je posledica nepravilnosti pri delovanju ventilov in krvnih žil srca.

Nizka telesna teža.

Povečana mobilnost sklepov. Na primer pacienta displazija, lahko prepogne mezinec v nasprotni smeri za 90 stopinj ali pererazognut kolena in kolena spojev.

Valgusova deformiteta spodnjih okončin, ko so noge zaradi sprememb v obliki črke X.

Bolezni gastrointestinalnega trakta, izraženi v zaprtju, bolečine v trebuhu ali njeni oteklini, zmanjšanje apetita.

Pogoste bolezni organov ENT. Pljučnica in bronhitis sta postali stalni spremljevalci ljudi s podobno genetsko anomalijo.

Koža je prozorna, suha in bleščeča, brez bolečin izvlečena, včasih lahko na ušesih ali konicah nosi nenaravno gube.

Bolniki trpijo z ravnimi stopali tako prečne kot vzdolžne.

Zgornja in spodnja čeljust raste počasi in v velikosti ne ustreza splošnim deležem osebe.

Dislokacije in podublikacije sklepov.

Myopia, mrežnična angiopatija, astigmatizem, subluxacija leče, strabizem in odvajanje mrežnice.

Nevrotične motnje, izražene v depresiji, fobiji in nervozi anoreksije.

Psihološki problemi bolnikov s displazijo vezivnega tkiva

Bolniki z ugotovljeno diagnozo spadajo v skupino psiholoških tveganj. Podcenjujejo svoje sposobnosti, imajo nizko stopnjo zahtevkov.

Povečana anksioznost in depresivnost povzroča visoko ranljivost bolnikov. Kozmetične napake v videzu takšne ljudi povzročajo nezanesljive same po sebi, nesrečne z življenjem, neinicializirane, pretiravanje za vsako malo stvar. Pogosto se bolniki nagibajo k samomoru.

Glede na te manifestacije je stopnja življenja pri bolnikih s displazijo znatno zmanjšana, socialna prilagoditev je težavna. Včasih opazimo avtizem.

Vzroki

V osnovi izvora patoloških procesov ležijo določene genske mutacije. To bolezen lahko podedujemo.

Nekateri znanstveniki prav tako izrazil mnenje, da lahko takšno displazijo povzroči pomanjkanje magnezija v telesu.

Diagnostika

Ker je bolezen posledica genskih mutacij, je za diagnosticiranje potrebna klinična genealoška študija.

Toda poleg tega zdravniki uporabljajo naslednje metode za pojasnitev diagnoze:

Analiza pritožb bolnikov. V večini primerov bolniki kažejo na težave s kardiovaskularnim sistemom. Pogosto se odkrije prolaps mitralnega ventila, manj pogosto aortna anevrizma. Tudi bolniki trpijo zaradi bolečine v trebuhu, oteklina in dysbiosis. Opažajo se odstopanja v dihalnem sistemu, ki jih povzročajo šibke stene bronhijev in alveolov. Seveda, brez pozornosti, kozmetičnih napak, kot tudi kršitev v sklepih, ni mogoče zapustiti.

Anamneza, ki je sestavljena iz preučevanja zdravstvene anamneze. Ljudje, ki trpijo zaradi te genske bolezni, so pogosti "gostje" kardiologov, ortopedov, zdravnikov ENT, gastroenterologov.

Treba je izmeriti dolžino vseh segmentov prtljažnika.

Prav tako se uporablja tako imenovani "zapestni test", ko ga bolnik lahko zgrabi s palcem ali majhnim prstom.

Ocenjena je skupna mobilnost, za katero se uporabljajo merila Beaton. Bolniki imajo praviloma hipermobilnost praviloma.

Vzorec dnevnega vzorca urina, v katerem so določeni oksiprolin in glikozaminoglikani kot posledica degradacije kolagena.

Na splošno diagnosticiranje bolezni ni zapleteno in izkušeni zdravnik lahko pogleda samo enega bolnika samo, da bi razumel, kaj je njegov problem.

Zdravljenje vezivnega tkiva displazije

Treba je razumeti, da se ta patologija vezivnega tkiva ne odziva na zdravljenje, ampak z uporabo celovitega pristopa k zdravljenju bolezni, lahko upočasnite proces njegovega razvoja in znatno olajšate življenje osebe.

Glavne metode zdravljenja in preprečevanja so naslednje:

Izbor specializiranih športnih kompleksov, fizioterapija.

Spoštovanje pravilne prehrane.

Sprejem zdravil za izboljšanje metabolizma in stimulacije proizvodnje kolagena.

Kirurški poseg, namenjen korekciji prsnega koša in mišično-skeletnega sistema.

Terapija brez uporabe zdravil

Najprej je treba bolniku zagotoviti psihološko podporo, ga prilagoditi za odpornost na bolezen. Povedati mu je treba jasna priporočila o tem, kako ohraniti pravilen urnik dneva, določiti terapevtske in fizične zmogljivosti ter najmanjše potrebne obremenitve. Prehodno terapevtsko izvajanje za paciente je sistematično potrebno za več ur na leto. Koristno, vendar le v odsotnosti hypermobility sklepov, zvinov, visy - v skladu s priporočili stroge zdravnika, pa tudi plavanje, izvaja različne športe, ki niso vključeni v seznam kontraindikacij.

