Arthrogryposis pri otrocih


Ena izmed najresnejših prirojenih bolezni mišičnega sistema je arthrogryposis. V prevodu iz grškega jezika ta beseda označuje "ukrivljeni sklep". Patologija je precej redka, se pojavi pri 1 od 3000 novorojenčkov. Bolezo je bila prvič opisana na začetku 20. stoletja, vendar mehanizem deformacijskega razvoja in vzroki za njihov videz še vedno slabo razumemo. Arthrogryposis pri otrocih je značilna skupna togost in mišična hipotrofija. Včasih je bolezen zapletena zaradi poškodbe nevronov hrbtenjače.

Posebnost patologije je, da deformacije sklepov in kosti ne napredujejo s starostjo, prav tako pa ne vplivajo na intelektualni razvoj otroka in splošno stanje njegovega zdravja. Če se zdravljenje arthrogryposis začne nemudoma, potem lahko otrok v prihodnosti vodi normalno življenje. Toda ob odsotnosti pravočasnega zdravljenja se razvijejo deformacije sekundarnih okončin in drugi zapleti.

Mehanizem razvoja

Zdravniki nimajo nedvoumnega odgovora na vprašanje, kako se arthrogryposis razvija. Se pojavlja sporadično in ni odvisna od dednosti. Obstaja teorija, da ima otrok v zgodnjih fazah nosečnosti pod vplivom teratogenih dejavnikov razvojno motnjo mišičnih vlaken. Ta patologija se selektivno manifestira samo v regiji sklepov. Bolezen povzroči skrajšanje vezi, sklep je določen v enem položaju in preneha razvijati. Možno je tudi, da se artrogripoze začnejo z aretacijo razvoja sklepnih tkiv, kar vodi do atrofije okrog mišic in vezi.

Druga teorija prepozna nevrogeno naravo razvoja patologije. Verjame se, da je pod vplivom negativnih dejavnikov na ženo med nosečnostjo poškodovana hrbtenjača ploda, kar vodi k denacionalizaciji mišic. Obstaja tudi mnenje, da se bolezen razvija zaradi pomanjkanja amnijske tekočine. Posledično se zavira normalno gibanje okončin ploda, zato se sklepi prenehajo razvijati.

Pod vplivom negativnih dejavnikov na plod se pojavlja degeneracija mišic, njihov ton se zmanjša in opazimo celo popolno atrofijo. Zaradi tega je gibanje v sklepih omejeno, ligamenti se skrajšajo. Kot posledica dejstva, da so zglobne površine v tesnem stiku, je sklep pritrjen v enem položaju. Po tem so cevaste kosti deformirane, njihova rast upočasni.

Razvrstitev

Obstaja več vrst bolezni v skladu z lokacijo lezije. Deformacije so lahko podvržene različnim sklepom, vendar najpogosteje trpijo okončine. Bolezen se manifestira pri vseh bolnikih posebej. Nekdo zadrži mišično moč, vendar obstajajo močne sklepanja sklepov. Drugi so omejeni v gibanju zaradi mišične distrofije.

Najtežja oblika - generalizirana arthrogrypo - se pojavi v več kot polovici primerov. V tem primeru so vsi sklepi okončin deformirani, obrazni skelet je prizadet, hrbtenica je lahko prizadeta. Pri tretjini bolnikov se deformirajo le spodnji okončini. Najmanjša pogostnost je arthrogryposis zgornjih okončin. Najpogosteje so skupaj z njimi prizadeti drugi sklepi.

V posebni skupini se razlikuje distalna artrogripoza, v kateri so prizadete le roke in noge. V redkih primerih s to patologijo pride do deformacij obraznih kosti. Ta oblika bolezni se pojavi le v 10% primerih artrotropospoze, vendar ima široko paleto manifestacij. Za nekatere od njih obstajajo tudi ločena imena: Freeman-Sheldonov sindrom, Gordonov sindrom, arahnodaktično, ptergijev sindrom in drugi.

Razvrstitev bolezni upošteva tudi vrsto pogodb. Lahko so fleksija, ekstenzor, preusmerjanje ali vrtenje. Obstajajo različne stopnje gravitacije arthrogryposis - blage, zmerne in hude. Ta razvrstitev bolezni je zelo pomembna za pravilno zdravljenje.

Vzroki

Otroški razvoj otrok je zelo težak proces. Lahko ga motijo ​​različni škodljivi učinki. Zato obstajajo številni razlogi za razvoj arthrogryposis. Deformacije sklepov, patologije razvoja mišic in poškodbe nevronov hrbtenjače se lahko pojavijo pod vplivom mehanskih dejavnikov:

  • fizična travma;
  • napačen položaj ploda;
  • anomalije v strukturi maternice;
  • povečanje števila amnijske tekočine;
  • amniotski tlak.

Poleg tega lahko oviranje pravilnega razvoja sklepov in mišic otrok lahko zmanjša oskrbo s krvjo zaradi različnih patologij kardiovaskularnega sistema matere. Stresanje kisika v plodu povzroči atrofijo mišic in njihovo degeneracijo.

Prav tako se verjame, da se lahko bolezen pri otroku razvije, če je ženska v zgodnjih fazah nosečnosti utrpela resno nalezljivo bolezen. Posebno nevarna so gripa in rdečkica. V skupini za tveganje so tudi otroci, katerih mater med nosečnostjo so uživali alkohol, zdravila in resna zdravila, ki so imeli hudo toksikozo. Če je ženska trpela resno infekciozno-vnetno bolezen tik pred spočetjem, to negativno vpliva na razvoj otroka.

Simptomi

Vroči artropriposis se takoj manifestira. Diagnozo je mogoče prenesti v prenatalni period s pomočjo ultrazvoka. Vendar pa obstaja več značilnih znakov, na katerih se bolezen določi po rojstvu. Značilen je zaradi patološkega razvoja sklepnih sklepov in atrofije mišic. Običajno so te deformacije simetrične. Lahko vplivajo na 2-3 sklepa ali skoraj vse. V najlažjih primerih so prizadete le roke in stopala. Za hudo obliko bolezni so značilni bolj izraziti simptomi, ki jih je mogoče prepoznati tudi s fotografije novorojenčka:

  • nerazviti, deformirani udi;
  • nesorazmerno podolgovati trup;
  • ozka poševna ramena;
  • širok vrat.

Bolezen pogosto spremljajo dislokacije patella, kolka displazije, spopadov, skvamoznih, ravno valgusovih deformacij stopal in drugih pomanjkljivosti pri oblikovanju okostja.

Ko so prizadeti zgornji udi, opazimo upogibne konvulzije sklepov in zapestja, ekstenzorje v komolcih in zmanjšanje prstov. Toda izolirane deformacije so zelo redke, najpogosteje v kombinaciji z lezijo spodnjih okončin. V težkih primerih hkrati prizadenejo roke, kolk, kolena in stopala.

V najtežjih oblikah artropriposisa je lahko sindikalnost prstov, vaskularnih sprememb in kožnih lezij, subluxacija sklepov. Včasih pride do izgube sluha, skolioza se hitro razvija. Bolniki imajo nizko imunost, zato so nagnjeni k pogostim prehladom.

Zdravljenje

Bolezen je mogoče pozdraviti, če začnete takoj po rojstvu otroka. Vloga staršev je zelo pomembna, saj bodo morali pokazati veliko potrpljenja in vztrajnosti, da bi popravili deformacije. Postopek zdravljenja je zapleten in dolgotrajen. Ponavadi se nadaljuje, dokler otrok ne doseže starosti desetih let. Začnejo zdravljenje na 4. do 5. dan otroškega življenja. Zdravljenje v prvih mesecih po rojstvu bo najučinkovitejše.

