Arthrogryposis: huda prirojena disfunkcija v sklepih


Izraz "arthrogryposis" dobesedno pomeni "zvit zvok", ki je najopaznejša značilnost te resne bolezni.

Bolezen je prirojeno odstopanje skupnega razvoja, v katerem v njih ni skoraj nobene mobilnosti, opazna je nenaravna fiksacija s prostim očesom.

Sočasni dejavniki so nerazvitost mišične strukture in pogosto poškodba hrbtenjače.

Kaj se zgodi v patologiji?

Mehanizem arthrogryposis še vedno ni popolnoma razumljen in intrauterina geneza bolezni izključuje možnost podrobnih študij o tej temi.

Diagnoza je resnična šele po rojstvu otroka in njegovem vizualnem pregledu.

Tako, da ni jasnega odgovora na vzroke bolezni povzroča nastanek različnih teorij glede svoje mehanizem vzročno-posledičnih odnosov, ki vodijo do vidnih rezultatov - skupnih kontraktur, njihovo nenaravno razvoj in šibka aktivnost mišic.

Do sedaj sta dve diametralno nasprotni različici:

  • Mišična degeneracija je na prvem mestu, kar ima za posledico več lezij hrbtenjače in sklepnih sklepov;
  • trdi, da so odstopanja v razvoju živčnih vlaken hrbtenjače primarna, ostali dejavniki pa so posledica teh patologij.

V obeh primerih je posledica teratogenega faktorja mišična distrofija in pomanjkanje gibov sklepov.

Kateri so vzroki za bolezen?

Določitev natančnega seznama dejavnikov, ki vodijo v nastanek večkratnih kontraktur (artikularna nedejavnost), še vedno ni mogoče.

Tako je seznam možnih vzrokov za artropriposis precej obsežen:

  • prisotnost neuspešnih nosečnosti pri materinski anamnezi, splavi;
  • kemični in fizikalni dejavniki, ki vplivajo na plod;
  • prisotnost slabih navad med starši;
  • neugodne razmere v nosečnosti;
  • hude kronične bolezni matere;
  • nenadzorovano uporabo zdravil med otrokom;
  • virusne ali bakterijske okužbe;
  • nenormalna struktura maternice;
  • polihidramnios.

Simptomi in diagnoza bolezni

Zgodnja diagnoza je skoraj nemogoča.

Določitev napačnega poteka nosečnosti je lahko posledica le nekaj posrednih simptomov, kot so:

  • pozni začetek gibanja zarodka;
  • majhna intrauterina aktivnost.

Natančnejše in očitne znake bolezni se diagnosticirajo po dejanskem rojstvu otroka:

  • nenaravni položaj dveh ali več sklepov;
  • njihovo neaktivnost ali popolno pritrjevanje;
  • vidna nerazvitost mišične strukture.

Nadaljnji pregledi in študije o otrocih z arthrogryposisom omogočajo odkrivanje klopskih nog, prirojenih dislokacij, imitacij izkrivljanja, deformacij okostja.

Pomembno je izvesti kompleksno diagnostiko, ne da bi primanjkovalo vidnih in drugih nevromuskularnih bolezni.

Hkrati je dobrodošla uporaba rentgenskih, ultrazvočnih, elektrofizioloških, kliničnih in nevroloških metod preiskave.

Klasifikacija bolezni

Zaradi primernosti in natančnosti diagnoze ter imenovanja ustreznega zdravljenja je svetovna medicinska skupnost predlagala naslednjo zapleteno klasifikacijo patologije.

Po vrsti bolezni:

  • generalizirani artropriposis (vključeni so oba pasova okončin) je najpogostejši primer 55%;
  • patologija spodnjih okončin (do 33%);
  • s porazom samo zgornjih okončin (12%).
  • lokalni (prizadet samo en pas kraka);
  • splošno (patologija je opazna v sklepih zgornjih in spodnjih okončin);
  • skupaj (bolezen se je razširila ne le na oba pasova okončin, temveč tudi na hrbtenico samega).
  • fleksija, ekstenzor;
  • vodenje, umik;
  • rotacijski;
  • večkrat.
  • prva stopnja (enostavno);
  • drugi (srednji);
  • tretja (huda oblika).

Značilnosti bolezni

Ena od glavnih značilnosti bolezni je njen ne-dedni značaj.

V redkih primerih se pojavnost arthrogryposis v eni sami družini povečuje, vendar pa razlogov za to ni bilo mogoče ugotoviti.

Druge značilnosti bolezni vključujejo:

  • simetrija deformacij;
  • statična narava bolezni (brez napredovanja bolezni med življenjem);
  • zdrav razum (bolezen je večinoma fizična);
  • odsotnost poškodb notranjih organov.

Seveda te funkcije kažejo na majhno število izjem, ki pa kljub temu ne vplivajo na pripravo statističnega razporeda.

Konzervativno zdravljenje

Glavni dejavnik uspešnega zdravljenja je zgodnji začetek in redni nadzor ortopedskega zdravnika.

Rezultati, doseženi v prvih mesecih življenja, imajo najbolj stabilen učinek. Seveda bodo starši bolnega otroka potrebovali veliko fizične in moralne moči; veliko časa, ki ga bo treba porabiti za vaje in masaže; in tudi pripravljenost na učenje novih metod obnovitve.

Konzervativne metode zdravljenja so v prvem letu življenja otroka bolj priporočljive za kirurške.

Terapija brez zdravil se začne z zgornjega okončja okončin, da je najprej zdravljenje usmerjeno k obnavljanju spretnosti samopostrežnosti, potem pa, ko napredovanje poteka, spodnji udi in otroška hrbtenica so povezani s terapijo.

Glavne metode zdravljenja arthrogryposis vključujejo:

  • sistematični skupni omet, ki se začne v starosti 4 dni (za pritrditev okončin v pravilnem položaju);
  • tečaji terapevtske gimnastike, pred vsako fazo fiksacije (namenjeni krepitvi mišičnega steznika in povečanju prostega gibanja v sklepih);
  • terapevtska masaža (kot krepitev in sproščanje vzdrževalnega zdravljenja);
  • elektroforeza z različnimi zdravili;
  • toplotna in fizioterapija;
  • medicinska terapija, katere cilj je nevrološko okrevanje in izboljšanje krvnega obtoka.