Torej, nefarmakološko zdravljenje vključuje:

Tečaji terapevtske masaže.

Izvajanje sklopa posamezno izbranih vaj.

Fizioterapija: nosi ovratnik, UFO, solne kopeli, brisanje in dousing.

Psihoterapija z obiskom psihologa in psihiatra, odvisno od resnosti bolnikovega psihoemotičnega stanja.

Dieta za displazijo vezivnega tkiva

Dieta za ljudi s displazijo se razlikuje od običajne prehrane. Obstajajo pacienti, ki potrebujejo veliko, saj ima kolagen lastnost takojšnjega razpada. Prehrana mora vključevati ribe in vse morske sadeže (brez alergij), mesa, stročnic.

Lahko in uporabite bogate mesne juhe, zelenjavo in sadje. Obvezno je vključiti v prehrani pacientov sire trde sorte. Na priporočilo zdravnika je treba uporabljati aktivne biološke dodatke, ki spadajo v razred "Omega".

Zdravljenje z zdravili

Sprejem drog se izvaja po tečaju, odvisno od bolnikovega stanja od 1 do 3-krat na leto. En tečaj traja približno 6 do 8 tednov. Vse droge je treba izvajati pod strogim zdravniškim nadzorom, s spremljanjem ključnih kazalcev. Priporočamo, da se droge spremenijo, da bi izbrali najboljša sredstva.

Za stimulira nastajanje kolagena uporabo sintetičnih vitaminov, askorbinska kislina, bakrov sulfat 1%, magnezijev citrat, in drugih kompleksov.

Za katabolizem glikozaminoglikanov so predpisani Chondrotin sulfate, Chondroxide, Rumalon.

Za stabilizacijo metabolizma mineralov uporabite Osteogenon, Alfacalcidol, Uppsit kalcij in druga sredstva.

Za normalizacijo ravni amino kislin v krvi predpisujejo glicin, kalijev orotat, glutaminsko kislino.

Riboksin, Mildronat, Limonar, Lecitin itd. So predpisani za normalizacijo bioenergetskega stanja.

Kirurški poseg

Indikacija za kirurško poseganje je prolapcija ventilov, izrazita patologija plovil. Tudi operacija je potrebna za očitne deformacije prsnega koša ali hrbtenice. Če to ogrozi življenje bolnika ali znatno zmanjša kakovost njegovega življenja.

Kontraindikacije

Osebe, ki trpijo zaradi te patologije, so kontraindicirane:

Psihološka preobremenjenost in stres.

Težki delovni pogoji. Poklice, povezane s stalno vibracijo, sevanjem in visokimi temperaturami.

Vse vrste športnega stika, dvigovanje teže in izometrično usposabljanje.

Če pride do hipermobilnosti sklepov, so zavoji in morebitna distalna spinala prepovedana.

Nastanitev v vročih podnebjih.

Opozoriti je treba, da je rezultat, če je pristop k zdravljenju in preprečevanju genske anomalije zapleten, pozitiven. Pri terapiji je pomembno ne le fizično in medicinsko obvladovanje bolnika, temveč tudi vzpostavitev psihološkega stika z njim. Veliko vlogo v procesu omejevanja napredovanja bolezni igra bolnikova pripravljenost, da si prizadeva, da ne bo dokončana, temveč da bo okrevala in izboljšala kakovost svojega življenja.

Avtor članka: doktor medicinskih znanosti, terapevtka Mochalov Pavel Aleksandrovič

Displazija vezivnega tkiva: osnovne klinične manifestacije, kompleksna terapija, preprečevanje

Več kot tretjina človeka ima displazijo veznega tkiva, vendar se ta diagnoza ne zdravi s tako pogostnostjo.

Morda bolezen ni smrtonosna, vendar je v medicinskem svetu zelo pomembna, ker se pojavlja v kateri koli starosti.

Razlogov je skoraj nemogoče napovedati in zaradi tega je vsak bolan - edinstven bolnik. Mutacija se pojavi v kateremkoli delu telesa, ker je vezno tkivo v celotnem telesu.

Pri nekaterih bolnikih patologija ni izražena na noben način, v drugih pa lahko povzroči invalidnost. Displazija vezivnega tkiva je najbolj dvoumna anomalija v človeškem telesu, zato ni soglasnega mnenja zdravnikov.

V tem članku boste izvedeli: zakaj je boj proti displaziji pomemben, kakšne zaplete so posledica zdravljenja, splošnih manifestacij in drugih nianse bolezni.

Kaj je displazija vezivnega tkiva?

Displazija vezivnega tkiva

Toda tudi zdaj, v redni bolnišnici, zaradi svoje večplastne narave in kompleksnosti klinične slike ni vedno mogoča diagnoza vezivnega tkiva displazije.