Po pregledu s strani ortopediste in določanju vrste in resnosti bolezni se najpogosteje predpisuje obrezovanje ali nošenje mavecnih lutkov. Prav tako je potrebno vsaj 6-krat na dan narediti posebne vaje za otroka, krepitev mišic in obnovo gibov sklepov. Od starosti 2-3 tednov je bolniku prikazana splošna masaža, kot tudi fizioterapija.

V blagih primerih lahko konzervativno zdravljenje popolnoma odpravi kontrakture in ponovno vzpostavlja funkcijo sklepov. Pravočasno zdravljenje vam omogoča preprečevanje sekundarnih deformacij okončin in drugih zapletov. Pri hudi obliki bolezni se mora zdravljenje osredotočiti na razvoj osnovnih veščin samopostrežnosti in poučevanje otroka za izvajanje preprostih ukrepov.

Če so izboljšave manjše, je mogoče predpisati kirurško operacijo. Ampak ponavadi se izvaja le po 2-3 letih. Vendar pa se v hudih primerih lahko v 4 mesecih zahteva kirurško poseganje. Njegov cilj je izboljšati funkcije okončin. To je lahko presaditev zdravih mišic otroka na mestu ne-delovne, tetive-mišične plastike, osteotomije medenice. Če se operacija izvaja pri starejši starosti, je treba upoštevati razvite veščine samopostrežnosti in stopnjo razvoja mišic.

Fizioterapevtsko zdravljenje

Učinkovitost konzervativnega zdravljenja bolezni v zgodnji fazi temelji na plastičnosti otrokovega telesa. Na to lahko vplivajo različni dražljaji in sevanja. Najbolj učinkovit pri arthrogryposis je elektroforeza. Zanj se uporabljajo zdravila, ki izboljšajo prevodnost živcev in mikrocirkulacijo, krvni obtok in trofizem tkiva. To, na primer, "Pentoksifilin", "Trentalni", "Eufilin", "Proserin". Učinkovita za elektroforezo je askorbinska kislina, kalcij, žveplo.

Uporaba arthrogryposis tudi s fotochromoterapijo, magnetno pulzno terapijo, elektroureustimulacijo, fonoforesijo z "Bishofit". Termični postopki so učinkoviti: nanašanje parafina in ozokerita, grelniki soli. Postopki za bolnega otroka se izvajajo vsake 2 meseca.

Druge obdelave

Toda zdravljenje artropriposisa mora biti nujno zapleteno. Zato vzporedno s fizioterapijo otroku dobimo masažo in ročne terapevtske seje. Redno potrebna terapevtska vadba z nevrofiziološko pristranskostjo. Treba je razviti vse prizadete sklepe. Toda takšen učinek ne sme povzročiti bolečine pri otrocih. Po posvetu se lahko nevrologu predpiše tudi posebna zdravila, ki izboljšajo krvni obtok.

Od prvih dni življenja se uporablja mavec za popravljanje deformacij. Prav tako je treba uporabiti posebne ortopedske prilagoditve: pnevmatike, ortoze in nato - vložke, čevlje in steznike. Prve tri mesece pnevmatik ali gipsnih džemov se odstranijo le v času higienskih postopkov - ne več kot 2 uri na dan. Nato se uporabljajo med spanjem.

Takšne ortopedske prilagoditve se imenujejo posamično. Poleg tega so potrebni tako pri konzervativnem zdravljenju kot po postopnem zdravljenju. Včasih jih bolnik uporablja skozi vse življenje, npr. Ortopedska obutev pomaga preprečiti sekundarno valgus deformacijo stopala in steze - ukrivljenost hrbtenice. Ortoze bi morale imeti možnost učvrstitve - to pomeni, da se stanje, ko se stanje izboljša, doseže stopnjo korekcije. Nekatere ortoze imajo zglobne mehanizme, ki vam omogočajo izvajanje vaj za krepitev mišic.

Arthrogryposis je redka, vendar zelo resna prirojena bolezen mišično-skeletnega sistema. Zato je v nosečnosti zelo pomembno, da se izognemo učinkom teratogenih dejavnikov na plod. Tako lahko preprečite razvoj patologije. In če se pojavi bolezen, ga morate čim prej začeti zdraviti in si po najboljših močeh prizadevati za ponovno vzpostavitev delovanja sklepov.

Arthrogryposis

Arthrogryposis - je prirojena bolezen označena z omejeno mobilnostjo dveh ali več nesosednjih regijah velikih sklepov in mišičnih lezij (hipo- in atrofija) in hrbtenjače v odsotnosti drugih znanih sistemskih bolezni.

Prva omemba bolnega otroka, manifestacije bolezni, ki spominjajo na arthrogryposis, najdemo v spisih francoski kirurg A. PARE (XVI stoletje). Celoten opis patomorfološke slike arthrogryposis, izvedenega leta 1905, pripada Rosencrantzu. Na različnih časih, da se uporablja veliko sopomenk za opis bolezni v literaturi: več prirojenih kontrakture pri poškodbah mišic, prirojeno amioplaziya, artrodiskineziya, prirojeni sindrom preoblikovalnemu miopatoz večkratnih prirojenih kontraktur, multiple prirojene okorelost sklepov. Izraz "prirojeno večkratno arthrogryposis", ki je bil najpogosteje uporabljen v tem trenutku, je predlagal ameriški ortopedec UG Stern leta 1923.

Večina tujih virov nakazuje verjetnost, da bi imel otrok arthrogryposis kot 1: 3000. Kljub temu obstajajo znatne razlike v pogostnosti pojavljanja bolezni v različnih državah: na primer v Avstraliji je ta verjetnost 1:12 000, na Škotskem pa 1:56 000.

Med prirojenimi nepravilnostmi arteriografije mišicno-skeletnega sistema je ena najresnejših bolezni.

Vzroki in dejavniki tveganja

Trenutno obstaja veliko znanih dejavnikov, ki lahko privedejo do artrogripoze, vendar mehanizem njenega razvoja ni popolnoma razumljen.

Kljub temu, da je bolezen prirojena, se pojavi spontano v zgodnjih fazah razvoja ploda (po 4-5 tednih) in ni dedna (razen distalnem obliko, ki je podedoval v avtosomno dominantnega). Škodljivi učinek na stopnji nastanka mišičnih vlaken in sklepnih struktur vodi do njihove deformacije.

Morda je sekundarna poškodba mišic in sklepov zaradi poškodbe motoneurona zarodka. V tem primeru je sprememba inervacije mišic vodi do kršitve njihove tonu, ki omejuje gibanje sklepov, ki vodi do deformacije periligamentno aparatov in klinično ključavnice spoja v določenem položaju (netipično).

Pomembna vloga pri razvoju arthrogryposis je, glede na številne raziskovalce, tudi neprostovoljno omejevanje gibljivosti ploda v maternični votlini.

Bolezen se navadno diagnosticira med intramuskularnim obdobjem med načrtovanim pregledom v ZDA.

  • nalezljive vnetne bolezni (ošpice, rdečke, gripa in tsitomegalo- okužba parvovirus, toksoplazmoza, itd...), akutna razvila v začetku nosečnosti ali s podaljšanim kronično seveda;
  • ionizirajoče sevanje;
  • anomalije v strukturi maternice;
  • fetoplacentalna insuficienca;
  • zdravili (imunosupresivi, androgen pripravki težke kovine, TB, protitumorsko, antikonvulzivi, nekateri antibiotiki, protivirusnih sredstev, idr.);
  • hude kronične bolezni matere;
  • uporaba prepovedanih snovi, alkohol med nosečnostjo;
  • poškodb;
  • strupene kemikalije; in tako naprej.