Na fotografiji arthrogryposis tretja stopnja

Poleg tega zahteva veliko željo staršev, da pomagajo svojemu otroku in njihov urni udeležbi pri njegovem okrevanju.

V ordinaciji zdravega otroka bo ortopedski zdravnik pokazal posebne vaje staršem, preproste masaže in metode polaganja otroka z namenom zmanjšanja kontrakture in splošnega izboljšanja mišičja.

Te postopke je treba izvajati do 8-krat na dan, po pravilnosti.

Kirurški poseg

Kirurgija je indicirana le v skrajnih primerih, ko tradicionalno zdravljenje nima učinka.

Dovoljeno je delovanje otrok, starih od 3 mesecev, še posebej, če artroskopski posegi vplivajo na spodnje okončine otroka.

V vsakem primeru je treba upoštevati, da operacija ne more izboljšati bolnikovega stanja ali celo povzročiti še večje škode.

Napovedi za izterjavo

Čeprav se artrogrizoze štejejo za redko genetsko abnormalnost, ta bolezen ne preseneča izkušenih ortopedov.

Do danes so bili razviti številne metode restavrativne terapije, ki dajejo oprijemljiv rezultat, z veliko vlago v otrokovo moč, sredstva in čas.

Zelo pomembno je resnost bolezni in lokalizacija prizadetih sklepov. Torej, s splošno in popolno boleznijo, je napoved bolj resna, z lokalno - ugodno. Blage oblike bolezni so primerne za boljše zdravljenje kot težke.

Seveda je ogromna vloga na poti do zdravja želja staršev, da pomagajo. Treba se je zavedati, da bo zdravljenje trajalo več kot eno leto in bo trajalo vsako svobodno minuto.

Vendar pa otroci, katerih zdravje je redno, trmasto in vztrajno ukvarjajo starši, ki uspešno obvladali osnovne sposobnosti samostojno učenje hoditi in pisati in igrati na par z drugimi, se lahko udeležijo redno šolo in je uspešen pri študiju.

Arthrogryposis

Arthrogryposis - je prirojena bolezen označena z omejeno mobilnostjo dveh ali več nesosednjih regijah velikih sklepov in mišičnih lezij (hipo- in atrofija) in hrbtenjače v odsotnosti drugih znanih sistemskih bolezni.

Prva omemba bolnega otroka, manifestacije bolezni, ki spominjajo na arthrogryposis, najdemo v spisih francoski kirurg A. PARE (XVI stoletje). Celoten opis patomorfološke slike arthrogryposis, izvedenega leta 1905, pripada Rosencrantzu. Na različnih časih, da se uporablja veliko sopomenk za opis bolezni v literaturi: več prirojenih kontrakture pri poškodbah mišic, prirojeno amioplaziya, artrodiskineziya, prirojeni sindrom preoblikovalnemu miopatoz večkratnih prirojenih kontraktur, multiple prirojene okorelost sklepov. Izraz "prirojeno večkratno arthrogryposis", ki je bil najpogosteje uporabljen v tem trenutku, je predlagal ameriški ortopedec UG Stern leta 1923.

Večina tujih virov nakazuje verjetnost, da bi imel otrok arthrogryposis kot 1: 3000. Kljub temu obstajajo znatne razlike v pogostnosti pojavljanja bolezni v različnih državah: na primer v Avstraliji je ta verjetnost 1:12 000, na Škotskem pa 1:56 000.

Med prirojenimi nepravilnostmi arteriografije mišicno-skeletnega sistema je ena najresnejših bolezni.

Vzroki in dejavniki tveganja

Trenutno obstaja veliko znanih dejavnikov, ki lahko privedejo do artrogripoze, vendar mehanizem njenega razvoja ni popolnoma razumljen.

Kljub temu, da je bolezen prirojena, se pojavi spontano v zgodnjih fazah razvoja ploda (po 4-5 tednih) in ni dedna (razen distalnem obliko, ki je podedoval v avtosomno dominantnega). Škodljivi učinek na stopnji nastanka mišičnih vlaken in sklepnih struktur vodi do njihove deformacije.

Morda je sekundarna poškodba mišic in sklepov zaradi poškodbe motoneurona zarodka. V tem primeru je sprememba inervacije mišic vodi do kršitve njihove tonu, ki omejuje gibanje sklepov, ki vodi do deformacije periligamentno aparatov in klinično ključavnice spoja v določenem položaju (netipično).

Pomembna vloga pri razvoju arthrogryposis je, glede na številne raziskovalce, tudi neprostovoljno omejevanje gibljivosti ploda v maternični votlini.

Bolezen se navadno diagnosticira med intramuskularnim obdobjem med načrtovanim pregledom v ZDA.

  • nalezljive vnetne bolezni (ošpice, rdečke, gripa in tsitomegalo- okužba parvovirus, toksoplazmoza, itd...), akutna razvila v začetku nosečnosti ali s podaljšanim kronično seveda;
  • ionizirajoče sevanje;
  • anomalije v strukturi maternice;
  • fetoplacentalna insuficienca;
  • zdravili (imunosupresivi, androgen pripravki težke kovine, TB, protitumorsko, antikonvulzivi, nekateri antibiotiki, protivirusnih sredstev, idr.);
  • hude kronične bolezni matere;
  • uporaba prepovedanih snovi, alkohol med nosečnostjo;
  • poškodb;
  • strupene kemikalije; in tako naprej.

Oblike bolezni

Odvisno od lokalizacije patoloških sprememb se razlikujejo štiri glavne oblike bolezni:

  1. Splošni (skupni) artropriposis (več kot 50% primerov).
  2. Arthrogryposis z lezijo spodnjih okončin (približno 30%).
  3. Arthrogryposis s porazom zgornjih okončin.
  4. Distalna arthrogryposis.

Kontrakti za arthrogryposis so:

  • vodijo;
  • vodilni;
  • upogibanje;
  • ekstenzor;
  • rotacijski;
  • skupaj.

Glede na resnost so izolirani blago, zmerno težo in hudo artrogrizozo.

Glavni zapleti arthrogryposis so nepopravljiva deformacija in popolna imobilizacija prizadetih sklepov.