Displazija vezivnega tkiva ali DST je genetsko določen (genetsko določen) stanje 35% celotne populacije Zemlje. Uradno se DST običajno imenuje sistemska bolezen veznega tkiva, čeprav izraz "stanje", glede na razširjenost pojava, uporablja veliko znanstvenikov in zdravnikov.

Nekateri tuji viri pravijo, da je delež displastičnih (displastičnih pacientov v različnih stopnjah) 50% vseh ljudi. To odstopanje - od 35% do 50% - je povezano z različnimi mednarodnimi in nacionalnimi pristopi za razvrščanje osebe kot skupine bolnikov.

Vezivno tkivo displazija (OTZ) (dis - Bolezni rlasia - razvoj, izobraževanje) - razvojna motnja vezivnega tkiva v embrionalnih in poporodni obdobjih, genetsko določen pogoj.

To vodi do okvare homeostaze v tkivo, organ, in ravni organizmov v različnih morfoloških in funkcijskih motenj visceralnih organov gibanje in progresivno seveda z določanjem funkcije, povezane patologije, kot tudi farmakokinetiko in farmakodinamiko drog.

Razširjenost posameznih znakov DST ima razlike med spoloma. Karakterizirajo pomanjkljivosti v vlaknatih strukturah in glavna snov veznega tkiva.

Po najbolj konzervativnih podatkih so stopnje razširjenosti DST vsaj v korelaciji s prevalenco glavnih družbeno pomembnih nenalezljivih bolezni.

Displazija vezivnega tkiva je skupina genetsko heterogenih in klinično polimorfnih patoloških stanj, v povezavi s kršenjem tvorbe vezivnega tkiva v zarodnih in postnatalnih obdobjih.

Genetska heterogenost te bolezni definira širok spekter svojih kliničnih variant - iz znanih genskih sindromov (Marfan, Ehlers-Danlosovemu) do številnih nediferenciranih (nonsyndromic) oblike večfaktorski mehanizmov.

V zadnjem času zdravniki pogosto postavljajo otroke v diagnostiko kot "displastični sindrom" ali "vezivno tkivno displazijo". Kaj je to? Vezno tkivo v človeškem telesu je najbolj "raznoliko". Vključuje neenake snovi, kot so kost, hrustanca, podkožna maščoba, koža, vezi itd.

Za razliko od drugih tkiv ima vezivno tkivo strukturne lastnosti: celični elementi, ki se nahajajo v intersticijski snovi, ki jo predstavljajo vlaknasti elementi in amorfna snov.

Konzistentnost vezivnega tkiva je odvisna od vsebnosti amorfne komponente. Kolagenska vlakna dajejo celotno trdnost tkanine in omogočajo raztegovanje.

Klinične manifestacije vezivnega tkiva displazije (PAH) zaradi nenormalnosti kolagenskih struktur, ki opravljajo nosilno funkcijo, ki aktivno sodelujejo pri oblikovanju regeneracijo tkiv ter staranje vezivnega tkiva celic.

Pri opisovanju takšne patologije kot nediferencirane displazije vezivnega tkiva nastanejo številne težave; prvič, ker doslej med različnimi strokovnjaki obstajajo spori glede obstoja same diagnoze.

Številni raziskovalci imajo mnenje, da ta patologija ni neodvisna, ampak vedno ustreza strukturi bolezni, najpogosteje dedne narave.

Nekateri avtorji, je bolezen dodeljena neodvisni nososlovni enoti. Drugič, klinika nediferencirani vezno tkivo displazija je zelo raznolika in nespecifične, je izražena v lezij različnih organov in sistemov, zato je diagnoza je včasih zelo težko.

Do zdaj ni nobenih zanesljivih meril, ki bi se lahko uporabili pri diagnozi. Vse to precej zaplete diagnostično iskanje in včasih onemogoča.

Vendar pa večina raziskovalcev priznava neodvisen obstoj takšne bolezni, zato je primerno, da ga upoštevamo v tem poglavju.

Vrste vezivnega tkiva displazije

Za DST so značilne genske motnje pri razvoju vezivnega tkiva - mutacijskih motenj v kolagenskih in elastinskih vlaknih ter osnovne snovi.

Kot posledica mutacij v verigi tvori vlakna ali kratek v primerjavi z normo (črtano) ali dolge (vstavljanje), ali točkaste mutacije vpliva na rezultat vključitve aminokisline ne, in tako naprej. D.

Število / kakovost in interakcija mutacij vplivata na stopnjo manifestacije DST, ki običajno raste od prednikov do potomcev.

Tako zapletena "tehnologija" bolezni povzroči vsakega bolnika DST edinstven, vendar obstajajo tudi stabilne mutacije, ki vodijo v redke vrste displazije. Zato se razlikujeta dve vrsti DST: diferenciran in nediferenciran.

Za diflencialno vezivno tkivno displazijo ali DDST je značilna določena vrsta dedovanja simptomov, jasna klinična slika.

Vključuje Alportovega sindroma, Marfanov sindrom, Sjogrenov, Ehlers - Danlosovemu sindrom, hypermobility sklepov, epidermolysis bullosa obliko, "kristal človeško bolezen" - osteogenesis imperfecta - in drugi. DDST je redka in je diagnosticirana dovolj hitro.