Oblike bolezni

Odvisno od lokalizacije patoloških sprememb se razlikujejo štiri glavne oblike bolezni:

  1. Splošni (skupni) artropriposis (več kot 50% primerov).
  2. Arthrogryposis z lezijo spodnjih okončin (približno 30%).
  3. Arthrogryposis s porazom zgornjih okončin.
  4. Distalna arthrogryposis.

Kontrakti za arthrogryposis so:

  • vodijo;
  • vodilni;
  • upogibanje;
  • ekstenzor;
  • rotacijski;
  • skupaj.

Glede na resnost so izolirani blago, zmerno težo in hudo artrogrizozo.

Glavni zapleti arthrogryposis so nepopravljiva deformacija in popolna imobilizacija prizadetih sklepov.

Simptomi

Značilna slika bolezni je posledica naslednjih patomorfoloških lastnosti:

  • mišični hipo- in aton, degenerativne spremembe v mišičnem tkivu;
  • omejena gibljivost in deformacija sklepov, določitev le-teh v določenem položaju;
  • skrajšanje in deformiranje ligamentne naprave;
  • anomalen položaj pritrditve mišic v dolge kosti;
  • deformacija in zaostrovanje cevnih kosti;
  • premagati motoneurone hrbtenjače, periferne živce, poškodbe supraspinalnih povezav.

V splošni obliki bolezni pogosteje poškodujejo ramena, komolec, zapestje in kolena. Mišični ton je zmanjšan, oster omejevanje gibov v sklepih prizadetih udov (odvisno od vrste kontraktur), njihove togosti. Porast sklepov je praviloma simetričen.

Zgornjih okončin bolnikov s arthrogryposis imajo značilen izgled ob rojstvu: opazili zmanjšanje in obračanje navznoter v ramenskih sklepih, ekstenzorske (redko - upogibanje) kontraktura komolca, upogibnim kontraktur v zapestje, pritrditev v pravilnem položaju in odmik navzven dlani in prstov, huda hipoplaziji od mišic ramenskega obroča in celoten ud, omejitve aktivne in pasivne gibanja sklepov.

Poleg velikih sklepov so včasih prizadeti sklepi rok in stopal, opazimo deformacijo obrazne lobanje. Obstajajo možne ukrivljenosti hrbtenice različnih resnosti.

Pri drugih oblikah arthrogryposis so prizadeti sklepi rok in nog, veliki sklepi zgornjih ali spodnjih okončin.

Značilnost pomanjkanja napredovanja bolezni po rojstvu otroka. Arthrogryposis ne spremlja patologija notranjih organov ali motenj intelektualne sfere.

Včasih obstajajo dodatni nespecifični simptomi:

  • umik kože preko spremenjenih sklepov;
  • majhne krvavitve in žilne zvezde;
  • nagnjenost k pogostim boleznim dihal;
  • clubfoot;
  • fuzija prstov; in drugi.

Diagnostika

Diagnoza arthrogryposis, se praviloma ne zahteva dodatnih metod raziskovanja in temelji na objektivni pregledu bolnika (ugotovljene značilne razporeditve udov, mišice aplazija in deformacije sklepov).

Prva omemba bolnega otroka, manifestacije bolezni, ki spominjajo na arthrogryposis, najdemo v spisih francoski kirurg A. PARE (XVI stoletje).

Bolezen se navadno diagnosticira med intramuskularnim obdobjem med načrtovanim pregledom v ZDA.

Zdravljenje

Konzervativno zdravljenje je treba začeti v prvih dneh življenja (zaradi visoke elastičnosti vezivnega tkiva pri otrocih v obdobju novorojenčka in, kot rezultat, ugodne prognoze) in vključuje:

  • masaža;
  • terapija;
  • najpreprostejši fizioterapevtski ukrepi (uporaba soli, parafina ali ozokerita);
  • elektroforeza z vaskularnimi zdravili, sredstva, ki izboljšujejo potek živčnih impulzov, resorptivnih zdravil;
  • farmakoterapija z antioksidantnimi zdravili, sredstva, ki izboljšujejo holinergične in GABA-erergične procese;
  • Neurostimulacija.

Od prvih dni življenja se otrok postavi v postopen mavec, da se odstranijo deformacije cevastih kosti in sklepov. Za popravljanje sklepanja manjših sklepov so narejeni posebni gipsi.

Od 4 do 6-krat na dan, so izvedli korektivne vaje in styling (30 minute sej), po katerem so prizadete spoji obrabljeni opornice, ki vodijo okončin v pravilen položaj z namenom, da se skupno deformacijo preprečevanju ponovitve bolezni.

Znatno povečanje amplitude gibov v sklepih se šteje za ugoden prognostični znak, v odsotnosti dinamike v roku enega meseca pa so možnosti za uspeh konzervativnega zdravljenja znatno zmanjšane.

Med prirojenimi nepravilnostmi arteriografije mišicno-skeletnega sistema je ena najresnejših bolezni.

Non-kirurški popravek arthrogryposis manifestacij je najbolj učinkovita v prvih šestih mesecih življenja, po neuspehu v starosti od 1,5-2 let kirurško zdravljenje.

Možni zapleti in posledice

Glavni zapleti so nepopravljiva deformacija in popolna imobilizacija prizadetih sklepov.

Napoved

Pogosti artrogripoze so prognostično neugodne, kar povzroči invalidnost bolnika. V celotnem življenju je potrebno redno zdravljenje, rehabilitacijske dejavnosti v specializiranih ustanovah.

Lokalno arthrogryposis v celoti (ali več) je lahko ozdravljiv (odvisno od stopnje resnosti procesa), pod pogojem, da se zdravljenje začne pravočasno. Ker so kontrakture in deformacije nagnjeni k ponovitvi bolezni, so otroci s to diagnozo predmet nadaljnjega spremljanja do konca rasti kosti.

YouTube video na temo članka:

Izobrazba: visokošolsko izobraževanje, 2004 (Kurska državna medicinska univerza), specialiteta "Medicina", kvalifikacija "Zdravnik". 2008-2012 - Podiplomski študent Oddelka za klinično farmakologijo, Državna medicinska univerza v Kemerovu, "Kandidat medicinskih znanosti" (2013, specialiteta "Farmakologija, klinična farmakologija"). 2014-2015 - strokovno preusposabljanje, specialiteta "Management v izobraževanju", FGBOU HPE "KSU".

Informacije so posplošene in so na voljo samo v informativne namene. Pri prvih znakih bolezni se posvetujte z zdravnikom. Samozdravljenje je nevarno za zdravje!

Izobražena oseba je manj nagnjena k možganskim boleznim. Intelektualna dejavnost prispeva k nastanku dodatnega tkiva, ki kompenzira bolnike.

Ko ljubimci poljubijo, vsak izmed njih izgubi 6,4 kcal na minuto, izmenjuje pa skoraj 300 vrst različnih bakterij.

Ljudje, ki se uporabljajo za redno zajtrk, so veliko manj verjetno, da trpijo zaradi debelosti.

Včasih je bilo, da zehanje bogati telo s kisikom. Vendar je bilo to mnenje zavrnjeno. Znanstveniki so dokazali, da zehanje, človek ohladi možgane in izboljša njegovo učinkovitost.

V prizadevanju, da bi bolnika spravili ven, zdravniki pogosto gredo predaleč. Torej, na primer, neki Charles Jensen v obdobju od leta 1954 do 1994 gg. preživel več kot 900 operacij za odstranitev neoplazme.