Simptomi

Značilna slika bolezni je posledica naslednjih patomorfoloških lastnosti:

  • mišični hipo- in aton, degenerativne spremembe v mišičnem tkivu;
  • omejena gibljivost in deformacija sklepov, določitev le-teh v določenem položaju;
  • skrajšanje in deformiranje ligamentne naprave;
  • anomalen položaj pritrditve mišic v dolge kosti;
  • deformacija in zaostrovanje cevnih kosti;
  • premagati motoneurone hrbtenjače, periferne živce, poškodbe supraspinalnih povezav.

V splošni obliki bolezni pogosteje poškodujejo ramena, komolec, zapestje in kolena. Mišični ton je zmanjšan, oster omejevanje gibov v sklepih prizadetih udov (odvisno od vrste kontraktur), njihove togosti. Porast sklepov je praviloma simetričen.

Zgornjih okončin bolnikov s arthrogryposis imajo značilen izgled ob rojstvu: opazili zmanjšanje in obračanje navznoter v ramenskih sklepih, ekstenzorske (redko - upogibanje) kontraktura komolca, upogibnim kontraktur v zapestje, pritrditev v pravilnem položaju in odmik navzven dlani in prstov, huda hipoplaziji od mišic ramenskega obroča in celoten ud, omejitve aktivne in pasivne gibanja sklepov.

Poleg velikih sklepov so včasih prizadeti sklepi rok in stopal, opazimo deformacijo obrazne lobanje. Obstajajo možne ukrivljenosti hrbtenice različnih resnosti.

Pri drugih oblikah arthrogryposis so prizadeti sklepi rok in nog, veliki sklepi zgornjih ali spodnjih okončin.

Značilnost pomanjkanja napredovanja bolezni po rojstvu otroka. Arthrogryposis ne spremlja patologija notranjih organov ali motenj intelektualne sfere.

Včasih obstajajo dodatni nespecifični simptomi:

  • umik kože preko spremenjenih sklepov;
  • majhne krvavitve in žilne zvezde;
  • nagnjenost k pogostim boleznim dihal;
  • clubfoot;
  • fuzija prstov; in drugi.

Diagnostika

Diagnoza arthrogryposis, se praviloma ne zahteva dodatnih metod raziskovanja in temelji na objektivni pregledu bolnika (ugotovljene značilne razporeditve udov, mišice aplazija in deformacije sklepov).

Prva omemba bolnega otroka, manifestacije bolezni, ki spominjajo na arthrogryposis, najdemo v spisih francoski kirurg A. PARE (XVI stoletje).

Bolezen se navadno diagnosticira med intramuskularnim obdobjem med načrtovanim pregledom v ZDA.

Zdravljenje

Konzervativno zdravljenje je treba začeti v prvih dneh življenja (zaradi visoke elastičnosti vezivnega tkiva pri otrocih v obdobju novorojenčka in, kot rezultat, ugodne prognoze) in vključuje:

  • masaža;
  • terapija;
  • najpreprostejši fizioterapevtski ukrepi (uporaba soli, parafina ali ozokerita);
  • elektroforeza z vaskularnimi zdravili, sredstva, ki izboljšujejo potek živčnih impulzov, resorptivnih zdravil;
  • farmakoterapija z antioksidantnimi zdravili, sredstva, ki izboljšujejo holinergične in GABA-erergične procese;
  • Neurostimulacija.

Od prvih dni življenja se otrok postavi v postopen mavec, da se odstranijo deformacije cevastih kosti in sklepov. Za popravljanje sklepanja manjših sklepov so narejeni posebni gipsi.

Od 4 do 6-krat na dan, so izvedli korektivne vaje in styling (30 minute sej), po katerem so prizadete spoji obrabljeni opornice, ki vodijo okončin v pravilen položaj z namenom, da se skupno deformacijo preprečevanju ponovitve bolezni.

Znatno povečanje amplitude gibov v sklepih se šteje za ugoden prognostični znak, v odsotnosti dinamike v roku enega meseca pa so možnosti za uspeh konzervativnega zdravljenja znatno zmanjšane.

Med prirojenimi nepravilnostmi arteriografije mišicno-skeletnega sistema je ena najresnejših bolezni.

Non-kirurški popravek arthrogryposis manifestacij je najbolj učinkovita v prvih šestih mesecih življenja, po neuspehu v starosti od 1,5-2 let kirurško zdravljenje.

Možni zapleti in posledice

Glavni zapleti so nepopravljiva deformacija in popolna imobilizacija prizadetih sklepov.

Napoved

Pogosti artrogripoze so prognostično neugodne, kar povzroči invalidnost bolnika. V celotnem življenju je potrebno redno zdravljenje, rehabilitacijske dejavnosti v specializiranih ustanovah.

Lokalno arthrogryposis v celoti (ali več) je lahko ozdravljiv (odvisno od stopnje resnosti procesa), pod pogojem, da se zdravljenje začne pravočasno. Ker so kontrakture in deformacije nagnjeni k ponovitvi bolezni, so otroci s to diagnozo predmet nadaljnjega spremljanja do konca rasti kosti.

YouTube video na temo članka:

Izobrazba: visokošolsko izobraževanje, 2004 (Kurska državna medicinska univerza), specialiteta "Medicina", kvalifikacija "Zdravnik". 2008-2012 - Podiplomski študent Oddelka za klinično farmakologijo, Državna medicinska univerza v Kemerovu, "Kandidat medicinskih znanosti" (2013, specialiteta "Farmakologija, klinična farmakologija"). 2014-2015 - strokovno preusposabljanje, specialiteta "Management v izobraževanju", FGBOU HPE "KSU".

Informacije so posplošene in so na voljo samo v informativne namene. Pri prvih znakih bolezni se posvetujte z zdravnikom. Samozdravljenje je nevarno za zdravje!

Včasih je bilo, da zehanje bogati telo s kisikom. Vendar je bilo to mnenje zavrnjeno. Znanstveniki so dokazali, da zehanje, človek ohladi možgane in izboljša njegovo učinkovitost.

Pri 5% bolnikov antidepresiv klomipramin povzroča orgazem.

Med življenjem povprečna oseba proizvaja dva ali več velikih sline.

Teža človeških možganov je približno 2% celotne telesne mase, vendar porabi približno 20% kisika, ki vstopa v kri. To dejstvo naredi človeške možgane izjemno dovzetne za škodo zaradi pomanjkanja kisika.