Neraziferirana dislasaza vezivnega tkiva ali NDTT je zelo raznolika, lezije so večorganske narave: prizadete so več organov in sistemov.

Klinična slika NDT lahko vključuje posamezne majhne in velike skupine simptomov s seznama:

  • Skelet: astenična zgradba; nesorazmerno podaljšanje okončin, prsti; razne vretenčne deformacije in deformacije v obliki lijaka / kobilice prsnega koša, različne vrste ravnih nog, klopi, votla noga; X / O obliki okončin.
  • Spoji: hipermobilnost, displazija kolka, povečano tveganje dislokacij in podublikovacij.
  • Mišični sistem: pomanjkanje mase, še posebej - očulomotor, srce.
  • Koža: pokrovi so redčeni, hiperelastični, imajo povečano travmatizem z nastankom brazgotin z vzorcem "tkivnega papirja" in keloidnimi brazgotinami.
  • Kardiovaskularni sistem: spremenjena anatomija srcnih ventilov; torakodiaphragmatični sindrom, ki ga povzročajo vretenčne patologije in nenormalnosti prsnega koša (torakodiaphragmatično srce); poraz v arterijah in žilah, vključno s poškodbami ranice v mladosti; aritmični sindrom itd.
  • Bronhi in pljuča: bronhiektazija, spontana pneumotorax, motnje prezračevanja, tracheobronchial diskinezija, tracheobronchomalacia in drugi.
  • Prebavila: kršitve (kompresijski) krvi, dovajanje trebušni organi s krvjo - displastik neuspešno za dolgo časa, včasih za življenje obdelamo z gastroenterolog, medtem vzrok simptomov - vezivnega tkiva displazija.
  • Vizija: miopija različnih stopenj, podaljšanje očesnega očesa, dislokacija objektiva, sindrom modrega sklere, strabizem, astigmatizem, ravna roženica, odmik mrežnice.
  • Ledvice: spremembe renovaskularne, nefroptoze.
  • Zobje: karies v zgodnjem otroštvu, generalizirani periodontitis.
  • Lice: ugrizne anomalije, izražene asimetrije obraza, gotsko nebo, nizke lase, ki rastejo na čelu in vratu, velika ušesa ali "zmečkane" ušesnice itd.
  • Imunski sistem: alergični, avtoimunski sindromi, sindrom imunske pomanjkljivosti.
  • Mentalna sfera: povečana anksioznost, depresija, hipohondrija, nevrotične motnje.

To je daleč od popolnega seznama posledic, vendar značilnega: na ta način se manifestira vezava vezivnega tkiva otrok in odraslih. Seznam daje idejo o zapletenosti problema in potrebo po natančnih raziskavah za vzpostavitev pravilne diagnoze.

Mehanizmi razvoja


Čeprav so se prvi znaki lahko zaznamo v razmeroma pozni starosti, pogosto v puberteti, ko je hitra rast in preoblikovanje telesa in vsi njegovi sistemi (predvsem vezivno tkivo), ki je natančna narava bolezni nastavljen prirojeno.

Gotovo je skoraj edini razlog za razvoj te patologije dedno.

Spremembe v kosteh, zglobno-ligamentnih aparatih in strukturah vezivnega tkiva notranjih organov so razkrite tudi v obdobju novorojenčkov.

Kasneje, ko se povečajo mehanske obremenitve na lokomotornem aparatu, se pokažejo zapleti, povezani s deformacijo določenih struktur.

Veliko zgodnejša obdobja kažejo spremembe iz različnih notranjih organov v obliki majhnih anomalij razvoja.

Te spremembe se klinično manifestirajo pri kršenju funkcij določenih sistemov z razvojem neke dekompenzacije.

Vendar pa so pogosto pogosto naključne ugotovitve med preventivnimi pregledi. Vendar pa praviloma v tem primeru ni kršitev razvoja veznega tkiva kot celote, temveč diagnosticiranje patologije določenega organa ali sistema.

Naravnost patologije potrjujejo številni dejavniki

  1. Pogosto patologija vstopa v sestavo različnih dednih sindromov (na primer Marfanov sindrom, ki je precej pogost v populaciji).
  2. Družinske oblike bolezni so precej pogoste. Ob navzočnosti te patologije eden od članov družine poveča tveganje, da se pojavi v bližnjih sorodnikih.
  3. Patološke strukturne spremembe v veznem tkivu imajo precej jasno genetsko določitev. Z biokemičnimi metodami preiskave se lahko identificirajo ustrezni geni. Vendar se v klinični praksi takšne tehnike ne uporabljajo zaradi neučinkovitosti.

Vzrok rojstva otroka s to patologijo je bodisi mutacija genom na ravni spolnih celic in zarodka ali prenos pokvarjenega gena od staršev.

Pomemben dejavnik je tudi učinek različnih škodljivih dejavnikov na organizem nosečnice v obdobju intrauterinega razvoja.