V naših črevesjih se rodijo, živijo in umrejo milijoni bakterij. Vidijo jih le z močnim povečanjem, toda če bi prišli skupaj, bi se vpisali v redno kavo.

Med življenjem povprečna oseba proizvaja dva ali več velikih sline.

Prvi vibrator je izumil v 19. stoletju. Delal je na parnem stroju in je bil namenjen za zdravljenje ženske histerije.

Po študijah WHO dnevno polurni pogovor na mobilnem telefonu poveča verjetnost razvoja možganskega tumorja za 40%.

Po statističnih podatkih se ponedeljek poveča tveganje za poškodbe hrbtenice za 25% in tveganje za srčni napad - za 33%. Bodite previdni.

Poleg tega, da ljudem, ki trpijo zaradi prostatitis samo eno živo bitje na planetu Zemlja - psa. To so naši najbolj zvesti prijatelji.

Znana droga "Viagra" je bila prvotno razvita za zdravljenje arterijske hipertenzije.

Ameriški znanstveniki so izvedli poskuse na miših in ugotovili, da sok iz lubenic preprečuje razvoj arterioskleroze krvnih žil. Ena skupina miši je pila običajno vodo, drugi pa sok iz lubenic. Posledično so bila plovila druge skupine brez ploskev holesterola.

Padajoč iz riti, bolj verjetno je, da si zasukaš vrat kot padec s konja. Samo ne poskušajte ovreči te izjave.

Po raziskavah ženske, ki pijejo več kozarcev piva ali vina na teden, povečajo tveganje za nastanek raka dojke.

V korist uživanja vitaminov in mineralov med nosečnostjo dolgo nihče ne dvomi. Potrebni so za pravilen razvoj otroka, varnega toka.

Arthrogryposis pri otrocih

Arthrogryposis je patologija, ki prizadene sklepe (deformacije), mišice (nerazvitost) in mišično-skeletni sistem osebe. Vključuje številne bolezni, ki povzročajo težave z gibljivostjo sklepov. Med vsemi motnjami mišično-skeletnega sistema arthrogryposis zaseda približno 2-3% bolezni. Kljub svetlem zunanjem izrazu notranji organi s to boleznijo ponavadi niso poškodovani.

Vzroki

Arthrogryposis je prirojena bolezen, zato njeni vzroki ležijo v intrauterinem razvoju zarodka. Na eno samo mnenje o vzrokih bolezni znanstveniki še niso prišli, vendar je glavna verzija v tem trenutku nizka pri nosečnici. Zaradi majhne količine amnijske tekočine v plodu ni možnosti normalnega gibanja v maternici, zato so sklepi fiksirani v enem položaju.

Poleg te različice je okoli 150 razlogov, ki lahko povzročijo artropriposis. Med njimi so okužbe, placentna insuficienca, različne patologije maternice (npr. Premalo intrauterinega prostora), jemanja določenih zdravil in drugih.

Zaradi kršitev v obdobju zarodkov ne trpijo samo sklepi, temveč tudi hrbtenjača, mišični aparat, živčni sistem. Vse to vodi v dejstvo, da obstajajo težave z mišicnim tonom, ki vplivajo na gibljivost sklepov in prispevajo k njihovemu fiksiranju.

Simptomi

Manifestacije arthrogryposis se lahko pogosto delijo na odru, odvisno od resnosti poškodb. V rahlem stadiju so prizadeti zgornji ali spodnji udi, včasih pa le en okon. Težje faze spremljajo mišična atrofija, pa tudi kompleksna poškodba sklepov.

Zunaj se simptomi arthrogryposis pri otroku kažejo na naslednji način:

  • nerazvite ali deformirane okončine;
  • kršitev sorazmernosti telesa (v primerjavi z okončinami);
  • pomanjkanje normalnega mišičnega reliefa (mišična atrofija);
  • širok vrat.

Poleg tega lahko arthrogryposis spremljajo dislokacije, aplazija in druge malformacije mišično-skeletnega okostja.

Motnje v arthrogryposisu so ponavadi simetrične, sčasoma ne napredujejo, včasih pa je možen ponoven ponoven pojav. Notranji organi ohranijo svojo funkcionalnost in niso izpostavljeni lezijam. Kar se tiče duševnih sposobnosti otroka z arthrogryposisom, nimajo učinka bolezni.

Diagnoza arthrogryposis pri otrocih

Diagnoza sklepnih sklepov ni posebej težavna, saj so vidna golim očesom. Toda, da bi ugotovili resnost motnje in njen vpliv na notranje organe, se opravijo številni dodatni pregledi.

Najprej je to krvni test za odkrivanje nalezljivih bolezni, ki bi lahko povzročile kontrakture. Neurološki testi za reflekse se izvajajo za preverjanje delovanja mišic in stanja živčnega sistema. Da bi ugotovili stopnjo poškodb sklepov, se radiografija in ultrazvok uporabljajo za ocenjevanje notranjega stanja okončin in tudi za spremljanje napredka zdravljenja v dinamiki.

Zapleti

Celo zdravljenje začasnih sklepov, ki se začnejo pravočasno, ne more vedno imeti pozitivnega rezultata in se popolnoma okrevati. Pogosto kot posledica terapije še vedno obstajajo težave z obliko ali funkcijami prizadetih okončin.

Zaradi nerazvitosti (ali atrofije) komolcev sklepov lahko pride do krhkosti njihove fleksije in ekstenzorske funkcije, pri kateri otrok ne more izvesti najpreprostejših ukrepov sam.

Nevrološke nepravilnosti, ki jih povzroča arthrogryposis, lahko povzročijo motnje v osrednjem živčevju otroka in ogrožajo njo.

Med kirurškega zdravljenja se lahko pojavijo kot tipične operativnih zapletov (nerazpoložljivosti organa za kirurgijo, učinki anestezije, mogoča okužba) in načeloma negativen poseg do povečanje invalidnosti bolnika.

Zdravljenje

Kaj lahko storite

Ob zdravljenju, ki se začne dobesedno od petega dne življenja novorojenčka, so pri starejši starosti povezani dodatni načini terapije arthrogryposis. Zdravljenje na domu v tem primeru je omejeno na izvajanje zdravnikovih priporočil, izvajanje korektivnih vaj in stylinga.

Tudi zdravljenje na domu vključuje masažo in gimnastične vaje, vendar je za doseganje pomembnih rezultatov potrebnih več profesionalnih tečajev masaže, ki se lahko začnejo 2-3 tedne po rojstvu.

Kaj zdravnik počne

Konzervativno zdravljenje se zmanjša na redne tečaje masaže in fizikalno terapijo pod nadzorom specialista. Hkrati se otroku daje fizioterapevtsko zdravljenje. Vključuje elektrostimulacijo živčnih končičev, magnetoterapijo, zdravljenje s parafinsko kopeljo. S kakršno koli stimulacijo živčnih končičev v tkivih in krvnem obtoku je potrebno posvetovanje s nevrologi, ki bo določilo ustreznost metod in bo dajalo posamezna priporočila, odvisno od načrta zdravljenja.

Če fizioterapevtski postopki v šestih mesecih ne prinesejo rezultatov, ortopedski zdravnik odloči o imenovanju kirurškega posega. V vsakem primeru je potreben celovit pristop k zdravljenju arthrogryposis, ki bo hkrati pošlje izravnavanje sklepih, razvoj mišic in stimulacijo živčnih končičev. To bo pomagalo obnoviti ne samo gibljivost okončin, ampak tudi pogosto njihovo pravilno obliko.