Jetra je najtežji organ v našem telesu. Njegova povprečna teža je 1,5 kg.

Tudi če srce osebe ne premaga, potem lahko še vedno živi dolgo časa, kar nam je pokazal norveški ribič Jan Revsdal. Njegov "motor" se je ustavil štiri ure po izgubi ribiča in zaspal na snegu.

Želodec človeka se dobro spopada s tujimi predmeti in brez medicinskega posredovanja. Znano je, da lahko tudi želodčni sok raztopi tudi kovance.

V štirih rezinah temne čokolade vsebuje približno dvesto kalorij. Torej, če se ne želite dobro zdraviti, je bolje, da ne jedo več kot dva dela na dan.

Povprečna pričakovana življenjska doba levice je manjša od desničarjev.

Ljudje, ki se uporabljajo za redno zajtrk, so veliko manj verjetno, da trpijo zaradi debelosti.

74-letni prebivalec Avstralije, James Harrison, je postal darovalec krvi približno 1000-krat. Ima redko krvno skupino, katere protitelesa pomagajo preživeti novorojenčke s hudo anemijo. Tako je avstralski prihranil približno dva milijona otrok.

Zobozdravniki so se pojavili relativno nedavno. Že v 19. stoletju je bila dolžnost navadnega frizerja izvleči bolne zobe.

Z rednim obiskom solarijja se možnost raka kože poveča za 60%.

Če je vaša jetra prenehala delovati, bi smrt prišla v 24 urah.

Najbolj redka bolezen je Kuruova bolezen. Samo predstavniki plemena Fores v Novi Gvineji so bolni. Pacient umre od smeha. Menijo, da je vzrok bolezni je prehranjevanje človeških možganov.

Diagnoza hernijacije medvretenčnih diskov običajno povzroči strah in otrplost pri preprosti osebi in na horizontu takoj pokaže zamisel, da je treba izvesti operacijo. B.

Kaj je arthrogryposis: fotografije okončin, zdravljenje otroka

V prevodu iz grškega jezika artrogriposis pomeni - »ukrivljen sklep«. Z izrazom sodobna medicina razumemo veliko število prirojenih bolezni.

Arthrogryosis se manifestira v obliki številnih prirojenih bolezni, poškodb hrbtenjače in hipertrofije.

Po statističnih podatkih, arthrogryposis predstavlja do 3% vseh bolezni mišično-skeletnega sistema.

Praviloma s starostjo patologije s to boleznijo ne napredujejo, otroci, ki so prizadeti zaradi bolezni, se odlikujejo z živim umom in intelektom. Kršitev otrokovega razvoja ni, prav tako pa ni razčlenjeno delo notranjih organov.

Oblike bolezni pri otrocih

V današnjem ortopedije za določitev oblike bolezni uporabljajo uvrstitve treh oblikah: Prirojene multipla arthrogryposis, oddaljeni oblika sindromnih manifestacije prirojene kontrakture.

Oglejmo si vsako obliko posebej.

V kolenskih večkratnih arthrogryposis so značilne naslednje značilnosti:

  • V 5% je zgornji okon poškodovan pri otroku.
  • Pri 30% lezije vpliva na spodnje okončine.
  • Obstaja splošna oblika in lezija hrbtenice, več kot 50% vseh primerov bolezni.

Splošno artropriposis (prirojene večkratne). Za to obliko bolezni so značilne lezije sklepov kolka in komolca. Pogosto so se dotaknili zapestja in ramenskih sklepov.

V primerih zapletov in hudega razvoja bolezni vpliva na roke in noge.

Distalne oblike se razlikujejo po tem, da najpogosteje ukrivljenost nastane v sklepih stopal in ščetk pri otrocih, kot je na sliki. Včasih je mogoče opaziti kombinacijo lezij stopal in maksilofacialnih anomalij.

Menijo, da so distalne oblike bolezni dedne.

Poleg tega ima distalna arthrogryposis veliko podforme, na primer najpogostejše so:

  1. dysmorphic digitillary,
  2. Gordonov sindrom,
  3. Freeman-Sheldonov sindrom,
  4. Trismus pseudo-clamptodactyly,
  5. kongenitalna arakonodaktija,
  6. pterygijev sindrom itd.

Vzroki za bolezen

Hkrati je treba povedati, da zdravniki upoštevajo več kot sto različnih razlogov, ki lahko vodijo k razvoju te bolezni.

Med vsemi to raznolikostjo je mogoče opredeliti glavno, ki se najpogosteje diagnosticira.

Mehanski razlogi. V tem primeru ima fetus v razvoju mehanski učinek, kar vodi do pojava artrogripoze. Naj poudarimo glavne učinke:

  • Začetek amnijskega tlaka, ki se pojavi z zmanjšanjem števila amnijske tekočine v maternici.
  • Povečanje volumna amnijske tekočine.
  • Patološki položaj ploda.
  • Pridobivanje ploda je telesna poškodba.

Vsi ti dejavniki lahko privedejo do krvave oskrbe otrokove okončine v maternici, zato se pojavijo deformacije.

Poleg mehanskih vplivov zdravniki razlikujejo idiopatske učinke na posode z nejasnimi etiologijami, kar vodi do poškodb okončin ploda.

Pogost vzrok bolezni je okužba. Za plod je najbolj nevaren prenos intrauterine okužbe na 4-5 tednov nosečnosti matere.

V skupini posebnega tveganja zdravniki dodelijo rdečkam in gripo, ki lahko otroku povzročijo nepopravljivo škodo.

Drug vzrok je toksični učinek. Pojavijo se, če mati med nosečnostjo vzame narkotična zdravila ali nekaj močnih zdravil.

Določen patogeni učinek ima na nastanek fetalnih udov in toksikoz, ki se pogosto pojavljajo pri nosečnicah, kot je na sliki.

Naslednji predpogoji so praktično zavrnjeni, vendar še vedno niso izključeni iz vzrokov za artropriposis.

Danes statistični podatki kažejo, da dedna sled pri razvoju arthrogryposis pojavlja v 25-27% vseh primerov registracije bolezni.

Stresanje kisika, ki ga je imel plod v maternici, se nanaša tudi na vzroke upogibanja kosti.

Pomanjkanje kisika vpliva na nastanek mišic in kosti ploda, vodi do njihove atrofije in fibrozne degeneracije.