Displazija vezivnega tkiva ima dedno predispozicijo. In če pravilno iskati, boste v vašem bloodline prepričani, da so sorodniki, ki trpijo zaradi krčnih žil spodnjih okončin, kratkovidnost, ploske noge, skolioze, ki so nagnjene h krvavitev.

Nekdo v otroštvu poškodovanimi sklepov o, nekdo nenehno poslušal srca šumi, da je nekdo zelo "fleksibilen"... V središču teh manifestacij so mutacije genov, ki so odgovorni za sintezo kolagena - glavne beljakovin vezivnega tkiva.

Kolagenska vlakna so oblikovana nepravilno in ne vzdržijo ustrezne mehanske obremenitve. Skoraj vsi otroci, mlajši od 5 let, imajo znake displazije - imajo nežno, lahko raztegljivo kožo, "šibke ligamente" itd.

Zato je mogoče diagnozo DST v tej starosti le posredno, pa tudi zaradi prisotnosti zunanjih znakov displazije pri otrocih.

Nujno moramo takoj pojasniti, da vezivna tkiva ni displazija bolezen, temveč ustavna značilnost! Obstaja veliko takih otrok, vendar ne vsi padejo na vidno polje pediatra, ortopediste in drugih zdravnikov.

Genetska narava bolezni ne izključuje pomena zunanjih dejavnikov. Vendar pa imajo večjo produkcijo kot vzročno vlogo in vodijo k razvoju sekundarnih sprememb.

Vzroki displazije

"alt =" ">
Najpomembnejše so naslednje vrste zunanjih vplivov.

  • Stalna in pomembna fizična napetost, ki je še posebej pomembna za mišično-skeletni sistem, še posebej za hrbtenico.
  • Kršitve normalnega tvorjenja vezivnega tkiva v kombinaciji z mehanskim faktorjem vodijo do takšnih kršitev kot različne ukrivljenosti hrbtenice, zgodnji razvoj osteohondroze, diskne herne.
  • Dolgotrajen nepremični položaj telesa v neugodnem položaju. V tem primeru trpi tudi hrbtenica.
  • Poškodbe. V ozadju travmatizma pri ljudeh z nediferencirano displazijo vezivnega tkiva se kasneje razvijejo spremembe oblike deformacije osteoartroze, hernija medvretenčnih diskov.
  • Infekcijski procesi. Ta dejavnik ima največji pomen v povezavi z notranjimi organi. Pri določanju patogenov v patološko spremenjenih organih, okužba traja dlje, z večjo silo pogosto pridobi težnjo k kroničnemu toku.

Razvite bolezni, kot so kronični rinitis, laringitis, faringitis, bronhitis (pri odraslih), pielonefritis, cistitis. Pogosto na spremenjeno vezivno tkivo vpliva nalezljiv ali avtoimunski proces, na tem tleh pa se razvijajo razne revmatične bolezni.

Glavna snov veznega tkiva je kolagen. Očitno je, da je s kršenjem njene normalne strukture in povezanega razvoja patologije.

Treba je opozoriti, da avtoimunska narava bolezni ni izključena. To potrjuje tudi dejstvo, da se v takih bolnih otrocih pogosto razvija tako imenovani juvenilni revmatoidni artritis, o katerem bomo razpravljali ločeno spodaj.

Vzroki bolezni so raznoliki; jih je mogoče razdeliti na dve glavni skupini: dedno in pridobljeno.

Gensko povzročil zlorabo vezno strukturo tkiva pride zaradi dediščine (običajno avtosomno dominantno vzorec) mutiranih genov, ki so odgovorni za kodiranje prostorske orientacije in nastanek tanke vlaknenih struktur proteinov ogljikovih hidratov spojin in encimov.

Pridobljena displazija vezivnega tkiva se oblikuje v fazi razvoja ploda in je posledica vpliva takih dejavnikov med nosečnostjo:

  1. prenesejo v prvem trimesečju virusnih okužb (SARS, gripa, rdečkalo);
  2. huda toksikoza, gestoza;
  3. kronične nalezljive bolezni urogenitalnega območja bodoče matere;
  4. jemanje nekaterih zdravil med nosečnostjo;
  5. neugodne ekološke razmere;
  6. nevarnosti pri proizvodnji;
  7. izpostavljenost ionizirajočemu sevanju.

Iz zgornjega je mogoče sklepati, da veliko različnih kliničnih manifestacij patologije, skupaj s slabo razumljeno etiologijo, zelo otežuje njegovo odkrivanje v kliniki.

Poleg tega, glede na sistemsko naravo lezije in odsotnost jasne usmerjenosti patologije, ni nobenih etioloških metod zdravljenja. Terapevtski ukrepi so lahko samo patogenetični in simptomatični.

Znaki patologije


Danes so izpostavljeni številni znaki DST, ki jih je mogoče pogojno razdeliti na tiste, ki so bile razkrite med zunanjim pregledom, in notranje, to pa znake iz notranjih organov in centralnega živčnega sistema.