Posebna težava pri zdravljenju zgornjih okončin. Če pride do nerazvitosti (ali popolne odsotnosti) radialnih in komolčnih sklepov, je težko obnoviti mobilnost in možnost upogibanja in razširitve komolcev. Ker to zelo otežuje samozavest o otroku, gre za kršitve funkcije spodnjih okončin, ki imajo najhujše posledice.

Preprečevanje

Od obeh področij preprečevanja - preventivnega in podpornega - v primeru sklepnih kontraktov se uporablja slednja. Sestavljen je iz ortopedske podpore sklepov in organov, ki so bili obdelani. Za spodnje okončine je to oblečenje ortopedskih čevljev, za zgornje - z uporabo dleta in za hrbtenico - z uporabo posebnih steznikov in korektorjev za držo.

Za preprečevanje bolezni s stališča nevromuskularne naprave so potrebni redni programi terapevtske in profilaktične masaže ter gimnastika in telesna vzgoja.

Vročinska miodistrofija ali artrogripoza.

Arthrogryposis - prirojena ortopedska patologija, ki vpliva mišic, vezivnega-kapsulami enoto, ki vpliva na skupno sinovije, hrustanca plasti, da se tvori kontraktur hudo omejevanje gibanja.

Arthrogryposis je znan tudi po takih imenih, kot so deformacija miopatije, prirojena večkratna togost sklepov in prirojena deformacija miodistrofije. Pod kakšnim imenom se patologija ne pojavi, se pojavi pri otrocih in je 1-3% vseh ortopedskih patologij v otroštvu.

Prevedeno je z grškega kot "skupna ukrivljenost". Za deformacijo je značilna togost mišičnega aparata in slabost njihovega dela. Patologija je zapletena s porazom nevronov hrbtenjače.

Zakaj se arthrogryposis pojavi, glavni razlogi.

Vzroki artrogrippoza ni popolnoma znan, vendar - enako ortopedski kirurg omejijo na meni, da zaradi primarne napake v razvoju zarodka v času razvoja ploda v prvem mesecu.

V prvih tednih nosečnosti je plod dani živčni sistem in kosti, kot artrogrippoz je prirojena anomalija, je mogoče domnevati, da so se pojavile težave v prvih mesecih razvoja. Poleg tega je vzrok lahko mehanska poškodba, prirojena mišična displazija, penetracija okužbe in pretehtana genetika, slabe navade staršev.

Klasifikacija arthrogryposis

Arthrogryposis ima več genetskih variant:

  • Distal, večkratnik prvega tipa.
  • Avtosomno recesivno.
  • X-povezan.

Poleg tega, da zakrivljeni sklepi otežujejo pacientu življenje, ker je samopostrežnost s takšno ukrivljenostjo težavna, je prav tako resna kozmetična napaka.

Simptomi arthrogryposis

S prostim očesom lahko vidite, da so se zglobne vrečke povečale po velikosti, prisotnost konice zvitkov s kostmi. Elastičnost ligamentov se zmanjša, sklepni hrustanec je zelo tanek in na nekaterih mestih je popolnoma odsoten.

Če imajo arthrogryposis skupni konca okroglo obliko, ki ni fiziološko normalno za telo in lahko celo odsoten posameznik kosti.Protekaet arthrogryposis tipično glavne manifestacije bolezni je premalo mišice aparati in nastanek kontraktur.

Kako se arthrogryposis sam karakterizira.

  • Rotacijsko gibanje kolka na zunanji strani in roke do notranjosti.
  • Krtače so stisnjene in v upogibnem položaju.
  • Noge so ukrivljene z nadaljnjim razvojem varus deformacije.
  • Na kolenih in komolcih se oblikujejo ekstenzorske kontrakture.

Duševno zdravje bolnika ni moteno, bolezen ne napreduje. S starostjo se mobilnost sklepov izboljšuje, vendar ukrivljenost ne poteka sam po sebi. Starši ne smejo zapustiti vsega, kar je, tudi če se otrok počuti bolje. Artogriposis lahko pokriva celotno telo: mišice, vse sklepe, do mišic v čeljusti, vratni vretenci. Ta oblika patologije se imenuje generalizirana, tj. ki vplivajo na celotno telo.

Delna oblika, na primer, vpliva le na zgornje ali le spodnje okončine. Zdi se celo, da trpi eden zgornji in en spodnji ud. Preden zdravnik predpiše zdravljenje, morate diagnosticirati in potrditi diagnozo. Arthrogryposis podobnih simptomov za plexites brahialni pletež komplikacij polio, prirojene miopatije, polinevriti in spastični ohromelosti. Če dvomite o vaši diagnozi ali imate vprašanje za ortopediste, ga vprašajte tako, da izpolnite obrazec in dobite brezplačno posvetovanje.

Zdravljenje artrogripoze pri otrocih

Zdravljenje patologije se mora začeti takoj po rojstvu. Očitne znake deformacije je mogoče videti takoj po dobavi:

  • Nenaravna oblika in položaj sklepov.
  • Dojenček je zaviran in aktivnost mišičnega aparata je šibko izražena.
  • Vizualna nerazdelitev mišic.

Do tri mesece novorojenček dobi masažno sejo, ker lahko masažna gibanja lajšajo stisko in mišično napetost, izboljšajo pretok krvi in ​​prehranjevanje tkiv. Novorojenčki so nezaželeni za dajanje drog, zato bo masaža odlična pomoč pri odpravljanju deformacije. Poleg tega se dojenčkom dajejo topli kopeli, ker pomagajo tudi pri sprostitvi mišičnega aparata.

Kako narediti masažo z arthrogryposisom

Otrok je v bolnišnici impregniran z mavčnimi povoji, da bi lahko dosegel fiziološki položaj okončin. Ko ortopedec odstrani črto, se nadaljuje nadaljnja obravnava fizične kulture, masaža in električna stimulacija mišic. Zato je izbira lečečega podiatrist zdravljenje z velikim navdušenjem, da opornica imobilizira je bila uvedena na vseh pravilih in prinesla želenega učinka, sicer bo ukrivljenost postala še močnejša.

Vsi ukrepi do najvišje ravni bi morali biti usmerjeni v popravljanje deformacije že od prvih dni.

Pogosto se zgodi, da se arthrogryposis skupaj s hip motenj, v tem primeru, se otroku splošno anestezijo in poskus, da se vrnete kolčnega sklepa v mestu. Ko se doseže popravek, so spoji ponoči podprti s polietilenskimi pnevmatikami in snemljivimi gumijastimi podaljški.

Po obdelavi mora otrok iti v ortopedskih čevljev ali nositi korektivne vložki na enostaven obuvi.Esli v primarnem korekcijo deformacije ni bila popolnoma odpravljena, ponovite zdravljenje po šestih mesecih.

Masaža, elektrostimulacija in vadbena terapija ne morejo popraviti deformacije, nato ortopedija odloči za izvedbo načrtovanega delovanja. Ta odločitev praviloma poteka po 4-5 letih trajnega konzervativnega zdravljenja.

Osteotomije iz stegnenice, golenice, Teno - in myotomy (izrezu mišic in kit), popravek strojne deformacij, kot tudi skupno nadomestnih in artroplastiko - je glavni učinkovite metode kirurškega popravek arthrogryposis.

Najtežji postopek je odpraviti deformacijo zgornjih okončin, ker je prva naloga doseči upogibanje v komolcih. Flexi v komolčnih sklepih bodo otroku omogočili, da se spoprime z osnovnimi nalogami. Tudi po operaciji lahko lepljivost traja, tako da se lahko, če se prsti premaknejo, zadržijo funkcijo zajebavanja na račun oblike roke.

Če je deformacija vsaj delno popravljena, se bodo v prihodnosti takšni otroci lahko prilagodili določenim vrstam dela.