Zdravljenje

Upoštevajte, da je artrogripoze mogoče zdraviti, zato je s to diagnozo potrebno zapleteno terapijo.

Posamezno zdravljenje pomaga otroku, tudi pri prirojeni bolezni, popolnoma obnoviti popolno fizično neodvisnost, kot je na sliki.

Seveda, prej se zdravljenje začne, lažje bo. Lahko celo govorite o zmanjšanju verjetnosti operacije.

Na koncu, če ne morete popolnoma izogniti operaciji, lahko znatno zmanjšate stopnjo kirurškega posega.

V središču zgodnjega zdravljenja je načelo preprečevanja ponavljajočih deformacij okončin. Takšna deformacija se lahko spet oblikuje v primeru neravnovesja med funkcijami fleksije in podaljšanjem okončin.

Ravnotežje se imenuje antagonizem, njegova kršitev pa vodi do:

  1. Blokiranje sklepov.
  2. Atrofija mišic.
  3. Močna deformacija nog.

Poleg tega se sčasoma zmanjša plastičnost telesa in okostje otroka, kar se odraža v zapletu zdravljenja. Učinek zdravljenja otrok se začne resno zmanjševati.

Fizioterapija, vadbena terapija in ročna terapija

Fizioterapevtsko zdravljenje ima še posebej pozitiven učinek na telo najmlajših otrok. Dejstvo je, da novorojenček reagira pozitivno na stimulacijo osrednjega in perifernega živčnega sistema.

Največji učinek je mogoče doseči z naslednjimi tečaji, ki se izmenjujejo vsakih dveh mesecev.

Skupaj s takšno stimulacijo so imenovani:

  • Masaža,
  • Ročno zdravljenje,
  • Poseben kompleks terapevtskega fizičnega treninga,

Če obstaja potreba, so udi in sklepi fiksni.

Tako načelo terapije je izredno učinkovito v prvih mesecih življenja otrok. Treba je opozoriti, da mora otrok med razvojem okončin občutiti neugodje, ne pa bolečine.

Uporaba mavca in fiksacije

V nekaterih primerih lahko arthrogryposis zahteva takojšen mavec otroka, postopek je že 4-5 dni po rojstvu.

Vendar pa pogosteje gre za posebne ortopedske pnevmatike ali longots, ki naj bi nadomestili neravnovesje v mišičnem ravnotežju, kot pri prirojeni hip dislokaciji pri novorojenčkih.

V prvih treh mesecih življenja so te pnevmatike prikazane 22 ur na dan. Po treh mesecih pnevmatike ostanejo na otrokovem telesu, na okončinah, samo za nočni spanec.

Pnevmatike so lahko dve vrsti:

  1. Stabilno - trdno pritrdite sklepe, kar bi moralo biti mirno, kot na sliki.
  2. Dinamično - sestoji iz sistema tečaja in se lahko premika na skupnem območju.

Takšne naprave se uporabljajo za zdravljenje otrok, ki se jim je uspelo izogniti operaciji, na enak način kot otroci, ki se podvržejo postoperativni rehabilitaciji.

Kirurški poseg

V nekaterih primerih artrogrizoze zahtevajo kirurški poseg za izboljšanje vseh funkcij okončin pri otrocih.

Vrsta kirurgije se izbere po pregledu stanja mišic in sklepov, ki niso vključeni v patološki proces in na katere še niso vplivali arthrogryposis.

Ena od načinov zdravljenja je presaditev lastnih, zdravih delov mišic pri otrocih. Tu je glavni dejavnik uspeha funkcionalno stanje presajene mišice.

Zato se izvaja prvo konzervativno in zdravilno zdravljenje, ki krepi mišico pred presaditvijo.

Arthrogryposis: simptomi in zdravljenje

Arthrogryposis so glavni simptomi:

  • Vaskularne zvezde
  • Deformacija stopal
  • Omejitev skupne mobilnosti
  • Poslabšanje splošnega stanja
  • Clubfoot
  • Zmanjšan ton mišic
  • Deformacija strukture obraza
  • Deformacija hrbtenice
  • Slabost duševnih sposobnosti
  • Nihanje nalezljivih bolezni
  • Dislokacija sklepov
  • Deformacija ščetk
  • Trdna togost sklepov
  • Raztezanje kože nad bolečim sklepom
  • Stealth

Arthrogryposis je prirojena sistemska patologija, ki povzroča mišično hipotrofijo, poškodbo hrbtenjače in sklepne sklepe. Obstajajo bolezen pri 1 otroku na 3000 novorojenčkov, pri vseh boleznih kostno-sklepnih bolezni pa približno 3%.

Trenutno ni natančnih natančnih vzrokov za anomalijo. Vendar strokovnjaki menijo, da je sprožilni mehanizem morda nezadosten potek nosečnosti.

Med najbolj značilnimi kliničnimi znaki je poznejša motnja in nizka intrauterina aktivnost ploda. Po rojstvu otroka so glavni simptomi nenormalni položaj dveh ali več sklepov okončin, njihova neaktivnost ali popolna fiksacija v nenaravnem položaju.

Diagnoza temelji na prisotnosti značilnih kliničnih znakov. Pacientu mora opraviti vrsto instrumentalnih pregledov. Ugotoviti, da bolezen lahko uporablja prenatalne diagnostične tehnike v fazi intrauterinega razvoja.

Obravnavajo prevladujoče konzervativne metode - ustekleničeni sadre prizadetega okna, fizioterapijo in masažo. Če pa je ta pristop neučinkovit, se ukvarjajo s kirurškim posegom.

Mednarodna klasifikacija bolezni desete revizije patologije ima poseben pomen. Koda za ICD-10 bo Q74.3.

Etologija

Do sedaj je natančen vzrok arthrogryposis bela pika za zdravnike. Strokovnjaki menijo, da lahko povzroči nastanek bolezni lahko negativni dejavniki, ki vplivajo na telo nosečnice v začetnih fazah nosečnosti.

Patološka klica lahko:

  • bolezen bakterijske ali virusne narave, utrpele 4-5 tednov gestacije - najbolj nevarna so gripa in rdečkica;
  • učinek strupenih snovi in ​​izpostavljenosti;
  • neracionalna uporaba zdravil brez imenovanja zdravnika, neupoštevanje dnevne stopnje ali trajanja sprejema;
  • placentna insuficienca;
  • omejevanje intrauterinega prostora, ki ga povzročajo nenormalnosti strukture;
  • odvisnost od slabih navad med otrokom;
  • poškodovanje trebuha;
  • kisikova izguba ploda;
  • polihidramnios;
  • prisotnost hudih kroničnih bolezni v materi.