Med zunanjimi znaki so najpogostejši naslednji:

  • izrazito hipermobilnost ali ohlapne sklepe;
  • povečana razširljivost kože;
  • deformacija hrbtenice v obliki skolioze ali kifoze;
  • ravne noge, deformacija nog z ravnim teletom;
  • izrazito vensko mrežo na koži (tanka, občutljiva koža);
  • vidna patologija;
  • deformacija prsnega koša (kobilasta, lijakasta ali rahla depresija na prsnici);
  • asimetrija rezil;
  • "Listless" drža;
  • težnja po podplutbah ali nosnih krvavitev;
  • šibkost trebušnih mišic;
  • mišična hipotenzija;
  • ukrivljenost ali asimetrija nosne septule;
  • občutljivost kože ali žamet;
  • "Votla" noga;
  • kila;
  • nenormalne rasti zob ali prefinjene zobe.

Kot splošno pravilo, v starosti od 5-7 let stare otroke dajanje veliko pritožb slabost, slabo počutje, slabe tolerance vadbe, izguba apetita, bolečine v srcu, v noge, glavo in trebuh.

Spremembe v notranjih organih se oblikujejo s starostjo. Označen s prolaps notranjih organov (ledvice, želodca) srca - prolapsa mitralne zaklopke, srčnih šumov, iz gastrointestinalnega kishechnogotrakta - žolčnih diskinezije, refluksna bolezen, nagnjenosti k zaprtje, krčne žile, itd

Hemoragični sindrom se kaže v epistaksiji, nagnjenost k modricam pri najmanjši poškodbi.

Od živčnega sistema označena sindrom vegetativno distonija, nagnjenost k omedlevica, vertebrobazillyarnaya okvare na ozadju nestabilnosti v vratne hrbtenice, hiperekscitabilnost sindrom s primanjkljajem pozornosti.

Na strani mišično-skeletnega appatata: juvenilni osteohondroze in kile SHmorlja, mladostniška osteoporoze, artralgija ali mikrotravmatichesky "prehodno" artritisa, displazija kolkov.

V osrčju patologije, kot smo že opozorili, leži splošna anomalija razvoja vezivnega tkiva strukture organizma.

Zato se lahko bolezen manifestira na dva načina: v obliki znakov lezije mišično-skeletnega sistema ali v obliki simptomov iz notranjih organov.

Številne študije kažejo na nastanek simptomov displazije v različnih starostnih obdobjih:

  1. v obdobju novorojenčkov je najpogostejši dokaz patologije veznega tkiva majhna teža, nezadostna dolžina telesa, tanke in dolge okončine, noge, roke, prsti;
  2. v zgodnjem otroštvu (5-7 let) bolezen manifestira skoliozo, flatfoot, prebitne količine gibanja v sklepih, keeled ali lijakasto zasnovano deformacije prsnega koša;
  3. šoloobveznih otrok vezivnega tkiva displazija kaže prolaps ventil, miopija (kratkovidnost), displazija aparata zobnih čeljusti, diagnosticiranje vrh bolezni je treba na te starosti.

Simptomi displazije

OLYMPUS DIGITALNA KAMERA

Zunanji manifesti vezivnega tkiva displazije:

  • nizka telesna teža;
  • težnja k povečanju dolžine cevastih kosti;
  • ukrivljenost hrbtenice v različnih oddelkih (skolioza, hiperkipofiza, hiperlordoza);
  • astenična fizika;
  • spremenjena oblika prsnega koša;
  • deformacija prstov, kršitev razmerja njihove dolžine, nalaganje prstov;
  • simptomi velikega prsta, zapestnega sklepa;
  • prirojena odsotnost xiphoidnega procesa prsnice;
  • deformacija spodnjih okončin (krivine X- ali O, ravne noge, stopala kluba);
  • pterygoid scapula;
  • različne spremembe v drži;
  • hernija in štrlenje medvretenčnih diskov, nestabilnost vretenc v različnih oddelkih, premikanje struktur hrbtenice drug proti drugemu;
  • redčenje, bledica, suha koža in superelasticity, njihova povečana nagnjenost k travme, pozitivnih simptomov Tourniquet, ščepec, lahko povzročijo atrofijo zemljišča;
  • več matičnih znamenj, telangiectasias (vaskularni kalčki), hipertrihoza, rojstni znaki, povečana krhkost las, nohtov, jasno vizualizirana vaskulatura;
  • členični sindrom - prekomerna količina gibov v simetričnih (praviloma) sklepih, povečan naklon skupnega aparata do travmatizacije.

Poleg zgornjih zunanjih pojavov so vezivno tkivno displazijo značilne majhne razvojne motnje ali tako imenovana stigmata (stigma) disembryogeneze:

  1. značilno morfologijo obraza (nizko čelo, dobro opredeljenih obrvi, je trend v smeri obrvi združujejo, vitkejša za zadnji del nosu, Mongoloid oblike oči, close-set, ali pa, nasprotno, široko-set oči, heterokromijo, strabizem, nizke zgornje veke, "ribja usta" gotsko nebo, motnje zobovje struktura, deformacija okluzije, skrajšanje frenum, strukturo in lokacijo deformacijo ušes, itd)...
  2. značilnosti strukture trupa (možne so divergence mišic rektusovega abdominusa, popkovina hernija, nizko položeni pepel, dodatne bradavičke itd.);
  3. nenormalen razvoj reproduktivnih organov (hipoplazije ali hipertrofija klitorisa, sramnih, prepuciju, moda, undescended testisov, fimoza, paraphimosis).