Prognoza za prihodnost z arthrogryposisom

Napoved arthrogryposis je ugodna, vendar je generalizirano obliko težje zdraviti kot deformacija posameznih udov. Z ustrezno, kompleks zdravljenje bolnikov ima dobre možnosti na srečno življenje brez omejitev, tako da ne more izgubiti srca, in kar je najpomembnejše, zaupam njegovo okrevanje doživeli ortopedski kirurg, ki ne bo uspelo.

Kaj je arthrogryposis: fotografije okončin, zdravljenje otroka

V prevodu iz grškega jezika artrogriposis pomeni - »ukrivljen sklep«. Z izrazom sodobna medicina razumemo veliko število prirojenih bolezni.

Arthrogryosis se manifestira v obliki številnih prirojenih bolezni, poškodb hrbtenjače in hipertrofije.

Po statističnih podatkih, arthrogryposis predstavlja do 3% vseh bolezni mišično-skeletnega sistema.

Praviloma s starostjo patologije s to boleznijo ne napredujejo, otroci, ki so prizadeti zaradi bolezni, se odlikujejo z živim umom in intelektom. Kršitev otrokovega razvoja ni, prav tako pa ni razčlenjeno delo notranjih organov.

Oblike bolezni pri otrocih

V današnjem ortopedije za določitev oblike bolezni uporabljajo uvrstitve treh oblikah: Prirojene multipla arthrogryposis, oddaljeni oblika sindromnih manifestacije prirojene kontrakture.

Oglejmo si vsako obliko posebej.

V kolenskih večkratnih arthrogryposis so značilne naslednje značilnosti:

  • V 5% je zgornji okon poškodovan pri otroku.
  • Pri 30% lezije vpliva na spodnje okončine.
  • Obstaja splošna oblika in lezija hrbtenice, več kot 50% vseh primerov bolezni.

Splošno artropriposis (prirojene večkratne). Za to obliko bolezni so značilne lezije sklepov kolka in komolca. Pogosto so se dotaknili zapestja in ramenskih sklepov.

V primerih zapletov in hudega razvoja bolezni vpliva na roke in noge.

Distalne oblike se razlikujejo po tem, da najpogosteje ukrivljenost nastane v sklepih stopal in ščetk pri otrocih, kot je na sliki. Včasih je mogoče opaziti kombinacijo lezij stopal in maksilofacialnih anomalij.

Menijo, da so distalne oblike bolezni dedne.

Poleg tega ima distalna arthrogryposis veliko podforme, na primer najpogostejše so:

  1. dysmorphic digitillary,
  2. Gordonov sindrom,
  3. Freeman-Sheldonov sindrom,
  4. Trismus pseudo-clamptodactyly,
  5. kongenitalna arakonodaktija,
  6. pterygijev sindrom itd.

Vzroki za bolezen

Hkrati je treba povedati, da zdravniki upoštevajo več kot sto različnih razlogov, ki lahko vodijo k razvoju te bolezni.

Med vsemi to raznolikostjo je mogoče opredeliti glavno, ki se najpogosteje diagnosticira.

Mehanski razlogi. V tem primeru ima fetus v razvoju mehanski učinek, kar vodi do pojava artrogripoze. Naj poudarimo glavne učinke:

  • Začetek amnijskega tlaka, ki se pojavi z zmanjšanjem števila amnijske tekočine v maternici.
  • Povečanje volumna amnijske tekočine.
  • Patološki položaj ploda.
  • Pridobivanje ploda je telesna poškodba.

Vsi ti dejavniki lahko privedejo do krvave oskrbe otrokove okončine v maternici, zato se pojavijo deformacije.

Poleg mehanskih vplivov zdravniki razlikujejo idiopatske učinke na posode z nejasnimi etiologijami, kar vodi do poškodb okončin ploda.

Pogost vzrok bolezni je okužba. Za plod je najbolj nevaren prenos intrauterine okužbe na 4-5 tednov nosečnosti matere.

V skupini posebnega tveganja zdravniki dodelijo rdečkam in gripo, ki lahko otroku povzročijo nepopravljivo škodo.

Drug vzrok je toksični učinek. Pojavijo se, če mati med nosečnostjo vzame narkotična zdravila ali nekaj močnih zdravil.

Določen patogeni učinek ima na nastanek fetalnih udov in toksikoz, ki se pogosto pojavljajo pri nosečnicah, kot je na sliki.

Naslednji predpogoji so praktično zavrnjeni, vendar še vedno niso izključeni iz vzrokov za artropriposis.

Danes statistični podatki kažejo, da dedna sled pri razvoju arthrogryposis pojavlja v 25-27% vseh primerov registracije bolezni.

Stresanje kisika, ki ga je imel plod v maternici, se nanaša tudi na vzroke upogibanja kosti.

Pomanjkanje kisika vpliva na nastanek mišic in kosti ploda, vodi do njihove atrofije in fibrozne degeneracije.

Zdravljenje

Upoštevajte, da je artrogripoze mogoče zdraviti, zato je s to diagnozo potrebno zapleteno terapijo.

Posamezno zdravljenje pomaga otroku, tudi pri prirojeni bolezni, popolnoma obnoviti popolno fizično neodvisnost, kot je na sliki.

Seveda, prej se zdravljenje začne, lažje bo. Lahko celo govorite o zmanjšanju verjetnosti operacije.

Na koncu, če ne morete popolnoma izogniti operaciji, lahko znatno zmanjšate stopnjo kirurškega posega.

V središču zgodnjega zdravljenja je načelo preprečevanja ponavljajočih deformacij okončin. Takšna deformacija se lahko spet oblikuje v primeru neravnovesja med funkcijami fleksije in podaljšanjem okončin.

Ravnotežje se imenuje antagonizem, njegova kršitev pa vodi do:

  1. Blokiranje sklepov.
  2. Atrofija mišic.
  3. Močna deformacija nog.

Poleg tega se sčasoma zmanjša plastičnost telesa in okostje otroka, kar se odraža v zapletu zdravljenja. Učinek zdravljenja otrok se začne resno zmanjševati.

Fizioterapija, vadbena terapija in ročna terapija

Fizioterapevtsko zdravljenje ima še posebej pozitiven učinek na telo najmlajših otrok. Dejstvo je, da novorojenček reagira pozitivno na stimulacijo osrednjega in perifernega živčnega sistema.

Največji učinek je mogoče doseči z naslednjimi tečaji, ki se izmenjujejo vsakih dveh mesecev.

Skupaj s takšno stimulacijo so imenovani:

  • Masaža,
  • Ročno zdravljenje,
  • Poseben kompleks terapevtskega fizičnega treninga,

Če obstaja potreba, so udi in sklepi fiksni.

Tako načelo terapije je izredno učinkovito v prvih mesecih življenja otrok. Treba je opozoriti, da mora otrok med razvojem okončin občutiti neugodje, ne pa bolečine.

Uporaba mavca in fiksacije

V nekaterih primerih lahko arthrogryposis zahteva takojšen mavec otroka, postopek je že 4-5 dni po rojstvu.

Vendar pa pogosteje gre za posebne ortopedske pnevmatike ali longots, ki naj bi nadomestili neravnovesje v mišičnem ravnotežju, kot pri prirojeni hip dislokaciji pri novorojenčkih.

V prvih treh mesecih življenja so te pnevmatike prikazane 22 ur na dan. Po treh mesecih pnevmatike ostanejo na otrokovem telesu, na okončinah, samo za nočni spanec.

Pnevmatike so lahko dve vrsti:

  1. Stabilno - trdno pritrdite sklepe, kar bi moralo biti mirno, kot na sliki.
  2. Dinamično - sestoji iz sistema tečaja in se lahko premika na skupnem območju.