Obstaja več teorij mehanizmov razvoja takega odstopanja, v katerem je nepravilna oblika sklepov na rokah in nogah:

  • miogeni - povzroča nastanek problema pod vplivom zgoraj navedenih negativnih virov, proti katerim se moti proces nastanka mišičnih vlaken, in se razvijejo patološke spremembe v sindromu sklepov in živčevju;
  • nevrogična - obravnava bolezen kot posledica primarne lezije hrbtenjače, mišična atrofija in sklepanje posameznih sklepov pa sta sekundarni.

Arthrogryposis pri otrocih vodi do takih sprememb:

  • okvarjen mišični ton zaradi degenerativnih procesov;
  • omejitev gibljivosti sklepov;
  • skrajšanje aparata za vrečko in ligament;
  • tesni stik sosednjih površin, ki so lokalizirane v skupni kapsuli;
  • fiksiranje sklepov v nenavadni obliki;
  • anomalen položaj izvornih točk in pritrditev mišic;
  • atrofija in počasna rast tubularnih kosti;
  • preobremenjenost centralnega živčnega sistema in periferni živčni sistem.

V 25-27% primerov je ugotovljen vpliv genetske nagnjenosti.

Razvrstitev

Na podlagi razširjenosti je patologija teh vrst:

  • generalizirana arthrogryposis - se najpogosteje diagnosticira v 54% primerov;
  • s porazom spodnjih okončin - napačna oblika sklepov nog je zabeležena v 30% situacij;
  • s porazom zgornjih okončin - stopnja incidence je 5%;
  • Distalna arthrogryposis - prisoten pri 11% bolnikov.

Kontrakture, to je togost, imajo svojo klasifikacijo, obstajajo:

  • umik in vodenje;
  • upogibanje in ekstenzor;
  • rotacijski;
  • kombinirani ali večkratni.

Z metodo širjenja arthrogryposis je:

  • lokalni - prizadene samo en pas pasu;
  • splošna - poškodba sklepov je opazna na rokah in na nogah;
  • skupaj - bolezen se je razširila ne samo na zgornje in spodnje okončine, temveč tudi na hrbtenico.

Razvrstitev, odvisno od resnosti poteka bolezni, pomeni takšne različice odstopanja:

  • lahka arthrogryposis - značilna sprememba oblike in rahlo omejevanje gibljivosti sklepov rok in nog, šibka osteoporoza in hipoplazija;
  • Srednje težka arthrogryposis - se razlikuje po tem, da je do kršitve motorike vseh spojev, razen proksimalnih okončinah, osteoporoze in hipoplazija zmerne resnosti;
  • huda arthrogryposis - izrazil ostre omejitve mobilnosti, ne le roke in noge, pa tudi hrbtenica, osteoporoza in hipoplazija zdi svetla.

Treba je omeniti, da ima anomalija veliko število podform, med katerimi so najpogostejši naslednji:

  • Gordonov sindrom;
  • prirojena arakonodaktija;
  • pterygijev sindrom;
  • digitalni dismorfizem;
  • Freeman-Sheldonov sindrom.

Simptomatologija

Klinično sliko bolezen je narekovajoča različica tečaja. Na primer, prirojene večkratne arthrogryposis so izraženi s takimi simptomi:

  • togost ramena in komolca, zapestja in kolka, kolenskih sklepov;
  • deformacija rok in nog, hrbtenica in okostje obraza;
  • hipotenzija ali aton mišic.

Za poraz spodnjih okončin so značilni naslednji znaki:

  • dislokacije in podubluxacije bokov;
  • prisotnost kontraktur v sklepih kostne regije;
  • spremeniti obliko stopal;
  • upogibne in ekstenzorske kontrakture v kolenih.

Simptomi arthrogryposis zgornjih udov so:

  • bolnišnični in vodilni kontrakti ramenskih sklepov;
  • ekstenzorski kontrakti komolcev;
  • upogibni kontrakti v zapestnih sklepih;
  • prvih prstov, ki vodijo v smeri upogibanja.

Vsako obliko bolezni lahko spremljajo naslednji znaki:

  • amnijske zožitve;
  • kožne sondaktike ščetk;
  • natikači in klopi;
  • umik kože nad obolelim sklepom;
  • premikanje sklepnih koncev;
  • nastanek hemangiomov in telangiektasij na koži;
  • povečana nagnjenost k respiratornim boleznim.

Omeniti velja, da je značilnost bolezni odsotnost:

  • simetrija deformacij;
  • lezije notranjih organov;
  • poslabšanje splošne blaginje otroka;
  • zmanjšanje intelektualnih zmogljivosti;
  • hitro napredovanje patološkega procesa v življenju.

Diagnostika

Določitev pravilne diagnoze ne povzroča težav izkušenemu zdravniku, saj ima patologija (oznaka Q74.3 za ICD-10) specifične klinične manifestacije. Kljub temu bi moral imeti diagnostični proces celovit pristop.

Zdravnik samostojno opravlja več takšnih manipulacij:

  • preučevanje zdravstvene anamneze ne samo bolnika, temveč tudi bližnjih sorodnikov;
  • informacije o poteku nosečnosti;
  • zbiranje in analiza življenjske zgodovine;
  • temeljit fizični in nevrološki pregled;
  • podroben pregled staršev - sestaviti popolno klinično sliko.

Instrumentalna diagnostika je omejena na take postopke:

  • rentgenografija hrbtenice;
  • ultrasonografija spodnjega in zgornjega okončina;
  • CT in MRI.

Laboratorijski testi nimajo diagnostične vrednosti, ampak vključujejo izvajanje splošnih in biokemičnih krvnih preiskav.

Diagnozo "arthrogryposis" se lahko izvede tudi na stopnji intrauterinega razvoja ploda. To se naredi s pomočjo ultrazvoka, ki vam omogoča, da vidite deformacijo sklepov in atrofijo mehkih tkiv rok in nog. Glavni simptom prenatalne diagnoze je nizka mobilnost ploda. Odločitev, ali splav, vsaka ženska osebno vzame.