Pojavne majhne anomalije se določijo pri normalnih in zdravih otrocih, ki niso nosilci bolezni, zato se diagnosticiranje diagnoze vsaj šest stigmatičnih znakov iz navedenega seznama šteje za diagnozo.
Visceralni simptomi bolezni:

  • bolezni srca in ožilja - prolapses ali asimetrična struktura ventilov obolenj srčnih zaklopk, poškodbe ožilja strukture (krčne žile, anevrizem aortne ravni), razpoložljivost dodatnih kit pramenov (tetive) srca, prestrukturiranje aortne korena;
  • poškodbe vidnih organov - miopija, podubluxacija ali izravnava leče;
  • bronhopulmonalne manifestacije - diskinezija dihalnega trakta, emfizem, policistoza;
  • poraz prebavnega trakta - diskinezija, anomalije žolčnika in kanala, gastroezofagealnega in dvanajstnega želodčnega refluksa;
  • patologija urinskega sistema - opustitev ledvic (nefropotoza), njihova nejasna ureditev ali popolna in delna podvojitev;
  • anomalije strukture ali premikanje notranjih spolnih organov.

Diagnostika

Osnova pravilne diagnoze displazije vezivnega tkiva je skrbno zbiranje anamnestičnih podatkov, celovit pregled bolnika:

  1. odkrivanje krvi in ​​urina oksiprolina in glikozaminoglikanov;
  2. Imunološka analiza za določanje v krvi in ​​urinu C- in N-terminalnih telopeptidov;
  3. posredna imunofluorescenca s poliklonskimi protitelesi proti fibronektinu, različne frakcije kolagena;
  4. aktivnost kostne izoforme alkalne fosfataze in osteokalcina v krvnem serumu (ocena intenzitete osteogeneze);
  5. preučevanje histokompatibilnih antigenov HLA;
  6. Ultrazvok srca, posodice v vratu in trebušne organe;
  7. bronhoskopija;
  8. FGD.

Displazija vezivnega tkiva - zdravljenje

"alt =" ">
Pogosto so manifestacije raka nekoliko izražene, so bolj kozmetične po naravi in ​​ne zahtevajo posebnega popravka zdravil.

V tem primeru so prikazani ustrezni, dozirani način telesne aktivnosti, spoštovanje dejavnosti in režim počitka, polnopravna vitamina bogata s proteini bogata prehrana.

Če je potrebno, je treba predpisati zdravniške korekcije (stimulacijo sinteze kolagena, bioenergetiko organov in tkiv, normalizacijo ravni glikozaminoglikana in presnova mineralov), naslednje zdravilne pripravke:

  • vitaminski in mineralni kompleksi;
  • kondroprotektorji;
  • stabilizatorji mineralnega presnovka;
  • pripravki iz aminokislin;
  • metabolna sredstva.

V večini primerov je napoved ugodna: obstoječe anomalije v strukturi vezivnega tkiva nimajo pomembnega vpliva na delovno in socialno aktivnost pacientov.

Sodobna medicina uporablja različne metode zdravljenja sindroma displazija, odvisno od njegovih pojavnih oblikah, vendar se nagibajo k omejijo na simptomatskem zdravljenju ali kirurškem posegu.

Najtežje je zdraviti nediferencirano displazijo vezivnega tkiva zaradi dvoumnih kliničnih simptomov, odsotnosti jasnih diagnostičnih meril.

Zdravljenje odvisnosti od drog vključuje uporabo magnezijevega pripravki kardiotroficheskih, antiaritmična, Wegetotropona, nootropičnih, vazoaktivna drogami, beta-blokatorji.

Medicinska metoda zdravljenja

Najprej je treba bolniku zagotoviti psihološko podporo, ga prilagoditi za odpornost na bolezen.

Povedati mu je treba jasna priporočila o tem, kako ohraniti pravilen urnik dneva, določiti terapevtske in fizične zmogljivosti ter najmanjše potrebne obremenitve. Prehodno terapevtsko izvajanje za paciente je sistematično potrebno za več ur na leto.

Koristno, vendar le v odsotnosti hypermobility sklepov, zvinov, visy - v skladu s priporočili stroge zdravnika, pa tudi plavanje, izvaja različne športe, ki niso vključeni v seznam kontraindikacij.

Torej, nefarmakološko zdravljenje vključuje:

  1. Tečaji terapevtske masaže.
  2. Izvajanje sklopa posamezno izbranih vaj.
  3. Šport.
  4. Fizioterapija: nosi ovratnik, UFO, solne kopeli, brisanje in dousing.
  5. Psihoterapija z obiskom psihologa in psihiatra, odvisno od resnosti bolnikovega psihoemotičnega stanja.