Takšne naprave se uporabljajo za zdravljenje otrok, ki se jim je uspelo izogniti operaciji, na enak način kot otroci, ki se podvržejo postoperativni rehabilitaciji.

Kirurški poseg

V nekaterih primerih artrogrizoze zahtevajo kirurški poseg za izboljšanje vseh funkcij okončin pri otrocih.

Vrsta kirurgije se izbere po pregledu stanja mišic in sklepov, ki niso vključeni v patološki proces in na katere še niso vplivali arthrogryposis.

Ena od načinov zdravljenja je presaditev lastnih, zdravih delov mišic pri otrocih. Tu je glavni dejavnik uspeha funkcionalno stanje presajene mišice.

Zato se izvaja prvo konzervativno in zdravilno zdravljenje, ki krepi mišico pred presaditvijo.

Arthrogryposis: simptomi in zdravljenje

Arthrogryposis so glavni simptomi:

  • Vaskularne zvezde
  • Deformacija stopal
  • Omejitev skupne mobilnosti
  • Poslabšanje splošnega stanja
  • Clubfoot
  • Zmanjšan ton mišic
  • Deformacija strukture obraza
  • Deformacija hrbtenice
  • Slabost duševnih sposobnosti
  • Nihanje nalezljivih bolezni
  • Dislokacija sklepov
  • Deformacija ščetk
  • Trdna togost sklepov
  • Raztezanje kože nad bolečim sklepom
  • Stealth

Arthrogryposis je prirojena sistemska patologija, ki povzroča mišično hipotrofijo, poškodbo hrbtenjače in sklepne sklepe. Obstajajo bolezen pri 1 otroku na 3000 novorojenčkov, pri vseh boleznih kostno-sklepnih bolezni pa približno 3%.

Trenutno ni natančnih natančnih vzrokov za anomalijo. Vendar strokovnjaki menijo, da je sprožilni mehanizem morda nezadosten potek nosečnosti.

Med najbolj značilnimi kliničnimi znaki je poznejša motnja in nizka intrauterina aktivnost ploda. Po rojstvu otroka so glavni simptomi nenormalni položaj dveh ali več sklepov okončin, njihova neaktivnost ali popolna fiksacija v nenaravnem položaju.

Diagnoza temelji na prisotnosti značilnih kliničnih znakov. Pacientu mora opraviti vrsto instrumentalnih pregledov. Ugotoviti, da bolezen lahko uporablja prenatalne diagnostične tehnike v fazi intrauterinega razvoja.

Obravnavajo prevladujoče konzervativne metode - ustekleničeni sadre prizadetega okna, fizioterapijo in masažo. Če pa je ta pristop neučinkovit, se ukvarjajo s kirurškim posegom.

Mednarodna klasifikacija bolezni desete revizije patologije ima poseben pomen. Koda za ICD-10 bo Q74.3.

Etologija

Do sedaj je natančen vzrok arthrogryposis bela pika za zdravnike. Strokovnjaki menijo, da lahko povzroči nastanek bolezni lahko negativni dejavniki, ki vplivajo na telo nosečnice v začetnih fazah nosečnosti.

Patološka klica lahko:

  • bolezen bakterijske ali virusne narave, utrpele 4-5 tednov gestacije - najbolj nevarna so gripa in rdečkica;
  • učinek strupenih snovi in ​​izpostavljenosti;
  • neracionalna uporaba zdravil brez imenovanja zdravnika, neupoštevanje dnevne stopnje ali trajanja sprejema;
  • placentna insuficienca;
  • omejevanje intrauterinega prostora, ki ga povzročajo nenormalnosti strukture;
  • odvisnost od slabih navad med otrokom;
  • poškodovanje trebuha;
  • kisikova izguba ploda;
  • polihidramnios;
  • prisotnost hudih kroničnih bolezni v materi.

Obstaja več teorij mehanizmov razvoja takega odstopanja, v katerem je nepravilna oblika sklepov na rokah in nogah:

  • miogeni - povzroča nastanek problema pod vplivom zgoraj navedenih negativnih virov, proti katerim se moti proces nastanka mišičnih vlaken, in se razvijejo patološke spremembe v sindromu sklepov in živčevju;
  • nevrogična - obravnava bolezen kot posledica primarne lezije hrbtenjače, mišična atrofija in sklepanje posameznih sklepov pa sta sekundarni.

Arthrogryposis pri otrocih vodi do takih sprememb:

  • okvarjen mišični ton zaradi degenerativnih procesov;
  • omejitev gibljivosti sklepov;
  • skrajšanje aparata za vrečko in ligament;
  • tesni stik sosednjih površin, ki so lokalizirane v skupni kapsuli;
  • fiksiranje sklepov v nenavadni obliki;
  • anomalen položaj izvornih točk in pritrditev mišic;
  • atrofija in počasna rast tubularnih kosti;
  • preobremenjenost centralnega živčnega sistema in periferni živčni sistem.

V 25-27% primerov je ugotovljen vpliv genetske nagnjenosti.

Razvrstitev

Na podlagi razširjenosti je patologija teh vrst:

  • generalizirana arthrogryposis - se najpogosteje diagnosticira v 54% primerov;
  • s porazom spodnjih okončin - napačna oblika sklepov nog je zabeležena v 30% situacij;
  • s porazom zgornjih okončin - stopnja incidence je 5%;
  • Distalna arthrogryposis - prisoten pri 11% bolnikov.

Kontrakture, to je togost, imajo svojo klasifikacijo, obstajajo:

  • umik in vodenje;
  • upogibanje in ekstenzor;
  • rotacijski;
  • kombinirani ali večkratni.

Z metodo širjenja arthrogryposis je:

  • lokalni - prizadene samo en pas pasu;
  • splošna - poškodba sklepov je opazna na rokah in na nogah;
  • skupaj - bolezen se je razširila ne samo na zgornje in spodnje okončine, temveč tudi na hrbtenico.

Razvrstitev, odvisno od resnosti poteka bolezni, pomeni takšne različice odstopanja:

  • lahka arthrogryposis - značilna sprememba oblike in rahlo omejevanje gibljivosti sklepov rok in nog, šibka osteoporoza in hipoplazija;
  • Srednje težka arthrogryposis - se razlikuje po tem, da je do kršitve motorike vseh spojev, razen proksimalnih okončinah, osteoporoze in hipoplazija zmerne resnosti;
  • huda arthrogryposis - izrazil ostre omejitve mobilnosti, ne le roke in noge, pa tudi hrbtenica, osteoporoza in hipoplazija zdi svetla.

Treba je omeniti, da ima anomalija veliko število podform, med katerimi so najpogostejši naslednji:

  • Gordonov sindrom;
  • prirojena arakonodaktija;
  • pterygijev sindrom;
  • digitalni dismorfizem;
  • Freeman-Sheldonov sindrom.

Simptomatologija

Klinično sliko bolezen je narekovajoča različica tečaja. Na primer, prirojene večkratne arthrogryposis so izraženi s takimi simptomi:

  • togost ramena in komolca, zapestja in kolka, kolenskih sklepov;
  • deformacija rok in nog, hrbtenica in okostje obraza;
  • hipotenzija ali aton mišic.

Za poraz spodnjih okončin so značilni naslednji znaki:

  • dislokacije in podubluxacije bokov;
  • prisotnost kontraktur v sklepih kostne regije;
  • spremeniti obliko stopal;
  • upogibne in ekstenzorske kontrakture v kolenih.