Treba je opozoriti, da je treba artrogripoze razlikovati od takšnih bolezni:

Zdravljenje

Če se konzervativno zdravljenje začne v prvih mesecih otroškega življenja, se bo skupna oblika obnovila s pomočjo faznih rokavic ali stopal, ki se izvaja enkrat tedensko. Zelo pomembno je, preden poteka postopek vodenja seje medicinske gimnastike. Po zaključku tečaja gipsa je otrok individualno izbrane ortoze.

Zdravljenje vključuje izvajanje fizioterapevtskih postopkov, med katerimi:

  • fotochromoterapija;
  • zdravilna elektroforeza;
  • fonoforesija;
  • elektrostimulacija;
  • aplikacije s parafinom in ozoceritom;
  • grelniki soli.

Terapija mora nujno vključevati prehod na terapevtsko masažo, terapijo ter izvajanje metod nevrološkega zdravljenja.

Kadar arthrogryposis pri novorojenčkih ni mogoče odpraviti konzervativno, se obrnejo na kirurško poseganje. Med operacijo zdravniki popravijo obliko in velikost mišic ali kite, se položaj sklepov spremeni. V večini primerov se kirurško poseg opravi, ko je otrok star 2-3 let.

Profilaksa in napoved

Natančnih razlogov za nastanek odstopanja pri otrocih kliniki ni mogoče razjasniti, zato so preventivni ukrepi usmerjeni v ustrezno obvladovanje nosečnosti:

  • popolno zavračanje slabih navad;
  • zdravo in hranljivo hrano;
  • izogibanje trebušnim poškodbam;
  • Sprejemanje le tistih zdravil, ki jih bo zapisal zdravnik, ki se jim bo posvetil;
  • odsotnost vpliva na organizem kemikalij in obsevanje;
  • zgodnje odkrivanje in popolno zdravljenje vseh akutnih ali kroničnih bolezni, ki povečujejo možnosti, da se bo spremenila oblika sklepov roke, noge in hrbtenice;
  • redni obisk ginekologa porodnišnice.

Napoved narekuje oblika poteka bolezni. Na primer, splošna arthrogryposis ima neugodno prognozo, medtem ko je lokalizirana oblika popolnoma izločena.

Popolna odsotnost terapije je preobremenjena s komplikacijami - nepopravljivo deformacijo in popolno imobilizacijo pacientovega sklepa, kar vodi do invalidnosti.

Če mislite, da imate Arthrogryposis in simptome, značilne za to bolezen, potem lahko pomagate zdravnikom: ortopedske, ortopedske travme, pediater.

Prav tako predlagamo uporabo naše spletne diagnostične storitve, ki na podlagi simptomov izbere verjetne bolezni.

Stanovanje - je takšna deformacija prostora za noge, v katerem zmanjšanje svojih trezorjih predmet, zaradi česar je celotno izgubo njihovega prirojenega dušenja in spomladanske funkcij. Ploska stopala, s simptomi, ki so v teh osnovnih manifestacij so bolečine v mišicah meč, in občutek togosti v njih utrujenosti pri hoji in dolgotrajno stanje, povečanje bolečine v nogah do konca dneva, itd To je najbolj pogosta bolezen, ki prizadene noge.

Sindrom ali anomalija Arnold-Chiari (malformacija Arnold-Chiari) je skupina patologij razvoja možganov. Motnje so povezane z delovanjem možganov, ki je odgovorna za človeško ravnotežje. Več v tej skupini so bolezni podaljšana hrbtenjača, ki se manifestira v nasprotju centrov, ki so odgovorni za dihala, kardiovaskularni in centralni živčni sistem.

Mucopolisaharidoza - genetska bolezen, povezana s kršenjem proizvodnje določenih encimov v telesu, kar prispeva k razvoju hudih fizičnih in nevroloških simptomov. Prirojene patologije so vedno zelo resne, saj v večini primerov ne zagotavljajo popolnega zdravljenja. Nanaša se na teh patologij mukopolisaharidoza predstavlja precej veliko skupino bolezni v razvoju zaradi dejstva, da pride do kršitve encimskih katalize glikozaminoglikanov v lizosomih.

Sindrom Shereshevsky-Turner - genetska patologija, ki jo povzroča odsotnost v kariotipu posameznika enega od kromosomov reproduktivnega sistema. Značilna razlika v bolezni je, da vpliva le na dekleta. Incidenca bolezni je ena od pet tisoč novorojenčkov. Pogosto s takšno boleznijo pride do spontanega prekinitve obdobja obdržanja otroka (v zgodnjih fazah). Iz tega razloga je nemogoče natančno določiti pogostost bolezni. Značilnost bolezni je, da ima zelo ugoden izid.

Osteoskleroza je patološki proces, v katerem vpliva kostno tkivo, kostna trabekula, za katero je značilno povečanje gostote tkiva, vendar se velikost kosti ne spremeni. Opozoriti je treba, da se osteoskleroza sklepnih površin, vretenc in drugih lokalnih delov mišično-skeletnega sistema najpogosteje razvija ravno v ozadju že obstoječih bolezni kostnega tkiva. Razen tega se upošteva fiziološka osteoskleroza, ki se razvija le pri otrocih in mladostnikih v procesu rasti.

S pomočjo fizičnih vaj in samokontrole lahko večina ljudi dela brez medicine.

Arthrogryposis

Arthrogryposis je prirojena sistemska bolezen, za katero so značilni kontraktura (togost) sklepov, pa tudi izguba mišic in poškodbe motoneuronov hrbtenjače.

Vsebina

Vzroki

Izraz "arthrogryposis" je uvedel ortopedist iz ZDA M. Stern leta 1923. Bolezen je ugotovljena pri 1 od 3000 novorojenčkov. Njegova pogostost med drugimi prirojenimi nenormalnostmi osteoartikularnega aparata je 2-3%.

Vzroki arthrogryposis niso popolnoma razumljeni. Ugotovljeno je, da se bolezen ne prenaša z dedovanjem, ampak se pojavlja občasno. Specialisti identificirajo več dejavnikov, ki delujejo v zgodnjih fazah nosečnosti in povzročajo artropriposise pri plodu. Med njimi:

  • okužba viralnega ali bakterijskega izvora;
  • učinek strupenih snovi in ​​zdravil;
  • omejevanje intrauterinega prostora zaradi strukturnih nepravilnosti;
  • insuficience posteljice in tako naprej.