Kaj lahko storijo kirurgi?

Z anevrizmo aorte, pilingi anevrizme, bolezni aortnega ventila s simptomi srčnega popuščanja lahko otrokom z Marfanovim sindromom pomaga le kirurško zdravljenje.

Razvite so jasne indikacije za protetiko. Na primer, anevrizmatično povečano aorto nujno zamenjamo z endo- ali eksoprostezo. Z prolapsom mitralnega ventila, ki ga spremlja "stabilna" regurgitacija, se ventilna proteza ne izvaja.

Vendar pa s hitrim napredovanjem regurgitacije, do dodatka odpovedi levega prekata, postane potrebna zamenjava ventila.

Kirurško zdravljenje deformacije prsnega koša in hrbtenice je zelo travmatičen postopek poteka v več fazah, se pogosto zaplete pleurizmi, perikarditisa, pljučnice.

Vprašanje njegove uporabnosti se je večkrat razpravljalo na simpozijih, posvečenih DST. Strokovnjaki iz različnih držav so sprejeli enoten položaj, ki zanikuje primernost takšnih operacij za vsak DST.

Diet

Dieta za ljudi s displazijo se razlikuje od običajne prehrane. Obstajajo pacienti, ki potrebujejo veliko, saj ima kolagen lastnost takojšnjega razpada.

Prehrana mora vključevati ribe in vse morske sadeže (brez alergij), mesa, stročnic.

Lahko in uporabite bogate mesne juhe, zelenjavo in sadje. Obvezno je vključiti v prehrani pacientov sire trde sorte. Na priporočilo zdravnika je treba uporabljati aktivne biološke dodatke, ki spadajo v razred "Omega".

Kontraindikacije


Osebe, ki trpijo zaradi te patologije, so kontraindicirane:

  • Psihološka preobremenjenost in stres.
  • Težki delovni pogoji. Poklice, povezane s stalno vibracijo, sevanjem in visokimi temperaturami.
  • Vse vrste športnega stika, dvigovanje teže in izometrično usposabljanje.
  • Če pride do hipermobilnosti sklepov, so zavoji in morebitna distalna spinala prepovedana.
  • Nastanitev v vročih podnebjih.

Opozoriti je treba, da je rezultat, če je pristop k zdravljenju in preprečevanju genske anomalije zapleten, pozitiven.

Pri terapiji je pomembno ne le fizično in medicinsko obvladovanje bolnika, temveč tudi vzpostavitev psihološkega stika z njim.

Veliko vlogo v procesu omejevanja napredovanja bolezni igra bolnikova pripravljenost, da si prizadeva, da ne bo dokončana, temveč da bo okrevala in izboljšala kakovost svojega življenja.

Preprečevanje displazije

"alt =" ">
Režim dneva. Nočni spanec mora biti vsaj 8-9 ur, pri nekaterih otrocih pa se kaže dnevni spanec. Vsako jutro je treba opravljati jutranje vaje.

Če ni omejitev za šport, potem morajo narediti vse svoje življenje, v vsakem primeru pa ne profesionalni športi!

Pri otrocih s hipermobilnostjo sklepov, ki se ukvarjajo s profesionalnim športom, se degenerativno-distrofične spremembe v hrustanču v ligamentnem aparatu zgodijo zelo zgodaj.

To je posledica stalne travmatizacije, mikro izpustov, ki vodijo v kronično aseptično vnetje in distrofične procese.

Dober učinek je zagotovljeno s terapevtskim kopanjem, smučanjem, kolesarjenjem, hojo po toboganih in stopnicah, badmintonom, gimnastiko wushu.

Terapevtska masaža je pomemben del rehabilitacije otrok z DST. Izvaja se masaža hrbtne in vratne ovratnice, pa tudi okončine (potek 15-20 sej).

Pri navznoter postavitvi stopal je prikazana obraba nosilcev. Če pride do bolečin v sklepih, bodite pozorni na izbiro racionalnih čevljev.

Pravilna obutev mora tesno pritrditi nogo in gležnje z "Velcro", mora imeti najmanjše število notranjih šivov, iz naravnih materialov. Hrbet mora biti visok, trden, peta - 1-1,5 cm.

Zaželeno je držati dnevno gimnastiko za noge, narediti noge kopeli z morsko soljo 10-15 minut, masirajte noge in glave.

Glavno načelo zdravljenja displazije vezivnega tkiva je dietna terapija. Hrana mora biti zelo kakovostna na beljakovinah, maščobah, ogljikovih hidratih. Priporočljivo je, da je živilo bogato z beljakovinami (meso, ribe, fižol, oreščki). Tudi v prehrani potrebujete skuto in sir. Hrana mora vsebovati tudi veliko elementov v sledovih in vitaminov.

Zdravljenje bolnikov z DST je zapletena, vendar hvaležna naloga, če se doseže medsebojno razumevanje med starši in zdravnikom.



Naslednji Članek
Bolečina v spodnjem delu človeka - kaj je to mogoče? Vzroki in zdravljenje