Simptomi arthrogryposis zgornjih udov so:

  • bolnišnični in vodilni kontrakti ramenskih sklepov;
  • ekstenzorski kontrakti komolcev;
  • upogibni kontrakti v zapestnih sklepih;
  • prvih prstov, ki vodijo v smeri upogibanja.

Vsako obliko bolezni lahko spremljajo naslednji znaki:

  • amnijske zožitve;
  • kožne sondaktike ščetk;
  • natikači in klopi;
  • umik kože nad obolelim sklepom;
  • premikanje sklepnih koncev;
  • nastanek hemangiomov in telangiektasij na koži;
  • povečana nagnjenost k respiratornim boleznim.

Omeniti velja, da je značilnost bolezni odsotnost:

  • simetrija deformacij;
  • lezije notranjih organov;
  • poslabšanje splošne blaginje otroka;
  • zmanjšanje intelektualnih zmogljivosti;
  • hitro napredovanje patološkega procesa v življenju.

Diagnostika

Določitev pravilne diagnoze ne povzroča težav izkušenemu zdravniku, saj ima patologija (oznaka Q74.3 za ICD-10) specifične klinične manifestacije. Kljub temu bi moral imeti diagnostični proces celovit pristop.

Zdravnik samostojno opravlja več takšnih manipulacij:

  • preučevanje zdravstvene anamneze ne samo bolnika, temveč tudi bližnjih sorodnikov;
  • informacije o poteku nosečnosti;
  • zbiranje in analiza življenjske zgodovine;
  • temeljit fizični in nevrološki pregled;
  • podroben pregled staršev - sestaviti popolno klinično sliko.

Instrumentalna diagnostika je omejena na take postopke:

  • rentgenografija hrbtenice;
  • ultrasonografija spodnjega in zgornjega okončina;
  • CT in MRI.

Laboratorijski testi nimajo diagnostične vrednosti, ampak vključujejo izvajanje splošnih in biokemičnih krvnih preiskav.

Diagnozo "arthrogryposis" se lahko izvede tudi na stopnji intrauterinega razvoja ploda. To se naredi s pomočjo ultrazvoka, ki vam omogoča, da vidite deformacijo sklepov in atrofijo mehkih tkiv rok in nog. Glavni simptom prenatalne diagnoze je nizka mobilnost ploda. Odločitev, ali splav, vsaka ženska osebno vzame.

Treba je opozoriti, da je treba artrogripoze razlikovati od takšnih bolezni:

Zdravljenje

Če se konzervativno zdravljenje začne v prvih mesecih otroškega življenja, se bo skupna oblika obnovila s pomočjo faznih rokavic ali stopal, ki se izvaja enkrat tedensko. Zelo pomembno je, preden poteka postopek vodenja seje medicinske gimnastike. Po zaključku tečaja gipsa je otrok individualno izbrane ortoze.

Zdravljenje vključuje izvajanje fizioterapevtskih postopkov, med katerimi:

  • fotochromoterapija;
  • zdravilna elektroforeza;
  • fonoforesija;
  • elektrostimulacija;
  • aplikacije s parafinom in ozoceritom;
  • grelniki soli.

Terapija mora nujno vključevati prehod na terapevtsko masažo, terapijo ter izvajanje metod nevrološkega zdravljenja.

Kadar arthrogryposis pri novorojenčkih ni mogoče odpraviti konzervativno, se obrnejo na kirurško poseganje. Med operacijo zdravniki popravijo obliko in velikost mišic ali kite, se položaj sklepov spremeni. V večini primerov se kirurško poseg opravi, ko je otrok star 2-3 let.

Profilaksa in napoved

Natančnih razlogov za nastanek odstopanja pri otrocih kliniki ni mogoče razjasniti, zato so preventivni ukrepi usmerjeni v ustrezno obvladovanje nosečnosti:

  • popolno zavračanje slabih navad;
  • zdravo in hranljivo hrano;
  • izogibanje trebušnim poškodbam;
  • Sprejemanje le tistih zdravil, ki jih bo zapisal zdravnik, ki se jim bo posvetil;
  • odsotnost vpliva na organizem kemikalij in obsevanje;
  • zgodnje odkrivanje in popolno zdravljenje vseh akutnih ali kroničnih bolezni, ki povečujejo možnosti, da se bo spremenila oblika sklepov roke, noge in hrbtenice;
  • redni obisk ginekologa porodnišnice.

Napoved narekuje oblika poteka bolezni. Na primer, splošna arthrogryposis ima neugodno prognozo, medtem ko je lokalizirana oblika popolnoma izločena.

Popolna odsotnost terapije je preobremenjena s komplikacijami - nepopravljivo deformacijo in popolno imobilizacijo pacientovega sklepa, kar vodi do invalidnosti.

Če mislite, da imate Arthrogryposis in simptome, značilne za to bolezen, potem lahko pomagate zdravnikom: ortopedske, ortopedske travme, pediater.

Prav tako predlagamo uporabo naše spletne diagnostične storitve, ki na podlagi simptomov izbere verjetne bolezni.

Stanovanje - je takšna deformacija prostora za noge, v katerem zmanjšanje svojih trezorjih predmet, zaradi česar je celotno izgubo njihovega prirojenega dušenja in spomladanske funkcij. Ploska stopala, s simptomi, ki so v teh osnovnih manifestacij so bolečine v mišicah meč, in občutek togosti v njih utrujenosti pri hoji in dolgotrajno stanje, povečanje bolečine v nogah do konca dneva, itd To je najbolj pogosta bolezen, ki prizadene noge.

Sindrom ali anomalija Arnold-Chiari (malformacija Arnold-Chiari) je skupina patologij razvoja možganov. Motnje so povezane z delovanjem možganov, ki je odgovorna za človeško ravnotežje. Več v tej skupini so bolezni podaljšana hrbtenjača, ki se manifestira v nasprotju centrov, ki so odgovorni za dihala, kardiovaskularni in centralni živčni sistem.

Mucopolisaharidoza - genetska bolezen, povezana s kršenjem proizvodnje določenih encimov v telesu, kar prispeva k razvoju hudih fizičnih in nevroloških simptomov. Prirojene patologije so vedno zelo resne, saj v večini primerov ne zagotavljajo popolnega zdravljenja. Nanaša se na teh patologij mukopolisaharidoza predstavlja precej veliko skupino bolezni v razvoju zaradi dejstva, da pride do kršitve encimskih katalize glikozaminoglikanov v lizosomih.

Sindrom Shereshevsky-Turner - genetska patologija, ki jo povzroča odsotnost v kariotipu posameznika enega od kromosomov reproduktivnega sistema. Značilna razlika v bolezni je, da vpliva le na dekleta. Incidenca bolezni je ena od pet tisoč novorojenčkov. Pogosto s takšno boleznijo pride do spontanega prekinitve obdobja obdržanja otroka (v zgodnjih fazah). Iz tega razloga je nemogoče natančno določiti pogostost bolezni. Značilnost bolezni je, da ima zelo ugoden izid.

Osteoskleroza je patološki proces, v katerem vpliva kostno tkivo, kostna trabekula, za katero je značilno povečanje gostote tkiva, vendar se velikost kosti ne spremeni. Opozoriti je treba, da se osteoskleroza sklepnih površin, vretenc in drugih lokalnih delov mišično-skeletnega sistema najpogosteje razvija ravno v ozadju že obstoječih bolezni kostnega tkiva. Razen tega se upošteva fiziološka osteoskleroza, ki se razvija le pri otrocih in mladostnikih v procesu rasti.

S pomočjo fizičnih vaj in samokontrole lahko večina ljudi dela brez medicine.



Naslednji Članek
Ali bolečina v stopal (stop) pomeni, da imate ravne noge?