Patogeneza

Kako se arthrogryposis razvija pri otrocih ni dokazano. Obstajata dve glavni teoriji patogeneze bolezni: miogeni in nevrogeni.

Glede na miogensko teorijo pod vplivom teratogenih dejavnikov v prvem trimesečju nosečnosti je nastanek (histogeneza) mišičnih vlaken moten. Posledično se v sindromu sklepov in živčnem sistemu pojavijo negativne spremembe.

Zagovorniki nevrogenega hipoteze verjamejo, da postopek bolezen sproži zaradi primarnega poškodbi hrbtenjače in volilnem mišična atrofija and kontraktura posamezni spoji sekundarne.

V kongenitalni arthrogryposis spremljajo naslednje patomorfološke značilnosti:

  • mišični ton je moten, v njih pride do degenerativnih procesov;
  • omejena mobilnost sklepov;
  • aparat za bager-ligament je skrajšan;
  • sosednje površine v skupni kapsuli se tesno prilegajo;
  • Spoji so določeni v določenem položaju;
  • točke začetka in pritrditve mišic imajo nepravilno lokacijo;
  • dolga tubularna kostna atrofija, njihova rast upočasni;
  • vplivajo na centralni in periferni živčni sistem.

Simptomi

Vloženo večkratno arthrogryposis je razvrščeno glede na več znakov:

  • Kot razširjenosti - generalizirana (54%), s lezij spodnjih okončin (30%), zgornjih okončin (5%), pri čemer distalni (11%).
  • Glede na vrsto pogodb - offsetov, vodenja, upogibanja, ekstenzorja, rotacije, kombinacije.
  • Stopnja resnosti deformacij je blaga, zmerna in huda.

Splošno artrogrizozo spremljajo:

  • togost ramen, zapestja, komolca, kolka in kolenskega sklepa;
  • deformacije roke, stopal, okostja obraza, hrbtenice;
  • hipotenzija ali aton mišic.

Arthrogryposis spodnjih okon se kaže kot:

  • zunanji rotacijski preusmeritveni ali upogibni kontrakti v kolčnih sklepih;
  • dislokacije bokov (ne vedno);
  • upogibne ali ekstenzorske kontrakture v kolenih;
  • deformacije stopal.

Arthrogryposis zgornjih ekstremitetov je značilna naslednja kontraktura:

  • vodenje znotraj rotorja v ramenskih sklepih;
  • ekstenzor v ulnarju;
  • upogibanje v zapestnih trakovih;
  • pri prvem prstu vodijo upogibi.

Pri distalni varianti patologije opazimo deformacije ščetk in stopal.

V mnogih primerih artropripozo dopolnjujejo takšni manifesti, kot so:

  • amnijske zožitve;
  • kožne sondaktike ščetk;
  • umik kože preko spremenjenih sklepov;
  • ptergiji v sklepih;
  • natikači in klopi;
  • premikanje sklepnih koncev;
  • hemangiomi in telangiectasias na koži;
  • nagnjenost k respiratornim boleznim.

Sistemske lezije notranjih organov in zaostajanje pri intelektualnem razvoju niso značilne. Deformacije sklepov in mišične atrofije se razvijajo simetrično in ne napredujejo med življenjem.

Diagnostika

Diagnozo arthrogryposis se lahko opravi v predpotčinskem obdobju. Bolezen se odkrije z ultrazvokom, ki dokazuje skupne deformacije in atrofijo mehkih tkiv konic. Indirektni znak patologije je nizka mobilnost ploda.

Po rojstvu otroka se arthrogryposis diagnosticira na podlagi kliničnih simptomov in nevrološkega pregleda. Poleg tega je mogoče opraviti ultrazvočno skeniranje in radiografijo.

Bolezen se razlikuje od zapletov poliomielitisa, poliartritisa, miopatije in drugih sistemskih in neuromuskularnih patologij.

Zdravljenje

Pri prirojenih večkratnih arthrogryposis opazuje in zdravi ortopedski kirurg.

Konzervativno zdravljenje je treba začeti v prvih mesecih otrokovega življenja. Vključuje postopno ometanje okončin enkrat tedensko. Pred gipsovaniem poteka seja gimnastike. Terapevtska vadba z arthrogryposis je namenjena povečanju količine gibov v sklepih in odpravljanju deformacij. Poleg tega je treba 6-8-krat na dan opraviti korektivne vaje in styling. Po zaključku tečaja mavca je otrok individualno izbrane ortetične produkte.

Zdravljenje arthrogryposis se dopolni s fizioterapijo, katerih namen je izboljšati funkcijo živčnomišičnih in ožilja, kot tudi za zdravljenje osteoporoze. Glavne metode:

  • masaža;
  • fotochromoterapija;
  • elektroforeza s pentoksifilinom, askorbinsko kislino, kalcijem, eufilinom, žveplom;
  • elektrostimulacija;
  • fonoforesija;
  • grelniki soli;
  • aplikacije z ozokeritom in parafinom.

Poleg tega se 3-4 krat na leto izvajajo tečaji nevrološkega zdravljenja, ki vključujejo zdravila za aktiviranje prevodnosti živčnih vlaken in izboljšanje trofizma tkiva.

Če konservativno zdravljenje ni učinkovito, se izvaja kirurško zdravljenje. Operacije se praviloma izvajajo po 2-3 letih. Med posegom se spremeni velikost mišic in kite, položaj položaja pa se spremeni.

Napoved

Splošna arthrogryposis ima neugodno prognozo. Bolniki potrebujejo periodično zdravljenje, rehabilitacijo, prilagajanje v specializiranih ustanovah.

Lokalno svetlobno arthrogryposis se lahko popolnoma pozdravi, če se zdravljenje začne pravočasno. Ker so kontrakture in deformacije nagnjeni k ponovitvi bolezni, so otroci s to diagnozo predmet nadaljnjega spremljanja do konca rasti kosti.

Preprečevanje

Glavno merilo profilakse arthrogryposis je preprečiti učinke teratogenih dejavnikov na plod med nosečnostjo.



Naslednji Članek
Pedikirne nogavice japonske družbe Sosu